Ембріологія
Піхва має мезодермальне походження й утворюється внаслідок злиття нижньої частини мюллерових проток (верхня третина піхви) з частиною урогенітально- го синуса (нижні дві третини піхви та дівоча перетинка), який походить з вольфових проток (рис. 2.1). Наприкінці 8-го тижня ембріонального розвитку у зв’язку з відсутністю яєчок, секреції тестостерону і мюллер- інгібуючого фактора мюллерові протоки зливаються і з’єднуються із задньою стінкою урогенітального синуса. Завдяки цьому контакту утворюється вагінальна пластинка. На 9-му тижні перегородка між вагіналь- ною пластинкою та мюллеровими протоками зникає, що приводить до утворення каналу піхви. Поступово, шляхом плоскоклітинної метаплазії, в піхвовому каналі відбувається конверсія циліндричного мюллерового епітелію в плоский багатошаровий епітелій. Шийка матки починає розвиватися на 21-му тижні внаслідок проліферації строми навколо мюллерових проток і закінчує свій розвиток близько 26-го тижня вагітності. На рівні зовнішнього зіва шийки матки утворюється з’єднання циліндричного і багатошарового плоского епітелію.
Анатомія та гістологія
Піхва — це тонкостінна, здатна до розтягнення фіброзно-м’язова трубка, яка розміщується в порожнині малого таза між сечовим міхуром спереду і прямою кишкою — ззаду (рис. 2.2). У більшості жінок кут між поздовжньою віссю піхви і матки дорівнює щонайменше 90°. Положення піхви в тазі підримується тазовими фасціями і зв’язками. Нижня третина піхви має тісні взаємовідношення з урогенітальною і тазовою діафрагмою. Середня третина піхви підтримується ле- ваторами (м’язами, що піднімають задній прохід) і м’язовими волокнами нижньої частини кардинальних зв’язок матки. Верхня третина піхви має зв’язок з верхньою частиною кардинальних зв’язок і параметріями.
Стінки піхви є сплощеними в передньо-задньому діаметрі. У верхню частину піхви випинається шийка матки. Простори між шийкою матки і прилеглою стінкою піхви дістали назву склепінь піхви. Заднє склепіння є значно більшим, ніж переднє, завдяки тому, що передня стінка піхви, до якої прилягає шийка матки, є коротшою (6-9 см), ніж задня (8-12 см). Потенційний об’єм піхви більший у верхній та середній її третині. Верхня третина піхви відокремлена від прямої кишки куполоподібною кишенею очеревини
Рис. 2.1. Розвиток піхви: а — 8 тижнів; б — 9 тижнів; в — 16 тижнів; г — 21 тиждень; д — 26 тижнів вагітності; 1 — мюллерові протоки; 2 — вольфові протоки; 3 — тканина урогенітального синуса прямокишково-матковою (дугласовою) заглибиною.
Слизова оболонка піхви у жінок репродуктивного віку має рожевий колір і зібрана в численні поперечні складки (rugae), які є найбільш виразними в нижній частині піхви. Ці складки, в свою чергу, утворюють поздовжні стовпи (columnae rugarum), що забезпечують можливість розтягнення піхви під час пологів.
Піхва складається з кількох шарів. Зовнішній шар (tunica externa) — це гладка сполучна тканина, яка містить венозні сплетення й нервові волокна. М’язова оболонка (tunica muscularis) складається з зовнішнього шару поздовжніх і внутрішнього шару циркулярних гладких м’язових волокон. Підслизовий шар (tunica submucosa) представлений сполучнотканинною власною пластинкою, багатою на лімфатичні, венозні сплетення та еластичні волокна. Внутрішня оболонка (tunica interna) — слизова, вистелена багатошаровим плоским епітелієм. У нормі піхва не містить залоз.
Рис. 2.2. Топографічна анатомія піхви і матки
Плоский епітелій піхви в нормі незроговілий і складається з чотирьох шарів: базального, парабазального, проміжного і поверхневого. Проміжний шар епітелію піхви багатий на глікоген. Клітини Ларгенганса в епітелії піхви є похідними кісткового мозку. Вони забезпечують локальну імунну відповідь.
Епітелій піхви (особливо її верхньої частини) є надзвичайно чутливим до естрогенів. Після менопаузи, коли синтез естрогенів зменшується, епітелій піхви зазнає атрофічних змін, стоншується, стає більш вразливим і швидше ушкоджується внаслідок травми або запального процесу.
Кровопостачання піхви дуже розвинуте. Численні артерії піхви є гілками маткової артерії, нижньої міхурової артерії, середньої гемороїдальної артерії, внутрішньої соромітної артерії і вагінальної артерії, яка є гілкою a. hypogastrtica. Добре розвинуті вени утворюють численні сплетення, які прямують до внутрішньої клубової вени або її гілок. Піхвове венозне сплетення сполучається з матковим, міхуровим і гемороїдальним венозними сплетеннями.
Лімфатичні судини верхньої половини піхви несуть лімфу до внутрішніх клубових, обтураторних, гіпогастральних і, інколи, ректальних лімфатичних вузлів. Судинна сітка піхви має добре розвинуті анастомози між верхньою і нижньою частиною та передньою і задньою стінкою органа.
Іннервація піхви здійснюється за рахунок вагінального сплетення (автономна іннервація) та сенсорних нервових волокон пудендального нерва (S2-S4).
Гормонозалежні зміни епітелію. Під дією естрогенів збільшується товщина слизової оболонки піхви. В базальному шарі епітелію зростає мітотична активність, стимулюються проліферація та ріст клітин. Найбільшатовщина слизової оболонки піхви спостерігається між 7 і 14-м днями фізіологічного менструального циклу. Стовщення вагінального епітелію відбувається у новонароджених дівчаток (вплив материнських естрогенів), під час вагітності (під дією прогестерону збільшується товщина проміжного шару) і рідко під час менопаузи (при збільшенні екстрагонадної продукції естрогенів). У більшості жінок у постменопаузі, а також у дівчаток віком від кількох тижнів після народження до менархе, коли рівень естрогенів низький, епітелій піхви складається лише з кількох шарів базальних і парабазальних клітин. Такий тонкий епітелій у сполученні з нейтральною або лужною реакцією піхвового вмісту в ці періоди сприяє частому розвитку вагінальних інфекцій.
Метод гормональної кольпоцитології, запропонований Pouchet (1847) і вдосконалений Papanicolaou і Babes, не втратив діагностичної цінності й до нашого часу. Він базується на кореляції між ступенем зрілості клітин епітелію піхви і рівнем ендогенних та екзогенних статевих стероїдних гормонів (естрогени, прогестерон та андрогени) при порівнянні з клінічними даними (рис. 2.3). Клітини для дослідження беруть з бокової стінки верхньої частини піхви з метою виключення можливості контамінації із вмістом цервікального каналу або з запальними виділеннями. Для досягнення кращих результатів методу гормональної кольпоци- тології рекомендують виконувати чотири дослідження в різні фази менструального циклу: два протягом фази проліферації для контролю за рівнем естрогенів і два — в секреторну фазу для оцінки адекватності рівня прогестерону.
Естрогенний тип мазка. Естрогени стимулюють проліферацію і дозрівання плоского епітелію. Типові зрілі поверхневі епітеліальні клітини є великими, плоскими, багатогранними, з еозинофільною цитоплазмою та пікнотичним ядром. Тести оцінки естрогенної активності грунтуються на визначенні співвідношення кількості еозинофільних клітин з пікнотичним ядром та інших клітин:
Каріопікнотичний індекс — процентне співвідношення кількості поверхневих еозинофільних і ціано- фільних клітин з діаметром ядра менше 6 мкм.
Еозинофільний індекс — вміст (у відсотках) еозинофільних поверхневих клітин у загальній клітинній популяції.
Індекс дозрівання — співвідношення (у відсотках) парабазальних, проміжних і поверхневих клітин (при народженні: 0-95-5; у дитинстві: 80-20-0; під час овуляції: 0-40-60; при вагітності: 0-95-5; після пологів і в менопаузі: 100-0-0).
Результати гормональної кольпоцитології мають розглядатись у зв’язку з клінічними даними.
Гестагенний тип мазка. На відміну від естрогенів, гестагени не мають специфічних рис впливу на вагі- нальний епітелій. Єдиним критерієм активності жовтого тіла є скупчення поверхневих і проміжних клітин і збільшення вмісту глікогену в проміжних клітинах (човноподібні, або навікулярні клітини). Гестагенна активність спричинює проліферацію і десквамацію клітин до досягнення ними еозинофільності та пікно- тичної стадії дозрівання. Ці зміни не є специфічними і можуть спостерігатись як після пригнічення естрогенної активності (хірургічна або фізіологічна менопауза), так і після стимуляції атрофічного епітелію естрогенами або андрогенами. Для досягнення більш точних і повних результатів, дослідження гестагенної активності повинно включати біопсію ендометрія, оцінку кривої базальної температури, дослідження рівня гормонів у сироватці крові.
Рис. 2.3. Типи клітин у вагінальному мазку в різні фази менструального циклу:
а — 5-й день циклу; б — овуляція; в — 21-й день циклу; г — 28-й день циклу; д — 12 тижнів вагітності; е — менопауза; 1 — проміжні клітини; 2 — поверхневі клітини; 3 — човноподібні клітини; 4 — нейтрофіли; 5 — базальні та парабазальні клітини
Лактобацили в нормі виявляються під час лютеїно- вої фази більш ніж у 50 % жінок. Ці грампозитивні нерухомі анаеробні бактерії сприяють цитолізу багатих на глікоген проміжних клітин.
Гестаційний тип мазка. Цитологічна картина вагітності характеризується наявністю проміжних клітин, багатих на глікоген (навікулярні клітини), які десква- муються. Лактобацили визначаються в достатній кількості. Спостерігаються численні ендоцервікальні клітини зі збільшеною цитоплазмою, багатою на муцин. Рідко трапляються клітини трофобласта — великі, багатоядерні, з еозинофільною або базофільною цитоплазмою. Можуть виявлятися децидуальні клітини з рясною еозинофільною цитоплазмою і круглим, центрально розміщеним ядром.
Цей типовий гестагенний тип мазка не спостерігається до кінця третього місяця вагітності: до цього часу мазок може бути менструального, гестагенного або навіть естрогенного типу і свідчити про гестагенну недостатність. Прогностична цінність методу зростає при дослідженні серії мазків для контролю за функцією жовтого тіла.
Післяпологовий тип мазка незабаром після пологів демонструє атрофічні зміни в епітелії піхви, особливо у жінок, що годують груддю. Через кілька тижнів після пологів або після припинення лактації естрогенна активність відновлюється.
Андрогенний тип мазка. Андрогени стимулюють проліферацію базального та проміжного шарів епітелію піхви і сприяють зникненню поверхневих клітин. Цей антиестрогенний ефект є виразним протягом періоду гормональної активності. В атрофічній слизовій оболонці піхви андрогени спричинюють появу проміжних і парабазальних клітин, серед яких трапляються клітини з масивним ядром, що містять рідкий дисперсний хроматин (так звані андрогенні клітини).
Неспецифічна проліферація. Ендогенні та екзогенні статеві стероїдні гормони стимулюють проліферацію вагінального епітелію, збільшення кількості парабазальних і проміжних клітин. Виникає картина неспецифічної проліферації епітелію, який складається з шарів проміжних клітин, меншої кількості парабазальних і поверхневих клітин. При продовженні гормональної стимуляції цитологічні зміни стають більш специфічними до дії того чи іншого гормону. Подібна картина є фізіологічною для жінок з помірною гормональною активністю, наприклад, в перші роки після менопаузи.
Атрофічний тип мазка. Супресія гормональної активності спричинює атрофічні зміни в епітелії, який містить переважно парабазальні клітини. В атрофічному епітелії спостерігаються вторинні запальні зміни, які проявляються ушкодженням ядра і цитоплазми клітин, наявністю поліморфноядерних лейкоцитів і різноманітної бактеріальної флори. Атрофічний тип мазка не завжди пов’язаний з менопаузою. Неспецифічна гормональна стимуляція яєчникового і неяєчникового (переважно наднирковозалозного) походження часто триває ще досить довго. Більш швидко атрофічні зміни в епітелії піхви виникають після хірургічної кастрації.
Атрофічний тип мазка, внаслідок дегенеративних змін клітин і наявності клітинних некрозів, може створювати проблеми для диференційної діагностики з дисплазією і навіть з раком піхви. Призначення естрогенів протягом короткого періоду (естрогенний тест) ліквідує атрофічні зміни й полегшує виявлення справжнього неопластичного процесу.
Рис. 2.4. Поперечна перегородка піхви (1)
Інші клітинні типи. У вагінальних мазках можуть виявлятися різні типи клітин, що змінюють нормальну цитологічну картину. Інколи трапляються залозисті клітини цервікального каналу або ендометрія. Клітини ендометрія звичайно зникають після 12-го дня циклу. Ендоцервікальні та метапластичні клітини частіше трапляються при запальних процесах піхви і шийки матки, в тому числі у поєднанні з ектропіоном. Гістіоцити, поліморфноядерні лейкоцити і лімфоцити є індикаторами реактивних запальних змін.
Існують різноманітні аномалії розвитку піхви, пов’язані з порушенням злиття мюллерових проток.
Аплазія піхви є рідкісною і виникає, якщо мюлле- рові протоки не з’єднуються з урогенітальним синусом. Такий стан може бути пов’язаний з наявністю рудиментарної матки у фенотипово нормальних жінок (синдром Рокитанського — Кюстнера — Гаузера). Справжня аплазія піхви є дуже рідкісною і звичайно супроводжується гематометрою й ендометріозом, які виникають після пубертатного періоду. Симультанні аномалії сечових шляхів спостерігаються в 15 % випадків. Можливі сімейні (спадкові) випадки аплазії піхви.
Відсутність каналу піхви — рідкісна аномалія. В цьому випадку піхва має вигляд суцільного блоку тканини.
Поперечний і діафрагмальний стенози можуть виникати внаслідок існування поперечної перегородки піхви (рис. 2.4) або ділянки стенозу завдовжки в кілька сантиметрів. Часткова перегородка піхви може спостерігатись у дівчат, матері яких під час вагітності одержували лікування діетилстильбестролом (ДЕС).
Дуплікація піхви — наявність серединної перегородки, частіше парасагітальної (при персистенції внутрішньої перегородки з мюллерових проток). Ця перегородка може заповнювати всю порожнину піхви або тільки її частину. Одна з вагінальних трубок може бути запаяною в нижньому кінці, що призводить до утворення гематокольпосу після менархе.
Вади розвитку передньої і задньої стінок піхви є причиною утворення дивертикула піхви або уретрова- гінальної чи ректовагінальної фістули.
Неперфорована дівоча перетинка (hymen). Задня стінка урогенітального синуса, з якої розвивається дівоча перетинка, може не утворити порожнину повністю або частково, що призводить до різних варіантів форм hymen, включаючи неперфоровану (у 1 з 2000 дівчаток). Цей стан може ускладнюватися розвитком криптоменореї та ендометріозу, що беруть початок від менархе.
Захворювання піхви
Запальні захворювання
Вагініти є найбільш частими захворюваннями піхви (рис. 2.5). Щороку більш ніж 10 млн візитів до гінеколога пов’язані з вагінальними інфекціями. Здебільшого інфекціями піхви є бактеріальний вагіноз, кандидоз- ний вагініт і трихомонадний вагініт. Діагноз базується на даних анамнезу, клінічного та бактеріоскопічно- го дослідження, визначення рН вагінального вмісту, амінотесту. Бактеріальний вагіноз і трихомонадний вагініт супроводжуються неприємним «риб’ячим» запахом і підвищенням рН піхви понад 4,5. При кандидозному вагініті запах відсутній, виділення мають «сироподібний» вигляд, а рН піхви знижена (< 4,5). Трихомонадний і кандидозний вагініти, на відміну від бактеріального вагінозу, звичайно супроводжуються свербінням різної інтенсивності.
Бактеріальний вагіноз — найпоширеніше інфекційне захворювання піхви (50 % випадків усіх звернень, пов’язаних з піхвовими виділеннями). Найбільш частою скаргою хворих є рідкі гомогенні вагінальні виділення з неприємним «риб’ячим» запахом, що збільшуються після менструації або статевого акту. Подразнення піхви і свербіння звичайно немає. Характерний «риб’ячий» запах посилюється, якщо додати до піхвових виділень дві краплі 10-20%-го розчину КОН. Останні дослідження свідчать про зв’язок бактеріального вагінозу з такими патологічними станами, як передчасні пологи, передчасний розрив плодових оболонок, амніоніт, запальні захворювання органів таза, післяопераційні інфекційні ускладнення.
Бактеріальний вагіноз являє собою дисбіоз піхви, що супроводжується зрушенням нормального співвідношення мікроорганізмів від лактобацил до змішаної, переважно анаеробної мікрофлори (бактероїди, пептококи, пептострептококи, мобілункус, гарднере- ли). Концентрація анаеробних бактерій зростає в 1001000 разів. Кількість лактобацил, які продукують пероксид водню, різко зменшується або вони зовсім зникають. Неприємний запах при бактеріальному вагінозі зумовлений збільшеною продукцією амінів внаслідок анаеробного метаболізму. У вологому мазку діагноз бактеріального вагінозу підтверджується наявністю епітеліальних клітин з ледве помітними контурами, оточених значною кількістю кокової мікрофлори.
Лікування полягає в місцевому або системному призначенні антианаеробних препаратів (препарати мет- ронідазолу (500 мг двічі на день протягом 7 днів), кліндаміцину (2%-й вагінальний крем протягом 7 днів тощо).
Трихомонадний вагініт — захворювання, що спричинюється анаеробним протозойним джгутиковим мікроорганізмом Trichomonas vaginalis і передається статевим шляхом. Частіше відзначається у жінок, які мають численних статевих партнерів та інші сексуально-трансмісивні захворювання в анамнезі. У чоловіків трихомонадна інфекція може виявлятися в 15-85 % випадків і звичайно є безсимптомною, тому часто спостерігається реінфекція від нелікованих партнерів. Симптоми захворювання: сильне подразнення, свербіння в ділянці вульви і піхви, дизурія, диспареунія, про- фузні сірі виділення, що можуть бути пінистими, з неприємним запахом. Спостерігаються почервоніння і набряк піхви, підвищення рН піхвових виділень понад 4,5. На шийці матки може виявлятися петехіальний висип («сунична шийка»).
Мікроскопічне дослідження: у вологому мазку виявляються рухливі джгутикові мікроорганізми, які за розмірами трохи більші, ніж поліморфноядерні лейкоцити. В мазку спостерігається велика кількість лейкоцитів (інтенсивна запальна реакція), змішана мікрофлора з переважанням анаеробних мікроорганізмів (переважно бактероїдів), зменшення кількості лактобацил.
Лікування проводиться обом статевим партнерам і включає системне і місцеве призначення антитрихомо- надних препаратів (похідні метронідазолу — 500 мг двічі на день протягом 7 днів при неускладнених формах),орнідазолу, кліндаміцину тощо. У тяжких випадках анаеробної інфекції застосовують парентеральне (внутрішньовенне) введення метронідазолу.
Рис. 2.5. Вагініти: неспецифічний, трихомонадний, кандидозний
Емфізематозний вагініт (цервікокольпіт) — рідкісне ускладнення; в літературі описано лише 174 випадки емфізематозного вагініту, останній — у 1987 р. Вважають, що емфізематозний вагініт спричинюється бактеріальною флорою, можливо газотвірними мікроорганізмами, часто у сполученні з Trichomonas vaginalis. Захворювання частіше спостерігається під час вагітності і характеризується утворенням маленьких наповнених газом кіст, у підслизовому шарі (lamina propria) піхви (рис. 2.6), може виникати і в слизовій оболонці шийки матки. При мікроскопічному дослідженні наповнені газом кісти вистелені синцитієм з велетенських мультиядерних клітин, які нагадують сторонні тіла (рис. 2.7). Ці клітини можуть де- сквамуватись і вільно розміщуватися в просторах, наповнених газом.
Рис. 2.6. Емфізематозний кольпіт: кольпоскопічна картина
Лікування полягає в призначенні препаратів метронідазолу.
Кандидозний вагініт становить близько 1/3 випадків усіх вагінальних інфекцій. Хоча Candida albicans є складовою частиною нормальної флори піхви, за деяких обставин може спостерігатись їх надмірне збільшення. Зростання кількості кандид у піхвовому вмісті відбувається при підвищенні концентрації глікогену в піхвовому епітелії (при вагітності), збільшенні вмісту глюкози в піхві (вагітність, цукровий діабет), пригніченні клітинного імунітету (вагітність, системне призначення кортикостероїдів, імунодефіцит), дефіциті нормальної бактеріальної флори (при застосуванні антибіотиків широкого спектра дії). Найчастішими скаргами, асоційованими з кандидозним вагінітом, є білі або жовтуваті кришкоподібні «сирні» або «сироваткові» виділення без неприємного запаху, інтенсивне подразнення і свербіння вульви і піхви, відчуття сухості в піхві. Виділення також можуть мати вигляд «жирних», скупчених, пастоподібних на фоні еритематозного епітелію піхви; рН піхви нормальна або дещо знижена (< 4,5).
Мікроскопічне дослідження: виявляються міцелії і спори C. albicans при додаванні КОН до вологого мазка, лейкоцити, меншою мірою — С. glabrata і С. tropicalis.
Лікування. Використовують місцеві антимікотичні засоби — похідні імідазолу: міконазол, клотримазол, бутоконазол, тіоконазол, терконазол і пероральні препарати: флуконазол (дифлюкан, дифлазон), орунгал.
Цитолітичний вагіноз (цитоліз Додерляйна). Щодо існування цього захворювання точиться дискусія. Фізіологічні піхвові виділення складаються з церві- кального слизу, змішаного з інтактними і десквамативними епітеліальними клітинами та нормальною флорою, переважно лактобацилами. Якщо кількість цих звичайних пастоподібних «жирних» білих виділень збільшується, жінки можуть скаржитися на біль, подразнення і свербіння.
Рис. 2.7. Емфізематозний кольпіт. Простори, наповнені газом, вистелені сплощеними багатоядерними велетенськими клітинами
Клініка і діагностика. Клінічна картина нагадує кандидозну інфекцію, але немає еритеми, при мікроскопічному дослідженні C. albicans не виявляється. Може спостерігатись надлишок лактобацил або аномальні лактобацили.
Лікування полягає в призначенні короткого курсу спринцювання піхви лужним розчином (4%-й розчин натрію бікарбонату).
Вагініт у дівчаток (вульвовагініт) може бути спричинений гонококовою, трихомонадною, кандидозною інфекціями, гельмінтною інвазією (гострики, аскариди), стороннім тілом піхви.
Атрофічний (постменопаузальний) вагініт пов’язаний звичайно з естрогендефіцитним станом і спричинюється неспецифічною флорою. Брак естрогенів призводить до стоншення слизової оболонки піхви, яка стає більш чутливою до подразнення.
Клініка і діагностика. Клінічні симптоми включають вагінальні кровотечі, подразнення, свербіння, диспареунію.
Мікроскопічне дослідження: виявляють стоншений епітелій без ознак поверхневого дозрівання, неспецифічну запальну реакцію в стромі.
Лікування полягає в системному або місцевому призначенні естрогенів.
Герпес. Вірус простого герпесу (HSV-I, HSV-II) може спричинювати ураження піхви. Захворювання передається статевим шляхом (прямий контакт «шкіра до шкіри»).
Клініка і діагностика. Первинна інфекція може виникати у 60-70 % серонегативних пацієнток приблизно через 3-7 днів після контакту з інфікованою особою. Герпетичне ураження прогресує від папул до везикул, які потім розриваються. Утворюються поверхневі болісні виразки, що повільно загоюються без утворення рубців. Нелікована первинна інфекція звичайно регресує через 2-3 тижні, але може тривати до 6 тижнів. Повторні епізоди герпесу виникають переважно в тих самих місцях, але мають менш виразну симптоматику і коротший перебіг. Після стихання проявів первинної інфекції під впливом гуморального і клітин- но-опосередкованого імунітету вірус залишається в латентному стані і персистує в нервових гангліях інфікованої ділянки.
Лікування проводиться обом статевим партнерам і полягає в системному призначенні ацикловіру та його аналогів, місцевому застосуванні противірусних мазей.
Сифіліс може проявлятись утворенням твердого шанкру в ділянці піхви. Діагноз підтверджується при виявленні Treponema pallidum за допомогою мікроскопії «в темному полі», спеціальних методів забарвлення, біопсії, серологічних реакцій (реакція Вассермана тощо).
Лікування проводиться препаратами пеніциліну.
Хронічний вагініт спричинюється грамнегативною бактеріальною флорою родини E. coli, може призвести до розвитку так званої малакоплакії. При малако- плакії піхвовий мазок демонструє суміш лімфоцитів, плазматичних клітин і гістіоцитів з еозинофільною цитоплазмою та базофільними сфероїдальними тільцями (тільця Michaelis — Gutmann).
Виразки піхви можуть виникати після застосування вагінальних тампонів або внаслідок забутих сторонніх тіл. Слизова оболонка піхви в цьому випадку звичайно еритематозна або вкрита виразками.
Мікроскопічне дослідження: виявляється закриття виразки грануляційною тканиною.
Гострокінцеві кондиломи піхви. Піхвові кондиломи схожі на ті, що розвиваються на вульві та шийці матки, хоча для піхви більш характерними є плоскі кондиломи (рис. 2.8). Екзофітні кондиломи звичайно виявляються в нижній частині піхви в асоціації з кондиломами вульви або у верхній частині піхви в асоціації з кондиломами шийки матки.
Збудником захворювання є ВПЛ, онкогенні субтипи якого вважають етіологічними факторами вагіналь- ної інтраепітеліальної неоплазії (VaIN), подібної до інтраепітеліальної неоплазії вульви (VIN) і шийки матки (CIN).
Рис. 2.8. Гострокінцеві кондиломи піхви. Папілярні виступи епітелію підтримуються ніжним фіброзним ядром
Мікроскопічне дослідження: виявляються папілярні вирости, що підтримуються ніжною фіброзною тканиною. Кератинізації звичайно не спостерігається.
Кондиломатозний вагініт — дифузне папіломаві- русне ураження піхви. При вагінальному дослідженні стінки піхви нагадують «наждачний папір».
Лікування полягає в місцевому застосуванні 5-фтор- урацилового крему тощо.
Пухлиноподібні утворення
Кісти піхви трапляються досить рідко в жінок у репродуктивному, постменопаузальному періоді і клінічно проявляються відчуттям «стороннього» тіла в піхві. Маленькі кісти можуть бути випадково виявлені при вагінальному дослідженні. Виділяють кілька типів кіст піхви.
Мюллерова (муцинозна) кіста — виникає внаслідок неповного відділення урогенітального синуса від прямої кишки в ділянці уроректальної складки. Звичайно вистелена епітелієм ендоцервікального типу, рідше — трубного чи ендометріоїдного типу. Деякі мюллерові кісти можуть виникати з аденозу.
Епітеліальна інклюзійна кіста — схожа на інклюзійну кісту вульви. Більшість таких кіст виникає на задній або боковій стінках піхви, в місцях попередньої травми або епізіотомії. Інклюзійна кіста вкрита багатошаровим плоским епітелієм і виповнена кератином.
Кіста гартнерової протоки (мезонефральна) — виникає із залишків мезонефральних (вольфових) проток і звичайно локалізується в передньо-боковій стінці піхви. При мікроскопічному дослідженні кіста часто має хвилясту поверхню і вистелена кубоїдальним або сплощеним епітелієм, позбавленим цитоплазматичного муцину (рис. 2.9).
Лікування хірургічне (ексцизія); проводиться при великих розмірах кіст.
Ендометріоїдна кіста. Ендометріоїдні гетеротопії виникають у піхві досить рідко і звичайно асоційовані з ендометріозом інших органів таза. Пенетрація вагінальної стінки осередками ендометріозу частіше спостерігається в ділянці дугласової заглибини і може розвиватись із залишків очеревини в ділянці ректовагінальної перегородки або в рубці після епізіотомії. Ендометріоїдна кіста виникає з ендометріоїдної гетеротопії, яка активно реагує на циклічну стимуляцію гормонами яєчника. Така кіста звичайно локалізується в задньому склепінні піхви між крижово-матковими зв’язками і вздовж ректовагінальної перегородки.
Мікроскопічне дослідження: у стінці піхви виявляють залози і строму ендометріального типу (рис. 2.10).
Лікування. Ендометріоїдна кіста піхви часто супроводжується болем і диспареунією. Хірургічна ексцизія може бути утрудненою у зв’язку з інтенсивним розвитком підепітеліальної фіброзної тканини в осередку ендометріозу.
Вагінальний аденоз характеризується наявністю в піхві залозистого епітелію, який заміщує плоский епітелій або утворює залози в підлеглій стромі (рис. 2.11). Звичайно це рідкісне ускладнення, яке може виникати в репродуктивному і постменопаузальному віці (середній вік — 44 роки). Аденоз виявляли у кожної третьої дівчини або молодої жінки, матері яких застосовували під час вагітності ДЕС. У 20 % пацієнток з експозицією ДЕС in utero спостерігаються поєднані з аденозом природжені аномалії піхви (неповна поперечна перегородка) і шийки матки (гребенеподібна шийка). Випадково аденоз може розвинутися внаслідок СО2-лазерної вапоризації або аплікації 5-фторураци- лового крему з метою лікування кондилом.
Клініка і діагностика. Хворі звичайно скаржаться на збільшення піхвових виділень. Частіше уражується верхня третина піхви, її передня стінка. Слизова оболонка піхви червона, зерниста і не забарвлюється розчином Люголя. При кольпоскопії зміни епітелію піхви є неспецифічними: ацетобілий епітелій, пункта- ція, мозаїка.
У верхній частині піхви з’являються острівці епітелію, частіше ендоцервікального типу (рис. 2.12), у нижній — трубного або ендометріального типу.
Аденоз може в деяких випадках спонтанно регресувати шляхом плоскоклітинної метаплазії. Рідко (приблизно у 1 з 1000 жінок з експозицією ДЕС in utero) він може ускладнюватись розвитком інтраепітеліальної неоплазії піхви, а також світлоклітинного раку піхви або шийки матки (переважно трубно-ендометрі- альна форма аденозу).
Рис. 2.9. Кіста гартнерової протоки (інклюзійна кіста залишків вольфових проток)
Рис. 2.10. Ендометріоз піхви. Залози і строма ендометріального типу
Рис. 2.11. Фокуси аденозу в слизовій оболонці піхви
Рис. 2.12. Аденоз піхви. Залози ендоцервікального типу
Лікування. Жінки, які мають в анамнезі експозицію ДЕС in utero, підлягають щорічному профілактичному гінекологічному обстеженню. Спеціальне лікування не проводиться.
Пролапс фаллопієвих труб — може виникати після гістеректомії, причому у 80 % випадків спостерігається після піхвової гістеректомії. При клінічному дослідженні ускладнення може симулювати розвиток грануляційної тканини.
Мікроскопічне дослідження: виявляється типова слизова оболонка маткових труб із запальною інфільтрацією строми. Ускладнення інколи потребує проведення диференційної діагностики з папілярною аденокарциномою.
Лікування хірургічне (ексцизія).
Грануляційна тканина (післяопераційний верете- ноклітинний наріст) — поліпоподібні маси, що нерідко виникають у куполі кукси піхви після гістеректомії (через 1-12 тижнів) і рідко перевищують 4 см у найбільшому вимірі. Грануляційна тканина може утворюватися в нижній частині піхви і вульви після епізіотомії, спричиняти контактні кровотечі, посилювати вагі- нальні виділення. Цей стан інколи потребує диференційної діагностики з пролапсом фаллопієвих труб.
Мікроскопічне дослідження: веретеноподібні клітини з округлими блідими ядрами і виразними ядерцями розміщуються клубками, які перехрещуються сіткою маленьких судин. Клітини звичайно не мають атипових ознак. У клітинах грануляційної тканини можуть спостерігатися мітози. Інколи відзначаються інфільтрація прилеглої тканини нейтрофілами, хронічний запальний інфільтрат у підлеглих шарах, невеликі осередки крововиливів і набряк.
Грануляційна тканина звичайно є імунореактивною до віментину, десміну, м’язово-специфічного антигену і, інколи, до цитокератину.
Лікування полягає в ексцизії або кюретажі грануляційної тканини.
Доброякісні пухлини
Фіброепітеліальний поліп виникає внаслідок випинання нещільної субепітеліальної строми піхви. В патогенезі захворювання певну роль відводять гормональним факторам: захворювання пов’язують з вагітністю (у 20 % випадків), попередньою естрогенотера- пією.
Частота. Захворювання виявляється у жінок репродуктивного і постменопаузального віку, рідко — у новонароджених дівчаток.
Клініка і діагностика. Фіброепітеліальний поліп частіше локалізується в піхві, рідше — на вульві або шийці матки, у вигляді одного або кількох пальцеподібних виступів сірувато-рожевого кольору, завдовжки 4-12 см, м’якої або каучукоподібної консистенції (рис. 2.13). Поліп може бути безсимптомним або спричинювати відчуття «стороннього тіла», посткоїтальні кровотечі.
Гістопатологічне дослідження: поліп складається переважно з едематозної фіброзної строми, що містить численні розширені товстостінні судини та запальні клітини і вкритий плоским епітелієм, в якому інколи помітні койлоцитарні або диспластичні зміни (рис. 2.14). Стромальні клітини мають веретеноподібну або зіркоподібну форму і часто є багатоядерними; інколи, особливо під час вагітності, трапляються великі клітини незвичної форми з еозинофільною цитоплазмою і чудернацькими гіперхромними ядрами з виразними ядерцями, які можуть нагадувати клітини рабдоміосаркоми (pseudosarcoma botrioides) (рис. 2.15). Кількість мітозів коливається від 3 до 5 в 10 полях зору. Ультраструктурно стромальні клітини представлені фібробластами і міофібробластами.
Імуногістохімічне дослідження: стромальні клітини фіброепітеліального поліпа звичайно є імунореактивними до віментину, менш часто до десміну і м’язово-специфічного актину. В деяких випадках, клітини поліпа є імунореактивними до естрогенних і прогестеронових рецепторів.
Диференційний діагноз проводять з рабдоміосаркомою (sarcoma botrioides). На користь саркоми свідчитимуть такі дані: дитячий вік (переважно до 5 років), швидкий ріст пухлини, наявність маленьких клітин з високою мітотичною активністю, виразною цитоплазмою та гіперхромними ядрами, інвазія в плоский епітелій, імунореактивність до міоглобіну.
Рис. 2.13. Поліп піхви (preudosar- coma botrioides)
Рис. 2.14. Фіброзний поліп піхви. Едематозна фіброзна тканина з численними розширеними капілярами
Рис. 2.15. Поліп піхви (pseudosarcoma botrioides). Веретеноподібні та зіркоподібні клітини в едематозній васкулярній стромі
Лікування полягає в ексцизії поліпа. При розвитку поліпа під час вагітності можлива його спонтанна регресія в післяпологовому періоді.
Лейоміома піхви походить з гладких м’язових клітин або м’язової оболонки судин.
Частота. Лейоміома, незважаючи на невисоку частоту захворювання (в літературі описано 300 випадків), є найбільш частою мезенхімною пухлиною піхви. Звичайно виникає в репродуктивній і постмено- паузальній вікових групах.
Клініка і діагностика. Маленькі пухлини звичайно є безсимптомними, великі можуть спричинювати біль, диспареунію, порушення функції сечових шляхів. Лейоміома може локалізуватися в будь-якій стінці піхви, найчастіше — в ділянці ректовагінальної перегородки. Пухлина може вкриватися виразками.
Гістопатологічне дослідження: лейоміома піхви за гістологічною характеристикою не відрізняється від аналогічних пухлин інших локалізацій. Вона складається з переплетених клубків веретеноподібних клітин з овоїдним ядром, оточеним помірно розвинутою еозинофільною цитоплазмою (рис. 2.16). Можуть спостерігатися фіброз і набряк строми, ознаки міксоїдної дегенерації лейоміоми. Мітози трапляються рідко.
Диференційний діагноз проводять з фіброепітеліаль- ним поліпом (добре розвинута строма), лейоміосаркомою. Лейоміосаркома виявляє ознаки помірної або тяжкої клітинної атипії, щонайменше 5 мітозів у 10 поляхзору.
Лікування полягає в ексцизії (при великих розмірах пухлини).
Рис. 2.16. Виразкова лейоміома піхви
Злоякісні пухлини
Вагінальна інтраепітеліальна неоплазія
Вагінальна інтраепітеліальна неоплазія (VaIN) у більшості випадків виникає з зони трансформації, що поширюється з плоскоклітинно-циліндричного з’єднання шийки матки і у деяких жінок охоплює склепіння піхви. Може виникати самостійно, але в більшості випадків пов’язана з CIN. Неможливість ерадикації VaIN при лікуванні CIN може призводити до персистенції ураження. У 50-80 % випадків VaIN є попередником або виникає синхронно з преінвазивним або інвазивним плоскоклітинним раком аногенітального тракту. Менш частими факторами ризику розвитку VaIN можуть бути імуносупресивні стани, попередня радіаційна терапія органів таза, вагінальний аденоз.
Частота VaIN дорівнює близько 1 % і, як і у випадку CIN, збільшується з віком хворих (середній вік 50-55 років).
Клініка і діагностика. VaIN звичайно є безсимптомною. Ураження в 90 % випадків виникає у верхній третині піхви і при макроскопічному дослідженні може мати вигляд рельєфних, шершавих, білих або рожевихмакулоподібних або папулоподібних утворень, які краще візуалізуються за допомогою кольпоскопії (аце- тобілий епітелій з піднятими чітко окресленими краями ураження, пунктація, мозаїка). У кожному другому випадку спостерігаються мультифокальні ураження. Біопсія є необхідним діагностичним тестом для виключення діагнозу інвазивного раку піхви.
Класифікація вагінальної інтраепітеліальної неоплазії
VaIN I — легка дисплазія (плоскоклітинне інтраепітеліальне ураження низького ступеня злоякісності);
VaIN II — помірна дисплазія (плоскоклітинне інтраепітеліальне ураження середнього ступеня злоякісності);
VaIN III — тяжка дисплазія (плоскоклітинне інтраепітеліальне ураження високого ступеня злоякісності), карцинома in situ.
Гістопатологічне дослідження: ознаки VaIN подібні до таких при CIN. При мікроскопічному дослідженні виявляються атипові клітини зі збільшеним ядром, гіперхромазія, скупчення хроматину в більш поверхневих шарах вагінального епітелію. Зростає мітотична активність клітин, порушується їх дозрівання, спостерігаються аномальні мітотичні фігури. Ступінь VaIN (І, II або III) визначається за рівнем дозрівання клітин вагінального епітелію. Гістопатологічна картина VaIN III (карциноми in situ) представлена усім спектром порушення дозрівання епітелію: незрілі клітини, втрата полярності, порушення ядерно-цитоплазматичного співвідношення, атипові мітози (рис. 2.17).
Рис. 2.17. Карцинома піхви in situ. Інвазії в строму немає
Лікування і прогноз. У 20-78 % випадків після біопсії захворювання підлягає спонтанній ремісії. В багатьох випадках є ефективним місцеве хірургічне лікування — резекція, хемохірургія (5-фторурацил), електрохірургія, лазерна вапоризація. У 3-10 % жінок після локального лікування може спостерігатися конверсія в інвазивний плоскоклітинний рак піхви. Інколи виникає необхідність часткової або тотальної вагінектомії.
Інвазивний рак
Первинний рак піхви трапляється рідко (2-3 % випадків), переважно на 50-60-му році життя. Співвідношення частоти раку піхви і раку шийки матки становить 1:50. