Нервная система участвует во взаимодействии организма с окружающей средой, регулирует все его внутренние процессы и их постоянство [температуру тела, биохимические реакции, артериальное давление (АД), питание тканей, обеспечение их кислородом и т.д.], то есть гомеостаз.
Врач-педиатр должен знать возрастные особенности нервной системы ребенка, уметь проводить оценку его неврологического статуса, при необходимости направить пациента к специалисту (неврологу, психологу, психиатру).
Основные анатомо-физиологические особенности нервной системы новорожденного.
• Крупные извилины и борозды хорошо выражены, имеют небольшую глубину и высоту; мелкие (третичные) постепенно формируются в течение первых лет жизни.
• Клетки серого вещества, проводящие системы полностью не сформированы. Количество нервных клеток больших полушарий после рождения не увеличивается, происходят их рост и дифференцировка (особенно интенсивно в первые 6 лет жизни).
• Отсутствует полная миелинизация пирамидных путей и черепных нервов.
• Дендриты короткие, малоразветвленные.
• Недостаточно развит мозжечок и неостриатум.
• В коре головного мозга преобладают процессы торможения.
• Отсутствует анализаторная и условно-рефлекторная деятельность.
• Функциональное преобладание таламо-паллидарной системы.
• Спинной мозг оканчивается на уровне Lin.
Анатомически мозговые структуры созревают до уровня взрослых к 20 годам.
Один из основных критериев нормального развития мозга новорожденного — состояние основных безусловных рефлексов, так как на их основе формируются условные рефлексы. Кора головного мозга у новорожденного подготовлена для формирования условных рефлексов. Вначале они формируются медленно. На 2—3-й неделе жизни вырабатывается условный вестибулярный рефлекс на положение для кормления грудью и на покачивание в люльке. Условный рефлекс на звуковой раздражитель в виде защитного (мигательного) движения век формируется к концу 1-го месяца жизни, а пищевой рефлекс на звуковой раздражитель — на 2-м месяце. В это же время формируется и условный рефлекс на свет. Затем идет быстрое накопление условных рефлексов, образующихся со всех анализаторов и подкрепляющихся пищевой доминантой.
МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
При оценке состояния нервной системы учитывают жалобы, данные анамнеза (течение беременности и родов, неонатального периода), перенесенные заболевания.
• При осмотре новорожденного обращают внимание на стигмы дисэмбриогенеза (малые аномалии развития), размеры и форму головы, состояние черепных швов и родничков. У более старших детей оценивают поведение и реакцию на окружающее (безразличие, сонливость, апатия, страх, возбуждение, эйфория), а также настроение, выражение лица, мимику. Определяют способность концентрировать внимание на игрушках, заданиях, понимать обращенную к ребенку речь и указания взрослых. Детям старшего возраста необходимо дать оценку интеллектуального развития, памяти, успешности обучения в школе, навыкам чтения, письма, абстрактному мышлению. Учитывают качество сна (трудность засыпания, беспокойный сон, частые пробуждения).
• При оценке речи (в зависимости от возраста) учитывают гуление, произношение слогов и отдельных слов, фразовую речь, умение формулировать свои мысли.
• При исследовании двигательной сферы определяют положение тела, координацию движений (как при осмотре, так и при проведении координаторных проб — пальценосовой, пяточноколенной). Оценивают умение ребенка держать голову, сидеть, ходить, выполнять мелкую ручную работу, играть в подвижные игры.
• Мышечный тонус у детей первых месяцев жизни определяют с помощью пробы на тракцию: ребенка нужно взять за запястья и потянуть на себя. При этом руки у него слегка разгибаются в локтевых суставах, затем разгибание прекращается, и ребенок всем телом подтягивается к рукам. В более старшем возрасте мышечный тонус исследуют, определяя сопротивление мышц, возникающее при пассивных движениях.
• Оценивают психомоторное развитие ребенка (табл. 4-1, рис. 4-1).
