Педиатрия - А. А. Баранов

Глава 45. Врожденные пороки сердца

Причины возникновения врожденных пороков сердца неясны. Наиболее уязвимым периодом являются 3-7-я недели беременности, когда происходит закладка и формирование структур сердца. Большое значение имеют тератогенные факторы внешней среды, заболевания матери и отца, инфекционные заболевания (чаще вирусной природы), а также алкоголизм родителей, прием наркотиков, курение матери. Многие хромосомные заболевания ассоциируются с ВПС.

Код по МКБ-10

• Q20. Врожденные пороки сердца.

Эпидемиология

ВПС являются одной из наиболее частых аномалий развития, занимая третье место после аномалий развития ЦНС и аномалий развития опорно-двигательного аппарата. Частота встречаемости врожденных пороков сердца у живорожденных составляет 0,7-2 на 1000 новорожденных. Без оперативного лечения ВПС протекают по-разному. Суммарная летальность при врожденных пороках сердца высока. К концу 1-й недели умирают 29% новорожденных, к 1-му месяцу — 42%, к 1-му году — 87% детей. В современных условиях состояния кардиохирургической помощи практически при всех ВПС можно выполнить операцию новорожденному. Однако не все дети с ВПС нуждаются в оперативном лечении сразу после выявления патологии. Операция не показана при незначительных анатомических нарушениях (у 23% детей с подозрением на ВПС изменения в сердце имеют транзиторный характер) или при тяжелой внесердечной патологии. С учетом тактики лечения пациенты с ВПС разделены на 3 группы:

• пациенты, которым операция по поводу ВПС необходима и возможна (около 52%);

• пациенты, которым операция не показана из-за незначительных нарушений гемодинамики (около 31%);

• пациенты, для которых невозможна коррекция ВПС, а также неоперабельные по соматическому состоянию (около 17%).

Перед врачом, впервые заподозрившим ВПС, стоят следующие задачи:

• выявление симптомов, свидетельствующих о ВПС;

• проведение дифференциального диагноза с другими заболеваниями, имеющими сходные клинические проявления;

• решение вопроса о необходимости срочной консультации специалиста (кардиолога, кардиохирурга);

• проведение патогенетической терапии, чаще всего терапии сердечной недостаточности.

Существует более 90 вариантов ВПС и множество их сочетаний.

Факторы выживаемости при ВПС следующие.

• Анатомо-морфологическая тяжесть, т.е. вид патологии. Выделяют следующие прогностические группы:

— ВПС с относительно благоприятным исходом (открытый артериальный проток — ОАП, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, стеноз легочной артерии); при этих пороках естественная смертность на первом году жизни составляет 8-11%;

— тетрада Фалло (ТФ), при которой естественная смертность составляет на 1-м году жизни 24-36%;

— сложные врожденные пороки сердца, такие как гипоплазия левого желудочка, атрезия легочной артерии, общий артериальный ствол, естественная смертность при этих пороках составляет от 36-52 до 73-97%.

• Возраст больного на момент манифестации порока. Манифестация порока проявляется клиническими признаками гемодинамических нарушений.

• Наличие других (экстракардиальных) пороков развития, увеличивающих смертность у трети детей с ВПС до 90%.

• Масса тела при рождении и недоношенность.

• Возраст к моменту коррекции порока, другими словами — тяжесть и степень гемодинамических изменений, в частности степень легочной гипертензии.

• Вид и вариант кардиохирургического вмешательства.

Классификация

Существует несколько классификаций врожденных пороков сердца.

• Классификация болезней сердца у детей (ВОЗ, 1970) с кодами «SNOP» (систематическая номенклатура патологии), используемая в США, и с кодами «ISC» Международного общества кардиологов.

• Классификация врожденных пороков сердца и сосудов (ВОЗ, 1976), содержащая раздел «Врожденные аномалии (пороки развития)» с рубриками «Аномалии луковицы сердца и аномалии закрытия сердечной перегородки», «Другие врожденные аномалии сердца», «Другие врожденные аномалии системы кровообращения».

Создание единой классификации ВПС имеет определенные трудности в связи с огромным количеством разновидностей пороков, разных принципов, которые могут быть положены в ее основу. В Научно-исследовательском центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева была разработана классификация, в которой врожденные пороки сердца распределены с учетом анатомических особенностей и гемодинамических нарушений. В данной классификации все ВПС делят на 3 группы:

• ВПС бледного типа с артериовеозным шунтом, т.е. со сбросом крови слева направо (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный (Боталлов) проток;

• ВПС синего типа с веноартериальным сбросом, т.е. со сбросом крови справа налево (полная транспозиция магистральных сосудов, ТФ;

• ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу из желудочков (стенозы легочной артерии и аорты, КА).

