Педиатрия - А. А. Баранов

Глава 32. Неотложная эндокринология

Острая надпочечниковая недостаточность

Острая надпочечниковая недостаточность развивается в результате резкого снижения или полного прекращения продукции гормонов корой надпочечников при врожденной или приобретенной их дисфункции, вследствие нарушений кровообращения, инфекционных заболеваний, опухоли, адреналэктомии, острой гипофизарной недостаточности, отмены ГК и т.п.

Клиническая картина

Клиническая картина развертывается достаточно быстро: адинамия и мышечная гипотония, угнетение рефлексов, снижение АД, тахикардия, нелокализованные боли в животе разной интенсивности, тошнота и рвота, диарея и олигурия, кома. Острый гипокортицизм на фоне инфекционного заболевания сопровождается развитием резкого цианоза, одышки, судорог, иногда петехиальной сыпи на коже. Декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности характеризуется постепенным, на протяжении недели и более, усилением симптомов.

Диагностика

Критерии диагноза: гипонатриемия, гиперкалиемия (минералокортикоидная недостаточность). Необходим контроль адренокортикотропного гормона, кортизола, альдостерона, 17-ОКС и 17-КС, 17-оксипрогестерона. УЗИ надпочечников: кровоизлияния или гипоплазия.

Лечение

Неотложные медицинские мероприятия заключаются в следующем.

• Поскольку скорость внутривенного введения натрийсодержащих растворов опосредована величинами АД, применяют вазопрессоры и препараты инотропной поддержки, а в случае тяжелого ацидоза (рН <7,2) — раствор натрия гидрокарбоната. Исключают инфузионные среды, содержащие калий.

• В первые сутки назначают гидрокортизон (солу-кортеф*) по 10-15 мг/кг, преднизолон — по 2,5-7,0 мг/кг внутривенно. На 2-е сутки лечения вводят гидрокортизон в дозе 50-100 мг внутримышечно за 2-3 инъекции, дезоксикортон (дезокси- кортикостерона ацетат*) по 1-5 мг внутримышечно однократно. Далее дозу ГК снижают.

• При синдроме Уотерхауса-Фридериксена применяют только ГК в течение 1-3 сут.

Катехоламиновый криз. Феохромоцитома

Катехоламиновый криз — угрожаемое жизни неотложное состояние, которое развивается в основном при феохромоцитоме (хромаффиноме). Катехоламиновый криз может быть обусловлен передозировкой уличных наркогенов (кокаин).

Клиническая картина

Отмечают боль головную и в груди и животе, потливость, нарушения зрения, одышку, парестезии, полиурию, судороги, колебания уровня АД и т.д.

При передозировке кокаина или амфетаминов возможно развитие не только АГ, но и острого коронарного синдрома, инфаркта миокарда, нарушений ритма сердца, внутримозговых кровоизлияний, пневмоторакса, некроза кишечника. Основной критерий диагноза феохромоцитомы — повышенный уровень катехоламинов в моче или плазме. Необходимо визуализировать опухоль (КТ и МРТ).

Лечение

Неотложные медицинские мероприятия заключаются в следующем.

• Удаляют феохромоцитомы, особенно в случае неэффективности гипотензивной терапии в течение 3 ч после повторного введения неселективного блокатора α1,2-адренорецепторов троподифена (тропафен*) в дозе 2-4 мг (фентоламин по 2-5 мг) внутривенно струйно каждые 5 мин.

• Для предупреждения или устранения аритмий на фоне блокады α-адренорецепторов вводят пропранолол по 1-2 мг внутривенно каждые 5-10 мин или эсмолол по 0,5 мг/кг внутривенно, затем в виде инфузии со скоростью 0,1-0,3 мг/кг в минуту.

• Для стабилизации гемодинамики можно назначить ингибиторы АПФ.

• В случае назначения длительно действующих α-адреноблокаторов применяют празозин по 1-2 мг 2-3 раза в сутки.

• В случае, если операция невозможна, применяют препараты метирозина — ингибитора тирозингидроксилазы. При злокачественной феохромоцитоме назначают циклофосфамид, винкристин и дакарбазин.