Таблица 4-1. Психомоторное развитие ребенка раннего возраста
|
Возраст |
Особенности психомоторного развития |
|
Новорожденный |
Громкий эмоциональный крик Длительный сон (около 20 ч) Атетозоподобные (некоординированные червообразные) движения Гипертонус мышц сгибателей (полусогнутое положение рук и ног — эмбриональная поза) Наличие врожденных безусловных рефлексов новорожденных |
|
3 мес |
Хорошо удерживает голову (лежа на животе — в 1 мес, в вертикальном положении — с 2 мес) Гулит (с 2 мес гуление короткое отрывистое, с 4 мес — длительное, певучее) Следит за предметом (с 2—3 нед фиксирует взор на ярком предмете, с 1,5—2 мес следит за движущимся предметом) Улыбается в ответ на ласковое обращение с ним с 2 мес Тянется к игрушке Исчезают атетозоподобные движения, гипертонус мышц-сгибателей, часть врожденных безусловных рефлексов (хватательный, ладонно-ротовой, защитный, опоры, автоматической ходьбы) Появляется верхний рефлекс Ландау (к 4 мес) Формируются некоторые условные рефлексы (в основном связанные с кормлением, узнаванием матери) |
|
6 мес |
Сидит, если его посадить (самостоятельно садится с 7—7,5 мес) Хватает игрушку Произносит отдельные слоги (лепет), чаще с 7 мес Различает знакомые и незнакомые лица (с 4—5 мес) Поворачивается на бок с 4 мес, со спины на живот — с 5 мес, с живота на спину — с 6 мес Появляется нижний рефлекс Ландау (с 5—6 мес) Легко формируются условные рефлексы |
|
9-10 мес |
Ползает (с 7 мес) Стоит с поддержкой (с 8—9 мес) Подражает движениям взрослых Произносит первые слова с 10-11 мес |
|
1 — 1,5 года |
Ходит самостоятельно Говорит 10—12 простых слов к 1 году, 30—40 — к 1,5 годам Понимает запрет Знает название частей тела и отдельных предметов Приучается к опрятности Очень подвижен и любопытен |
|
2-3 года |
Вначале подбирает по образцу предметы четырех цветов, позднее называет четыре основных цвета Начинает употреблять сложные предложения Перешагивает через несколько препятствий, лежащих на полу Одевается почти самостоятельно, с небольшой помощью взрослого (пуговицы, шнурки) |
Рис. 4-1. Психомоторное развитие ребенка:
а — 2 мес — гуление короткое, отрывистое, 4 мес — длительное, певучее; б — 10—11 мес — произносит первые слова; в — 1,5 года — говорит 30—40 слов; г — 2—3 года — начинает произносить сложные предложения, а — 7—7,5 мес — садится самостоятельно; б — 8—9 мес — стоит с поддержкой; в — 1 год — начинает самостоятельно ходить; г — 1,5 года — наклоняется, чтобы поднять предмет; д — 7 мес — ест руками; е — 1,5 года — начинает самостоятельно есть ложкой; ж — 1—1,5 года — приучается к опрятности
• Выявляют наличие или отсутствие патологических неврологических знаков: глазных симптомов, тремора, менингеальных симптомов и т.д.
• Оценивают состояние рефлексов.
— У детей первых месяцев жизни исследование начинают с выявления врожденных безусловных рефлексов. Учитывают их наличие или отсутствие, симметричность, время появления и угасания, выраженность, а также соответствие возрасту ребенка. Выделяют сегментарные и надсегментарные двигательные автоматизмы. Сегментарные двигательные автоматизмы регулируются сегментами спинного мозга (спинальные автоматизмы) или стволом мозга (оральные автоматизмы) (габл.4-2). Надсегментарные позотонические автоматизмы контролируются центрами продолговатого и среднего мозга и регулируют состояние мышечного тонуса в зависимости от положения тела и головы (табл. 4-3). Большинство сегментарных безусловных рефлексов значительно ослабевает к 3 мес и угасает к 4 мес жизни. Своевременное появление и угасание безусловных рефлексов позволяет судить о развитии нервной системы ребенка первого года жизни.
