Педиатрия - А. А. Баранов

Глава 12. Ювенильный дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит — тяжелое системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожного покрова и сосудов микроциркуляторного русла.

Код по МКБ-10

• М33.0. Юношеский дерматополимиозит.

Эпидемиология

Распространенность ювенильного дерматомиозита 3,2 на 1 000 000 детей до 17 лет. Заболевание дебютирует в любом возрасте, чаще начало приходится на возраст 4-10 лет.

Профилактика

Первичная профилактика ювенильного дерматомиозита не разработана. Для предотвращения рецидивов заболевания первостепенное значение имеет адекватное снижение дозы базисных препаратов, в первую очередь ГК. Основные факторы, приводящие к обострению ювенильного дерматомиозита, — быстрое снижение и преждевременная отмена ГК, инсоляция и вакцинация, инфекционные заболевания.

Классификация

Ювенильный дерматомиозит выделен в отдельную форму в широко используемой классификации идиопатических воспалительных миопатий по А. Bohan и J.BPeter.

• Первичный идиопатический полимиозит.

• Первичный идиопатический дерматомиозит.

• Опухолевый дерматомиозит/полимиозит.

• Ювенильный дерматомиозит/полимиозит, ассоциированный с васкулитом.

• Дерматомиозит/полимиозит в сочетании с другими системными заболеваниями соединительной ткани.

Отличия ювенильного дерматомиозита от такового у взрослых — распространенный васкулит, выраженные миалгии, более частое вовлечение в процесс внутренних органов, высокая частота развития кальциноза, отсутствие ассоциации с неопластическим процессом.

Этиология

Согласно современным представлениям, ювенильный дерматомиозит — мультифакториальное заболевание, развивающееся в результате антигенной стимуляции аутоиммунного ответа под воздействием факторов окружающей среды, по всей вероятности, у генетически предрасположенных лиц. В настоящее время наибольшее значение в качестве этиологического фактора придают инфекционным агентам. Предполагают, что аутоиммунный ответ развивается по механизму молекулярной мимикрии благодаря схожести инфекционных антигенов и аутоантигенов макроорганизма. Этиологически значимые инфекционные агенты при ювенильном дерматомиозите: вирусы гриппа, парагриппа, гепатита B, пикорнавирусы (Коксаки В), парвовирус, простейшие (Toxoplasma gondii), гемолитический стрептококк группы А.

Патогенез

В настоящее время доказано, что ключевое звено патогенеза дерматомиозита — микроангиопатия с вовлечением капилляров эндомизия. В основе поражения сосудистой стенки лежит отложение депозитов, состоящих из антител к неизвестному антигену в эндотелиальных клетках и активированных компонентов системы комплемента C5b-9 в виде так называемого мембраноатакующего комплекса. Отложение этих комплексов индуцирует некроз эндотелия, приводящий к потере капилляров, ишемии и деструкции мышечных волокон. Этот процесс регулируют цитокины, вызывающие активацию Т-лимфоцитов, макрофагов и вторичное разрушение миофибрилл.

Клиническая картина

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита отличается многообразием с ведущими кожным и мышечным синдромами.

Классические кожные проявления ювенильного дерматомиозита — симптом Готтрона и гелиотропная сыпь. Симптом Готтрона — эритематозные, иногда шелушащиеся кожные элементы (признак Готтрона), узелки и бляшки (папулы Готтрона), возвышающиеся над поверхностью кожи разгибательных поверхностей проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых (рис. 12.1, см. цв. вклейку), локтевых, коленных (рис. 12.2, см. цв. вклейку), редко — голеностопных суставов. Иногда симптом Готтрона представлен только неяркой эритемой, впоследствии полностью обратимой. Чаще всего эритема расположена над проксимальными межфаланговыми и пястно-фаланговыми суставами и впоследствии оставляет после себя рубчики.

