Педиатрия - А. А. Баранов

Глава 44. Болезни перикарда

К патологии перикарда относят его врожденные дефекты, перикардиты, травмы, опухоли, кисты. Основное место в структуре болезней перикарда отводится воспалительному процессу. При заболеваниях, сопровождающихся общими нарушениями кровообращения, отеками, геморрагическим синдромом, а также при некоторых опухолях в полости перикарда возможно накопление жидкости невоспалительного происхождения — гидроперикард, гемоперикард, в редких случаях и хилоперикард — накопление лимфы при образовании фистулы между перикардиальной полостью и грудным лимфатическим протоком.

Перикардиты

Перикардит — это полиэтиологическое инфекционное или неинфекционное воспаление перикарда, проявляющееся фиброзными изменениями и/или накоплением жидкости в его полости. Перикардиты нередко протекают доброкачественно, оставаясь нераспознанными, являясь проявлением или осложнением основного заболевания. Возможно, как бы изолированное, острое или хроническое течение воспаления листков перикарда без установленной причины.

Эпидемиология

Распространенность перикардита у детей неизвестна.

Классификация

По этиологическому принципу выделяют следующее:

• Идиопатический перикардит.

• Инфекционный перикардит:

— вирусный (вирусы Коксаки А9, В1-4, ЕСНО-8, Эпштейна- Барр, эпидемического паротита, ветряной оспы, краснухи, цитомегаловирус, ВИЧ, парвовирус В19 и др.);

— бактериальный (Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitides, Haemophilus, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia, Rickettsia, Borrelia burgdorferi. Mycobacterium tuberculosis и др.);

— грибковый (CandidaHistoplasma и др.);

— паразитарный (Entamoeba histolyticaEchinococcusToxoplasma и др.);

— туберкулезный.

• Неинфекционный перикардит:

— при системных аутоиммунных заболеваниях (СКВ, ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилите, системном склерозе, дерматомиозите, узловом периартериите, гранулематозе Вегенера);

— при аутоиммунных процессах 2-го типа (ревматической лихорадке, посткардиотомном синдроме);

— при нарушениях метаболизма (почечной недостаточности уремии, микседеме, болезни Аддисона, диабетическом кетоацидозе; холестериновый перикардит);

— травматический— прямое повреждение (проникающее ранение грудной клетки, перфорация пищевода, инородные тела) и непрямое повреждение (непроникающее ранение грудной клетки, раздражение средостения);

— неопластические — первичные опухоли; вторичные метастатические опухоли; карцинома легких; карцинома другой локализации; лейкемия и лимфома; саркома; другие опухоли;

— радиационные.

Клиническая классификация перикардитов включает следующие формы.

• Острый (продолжительность менее 6 нед):

— сухой или фибринозный;

— экссудативный (серозно-фибринозный, геморрагический и гнойный).

• Подострый (продолжительность от 6 нед до 6 мес) и хронический (продолжительность более 6 мес):

— экссудативный;

— слипчивый (неконстриктивный);

— констриктивный.

• Рецидивирующий.

Патогенез

В основе поражения перикарда лежит:

• распространение инфекции или метастазов опухоли в полость перикарда по кровеносным и лимфатическим сосудам;

• непосредственно механическое, химическое или физическое повреждающее воздействие на перикард;

• контактное воспаление (при инфекционном эндокардите) и прорастание опухоли средостения или легкого;

• аутоиммунные механизмы (повреждение перикарда антителами или иммунными комплексами как результат иммунного ответа на эндо- и экзогенные антигены бактериального и тканевого происхождения).

Повреждающие серозную оболочку факторы обусловливают нарушение функционирования околосердечной сумки и внутриперикардиальной циркуляции жидкости.

Накопление в полости большого количества жидкости свидетельствует о нарушении эффективного всасывания и о широком вовлечении перикарда в воспаление. Исходом острого экссудативного перикардита может быть частичная или полная организация выпота с образованием перикардиальных сращений. Локальный перикардит к накоплению в полости жидкого выпота не приводит.

При констриктивном (сдавливающем) перикардите листки перикарда резко утолщены (2-3 см), представлены грубой рубцовой тканью с участками обызвествления. Участки перикарда сращены с сердцем, диафрагмой, плеврой, содержащей соли кальция и даже элементы окостенения. В отдельных случаях известковые отложения листков перикарда образуют сплошное кольцо вокруг сердца («панцирное» сердце).