— Сухожильные рефлексы вызывают, постукивая над сухожилиями согнутым пальцем или специальным резиновым молоточком. У детей до 2лет сухожильные рефлексы оживлены, имеют широкую зону. В этом же возрасте у здоровых детей положителен рефлекс Бабинского, что свидетельствует о недостаточной зрелости нервной системы.
- Кожные рефлексы (брюшные) вызывают нанесением штриховых раздражений на кожу передней брюшной стенки в направлении от боковых отделов туловища к пупку. У детей они обычно вызываются слабо. Подошвенный рефлекс появляется после 2 лет. Рефлексы со слизистых оболочек (корнеальный, глоточный) непостоянны и также могут отсутствовать у здоровых детей.
- Висцеральные и вегетативные рефлексы (глазосердечный, солнечного сплетения, зрачковый) у детей проявляются неотчетливо. Дермографизм вызывают штриховым раздражением кожи тупым предметом. При этом на месте раздражения в норме образуется покраснение кожи в виде полосы. При повышении тонуса парасимпатической нервной системы полоса покраснения широкая и сохраняется длительно. При повышении тонуса симпатического отдела наблюдается побледнение кожи (белый дермографизм). Смешанный или валикообразный дермографизм выявляется при вегетативной дистонии, сочетается с повышенной потливостью ладоней, стоп, подмышечных впадин, акроцианозом. Для оценки состояния вегетативной нервной системы исследуют также терморегуляцию (кожную температуру в различных частях тела), потоотделение, слезо- и слюнотечение.
Таблица 4-2. Сегментарные двигательные автоматизмы
|
Рефлекс |
Методика |
Ответная реакция |
|
Сосательный |
Вкладывание в рот ребенка соски |
Сосательные движения |
|
Ладонно-ротовой (Бабкина) (рис. 4-2) |
Надавливание большим пальцем исследующего на ладонь ребенка |
Открывание рта и наклон головы вперед |
|
Поисковый (рис. 4-3) |
Поглаживание в области угла рта, не касаясь губ |
Опускание угла рта, отклонение языка и поворот головы в сторону раздражителя |
|
Хватательный (Робинсона) (рис. 4-4) |
Вкладывают указательные пальцы исследующего в ладони ребенка |
Схватывание и прочное удерживание пальцев, иногда удается приподнять ребенка |
|
Моро (рис. 4-5) |
Хлопают руками по поверхности, на которой лежит ребенок на расстоянии 15—20 см с двух сторон от головы, либо быстрым движением разгибают ноги |
Отведение рук в стороны с разгибанием пальцев (I фаза), возврат рук в исходное положение (11 фаза); движения рук носят характер охваты- вания туловища |
|
Защитный (рис. 4-6) |
Ребенка кладут на живот лицом вниз |
Поворот головы в сторону |
|
Таланта (рис. 4-7) |
Раздражение кожи спины вблизи и вдоль позвоночника (паравертебрально) |
Изгибает туловище дугой, открытой в сторону раздражителя |
|
Переса (рис. 4-8) |
Ребенка кладут на руку исследующего, проводят пальцем от копчика к шее по остистым отросткам позвонков |
Поднимает таз, голову, сгибает руки и ноги |
|
Опоры и автоматической ходьбы (рис. 4-9) |
Ребенка берут за подмышечные впадины со стороны спины, приподнимают. Ставят на опору при небольшом наклоне туловища вперед |
Сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах; опирается полной стопой,«стоит» на полусогнутых ногах, совершает шаговые движения |
|
Ползанья (рис. 4-10) |
Ребенка кладут на живот, подставляют под подошвы ладонь |
Отталкивается ногами |
Таблица 4-3. Надсегментарные позотонические автоматизмы
|
Рефлекс |
Методика вызывания |
Ответная реакция |
|
Лабиринтные установочные рефлексы |
Вызывают изменением положения головы в пространстве |
У ребенка, лежащего на спине, повышен тонус разгибателей шеи, спины, ног. Если его перевернуть на живот, то увеличивается тонус сгибателей этих частей тела |
|
Верхний рефлекс Ландау |
Ребенка держат свободно в воздухе лицом вниз на руках, расположенных под его животом |
Поднимает голову, устанавливает ее по средней линии и приподнимает верхнюю часть туловища |
|
Нижний рефлекс Ландау |
Ребенка 5—6 мес кладут на живот |
Разгибает и поднимает ноги |
При необходимости помимо общеклинического и неврологического обследования у детей применяют и лабораторно-инструментальные методики: исследование ликвора, нейросонографию [ультразвуковое исследование (УЗИ) головного мозга через большой родничок), электроэнцефалографию (регистрация биотоков мозга)], электромиографию (регистрация биотоков мышц), компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию, допплерографию кровеносных сосудов.
