Геморрагическая болезнь новорожденных (ГБН) обусловлена дефицитом витамина К и соответственно витамин К-зависимых факторов свертывания крови : II (протромбина), VII (проконвертина), IX и X.
Новорожденные, особенно недоношенные дети, рождаются с низким запасом витамина К, одной из причин чего является затрудненный переход последнего через плаценту. Более выраженный дефицит витамина К наблюдается у детей, матери которых перед родами получали антикоагулянты и противосудорожные препараты, в том числе люминал.
Дальнейшему дефициту витамина К способствует грудное вскармливание — материнское молоко содержит этого витамина в 2-2,5 раза меньше, чем коровье молоко — длительное парентеральное питание и массивная антибактериальная терапия, так как для синтеза витамина К необходимы микроорганизмы кишечника.
Клинически геморрагическая болезнь новорожденных проявляется различными видами кровотечений и кровоизлияний: преимущественно желудочно-кишечными (мелена), реже подкожными и из пупка и еще реже внутричерепными, которые возникают обычно в первые 5-7 дней жизни.
По времени появления первых признаков болезни различают раннюю форму — с клиническими признаками геморрагического синдрома в первые 24 ч жизни и классическую, обычно проявляющуюся в возрасте 2-7 дней. Первая — развивается у детей, матери которых перед родами получали антикоагулянты или противосудорожные препараты и протекает в более тяжелой форме.
Зарубежные и некоторые отечественные авторы выделяют еще позднюю форму гемолитической болезни новорожденных с появлением первых признаков болезни в возрасте 1-3 и даже 6 мес [Шабалов Н.П., Неонатология, 2004; Neonatal — Perinatal Medicine, 2002]. С такой позицией вряд ли можно согласиться.
Во первых, понятие «новорожденный ребенок» распространяется только на первые 28 дней жизни и соответственно болезни новорожденных должны укладываться в этот период.
Во вторых, геморрагический синдром у детей в возрасте старше 2 нед — 1 мес, обусловленный дефицитом витамин К-зависимых факторов свертывания крови развивается, как правило, на фоне различных поражений печени, наследственных заболеваний, в том числе нарушающих всасывание жирорастворимых витаминов, а также на фоне инфекционных поражений с длительным применением антибиотиков, и является, по сути, вторичным, в то время как ГБН считается самостоятельной нозологической единицей.
В качестве профилактики ГБН всем недоношенным, а также доношенным с отягощенным анамнезом, в первый день жизни, а детям от матерей, принимающих перед родами антикоагулянты и противосудорожные препараты,— при рождении вводят 1% раствор викасола: недоношенным в дозе 0,2-0,3 мл, а доношенным — 0,5 мл.
Геморрагический синдром на фоне поражения печени (ВГ, синдром выраженного холестаза, сепсис). Указанные заболевания могут сопровождаться угнетением факторов свертывания крови: V, а также витамин К-зависимых: II, VII, IX и X. Обычно наиболее доступным исследованием при этих заболеваниях является определение протромбина, низкие показатели которого являются поводом для назначения викасола.
Геморрагический синдром как проявление диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. В основе синдрома лежит первичное образование тромбов (I стадия болезни) с вторичным снижением факторов свертывания крови (коагулопатия потребления).
Развитию синдрома ДВС способствует выраженная гипоксия, генерализованная бактериальная и вирусная инфекция, полицитемия.
При гематологическом обследовании определяется выраженная коагулопатия (снижение содержания фибриногена, протромбина и остальных факторов свертывания крови: V, VIL VIII, IX и X) в сочетании с тромбоцитопенией.
Клинически отмечается генерализованный геморрагический синдром, явный, в виде подкожных кровоизлияний, мелены и кровотечений на месте инъекций, или скрытый в виде кровоизлияний в головной мозг, легкие, надпочечники, почки. Кроме того, нарушения микроциркуляции в результате тромбообразования приводят к расстройствам функции в жизненно важных органах.
Важным диагностическим признаком, помимо клинических проявлений, является снижение содержания фибриногена, так как при других приобретенных коагулопатиях оно не снижается.
Синдром ДВС сопровождается высокой летальностью.
Геморрагический синдром на фоне симтоматической тромбоцитопении. Под тромбоцитопенией подразумевают снижение количества тромбоцитов ниже 100-109/л. Это состояние может наблюдаться на фоне вирусной или бактериальной инфекции, чаще генерализованной, или сопутствовать тяжелым гипоксическим проявлениям.
Геморрагический синдром при изолированной тромбоцитопении обычно развивается при снижении количества тромбоцитов ниже (20...30)109/л и клинически проявляется мелкоточечными кровоизлияниями, экхимозами, повышенной кровоточивостью на месте инъекций или гематурией.
Сама тромбоцитопения без геморрагических проявлений при гипоксических состояниях может наблюдаться на первой неделе жизни и обычно носит кратковременный характер, при инфекционном процессе тромбоцитопения появляется в любом возрасте и сохраняется дольше, иногда до месяца.