ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Острая надпочечниковая недостаточность — синдром, развивающийся в результате резкого снижения или полного прекращения продукции гормонов корой надпочечников.
Этиология
У детей первых 3 лет жизни вследствие анатомо-физиологической незрелости надпочечников острая надпочечниковая недостаточность может развиться при воздействии даже незначительных экзогенных факторов (стрессы, ОРВИ, инфекционные заболевания и др.). Развитием острого гипокортицизма сопровождаются такие состояния, как врождённая дисфункция коры надпочечников, хроническая надпочечниковая недостаточность, двустороннее кровоизлияние в надпочечники, в том числе синдром Уотерхауса- Фридериксена при менингококцемии. Острую надпочечниковую недостаточность наблюдают при аутоиммунном адреналите, тромбозе надпочечниковой вены, врождённых опухолях надпочечников, туберкулёзе, герпесе, дифтерии, цитомегалии, токсоплазмозе, листериозе. К острому гипокортицизму может привести лечение антикоагулянтами, адреналэктомия, острая гипофизарная недостаточность, отмена ГК. В период новорождённости гипокортицизм — следствие родовой травмы надпочечников, как правило, при родах в тазовом предлежании.
Клиническая картина
Начальные симптомы острой надпочечниковой недостаточности: адинамия, мышечная гипотония, угнетение рефлексов, бледность, анорексия, снижение АД, тахикардия, олигурия, нелокализованные боли в животе разной интенсивности, включая синдром острого живота. Без лечения быстро прогрессирует гипотония, появляются признаки нарушения микроциркуляции в виде акроцианоза, «мраморности» кожных покровов. Тоны сердца глухие, пульс нитевидный. Возникает рвота, частый жидкий стул, приводящие к эксикозу и анурии.
Клиническая картина вплоть до комы развёртывается достаточно внезапно, иногда без каких-либо продромальных явлений (двустороннее кровоизлияние в надпочечники различного генеза, синдром отмены ГК). Значительно реже так манифестирует аддисонова
болезнь (молниеносная форма), исключительно редко — центральные формы надпочечниковой недостаточности. Острый гипокортицизм на фоне инфекционного заболевания сопровождается развитием резкого цианоза, одышки, судорог, иногда — петехиальной сыпи на коже.
Для декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности характерны постепенное, на протяжении недели и более, усиление пигментации кожных покровов, общей слабости, потеря аппетита, тошнота, учащающаяся рвота, боли в животе. Развиваются адинамия, выраженная депрессия, прострация, и при нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности больной впадает в кому.
Критерии диагноза
Развитие надпочечниковой недостаточности вероятно у любого остро заболевшего ребенка, особенно раннего возраста, с явлениями шока, коллапса, частым пульсом слабого наполнения. Заболевание возможно и у детей с признаками недостаточного питания, отстающих в развитии, с гипертермией, гипогликемией и судорогами.
Для хронической надпочечниковой недостаточности характерна гиперпигментация в области разгибательных и крупных складок, наружных половых органов, по белой линии живота, ареол. Дифференциальный диагноз проводят с кишечными инфекциями, отравлениями, коматозными состояниями различного генеза, острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости, пилоростенозом. Срыгивания и рвоты с первых дней жизни возможны при дисахаридазной недостаточности, мальабсорбции глюкозы-галактозы, патологии ЦНС гипоксического, травматического или инфекционного генеза, сольтеряющей форме адреногенитального синдрома. Неправильное, а тем более гермафродитное, строение гениталий всегда должно являться поводом для исключения различных вариантов врождённой дисфункции коры надпочечников. Неэффективность проводимой инфузионной терапии с применением вазопрессоров у детей с остро возникшими заболеваниями обычно указывает на надпочечниковую природу криза.
Минимальное диагностическое обследование при подозрении на острую надпочечниковую недостаточность включает определение электролитов сыворотки крови (гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия). Гипонатриемия и гипер- калиемия, по данным экспресс-анализа электролитов, характерны для минера- локортикоидной недостаточности, а изолированная гипонатриемия может быть одним из проявлений глюкокортикоидной недостаточности.
Характерный гормональный профиль при острой надпочечниковой недостаточности: снижение уровня кортизола и/или альдостерона в сыворотке крови, а также уровня 17-оксипрогестерона в сыворотке крови. Содержание АКТГ повышено при первичном гипокортицизме и снижено — при вторичном. Кроме того, в суточной моче отмечают низкий уровень 17-ОКС и 17-КС.
На ЭКГ при гиперкалиемии — желудочковая экстрасистолия, расщепление зубца Р, двуфазный зубец Т с первой отрицательной фазой. УЗИ надпочечников выявляет наличие кровоизлияний, или гипоплазии.
Неотложные медицинские мероприятия
При выраженных клинических признаках эксикоза в первую очередь необходимо провести инфузионную терапию в объёме возрастной суточной потребности. Скорость введения инфузионных растворов (0,9% раствор натрия хлорида и 5-10% раствор глюкозы* — в отношении 1:1, плазма, альбумин 10%) опосредована величинами АД и при шоковых нарушениях гемодинамики варьирует от 10-20 до 40 мл/(кгхч) и более, с подключением в необходимых случаях вазопрессоров и препаратов инотропной поддержки: мезатон 10-40 мкг/(кгхмин), добутамин или допамин от 5-8 мкг/(кгхмин) до 15 мкг/(кгхмин) у детей раннего возраста, а также эпинефрин — 0,1-1 мкг/(кгхмин).
