Острый постстрептококковый ГН (острый ГН, острый нефрит, постинфекционный ГН) — иммунокомплексное заболевание с диффузным поражением почек, преимущественно клубочков, возникающее через 10-14 дней после стрептококковой инфекции (ангины, импетиго, скарлатины, пиодермии и др.) и характеризующееся нефритическим синдромом.
• N00. Острый нефритический синдром.
— N00.0. Острый нефритический синдром с незначительными гломерулярными нарушениями.
Заболеваемость постстрептококковым ГН составляет в среднем 32,4 случая на 100 000 детей. Большинство случаев спорадические, эпидемические вспышки возникают редко. Пик заболеваемости приходится на дошкольный и младший школьный возраст (5-9 лет), менее 5% детей переносят ГН до 2-летнего возраста, постстрептококковый в 2 раза чаще бывает у мальчиков.
Профилактика острого постстрептококкового ГН заключается в предупреждении и раннем лечении стрептококковой инфекции зева, миндалин, кожи и придаточных пазух носа. Профилактическое значение имеют выявление и санация очагов хронической инфекции в полости рта и носоглотке (хронического тонзиллита, гайморита, аденоидита, кариеса).
В РФ широко используют клиническую классификацию острого ГН, принятую в 1976 г. в г. Виннице (табл. 14.1).
Причина развития острого ГН — нефритогенные штаммы β-гемолитического стрептококка группы A. Заболевание развивается через 10-14 дней после назофарингеальной инфекции (ангины) или через 3 нед после кожных инфекций (импетиго, пиодермии). Провоцирующими факторами развития острого постстрептококкового ГН могут быть переохлаждение и ОРВИ.
Таблица 14.1. Клиническая классификация острого гломерулонефрита
|
Клинические проявления острого постстрептококкового ГН |
Активность патологического процесса |
Состояние функций почек |
|
Нефритический синдром. Изолированный мочевой синдром. Нефритический синдром с гематурией и АГ |
Период начальных проявлений. Период обратного развития. Переход в хронический ГН |
Без нарушения функций почек. С нарушением функций почек. Острая почечная недостаточность |
Стрептококк выделяет токсины и ферменты (стрептолизин, гиалуронидазу, стрептокиназу), инициирующие выработку специфических антител с последующим образованием циркулирующих иммунных комплексов, локализующихся на капиллярной стенке клубочков и активирующих системы комплемента, который способствует выработке многочисленных медиаторов воспаления и цитокинов, вызывающих клеточную пролиферацию.
В типичных случаях острый постстрептококковый ГН проявляется нефритическим синдромом, для которого характерны периферические отеки, АГ, мочевой синдром в виде микрогематурии и умеренной протеинурии (до 1 г/сут). Макрогематурия отмечается в 25-50% случаев.
В клиническом анализе крови выявляют увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, анемию легкой степени. У 50-80% больных отмечают повышенный титр антистрептолизина O в крови. Характерный признак острого постстрептококкового ГН — снижение концентрации С3-компонента системы комплемента в крови при нормальной концентрации С4-компонента, что наблюдают у 90% больных в первые 2 нед от начала заболевания. У 50-70% больных страдают функции почек — развивается олигурия (диурез <1 мл/кг в час у детей до 1 года или <0,5 мл/кг в час у старших детей). Острая почечная недостаточность у детей с острым постстрептококковым ГН встречается редко (1-5% больных).
Клиническое течение заболевания в большинстве случаев характеризуется обратимым и последовательным разрешением проявлений ГН и восстановлением функций почек. Острая стадия заболевания длится, как правило, 5-7 дней, но может продолжаться и более 3 нед. Через 1-2 нед после начала заболевания исчезают макрогематурия и отечный синдром, через 2-4 нед нормализуется АД и восстанавливаются функции почек. Через 3-6 мес от начала заболевания у подавляющего большинства больных нормализуется концентрация С3-компонента системы комплемента в крови, отсутствуют протеинурия и гематурия. Через год гематурия сохраняется лишь у 2% детей, протеинурия — у 1%.
Диагноз острого постстрептококкового ГН устанавливают на основании стрептококковой инфекции в анамнезе (через 2-4 нед после ангины или обострения хронического тонзиллита, через 3-6 нед после импетиго), характерной клинической картины заболевания с развитием нефритического синдрома и обратимым последовательным разрешением проявлений ГН с восстановлением функций почек.
Диагноз острого постстрептококкового ГН подтверждают:
• снижение концентрации С3-компонента системы комплемента в крови при нормальной концентрации С4-компонента на 1-й неделе заболевания;
• нарастание титра антистрептолизина O в динамике (в течение 2-3 нед);
• обнаружение при бактериологических исследованиях мазка из зева р-гемолитического стрептококка группы A.
При УЗИ льных размеров, возможно их незначительное увеличение в объеме с повышением эхогенности.
Показания к биопсии почек:
• снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) менее 50% от возрастной нормы;
• длительное снижение концентрации С3-компонента системы комплемента в крови, сохраняющееся более 3 мес;
• стойкая макрогематурия в течение более 3 мес;
• развитие нефритического синдрома.
Морфологически острый постстрептококковый ГН — экссудативно-пролиферативный эндокапиллярный ГН с пролиферацией эндотелиальных и мезангиальных клеток. В некоторых случаях наблюдаются экстракапиллярные полулуния в капсуле Боумена- Шумлянского. При иммунофлюоресценции обнаруживают гранулярное свечение IgG и С3-компонента комплемента, локализованных вдоль стенок клубочковых капилляров, чаще над мезангиальной зоной.
IgA-нефропатия (болезнь Берже) характеризуется торпидной микрогематурией и персистирующей макрогематурией на фоне ОРВИ. Дифференциальную диагностику можно провести только при биопсии почек со световой микроскопией и иммунофлюоресценцией. Для IgA-нефропатии характерна гранулярная фиксация отложений IgA в мезангиуме на фоне пролиферации мезангиоцитов.
Мембранопролиферативный ГН (мезангиокапиллярный) протекает с нефритическим синдромом, но сопровождается более выраженными отеками, АГ и протеинурией, а также значительным увеличением концентрации креатинина в крови. При этом отмечается длительное (>6 нед) снижение концентрации С3- компонента комплемента в крови в отличие от транзиторного его снижения при остром постстрептококковом ГН.
Общие принципы лечения острого постстрептококкового ГН включают соблюдение режима и диеты, проведение этиотропной и патогенетической терапии в зависимости от особенностей клинического течения и осложнений заболевания.
При остром постстрептококковом ГН с нефритическим синдромом и АГ необходимо соблюдать постельный режим до нормализации АД. При улучшении самочувствия и снижении АД режим постепенно расширяют.
Необходимо ограничить прием жидкости, поваренной соли и белка. Жидкость назначают исходя из диуреза за предыдущий день с учетом экстраренальных потерь (примерно 500 мл для детей школьного возраста). При достижении нормального АД, исчезновении отечного синдрома постепенно увеличивают потребление соли начиная с 1 г/сут. Ограничивать употребление животных белков (до 0,5 г/кг в сутки) нужно не более 2-4 нед до нормализации концентрации креатинина и мочевины в крови.
При изолированном мочевом синдроме без экстраренальных проявлений острого постстрептококкового ГН обычно нет необходимости ограничивать режим и диету. Назначают стол № 5 по Певзнеру.
При АГ у детей с острым постстрептококковым ГН в качестве гипотензивных средств используют тиазидные диуретики и блокаторы медленных кальциевых каналов. Из тиазидных диуретиков применяют фуросемид внутрь (в/м или в/в по показаниям) по 1-2 мг/кг массы тела 1-2 раза в сутки, при необходимости дозу увеличивают до 3-5 мг/кг. Из блокаторов медленных кальциевых каналов используют нифедипин сублингвально в дозе 0,25-0,5 мг/кг в сутки, разделяя общую дозу на 2-3 приема, или амлодипин внутрь по 2,5-5 мг 1 раз в сутки, до нормализации АД.
Независимо от клинического течения заболевания необходимо проведение антибактериальной терапии с учетом чувствительности стрептококковой флоры. Чаще используют антибиотики пенициллинового ряда: амоксициллин внутрь в дозе 30 мг/кг в сутки в 2-3 приема на 2 нед или амоксициллин + клавулановая кислота внутрь по 20-40 мг/кг в сутки в 3 приема на 2 нед. Вторым курсом оптимально применять макролиды II или III поколений. Длительность антибактериальной терапии 4-6 нед.
При выраженной гиперкоагуляции с повышением концентрации фибриногена в крови более 4 г/л используют антиагреганты (дипиридамол внутрь по 5-7 мг/кг в сутки в 3-4 приема) 3 мес и антикоагулянты (гепарин натрия или низкомолекулярные гепарины) 3-4 нед.
Тонзиллэктомия необходима при:
• хроническом тонзиллите;
• установленной связи ГН с обострением хронического тонзиллита или с ангиной;
• повышении активности антистрептолизина O в крови и положительном результате мазка из зева на гемолитический стрептококк группы A.
Тонзиллэктомию проводят не ранее чем через 8-12 нед от начала острого постстрептококкового ГН.
Показания к консультации других специалистов
При стойко сохраняющейся АГ необходима консультация офтальмолога для исследования глазного дна в целях исключения ангиопатии сосудов сетчатки. Консультация отоларинголога необходима при подозрении на хронический тонзиллит, аденоидит для выбора метода лечения (консервативное, хирургическое). При наличии у ребенка кариозных зубов необходима консультация стоматолога в целях санации ротовой полости.
У 90-95% детей, больных острым постстрептококковым ГН, протекающим с нефритическим синдромом, постепенно уменьшаются проявления заболевания и в течение 5-10 дней исчезает отечный синдром, через 2-4 нед от начала заболевания нормализуется АД, исчезает гематурия и восстанавливаются функции почек. Менее чем у 1% больных симптомы заболевания прогрессируют до развития хронической почечной недостаточности.