Рахит (от греч. rhahis — спинной хребет) — заболевание детей раннего возраста, при котором вследствие дефицита витамина D нарушаются кальциево-фосфорный обмен, процессы образования и минерализации костей. Заболевание занимает 1-е место среди метаболических остеопатий у детей. В ряде стран, где давно введены специфическая профилактика витамином D и витаминизация продуктов детского питания, рахит стали относить к болезням прошлого. Но статистика указывает на поспешность такого вывода. Тяжелые формы рахита действительно стали редкостью, но клинические и рентгенологические его проявления остаются широко распространенным явлением.
Этиология и патогенез. Заболевание обусловлено интенсивным ростом ребенка раннего возраста, требующим поступления большого количества пластического материала. Лабильный и напряженный обмен веществ и особое строение костной ткани, представленное не кристаллами оксиапатита, а легкорастворимым фосфатом кальция, в значительной мере способствуют возникновению рахита.
Недостаток витамина D наблюдается при неправильном вскармливании, дефиците солнечного облучения («болезнь подвалов», «полярное голодание»), заболеваниях почек и недостаточной продукции паратгормона. При дефиците витамина D снижается содержание кальция и фосфора в костной ткани. Матрикс кости растет, а отложение кальция в кости задерживается.
Витамин D поступает с пищей (печень, сливочное масло, молоко, растительные масла, рыбий жир) в виде предшественников. Основной из них — 7-дегидрохолестерин, который после воздействия УФО в коже превращается в холекальциферол (витамин D3).
Витамин D3 транспортируется в печень, далее — в почки, где гидроксилируется соответственно в положение 25 и 1, при этом возникает 1,25-гидроксихолекальциферол. Появление активной формы холекальциферола контролируется паратгормоном околощитовидных желез. Поступая в слизистую оболочку кишечника с током крови, 1,25-гидроксихолекальциферол ускоряет всасывание ионов кальция из просвета кишечника. Сходным образом ускоряется реабсорбция кальция в почечных канальцах (схема 1).
Схема 1. Превращение витамина D в организме
При рахите в эпифизах происходят нарушение оссификации — рассасывание эпифизарных хрящей, нарушение эпифизарного роста кости, метафизарное разрастание неминерализованного, с нарушенными свойствами остеоида (так называемый рахитический метафиз) и расстройства процессов обызвествления. Недостаточная минерализация костей приводит к их размягчению, следствием чего является деформация различных частей скелета.
Развивающаяся при гиповитаминозе гипокальциемия как следствие нарушения всасывания кальция в тонкой кишке ведет к возникновению вторичного гиперпаратиреоза. Избыточная продукция паратиреоидного гормона обусловливает снижение реабсорбции фосфатов и аминокислот в почечных канальцах, а также усиленное выведение неорганического кальция из костей. Развиваются гипофосфатемия и ацидоз. В свою очередь, длительный ацидоз ведет к нарушению функции, а затем структуры костно-мышечной системы. нервной системы, ЖКТ, печени, легких и других систем.
Предрасполагают к развитию рахита многочисленные перинатальные факторы: заболевания матери во время беременности, токсикоз беременных, неблагоприятное течение родов и др. Развитию рахита способствует недостаточная двигательная активность ребенка, так как кровоснабжение костей существенно выше при мышечной деятельности.
Клиническая картина. В настоящее время в клинической картине рахита у детей преобладают легкие и подострые формы, что создает определенные трудности в диагностике, особенно при оценке активности и остроты патологического процесса.
Ведущими клиническими признаками рахита являются костные изменения.
Голова:
• краниотабес определяется в затылочной или теменной области, где череп размягчается настолько, что поддается сдавливанию (ряд авторов рассматривают данный симптом как физиологическое явление до 4 мес);
• большие индивидуальные колебания в определении времени, в течение которого роднички и швы между костями черепа зарастают;
• запаздывание появления зубов.
Грудная клетка:
• рахитические «четки» как результат гипертрофии хряща между ребрами и грудиной в форме утолщений по обе стороны грудины;
• деформация грудной клетки.