В случае тяжёлого ацидоза (pH <7,2) под контролем показателей кислотноосновного состояния вводят раствор натрия гидрокарбоната (с учётом BE). При острой надпочечниковой недостаточности противопоказано назначение любых инфузионных сред, содержащих калий. Как только появляется возможность оральной регидратации, инфузионную терапию прекращают.
Стартовая суточная доза гидрокортизона сукцината (Солу-Кортеф*) составляет 10-15 мг/кг, преднизолона — 2,5-7 мг/кг.
В первые сутки лечение проводят по следующей схеме:
❖ 10% раствор глюкозы* — 2-4 мл/кг (при уровне гликемии <3 ммоль/л):
❖ 0,9% раствор натрия хлорида — 10-30 мл/кг;
❖ гидрокортизон внутривенно (50 мг в 50 мл 0,9% раствор натрия хлорида): 1 мл/ч — новорождённые, 2 мл/ч — дети дошкольного возраста, 3 мл/ч — школьники;
❖ гидрокотизон внутримышечно (2-3 введения): 12,5 мг - детям до 6 мес, 25 мг — от 6 мес до 5 лет, 50 мг — пациентам 5-10 лет, 100 мг — старше 10 лет.
На вторые сутки:
❖ гидрокортизон вводят внутримышечно — 50-100 мг (2-3 введения);
❖ дезоксикортикостерона ацетат* (дезоксикортон), внутримышечно однократно — 1-5 мг.
Переход с внутривенного на внутримышечное введение возможен сразу после исчезновения микроциркуляторных нарушений. В дальнейшем, при отсутствии клинических и лабораторных признаков острой надпочечниковой недостаточности, дозу снижают на 30-50% с одновременным уменьшением кратности инъекций - каждые 2-3 сут вплоть до поддерживающей дозы, с последующим переводом на энтеральные препараты в эквивалентных дозах. При использовании преднизолона энтеральный минералокортикоид 9-фторкортизонр назначают в возрастных дозах сразу после прекращения рвоты. Если вводится гидрокортизон, то 9-фторкортизоном назначают, как правило, только после достижения поддерживающей дозы гидрокортизона. При синдроме Уотерхауса-Фридериксена, несмотря на тяжесть состояния, надпочечниковая недостаточность, как правило, транзиторная, и нет дефицита минералокортикоидов, поэтому применяют только ГК в течение 1-3 сут, ориентируясь на состояние гемодинамики.
Заместительную терапию при хроническом гипокортицизме проводят пожизненно: предниэолон 5-7,5 мг/сут, флудрокортизон (кортинефф*) 50-100 мкг/сут (при отсутствии гипертензии и/или гипокалиемии).
КАТЕХОЛАМИНОВЫЙ КРИЗ ФЕОХРОМОЦИТОМА
Катехоламиновый криз - угрожающее жизни неотложное состояние. Оно развивается в основном при феохромоцитоме (хромаффиноме) — гормонпродуцирующей опухоли хромаффинной ткани.
Этиология
Частота феохромоцитомы в популяции составляет 1-3 случая на 100 000 человек; а среди больных с АГ — 0,05-0,2%. Примерно в 10% случаев феохромоцитома оказывается семейным заболеванием и наследуется аутосомно-доминантно. Злокачественными бывают менее 10% феохромоцитом. Они, как правило, локализуются вне надпочечников и секретируют дофамин. Обычно феохромоцитома секретирует как адреналин, так и норадреналин, но преимущественно норадреналин. Очень редко преобладающим катехоламином является дофамин. Кроме катехоламинов, феохромоцитома может продуцировать: серотонин АКТГ, ВИП, соматостатин, опиоидные пептиды, α-МСГ, кальцитонин, паратгормон-подобные пептиды и нейропептид Y (сильный вазоконстриктор).
Катехоламиновый криз может быть обусловлен передозировкой уличных наркогенов, таких, как кокаин и амфетамины.
Клиническая картина
Больные чаще всего жалуются на головную боль, потливость, сердцебиение, раздражительность, потерю массы тела, боли в груди, тошноту, рвоту, слабость или утомляемость. Менее часто наблюдаются нарушения зрения, ощущение жара, одышка, парестезии, приливы, полиурия, полидипсия, головокружение, дурнота, судороги, брадикардия (отмечаемая самим больным), ощущение комка в горле, шум в ушах, дизартрия, позывы на рвоту, безболезненная гематурия.
Обычны жалобы на боли в эпигастральной области, нарушение перистальтики кишечника и запор. Иногда наблюдают ишемический колит, кишечную непроходимость, мегаколон. При феохромоцитоме повышен риск желчнокаменной болезни. Сужение сосудов конечностей под влиянием катехоламинов может вызывать боль и парестезию, перемежающуюся хромоту, синдром Рейно, ишемию, трофические язвы.
Ведущее клиническое проявление феохромоцитомы — изменение уровня АД (у 98% больных). Причём гипертонические кризы могут сменяться артериальной гипотензией.