Рис. 4-2. Ладонно-ротовой рефлекс
Рис. 4-3. Поисковый рефлекс
Рис. 4-4. Хватательный рефлекс
Рис. 4-5. Рефлекс Моро
Рис. 4-6. Защитный рефлекс
Рис. 4-7. Рефлекс Таланта
Рис. 4-8. Рефлекс Переса
Рис. 4-9. Рефлекс опоры и автоматической ходьбы
Рис. 4-10. Рефлекс ползания
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Большинство заболеваний нервной системы у детей связано с перинатальной патологией, что клинически проявляется отдельными симптомами и синдромами, а также их сочетанием (рис. 4-11, 4-12).
• Синдром гиповозбудимости характеризуется сниженной двигательной и психической активностью ребенка, длительным латентным периодом возникновения всех рефлексов (в том числе и врожденных), гипорефлексией, мышечной гипотонией. Синдром возникает преимущественно при дисфункции диэнцефально-лимбических отделов головного мозга, что сопровождается вегетовисцеральными нарушениями. Синдром гиповозбудимости развивается при перинатальном поражении головного мозга, некоторых наследственных и врожденных заболеваниях (болезни Дауна, фенилкетонурии и др.), обменных нарушениях (гипогликемии, метаболическом ацидозе, гипермагниемии и др.), а также при многих тяжелых соматических заболеваниях.
Рис. 4-11. Сходящееся косоглазие
• Синдром гипервозбудимости характеризуется двигательным беспокойством, эмоциональной лабильностью, нарушением сна, усилением врожденных рефлексов, снижением порога судорожной готовности. Он нередко сочетается с повышенным мышечным тонусом, быстрой нервнопсихической истощаемостью. Синдром гипервозбудимости может развиться у детей с перинатальным поражением ЦНС, некоторыми наследственными ферментопатиями, метаболическими нарушениями.
• Синдром внутричерепной гипертензии характеризуется повышением внутричерепного давления, часто сочетается с расширением желудочков мозга и субарахноидального пространства. В ряде случаев возникают увеличение размеров головы, расхождение черепных швов у грудных детей, выбухание и увеличение большого родничка, диспропорция между мозговым и лицевым отделами черепа (гипертензи- онно-гидроцефальный синдром) (рис. 4-13). Крик у таких детей пронзительный, болезненный, «мозговой». Дети более старшего возраста часто жалуются на головную боль, хотя эта жалоба не специфична для данного синдрома. Ее часто наблюдают при неврозах, заболеваниях глаз, ушей, токсико-инфекционных состояниях и др. Поражение VI черепных нервов, симптом «заходящего солнца» (возникновение отчетливо выраженной полоски склеры между верхним веком и радужной оболочкой создает впечатление «падения» глазного яблока вниз), спастические сухожильные рефлексы — поздние симптомы стойкой внутричерепной гипертензии. При перкуссии черепа иногда выявляют звук «треснувшего горшка». Иногда появляется горизонтальный, вертикальный или ротаторный нистагм.