Классическая гелиотропная сыпь при ювенильном дерматомиозите — лиловые или эритематозные периорбитальные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с периорбитальным отеком (рис. 12.3, см. цв. вклейку).

Эритематозная сыпь может располагаться на лице, груди, шее (V-образная), верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), животе, ягодицах, бедрах и голенях. Часто у больных детей выявляют древовидное ливедо в области плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей (что характерно для пациентов младшего возраста), возможно и на лице. Выраженная васкулопатия приводит к образованию поверхностных эрозий, глубоких язв кожи, вызывает остаточную гипопигментацию, атрофию, телеангиэктазии. Ранний признак заболевания — изменения ногтевого ложа (гиперемия околоногтевых валиков и разрастание кутикулы).

Кожные проявления ювенильного дерматомиозита предшествуют поражению мышц на несколько месяцев или даже лет (в среднем на полгода). Изолированный кожный синдром в дебюте встречают чаще, чем мышечный или мышечно-кожный. Однако в некоторых случаях указанные кожные проявления появляются спустя месяцы после дебюта миопатии.

Поражение скелетных мышц. Кардинальный симптом — симметричная слабость проксимальных групп мышц конечностей и мышц туловища различной степени выраженности. Чаще всего поражены мышцы плечевого и тазового поясов, сгибатели шеи и мышцы брюшного пресса.

Обычно родители начинают замечать, что у ребенка появляются затруднения в выполнении действий, ранее не вызывавших проблем: подъем по лестнице, вставание с низкого стула, с постели, горшка, пола. Ребенку трудно сесть на пол из положения стоя; ему приходится опираться на стул или свои колени, чтобы поднять игрушку с пола; при вставании с постели он помогает себе руками. Прогресс заболевания приводит к тому, что ребенок плохо удерживает голову, особенно когда ложится или встает, не может самостоятельно одеться, причесать волосы. Часто родители считают эти симптомы проявлением общей слабости и не фокусируют свое внимание на них, поэтому при сборе анамнеза следует прицельно расспрашивать их об этом. При выраженной мышечной слабости ребенок часто не может оторвать голову или ногу от постели, сесть из положения лежа, в более тяжелых случаях — не может ходить. Вовлечение дистальной мускулатуры конечностей встречают у детей младшего возраста или при тяжелом и остром течении болезни.

Грозные симптомы — поражение дыхательной и глотательной мускулатуры. Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы приводит к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки возникают дисфагия и дисфония: изменяется тембр голоса — ребенок начинает гнусавить, поперхиваться, возникают трудности при глотании твердой, а иногда и жидкой пищи, редко жидкая пища выливается через нос. Дисфагия может привести к аспирации пищи и стать причиной развития аспирационной пневмонии или непосредственно летального исхода.

Нередко пациенты жалуются на мышечную боль, хотя слабость может и не сопровождаться болевым синдромом. В дебюте и разгаре заболевания при осмотре и пальпации можно выявить у больного плотный отек или плотность и болезненность мышц конечностей, преимущественно проксимальных. Симптомы поражения мышц могут предшествовать кожным проявлениям. Однако если кожный синдром отсутствует на протяжении длительного времени, то речь идет о ювенильном полимиозите, встречаемом в 17 раз реже, чем дерматомиозит.

Воспалительные и некротические процессы в мышцах сопровождаются дистрофическими и склеротическими изменениями, приводящими к мышечной дистрофии и формированию сухожильно-мышечных контрактур. При умеренно выраженном процессе они развиваются в локтевых и коленных суставах, при тяжелом течении носят распространенный характер. Своевременно начатое лечение приводит к полной регрессии контрактур. Длительно не леченный воспалительный процесс в мышцах, напротив, вызывает стойкие изменения, обусловливающие инвалидизацию больного.

Поражение мягких тканей. Кальциноз мягких тканей — особенность ювенильного дерматомиозита, развивается в 5 раз чаще, чем при дерматомиозите взрослых. Его частота колеблется от 11 до 40%, сроки развития — от 6 мес до 10-20 лет от начала заболевания. Кальциноз чаще развивается при отсроченном начале лечения и при рецидивирующем течении болезни. Его появление утяжеляет прогноз в связи с частым инфицированием кальцина- тов, развитием суставно-мышечных контрактур в случае их расположения вблизи суставов и в фасциях.

Кальциноз (ограниченный или диффузный) — отложение депозитов солей кальция в коже (рис. 12.4, см. цв. вклейку), подкожной жировой клетчатке, мышцах или межмышечных фасциях в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек или распространенно. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагноение и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, выявляют только при рентгенологическом исследовании.

Поражение суставов проявляется артралгиями, ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью в мелких и крупных суставах. Изменения в суставах регрессируют на фоне лечения и лишь редко, в случае поражения мелких суставов кистей, оставляют после себя веретенообразную деформацию пальцев.

Поражение сердца. Системный мышечный процесс и васкулопатия обусловливают частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя могут страдать все 3 оболочки сердца и коронарные сосуды. Однако малая выраженность симптомов и их неспецифичность объясняют трудность клинической диагностики кардита. В активный ювенильный дерматомиозит у больных отмечают тахикардию, приглушенность сердечных тонов, расширение границ сердца, нарушение сердечного ритма.

Поражение легких обусловлено прежде всего вовлечением в процесс дыхательной мускулатуры (с развитием дыхательной недостаточности) и глоточных мышц (с нарушением глотания и возможным развитием аспирационных пневмоний). В то же время существует группа больных с поражением интерстиция легких различной степени — от усиления легочного рисунка на рентгенограмме и отсутствия клинической симптоматики до тяжелого быстропрогрессирующего интерстициального процесса. В последнем случае легочный синдром приобретает ведущее значение в клинике ювенильного дерматомиозита и определяет неблагоприятный прогноз.

Поражение ЖКТ. Основная причина поражения ЖКТ при ювенильном дерматомиозите — распространенный васкулит с развитием трофических расстройств, нарушением иннервации и поражением гладкой мускулатуры. Всегда настораживает в клинике дерматомиозита у детей появление жалоб на боли в горле и по ходу пищевода, усиливающиеся при глотании; боли в животе, носящие нерезкий, разлитой характер. Наиболее серьезные причины болевого синдрома — эзофагит, гастродуоденит, энтероколит. При этом возникают незначительные или профузные кровотечения (мелена, кровавая рвота), возможны перфорации, приводящие к медиастиниту, перитониту и в некоторых случаях — к смерти ребенка.

Другие клинические проявления. Возможны поражения слизистых оболочек полости рта, реже — верхних дыхательных путей, конъюнктивы глаза, влагалища. В остром периоде нередко обнаруживают умеренное увеличение печени, лимфаденопатию. При активном ювенильном дерматомиозите возможно развитие полисерозита. Больные предъявляют жалобы на недомогание, утомляемость, похудание, примерно у половины больных возникает субфебрильная температура (при сопутствующем инфекционном процессе — фебрильная).

Варианты течения ювенильного дерматомиозита: острое (10%), подострое (80-85%), первично-хроническое (5-10%).

Острое течение характеризуется бурным началом (тяжелое состояние больного развивается за 3-6-й неделе) с высокой лихорадкой, ярким дерматитом, прогрессирующей мышечной слабостью, нарушением глотания и дыхания, болевым и отечным синдромом, висцеральными проявлениями. При подостром течении полная клиническая картина проявляется в течение нескольких месяцев (иногда в течение года). Развитие симптомов более по-

степенное, температура субфебрильная, висцеральные поражения встречают реже, возможен кальциноз. Для первично-хронического течения характерно постепенное начало и медленное прогрессирование симптомов на протяжении нескольких лет в виде дерматита, гиперпигментации, гиперкератоза, минимальной висцеральной патологии. Преобладают общедистрофические изменения, атрофия и склероз мышц, склонность к развитию кальцинатов и контрактур.