При всем многообразии причин, приводящих к повреждению мезотелия перикарда, образованию и накоплению патологического экссудата, основным звеном в патогенезе функциональных расстройств является нарушение сердечной деятельности.

Клиническая картина

Клинические проявления определяются наличием, характером и скоростью накопления экссудата, локализацией и распространенностью спаечного процесса.

Перикардиты острые

В детском и юношеском возрасте (от 8 до 20 лет) в острой фазе чаще наблюдается фибринозный перикардит преимущественно в результате ревматического воспаления. В продромальном периоде обычно лихорадка ниже 39 °С, недомогание, слабость, утомляемость и миалгия. Характерны симптомы: боль в грудной клетке, шум трения перикарда и изменения на ЭКГ. Боль тупая, давящая, не связанная с физической нагрузкой, не снимается нитроглицерином, локализуется в области верхушки сердца, за грудиной с иррадиацией в шею, спину, левое плечо и уменьшается в положении сидя с наклоном туловища вперед, усиливается при вдохе. Шум трения перикарда преходящий, чаще однокомпонентный, выслушивается сразу после I тона во время выдоха, при наклоне вперед или на левом боку в зоне абсолютной тупости.

Острый экссудативный перикардит является следствием инфекционного воспаления и представляет следующую за сухим перикардитом стадию развития заболевания. Возможны общие симптомы воспаления (лихорадка, слабость, утомляемость). Клиника острого экссудативного перикардита зависит от скорости накопления жидкости в перикардиальной полости и тяжести инфекционного процесса. При быстром накоплении выпота отмечаются выраженная одышка, сухой кашель, затруднение глотания, афония, набухание яремных вен, более выраженное в положении лежа, малый пульс, тахикардия, снижение АД. Определяют расширение границ сердца. Верхушечный толчок оттесняется от левой и нижней границы тупости в третьем-четвертом межреберьях у срединно-ключичной линии, но сохраняется даже при большом выпоте. Тоны сердца приглушены, возможно нарушение ритма. Шум трения перикарда по мере увеличения объема жидкости может ослабевать. При сдавлении экссудатом нижней полой вены увеличивается и становится болезненной печень, нарастает асцит, отеки.

Перикардиты хронические

Хронический экссудативный перикардит у детей встречается редко, часто причина остается неустановленной, характеризуется тяжелым течением и худшим прогнозом. Обычно заболевание развивается постепенно, возможно начало по типу острого, и в перикарде может накапливаться значительное количество выпота. Дети жалуются на одышку, утомляемость, боли в области сердца. При уплотнении наружного листка перикарда появляются симптомы тампонады сердца. В случаях уплотнения эпикарда или формирования «промежуточной» капсулы заболевание течет по констриктивному варианту.

Хронический адгезивный перикардит является следствием спаечного процесса между листками перикарда. Клинически проявляется по-разному, что зависит от локализации и выраженности спаечного процесса. При физической нагрузке возникают неприятные ощущения в области сердца, тахикардия, одышка. Редко выслушивается шум трения перикарда.

Между листками перикарда иногда откладывается известь, реже происходит обызвествление самих листков перикарда. В таких случаях говорят о «панцирном сердце», что сопровождается нарушением кровообращения.

Рецидивирующий перикардит

Термин «рецидивирующий перикардит» объединяет формы заболевания с интермиттирующим (период отсутствия симптомов различной продолжительности при прекращении лечения) и непрекращающимся (отмена противовоспалительной терапии приводит к рецидиву) течением.

Диагностика

Диагностика перикардита основывается на данных клинического обследования, результатах ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, лабораторных исследований.

Лабораторная диагностика

Лабораторные данные определяются основным заболеванием.

В анализе крови возможно повышение маркеров воспаления (СОЭ, лейкоцитоз, СРБ), увеличение активности кардиоспецифических ферментов (КФК-МВ, ЛДГ), а также возрастание уровня сердечной фракции тропонинов I и Т, миоглобина и фактора некроза опухоли в крови.

