Педиатрия - А. А. Баранов

Глава 33. Неотложная неврология

Коматозные состояния

Кома — клиническое состояние, обусловленное нарушениями функций ЦНС, приводящих, по мере усугубления их тяжести, к потере ее координирующей роли. Это сопровождается спонтанной самоорганизацией жизненно важных органов и функциональных систем, утрачивающих, в свою очередь, способность участвовать в процессах гомеостаза и гомеореза развития организма.

Различают первичные (при непосредственном поражении вещества головного мозга и его оболочек) и вторичные комы. В связи с возможным повышением внутричерепного давления, отеком и дислокацией структур головного мозга, комы могут быть «стабильными» и «нестабильными». Наиболее вероятная причина комы у младенцев — поражения ЦНС вследствие инфекционного процесса, в дошкольном возрасте — отравление, а у детей в возрасте старше 6 лет — травма головы. При метаболических нарушениях (гипогликемия, гипоксия и др.) зависимости от возраста нет.

Клиническая картина

Самостоятельное патологическое значение имеют только глубокие степени комы с угнетением дыхательного и сосудодвигательного центра. Помимо развития арефлексии по мере усугубления степени тяжести комы определяют характерные изменения дыхания (Чейна-Стокса, Куссмауля, редкое, аритмичное). Одновременно падает уровень АД и ЧСС.

Диагностика

Для первичной оценки изменений сознания у детей применяют шкалы ACDU или AVPU. Для оценки степени тяжести комы используют шкалы Глазго (наличие или отсутствие реакции на голос и боль по таким признакам, как открывание глаз, вербальный и двигательный ответ) и Глазго-Питсбург (дополнительно оценивают реакции со стороны черепных нервов, судороги и характер дыхания). Для уточнения вероятности поражения ствола головного мозга проверяют такие рефлексы, как окулоцефаль- ный (определение эффекта «кукольных глаз» свидетельствует о декортикации, но интактности ствола) и вестибуло-окулярный (отсутствие реакции на инсталляцию ледяной воды в слуховой проход указывает на его поражение). Обязательно проверяют менингеальные симптомы (Брудзинского, Кернига, Парро, Флатау, Керера, Германа), выполняют оценку изменений диаметра зрачков, движений глазных яблок и картины глазного дна. При метаболических комах реакция зрачков на свет сохранена! Для диагноза первично-церебральных ком с очаговыми повреждениями коры и/или ствола головного мозга необходимо оценить симметричность вызываемых сухожильных рефлексов, симптома Бабинского, наличие или отсутствие анизокории, гемипарезов и параличей, парезов взора. Перечень диагностических процедур включает пульсокси-, капнометрию, ЭКГ, определение уровня гемоглобина и глюкозы, кетонурии, наличие психотропных средств в моче и этанола в слюне, а также методы визуализации (КТ, МРТ, ПЭТ).

Лечение

Неотложные медицинские мероприятия заключаются в следующем.

• Иммобилизируют шейный отдел позвоночника в необходимых случаях.

• Обеспечивают проходимость дыхательных путей (при коме III степени, осложненной недостаточностью кровообращения, выполняют интубацию трахеи с премедикацией атропином).

• Вводят зонд в желудок.

• Обеспечивают доступ к вене [вводят декстран (реополиглюкин*) или кристаллоиды для поддержания систолического АД более 80 мм рт.ст., а при черепно-мозговой травме — на 10-15 мм рт.ст. выше].

• Если нет защиты дыхательных путей — пациента укладывают на бок (вполоборота).

• Выполняют контроль температуры тела и диуреза (риск разрыва мочевого пузыря!).

• При подозрении на гипогликемию вводят 20-40% раствор глюкозы* в дозе 0,5 г/кг массы тела. Для профилактики энцефалопатии Вернике назначают тиамин в дозе 50-100 мг.

• Обязательно проводят оксигенотерапию.