Разделение больных по степени активности процесса (I, II, III и кризовая степень) проводят на основании выраженности клинических проявлений (в первую очередь степени мышечной слабости) и уровня повышения «ферментов мышечного распада». Миопатический криз — крайняя степень тяжести поражения поперечнополосатых мышц, включая дыхательные, гортанные, глоточные, диафрагмальные и др. Больной полностью обездвижен, развиваются миогенный бульбарный паралич и паралич дыхания.

Диагностика

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови в остром периоде ювенильного дерматомиозита, как правило, не изменен или возникают умеренное повышение СОЭ (20-30 мм/ч), небольшой лейкоцитоз (10-129/л), нормохромная анемия, однако зачастую указанные изменения обусловлены ассоциацией с инфекцией.

В биохимическом анализе крови повышается уровень «ферментов мышечного распада» (КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ, альдолазы), имеющих диагностическое значение. При остром процессе, прогрессирующем поражении скелетной мускулатуры уровень КФК и ЛДГ превышает норму в 10 раз и более. Уровень АСТ превышает норму чаще и в большей степени, чем АЛТ. Целесообразно исследовать уровень всех 5 ферментов в сыворотке крови при ювенильном дерматомиозите в связи с тем, что у одного пациента в отдельные промежутки времени может быть повышен уровень лишь одного из них.

Иммунологическое обследование: в активный период болезни выявляют некоторые иммунологические сдвиги: в половине случаев положительный антинуклеарный фактор в низких титрах (1:40-1:80), примерно у 1/4 пациентов в активный период определяется повышение уровня IgG, у каждого десятого больного — положительный ревматоидный фактор. При выраженном синдроме васкулита выявляются антитела к кардиолипинам.

Инструментальные методы

На ЭКГ выявляют признаки нарушения метаболических процессов в миокарде, тахикардию. При миокардите зафиксированы

замедление проводимости, экстрасистолы, снижение электрической активности миокарда, изредка наблюдают ишемические изменения.

ЭхоКГ при миокардите показывает расширение полостей сердца, утолщение и/или гиперэхогенность стенок и/или папиллярных мышц, снижение сократительной и насосной функции миокарда, при перикардите — расслоение или утолщение листков перикарда.

По данным УЗИ выявляют неспецифические изменения в печени и селезенке.

На спирограмме (проводят после 5 лет) отмечают рестриктивные изменения в результате снижения силы дыхательных движений или интерстициальных изменений.

На рентгенограмме органов грудной клетки у большинства больных определяют усиление сосудистого рисунка, иногда локальное, в редких случаях — изменения легочного интерсти- ция, высокое стояние диафрагмы в результате ее пареза.

На электромиограмме при нормальной скорости проведения нервного импульса определяют миогенный характер изменений в виде снижения амплитуды и укорочения продолжительности потенциалов действия мышечных волокон, спонтанной активности в виде фибрилляций.

В биоптатах мышц обнаруживают изменения воспалительного и дегенеративного характера: клеточную инфильтрацию между мышечными волокнами и вокруг мелких сосудов с преобладанием лимфоцитов, участием гистиоцитов и плазматических клеток; некроз мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, элементами регенерации. При хроническом процессе преобладают атрофия мышечных волокон, признаки интерстициального фиброза.

Данные электромиограммы и биопсии мышц не всегда соответствуют установленным критериям из-за артефактов и склеротических изменений, искажающих результаты, в связи с чем прибегать к этим методам диагностики следует в спорных и неясных случаях.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику ювенильного дерматомиозита проводят с большим количеством заболеваний.

Ювенильный полимиозит очень редко развивается в детском возрасте. Для него характерны слабость проксимальных и дистальных отделов конечностей, гипотония, дисфагия. Для подтверждения диагноза необходима биопсия мышц. Заболевание чаще с хроническим течением, плохо поддается лечению глюкокортикоидами.