•Судороги— непроизвольные мышечные сокращения, появляющиеся внезапно в виде приступов различной продолжительности. Различают клонические судороги (мышечные сокращения, быстро следующие друг за другом через короткие неравномерные промежутки времени) и тонические судороги (длительные мышечные сокращения). У новорожденных чаще развиваются клонические судороги с беспорядочным вовлечением отдельных частей тела. Иногда судороги проявляются общими вздрагиваниями с последующим крупноразмашистым тремором рук. У новорожденных причиной судорог могут быть пороки развития мозга, перинатальное поражение ЦНС, гипертермия, генерализованные внутриутробные инфекции, внутричерепные кровоизлияния, метаболические нарушения (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия, гипо- и гипернатриемия, гипербилирубинемия, гипераммониемия), синдром абстиненции, когда беременные имели лекарственную или алкогольную зависимость. У грудных детей судорожные состояния связаны главным образом с токсико-инфекционными заболеваниями (менингит, менингоэнцефалит, коклюш, гипертермия при гриппе и др.). Судороги у детей старшего возраста возникают также при кровоизлияниях в мозг и оболочки мозга, опухолях, но особенно часто при эпилепсии.
— Генерализованные судороги охватывают одновременно большое количество мышц в разных участках тела. У грудных детей уже заметна тенденция к чередованию тонической и клонической фаз (с преобладанием тонической фазы), однако она выражена слабее по сравнению с детьми старшего возраста.
— Парциальные судороги ограничены сокращением мышц только одной области и проявляются клоническими подергиваниями мимической мускулатуры, мышц языка, поворотами головы и отклонением глазных яблок в сторону.
Рис. 4-12. Парез лицевого нерва слева. На стороне поражения мимические движения отсутствуют, глазная щель шире, веки не сжимаются, носогубная складка сглажена, угол рта опущен
- Миоклонические судороги проявляются в виде внезапных неритмичных вздрагиваний конечностей, захватывающих различные мышечные группы. Такой тип судорог значительно чаще наблюдают у грудных детей. Он имеет злокачественное течение и вызывает тяжелую задержку психомоторного развития.
Фебрильные судороги обычно типичные генерализованные или локальные тонико-клонические, возникают при температуре тела более 38,5 °С.
Рис. 4-13. Гипертензионно-гидроцефальный синдром
-Аффективно-респираторные судорожные припадки возникают у детей с повышенной возбудимостью при отрицательных эмоциях, сопровождающихся громким криком. Наступает задержка дыхания на вдохе, ребенок синеет, затем бледнеет, запрокидывает голову назад, на короткое время теряет сознание. Из-за гипоксии головного мозга в дальнейшем могут развиться генерализованные тонико- клонические судороги.
• Синдромы двигательных расстройств. Двигательные нарушения у новорожденных и грудных детей принципиально отличаются от таковых у детей старшего возраста. Внутриутробное поражение мозга в большинстве случаев бывает генерализованным, что затрудняет топическую диагностику. Двигательные нарушения у грудных детей проявляются изменениями рефлекторной активности и мышечного тонуса (см. также раздел «Мышечная система»). Двигательная патология в сочетании с сенсорной недостаточностью приводит к нарушению речевого и психического развития.
— Мышечная гипотония развивается при перинатальном поражении ЦНС, некоторых наследственных нарушениях обмена веществ (гликогенозы, болезнь Ниманна—Пика, амавротическая идиотия Тея—Сакса), хромосомных болезнях, врожденном гипотиреозе и др. Гипотония часто сочетается с гипорефлексией.
— Мышечная гипертония характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением двигательной активности. У грудных детей мышечную гипертонию наиболее часто наблюдают при детском церебральном параличе. Гипертонус чаще развивается после стадии гипотонии. После рождения тонус мышц низкий, безусловные рефлексы угнетены, двигательная активность недостаточна. Постепенно мышечный тонус нарастает, руки разгибаются с внутренней ротацией в плечах, пальцы сжимаются в кулачки, ноги разгибаются, приводятся и часто перекрещиваются.
— Мышечная дистония характеризуется чередованием гипотонии и гипертонии: в покое выражена общая гипотония, однако при движениях мышечный тонус резко нарастает. Дистония часто развивается при гемолитической болезни новорожденных, перинатальном поражении ЦНС.