Позвоночник:
• отсутствие физиологических изгибов;
• появление патологических искривлений по типу кифозов, лордозов и сколиозов.
Конечности:
• классическая эпифизарная припухлость, утолщение эпифиза из-за пролиферации плохо кальцифицированного костного матрикса, что особенно заметно на лодыжках и запястьях;
• деформация костей нижних конечностей, появляющаяся в конце первого — начале 2-го года жизни: О-, К- и Х-образные ноги, плоский рахитический таз (рис. 28).
Рис. 28. Рахитические деформации ног: а — О-образное искривление; б — Х-образное искривление
Для детей с рахитом типичны явления мышечной слабости. Гипотония мышц, в свою очередь, приводит к снижению двигательной активности, отвисанию живота с риском развития грыж. Выработка условных рефлексов замедляется, а приобретенные рефлексы ослабевают или совершенно исчезают. Характерны частые респираторные инфекции, анемия.
В связи со сложностью и малодоступностью для практического здравоохранения прямых методов ранней диагностики гиповитаминоза D с индикацией содержания в крови метаболитов витамина D используются косвенные методы диагностики — такие, как определение в сыворотке крови кальция, неорганического фосфора, активности щелочной фосфатазы. При рахите концентрация фосфора в сыворотке крови может уменьшаться до 0,65 мкмоль/л и ниже (норма у детей 1 года — 1,3—2,3 ммоль/л), концентрация кальция — до 2,0-2,2 ммоль/л (норма — 2.4—2,7 ммоль/л), повышается активность щелочной фосфатазы (выше 200 ЕД/л).
С мочой выделяется повышенное количество аминокислот — аминоацидурия выше 10 мг/кг в сутки. Рентгенологически в костях выявляются значительный остеопороз длинных трубчатых костей, расширение метафизов, неровность краев диафизов. запаздывание в появлении новых ядер окостенения.
Течение рахита зависит от возраста ребенка, характера вскармливания, сезона и метеочувствительности, особенностей режима воспитания и от правильной профилактики. Начало и обострение болезни наблюдаются, как правило, поздней осенью, зимой и ранней весной. Летом процесс затихает, и наступает выздоровление. Начинается рахит у младенцев обычно с подострого течения на 2-3-м месяце жизни, а к 5—6 мес, если не проводятся профилактика и лечение, наслаивается выраженный ацидоз, и течение болезни становится острым, с бурным развитием всех симптомов. Если лечебные меры предпринимаются, но недостаточны, наблюдается подострое течение рахита с умеренными изменениями со стороны нервно-мышечной и костной систем.
Выделяют так называемый врожденный рахит, критериями диагностики которого считаются: 1) увеличение размеров большого родничка у новорожденных и недоношенных детей более 2,8x3 см; 2) открытый малый родничок; 3) зияние костных швов: 4) открытые боковые роднички; 5) значительное снижение содержания фосфора и кальция в сыворотке крови.
Спазмофилия. У детей с рахитом преимущественно в возрасте 5-15 мес формируется склонность к тоническим и тонико- клоническим судорогам. Причиной повышения нервно-мышечной возбудимости и судорог является снижение в сыворотке крови и интерстициальной жидкости уровня ионизированного кальция. Различают скрытую и явную формы спазмофилии. Диагностика скрытой формы основывается на выявлении симптомов, свидетельствующих о наличии нервно-мышечной возбудимости. Так, поколачивание перкусионным молоточком или полусогнутым пальцем между скуловой дугой и углом рта ведет к моментальному сокращению мимической мускулатуры на соответствующей стороне — симптом Хвостека (рис. 29, а). При сдавлении нервно- сосудистого пучка в области плеча происходит судорожное сокращение кисти («кисть акушера») — симптом Труссо (рис. 29, б). При уколе кожи ноги отмечается кратковременная остановка Дыхания, в то время как в норме дыхание усиливается — симптом Маслова. Наиболее объективный метод регистрации повышенной возбудимости нервно-мышечных элементов — определение силы тока, вызывающей сокращение мышц.
Явная спазмофилия проявляется ларингоспазмом, карпопедальным спазмом и эклампсическими приступами.
Выделяются вторичные формы рахита, обусловленные противосудорожной терапией и экологическими факторами. Фенобарбитал, фенитоин (Дифенин) и другие противосудорожные препараты способствуют ускоренной метаболи зации активных форм витамина D. Избыток в почве и соответственно в воде, продуктах питания стронция, свинца, цинка и других металлов приводит к частичному замещению ими кальция в костях и способствует развитию не только рахита, но также остеомаляции и остеопороза.
Лечение. Специфическое лечение рахита у детей заключается в назначении витамина D. Существуют 2 типа витамина D: витамин D2 (эргокальциферол) растительного происхождения и витамин D3 (колекальциферол) животного происхождения. У детей применяется колекальциферол.
Его прием следует начинать как можно раньше: до 3 мес препарат назначают в каплях в ежедневной дозе 2000-3000 ME. Для этих целей используют витамин Dx водорастворимый или масляный (Вигантол) раствор в каплях. Препарат выпускается для приема внутрь во флаконе-капельнице емкостью 10 мл (200 000 ME). I мл содержит 0,5 мг коле кальциферола (соответствует 20 000 ME витамина D3), 1 капля — 500 ME. Для детей грудного возраста капли рекомендуется растворять в ложке молока. Добавление капель в бутылочку не рекомендуется, так как при этом обычно не достигается необходимая концентрация действующего вещества.
Препараты витамина D хранят в условиях, исключающих действие света и воздуха, при температуре не выше 10 °С.
Под действием колекальциферол а возможно возникновение дефицита кальция, который ликвидируют назначением пищевого рациона, обогащенного кальцием или медикаментозными добавками кальция. Когда недостаток кальция определяется в ранней стадии заболевания и у детей со склонностью к судорогам, лечение должно начинаться с перфузии кальция в дозе 1000 мг на 1 м2 поверхности тела в течение 24 ч.
При назначении препаратов кальция per os предпочтение отдают биоусвояемым формам, какой является карбонат кальция.
Рис. 29. Симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости: а — Xвоетека: б — Труссо
Возможно использование глицерофосфата кальция или глюконата кальция. Дозировки в зависимости от формы препарата колеблются от 250-500 мг в 1-м полугодии жизни до 400-750 мг — во 2-м.
С целью устранения гипомагнезиемии в комплексное лечение рахита включают один из магнийсодержащих препаратов (Панангин. Аспаркам и др.) или 1% раствор сульфата магния из расчета 10 мг магния на 1 кг массы в сутки в течение 3-4 нед.
Дети с клинической картиной спазмофилии подлежат госпитализации. С целью снятия судорог используют (на 1 кг массы тела): лиазепам (0,1 мл 0.5% раствора), сульфат магния (0.5 мл 25% раствора). оксибутират натрия (0.5 мл 20% раствора) и обязательно одновременно внутривенное медленное введение хлорида кальция (0.3-0,5 мл 10% раствора).
При показаниях, требующих назначения больших доз витамина D, необходимо контролировать кальциурию (проба по Сулковичу) а также по возможности кальциемию.
Спустя 2 нед от начала медикаментозной терапии в комплекс лечебных мероприятий всем больным детям включают массаж и лечебную физкультуру. Родителей обучают технике массажа и комплексу лечебной гимнастики, чтобы в последующем эти процедуры были продолжены в домашних условиях.
После курса витамина D может быть назначено облучение ртутно-кварцевой лампой. Облучение УФ-лампой осуществляют после определения индивидуальной чувствительности к УФ-лучам (биодозы) и назначают ежедневно или через день с 1/2-1/4 до 4 биодоз на отдельные поля при фокусном расстоянии 50—100 см и длительности курса лечения 20—25 дней. В период приема витамина D процедуры УФО не проводят.
Детям старше полугола целесообразно бальнеолечение в виде лечебных ванн: хвойных, солевых или из отвара трав. Хвойные ванны показаны возбудимым детям. В 10 л воды температуры 36 °С добавляют 1 чайную ложку Хвойного экстракта натурального* или стандартную полоску брикета Хвойного экстракта. Первую ванну проводят в течение 5 мин. затем время удлиняют до 6-10 мин. всего на курс рекомендуют 12-15 ванн. Их проводят ежедневно или через день.
Солевые ванны лучше назначать детям с выраженной пастозностью подкожно-жировой основы, вялым, малоподвижным. На 10 л воды температуры 35-36 °С растворяют 2 столовые ложки морской или поваренной соли. Первая ванна длится до 3 мин, последующие — не более 5 мин. Солевые ванны проводят через день, всего процедур. После солевой ванны ребенка обливают пресной водой.
Профилактику рахита начинают еще до рождения ребенка. При патронаже беременных обращают внимание будущей матери на необходимость соблюдения правильного режима дня с чередованием труда и отдыха и исключением физических перегрузок, достаточного пребывания на свежем воздухе, рационального питания.
Общий уровень кальция у беременной уменьшается примерно на 8% по сравнению с показателем до беременности. Транспортировка кальция от матери к плоду — активный механизм. Концентрация общего и ионизированного кальция в плазме крови у плода равна его концентрации у матери. Материнский кальциевый резерв создается в течение I и II триместров под влиянием витамина D и используется в последний, IIIтриместр в период максимальных потребностей плода.
Поступление кальция лучше всего гарантируется приемом молока и молочных продуктов или приемом кальция для женщин, не переносящих молоко. Уровень витамина D обеспечивается ежедневным приемом 400 ME во время всего периода беременности либо приемом 1000 МЕ/сут начиная с 7 мес.
Постнатальная профилактика рахита у детей связана с организацией правильного питания ребенка с первых дней жизни. Ежедневная потребность кормящей женщины — 800 ME витамина D3 и 1200 мг кальция.
Профилактические дозы витамина D3 для ребенка меньше, чем лечебные. До 3 мес жизни они составляют 500 ME вдень (1 капля), причем препарат витамина D3 начинают давать обычно с 3-4 нед жизни во все сезоны года и до 3—4-летнего возраста. Исключение возможно только летом и при интенсивных солнечных нагрузках.
Здоровые дети, находящиеся на вскармливании адаптированными смесями, содержащими все необходимые витамины в физиологических дозах, обычно нуждаются в меньшем дополнительном приеме витамина D. Так, большинство используемых смесей содержат витамин D в количестве 40—44 ME на 100 мл готовой смеси. Чуть больше витамина D в смесях, используемых для недоношенных детей (Пренутрилон, Фрисопре, Нан-пре), где на 100 мл готовой смеси содержится 70 ME витамина D.
Особого внимания требуют недоношенные дети (см. гл. 6 Недоношенные дети).
Противопоказания к назначению профилактической дозы витамина D: идиопатическая кальциурия, гипофосфатазия, органические перинатальные повреждения ЦНС с симптомами микроцефалии, краниостеноза. Детям с малыми размерами большого родничка или при раннем его закрытии следует проводить отсроченную специфическую профилактику рахита с D-витаминизаиией начиная с 3—4 мес жизни.
Прогноз. Лаже дети с «классическим» рахитом обычно достаточно хорошо реагируют на лечение, но после выздоровления у них могут сохраняться или усиливаться нарушения осанки, дефекты грудной клетки, конечностей, таза, кариес.
Контрольные вопросы и задания
1. Какие нарушения кальциево-фосфорного обмена приводят к развитию рахита?
2. Какие клинические признаки указывают на наличие рахита?
3. Чем характеризуются скрытая и явная формы спазмофилии?
4. В чем заключаются меры специфического лечения детей с рахитом? Какие препараты витамина D можно использовать?
5. Какие особенности существуют в назначении витамина D, если ребенок находится на искусственном вскармливании?
6. В чем заключаются меры неспецифического лечения детей с рахитом?
7. Задача. Смоделируйте, используя таблицу, план ухода и сестринских вмешательств за ребенком с рахитом, сопровождающимся повышенной нервно-мышечной возбудимостью; дайте обоснование (ответ см. в приложении 3).