Инфекционный миозит вызывают вирусы, простейшие и бактерии, заболевание длится 3-5 дней, сопровождается выраженными миалгиями, лихорадкой, катаральными и общими симптомами.

Клиническая картина при токсоплазмозе напоминает дерматомиозит. Трихинеллез сопровождается лихорадкой, диареей, болями в животе, эозинофилией, отеком параорбитального пространства и мышц, чаще лица, шеи и груди.

Нейромышечные заболевания и миопатии не сопровождаются типичными кожными проявлениями.

Миодистрофия Дюшенна отличается медленно прогрессирующей мышечной слабостью (преимущественно проксимальной) при отсутствии уплотнения мышц, наследственным характером. Для Myasthenia gravisхарактерно вовлечение глазных и дистальных мышц конечностей, уменьшение чувства слабости после назначения холинергических препаратов.

Миозит при других системных заболеваниях соединительной ткани (СКВ, перекрестных синдромах, ССД) достаточно выражен, сопровождается миалгиями, мышечной слабостью и повышением уровня «ферментов мышечного распада». В таких случаях в диагностике имеют значение выраженность характерных симптомов, присутствие иммунологических маркеров.

Необходимо помнить, что мышечная слабость может быть проявлением эндокринопатий (гипо- и гипертиреоз, гипо- и гиперпаратиреоидизм, сахарный диабет, стероидная миопатия, болезнь Аддисона), метаболических нарушений (болезни накопления гликогена, митохондриальные миопатии), токсической и лекарственной миопатии (D-пеницилламин, колхицин и др.).

Пример формулировки диагноза

При формулировке диагноза, помимо самого заболевания, необходимо указать течение, степень активности в настоящий момент, перечислить основные клинические синдромы.

«Ювенильный дерматомиозит, острое течение, активность III степени. Кожный синдром, афтозный стоматит, миопатический синдром с генерализованным поражением скелетной, глоточной и дыхательной мускулатуры, миоперикардит, распространенный кальциноз. Осложнение: аспирационная очаговая пневмония в нижней доле левого легкого».

Лечение

Показания к госпитализации

Первичное обследование и лечение больных ювенильным дерматомиозитом всегда проводят в условиях специализированного ревматологического стационара.

Немедикаментозное лечение

Больным ювенильным дерматомиозитом показана ранняя активизация для предотвращения формирования выраженной мышечной дистрофии, контрактур и остеопороза. По мере стихания активности заболевания назначают дозированную физическую нагрузку. Массаж не проводят до полного стихания воспалительной активности в мышцах. В периоде ремиссии возможна реабилитационная терапия в специальных санаториях (сернистые, радоновые, рапные ванны).

Медикаментозное лечение

Патогенетическая (базисная) иммуносупрессивная и противовоспалительная терапия направлена на подавление аутоиммунного воспаления в коже, мышцах и других органах. Симптоматическая терапия направлена на устранение нарушений микроциркуляции, обмена веществ, поддержание функций внутренних органов, предотвращение осложнений заболевания и терапии. При лечении больного очень важны постоянный контроль эффективности и безопасности проводимой терапии, длительность и непрерывность лечения и его отмена только на фоне стойкой клинико-лабораторной ремиссии.

Лечение ювенильного дерматомиозита начинают сразу после установления диагноза, так как раннее начало приводит к лучшему исходу вплоть до полной регрессии заболевания. Основа патогенетической терапии — системные ГК, по показаниям назначают цитостатики. ГК короткого действия (преднизолон, метилпред- низолон) назначают внутрь, при дисфагии возможно введение через зонд, а при выраженной — парентерально. Максимальная подавляющая доза преднизолона при ювенильном дерматомиозите — 1 мг/кг. При высокой активности заболевания, кризовых состояниях допустимо назначение более высокой дозы (не более 1,5 мг/кг). Суточную дозу препарата делят, прием назначают в первой половине дня с упором на ранние утренние часы. Альтернирующий прием (через день) при ювенильном дерматомиозите неэффективен.