Другие признаки избытка катехоламинов: потливость, тахикардия, аритмия, рефлекторная брадикардия, усиленный верхушечный толчок, бледность кожи лица и туловища, возбуждение, тревога, страх, гипертоническая ретинопатия, расширенные зрачки: очень редко — экзофтальм, слезотечение, бледность или гиперемия склер, отсутствие реакции зрачка на свет. Больные, как правило, худые; масса тела не соответствует росту; характерны тремор, синдром Рейно, или мра- морность кожи. У детей иногда — отёк и цианоз кистей; влажная, холодная, липкая и бледная кожа рук и ног; «гусиная кожа», цианоз ногтевых лож. Пальпация объёмного образования, обнаруженного в области шеи или в брюшной полости, может вызвать приступ.
Катехоламиновые кризы при феохромоцитоме примерно у 75% больных развиваются не реже одного раза в неделю. Со временем приступы случаются всё чаще, но тяжесть их не увеличивается. Продолжительность приступа обычно менее одного часа, но некоторые приступы могут длиться целую неделю. Для приступов характерны одни и те же симптомы: сердцебиение и нехватка воздуха, холодные и влажные кисти и стопы, бледное лицо, резко повышается АД. Тяжёлые или длительные приступы сопровождаются тошнотой, рвотой, нарушениями зрения, болями в груди или животе, парестезией, судорогами, повышением температуры тела.
Приступы бывают вызваны психическим возбуждением, физической нагрузкой, изменением позы, половым актом, чиханием, гипервентиляцией, мочеиспусканием и т.п. Провоцировать приступы способны некоторые запахи, а также потребление сыра, пива, вина и крепких алкогольных напитков. Приступы могут быть также спровоцированы медицинскими исследованиями (пальпацией, ангиографией, интубацией трахеи, общей анестезией, родами и оперативными вмешательствами). Они возникают и на фоне приёма p-адреноблокаторов, гидралазина, трициклических антидепрессантов, морфина, налоксона, метоклопрамида, дроперидола и др.
Массивное освобождение норадреналина, а также допамина и серотонина при передозировке кокаина или амфетаминов может быть причиной развития у подростков не только тяжёлой АГ, но и острого коронарного синдрома, инфаркта миокарда, нарушений ритма сердца, внутримозговых кровоизлияний, пневмоторакса, некардиогенного отёка лёгких, некроза кишечника, злокачественной гипертермии.
Критерии диагноза
Основной критерий диагноза феохромоцитомы — повышенный уровень катехоламинов в моче или в плазме. Необходимо визуализировать опухоль (КТ и МРТ).
Неотложные медицинские мероприятия
Самый надёжный способ лечения феохромоцитомы — её удаление, особенно в случае неэффективности гипотензивной терапии в течение 3 ч после повторного введения неселективного блокатора α1, 2-адренорецепторов — троподифена — в дозе 2-4 мг (или фентоламина 2-5 мг) внутривенно струйно каждые 5 мин.
Для снижения АД также используют нитропруссид натрия [0,5-8 мкг/(кгхмин) до достижения эффекта]. Для предупреждения или устранения аритмий на фоне блокады α-адренорецепторов применяют пропранолол 1-2 мг внутривенно каждые 5-10 мин или эсмолол [0,5 мг/кг внутривенно, затем в виде инфузии со скоростью 0,1-0,3 мг/(кгхмин)[. Для стабилизации гемодинамики можно назначить лабеталол, кантоприл, верапамил или нифедипин. В случае эффективной блокады α-адренорецепторов может потребоваться восполнение ОЦК. Для определения нужного количества жидкости измеряют давление заклинивания лёгочной артерии.
Длительно действующий а-адреноблокатор феноксибензамин назначают сначала по 10 мг 2 раза в сутки, затем дозу постепенно увеличивают ежесуточно на 10-20 мг и доводят до 40-200 мг/сут. Не менее эффективен празозин (селективный а,-адреноблокатор), обычно назначаемый в дозе 1-2 мг 2-3 раза в сутки.
Если операция невозможна из-за тяжёлого состояния больного или при наличии метастазов злокачественной феохромоцитомы, применяют метирозин1' — ингибитор тирозингидроксилазы.
При метастазирующих феохромоцитомах, секретирующих ВИП и кальцитонин, эффективен соматостатин. При злокачественной феохромоцитоме применяют лечение циклофосфамидом, винкристином и дакарбазином.
При передозировке кокаина или амфетаминов используют нитроглицерин внутрь или внутривенно, нитропруссид натрия [0,1-3 мкг/(кгхмин)[, фентоламин, блокаторы кальциевых каналов (амлодипин 0,06 мг/кг, нифедепин 10 мг 3-4 раза в сутки), бензодиазепины (диазепам по 0,1 мг/кг внутривенно и повторно — в пределах 0,3-0,5 мг/кг, мидазолам 0,1-0,2 мг/кг). Следует иметь в виду, что введение β-адреноблокаторов может приводить к ухудшению состояния и летальным исходам в связи с усугублением коронароспазма, ишемии миокарда и парадоксальной АГ (превалирование α-адренергической активации).
ДЕКОМПЕНСИРОВАННЫЙ КЕТОАЦИДОЗ. ДИАБЕТИЧЕСКИЕ КОМЫ
КЕТОАЦИДОТИЧЕСКАЯ ДИАБЕТИЧЕСКАЯ КОМА
Кетоацидотическая кома — состояние, которое развивается на фоне сахарного диабета и характеризуется гипергликемией и высоким уровнем кетонемии.
