Респираторный дистресс-синдром (РДС, синоним: синдром дыхательных расстройств) — тяжелое нарушение функции легких, развивающееся почти исключительно у недоношенных новорожденных детей в первые часы жизни, связанное с незрелостью легочной ткани и дефицитом сурфактанта.
РДС — самое частое нарушение среди дыхательных расстройств; наблюдается в среднем у 65% новорожденных при сроке гестации менее 30 нед, у 20-35% — при сроке 30-34 нед, у 1—5% — при сроке менее 37 нед.
Этиология и патогенез. Причины развития РДС:
• дефицит сурфактанта в альвеолах легких;
• малый размер легочных альвеол (трудная растяжимость);
• избыточная податливость грудной клетки.
Сурфактант препятствует спадению альвеол на
выдохе, способствует мукоцилиарному клиренсу, обладает бактерицидной активностью в отношении грам положительных микробов, благодаря регуляции микроциркуляции в легких препятствует развитию отека легких. Сурфактант начинает вырабатываться у плода с 20-24-й недели внутриутробного развития альвеолярными клетками, но полностью система сурфактанта созревает к 36-37-й неделе внутриутробного развития. У ребенка, родившегося до этого срока, имеющиеся запасы сурфактанта не всегда обеспечивают даже механизм «первого вдоха», да и в дальнейшем из-за последующего недостатка синтеза сурфактанта возникает спадение альвеол на выдохе, резко возрастает нагрузка на дыхательные мышцы.
Факторы, предрасполагающие к развитию РДС у новорожденных:
а) недоношенность;
5) оперативные роды (кесарево сечение):
в) перинатальная асфиксия и внутриутробная гипоксия;
г) наличие у матери сахарного диабета;
д) второй близнец из двойни;
е) охлаждение.
Клиническая картина. Первым признаком развивающегося РДС является одышка (более 60 дыханий в минуту), которая обычно появляется через 1—4 ч после рождения. Более раннее появление одышки или ее возникновение через 6 ч после рождения нехарактерно. Кроме того, одышка при РДС возникает при розовых кожных покровах, что связано с большим сродством фетального гемоглобина к кислороду.
Другой характерный симптом — экспираторные шумы («хрюкающий выдох»). На начальных этапах РДС в качестве компенсаторного механизма развивается спазм голосовой щели на выдохе (дыхание типа «гасп»), способствующий увеличению функциональной остаточной емкости легких и препятствующий спадению альвеол. При резком расслаблении надгортанника прохождение воздуха под голосовыми связками вызывает шумы.
Третий по времени появления признак — западение грудной клетки на вдохе. Втягиваются мечевидный отросток грудины, подложечная область, межреберья, надключичные ямки. Одновременно или несколько позднее возникают напряжение крыльев носа, приступы апноэ, цианоз (периоральный, позднее — акроцианоз или генерализованный цианоз) на фоне бледности кожных покровов, раздувание щек («дыхание трубача»), парадоксальное дыхание (западение передней брюшной стенки на вдохе), пена у рта (у половины больных), отек кистей и стоп. Типична плоская грудная клетка (в виде «спичечного коробка»).
Аускультативные и перкуторные данные в начальном периоде не демонстративны, но в дальнейшем на фоне ослабленного дыхания отмечается появление рассеянных мелкопузырчатых и крепитируюших хрипов.
Из общих симптомов типичны температурная нестабильность со склонностью к гипотермии, вялость, гипорефлексия вплоть до адинамии, артериальная и мышечная гипотония, олигурия, плохой аппетит, срыгивания, вздутие живота и даже признаки кишечной непроходимости, большие потери первоначальной массы тела, периферические отеки подкожной клетчатки. Нижние конечности часто расположены в «позе лягушки» (как при спинальной травме на уровне поясничного отдела). Нередко у больного выявляют внутрижелудочковые кровоизлияния или УЗ-признаки перивентрику- лярной лейкомаляаии.
Серьезные нарушения развиваются со стороны сердечнососудистой системы. Возникающая легочная гипертензия ведет к сохранению фетальных шунтов и сбросу крови справа налево через артериальный проток и овальное отверстие. Повышенная проницаемость сосудов формирует синдром сгущения крови: растут гематокритное число, концентрация Нb. При истощении компенсаторных механизмов АД снижается, отмечаются нарушения микроциркуляции, олигурия.
При прогрессировании РДС развиваются признаки шока и синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), в том числе кровоточивость из мест инъекций, легочное кровотечение и др.
Помимо клинической картины для диагностики РДС привлекаются данные рентгенографии грудной клетки в первые 6 ч жизни.
Для оценки зрелости легких применяют «пенный тест» («тест встряхивания»): при добавлении этанола к анализируемой жидкости и последующем встряхивании на ее поверхности образуются пузырьки или «пена» (если содержится сурфактант).