Неврологические синдромы при соматических заболеваниях
Соматические заболевания могут приводить к поражению нервной системы в результате метаболических сдвигов, токсических воздействий, гипоксии в условиях неустойчивого гомеостаза. Возникающие при этом синдромы обычными клиническими методами не всегда удается четко выявить, а тем более их классифицировать. Чаще всего наблюдают астенический синдром в виде повышенной нервно-психической истощаемости и чередования периодов гипо- и гипервозбудимости.
Нервная система
Сознание (ясное, спутанное, отсутствует).
Поведение (ребенок спокоен, общителен, раздражителен, возбужден, вялый, замкнутый, сонлив).
Интеллектуальное развитие (соответствует возрасту, опережает возрастную норму, задержка интеллектуального развития).
Внимание (концентрирует, не концентрирует).
Память (хорошая, снижена).
Настроение (ровное, ребенок негативен, плаксив).
Мышление (логичное, мысли выражает нечетко).
Речь (правильная, затрудненное произношение звуков, заикание).
Сон (не нарушен, трудность засыпания, ночные пробуждения, страхи).
Черепные нервы (без видимых изменений или указать патологию).
Рефлексы: сухожильные (живые, с расширенной зоной, снижены), кожные (брюшные — вызываются, снижены), патологические (есть, нет).
Менингеальный синдром (отсутствует, есть симптомы — вынужденное положение тела, ригидность затылочных мышц и др.).
Дермографизм (красный, белый, смешанный или валикообразный). Время появления, стойкость.
Потливость (умеренно выражена, повышена, с указанием соответствующих участков тела).
При обследовании новорожденных необходимо отметить следующее.
Характер крика (громкий эмоциональный, слабый, болезненный, монотонный, пронзительный).
Двигательная активность (при развертывании потягивается, движения атетозоподобные, двигательная активность повышена, снижена).
Состояние мышечного тонуса (физиологический гипертонус в мышцах- сгибателях, мышечный тонус повышен, снижен, дистония).
Наличие и степень выраженности врожденных безусловных рефлексов новорожденных (см. табл. 4-2).
Патологические симптомы (симптом Грефе, сходящееся косоглазие, разница в ширине глазных щелей, сглаженность носогубной складки, клонус стоп, судороги и др.).
Тестовые задания к главе «Нервная система и нервно-психическое развитие»
1. При обследовании ребенка раннего возраста выявлено, что он хорошо держит голову, лежа на животе, приподнимает плечевой пояс, улыбается, длительно гулит, безусловные рефлексы: хватательный, ладонно-ротовой, ползания, Таланта и Переса не вызываются. Определите возраст ребенка.
A. 2 мес.
B. 3 мес.
C. 4 мес.
D. 5 мес.
E. 6 мес.
2. Ребенок в возрасте 23 сут осмотрен врачом на дому. Согласно записи в амбулаторной карте нормой следует считать:
A. громкий эмоциональный крик;
B. атетозоподобные движения конечностей;
C. положительные рефлексы Таланта и Переса;
D. гипертонус мышц-разгибателей.
3. Ребенок делает первые шаги, говорит отдельные слова (около 10 слов), начинает понимать запрет, приучается к опрятности. Определите возраст ребенка.
A. 8 мес.
B. 10 мес.
C. 1 год.
D. 1 год 6 мес.
4. Ребенок самостоятельно ходит, говорит отдельные слова (более 20 слов), понимает обращенную к нему речь, выполняет простые задания. Определите возраст ребенка.
A. 10 мес.
B. 1 год.
C. 1 год 6 мес.
D. 2 года.
5. Ребенок в возрасте 1,5 мес поступил в больницу по направлению врача неотложной помощи. Поводом для госпитализации были:
A. выбухание и напряжение большого родничка;
B. атетозоподобные движения;
C. монотонный крик;
D. судороги.
Правильные ответы: 1 — С; 2 — А, В, С; 3 — С; 4 — С; 5 — А, С, D.