Этиология
Поздняя диагностика сахарного диабета 1-го типа, интеркуррентные заболевания, хирургические вмешательства, травмы, стрессовые ситуации; нарушения режима лечения.
Клиническая картина и критерии диагноза
I стадия компенсированного диабетического кетоацидоза характеризуется жаждой, полиурией, головной болью, головокружением, сонливостью, снижением аппетита, тошнотой, болями в животе. В выдыхаемом воздухе ощущается лёгкий запах ацетона. Уровень p-гидроксибутирата достигает 3 ммоль/л. Развиваются симптомы дегидратации.
На II стадии декомпенсированного диабетического кетоацидоза сознание становится сопорозным, реакция зрачков на свет и сухожильные рефлексы снижены. Развивается тахикардия. АД низкое. Присоединяется абдоминальный синдром с частой рвотой, жидким стулом и явлениями псевдоперитонита. Полиурия сменяется олигурией.
III стадия - диабетическая кетоацидотическая кома - характеризуется потерей сознания, угнетением рефлексов, узкими зрачками с отсутствием реакции на свет. Запах ацетона ощущается в помещении. Выражены явления дегидратации и нарушения гемодинамики. Дыхание Куссмауля. Определяют гепатомегалию, анурию. Гипергликемия на уровне 20-30 ммоль/л, уровень кетоновых тел в крови 1,7- 17 ммоль/л. Осмоляльность плазмы не превышает 320 мОсм/кг. Определяется кегонурия.
Неотложные медицинские мероприятия
Лечение больных в состоянии кетоацидоза или кетоацидотической комы надо начинать немедленно. В первый час внутривенно капельно вводят 0,9% раствор натрия хлорида со скоростью 20 мл/(кгхч), в первые 12 ч — 50% всей суточной потребности. В следующие 6ч — 25% расчётной дозы; в оставшиеся 6ч — последние 25% суточного объёма жидкости (всего 100-120 мл/кг). При гликемии 12-12 ммоль/л вводят также 5% раствор глюкозы* (доза инсулина прежняя), затем — 0,9% раствор натрия хлорида. Инсулин короткого действия вводят в дозе 0,1 ЕД/кг, затем — 0,1 ЕД/(кгхч) внутривенно капельно до нормализации pH. Контроль гликемии проводят ежечасно, определение параметров КОС (pH, BE) 1 раз в 1-2 ч. При отсутствии инфузомата инсулин вводят ежечасно 0,1 ЕД/кг внутривенно струйно. Если pH <7, вводят 4% раствор натрия гидрокарбоната со скоростью не более 5 мл/кг в первые 1-3 ч. Инфузию прекращают при достижении pH 7. Проводится промывание желудка и очистительная клизма с натрия гидрокарбонатом. Для предотвращения гипокалиемии вводят калия хлорид. Показаны оксигенотерапия 50% увлажнённым 02, установка катетера в мочевой пузырь.
Для профилактики отёка головного мозга в первые 6 ч от начала лечения необходимо избегать резкого снижения гипергликемии и введения большого количества гипотонических растворов, поддерживая гликемию на уровне 10-15 ммоль/л. После нормализации pH инсулин вводят каждые 2 ч.
ГИПЕРОСМОЛЯРНАЯ ДИАБЕТИЧЕСКАЯ КОМА
Гиперосмолярная диабетическая кома — коматозное состояние, которое характеризуется гипергликемией выше 50 ммоль/л и отсутствием кетоза.
Этиология
Этот вариант комы развивается при состояниях, сопровождающихся дегидратацией: рвота, понос, наличие несахарного диабета и т.п. К факторам, усугубляющим дефицит инсулина, относятся интеркуррентные заболевания, хирургические вмешательства, приём циметидина, ГК, катехоламинов, p-адреноблокаторов, фуросемида, маннитола, тиазидовых диуретиков, блокаторов медленных кальциевых каналов.
Клиническая картина
Гиперосмолярная кома развивается медленнее, чем диабетический кетоацидоз. Характеризуется гипертермией, выраженным эксикозом при отсутствии ацидоза, ранним появлением неврологических нарушений (афазия, галлюцинации, судороги).
Критерии диагноза
Уровень гликемии 50-100 ммоль/л, гипернатриемия. Уровень кетоновых тел в моче и крови в норме или незначительно повышен. Осмоляльность плазмы 330-500 мОсм/кг; pH крови 7,38-7,45; BE +/- 2 ммоль/л.
Неотложные медицинские мероприятия
Первоначально регидратацию проводят с помощью 0,45% раствора натрия хлорида; детям младше года вводят до 1000 мл, в возрасте 1-5 лет — 1000-1500 мл, 5-10 лет - 2000 мл, подросткам 10-15 лет — 2000-3000 мл. При уменьшении осмолярности крови ниже 320 мОсм/л переходят на введение 0,9% раствора натрия хлорида. При снижении гликемии ниже 13,5 ммоль/л назначают 5-10% раствор глюкозы*. В первые 6 ч необходимо ввести 50% суточного количества жидкости, в последующие 6ч — 25% и в оставшиеся 12 ч — остальные 25%.
Стартовая доза инсулина, несмотря на высокую гликемию, не должна превышать 0,05 ЕДД/(кгхч), поскольку больные отличаются высокой чувствительностью к инсулину, а при быстром снижении глюкозы может возникнуть отёк мозга. Вводят гепарин натрия, витамины группы В и С, антибиотики широкого спектра действия.
ЛАКТАЦИДЕМИЧЕСКАЯ ДИАБЕТИЧЕСКАЯ КОМА
Лактацидемическая диабетическая кома — коматозное состояние, которое характеризуется незначительным уровнем гликемии, снижением щелочного резерва крови, pH и повышением уровня молочной кислоты в крови.
Этиология
Причиной лактацидемической диабетической комы могут быть:
❖ хроническая гипоксия у лиц с декомпенсацией сахарного диабета;
❖ тяжёлая дегидратация организма при гиперосмолярной диабетической коме.
Клиническая картина
В течение нескольких часов или нескольких дней у больных нарастает слабость, повышается утомляемость, появляются выраженные боли в мышцах и сердце. Сонливость переходит в кому. Симптомы гипервентиляции (дыхание Куссмауля) более выраженные, чем при кетоацидозе с аналогичными показателями pH. Клиническая особенность данного варианта комы — развитие гемодинамических проблем (острая сердечно-сосудистая недостаточность). Нередко причиной смерти служит паралич дыхательного центра.
Критерии диагноза
Снижение щелочного резерва крови (BE 10 ммоль/л и ниже), снижение кислотно-основного состояния (pH 7,2-6,8), в крови повышен уровень молочной кислоты (выше 1,33 ммоль/л). Уровень кетоновых тел в крови ниже 1,7 моль/л.
Неотложные медицинские мероприятия
Вводят 4% раствор натрия гидрокарбоната, внутривенно капельно (25% от объёма жидкости, соответствующего возрастной норме ребёнка), 0,9% раствор натрия хлорида. Затем 5% раствор глюкозы* до 50% суточного объёма [из расчёта 100-150 мл/(кгхсут)] аскорбиновая кислота, кокарбоксилаза 50-100 мг.
Несмотря на относительно невысокий уровень гликемии при выраженном лактацидозе чувствительность тканей к инсулину низкая, в связи с чем показана повышенная скорость введения инсулина [стартовая — 0,15 ЕД/(кгхч)]. При низкой эффективности фармакологической коррекции состояния необходим гемодиализ.
ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКАЯ КОМА
Гипогликемическая кома - состояние, обусловленное снижением уровня глюкозы крови ниже 2,8 ммоль/л (у новорождённых ниже 2,2 ммоль/л).
Этиология
В первую очередь гипогликемия возникает в связи с передозировкой инсулина, на фоне физических нагрузок и нарушений диеты. Заболевания печени и почек, а также алкоголь способствуют её развитию. Гипогликемия у новорождённых детей наблюдается при недоношенности, внутриутробной задержке развития, гипоксии. асфиксии, гипотермии, сепсисе, врождённых пороках сердца. Эта проблема может возникнуть у детей с дефицитом глюкагона, при гликогенозе I типа, галактоземии, непереносимости фруктозы, при надпочечниковой недостаточности. Существенное значение имеют и следующие факторы: сахарный диабет у матери, гемолитическая болезнь, обменные переливания крови, гиперплазия или аденома островковых клеток поджелудочной железы, непереносимость лейцина, лечение матери хлорпрамидом или бензотиадиазидами. Необходимо учитывать возможность инсуломы.
Клиническая картина
Дети внезапно становятся безучастными к происходящему, вялыми, сонливыми. Возникает чувство голода, головная боль, головокружение, быстро проходящие изменения со стороны зрения. Возможны немотивированные реакции: плач, эйфория, агрессивность, аутизм, негативизм. При отсутствии своевременной помощи сознание затемняется, возникают тризм, миоклонии и/или генерализованные судороги.
Критерии диагноза
«Внезапная» потеря сознания на фоне удовлетворительного самочувствия ребёнка, страдающего сахарным диабетом. Явлений дегидратации нет. Дыхание ровное, пульс удовлетворительного наполнения, АД нормальное или с тенденцией к повышению. Зрачки широкие, их реакция на свет сохранена. Сухожильные рефлексы живые. Исследование гликемии подтверждает диагноз.
Неотложные медицинские мероприятия
Установив диагноз, необходимо немедленно внутривенно болюсно ввести 40% раствор глюкозы* (по 2 мл/кг, не превышая суммарную дозу 5 мл/кг) до полного восстановления сознания. При необходимости проводят инфузии в убывающей концентрации раствора глюкозы* 20-10-5%, кроме того, вводят дексаметазон или метилпреднизолон. Глюкагон — внутримышечно или подкожно 0,02 мг/кг.
Допустимо введение эпинефрина 10 мкг/кг. При длительности комы в течение нескольких часов необходимо ввести 25% раствор магния сульфата в дозе 0,1-0,2 мл/кг. В случае инсуломы назначают ингибиторы инсулиновой секреции: диазоксид (гиперстат), октреотид (сандостатин*), при диагнозе неоплазм — стрептозоцинр (заносарр).
ГИПОКАЛЬЦИЕМИЧЕСКИЙ КРИЗ
Гипокальциемический криз — состояние, характеризующееся повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью и приступами тетании вследствие стойкого снижения уровня кальция в крови.