Максимальную дозу назначают на 6-8-й неделе, после чего начинают медленное снижение дозы до поддерживающей. Чем меньше доза преднизолона, тем медленнее проводят ее снижение, причем за счет более позднего приема. При хорошем ответе на ГК снижение дозы преднизолона проводят таким образом, чтобы через 6 мес лечения она составляла не менее 0,5 мг/кг, а к концу 1-го года лечения — не менее 0,25-0,3 мг/кг от исходной (1 мг/кг). При признаках торпидности процесса темпы снижения дозы ГК замедляют. Длительность их приема рассчитывают индивидуально в зависимости от эффективности этого вида лечения, определяемой сроками купирования клинических проявлений и достижения ремиссии, наличием рецидивов, своевременностью начала адекватной терапии. Но даже при раннем назначении ГК, хорошем ответе на лечение и отсутствии рецидивов общая длительность лечения составляет не менее 3 лет (в среднем — 3-5 лет), при торпидном и/или рецидивирующем течении — более длительно.

При высокой активности заболевания (II-III степени активности, криз), жизнеопасных нарушениях, специальных показаниях усиливают терапию с помощью дополнительных методов лечения. К ним относят пульс-терапию глюкокортикоидами (используют метилпреднизолон в разовой дозе 10-15 мг/кг, в среднем 2-5 процедур ежедневно или через день), в том числе в сочетании с плазмаферезом, цитостатические препараты, внутривенные иммуноглобулины.

Открытые исследования показали эффективность пульстерапии у больных с острым, активным течением заболевания, а также при нетяжелых обострениях ювенильного дерматомиозита, позволяя купировать нарастающую активность болезни без повышения дозы преднизолона. Тяжелое обострение данного заболевания требует повышения дозы пероральных ГК до максимальной.

В отечественных контролируемых исследованиях доказана эффективность при ювенильном дерматомиозите дискретного плазмафереза, особенно в сочетании с пульс-терапией — так называемой синхронной терапии. В зависимости от активности заболевания используют 3-5 процедур плазмафереза через день. Через 6 ч после каждого сеанса проводят пульс-терапию глюкокортикоидами из расчета 10-12 мг/кг. Применение плазмафереза без адекватной иммуносупрессии приводит к ухудшению состояния из-за развития синдрома «рикошета».

Цитостатики неэффективны в качестве монотерапии, их назначают только в сочетании с глюкокортикоидами. Традиционно при ювенильном дерматомиозите применяют метотрексат, во многих руководствах по лечению воспалительных миопатий он обозначен как препарат выбора из «средств второго ряда» в связи с оптимальным соотношением «эффективность/токсичность». Метотрексат назначают внутрь в дозе 10-15 мг/м2 поверхности тела 1 раз в неделю под контролем общего анализа крови и уровня трансаминаз. Для уменьшения токсичности препарата дополнительно назначают фолиевую кислоту в дозе 1 мг/сут ежедневно, кроме дня приема метотрексата. Эффект развивается через 1-2 мес лечения, длительность приема — 2-3 года до достижения стойкой клинико-лабораторной ремиссии при условии отсутствия осложнений.

Альтернативные цитостатики при ювенильном дерматомиозите (например, при неэффективности метотрексата) — азатиоприн, циклофосфамид и циклоспорин. Азатиоприн менее эффективен по сравнению с метотрексатом. При глюкокортикоиднорезистентном варианте заболевания эффективен циклоспорин, применяемый в дозе 3-5 мг/кг в сутки, с переходом на поддерживающую дозу 2-2,5 мг/кг в сутки в течение нескольких месяцев или лет до достижения ремиссии. В настоящее время препарат с успехом применяют при интерстициальном поражении легких, в том числе быстропрогрессирующем.

