Педиатрия - А. А. Баранов

Глава 43. Кардиомиопатии

КМП — неоднородная группа болезней миокарда, при которых происходят его структурные или функциональные нарушения, не обусловленные ишемической болезнью сердца, гипертензией, клапанными пороками и врожденными заболеваниями сердца.

Классификация

ВОЗ в 1995 г. и ЕОК в 2008 г. предложены классификации, согласно которым КМП группируются в зависимости от морфологического или функционального фенотипа.

• ГКМП характеризуется гипертрофией стенок и уменьшением полости левого и/или правого желудочков при сохраненной сократительной и нарушенной диастолической функции. Выделяют 2 формы:

— с обструкцией;

— без обструкции.

• ДКМП характеризуется дилатацией полостей сердца и снижением сократимости миокарда левого или обоих желудочков, проявляется сердечной недостаточностью и нарушением сердечного ритма.

• Аритмогенная правожелудочковая КМП (АКПЖ) определяется прогрессирующим замещением миокарда правого и/ или левого желудочка фиброзно-жировой тканью, приводящем к тяжелым аритмиям и внезапной смерти.

• Рестриктивная КМП (РКМП) характеризуется дилатацией предсердий и нарушением диастолического наполнения желудочков. Выделяют 3 формы:

— первичная миокардиальная;

— эндомиокардиальная с эозинофилией;

— эндомиокардиальная без эозинофилии.

• Неклассифицируемые: некомпактный миокард, КМП такот- субо (takotsubo).

Дилатационная кардиомиопатия

ДКМП — заболевание миокарда, характеризующееся резким расширением полостей сердца, снижением сократительной функции миокарда, развитием застойной сердечной недостаточности, часто рефрактерной к проводимому лечению и с плохим прогнозом.

Код по МКБ-10

• I42.0. Дилатационная кардиомиопатия.

Эпидемиология

ДКМП у детей является самой распространенной, встречается во всех странах мира и в любом возрасте, с частотой 5-10 случаев на 100 000 детского населения. На 1-м году жизни ДКМП проявляется гораздо чаще (в 13 раз), чем в старшем возрасте.

Этиология и патогенез

Выдвинуты различные гипотезы происхождения ДКМП, рассматривается многофакторный генез заболевания, включая роль хронической вирусной инфекции, аутоиммунного влияния и генетической детерминированности.

Большинство детей имеют идиопатическую ДКМП, когда этиологию заболевания установить не представляется возможным, что существенно ограничивает возможности специфической этиотропной терапии.

Доказана роль вирусов в патогенезе ДКМП, в частности группы коксаки-В (30%), адено- (58%), герпетической (12%).

Поражение миокарда у детей может быть обусловлено нарушением метаболизма в нем, в том числе связанным с дефицитом карнитина, таурина или селена.

В 20% случаев ДКМП носит семейный характер, генетически она неоднородна: встречаются аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный типы наследования. Митохондриальные ДКМП являются следствием аномалии митохондриальной структуры и дисфункции процесса окислительного фосфорилирования. Описаны точечные мутации и множественные делеции в митохондриальных ДНК как при спорадических случаях ДКМП, так и при семейных. Многие митохондриальные миопатии ассоциируются с неврологическими нарушениями (HELASMERRFKearus-Sayre-синдром). Существенный прогресс достигнут в изучении молекулярных основ.

Клиническая картина

Клиническая картина ДКМП вариабельна и определяется тяжестью недостаточности кровообращения. Кардиомегалию, изменения на ЭКГ часто выявляют случайно или при профилактических осмотрах, или при обращении к врачу по другому поводу.

Клинические проявления ДКМП у детей включают одышку (при физической нагрузке (кормлении), кашель, снижение толерантности к физическим нагрузкам, утомляемость. Возможны боли в животе, тошнота, рвота, диспепсические явления, синкопе, головокружения. В раннем возрасте доминируют потливость, беспокойство, отказ от груди. При присоединении правожелудочковой недостаточности детей нередко госпитализируют в инфекционные или хирургические стационары с подозрением на кишечную инфекцию или острую хирургическую патологию.