Этиология
Гипокальциемический криз может быть следствием гипофункции паращитовидных желёз при идиопатическом гипопаратиреозе или следствием нарушения развития околощитовидных желёз (изолированный агенез либо дисгенез паращитовидных желёз, синдром Ди Георге). Хирургические операции, радиойодтерапия заболеваний щитовидной железы, злокачественные или гранулематозные заболевания и дегенеративные процессы паращитовидных желёз также имеют существенное значение. Данное осложнение сопровождает аутоиммунное поражение паращитовидных желёз, наблюдается при гемохроматозе, талассемии. болезни Уилсона. Причиной может быть как недостаточность секреции паратгормона, так и недостаточность гена кальций-чувствительного рецептора или гипомагне- зиемии. У новорождённых детей гипокальциемия бывает идиопатической или опосредованной гиперпаратиреозом матери, сахарным диабетом, асфиксией и недоношенностью.
Гипокальциемия иногда возникает и при гиперсекреции паратгормона: если к нему развивается резистентность или происходит секреция биологически неактивного паратгормона. Причинами гипокальциемии могут также быть состояния после лечения болезни Педжета и после лечения диффузного токсического зоба, успешная терапия рахита, метастазы остеобластических опухолей (рак молочной железы и простаты), недостаточность витамина D (нарушение 25-гидроксилирования, la-гидроксилирования, энтерогепатической регуляции, алиментарный дефицит, недостаток ультрафиолета). Гипокальциемия сопровождает и такие заболевания, как мальабсорбция, стеаторея, рвота и диарея, синдром короткого кишечника, острый панкреатит, алкоголизм, ХПН.
Кроме того, гипокальциемия бывает ятрогенной природы: при введении фосфатов (или как следствие их избытка в пище), этилендиаминтетрауксусной кислоты (ЭДТА), тиазидовых диуретиков, применение актиномицина, неомицина, слабительных, фенобарбитала и других противосудорожных средств, ингибиторов резорбции костной ткани (кальцитонина, бифосфонатов), при массивной трансфузии цитратной крови, операциях в условиях экстракорпорального кровообращения.
Клиническая картина
Основной симптом гипокальциемии, независимо от её причины, — повышение нервно-мышечной возбудимости и тонические судороги. У новорождённых и детей раннего возраста гипокальциемия часто бывает бессимптомной, но в ряде случаев выявляют признаки гипервозбудимости: тремор подбородка, конечностей, мышечные подёргивания, клонус стоп, пронзительный крик. Возможны ларингоспазм, нарушения дыхания (тахипноэ, эпизоды апноэ, инспираторный стридор), вздутие живота, рвота, мышечная гипотония.
Ранние симптомы: парестезии, «покалывания» губ и в кончиках пальцев, подёргивания или тянущие боли в мышцах. Типичны судорожные сокращения мышц предплечья и кисти («рука акушера»), стоп («конская стопа»). Тяжёлая гипокальциемия приводит к нарушению сердечного ритма и снижению АД. В относительно лёгких случаях судороги нередко оказываются спровоцированы факторами, приводящими к сдвигу КОС в сторону алкалоза, — гипервентиляцией (крик, плач, физическая нагрузка, гипертермия), применением диуретиков, рвотой. Выраженность клинических проявлений тетании в значительно большей мере зависит от скорости возникновения гипокальциемии, чем от степени снижения кальция в крови.
Критерии диагноза
Гипокальциемию констатируют, если уровень общего кальция в крови доношенных новорождённых и детей более старшего возраста ниже 2 ммоль/л (ионизированный кальций — ниже 0,75-0,87 ммоль/л), а у недоношенных новорождённых - ниже 1,75 ммоль/л (ионизированный кальций — ниже 0,62-0,75 ммоль/л).
Неотложные медицинские мероприятия
При приступе тетании вводят соли кальция в дозе 10-20 мг/кг в пересчёте на кальций, или 10-15 мл 10% раствора кальция хлорида либо глюконата кальция - внутривенно струйно медленно под контролем пульса (введение прекращают при появлении брадикардии). Далее лучше применять 1% раствор 2-3 раза в сутки или вводить глюконат кальция через катетер в центральную вену капельно в 0,9% растворе натрия хлорида или в 5% растворе глюкозы*. При необходимости внутривенное введение препаратов кальция можно повторять каждые 6-8 ч. Затем препараты кальция назначают внутрь в дозе 50 мг/(кгхсут) (запивать молоком). При сохранении симптомов скрытой тетании вводят 25% раствор магния сульфата в дозе 0.2-0.5 мл/кг внутривенно струйно.
Основные лекарственные средства для поддерживающей терапии в межприступный период — различные формы витамина D и препараты кальция. Предпочтителен карбонат кальция, а также комбинированные растворимые его соли в суточной дозе 1-2 г (элемента). Следует иметь в виду, что избыток белковой пищи, богатой фосфором (мясо, яйца, печень), может спровоцировать гипокаль- циемический криз.
ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИЧЕСКИЙ КРИЗ
Гиперкальциемический криз — угрожающее жизни неотложное состояние, диагностируемое при повышении уровня кальция в крови выше 3 ммоль/л (у доношенных новорождённых — выше 2,74 ммоль/л, а у недоношенных — выше 2,5 ммоль/л).