Существуют еще врожденные пороки сердца, которые не входят по своим гемодинамическим характеристикам ни в одну из трех представленных групп. Это пороки без сброса крови и без стеноза. К этим порокам, в частности, относятся врожденная недостаточность клапанов сердца, аномалия развития трехстворчатого клапана Эпштейна, корригированная транспозиция магистральных сосудов. К распространенным порокам развития коронарных сосудов относятся аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (ЛА) и некоторые другие.

Диагностика

Клиническое обследование

Анамнез

При опросе родителей следует уточнить сроки становления статических функций ребенка: когда начал самостоятельно сидеть в кроватке, ходить. Необходимо выяснить, как ребенок прибавлял в весе на 1-м году жизни, поскольку сердечная недостаточность и гипоксия, сопутствующие порокам сердца, сопровождаются повышенной утомляемостью, «ленивым» сосанием и плохой прибавкой веса. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения могут сопровождаться частыми пневмониями и бронхитами. При подозрении на порок с цианозом следует уточнить сроки появления цианоза (с рождения или в течение первого полугодия жизни), при каких обстоятельствах появляется цианоз, его локализацию. Кроме того, пороки с цианозом всегда сопровождаются полицитемией, что может сопровождаться расстройствами со стороны ЦНС, такими как гипертермия, гемипарезы, параличи. В клинической практике возможны ситуации, когда подозрение о врожденном пороке сердца впервые высказывает врач, проводящий массаж ребенку раннего возраста, наблюдая признаки ухудшения самочувствия в виде появления одышки, тахикардии.

Физикальное обследование

Изменения телосложения встречаются при немногих пороках. Так, КА сопровождается формированием «атлетического» телосложения, с преобладающим развитием плечевого пояса. В большинстве же случаев при ВПС обращает внимание пониженное питание (часто до 2-3 степеней гипотрофии) и/или гипостатура. Если отнести к особенностям телосложения форму ногтей, то следует обратить внимание на возможность формирования таких симптомов, как «барабанные палочки» и «часовые стекла», характерные для ВПС синего типа.

При пороках бледного типа отмечают бледность кожного покрова, при пороках с цианозом — диффузный цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, с преобладающим акроциано- зом. Однако насыщенная «малиновая» окраска концевых фаланг пальцев характерна и для высокой легочной гипертензии, сопровождающей пороки с лево-правым сбросом крови, в любом случае такая насыщенная окраска свидетельствует о повышении содержания восстановленного гемоглобина (более 5 ммоль/л).

Изменения со стороны дыхательной системы часто отражают состояние усиленного легочного кровотока и проявляются на ранних этапах одышкой, признаками диспноэ.

Сердечно-сосудистая система. Визуально отмечают наличие «сердечного горба», его расположение: бистернальное или левостороннее. Пальпаторно определяют наличие систолического или диастолического дрожания, локализацию выявленного феномена, расположение и характеристики верхушечного толчка, наличие патологического сердечного толчка. Перкуторно — изменение границ относительной сердечной тупости. Аускультативно — характеристику аускультативных феноменов, при наличии шума: в какую фазу сердечного цикла выслушивается, его продолжительность (какую часть систолы, диастолы занимает), изменяемость шума при перемене положения тела, проводимость шума.

Изменения АД как в направлении повышения, так и в направлении понижения при ВПС встречаются нечасто. Так, для КА характерно повышение АД на руках и значительное понижение на ногах. Однако подобные изменения АД могут быть и при сосудистой патологии, в частности при неспецифическом аорто-ар- териите, при этом имеет место значительная асимметрия АД на правой и левой руках, на правой и левой ногах. Понижение АД может быть при пороках с выраженной гиповолемией, например при аортальном стенозе.

Пищеварительная система. При ВПС признаком сердечной недостаточности является увеличение печени, иногда — селезенки (обычно не более чем на 1,5-2 см). Венозное полнокровие сосудов брыжейки, пищевода может сопровождаться жалобами на рвоту, возникающую чаще при физической нагрузке и сопровождающуюся болями в животе (из-за растяжения печеночной капсулы).