Проводят кожную туберкулиновую пробу и ПЦР с кровью и перикардиальным выпотом для выявления ДНК микобактерий. Необходимы: бактериологическое исследование крови, вирусологические исследования, тест на ВИЧ, серологическое исследование для выявления грибов, определение антинуклеарных антител, ревматоидного фактора (при СКВ, ревматоидном артрите), титра антистрептолизина-O (при ревматизме), холодовых агглютининов (при микоплазменной инфекции), гетерофильных антител (при мононуклеозе), уровень гормонов щитовидной железы (при гипотиреозе), креатинина и азота мочевины в сыворотке крови (при хронической почечной недостаточности), мочевой кислоты (при подагре), исследование перикардиальной жидкости (цитологическое исследование, посев) при подозрении на наличие гноя или опухолевого процесса.

Инструментальные методы

В отсутствие значительного выпота на ЭКГ — конкордантный подъем сегмента ST во многих отведениях. Через 2 сут сегмент ST опускается ниже изолинии, зубец уплощается, становится отрицательным. Отрицательные зубцы Т сохраняются длительно. Отсутствуют изменения комплекса QRS. Возможны нарушения ритма сердца, чаще наджелудочковые аритмии.

При значительном объеме выпота отмечают снижение амплитуды зубцов Р и комплекса QRS. Нередко регистрируется альтернация зубцов ЭКГ.

Характерными ЭКГ-признаками констриктивного перикардита являются уширение и увеличение амплитуды зубца Р при сниженном вольтаже зубцов комплекса QRS, отрицательный зубец Т.

На ЭхоКГ при фибринозном перикардите специфических признаков нет. При наличии выпота выявляется сепарация листков перикарда.

КТ и МРТ превосходят информативность ЭхоКГ, особенно в диагностике осумкованных перикардиальных выпотов и кальцинатов.

Рентгенологическое исследование при сухом перикардите не является информативным и не обеспечивает точную диагностику. При умеренном и большом количестве жидкости тень сердца приобретает шаровидную, треугольную или трапециевидную форму. Возможно выявление сопутствующего выпота в плевральную полость (чаще справа).

Лечение

Медикаментозное лечение

Лечение проводят в условиях стационара с учетом характера основного заболевания. Наличие болей в груди, шума трения перикарда, признаков активного воспаления является основанием для назначения НПВП (ацетилсалициловая кислота, ибупрофен, диклофенак). При скоплении выпота возможно применение диуретических средств (фуросемид, спиронолактон). Лечение проводят от нескольких суток до недель, предпочтительно до исчезновения выпота в перикарде. Все больные нуждаются в защите слизистой оболочки ЖКТ. Для устранения острых проявлений заболевания и профилактики рецидивов в качестве монотерапии или в сочетании с НПВП эффективен также колхицин. Системное использование ГК должно быть ограниченным у больных с заболеваниями соединительной ткани, аутореактивным или уремическим перикардитом.

Хирургическое лечение

Перикардиоцентез показан при тампонаде сердца, гнойном или опухолевом перикардите.

Перикардэктомия показана только при частых рецидивах с тяжелыми симптомами, устойчивых к медикаментозному лечению. До операции больной не должен принимать ГК в течение нескольких недель.

Констриктивный перикардит

Констриктивный (сдавливающий) перикардит чаще всего развивается в исходе туберкулезного, гнойного и геморрагического перикардита. Длительность перикардита до сдавления варьирует от 1-2 мес до нескольких лет.

Классификация

К констриктивному перикардиту относят:

• циркулярное сжатие миокарда утолщенным склерозирован- ным и неподатливым перикардом;

• хронический значительный выпот в полости перикарда, сдавливающий миокард;

• сдавление рубцами или обызвествленными участками определенных отделов сердца, его коронарных и магистральных сосудов.

Сердце теряет способность к полному расслаблению, в результате чего развиваются застойные явления, преимущественно по большому кругу.

Клиническая картина

К классической диагностической триаде констриктивного перикардита относят высокое венозное давление, асцит, «малое тихое сердце». Различают три стадии: начальную, выраженную и дистрофическую. В начальной стадии венозное давление повышается только после нагрузок, венозный застой отсутствует. Выраженная стадия характеризуется постоянной венозной гипертензией, появлением асцита. Признаками дистрофической стадии являются гипопротеинемия, периферические отеки, трофические язвы.