Данные об эффективности при дерматомиозите взрослых и ювенильном таких новых лекарственных средств, как микофенолата мофетил, такролимус, флударабин, биологических препаратов (инфликсимаб, ритуксимаб), противоречивы.

Отдельное место в терапии ювенильного дерматомиозита занимают внутривенные иммуноглобулины. Они неэффективны в качестве стартовой и монотерапии дерматомиозита, их используют в качестве дополнительного средства при глюкокортикоиднорезистентных вариантах заболевания. Для достижения иммуносупрессивного эффекта их назначают в дозе 2 мг/кг в месяц, дробя эту дозу на 2 приема в течение 2 последовательных дней (альтернативный вариант — 0,4 мг/кг в сутки в течение 5 последовательных дней). Лечение проводят в течение 6-9 мес до достижения значительного клинического улучшения, нормализации уровня ферментов «мышечного распада» и возможности снизить дозу ГК. Внутривенные иммуноглобулины также применяют как заместительные препараты при развитии интеркурентных инфекций. В этом случае курсовая доза составляет 200-400 мг/кг, наибольшая эффективность отмечена при сочетании их с антибактериальными препаратами.

Симптоматическая терапия имеет большое значение в лечении ювенильного дерматомиозита, профилактике и лечении осложнений патогенетической терапии.

В остром периоде ювенильного дерматомиозита необходимо назначать инфузионную, дезинтоксикационную терапию (глюкозо-солевые растворы), препараты, улучшающие микроциркуляцию (пентоксифиллин, препараты никотиновой кислоты), антиагреганты и антикоагулянты. При выраженном васкулите, сопутствующем антифосфолипидном синдроме после окончания курса прямых антикоагулянтов (гепарин ) больного переводят на оральные антикоагулянты (варфарин) с регуляцией дозы согласно значениям международного нормализованного отношения. Возможен длительный прием ацетилсалициловой кислоты.

Для улучшения микроциркуляции при стихании активности процесса, в период неполной ремиссии, на фоне приема глюкор- тикоидов больной ювенильный дерматомиозитом постоянно получает сосудистые препараты (пентоксифиллин, ницерголин и др.) и антиагреганты.

Наиболее эффективная профилактика кальциноза — адекватная терапия, позволяющая быстро купировать воспалительно-некротический процесс в мышцах. Для лечения кальциноза используют этидроновую кислоту, обладающую одновременно и умеренным противоостеопоретическим действием. Ее применяют внутрь, в виде аппликаций с диметилсульфоксидом и электрофореза на участки кальциноза. Длительно существующий распространенный кальциноз не поддается коррекции, но относительно свежие кальцинаты уменьшаются или даже полностью рассасываются.

Необходимо своевременное подключение препаратов, предотвращающих развитие тяжелых побочных эффектов ГК: с целью профилактики стероидного остеопроза назначают препараты кальция (не более 500 мг/сут), для профилактики поражения верхних отделов ЖКТ — чередование антацидных и обволакивающих средств. Учитывая свойство ГК повышать экскрецию калия и магния, больной должен постоянно получать соответствующие препараты.

Показания к консультации других специалистов

Быльным ювенильным дерматомиозитом, как и всем больным, принимающим ГК, показана консультация окулиста 1 раз в 6 мес в связи с тем, что один из редких побочных эффектов — катаракта.

Прогноз

В последние годы благодаря улучшению диагностики и расширению арсенала лекарственных средств значительно улучшился прогноз ювенильного дерматомиозита. При своевременно начатом и адекватно проводимом лечении у большинства больных удается достичь стойкой клинико-лабораторной ремиссии. По данным Л.А. Исаевой и М.А. Жвания (1978), наблюдавших 118 больных, летальные исходы отмечены в 11% случаев, глубокая инвалидность — у 16,9% детей. В последние десятилетия тяжелая функциональная недостаточность развивается при ювенильном дерматомиозите не более чем в 5% случаев, доля летальных исходов не превышает 1,5%.