Инструментальные методы

ЭКГ имеет значение уже на начальных этапах диагностики ВПС. Важна оценка всех параметров стандартной электрокардиограммы. Частота сердечных сокращений практически всегда увеличивается при ВПС из-за гипоксии и гипоксемии. Регулярность сердечного ритма меняется редко. В частности, нарушения сердечного ритма возможны при ДМПП (характерна экстрасистолия), при аномалии развития трехстворчатого клапана Эпштейна (приступы пароксизмальной тахикардии) внутрисердечных сбросов, вида анатомических и функциональных нарушений. Возможны отклонение электрической оси сердца при перегрузках полостей сердца, нарушения внутрижелудочковой проводимости.

Рентгенологическое исследование проводят в 3 проекциях: прямой и двух косых. Оценивают состояние легочного кровотока и камер сердца. Метод имеет значение в совокупности со всеми приведенными возможностями диагностического поиска.

В большинстве случаев ЭхоКГ является решающим методом в топической диагностике ВПС. Негативной стороной данного метода является элемент субъективности.

Фонокардиография к настоящему времени утратила свою диагностическую значимость, однако может внести уточнения в данные аускультации.

Ангиографию и катетеризацию полостей сердца проводят для определения давления, насыщения крови кислородом, направления внутрисердечных сбросов, вида анатомических и функциональных нарушений.

Врожденные пороки сердца бледного типа

К ВПС бледного типа относят пороки, при которых имеет место сброс крови слева направо. Величина сброса крови зависит от разницы давления между правыми и левыми отделами сердца. У здоровых детей давление в левом желудочке составляет 90-120 мм рт.ст., в правом — 30 мм рт.ст., в левом предсердии — 8-10 мм рт.ст., в правом — 0-2 мм рт.ст., в аорте — 90-120 мм рт.ст., в легочной артерии — 30 мм рт.ст.

Возможным осложнением пороков бледного типа является синдром Эйзенменгера, который характеризуется значительным повышением давления в легочной артерии, когда давление в легочной артерии становится равным или превышает давление в аорте. Шум сброса может ослабевать или полностью исчезать, нарастает акцент второго тона на легочной артерии. Сосуды малого круга кровообращения могут склерозироваться, и наступает «склеротическая» стадия легочной гипертензии. Направление сброса крови может измениться на право-левый сброс, и порок бледного типа может трансформироваться в порок синего типа. При развитии синдрома Эйзенменгера больной с врожденным пороком становится неоперабельным.

Дефект межжелудочковой перегородки

Эпидемиология

Частота встречаемости среди ВПС составляет 15-20%. В зависимости от локализации дефекта выделяют перемембранозные (в мембранозной части перегородки) и мышечные дефекты. По величине — большие и малые.

Патогенез

При больших дефектах, всегда расположенных в мембранозной части перегородки, размерами более 1 см или более 1/2 диаметра устья аорты, гемодинамические изменения определяются степенью лево-правого сброса крови. Тяжесть состояния, как при всех пороках со сбросом крови слева направо, напрямую зависит от выраженности легочной гипертензии. В свою очередь, выраженность легочной гипертензии определяется двумя факторами: гиперволемией МКК и передаточным давлением с аорты на легочную артерию по закону сообщающихся сосудов, так как большие дефекты чаще расположены подаортально. Подаортальное расположение дефекта способствует тому, что струя сброса оказывает гемодинамический удар на аортальные створки, повреждает эндокард, создавая возможность присоединения инфекционного процесса. Сброс крови в правый желудочек, а затем в систему ЛА происходит под высоким давлением (до 100 мм рт.ст.). Быстрое развитие легочной гипертензии впоследствии может привести к перекрестному, а затем обратному сбросу через дефект.

Клиническая картина

Порок выявляется в первые недели и месяцы жизни. В 1/3 случаев данный порок является причиной развития тяжелой сердечной недостаточности у новорожденных.

Дети с ДМЖП рождаются чаще с нормальной массой тела, а затем плохо прибавляют в весе. Характерна потливость за счет выделения кожей задержанной жидкости и за счет гиперсимпа- тикотонии (в ответ на сердечную недостаточность). Кожный покров бледный с небольшим периферическим цианозом. Ранним симптомом сердечной недостаточности является одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры. Часто возникает навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положения тела. ДМЖП с большим артериовенозным сбросом сопровождается застойными хрипами, часто — повторными пневмониями.

Диагностика

Клиническое обследование

При физикальном обследовании сердечно-сосудистой системы визуально определяется бистернальный килевидный сердечный «горб» за счет увеличения правого желудочка (грудь Дэвиса). Верхушечный толчок разлитой усиленный, определяется патологический сердечный толчок. Улавливается систолическое дрожание в третьем-четвертом межреберьях слева, свидетельствующее о сбросе крови в правый желудочек. Отсутствие дрожания — признак исходно малого сброса или его уменьшения в связи с высокой легочной гипертензией. Границы относительной сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево. Вправо границы относительной сердечной тупости увеличиваются перкуторно не более чем на 1-1,5 см, так как не создают препятствие «жесткие» структуры средостения. Выслушивают грубый систолический шум скребущего тембра, связанный с I тоном, с максимальной точкой выслушивания в третьем-четвертом межреберьях (реже — во втором-третьем межреберьях) слева от грудины, II тон над легочной артерией акцентуирован, часто расщеплен.

В большинстве случаев с первых дней или месяцев жизни в клинической картине выражены признаки тотальной сердечной недостаточности: увеличение печени и селезенки (у детей первых лет жизни она увеличивается содружественно с печенью).

При естественном течении порока состояние и самочувствие детей с возрастом улучшаются, что связано с уменьшением размеров дефекта по отношению к возросшему общему объему сердца, прикрытием дефекта аортальной створкой.

При ДМЖП в мышечной части (болезнь Толочинова-Роже) жалоб нет, клинические проявления порока отсутствуют, за исключением скребущего систолического шума средней интенсивности в четвертом-пятом межреберьях, шум не проводится, его интенсивность может уменьшаться в положении стоя. Легочная гипертензия не развивается, есть склонность к спонтанному закрытию дефекта.

Инструментальные методы

На ЭКГ определяют отклонение электрической оси сердца вправо, признаки комбинированной перегрузки желудочков.

Рентгенологическое обследование позволяет выявить гиперволемию по малому кругу кровообращения, увеличение размеров сердца за счет обоих желудочков и предсердий.

Отмечается выбухание дуги легочной артерии по левому контуру сердца.

Основным диагностическим ЭхоКГ-признаком является непосредственная визуализация порока. Сканирование сердца в нескольких сечениях позволяет определить размер, локализацию и количество дефектов. С помощью допплеровского картирования устанавливается величина сброса.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз необходимо проводить со всеми пороками, которые могут осложняться высокой легочной гипертензией и имеют сходную аускультативную симптоматику.

Лечение

Хирургическое лечение

При больших дефектах необходимо проведение операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения в наиболее ранние сроки. Проводят пластику заплатой из ксеноперикарда, используя транспредсердный доступ (без вентрикулотомии, т.е. с минимальной травмой миокарда).

Дефект межпредсердной перегородки

ДМПП — врожденный порок сердца с наличием сообщения между предсердиями, через которое происходит сброс крови из левого в правое предсердие под значительно меньшим градиентом давления (в отличие от межжелудочкового дефекта).

Эпидемиология

Частота встречаемости ДМПП среди ВПС составляет около 10-12%.

Классификация

В зависимости от анатомической локализации ДМПП делятся на первичные (в нижнем отделе МПП над атриовентрикулярными отверстиями) и вторичные (чаще — центральные, так называемые дефекты овальной ямки), которые составляют до 66% всех ДМПП.

Патогенез

В результате сброса возрастает перегрузка правых отделов, постепенно (медленнее, чем при ДМЖП) прогрессирует сердечная недостаточность. Данный факт обусловлен несколькими причинами: во-первых, отсутствует непосредственное влияние на сосуды легких высокого давления левого желудочка (при ДМЖП и ОАП последнее непосредственно передается на сосуды малого круга кровообращения), во-вторых, имеется значительная растяжимость правых отделов сердца, проявляется резервная емкость сосудов МКК и их низкое сопротивление.

Клиническая картина

Большинство детей с ДМПП ведут нормальный образ жизни. С возрастом выявляется большая утомляемость, одышка при физической нагрузке по сравнению со здоровыми сверстниками. Цианоза не бывает. При его наличии следует думать, что ДМПП является частью сочетанного сложного порока, например тотального аномального дренажа легочных вен, гипоплазии правого желудочка, болезни Эпштейна.

Диагностика

Клиническое обследование

«Сердечный горб» встречают в старшем возрасте у детей с кардиомегалией, систолическое дрожание выявляют редко, его наличие свидетельствует о возможности сопутствующего порока (стеноз легочной артерии, ДМЖП). Верхушечный толчок ослаблен, неразлитой. Границы относительной сердечной тупости могут быть расширены в обе стороны, но за счет правых отделов: левая — из-за смещения влево увеличенным правым желудочком левого, вправо — за счет правого предсердия.

