Мышечная система включает более 600 мышц, большинство из которых участвует в выполнении различных движений.
Анатомо-физиологические особенности мышечной системы
К моменту рождения количество мышц у ребенка почти такое же, как у взрослого, однако наблюдаются существенные различия.
Особенности мышечной системы у детей.
• Скелетные мышцы у новорожденного анатомически сформированы и сравнительно хорошо развиты. В связи с нарастанием двигательной активности мышечная масса у ребенка увеличивается и к 15 годам составляет 32—33% массы тела (у взрослых — 40—44%).
• У новорожденного мышечные волокна тонкие, расположены рыхло. В постнатальном периоде рост мышечной массы происходит в основном за счет утолщения мышечных волокон.
• Мышцы у детей раннего возраста более тонкие и слабые, а мышечный рельеф сглажен и становится отчетливым обычно только к 5—7 годам жизни.
• Фасции у новорожденного тонкие, рыхлые, легко отделяются от мышц. Слабое развитие сухожильного шлема и рыхлое соединение его с надкостницей костей свода черепа предрасполагают к образованию гематом при прохождении ребенка через родовые пути.
• Скелетные мышцы у новорожденных характеризуются меньшим содержанием сократительных белков, наличием фетальной формы миозина, замещающейся дефинитивными миозинами по мере роста ребенка.
• Во внутриутробном периоде скелетные мышцы отличаются низкой возбудимостью.
• У новорожденных мышцы не расслабляются не только во время бодрствования, но и во сне. Постоянную их активность объясняют участием мышц в теплопродукции и в метаболических процессах организма, а также в стимуляции развития самой мышечной ткани.
• Нервный аппарат мышц к моменту рождения сформирован не полностью. Это сочетается с незрелостью сократительного аппарата скелетных мышц.
Мышечный тонус — ориентир для определения гестационного возраста новорожденного. У здоровых детей первых 2—3 мес жизни отмечают повышенный тонус мышц сгибателей (физиологический гипертонус). Гипертонус в верхних конечностях исчезает в 2—2,5 мес, а в нижних — в 3—4 мес (рис. 6-30).
Глубоко недоношенные дети (срок гестации менее 30 нед) рождаются с общей мышечной гипотонией (рис. 6-31). У ребенка, родившегося на 30— 34-й неделе беременности, нижние конечности согнуты в тазобедренных и коленных суставах. Флексия верхних конечностей появляется только у детей, родившихся после 34 нед беременности.
Рост и развитие мышц у детей происходит неравномерно и зависит от их функциональной активности.
Рис. 6-30. Физиологический гипертонус
Рис. 6-31. Гипотония у недоношенного ребенка
• Мимические и жевательные мышцы у новорожденного слабо развиты, укрепляются после прорезывания молочных зубов.
• Купол диафрагмы у новорожденных более выпуклый. Сухожильный центр занимает относительно малую площадь. По мере развития легких выпуклость диафрагмы уменьшается. У детей до 5 лет диафрагма расположена высоко, что связано с горизонтальным ходом ребер.
• Мышцы, апоневрозы и фасции живота у новорожденных слабо развиты. Это обусловливает выпуклую форму передней брюшной стенки, сохраняющуюся до 3—5 лет. Пупочное кольцо у новорожденного еще не сформировано, особенно в верхней его части, в связи с чем возможно образование пупочных грыж.
• У новорожденного преобладает масса мышц туловища.
• Мышцы конечностей быстро растут в первые годы жизни ребенка в связи с нарастанием двигательной активности. Развитие мышц верхних конечностей опережает развитие мышц нижних конечностей.
• Мышцы, обеспечивающие вертикальное положение тела, наиболее быстро растут после 7 лет, особенно у подростков 12—16 лет.
• Совершенствование точности и координации движений наиболее интенсивно происходит после 10 лет, а способность к быстрым движениям развивается лишь к 14 годам.
Интенсивность прироста мышц и мышечной силы связана с полом. Показатели динамометрии у мальчиков выше, чем у девочек. Относительная сила мышц (на 1 кг массы тела) до 6—7 лет изменяется незначительно, а затем к 13—14 годам быстро увеличивается.
Методы исследования мышечной системы
Анамнез
Расспрос направлен на выявление жалоб и данных анамнеза.
Жалобы:
— боли в мышцах (миалгии);
— снижение мышечной силы (уточнить время появления, связь с другими патологическими симптомами).
Анамнез:
— выяснить наличие в семье заболеваний, сопровождающихся поражением мышц;
— уточнить связь начала заболевания с каким-либо предшествующим воздействием (травмой, инфекционным заболеванием и др.).
Физикальное исследование
При осмотре и пальпации оценивают:
— степень развития мышц;
— тонус мышц;
— силу мышц;
— двигательную активность мышц.
Степень развития мышц. У здоровых детей мышцы упругие на ощупь, одинаковые на симметричных участках тела и конечностей. Различают три степени развития мышц.
• Хорошее развитие — контуры мышц туловища и конечностей в покое хорошо видны, живот втянут или незначительно выдается вперед, лопатки подтянуты к грудной клетке, при напряжении усиливается рельеф сокращенных мышц (рис. 6-32).
• Среднее развитие — мышцы туловища развиты умеренно, а конечностей — хорошо, при напряжении отчетливо изменяется их форма и объем.
• Слабое развитие — в покое мышцы туловища и конечностей плохо контурируются, при напряжении рельеф мышц изменяется едва заметно, нижняя часть живота отвисает, нижние углы лопаток расходятся и отстают от грудной клетки.
Недостаточное развитие мышц возникает у детей, ведущих малоподвижный образ жизни, при дистрофии, обусловленной нарушением питания, наличием хронических соматических заболеваний, патологии нервной системы, генерализованного поражения суставов и т.д. Крайняя степень слабого развития мышц — атрофия (рис. 6-33).
Асимметрия мышечной массы предполагает неодинаковую степень развития одноименных групп мышц. Для обнаружения асимметрии последовательно сравнивают аналогичные мышцы обеих половин лица, туловища, конечностей. Для более точной оценки измеряют сантиметровой лентой и сравнивают окружности левой и правой конечностей на одинаковых уровнях. Мышечная асимметрия — следствие недоразвития, травмы, патологии нервной системы, некоторых ревматических заболеваний (односторонней склеродермии, ювенильного ревматоидного артрита) и др.
Рис. 6-32. Рельєф мышц при напряжении
Рис. 6-33. Амиотрофия
При пальпации обнаруживают локальную или распространенную болезненность, а также уплотнения по ходу мышц, что связано с воспалительными изменениями, очаговым или диффузным отложением в них кальция.
Мышечный тонус. Мышечный тонус — рефлекторное напряжение мышц, контролируемое ЦНС и зависящее также от происходящих в мышце метаболических процессов. Снижение или отсутствие тонуса называют гипотонией или атонией мышц соответственно, нормальный тонус — нормотони- ей мышц, высокий тонус — мышечной гипертонией.
Предварительное представление о состоянии мышечного тонуса получают при визуальной оценке позы и положения конечностей ребенка. Поза здорового новорожденного (руки согнуты в локтях, колени и бедра подтянуты к животу) свидетельствует о наличии у него физиологического гипертонуса сгибателей. При снижении мышечного тонуса новорожденный лежит на столе с вытянутыми руками и ногами. У детей более старшего возраста снижение тонуса мышц приводит к нарушениям осанки, крыловидным лопаткам, чрезмерному поясничному лордозу, увеличению живота и др.
Мышечный тонус исследуют, оценивая сопротивление мышц, возникающее при пассивных движениях в соответствующих суставах (конечность при этом должна быть максимально расслаблена).
Выделяют два вида повышения тонуса.
• Мышечная спастичность — сопротивление движению выражено только в начале пассивного сгибания и разгибания, затем препятствие как бы уменьшается (феномен «складного ножа»). Возникает при перерыве влияния ЦНС на клетки переднего рога спинного мозга и растормаживания сегментарного рефлекторного аппарата.
• Мышечная ригидность— гипертонус постоянен или нарастает при повторении движений (феномен «восковой куклы» или «свинцовой трубки»). При исследовании мышечного тонуса возникает прерывистость, ступенчатость сопротивления (феномен «зубчатого колеса). Конечность может застывать в той позе, которую ей придают (пластический тонус). Возникает при поражении экстрапирамидной системы.
При мышечной гипотонии наблюдают отсутствие сопротивления при пассивных движениях, дряблую консистенцию мышц, увеличение объема движений в суставах (например, переразгибание). Существует несколько проб, позволяющих судить о состоянии мышечного тонуса у детей (табл. 6-І).
Таблица 6-1. Пробы для оценки мышечного тонуса у детей
|
Проба |
Методика проведения |
Оценка |
|
Симптом возврата |
Ножки новорожденного, лежащего на спине, разгибают, выпрямляют и прижимают к столу на 5 с, после чего отпускают |
При возврате в исходное положение — гипертонус. Отсутствие возврата — снижение тонуса |
|
Проба на тракцию |
Лежащего на спине ребенка берут за запястья и стараются перевести в сидячее положение. Ребенок сначала разгибает руки (первая фаза), а затем сгибает их, всем телом подтягиваясь к исследующему (вторая фаза) |
При гипертонусе отсутствует первая фаза, при гипотонусе — вторая фаза |
|
Симптом «веревочки» |
Исследователь, стоя лицом к ребенку, берет его в свои руки и совершает вращательные движения попеременно то в одну, то в другую сторону |
Оценивают степень активного мышечного сопротивления |
|
Симптом «дряблых плеч» |
Плечи ребенка обхватывают сзади двумя руками и активно поднимают вверх |
При мышечной гипотонии это движение дается легко, при этом плечи касаются мочек ушей |
Объем движений
Оценивают объем как активных, так и пассивных движений.
• Активные движения изучают в процессе наблюдения за ребенком во время игры, ходьбы, выполнения тех или иных движений. Ограничение или отсутствие движений в отдельных мышечных группах и суставах указывает на поражение нервной системы (парезы или параличи), мышц, костей, суставов.
• Пассивные движения исследуют, последовательно производя сгибание и разгибание в суставах: локтевых, тазобедренных, голеностопных и т.д. У новорожденных и детей первых 3—4 мес жизни отмечают ограничение движений в суставах, обусловленное физиологическим гипертонусом. Ограничение пассивных движений у детей старшего возраста указывает на повышение мышечного тонуса или поражение суставов.
Сила мышц. Оценивают по степени усилия, необходимого для преодоления активного сопротивления той или иной мышечной группы. У детей раннего возраста пытаются отнять схваченную им игрушку. Старших детей просят оказать сопротивление при разгибании согнутой руки, при опускании поднятой ноги (рис. 6-34).
О состоянии мышечной силы косвенно можно судить по тому, как ребенок выполняет приседания, подъем и спуск по лестнице, вставание с пола или с кровати, одевание и раздевание и т.д. Мышечная сила существенно увеличивается с возрастом. Как правило, ведущая рука сильнее; мышечная сила у мальчиков больше, чем у девочек. О мышечной силе более объективно судят по показаниям динамометра (ручного и станового).
Рис. 6-34. Определение силы мышц: а — в руках; б — в ногах
Лабораторные и инструментальные исследования
При заболеваниях мышечной системы исследуют биохимические показатели крови (активность креатинфосфокиназы, мышечной фракции лактат дегидрогеназы, трансаминаз, концентрацию аминокислот и креатина в крови и моче, содержание миоглобина в крови и моче), определяют наличие аутоантител. Для уточнения диагноза проводят генетические и морфологические исследования (биопсию мышц).
Среди инструментальных методов для выяснения причины снижения мышечной силы в клинической практике наиболее часто применяют электромиографию — метод регистрации биоэлектрической активности мышц, позволяющий дифференцировать первичную патологию мышц от их поражений при заболеваниях нервной системы. Мышечную возбудимость оценивают с помощью хронаксиметрии, мышечную работоспособность — с использованием эргографии и эргометрии.
Семиотика поражений мышечной системы (основные синдромы поражения мышц)
Гипотрофия и атрофия мышц
Мышечную гипотрофию или атрофию мышц разделяют на врожденную или приобретенную, первичную или вторичную.
• Гипотрофия мышц возникает иногда у здоровых детей, ведущих малоподвижный образ жизни, при ограничении подвижности в послеоперационном периоде или при тяжелой соматической патологии.
• Атрофия мышц сопутствует вялым параличам, в частности, возникающим при паралитической форме полиомиелита.
Также мышечная атрофия развивается постепенно при:
— наследственных дегенеративных заболеваниях мышечной системы;
— хронически протекающих инфекциях;
— нарушениях метаболических процессов;
— расстройствах трофических функций нервной системы;
— длительном применении глюкокортикоидов и др.
Локальная мышечная атрофия формируется при длительной обездвиженности, связанной с заболеваниями суставов, повреждениях сухожилий, нервов или самих мышц.
Нарушение тонуса мышц
Мышечную гипотонию у новорожденных можно рассматривать как следствие:
— поражения ЦНС;
— гипербилирубинемии;
— недоношенности;
— врожденных заболеваний.
У детей раннего возраста снижение мышечного тонуса возникает при:
— рахите (рис. 6-35);
— гипотрофии (II и III степени). Снижение мышечного тонуса
в старшем возрасте развивается, например, при:
— ревматической хорее;
— поражении мозжечка. Мышечный тонус снижается
также при гипокалиемии. Ее причины — рвота, диарея, длительный прием диуретиков, лечение сердечными гликозидами, а также поражение желез внутренней секреции (гипофиза, щитовидной железы, надпочечников).
Мышечная гипертония возникает при:
— поражении пирамидных путей (например, болезни Литтла);
— травмах головного и спинного мозга;
— детском церебральном параличе (рис. 6-36);
— энцефалитах;
— некоторых инфекционных заболеваниях (например, столбняке);
— при миотонии Томсена и др. Миалгии
Миалгии обусловлены спазмом, сдавлением, воспалением или ишемией мышц.
• Выраженные боли в мышцах конечностей нередко возникают при таких инфекционных заболеваниях, как лептоспироз, бруцеллез, туляремия, возвратный тиф.
Рис. 6-35. Рахит, мышечная гипотония, симптом «складного ножа»
Рис. 6-36. Детский церебральный паралич
• Боли в покое и болезненность мышц свойственны заболеваниям, протекающих с некрозом мышц (например, при дерматомиозите).
• Боли во время или после физической нагрузки наблюдают при наследственных метаболических миопатиях или ишемии (например, при склеродермии).
• Болезненность мышц в сочетании с их уплотнением свидетельствует об их воспалительном поражении (миозите, дерматомиозите, трихинеллезе).
• Очаги каменистой плотности в толще мышц образуются при отложении солей кальция (оссификации), возникающем при гиперпаратиреозе, токсоплазмозе, дерматомиозите и оссифицирующем миозите.
Мышечные контрактуры
Мышечные контрактуры часто возникают при заболеваниях суставов и затрагивают прилегающие к суставу мышцы, чаще всего сгибатели.
Снижение мышечной силы
Мышечная слабость в проксимальных отделах конечностей более характерна для миопатий. В дистальных отделах— для полиневропатий, а также для миотонической дистрофии, дистальной мышечной дистрофии. Нарастание слабости после физической нагрузки свидетельствует о расстройстве нервно-мышечной передачи или метаболической миопатии (при нарушении утилизации глюкозы или липидного обмена).
Из эндокринных заболеваний мышечную слабость чаще всего вызывают гипокортицизм, тиреотоксикоз, гипотиреоз, гиперпаратиреоз, акромегалия. Общее снижение мышечной силы возникает при тяжелых истощающих заболеваниях, хронических заболеваниях легких, сердечной, печеночной и хронической почечной недостаточности.
Основные заболевания, сопровождающиеся поражением мышц
Миопатии
Миопатии — обобщенное название гетерогенной группы заболеваний мышечной системы (главным образом, скелетной мускулатуры), обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объема активных движений, снижением тонуса, атрофией, иногда псевдогипертрофией. Выделяют первичные (мышечные дистрофии) и вторичные (воспалительные, токсические, метаболические и т.д.) миопатии.
• Мышечные дистрофии — наследственные миопатии, характеризующиеся прогрессирующей мышечной слабостью, вызванной деструкдней мышечных волокон. Обновление мышечной ткани при этом сильно нарушено. При болезни Дюшенна и сходных заболеваниях нарушается синтез дистрофина, что приводит к нарушению связей цитоскелета с межклеточным матриксом. Мышечные волокна теряют структурную целостность и погибают, при этом мышечная ткань замещается жировой.
• К группе воспалительных миопатий относят следующие заболевания.
— Заболевания инфекционной этиологии:
- бактериальные (стрептококковый некротический миозит, газовая гангрена);
- вирусные (грипп, краснуха, энтеровирусная инфекция, ВИЧ- инфекция);
- паразитарные (токсоплазмоз, цистицеркоз, трихинеллез);
- спирохетозные (лаймская болезнь).
— Идиопатические аутоиммунные заболевания (дермато- и полимиозит, СКВ, ювенильный полиартрит и др.).
• Лекарственные миопатии возникают при приеме различных лекарственных препаратов: циметидина, пеницилламина, прокаинамида (новокаинамида), хлорохина, колхицина, циклоспорина, глюкокортикоидов, пропранолола и др.
Миотония
Миотония— состояние, при котором после сокращения мышц возникает тоническая ригидность продолжительностью в несколько секунд. Миотония характерна для миотонической дистрофии, врожденной мио- тонии (болезни Томсена), а также врожденной парамиотонии, при которой ригидность мышц провоцируется охлаждением.
Миастения
Миастения — заболевание, характеризующееся нарастающей мышечной слабостью и патологической утомляемостью скелетных мышц, обусловленной нарушением нервно-мышечной передачи. В основе миастении чаще всего лежит иммунное поражение (образование антител к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса). Миастения возникает у детей в любом возрасте и проявляется птозом, двоением в глазах, бульбарными симптомами, нарастающей слабостью мышц.
• Неонатальная миастения развивается у ребенка грудного возраста не позже 2 мес после рождения вследствие пассивного переноса антител трансплацентарно от матери, страдающей миастенией, плоду.
• Врожденная миастения — заболевание, характеризующееся птозом, наружной офтальмоплегией, повышенной утомляемостью. Оно обусловлено генетическим дефектом нервно-мышечных синапсов с развитием устойчивости к ингибиторам холинэстеразы. Заболевание может развиться внутриутробно, в период новорожденности или в течение первых лет жизни.
Параличи (парезы)
Параличами (парезами) называют состояния с утратой (снижением) способности мышц произвольно сокращаться вследствие поражения нервной системы. Различают центральные и периферические параличи (парезы).
• При периферических параличах мышцы становятся дряблыми, вялыми, а пассивные движения в суставах избыточными.
• Центральные параличи обычно сопровождаются спастическим гипертонусом. Мышцы становятся уплотненными, напряженными, отчетливо контурируются, пассивные движения затруднены и ограничены.
Врожденные аномалии мышц
Наиболее распространенная врожденная аномалия мышц — недоразвитие грудино-ключично-сосцевидной мышцы, приводящее к кривошее. Часто возникают аномалии строения диафрагмы с образованием грыж. Недоразвитие или отсутствие большой грудной или дельтовидной мышц приводит к развитию деформаций плечевого пояса.
Формулировка оценки мышечной системы Оценка мышечной системы должна включать:
— степень развития мышц (хорошее, среднее, слабое);
— тонус (нормальный, повышенный, пониженный);
— болезненность (спонтанную, при ощупывании);
— объем движений (активных, пассивных);
— силу мышц.
Тестовые задания к разделу «Мышечная система»
1. На приеме у врача ребенок 4 мес. Обнаружено ограничение разведения бедер. Что может быть причиной этого симптома?
A. Спастический паралич ног.
B. Контрактура мышц.
C. Дисплазия тазобедренных суставов.
D. Анатомо-физиологические особенности опорно-двигательного аппарата.