Этиология
Гиперкальциемический криз наблюдают при обострении нелеченного первичного гиперпаратиреоза, при быстрой дегидратации у больных первичным гиперпаратиреозом, при гипервитаминозе В, при быстром развитии острой формы синдрома Бернетта или обострении его хронической формы, при тяжёлой миеломной болезни, введении больших количеств магния. У больных первичным гиперпаратиреозом гиперкальциемический криз может быть спровоцирован беременностью, переломами, инфекцией, малоподвижностью, приёмом всасывающихся антацидов (карбоната кальция).
Среди медиков популярна мнемоническая форма (приём для запоминания) причин гиперкальциемии: «VITAMINS TRAP». Эта аббревиатура действительно перечисляет большинство причин: V — витамины, I — иммобилизация, Т — тиреотоксикоз, А — болезнь Аддисона, М — молочно-щелочной синдром, I — воспалительные нарушения, N — заболевание, связанное с новообразованиями, S - саркоидоз, Т — тиазидные диуретики и другие лекарственные средства (литий), R — рабдомиолиз, А — СПИД, Р — болезнь Педжета, парентеральное питание, феохромоцитома и заболевания паращитовидных желёз.
Гиперкальциемией сопровождаются заболевания, приводящие к усиленному вымыванию кальция из костей или снижению поглощения кальция костной тканью. Усиленное всасывание кальция в кишечнике и снижение его экскреции почками тоже способны провоцировать гиперкальциемию.
Клиническая картина
Гиперкальциемия переносится относительно легко, если она развивается постепенно, и очень тяжело, даже лёгкая или умеренная, — если возникает остро. Появляются слабость, отсутствие аппетита, тошнота, рвота, сознание изменяется от возбуждения вплоть до сопора и комы. Выявляют артериальную гипертонию, аритмии, укорочение интервала Q-Г. При снижении ОЦК может развиться артериальная гипотензия. Характерны снижение СКФ и концентрационной способности почек, полиурия, жажда, нефрокальциноз и мочекаменная болезнь. Экскреция кальция может колебаться от низкой до значительно повышенной. Гиперкальциемию нередко сопровождают язвенная болезнь, желудочно- пищеводный рефлюкс, острый панкреатит, запор.
Критерии диагноза
Наличие и клинические проявления заболеваний, сопровождающихся гипер- кальциемией. Выявление сопутствующего алкалоза, гипохлоремии, гипокалиемии и гипофосфатемии. Увеличение паращитовидных желёз, регистрируемое УЗИ, КТ с контрастированием и МРТ, с помощью субтракционной сцинтиграфии с 201Т1 и 99тТс, флебографии.
Неотложные медицинские мероприятия
Для нормализации экскреции кальция проводят инфузию изотонического раствора натрия хлорида (подросткам до 4 л/сут) и одновременно назначают фуросе- мид внутривенно по 1 мг/кг 1-4 раза в сутки. С этой же целью показано назначение ГК (гидрокортизон 5—10 мг/кг, предниэолон 2 мг/кг массы тела — внутривенно, внутримышечно или внутрь). В тяжёлых случаях возможно использование длительной инфузии калия фосфата* 0,25-0,5 ммоль/кг. Для подавления резорбции костной ткани применяют препараты кальцитонина (миакальцик* в первые сутки вводят из расчёта 5-10 МЕ/кг внутривенно капельно в 0,9% растворе натрия хлорида каждые 6-12 ч; затем в той же суточной дозе внутримышечно 1-2 раза в день). Необходимо ограничить потребление продуктов, содержащих повышенное количество кальция, прекратить приём препаратов витамина D.
После устранения опасной для жизни гиперкальциемии при первичном гипер- паратиреозе проводят хирургическое лечение.
ТИРЕОТОКСИЧЕСКИЙ КРИЗ
Тиреотоксический криз — угрожающее жизни осложнение нелеченого или неправильно леченного тиреотоксикоза, проявляющееся тяжёлыми полиорганными нарушениями и высокой летальностью.
Этиология
Роль провоцирующих факторов могут играть стрессовые ситуации, физическое перенапряжение, острые инфекции, в том числе в период новорождённости, внутривенное введение рентгеноконтрастных веществ, прекращение тиреостатической терапии, оперативные вмешательства, в первую очередь на щитовидной железе, экстракция зуба.
Клиническая картина
Развитие тиреотоксического криза у детей проявляется повышением температуры тела более 40 °С, резкими головными болями, бредом, галлюцинациями, общим двигательным и психическим беспокойством, сменяющимся адинамией, сонливостью и потерей сознания. Наблюдают нарушения со стороны ЖКТ: диарея, тошнота, рвота, абдоминальные боли, истеричность кожных покровов.
Происходит нарушение функции почек, диурез снижается вплоть до анурии. Может развиться сердечная недостаточность. Иногда — острая атрофия печени.
Критерии диагноза
Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза и соответствующих клинических проявлений. Состояние необходимо дифференцировать прежде всего с феохромоцитомой, сепсисом и гипертермией другого генеза. Лабораторное обследование обнаруживает повышенное содержание тиреоидных гормонов в сыворотке крови, при низком уровне или отсутствии ТТГ. Изменения общего анализа крови (анемия, лейкоцитоз), биохимического анализа крови (гипергликемия, азотемия, гиперкальциемия, повышение активности печёночных ферментов) отражают тяжесть развивающихся органных нарушений.
Неотложные медицинские мероприятия
После доступа к вене необходимо ввести водорастворимые формы гидрокортизона (Солу-Кортеф*) в дозе 2 мг/кг на инъекцию. Такое же количество препарата вводят внутривенно капельно в 0,9% растворе натрия хлорида и 5% растворе глюкозы* с добавлением 5% раствора аскорбиновой кислоты (20 мг/кг) в течение 3-4 ч. Можно применить другие ГК (преднизолон или дексаметазон). В некоторых случаях возникает необходимость внутримышечно вводить минералокортикоиды: дезоксикортикостерона ацетат* (дезоксикортон) 10-15 мг/сут под контролем АД и диуреза в первые сутки, затем доза снижается до 5 мг/сут.
Инфузионную терапию проводят натрийсодержащими растворами в зависимости от степени обезвоживания: из расчёта 50 мл/(кгхсут) или 2000 мл/м2 — для возмещения физиологических потребностей в жидкости и 10% от расчётного объёма — на регидратацию, но не превышая 2-3 л до стабилизации параметров гемодинамики и возможности приёма жидкости внутрь. При неукротимой рвоте можно применить внутривенно 10% раствор хлорида натрия из расчёта 1 мл на год жизни и метоклопрамид в дозе до 0,5 мг/кг.
Для уменьшения реакции со стороны сердечно-сосудистой системы вводят β2-адреноблокаторы: 0,1% раствор индерала* или пропранолола (обзидан*, анаприлин*) назначают внутривенно в дозе 0,01-0,02 мл/кг, подросткам максимально — до 0,15 мг/(кгхсут). Препараты можно применять внутрь (атенолол), дозируя по изменению ЧСС (не более 100 в минуту у подростков) и АД. Когда имеются противопоказания для применения β2-адреноблокаторов (при бронхиальной астме, шоке, острой сердечной недостаточности), назначают 25% раствор резерпина 0,1 мл на год жизни. Показано применение седативных препаратов, предпочтительно диазепама в дозе 0,3 мг/кг. В случае повышения температуры тела используют физические методы охлаждения. Проводят оксигенотерапию (50% О2). Ингибиторы протеолитических ферментов (апротинин) назначают в условиях стационара.
При данных о развитии отёка мозга в случае комы вводят внутривенно ман- нитол 1 г/кг в виде 10-15% раствора, фуросемид 1-3 мг/кг, а также 25% раствор магния сульфата 0,2 мл/кг.
Для снижения эндогенного синтеза тиреоидных гормонов назначают антитиреоидные препараты — производные тиоурацила (тиамазол или мерказолил* 40-60 мг сразу, затем по 30 мг каждые 6 ч, при необходимости — через желудочный зонд) или аналоги метимазола (фавистан, тапазол в дозе 100-200 мг/сут). В тяжёлых случаях применяют раствор Люголя* внутривенно капельно в виде 1% раствора (50-150 капель йодида натрия на 1 л 5% раствора глюкозы*). В дальнейшем показано введение раствора Люголя* внутрь по 3—10 капель (до 20-30 капель) 2-3 раза в сутки с молоком или через тонкий желудочный зонд. Применяют также
10% раствор йодида натрия по 5-10 мл в микроклизмах каждые 8 ч. При неэффективности неотложных мероприятий проводят гемосорбцию.
СПИСОК РЕКОМЕНДУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ
Beach С.В. Hypocalcemia. — eMedicine.— Emergency Medicine, 2007.
Behrman Е.В. et al. Nelson Textbook of Pediatrics. - 16th ed. — Saunders, 2000. — 2414 p. Brook C.G.D., Hindmarsh P.C. Clinical Pediatric Endocrinology. — 4th ed. — Blackwell Seince, 2001. - 5012 p.
Felig Ph„ Frohman L.A. Endocrinology and Metabolism. - 4th ed. — McGrawhill, 2001. — 1562 p.
Larsen P.R. et al. (Ed) Williams Textbook of Endocrinology. — 10th ed. — Saunders, 2003. — 1927 p.
Lee S.L. Sonia Ananthakrishnan Hyperthyroidism. — eMedicine. — Emergency Medicine, 2007.
Lifshits F. (Ed.) Pediatric Endocrinology. — 3th ed.— Dekker, 1996. — 947 p.
Klauer K.M. Adrenal Insufficiency and Adrenal Crises. — eMedicine. — Emergency Medicine, 2007.
Osama Hamdy. Diabetic Ketoacidosis. - eMedicine.— Emergency Medicine, 2007.
Hemphill R.R. Hypercalcemia. — eMedicine.— Emergency Medicine, 2007.
Raghavan V.A. et al. Hypoglycemia. - eMedicine.— Emergency Medicine, 2007.
Rucker D.W. Diabetic Ketoacidosis. — eMedicine.— Emergency Medicine, 2007.
Sagarin M., McAfee A. Hyperosmolar Hyperglycemic Nonketotic Coma. — eMedicine.—Emergency Medicine, 2007.
Sneeks F.C. Hypoglycemia. — eMedicine.— Emergency Medicine, 2007.
Sperling M.A. (Ed.) Pediatric Endocrinology. 2nd. — Saunders, 2002. — 796 p.
Sweeney A.T., Blake M.A., Melby I.C. Pheochromacytoma. — eMedicine. — Emergency Medicine, 2007.