Аускультация: основным признаком, позволяющим заподозрить ДМПП, является систолический шум средней интенсивности, негрубый, без выраженной проводимости, с локализацией во втором-третьем межреберьях слева у грудины, лучше выслушиваемый в ортостазе. О происхождении систолического шума существует единое мнение, что он связан с функциональным стенозом легочной артерии, возникающим из-за увеличенного кровотока при неизмененном фиброзном кольце легочного клапана. По мере повышения давления в легочной артерии появляется и нарастает акцент 2 тона над легочной артерией.

Инструментальные методы

На ЭКГ характерно отклонение электрической оси сердца вправо до +90° и +120°. Признаки перегрузки правого желудочка имеют неспецифический характер — неполная блокада правой ножки пучка Гиса в виде rSRв отведении V1. По мере увеличения давления в легочной артерии и перегрузки правого желудочка амплитуда зубца R нарастает. Также имеются признаки перегрузки правого предсердия.

При рентгенологическом исследовании отмечают усиление легочного рисунка. Изменение размеров сердца на рентгенограмме определяется величиной сброса. В косых проекциях видно, что сердце увеличено за счет правых камер.

С помощью трансторакальной двухмерной ЭхоКГ возможно обнаружить перерыв эхосигнала в зоне межпредсердной перегородки.

Катетеризация сердца и ангиокардиография в настоящее время потеряли свое значение в диагностике ДМПП, они могут быть целесообразны в случаях необходимости точного измерения величины сброса через дефект или степени легочной гипертензии (у пациентов старших возрастных групп) или для диагностирования сопутствующей патологии (например, аномального дренажа легочных вен).

Дифференциальная диагностика

Достаточно часто ДМПП (при наличии цианоза) приходится дифференцировать с изолированным стенозом легочной артерии, триадой Фалло, аномальным дренажом легочных вен, ДМЖП, аномалией развития трехстворчатого клапана Эпштейна.

Лечение

Хирургическое лечение

Проводят хирургическую коррекцию закрытия дефекта на открытом сердце или эндоваскулярным методом.

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток — сосуд, соединяющий грудную аорту с легочной артерией. В норме функция ОАП прекращается через несколько часов (не более 15-20 ч) после рождения, а процесс анатомического закрытия продолжается не более 2-8 нед. Сброс крови происходит в обе фазы сердечного цикла, так как и в систолу, и в диастолу давление в аорте существенно выше, чем в легочной артерии (градиент не менее 80 мм рт.ст.).

Эпидемиология

Частота встречаемости 6-7%, в 2-3 раза чаще встречается у девочек.

Диагностика

Клиническое обследование

При пальпации определяют систолическое дрожание у основания сердца слева. Перкуторно — расширение границ относительной сердечной тупости влево. Особенности гемодинамики лежат в основе главного клинического симптома порока — звучного непрерывного систоло-диастолического шума во втором межребе- рье слева (шум мельничного колеса, машинный шум). Однако при патологическом незакрытии протока, вначале, на первой неделе, появляется только систолический шум, так как разница давления между малым и большим кругами в этот период небольшая, и перекрестный сброс происходит только в период систолы. По мере развития легочной гипертензии шум становится прерывистым (систолическим и диастолическим), затем исчезает диастолический компонент. При неоказании своевременной оперативной помощи может появиться систолический шум на верхушке, свидетельствующий о «митрализации» порока, т.е. о формировании относительной недостаточности митрального клапана. Как проявление сердечной недостаточности, при большом лево-правом сбросе, появляется тахипноэ, возможны застойные хрипы в легких, увеличение печени, селезенки.

Инструментальные методы

ЭКГ позволяет выявить отклонение электрической оси сердца влево, признаки перегрузки левого желудочка. Возможны изменения, характеризующие нарушение обменных процессов в миокарде увеличенного левого желудочка в виде отрицательного зубца T в левых грудных отведениях.

При рентгенологическом исследовании отмечают усиление легочного рисунка, соответствующее величине артериовенозного сброса, расширение или выбухание ствола легочной артерии. Талия сердца сглажена, увеличены левые отделы и правый желудочек.

ЭхоКГ-диагностику порока проводят по косвенным и абсолютным эхо-признакам. При сканировании из высокого парастернального или супрастернального доступа возможно получить прямую визуализацию протока или установить сброс в легочную артерию.