При осмотре больного отмечаются цианоз щек, ушей, кистей рук, набухание и пульсация шейных вен в любом положении тела больного. Верхушечный толчок сердца не определяется, а иногда замещен систолическим втяжением в области верхушки сердца. Надчревная пульсация отсутствует. Границы сердечной тупости не расширены. При аускультации тоны сердца приглушены, отмечается трехчленный ритм. Тахикардия в покое и при физической нагрузке. АД снижено. Высокое венозное давление, иногда превышающее 250-300 мм вод.ст., увеличение размеров печени, опережающий появление периферических отеков асцит.

Дистрофическая стадия развивается на поздних этапах болезни. У больных возникает глубокая астения. Они резко истощены, мышцы атрофируются, ткани утрачивают тургор. Появляются трофические язвы, контрактуры крупных суставов. Наряду с асцитом в плевральных полостях имеется выпот; развиваются отеки нижних конечностей, затем половых органов, тела, лица и рук. Этому способствуют гипо- и диспротеинемия.

Диагностика

Диагноз констриктивного перикардита ставят на основании клинической картины, данных инструментального (ЭхоКГ, ЭКГ, рентгенографии органов грудной клетки) обследования. Наиболее информативными являются КТ и МРТ.

ЭКГ характеризуется триадой признаков: расширенный высокий зубец Р, низковольтный комплекс QRS, отрицательный зубец Т.

При рентгенографии отмечают нормальные размеры сердца, уменьшение сердечной пульсации, кальцификацию перикарда.

При ЭхоКГ выявляют утолщение, уплотнение, кальциноз перикарда, характерен рестриктивный тип диастолического наполнения.

С помощью КТ и МРТ можно более достоверно оценить состояние листков перикарда, исключить опухоль перикарда.

Дифференциальная диагностика

Констриктивный перикардит дифференцируют от РКМП, синдрома верхней полой вены, хронического гепатита и цирроза печени.

Лечение

Медикаментозное лечение

При выраженных симптомах констриктивного перикардита медикаментозное лечение малоэффективно.

Хирургическое лечение

Большинству больных требуется перикардэктомия.

Перикардит при почечной недостаточности

Почечная недостаточность — частая причина поражения перикарда. При этом в 20% случаев отмечается перикардиальный выпот большого объема. Описаны 2 формы перикардита, связанные с наличием почечной недостаточности:

• уремический перикардит, выявляемый у 6-10% больных с выраженной острой или хронической почечной недостаточностью до проведения диализа или вскоре после его начала. Развитие обусловлено воспалением висцерального и париетального листков перикарда на фоне азотемии (концентрация остаточного азота в крови более 60 мг/дл);

• перикардит, связанный с проведением диализа, отмечается у 13% больных и связан или с недостаточной эффективностью диализа и/или с перегрузкой жидкостью.

Диагностика

Клинические проявления: повышение температуры тела и плевральные боли в грудной клетке. Шум трения перикарда может присутствовать даже при возникновении большого выпота или быть преходящим. Во время развития тампонады частота сердечных сокращений может сохраняться на уровне 65-80 уд/мин (даже при наличии лихорадки и при артериальной гипотензии) из-за нарушения автономной регуляции на фоне уремии. Поскольку отсутствует воспаление миокарда, на ЭКГ нет диффузного повышения сегмента ST и/или зубца T, характерных для острого перикардита другой этиологии.

Лечение

Медикаментозное лечение

Гемо- или перитонеальный диализ необходимо проводить без гепарина, предотвращать гипокалиемию и гипофосфатемию. Эффективность применения НПВП и ГК не очень высока. При устойчивых к проведению гемодиализа тампонаде сердца или хроническом выпоте большого объема необходимо проведение перикардиоцентеза или внутриперикардиальной инстилляции глюкокортикоидами.

Хирургическое лечение

Выполнение перикардэктомии сопряжено с развитием осложнений и смерти.

Перикардит и поражение перикарда при системных аутоиммунных заболеваниях

Перикардит может развиться при многих системных аутоиммунных заболеваниях: ревматоидном артрите, СКВ, ССД, дерматомиозите, системных васкулитах, синдроме Бехчета, гранулематозе Вегенера и саркоидозе. При этом показано более интенсивное лечение основного заболевания и симптоматическое лечение перикардита.

Опухолевый перикардит

Первичные опухоли перикарда встречаются в 40 раз реже, чем метастатические. Наиболее распространенная первичная опухоль перикарда — мезотелиома. Вторичное злокачественное поражение перикарда у детей может быть обусловлено лимфомой, нейробластомой, саркомой, лейкозом и т.д. Объем выпота может быть разным, возможно развитие рецидивирующей тампонады или констрикции. Перикардит нередко является первым проявлением онкологического заболевания.

Диагноз основывается на подтверждении злокачественной инфильтрации полости перикарда. Важно помнить, что появление перикардиального выпота может быть вызвано другими причинами (рентгенотерапией или оппортунистической инфекцией).

Перикардит, связанный с воздействием препаратов и токсических веществ

Перикардит, связанный с воздействием препаратов и токсических средств, возникает редко. Однако данный этиологический фактор может быть причиной следующих заболеваний: перикардит, тампонада сердца, фиброз, сращение листков перикарда или сдавление сердца. Среди механизмов возникновения — волчаночная реакция, сывороточная болезнь, реакция на инородное вещество и иммунопатология. Лечение включает отмену препарата и симптоматические вмешательства.

Перикардиальный выпот при заболеваниях щитовидной железы

Выпот в перикарде выявляется у 5-30% больных с гипотиреозом. Жидкость накапливается медленно, и тампонада возникает редко. В некоторых случаях отмечается холестериновый перикардит. Диагноз гипотиреоза основывается на результатах определения уровня тироксина и тиреотропного гормона (ТТГ) в сыворотке крови. В этих случаях на ЭКГ выявляется брадикардия, снижение амплитуды комплекса QRS, инверсия или сглаженность зубца Т, на рентгенограммах органов грудной клетки выявляются признаки кардиомегалии, при выполнении ЭхоКГ определяется перикардиальный выпот. Лечение тиреоидными гормонами способствует уменьшению выпота в перикарде.

Тампонада сердца

Тампонада сердца — состояние, характеризующееся прогрессирующим уменьшением диастолического наполнения желудочков в результате быстрого поступления жидкости в полость перикарда и резким повышением внутриперикардиального давления, приводящим к падению ударного объема. Объем жидкости, приводящий к развитию тампонады, находится в прямой зависимости от ригидности и толщины париетальной пластинки перикарда (150-2000 мл).

Клиническая картина

Клиническая картина: при локальном сдавлении могут появиться одышка, дисфагия, охриплость, икота или тошнота. Возникают распространенный цианоз, холодный пот, набухание яремных вен, которые не спадаются на вдохе. Характерны дискомфорт в грудной клетке, одышка и тахипноэ при нагрузке перерастают в ортопноэ. Появляются кашель и дисфагия, пульс малый альтернирующий или нитевидный, снижение АД вплоть до коллапса, иногда эпизоды потери сознания. При постепенном развитии тампонады сердца вследствие относительно медленного накопления жидкости в полости перикарда отмечаются асцит, отеки ног, увеличенная болезненная печень. Важнейшим признаком тампонады сердца является парадоксальный пульс. При большом объеме выпота обнаруживают приглушение тонов сердца, расширение границ абсолютной тупости сердца. По мере прогрессирования падения ударного объема желудочков появляются спутанность сознания, возбуждение, развиваются полиорганная недостаточность и шок.

Диагностика

Диагностика тампонады сердца основывается на клинической картине и резком снижении показателей гемодинамики.

На ЭКГ отмечается уменьшенный вольтаж комплексов QRS и зубцов Т, депрессии сегмента PR, изменения интервала ST-T, блокада ножки пучка Гиса и электрическая альтернация (бывает и в отсутствие тампонады). При рентгенографии грудной клетки большой выпот в перикарде выглядит как кардиомегалия с четкими контурами. При ЭхоКГ расхождение листков перикарда можно выявить, когда количество выпота превышает 15-35 мл. Выявление расширенной нижней полой вены, не спадающейся на вдохе, подтверждает нарушения диастолического наполнения правого желудочка. Размер выпота, по данным КТ или МРТ, может быть больше, чем при ЭхоКГ.

Лечение

Медикаментозное лечение

Тампонаду сердца умеренной степени тяжести можно лечить консервативно, назначая мочегонные средства с одновременной терапией основного заболевания.

Хирургическое лечение

Повышенное центральное венозное давление требует удаления жидкости из перикарда. Перикардиальная жидкость может быть удалена с помощью пункции (перикардиоцентез) или других хирургических методик (перикардиостомия).

Постперикардиотомный синдром

Посттравматический синдром поражения сердца развивается через несколько суток или месяцев после повреждения сердца и/или перикарда и является проявлением системного иммунопатологического процесса. Посттравматический синдром характеризуется быстрым и выраженным повышением титра антикардиальных антител (антитела к сарколемме и фибриллам). Выпот в перикарде может являться следствием ортотопической трансплантации сердца (в 21% случаев). Чаще операции клапанов сердца влекут за собой тампонаду сердца, что может быть связано с предоперационным использованием антикоагулянтов. После операции на сердце может развиться сдавливающий перикардит. Наибольший риск при выпоте в перикарде после операции связан с использованием варфарина, особенно если не осуществлен перикардиоцентез с дренированием выпота. Показано симптоматическое лечение, как и при остром перикардите (НПВП или колхицин). При рефрактерных формах показано длительное назначение ГК. Необходимость в перикардэктомии возникает редко.

Врожденные дефекты перикарда

Частота выявления врожденных дефектов перикарда при аутопсии составляет 1 случай на 10 000 и проявляется частичным левосторонним (70%), частично правосторонним (17%) или полным отсутствием перикарда. В 30% случаев врожденные дефекты перикарда сочетаются с другими врожденными аномалиями. Случаи полного отсутствия перикарда крайне редки и в большинстве случаев клинически не проявляются. При неосложненном дефекте перикарда симптомы могут отсутствовать, но в отдельных случаях описаны грыжи со странгуляцией сердца и возможным смертельным исходом. При странгуляции сердца необходимо хирургическое лечение.

Дивертикулы и кисты перикарда

Врожденные кисты перикарда выявляются редко, могут быть одиночными или множественными, имеют диаметр 1-5 см.

Приобретенные кисты перикарда возникают после гематом, при полостном перерождении опухолей перикарда, а также при паразитарной инвазии (эхинококк). Приобретенные дивертикулы перикарда обычно обусловлены организацией фибринозного экссудата при воспалении перикарда или переходом на перикард воспаления с плевры — так называемые воспалительные дивертикулы, которые исчезают при ликвидации воспалительного процесса и рассасывании экссудата. При рубцовых процессах в переднем средостении париетальный листок перикарда может вовлекаться в рубец, образовывая впоследствии тракционный дивертикул перикарда. Если при этом в полости перикарда накапливается большое количество жидкости, то выпячивание париетального листка пульсирует синхронно с сердечными сокращениями — образуется так называемый пульсионный дивертикул. В трети случаев дивертикулы и кисты перикарда не имеют клинических проявлений. Жалобы неспецифичны (неопределенные ощущения и боли в области сердца, одышка, утомляемость).

При кистах и дивертикулах большого размера, сдавливающих венечные сосуды, предсердия, бронхи, пищевод, возможны боли за грудиной, кровохарканье, признаки бронхиальной обструкции, дисфагия. Если эти образования расположены в правом кардиодиафрагмальном углу, больные могут жаловаться на боли в правом подреберье, иррадиирующие в правое плечо. Клиническая картина более четко выражена при дивертикулах, наполнение которых перикардиальной жидкостью изменяется при перемене положения тела, что вызывает раздражение интерорецепторов. Диагностика кист и дивертикулов перикарда основывается на результатах ЭхоКГ, но часто нужна также дополнительная визуализация с помощью КТ или МРТ.

Лечение

Медикаментозное лечение

При выраженной клинической симптоматике лечение заключается в чрескожной аспирации и склерозировании этанолом.

Хирургическое лечение

При невозможности использовать эти методы проводят операцию. Хирургическое иссечение эхинококковых кист не рекомендуется. При дивертикулах воспалительного происхождения проводится терапия основного заболевания.