• При передозировке кокаина или амфетаминов используют нитроглицерин внутрь или внутривенно, нитропруссид натрия (по 0,1—3,0 мкг/кг в минуту), фентоламин, амлодипин по 0,06 мг/кг, нифедипин по 10 мг 3-4 раза/сут, бензодиазепины (диазепам по 0,1 мг/кг внутривенно).

Кетоацидотическая диабетическая кома

Кетоацидотическая кома — состояние, которое развивается на фоне сахарного диабета и характеризуется гипергликемией и высоким уровнем кетонемии.

Этиология

Причинами возникновения комы служат поздняя диагностика сахарного диабета (1-го типа), интеркуррентные заболевания, травмы, стрессовые ситуации, а также нарушения режима лечения.

Клиническая картина

Первая стадия диабетического кетоацидоза (ДКА I) характеризуется жаждой, полиурией, головной болью, головокружением, тошнотой, болями в животе. В воздухе ощущается легкий запах ацетона. Уровень β-гидроксибутирата достигает 3,0 ммоль/л (у взрослых — 3,8 ммоль/л). Во второй стадии ДКА ІІ сознание становится сопорозным. Присоединяется абдоминальный синдром с частой рвотой, жидким стулом и признаками псевдоперитонита. Полиурия сменяется олигурией. ДКА ІІІ характеризуется потерей сознания, угнетением рефлексов, узкими зрачками со снижением реакции на свет. Запах ацетона выраженный.

Диагностика

Критерии диагноза: гипергликемия составляет 20-30 ммоль/л, уровень кетоновых тел в крови 1,7-17 ммоль/л. Осмоляльность плазмы не превышает 320 мОсм/кг. Кетонурия.

Лечение

Неотложные медицинские мероприятия заключаются в следующем.

• В течение первого часа вводят внутривенно капельно изотонический раствор натрия хлорида со скоростью 20-30 мл/кг, далее за 12 ч — 50% всей суточной потребности, в последующие 12 ч — еще 50% (по 100-120 мл/кг).

• При уровне гликемии 10-12 ммоль/л подключают введение 5% раствора глюкозы* (доза инсулина-изофана прежняя), затем — изотонического раствора натрия хлорида.

• Применяют инсулин-изофан короткого действия в дозе 0,1 ЕД/кг, далее — по 0,1 ЕД/кг в час внутривенно капельно до нормализации рН крови. Контроль гликемии проводят ежечасно, определение параметров кислотно-основного сосотяния (рН, ВЕ) выполняют каждые 1-2 ч. При отсутствии инфузомата инсулин-изофан вводят ежечасно по 0,1 ЕД/кг внутривенно струйно.

• При рН <7,0 применяют 4% раствор натрия гидрокарбоната в дозе не более 5 мл/кг в первые 1-3 ч до приведения к рН=7,0.

• Выполняют промывание желудка и очистительную клизму с натрия гидрокарбонатом.

• Для предотвращения гипокалиемии назначают калия хлорид.

• Выполняют оксигенотерапию.

• Вводят катетер в мочевой пузырь.

• Нельзя резко снижать гипергликемию в первые часы лечения (отек головного мозга!), уровень глюкозы поддерживают в пределах 12-15 ммоль/л.

• После нормализации рН инсулин-изофан вводят каждые 2 ч.

Гиперосмолярная диабетическая кома

Гиперосмолярная диабетическая кома — состояние, которое характеризуется уровнем гипергликемии выше 50 ммоль/л и отсутствием кетоза. Данный вариант комы развивается при сопутствующих состояниях, усугубляющих дегидратацию, а также при приеме некоторых медикаментов. Гиперосмолярная кома развивается медленнее, чем ДКА. Характеризуется гипертермией, выраженным эксикозом при отсутствии ацидоза, ранним возникновением неврологических нарушений (афазия, галлюцинации, судороги).

Диагностика

Критерии постановки диагноза: уровень гликемии составляет 50-100 ммоль/л; гипернатриемия; концентрация кетоновых тел в моче и крови в норме или незначительно повышена; осмоляль- ность плазмы 330-500 мОсм/кг; рН крови 7,38-7,45; ВЕ равно ±2 ммоль/л.

Лечение

Неотложные медицинские мероприятия заключаются в следующем.

• Внутривенно капельно вводят 0,45% раствор натрия хлорида детям в возрасте до года — 1000 мл, от 1 до 5 лет — 10001500 мл, от 5 до 10 лет — 2000 мл, подросткам в возрасте

10-15 лет — 2000-3000 мл. При уменьшении осмолярности крови ниже 320 мОсм/л применяют изотонический раствор натрия хлорида.

• При снижении гликемии ниже 13,5 ммоль/л назначают 5-10% раствор глюкозы* (в первые 6ч — 50% суточного количества жидкости, в последующие 6 ч — 25%, далее — остальные 25%).

• Назначают инсулин растворимый, стартовая доза которого не должна превышать 0,05 ЕД/кг в час (при быстром снижении концентрации глюкозы крови может возникнуть отек мозга).

• При гипокалиемии восстановление уровня калия начинают через 2 ч от начала инфузионной терапии.

• Применяют гепарин натрия, декстраны, витамины группы В, аскорбиновую кислоту, а также антибиотики широкого спектра действия.

Лактацидемическая диабетическая кома

Лактацидемическая диабетическая кома — состояние, которое характеризуется незначительным уровнем гликемии, снижением щелочного резерва крови, рН и повышением концентрации молочной кислоты. Развитие этого вида комы обусловлено хронической гипоксией у лиц с декомпенсацией сахарного диабета и тяжелой дегидратацией. Клинической особенностью считают гемодинамические проблемы. Причиной смерти может стать паралич дыхательного центра.

Диагностика

Критерии диагноза: снижение щелочного резерва (ВЕ составляет 10 ммоль/л и ниже), рН=7,2-6,8, уровень молочной кислоты выше 1,33 ммоль/л, кетоновых тел — ниже 1,7 ммоль/л.

Лечение

Неотложные медицинские мероприятия заключаются в следующем.

• Внутривенно капельно вводят 4% раствор натрия гидрокарбоната (25% объема жидкости, соответствующего возрастной норме ребенка), изотонический раствор натрия хлорида, далее — 5% раствор глюкозы* до 50% суточного объема (по 100-150 мл/кг), аскорбиновую кислоту, кокарбоксилазу по 50-100 мг.

• Назначают инсулин растворимый в высокой стартовой дозе — 0,15 ЕД/кг в час.

• Гемодиализ проводят в зависимости от степени тяжести состояния.

Гипогликемическая кома

Гипогликемическая кома — состояние, обусловленное снижением уровня глюкозы крови ниже 2,8 ммоль/л (у новорожденных — ниже 2,2 ммоль/л). Возникает в связи с передозировкой инсулина, на фоне физических нагрузок и нарушений диеты, при инсуломе. Заболевания печени и почек способствуют ее развитию. Гипогликемия часто сопровождает разнообразные патологические состояния у новорожденных.

Клиническая картина

Дети становятся безучастными к происходящему, вялыми, сонливыми. Возникают чувство голода, головная боль, головокружение, плач, эйфория, агрессивность, негативизм. При отсутствии помощи присоединяются тризм, миоклонии и/или генерализованные судороги, и ребенок теряет сознание.

Диагностика

Эксикоза нет. Дыхание ровное, АД нормальное или с тенденцией к повышению. Зрачки широкие, их реакция на свет сохранена. Сухожильные рефлексы живые. Исследование уровня гликемии подтверждает диагноз.

Лечение

Неотложные медицинские мероприятия заключаются в следующем.

• Внутривенно болюсно вводят 40% раствор глюкозы* (по 0,5 г/кг, суммарно не более 5 мл/кг) до полного восстановления сознания. У маленьких детей применяют 20% раствор глюкозы* в дозе 2 мл/кг. При необходимости назначают 20-10-5% раствор глюкозы*, ГК, глюкагон по 0,02 мг/кг или эпинефрин (адреналин*) по 10 мкг/кг подкожно.

• При длительном сохранении комы назначают 25% раствор магния сульфата по 0,1-0,2 мл/кг.

• В случае инсуломы применяют ингибиторы инсулиновой секреции — октреотид (сандостатин*).

Гипокальциемический криз

Гипокальциемический криз — состояние, характеризуемое повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью и приступами тетании при идиопатическом гипопаратиреозе, нарушениях развития и разнообразных заболеваниях паращитовидных желез, продукции биологически неактивного паратгормона или, наоборот, его гиперсекреции с развитием резистентности, генетической патологии кальций-чувствительных рецепторов, гипомагнезие- мии. У новорожденных гипокальциемия может быть опосредована гиперпаратиреозом матери, сахарным диабетом, асфиксией и недоношенностью. Гипокальциемия сопровождает гиповитаминоз D, метастазы остеобластических опухолей, а также заболевания со рвотой и диареей, мальабсорбцию и т.п., или она может быть ятрогенной природы.

Клиническая картина

Основной симптом гипокальциемии, не зависящий от ее причины, — повышение нервно-мышечной возбудимости и тонические судороги. Возможны ларингоспазм, нарушения дыхания, вздутие живота, рвота, мышечная гипотония. Ранними симптомами служат парестезии: «покалывания» губ и в кончиках пальцев, подергивания или тянущие боли в мышцах. Типичны судорожные сокращения мышц предплечья и кисти («рука акушера»), стоп («конская стопа»). Тяжелая степень гипокальциемии приводит к нарушению сердечного ритма и снижению АД.

Диагностика

Гипокальциемию у доношенных новорожденных и детей более старшего возраста диагностируют при уровне общего кальция в крови ниже 2,0 ммоль/л (концентрация ионизированного кальция — ниже 0,75-0,87 ммоль/л), а у недоношенных новорожденных — ниже 1,75 ммоль/л (концентрация ионизированного кальция — ниже 0,62-0,75 ммоль/л).

Лечение

Неотложные медицинские мероприятия заключаются в следующем.

• При приступе тетании назначают натрия кальция эдетат (те- тацин-кальций*) в дозе 10-20 мг/кг (10% раствор кальция хлорида или кальция глюконата по 10-15 мл) внутривенно струйно медленно под контролем пульса, прекращая введение при возникновении брадикардии, далее применяют его 1% раствор (при необходимости каждые 6-8 ч). Затем препарат применяют внутрь в дозе 50 мг/кг в сутки (запивая молоком).

• При сохранении симптомов скрытой тетании используют 25% раствор магния сульфата в дозе 0,2-0,5 мл/кг внутривенно струйно.

• Для поддерживающего лечения применяют формы витамина D* и кальция карбонат в суточной дозе 1-2 г (элемента).

• Ограничивают объем белковой пищи, богатой фосфором (мясо, яйца, печень).

Гиперкальциемический криз

Гиперкальциемический криз — угрожающее жизни неотложное состояние, которое диагностируют при повышении уровня кальция в крови более 3,0 ммоль/л (у доношенных новорожденных — более 2,74 ммоль/л, у недоношенных — более 2,5 ммоль/л).

Мнемоника VITAMINS TRAP включает большинство причин гиперкальциемии. В их числе:

• V — витамины;

• I — иммобилизация;

• Т — тиреотоксикоз;

• А — болезнь Аддисона;

• М — молочно-щелочной синдром;

• I — воспалительные нарушения;

• N — заболевание, связанное с новообразованиями;

• S — саркоидоз;

• Т — тиазидные диуретики и другие лекарственные средства (литий);

• R — рабдомиолиз;

• А — СПИД;

• Р — болезнь Педжета, ПП, феохромоцитома и заболевания паращитовидных желез.

Клиническая картина

Развиваются слабость, отсутствие аппетита, тошнота, рвота, полиурия, жажда, сознание изменяется от возбуждения до сопора и комы. АД повышается, возникают аритмии, интервал Q-Т укорачивается. При снижении ОЦК может развиться артериальная гипотензия. Характерно снижение СКФ и концентрационной способности почек. Экскреция кальция может колебаться.

Диагностика

Критерии диагноза: гипокальциемия, -хлоремия, -калиемия и -фосфатемия, сопутствующий алкалоз. Увеличение паращитовидных желез определяют при УЗИ, КТ с контрастированием и МРТ (90%), с помощью субтракционной сцинтиграфии с 201TI и 99Тс, флебографии.

Лечение

Неотложные медицинские мероприятия заключается в следующем.

• Проводят инфузионную терапию изотоническим раствором натрия хлорида (по 50-100 мл/кг в сутки), в тяжелых случаях — калия фосфатом* в дозе 0,25-0,5 ммоль/кг длительно.

• Назначают фуросемид по 1 мг/кг внутривенно 1-4 раза в сутки и ГК.

• Для подавления резорбции костной ткани применяют препараты кальцитонина (миакальцик* в первые сутки по 5-10 МЕ/кг внутривенно капельно в изотоническом растворе натрия хлорида каждые 6-12 ч, затем в той же суточной дозе внутримышечно 1-2 раза в сутки).

• Ограничивают потребление продуктов, содержащих повышенное количество кальция, прекращают прием препаратов витамина D*.

• При неэффективности лечения используют дифосфонаты и трилон Б (ЭДТА).

• После устранения опасной для жизни гиперкальциемии при первичном гиперпаратиреозе проводят хирургическое лечение.

• Когда причину гиперкальциемии устранить невозможно (при метастазах опухолей или острой почечной недостаточности), у взрослых используют галлия [67Ga] цитрат, кальцитонин, цинакальцет, памидроновую кислоту, этидроновую кислоту, золедроновую кислоту (у детей не применяют).

Тиреотоксический криз

Тиреотоксический криз — угрожающее жизни осложнение нелеченного или неправильно леченного тиреотоксикоза, характеризуется тяжелыми полиорганными нарушениями и высокой летальностью. Роль провоцирующих факторов могут играть стрессовые ситуации, физическое перенапряжение, острые инфекции, внутривенное введение рентгеноконтрастных веществ, прекращение тиреостатической терапии, оперативные вмешательства, в первую очередь на щитовидной железе, экстракция зуба.

Клиническая картина

Развитие тиреотоксического криза у детей манифестирует повышением температуры тела (более 40 °С), головными болями, бредом, галлюцинациями, общим двигательным и психическим беспокойством, сменяемым адинамией, сонливостью и потерей сознания. Наблюдают нарушения со стороны ЖКТ. Диурез снижается вплоть до анурии. Может развиться сердечная недостаточность и острая атрофия печени.

Диагностика

Критерии диагноза: повышается содержание тиреоидных гормонов в сыворотке крови, на фоне низкого уровня или отсутствия тиреотропного гормона.

Лечение

Неотложные медицинские мероприятия заключаются в следующем.

• Назначают гидрокортизон (Солу-Кортеф*) в дозе 2 мг/кг бо- люсно и внутривенно капельно, дополнительно — дезоксикортон (дезоксикортикостерона ацетат*) в дозе 10-15 мг внутримышечно (контроль АД и диуреза!), далее — по 5 мг/сут.

• Проводят инфузионную терапию натрийсодержащими растворами по 50 мл/кг в сутки или по 2000 мл/м2 с аскорбиновой кислотой в дозе 20 мг/кг.

• При рвоте внутривенно вводят 10% раствор натрия хлорида в дозе 1,0 мл/год жизни и метоклопрамид в дозе 0,1-0,2 мг/кг.

• Применяют адреноблокаторы — 0,1% раствор пропрано- лола внутривенно по 0,01-0,02 мг/кг, до 0,15 мг/кг в сутки у подростков, или внутрь метопролол (частота сердечных сокращений не более 100 в минуту у подростков), или 25% раствор резерпина в дозе 0,1 мл на год жизни.

• Назначают диазепам в дозе 0,3 мг/кг.

• Применяют ингибиторы протеолитических ферментов — апротинин (контрикал*).

• Выполняют оксигенотерапию 50% кислородом.

• При повышении температуры тела используют физические методы охлаждения.

• В тяжелых случаях вводят 1% Люголя раствор с глицерином* внутривенно капельно (натрия йодид по 50-150 капель на 5% растворе глюкозы* объемом 1 л). Далее его назначают внутрь по 3-10 капель (до 20-30 капель) 2-3 раза/сут с молоком или через желудочный зонд, или 10% раствор йодида натрия по 5-10 мл в микроклизмах каждые 8 ч. Применяют антитиреоидные препараты — тиамазол (мерказолил*) в дозе 40-60 мг, затем по 30 мг каждые 6 ч.

• При неэффективности неотложных мероприятий выполняют гемосорбцию.