Дифференциальная диагностика

ОАП следует дифференцировать с функциональным шумом «волчка» на сосудах шеи. Интенсивность шума «волчка» меняется при перемене положения тела, кроме того, функциональный шум может выслушиваться с обеих сторон. Диастолический компонент шума при ОАП нередко требует проведения дифференциального диагноза с аортальной недостаточностью.

Лечение

Медикаментозное лечение

У новорожденных возможно закрытие протока с помощью ин- дометацина, который является ингибитором простогландина E и способствует спазму протока с последующей его облитерацией. Доза индометацина для в/в введения составляет 0,1 мг/кг массы 3-4 раза в день. Эффект тем лучше, чем младше ребенок (желательно применять в первые 14 дней жизни).

Хирургическое лечение

Независимо от диаметра ОАП требует максимально быстрого хирургического лечения путем его перевязки или эндоваскулярной окклюзии (при диаметре 5-7 мм).

Врожденные пороки сердца синего типа

Тетрада Фалло

ТФ включает 4 компонента: подаортальный (высокий мембранозный) дефект межжелудочковой перегородки, создающий условия для равного давления в обоих желудочках, обструкцию выхода из правого желудочка (стеноз легочной артерии), гипертрофию миокарда правого желудочка, являющуюся следствием обструкции выхода из правого желудочка, декстрапозицию аорты (аорта расположена непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки). Позиция аорты может варьировать в значительной степени. Два последних компонента практически не влияют на гемодинамику порока. Стеноз легочной артерии при ТФ только инфундибулярный (низкий, высокий и в виде диффузной гипоплазии), нередко сочетается с клапанным из- за двухстворчатого строения клапана. У детей первых месяцев жизни часто функционируют аорто-легочные коллатерали (часто — открытый артериальный проток), и почти всегда — при атрезии клапанов легочной артерии (так называемая — крайняя форма ТФ).

Эпидемиология

Частота распространенности 12-14% среди всех ВПС и 5075% среди пороков синего типа.

Клиническая картина

Ведущими жалобами при ТФ являются одышечно-цианотиче- ские приступы вплоть до потери сознания, которые развиваются в результате спазма инфундибулярного стеноза легочной артерии.

В клинической картине при ТФ выделяют несколько этапов: относительного благополучия — с рождения до 6 мес, когда двигательная активность ребенка невелика, в этот период цианоз выражен слабо или умеренно; этап синих приступов от 6 до 24 мес — наиболее тяжелый клинический, так как протекает на фоне относительной анемии без высокого уровня гематокрита. Приступ начитается внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз, уменьшается интенсивность шума, затем возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги с последующим появлением гемипареза.

Диагностика

Клиническое обследование

При физикальном обследовании: визуально область сердца не изменена, систолическое дрожание определяется парастернально, границы относительной сердечной тупости не расшире

ны. Тоны удовлетворительной громкости, систолический грубый шум вдоль левого края грудины за счет стеноза легочной артерии и сброса через дефект. II тон над легочной артерией ослаблен. Печень и селезенка не увеличены, отеков нет.

Инструментальные методы

На ЭКГ выявляют отклонение электрической оси сердца вправо от +100° до +180°, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, часто выявляется полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают обеднение легочного рисунка. Форма сердца обычно типичная — в виде «деревянного башмачка», за счет закругленной и приподнятой над диафрагмой верхушкой и западением дуги легочной артерии. Тень сердца небольшая, увеличение может быть при атрезии легочной артерии.

На ЭхоКГ определяют стеноз легочной артерии, большой ДМЖП, митрально-аортальное продолжение и смещение аорты вправо.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику при ТФ следует проводить с полной транспозицией магистральных сосудов.

Лечение

При ТФ купируют одышечно-цианотические приступы, что является ургентной терапией, проводят оперативное лечение.

Медикаментозное лечение

Купирование одышечно-цианотического приступа проводят с использованием оксигенотерапии, парентерального введения тримеперидина и никетамида, коррекции ацидоза и улучшения состояния микроциркуляторного русла введением в/в капельно соответствующих растворов (в том числе поляризующей смеси). К терапии, позволяющей избежать паллиативной операции, относится введениеадреноблокаторов (пропроналола) по 1 мг/кг в сутки. Больным с ТФ назначение дигоксина противопоказано, так как, увеличивая инотропную функцию миокарда, он провоцирует приступы.

Хирургическое лечение

Паллиативная операция (наложение аорто-легочного анастомоза) или радикальная (устранение стеноза и пластика межжелудочковой перегородки) зависит от анатомической структуры порока.

Полная транспозиция магистральных артерий

При транспозиции магистральных артерий аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого, в результате чего венозная кровь разносится аортой по большому кругу кровообращения, а оксигенированная артериальная — по МКК. Формируются 2 разобщенных круга кровообращения. Ребенок жизнеспособен, если есть сообщение между кругами кровообращения, которыми могут быть ДМПП, ДМЖП, ОАП, открытое овальное окно. От размеров коммуникаций зависят степень гипоксемии и величина перекрестного сброса. Возможно сочетание данного порока со стенозом легочной артерии, тогда не будет ги- перволемии по малому кругу кровообращения, а среди жалоб будут присутствовать одышечные приступы, аналогичные таковым при ТФ. Для гиперволемии по МКК характерно присутствие среди жалоб повторных пневмоний застойного характера.

Диагностика

Клиническое обследование

В большинстве случаев порок диагностируют при рождении по диффузному («чугунному») цианозу и по наличию выраженной одышки. Шум не всегда проявляется в первые дни и соответствует по топике сопутствующей коммуникации. При осмотре определяется систолическое дрожание, кардиомегалия — практически с первых дней жизни, как и формирование «сердечного горба».

Инструментальные методы

На ЭКГ характерно отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правого желудочка и гипертрофии его миокарда в виде положительного зубца T в правых грудных отведениях. При больших ДМЖП — признаки перегрузки левого желудочка.

При рентгенологическом исследовании легочный рисунок бывает нормальным (при небольших коммуникациях), усиленным (при больших), обедненным (при сочетании со стенозом легочной артерии). Тень сердца имеет овоидную форму («яйцо, лежащее на боку»).

ЭхоКГ-диагностика основана на идентификации морфологии желудочков и отходящих от них магистральных сосудов. Характерен параллельный ход выводных отделов желудочков и обоих сосудов в проекции длинной оси левого желудочка.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с пороками синего типа, прежде всего с ТФ.

Лечение

Хирургическое лечение

Оперативное лечение проводят, как правило, рано, на 1-м месяце жизни. Существуют 2 основных варианта хирургического лечения: переключение кровотока на уровне предсердий и переключение кровотока на уровне магистральных артерий. Оба варианта представляются достаточно сложными.

Врожденные пороки сердца с препятствием к выбросу из желудочков

Коарктация аорты

КА представляет собой сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги.

Эпидемиология

Частота порока 6,3-15%, встречается в 3-5 раз чаще у мальчиков.

Классификация

Возможные варианты КА:

• изолированная КА (взрослый тип);

• КА в сочетании с ОАП, с расположением КА пре- или пост- дуктально (детский тип).

Патогенез

Детский тип КА является наиболее неблагоприятным, так как очень рано формируется высокая легочная гипертензия. Сужение аорты преграждает кровоток из сердца к органам нижней половины тела, следствием чего является возрастание кровяного давления выше места сужения. Это приводит к особенностям формирования телосложения с хорошо развитым плечевым поясом («атлетическое») и к жалобам, характерным для АГ: головные боли, носовые кровотечения. При естественном течении порока могут развиться вторичный фиброэластоз эндо- и миокарда левого желудочка, морфологические изменения коронарных артерий, расстройства мозгового кровообращения или кровоизлияния в мозг, что также ухудшает результаты отложенного хирургического лечения.

Диагностика

Клиническое обследование

Клиническая диагностика КА не представляет больших сложностей уже при первом осмотре. Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости не расширены. Выслушивается интенсивный систолический шум на основании сердца, точка максимального выслушивания — между лопатками на уровне второго грудного позвонка. Пульс на бедренной артерии ослаблен или не пальпируется. АД на ногах значительно снижено или не определяется.

Инструментальные методы

ЭКГ-изменения включают признаки перегрузки левого желудочка с явлениями его субэндокардиальной ишемии в виде смещения конечной части желудочкового комплекса вниз. Возможно отклонение электрической оси сердца влево.

Рентгенологические признаки могут включать узурацию нижних краев ребер из-за давления резко расширенных и извитых межреберных артерий. Сердце может иметь шаровидную или «аортальную», овоидную конфигурацию с приподнятой верхушкой.

При ЭхоКГ аорты используют супрастернальную позицию. Косвенными признаками, подтверждающими КА, могут быть постстенотическое расширение аорты, гипертрофия и дилатация желудочков.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят со всеми состояниями, сопровождающимися повышением АД.

Лечение

Лечение оперативное.

Стеноз аорты

Стеноз аорты — порок, при котором имеется сужение клапанного, подклапанного или надклапанного отверстия. При данной патологии происходит гипертрофия миокарда левого желудочка с уменьшением его полости, поскольку миокард левого желудочка работает с повышенной нагрузкой из-за препятствия к выбросу крови в аорту.

Клиническая картина

В раннем возрасте большинство детей не предъявляют жалоб, хорошо развиваются. После относительного «благополучия» появляются жалобы на ангинозные боли в сердце, периодическую одышку, обморочные состояния. Обмороки (синкопальные состояния) — признак тяжелого стеноза с градиентом давления между аортой и левым желудочком более 50 мм рт.ст. Причиной кратковременной потери сознания выступает сниженный сердечный выброс. Порок является угрожаемым по развитию внезапной сердечной смерти, поскольку гипертрофия является фоном для развития острой коронарной недостаточности, особенно на фоне физических нагрузок. Этот же факт может стать условием для развития жизнеугрожаемых аритмий.

Диагностика

Клиническое обследование

«Сердечный горб» отсутствует, перкуторно — границы относительной сердечной тупости не расширены, так как сердце остается неувеличенным, развивающаяся гипертрофия миокарда левого желудочка уменьшает объем камеры долгое время без ее дилатации. Пальпаторно — систолическое дрожание во втором межреберье справа при клапанном и надклапанном стенозе и в третьем-четвертом межреберьях слева — при подклапанном стенозе. Аускультативно — грубый систолический шум во втором межреберье справа при клапанном и надклапанном стенозе и — во втором-третьем межреберьях слева — при подклапанном стенозе.

Инструментальные методы

На ЭКГ определяют признаки перегрузки левого желудочка и субэндокардиальной ишемии миокарда левого желудочка, смещение конечной части желудочкового комплекса вниз в левых грудных отведениях.

Ренгенологические признаки: верхушка сердца закруглена, приподнята над диафрагмой, образуя острый угол с диафрагмой.

При ЭхоКГ обращают внимание на диаметр клапанного кольца аорты, количество створок клапана, их раскрытие, диаметр эффективного отверстия. Характерным симптомом является дугообразное выбухание створок в просвет аорты с турбулентным потоком крови через клапан. Допплерэхокардиография дает представление об уровне максимальной обструкции и приблизительную оценку тяжести стеноза.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с ДМПП, ДМЖП из-за сходной локализации систолического шума, с ГКМП — идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом.

Лечение

Хирургическое лечение

Лечение паллиативного характера. Оно заключается в вальву- лотомии через трансаортальный доступ. Показаниями к операции являются синкопальные состояния, градиент давления между аортой и левым желудочком более 50 мм рт.ст.

Изолированный стеноз легочной артерии

Чаще сужение расположено в области клапанов легочной артерии и представлено диафрагмой с центральным или эксцентричным отверстием диаметром от 1 до 10 мм.

Эпидемиология

Частота порока составляет 6-8% всех ВПС.

Клиническая картина

Из-за сужения образуется градиент между правым желудочком и легочной артерией. Давление в правом желудочке повышается,

возникает недостаточность трехстворчатого клапана, появляется правожелудочковая недостаточность с увеличением печени, нарастанием отеков. Если открыто овальное окно, то возможен сброс через него под высоким давлением, тогда отмечается диффузный цианоз.

Диагностика

Клиническое обследование

При осмотре: область сердца визуально не изменена, границы относительной сердечной тупости могут быть расширены несущественно. Выслушивают систолический шум во втором-третьем межреберьях слева.

Инструментальные методы

ЭКГ -изменения: отмечается отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правого желудочка, часто — неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правого предсердия.

Рентгенографически отмечают обеднение легочного рисунка, размеры сердца зависят от величины право-левого сброса (при его наличии) и от перегрузки полостей сердца.

Наиболее заметный ЭхоКГ-признак порока — увеличение правого желудочка, утолщение межжелудочковой перегородки. Кроме того, выявляются нарушения открытия легочного клапана, утолщенные створки которого во время систолы дугообразно выбухают в расширенный легочный ствол. Допплерэхокардиография показывает турбулентный кровоток на клапане, наличие градиента давления.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить с ДМПП, поскольку систолический шум во втором межреберье слева в обоих случаях обусловлен сужением выводного тракта правого желудочка.

Лечение

Хирургическое лечение

Лечение предполагает проведение транслюминальной баллонной вальвулопластики. Оперативное лечение показано при кар- диомегалии и сердечной недостаточности.