• Нейропротекцию у подростков в коме обеспечивают семаксом*, мексидолом* или метилэтилпиридинол (эмоксипином*). У этих больных применяют актовегин*, антиоксиданты, меглюмин натрия сукцинат (реамберин*), цитофлавин* и центральные холиномиметики [холина альфосцерат (глиатилин*)]. Дыхательные аналептики и психостимуляторы применять запрещено.

• Особенно важно определить необходимость в нейрохирургическом лечении (при наличии внутримозговых, суб- и эпидуральных гематом, субарахноидального кровоизлияния).

Отек головного мозга

Отек головного мозга (ОГМ) — универсальная неспецифическая реакция мозга, характеризуемая нарушениями водно-ионного равновесия в системе нейрон-глия-адвентиций. Сопровождает такие состояния, как нейротоксикоз, нейроинфекции, травмы головного мозга, метаболические нарушения.

Клиническая картина

На развитие ОГМ указывают симптомы повышения внутричерепного давления. Нарастают слабость, вялость, головная боль, присоединяется рвота, повышается АД на фоне брадикардии, возникают или усиливаются парезы и параличи, отек соска зрительного нерва. Далее развиваются судороги, кома, нарушения функций сердечно-сосудистой системы и дыхания. У грудных детей ОГМ характеризуется возбуждением, пронзительным «мозговым» криком, некупируемой гипертермией, выбуханием большого родничка и ригидностью затылочных мышц.

При височно-теменном или затылочном вклинении головного мозга возникают сходящееся косоглазие и анизокория, усугубляются нарушения витальных функций, вплоть до остановки дыхания. О возможности развития ОГМ у детей нужно думать при любой неясной потере сознания, судорогах и гипертермии.

Лечение

Неотложные медицинские мероприятия при ОГМ заключаются в поддержании проходимости дыхательных путей, оксигенотерапии, искусственной вентиляции легких в режиме умеренной гипервентиляции. Назначают маннитол в дозе 0,5-1,5 г/кг массы тела внутривенно каждые 6-8 ч с последующим введением фуросемида (лазикса*). Возможно применение магния сульфата (если нет противопоказаний). Для обеспечения нейроплегии, снижения потребности в кислороде и в связи с судорожным синдромом применяют бензодиазепины, дроперидол или натрия оксибутират. Дексаметазон в дозе 0,6 мг/кг назначают при очаговых повреждениях спинного или головного мозга (субдуральная гематома). Проводят инфузионную терапию в объеме суточных потребностей в жидкости. Для улучшения микроциркуляции внутривенно капельно применяют пентоксифиллин (трентал*). На 2-3-и сутки лечения ОГМ возможно назначение ноотропных препаратов (пирацетама).

Острая полиневропатия (синдром Гийена-Барре)

Синдром Гийена-Барре — аутоиммунное воспаление периферических и черепных нервов с поражением миелиновых оболочек и развитием острого нервно-мышечного паралича. Заболевание возникает после перенесенной ОРВИ или диареи, при аллергических состояниях и токсических воздействиях, в связи с вакцинацией и приемом медикаментов. Наблюдают при инфицировании Campylobacter jejuniHaemophilusinfluenzaeMycoplasma pneumoniae и Borrelia burgdorferi, цитомегаловирусами, вирусом Эпштейна- Барр.

Клиническая картина

Возникают парестезии в пальцах рук и ног, невыраженные нарушения чувствительности по типу чулок. Далее присоединяются восходящий или одновременно развившийся двусторонний острый вялый паралич верхних и нижних конечностей, мышц лица и дыхательной мускулатуры с быстрой остановкой дыхания. Характерны делириозный синдром, расстройства вегетативной регуляции, нарушения кровообращения в виде колебания АД и брадикардии.

Интенсивность симптомов нарастает от нескольких дней до 4 нед. Восстановление начинается через 2-4 нед после прекращения прогрессирования заболевания (до 12 мес). Синдром Гийена-Барре ассоциирован с острой воспалительной демиелинизи- рующей полиневропатией, острой моторной и мотосенсорной аксональной невропатией, синдромом Миллера-Фишера (манифестирует атаксией, арефлексией и офтальмоплегией).

Лечение

Проводят следующие неотложные медицинские мероприятия.

• При нарушениях дыхания выполняют экстренную интубацию трахеи, искусственную вентиляцию легких, вводят седативные препараты.

• Для купирования АГ используют β-адреноблокаторы и нитропруссид натрия. В случае артериальной гипотензии — внутривенно вводят декстран (реополиглюкин*), при брадикардии — атропин.

• ГК не применяют в связи с отсутствием эффекта.

• В необходимых случаях выполняют катетеризацию мочевого пузыря.

• Назначают слабительные средства.

• Поскольку аналгетическая активность нестероидных противовоспалительных средств при синдроме Гийена-Барре невысокая, применяют габапентин или карбамазепин, а у подростков и взрослых — трициклические антидепрессанты с трамадолом.

• В условиях стационара внутривенно применяют высокие дозы иммуноглобулина человека нормального (И.Г.Вена Н.И.В.*, интратект*) и ипидакрина, проводят плазмаферез. Необходимо назначить гепарин натрия, эноксапарин натрия, надропарин кальция (фраксипарин*).

• При поражении черепных нервов пациента кормят через назогастральный зонд.

• Для профилактики мышечных контрактур применяют физиотерапевтическое лечение.

Делириозный синдром

Делирий — особая форма нарушения сознания, которая характеризуется его глубоким помрачнением с галлюцинациями, бессвязной речью, двигательным возбуждением. Наиболее вероятными причинами делириозного синдрома у детей могут быть отравление медикаментами, перегревание, токсикомании, острые инфекции.

Клиническая картина

Нарастающее беспокойство, чувство страха, особенно в вечернее время, потливость, гиперемия лица, мелкоразмашистый тремор и общая слабость. Дезориентация, иллюзорное восприятие ситуации и окружающего мира обостряются в вечернее и ночное время. Наблюдают оптические и тактильные галлюцинации. Характерны атаксия, мидриаз и нарушения гемодинамики.

Лечение

Неотложные медицинские мероприятия состоят в следующем.

• При отсутствии опасности пациента для себя и окружающих внутривенно применяют бензодиазепины (диазепам) или хлордиазепоксид, 20-40% раствор глюкозы* и тиамин.

• При возбуждении, в случае отсутствия противопоказаний (отравление), назначают галоперидол (но не у детей!). При наступлении глубокого сна — поддерживают проходимость дыхательных путей и адекватный уровень АД [при артериальной гипотензии назначают декстран (реополиглюкин*) внутривенно капельно, преднизолон с подключением, в тяжелых случаях, микроструйного введения фенилэфрина (мезатон*) или допамина].

• При суправентрикулярной тахикардии назначают трифосаденин, верапамил, при желудочковой тахикардии — амиодарон, лидокаин.

• При отравлении выполняют промывание желудка водой через зонд, очистительную клизму, вводят активированный уголь и, далее, солевое слабительное (натрия сульфат или магния сульфат).

• Назначают оксигенотерапию 50% кислородом.

• При превалировании соматических проблем госпитализируют в отделение реанимации и интенсивной терапии, в случае стабильного общего состояния — в психиатрическое отделение (после осмотра врачом-психиатром бригады скорой помощи).

Мигренозный статус

Клиническая картина

Мигренозный статус характеризуется тяжелой головной болью (в отличие от обычного приступа мигрени — не прекращается после сна), тошнотой, рвотой, фотофобиями, временными нарушениями зрения, гиперестезией органов чувств.

Лечение

Проводят следующие неотложные медицинские мероприятия.

• Для купирования мигренозного статуса в случае неэффективности парацетамола или ибупрофена у детей в возрасте старше 6 лет и подростков применяют другие нестероидные противовоспалительные препараты внутримышечно (диклофенак, напроксен, кетопрофен, кеторолак), антигистаминные препараты, диазепам, преднизолон и фуросемид (лазикс*). При рвоте у детей в возрасте старше 2 лет назначают метоклопрамид (церукал*) или прохлоперазин.

• Подросткам в возрасте старше 18 лет назначают такие селективные агонисты 5-НТ 1 рецепторов серотонинергической системы, как суматриптан, наратриптан или элетриптан (рел-пакс*). Эти лекарственные средства, а также препараты спорыньи (эргометрин и др.) детям не назначают.

• Больных с мигренозным статусом госпитализируют в неврологическое отделение.

• Профилактику приступов мигрени у таких пациентов проводят с помощью вальпроевой кислоты (депакина*). У подростков и взрослых применяют антидепрессанты, β-адреноблокаторы. Ограничивают частоту и длительность приступов мигрени назначением клонидина и блокаторов кальциевых каналов (ни- модипина, верапамила, нифедипина).

Судорожный синдром

Развитие судорог у детей связано с влиянием множества эндогенных и экзогенных факторов: интоксикация, инфекция, травмы, заболевания ЦНС, гипоксия, гипогликемия, гипокальциемия, нарушения обмена пиридоксина и др.

Клиническая картина

Судороги у детей могут быть фебрильными, аффективно-респираторными (патогенез которых обусловлен аноксией, в связи с кратковременным, спонтанно разрешающимся апноэ) или сопровождать синкопальные состояния (обычно угрозы для жизни не несут и не требуют лечения). При недостатке натрия в результате перегревания или снижения уровня цинка у новорожденных между 3 и 7 сут жизни («судороги пятого дня») могут наблюдать кратковременные мышечные сокращения (крампи). Развитие эпилепсии в младенческом возрасте манифестирует синдромом Отахара (тонические спазмы, возникающие как в период бодрствования, так и во сне), Леннокса-Гасто (аксиальные, атипичные абсансы и миатонические падения), Веста (флексорные, экс- тензорные и смешанные спазмы мускулатуры).

Лечение

Неотложные медицинские мероприятия заключаются в следующем.

• Начинают с коррекции резких нарушений дыхания, кровообращения и/или водно-электролитного обмена, которые непосредственно угрожают жизни ребенка. Для купирования судорог предпочтение отдают препаратам, которые вызывают наименьшее угнетение дыхания — мидазоламу или диазепаму (реланиум*), а также натрия оксибутирату.

• При эпилептическом статусе вводят барбитураты [гексобар- битал (гексенал*), тиопентал натрия] или фенитоин, достигая этим надежного эффекта.

• При симптомах тяжелой острой дыхательной недостаточности используют длительную искусственную вентиляцию легких на фоне применения мышечных релаксантов [лучше атракурия безилат (тракриум*), который вводят постоянно в дозе около 0,5 мг/кг в час].

• При гипогликемии или гипокальциемии необходимо соответственно вводить внутривенно 20-40% раствор глюкозыв дозе 0,5 г/кг, кальция глюконат в дозе 20-100 мг/кг.

• Для лечения генерализованных форм эпилепсии, простых и сложных абсансов, вегетативных пароксизмов, психомоторных припадков, а также некоторых фокальных форм эпилепсии в настоящее время предпочтительно используют препараты вальпроевой кислоты в дозе 30-100 мг/кг в сутки, в частности депакин*, а также карбамазепин (финлепсин*, тегретол*) или ламотриджин (ламиктал*). Наиболее хорошие результаты при лечении финлепсином* отмечают в случае посттравматической эпилепсии.

• Клоназепам применяют при инфантильных спазмах, простых и сложных абсансах, миоклонических припадках у детей грудного возраста. Этосуксимид (суксилеп*) назначают при абсанс-эпилепсии, юношеской миоклонической эпилепсии, инфантильных спазмах.

Препараты выбора при инфантильных спазмах (синдроме Веста) варьируют в различных странах: стероидные гормоны, высокие дозы пиридоксина, иммуноглобулина человека нормального, вальпроевой кислоты в комбинациях с топираматом, бензодиазе- пинами. В виде монотерапии инфантильных спазмов у младенцев и детей в возрасте до 2 лет (синдром Веста) в настоящее время рекомендуют применять кортикотропин [адренокортикотропный гормон (АКТГ) *], в том числе в виде геля.