Диагностика

Дилатационная КМП не имеет специфических диагностических критериев. План обследования включает сбор анамнеза (жизни, семейного, заболевания), оценку клинического состояния, лабораторную и инструментальную диагностику (ЭхоКГ, УЗИ органов брюшной полости и почек, ЭКГ, холтеровское мони- торирование, рентгенографию органов грудной клетки).

Клиническое обследование

При физикальном обследовании выявляют:

• цианоз определенной локализации (акроцианоз, цианоз слизистых оболочек);

• хрипы влажные мелкопузырчатые над нижними отделами обоих легких;

• ослабленный и слегка сдвинутый влево верхушечный толчок;

• расширенные, редко нормальные, границы сердечной тупости по данным перкуссии;

• возвышенность грудной клетки над областью сердца («сердечный горб»);

• приглушенные тоны сердца, может быть ритм галопа и другие нарушения ритмической деятельности;

• неинтенсивный дующий систолический шум на верхушке сердца;

• увеличение печени, а у детей раннего возраста — и селезенки;

• периферические отеки, асцит;

• сосудистую недостатосность (холодные конечности, мраморный рисунок кожи, слабый пульс).

Лабораторная диагностика

При выявленной кардиомегалии целесообразно проведение комплексного серологического, иммунологического и биохимического исследования крови для исключения острого миокардита.

• Проведение иммунологических исследований позволяет выявить снижение активности естественных киллеров, повышение содержания фактора некроза опухоли, наличие специфических циркулирующих антител (антимиозиновые антитела к α- и β-тяжелым цепям миозина, антимитохондриальные антитела, антитела к β-адренорецепторам) — важных маркеров ДКМП.

• Обнаружение повышенной активности КФК и КФК-МВ может свидетельствовать в пользу острого миокардита и нейромышечного заболевания.

• Повышение содержания железа и трансферрина в крови может свидетельствовать о гемохроматозе как причины ДКМП.

• Гипонатриемия в сочетании с повышением содержания креатинина, мочевины (признаки нарушения функций почек), снижение количества фибриногена, альбумина, повышение активности трансаминаз, концентрации билирубина (признаки нарушения функций печени) отражают выраженные нарушения гемодинамики.

Инструментальные методы

Результаты ЭКГ неспецифичны, отражают тяжесть поражения миокарда и позволяют выявить:

• нарушения ритма (синусовую тахикардию, желудочковую аритмию) и проводимости (блокады ножек (чаще левой) пучка Гиса, дистальные нарушения АВ-проводимости);

• признаки гипертрофии чаще левого, реже обоих желудочков и перегрузки левого предсердия;

• неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки выявляют расширение левого желудочка или расширение всех камер сердца, признаки легочного застоя, интерстициального или альвеолярного отека.

ЭхоКГ позволяет исключить пороки сердца, перикардит и другие причины кардиомегалии. В пользу ДКМП свидетельствуют: расширение полостей сердца, чаще левого желудочка и предсердия, интактные клапаны, снижение показателей сократимости левого желудочка (фракция выброса левого желудочка ниже 3040%), митральная и трикуспидальная регургитация, нарушение диастолической функции левого желудочка, внутриполостные тромбы и легочная гипертензия.

При радионуклидной вентрикулографии определяют:

• расширение полостей сердца;

• нарушение локальной сократимости на фоне диффузного снижения сократимости миокарда;

• снижение фракции выброса желудочков.

При сцинтиграфии миокарда с 201Tl выявляют диффузные и очаговые дефекты накопления препарата.

При сцинтиграфии миокарда с 67Ga накопление изотопа в воспалительных очагах свидетельствует в пользу миокардита.

Коронарную ангиографию проводят для исключения аномалий расположения венечных артерий и их повреждения.

Пункционная (катетерная, эндомиокардиальная) биопсия позволяет исключить клинический диагноз ДКМП в случае выявления патогистологических изменений, специфичных для миокардита, амилоидоза, саркоидоза и гемохроматоза сердца.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику ДКМП у детей следует проводить с врожденными пороками сердца, хроническим миокардитом, аритмогенной дисфункцией миокарда, ревмокардитом, экссудативным перикардитом и специфическими КМП.

Лечение

Терапия базируется на коррекции основных клинических проявлений заболевания и его осложнений: хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и тромбоэмболий.

Немедикаментозное лечение

Режим с ограничением физической активности, приема жидкости и поваренной соли.

Медикаментозное лечение

Основными лекарственными средствами служат диуретики и ИАПФ (каптоприл, эналаприл) и β-адреноблокаторы (карведилол).

Кардиотонические препараты (дигоксин) добавляют при значительной дилатации миокарда и недостаточной эффективности мочегонных препаратов и ИАПФ.

Антиаритмическая терапия применяется в соответствии показаниям (амиодарон).

Ввиду предполагаемого аутоиммунного патогенеза значительной части случаев ДКМП и ее связи с вирусным миокардитом возникает вопрос о применении у больных иммуносупрессивных и иммуномодулирующих препаратов.

Хирургическое лечение

Включает ресинхронизирующую терапию, коррекцию клапанной патологии, реконструктивные операции на левом желудочке, применение устройств, уменьшающих размер и изменяющих форму полости левого желудочка, устройства механической поддержки кровообращения, трансплантацию сердца.

Прогноз

Прогноз заболевания серьезный. Исходы ДКМП зависят от причины, возраста и тяжести сердечной недостаточности в дебюте заболевания. Средняя продолжительность жизни составляет 3,5-5 лет. Причинами смерти больных с ДКМП являются ХСН, тромбоэмболии и нарушения ритма сердца. При отсутствии эффекта на фоне консервативной терапии ДКМП рассматривается вопрос о трансплантации сердца, выживаемость при этом составляет более 70% через 10 лет.

Гипертрофическая кардиомиопатия

ГКМП — заболевание миокарда, характеризующееся очаговой или диффузной гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочка, чаще асимметричной, с вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки, нормальным или уменьшенным объемом левого желудочка, сопровождающееся нормальной или увеличенной контрактильностью миокарда при значительном снижении диастолической функции.

Коды по МКБ-10

• I42.1. Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия.

• I42.2. Другая гипертрофическая кардиомиопатия.

Эпидемиология

ГКМП распространена во всем мире, встречается в любом возрасте, чаще у лиц мужского пола. Среди лиц молодого возраста (25-35 лет) частота составляет 2 на 1000. Диагностика ее представляет наибольшие трудности у детей первого года жизни, у которых клинические проявления ГКМП слабо выражены и нередко ошибочно расцениваются как симптомы заболевания сердца иного генеза.

Классификация

В РФ педиатрическая классификация ГКМП предложена И.В. Леонтьевой в 2002 г. (табл. 43.1).

Таблица 43.1. Рабочая классификация гипертрофической кардиомиопатии (Леонтьева И.В., 2002)

Вид

гипертрофии

Выраженность

обструктивного

синдрома

Градиент давления, степень

Клиническая

стадия

Асимметричная.

Симметричная

Обструктивная

форма.

Необструктивная

форма

I степень — до 30 мм.

II степень — от 30 до 60 мм.

III степень — более 60 мм

Компенсации.

Субкомпенсации.

Декомпенсации

Этиология

ГКМП вызывается мутациями генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда. В половине случаев заболевание носит семейный характер, тип наследования — аутосомно-доминантный; у 40% таких больных имеется мутация гена тяжелой цепи сердечного миозина (MYH7). Этот ген расположен на 14-й хромосоме, при некоторых его мутациях прогноз особенно неблагоприятный. У 15% имеется мутация гена сердечного тро- понина T, у 10% — гена, связанного с миозином белка C, у 5% — гена а-тропомиозина. Остальные семейные случаи обусловлены мутацией других генов. При семейной ГКМП у трети родственников первой степени (родителей, родных братьев и сестер, детей) при ЭхоКГ находят гипертрофию левого желудочка, но чаще всего она выражена не столь сильно, нет обструкции выносящего тракта левого желудочка, жалоб тоже обычно нет.

ГКМП часто впервые проявляется в подростковом возрасте, поэтому однократное обследование ребенка еще не дает оснований исключить болезнь.

Патогенез

При ГКМП генетическая неполноценность сократительных белков обусловливает нарушение обменных и сократительных процессов в гипертрофированной мышце. Морфологические изменения левого желудочка определяют состояние кардиогемодинамики. Основные патогенетические факторы ГКМП:

• снижение эластичности и сократительной способности гипертрофированного миокарда левого желудочка с ухудшением его диастолического наполнения, в результате чего работа миокарда в пересчете на единицу массы миокарда существенно уменьшается;

• несоответствие коронарного кровотока в неизмененных сосудах степени гипертрофии миокарда;

• сдавление коронарных сосудов гипертрофированным миокардом;

• нарушение скорости проведения возбуждения в желудочках с асинхронным сокращением различных отделов миокарда;

• асинергизм сокращения отдельных участков миокарда со снижением пропульсивной способности левого желудочка.

Клиническая картина

Клинические проявления ГКМП полиморфны и неспецифичны, они варьируют от бессимптомных форм до тяжелого нарушения функционального состояния и внезапной смерти.

Основные жалобы у детей старшего возраста:

• быстрая утомляемость;

• одышка при физической нагрузке, а у части больных и в покое, по ночам, обусловлена венозным застоем крови в легких вследствие диастолической дисфункции гипертрофированного левого желудочка;

• кардиалгии, которые связывают с несоответствием коронарного кровотока массе миокарда; на развитие ишемии миокарда влияют нарушения процесса расслабления сердечной мышцы, повышение внутримиокардиального напряжения и сдавление интрамуральных коронарных сосудов;

• головокружения и обмороки, в части случаев связаны с резким снижением сердечного выброса вследствие усугубления препятствия изгнанию крови из левого желудочка, у детей чаще возникают при физической нагрузке и эмоциональном стрессе;

• ощущение сердцебиения, «перебои» в работе сердца, синко- пальные состояния могут быть обусловлены нарушениями ритма сердца.

Диагностика

Важен семейный анамнез (случаи внезапной смерти родственников в молодом возрасте).

Клиническое обследование

При необструктивной форме ГКМП отклонений от нормы при осмотре может не быть, но иногда определяют увеличение продолжительности верхушечного толчка и IV тон сердца.

При обструктивной форме ГКМП выявляют: усиленный верхушечный толчок, занимающий всю систолу вплоть до II тона, систолическое дрожание вдоль левого края грудины, пульсацию сонных артерий, быстрый «отрывистый» пульс при пальпации сонных артерий, систолический шум с локализацией на верхушке сердца и в третьем-четвертом межреберьях слева у края грудины. Интенсивность шума нарастает в положении сидя, стоя, на выдохе, при пробе Вальсальвы, т.е. при усугублении препятствия изгнанию крови в результате уменьшения пред- и постнагрузки или увеличения сократимости. I тон на верхушке сердца в большинстве случаев нормальной звучности, а II тон на основании у ряда больных ослаблен, выявляют IV тон. Нередко определяют нарушение сердечного ритма.

Инструментальные методы

Интерпретация данных ЭКГ у больных с ГКМП часто представляет большие трудности, что связано с полиморфизмом изменений:

• вольтажные признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия;

• нарушения процесса реполяризации желудочков (изменения интервала ST-T, зубца Т);

• нарушение проводимости по левой ножке пучка Гиса (блокада передней ветви);

• укорочение интервала P-Q, феномен Вольфа-Паркинсона- Уайта;

• патологические зубцы Q в левых грудных и (реже) стандартных отведениях;

• нарушения ритма сердца.

При рентгенографии органов грудной клетки выявляют незначительное увеличение дуг левого желудочка и левого предсердия и закругление верхушки сердца, возможно усиление сосудистого рисунка (перенаполнение венозного русла).

Основные ЭхоКГ-признаки ГКМП:

• гипертрофия миокарда левого желудочка, распространенность, локализация и выраженность которой разнообразны;

• уменьшение полости левого желудочка;

• дилатация полости левого предсердия;

• признаки обструкции выводного тракта левого желудочка;

• митральная регургитация;

• нарушение диастолической функции миокарда.

МРТ дает возможность оценить морфологические изменения, распространенность и выраженность гипертрофии миокарда, особенно при верхушечной форме и гипертрофии нижней части МЖП и правого желудочка.

Позитронно-эмиссионная томография позволяет выявить и оценить степени нарушения регионарной перфузии и метаболизма миокарда.

Катетеризацию сердца проводят в случаях сопутствующей патологии сердца (ВПС) и перед хирургическим лечением.

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза необходимо исключить пороки сердца (стеноз устья аорты), АГ.

Лечение

Лечение ГКМП симптоматическое, с учетом факторов внезапной сердечной смерти (желудочковая тахикардия, выраженная гипертрофия левого желудочка, обмороки, некоторые мутации, случаи внезапной смерти в семье), направленное на уменьшение диастолической дисфункции и устранение нарушений ритма сердца.

К общим мероприятиям относят запрещение занятий спортом и ограничение физических нагрузок, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента и риска внезапной смерти даже у бессимптомных больных. Проводится профилактика инфекционного эндокардита. Наряду с применением различных лекарственных препаратов осуществляют и хирургическую коррекцию заболевания.

Медикаментозное лечение

Наличие клинических проявлений обструктивной ГКМП (обмороки, одышка, головокружения) при нормальной систолической функции — показание к назначению ЛС, улучшающих диастолическое расслабление и уменьшающих градиент давления в левом желудочке [антагонисты кальция (верапамил) или p-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол)]. Они обычно дают хороший симптоматический эффект, хотя не предупреждают внезапную смерть и не влияют на естественное течение заболевания.

Амиодарон оказывает антиаритмическое действие, при этом предупреждает возникновение как суправентрикулярных, так и желудочковых тахиаритмий.

При развитии прогрессирующей систолической дисфункции и сердечной недостаточности лечебная стратегия строится на принципах терапии застойной сердечной недостаточности, предусматривает осторожное назначение ИАПФ, блокаторов рецепторов ангиотензина II, диуретиков, сердечных гликозидов, p-адреноблокаторов и спиронолактона. Эти больные — потенциальные кандидаты для проведения трансплантации сердца.

Хирургическое лечение

Потенциальными кандидатами для проведения оперативного лечения бывают не менее 5% всех больных ГКМП (с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт.ст. и более). Классическая хирургическая методика включает иссечение зоны гипертрофированной МЖП. Операция обеспечивает хороший симптоматический эффект с полным устранением или значительным уменьшением внутрижелудочкового градиента давления у 95% больных.

Другим альтернативным методом лечения рефрактерной обструктивной ГКМП служит транскатетерная алкогольная септальная абляция. Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1-3 мл 95% этилового спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела МЖП, захватывающий от 3 до 10% массы миокарда левого желудочка (до 20% массы МЖП). При этом в 5-10% случаев возникает необходимость имплантации постоянного электрокардиостимулятора в связи с развитием АВ-блокады высокой степени. Пережившим остановку кровообращения и больным с угрожающими жизни желудочковыми аритмиями показана имплантация дефибриллятора.

Прогноз

Согласно данным исследований последних лет, базирующихся на широком применении ЭхоКГ и (особенно) генетических исследований семей больных ГКМП, клиническое течение этого заболевания, очевидно, более благоприятно, чем это считали ранее. Только в единичных случаях болезнь прогрессирует быстро, заканчиваясь летальным исходом.

Несмотря на относительно благоприятное течение, при ГКМП нередко возникают осложнения, становящиеся непосредственной причиной смерти больных. У детей раннего возраста наиболее частой причиной летальных исходов бывает рефрактерная застойная сердечная недостаточность. Дети старшего возраста и взрослые в большинстве случаев умирают внезапно.

Рестриктивная кардиомиопатия

РКМП характеризуется резким снижением податливости желудочков с нарушением диастолической функции, повышением давления наполнения желудочков при нормальной или малоизмененной систолической функции миокарда и отсутствии его значимой гипертрофии. Явления недостаточности кровообращения не сопровождаются увеличением объема левого желудочка.

Код по МКБ-10

• I42.3. Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь.

• I42.5. Другая рестриктивная кардиомиопатия.

Эпидемиология

Заболевание встречают в различных возрастных группах. Чаще болеют дети, подростки, молодые мужчины, и заболевание у них протекает тяжелее. На долю РКМП приходится 5% всех случаев КМП. Возможны семейные случаи заболевания.

Этиология

Болезнь может быть идиопатической (первичной) или вторичной, обусловленной инфильтративными системными заболеваниями (например, амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и др.). Предполагают генетическую детерминированность болезни, однако характер и локализация генетического дефекта, лежащего в основе фибропластического процесса, пока не выяснены. Спорадические случаи могут быть следствием аутоиммунных процессов, спровоцированных перенесенными бактериальными (стрептококковыми) и вирусными (энтеровирусы Коксаки В или А) или паразитарными (филяриоз) заболеваниями. Одна из идентифицированных причин РКМП — гиперэозинофильный синдром.

Патогенез

При эндомиокардиальной форме ведущая роль в развитии РКМП принадлежит нарушениям иммунитета с гиперэозинофильным синдромом, на фоне которого вследствие инфильтрации дегранулированных форм эозинофильных гранулоцитов в эндомиокарде формируются грубые морфологические нарушения структуры сердца. В патогенезе имеет значение дефицит T-супрессоров, приводящий к гиперэозинофилии, дегрануляции эозинофильных гранулоцитов, что сопровождается выделением катионных белков, оказывающих токсическое действие на клеточные мембраны и ферменты, участвующие в дыхании митохондрий, а также тромбогенное действие на поврежденный миокард. Повреждающие факторы гранул эозинофильных гранулоцитов частично идентифицированы, они включают нейротоксины, эозинофильный белок, имеющий основную реакцию, по-видимому, повреждающий эпителиальные клетки. Нейтрофильные гранулоциты также могут оказывать повреждающее действие на миоциты.

Вследствие эндомиокардиального фиброза или инфильтративного поражения миокарда уменьшается податливость желудочков, нарушается их наполнение, что приводит к росту конечного диастолического давления, перегрузке и дилатации предсердий и легочной гипертензии. Систолическая функция миокарда длительное время не нарушается, не отмечают и дилатации желудочков. Толщина их стенок обычно не увеличена (за исключением амилоидоза и лимфомы).

В дальнейшем прогрессирующий фиброз эндокарда приводит к нарушению диастолической функции сердца и развитию резистентной к лечению хронической сердечной недостаточности.

Клиническая картина

Заболевание длительное время протекает субклинически. Выявление патологии обусловлено развитием выраженных симптомов быстро прогрессирующей сердечной недостаточности с преобладанием застоя в большом круге кровообращения. Больные предъявляют жалобы на слабость, повышенную утомляемость, одышку при незначительной физической нагрузке, кашель, увеличение живота, отеки верхней половины туловища.

Диагностика

Диагноз подтверждают на основании семейного анамнеза, клинической картины, результатов физического обследования, данных ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, КТ или МРТ, а также катетеризации сердца и эндомиокардиальной биопсии. Данные лабораторных исследований неинформативны. Подозревать рестриктивное поражение миокарда следует у больных с ХСН при отсутствии дилатации и резко выраженных нарушений сократительной функции левого желудочка.

Клиническое обследование

При осмотре отмечают цианотический румянец, набухание шейных вен, более выраженное в горизонтальном положении. Пульс слабого наполнения, снижение систолического АД. Верхушечный толчок локализован, верхняя граница смещена вверх за счет атриомегалии. Часто выслушивают «ритм галопа», в значительной части случаев — неинтенсивный систолический шум митральной или трикуспидальной недостаточности. Гепатомегалия значительно выражена, печень плотная, край острый. Нередко отмечают периферические отеки, асцит.

Инструментальные методы

При ЭКГ регистрируют признаки гипертрофии пораженных отделов сердца, особенно выраженную перегрузку предсердий. Нередко отмечают снижение сегмента ST и инверсию зубца Т. Возможны нарушения ритма сердца и проводимости. Тахикардия не характерна.

При рентгенографии грудной клетки размеры сердца немного увеличены или не изменены, отмечают увеличение предсердий и венозный застой в легких.

ЭхоКГ-признаки:

• систолическая функция не нарушена;

• дилатация предсердий выражена;

• уменьшение полости пораженного желудочка;

• функциональная митральная и/или трикуспидальная регургитация;

• рестриктивный тип диастолической дисфункции (укорочение времени изоволюмического расслабления, увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков, увеличение отношения раннего наполнения к позднему);

• признаки легочной гипертензии;

• толщина стенок сердца обычно не увеличена.

ЭхоКГ позволяет исключить ДКМП и ГКМП, но недостаточно информативна для исключения констриктивного перикардита.

КТ и МРТ имеют значение для дифференциальной диагностики РКМП с констриктивным перикардитом, позволяют оценить состояние листков перикарда и исключить их кальциноз.

Эндомиокардиальную биопсию проводят для уточнения этиологии РКМП. Она позволяет выявить фиброз миокарда при идиопатическом миокардиальном фиброзе, характерные изменения при амилоидозе, саркоидозе и гемохроматозе.

Методику применяют редко в связи с инвазивным характером, высокой стоимостью и необходимостью в специально обученном персонале.

Дифференциальная диагностика

РКМП дифференцируют в первую очередь с констриктивным перикардитом. Для этого оценивают состояние листков перикарда, исключают их кальциноз с помощью КТ. Проводят также дифференциальную диагностику между РКМП, вызванными разными причинами (при болезнях накопления — гемохроматозе, амилоидозе, саркоидозе, гликогенозах, липидозах).

Лечение

Лечение малоэффективно, временное улучшение наступает при проведении терапевтических мероприятий в ранние сроки от начала заболевания. Проводят симптоматическую терапию в соответствии с общими принципами лечения сердечной недостаточности в зависимости от тяжести клинических проявлений, при необходимости — купирование нарушений сердечного ритма.

При гемохроматозе улучшения функций сердца достигают путем воздействия на основное заболевание. Терапия саркоидоза с применением ГКС не влияет на патологический процесс в миокарде. При эндокардиальном фиброзе резекция эндокарда с протезированием митрального клапана иногда позволяет улучшить состояние больных.

Единственный радикальный метод лечения идиопатической РКМП — трансплантация сердца.

Прогноз

Прогноз чаще неблагоприятный, больные умирают от рефрактерной хронической сердечной недостаточности, тромбоэмболий и других осложнений.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

АКПЖ — редкое заболевание неясной этиологии, характеризующееся прогрессирующим замещением миоцитов правого желудочка жировой или фиброзно-жировой тканью, приводящим к атрофии и истончению стенки желудочка, его дилатации, сопровождающееся желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков.

Эпидемиология

Распространенность АКПЖ неизвестна, а точнее мало изучена вследствие того, что начало заболевания часто протекает бессимптомно. Кроме того, мало информации о естественном течении этого заболевания, влиянии на длительное клиническое течение и выживаемость больных. Однако считают, что АКПЖ бывает причиной внезапной смерти у 26% детей и подростков, умерших от сердечно-сосудистых заболеваний.

Классификация

Не разработана.

Этиология и патогенез

Причина этой КМП до настоящего времени остается неясной и становится предметом многочисленных дискуссий. В качестве возможных этиологических факторов рассматривают наследственность, химические, вирусные и бактериальные агенты, апоптоз. Суждения о патогенезе миопатических сдвигов и аритмогене- за при АКПЖ сводятся к нескольким основным предположениям.

• В соответствии с одним из них АКПЖ — врожденное нарушение развития миокарда правого желудочка (дисплазия). Появление желудочковой тахиаритмии может быть отсрочено на 15 лет и более, пока размер аритмогенного субстрата не станет достаточным для возникновения стойких желудочковых аритмий.

• Другой вариант возникновения дисплазии связывают с метаболическими нарушениями, вызывающими прогрессирующее замещение миоцитов.

Конечным результатом одного или нескольких вышеперечисленных процессов становится замещение миокарда правого и/ или левого желудочков жировой или фиброзно-жировой тканью, представляющей собой субстрат для желудочковых аритмий.

Клиническая картина

Длительное время заболевание протекает бессимптомно. В этот период органическое повреждение, лежащее в основе АКПЖ, медленно прогрессирует. Клинические признаки АКПЖ (сердцебиение, пароксизмальная тахикардия, головокружение или обмороки) обычно появляются в подростковом или юношеском возрасте. Ведущими клиническими проявлениями при этом становятся угрожающие жизни аритмии: желудочковая экстрасистолия или тахикардия (обычно имеет графику блокады левой ножки пучка Гиса), эпизоды фибрилляции желудочков, реже — суправентрикулярные нарушения (предсердные тахиаритмии, мерцание или трепетание предсердий). Первым проявлением заболевания может быть внезапная остановка кровообращения, происходящая во время физических нагрузок или напряженной спортивной активности.

Диагностика

Клиническое обследование

В целом клиническое обследование малоинформативно ввиду разных причин этого состояния, и точная идентификация возможна только при длительном наблюдении. Иногда заболевание можно заподозрить при отсутствии увеличения размеров сердца на рентгенограмме.

Инструментальные методы

ЭКГ в покое у больных с АКПЖ имеет характерные особенности, позволяющие предположить наличие заболевания. Так, продолжительность желудочковых комплексов в правых грудных отведениях может превышать продолжительность комплексов QRS в левых грудных отведениях. Длительность комплекса QRS в отведении VI превышает 110 мс с чувствительностью 55% и специфичностью 100%. Большая продолжительность комплексов QRS в правых грудных отведениях по сравнению с левыми сохраняется и в случаях блокады правой ножки пучка Гиса.

Весьма характерны различные эктопические желудочковые аритмии, вплоть до стойкой желудочковой тахикардии, при которой желудочковые комплексы обычно имеют вид блокады левой ножки пучка Гиса, а электрическая ось сердца может быть отклонена как вправо, так и влево. Пароксизмальная желудочковая тахикардия в большинстве случаев возникает в правом желудочке и легко индуцируется при электрофизиологическом исследовании.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки в большом проценте случаев выявляют нормальные морфометрические показатели.

ЭхоКГ-критерии АКПЖ:

• умеренная дилатация правого желудочка;

• локальное выпячивание и дискинезия нижней стенки или верхушки сердца;

• изолированное расширение выходного тракта правого желудочка;

• повышение интенсивности отраженных сигналов от правого желудочка;

• увеличение трабекулярности правого желудочка.

МРТ считают наиболее перспективным визуализирующим методом диагностики АКПЖ, позволяющим обнаруживать структурные нарушения, такие как фокальное истончение стенки и локальные аневризмы.

Ценную информацию дает рентгеноконтрастная вентрикулография. При этом характерна дилатация правого желудочка в сочетании с сегментарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в областях дисплазии и увеличением трабекулярности.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику аритмогенной дисплазии правого желудочка проводят с ДКМП с преимущественным поражением правого желудочка, при которой преобладают симптомы правожелудочковой недостаточности, а при аритмогенной дисплазии правого желудочка — желудочковые аритмии. Предполагают, что эндомиокардиальная биопсия позволяет дифференцировать ДКМП и аритмогенную дисплазию правого желудочка. При гистологическом исследовании биоптатов и аутопсий выявляют изменения, характерные для аритмогенной дисплазии правого желудочка: жировую инфильтрацию (замещение) миокарда, атрофические или некротические изменения кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз, интерстициальные инфильтраты из мононуклеаров. В случае правожелудочковой ДКМП в биоптатах отмечают заметную гипертрофию, частичную атрофию и интерстициальный фиброз.

Лечение

Лечение при АКПЖ направлено на устранение аритмий сердца. Для этого применяют антиаритмические препараты разных групп: соталол, амиодарон, верапамил и др. При устойчивой желудочковой тахикардии проводят катетерное разрушение аритмо- генного очага или имплантируют кардиовертер-дефибриллятор.

Прогноз

Прогноз аритмогенной дисплазии правого желудочка часто неблагоприятный. Каждый 5-й больной молодого возраста, умирающий внезапно, страдает этой патологией, каждый 10-й пациент, страдающий аритмогенной дисплазией правого желудочка, умирает от застойной сердечной недостаточности и тромбоэмболических осложнений. Ведущей причиной смерти становится электрическая нестабильность миокарда.