Для оценки тяжести РДС заполняют шкалу Сильвермана. Данные записывают каждые 6 ч, начиная с момента рождения, в течение 24—48 ч. Согласно шкале Сильвермана, тяжелое состояние соответствует 10 баллам, среднетяжелое — 5 баллам.
У новорожденного с РДС для своевременного выявления апноэ и брадикардии необходим непрерывный мониторинг ЧСС и дыхания. Желательны чрескожная оксигемоглобинометрия, определение РаО, и РаСО, в крови, полученной при катетеризации пупочной, лучевой или большеберцовой артерии. Дополнительно каждые 3—4 ч измеряют и фиксируют в карте наблюдения температуру кожи живота. АД, диурез, КОС, показатели гликемии и концентрацию кислорода во вдыхаемом воздухе.
Лечение. Уход направлен на профилактику охлаждения, так как при температуре тела 35 °С и ниже прекращается синтез сурфактанта, нарастает метаболический ацидоз, возникают приступы апноэ. Ребенка сразу после рождения заворачивают в стерильную подогретую пеленку: осторожно промокая, удаляют с кожи околоплодные воды, помещают под лучистый источник тепла и далее — а кувез (температура в кувезе 34-35 °С). Каждые 1-2 ч фиксируют температуру тела ребенка и, если она ниже 36 СС, повышают температуру воздуха в кувезе на 1—2 °С, а если выше 37 °С — снижают (обычно она должна быть не ниже 32 “С). Всем детям на голову надевают шапочку, чтобы избежать потери тепла и воды с головы ребенка.
Поддержание проходимости дыхательных путей. Отсасывание содержимого дыхательных путей повторяют в острую фазу болезни неоднократно. Положение ребенка на столике или в кувезе должно быть со слегка разогнутой головой («поза для чиханья»). Для этого под верхнюю часть грудной клетки подкладывают валик толщиной 3-4 см. Периодическая смена положения ребенка (поворот слегка на бок, на живот и др.) стимулирует трахеальный дренаж. По окончании острого периода прибегают к вибрационному массажу, физиотерапии, аэрозольтерапии.
Показания к ИВЛ:
• апноэ частые (более 4 эпизодов в час) и (или) глубокие (необходимость в масочной ИВЛ) более 1 раза в час;
• дыхательный ацидоз — pH <7,2; РаСО, >65 мм рт.ст.
Нормализация газового состава крови в дыхательных путях достигается оксигенотерапией и с помощью методики, обеспечивающей постоянное повышенное давление в дыхательных путях (СРАР-терапия). Поступление кислорода (О2) со скоростью 2-3 л/мин создает в дыхательных путях концентрацию О2 около 25-40%. Повышение внутрилегочного давления в конце выдоха предотвращает экспираторное закрытие дыхательных путей и компенсирует пониженное содержание сурфактанта в альвеолах, препятствуя развитию ателектазов. Положительное давление в конце выдоха может быть установлено при проведении ИВЛ или служить самостоятельным методом респираторной поддержки у новорожденного с сохраненным спонтанным дыханием.
В последние годы предпочтение отдается проведению СРАР через короткие би назальные канюли — назальный вариант (nСРАР). Для респираторной поддержки используются 2 разные системы: классическая полуоткрытая с клапаном выдоха, регулирующим величину СРАР при постоянном потоке в дыхательном контуре (реализована в стандартных аппаратах ИВЛ/СРАР) и специальная система с вариабельным потоком (реализована в Infant Flow System).
■ сухой и холодный кислород повреждает легкие, способствует спазму артериол. легочной гипертензии, ацидозу. Кислород подогревается до 32-34 °С. при ИВЛ— до 37 °С:
■ избыточное увлажнение до 100% относительной влажности более 2 ч ведет к перегреванию ребенка, водной перегрузке, отеку легких;
■ токсическое действие кислорода проявляется при PaO2 артериальной крови более 10.67 кПа. держащимся несколько часов, что ведет к повреждению глаз, легких. ЦНС.
Возможные осложнения при кислородотерапии:
Экзогенный сурфактант. Для профилактики (желательно до 1-го вдоха) и терапии РДС в дыхательные пути вводят экзогенный или синтетический сурфактант. Разрешены к применению 3 относящихся к разным группам препарата-сурфакганга: отечественные Сурфактант-Н L и Сурфактант-БЛ — из амниотической жидкости. порактант альфа (Куросурф. Италия) — животный сурфактант. получаемый из легких свиньи, и колфосисрила пальмитат (Экзосурф для новорожденных. Великобритания). Наибольшее применение нашел синтетический препарат Экзосурф для новорожденных. С лечебной целью его вводят двукратно (5 мл/кг) через эндотрахеальную трубку при аппаратной ИВЛ. Повторную дозу вводят через 12 ч после 1-й дозы. Тяжелых побочных эффектов не отмечено.
Профилактическое введение сурфактанта более действенно, чем лечение уже развившегося РДС или пневмонии. Распространен метод INSURE (IN — интубация. SUR — сурфактант. Е — экстубация (exlubation)). Метод предусматривает кратковременную интубацию для введения сурфактанта и последующий перевод на самостоятельное дыхание с использованием постоянного положительного давления в дыхательных пулях с вариабельным потоком.
Инфузионная терапия и питание. Через 40—60 мин после рождения приступают к плановой инфузионной терапии. Ребенок с первых часов жизни не должен испытывать жажду и голодать: важно предотвратить развитие гипогликемии. В то же время из-за риска сердечно-легочных осложнений и срыгиваний детей с РДС первые 2-3 сут жизни per os не кормят.
Объем жидкости в 1-е сутки жизни составляет 50-60 мл/кг с дальнейшим увеличением по 20 мл/кг в каждый последующий день (на 7-й день — около 140-150 мл/кг). Особенно осторожно надо вводить жидкость при олигурии у ребенка. Если появился диурез (>2 мл/кг/ч). объем вводимой жидкости расширяют. Состав инфузионного раствора уточняют в зависимости от показателей электролитов крови.
Кормление донорским, материнским молоком или адаптированной для недоношенных смесью начинают при улучшении состояния и уменьшении одышки до 60 в минуту, отсутствии длительных апноэ, срыгиваний. после контрольного введения внутрь Дистиллированной воды. Вид кормления (разовый или постоянный желудочный либо транспилорический зонд, из бутылочки) зависит от наличия сосательного рефлекса, тяжести состояния.
Коррекция нарушений КОС. Корригируют лишь патологический апилоз: pH <7.25 и BE >10 ммоль/л. а также при налаживании ИВЛ. Должное количество натрия гидрокарбоната разводят 3—4-кратным количеством 5% раствора Глюкозы и вводят капельно в течение 2 ч.
Гиповолемия (положительный симптом «белого пятна» более 3 с) требует прямой гемотрансфузии или переливания эритроцитарной массы (при сочетании с анемией), свежезамороженной плазмы крови человека или 10% раствора альбумина человека + изотонический раствор натрия хлорида. Препараты крови вводят медленно, струйно, по 1-2 мл/кг в минуту из расчета 10-15 мл на 1 кг массы тела в сутки. В острую фазу болезни необходимо сохранять гематокритный показатель в пределах 0,4-0.5, ибо анемия — фактор, поддерживающий тканевую гипоксию, а значит, дефицит сурфактанта.
Если понижено АД (максимальное АД <45 мм рт.ст.), то капельно вводят допамин в стартовой дозе 5 мкг/кг/мин с дальнейшим повышением дозы по показаниям.
При диагнозе РДС или подозрении на него назначают бензилпе- нициллин, обычно в комбинации с аминогликозидом.
Витамин Е назначают per os или парентерально (5% раствор по 10-15 мг/сут), так как он оказывает сурфактантсберегаюшее действие. Для коррекции тканевой гипоксии применяют цитохром С, ретинол, которые показаны до начала энтерального питания для профилактики развития некротизирующего энтероколита.
Применение глюкокортикоидов способствует скорейшему созреванию легочной ткани. Глюкокортикоиды (преднизолон — 1- 2 мг/кг или гидрокортизон — 5-10 мг/кг) назначают 3—4 раза в день в течение 2-3 дней (с постепенным переходом на 2-кратный прием в течение 5-7 дней).
Фуросемид показан при отечном синдроме и отеке легких. Предпочтительнее назначить аминофиллин (Эуфиллин), особенно на 2-м этапе выхаживания. Аминофиллин используют в виде 2,4% раствора из расчета 0,2 мл/кг на прием; вводят внутривенно 2- 3 раза в сутки.
Профилактика. Введение матери внутримышечно за 3 сут до родов каждые 12 ч по 6 мг бетаметазона или каждые 24 ч по 12 мг дексаметазона. Оптимально, чтобы между окончанием гормонотерапии и родами прошло более 24 ч. Такую терапию назначают всем женщинам с угрозой прерывания беременности на 28—34-й неделе, что приводит не только к уменьшению частоты и тяжести РДС, но и снижает риск развития синдрома открытого артериального протока, внутрижелудочковых кровоизлияний, некротизирующего энтероколита и бронхолегочной дисплазии.
Наиболее перспективной считают схему введения в околоплодные воды левотироксина натрия, протирелина (Тиролиберина).
Прогноз зависит от степени тяжести РДС, наличия сопутствующих заболеваний и осложнений. Показатели неонатальной смертности от РДС колеблются в пределах 20—90%, причем подавляющее большинство случаев приходится на первые 72-96 ч после рождения. Вторичная инфекция в виде пневмонии развивается у 40-50% больных детей.
Контрольные вопросы
1. С чем связана частота возникновения СДР у недоношенных детей?
2. Назовите 3 основных клинических признака СДР у новорожденных детей.
3. В чем заключаются приемы неотложной терапии у детей с СДР?
4. Какие особенности ухода применимы к детям с СДР?
5. Существуют ли меры профилактики СДР у новорожденных?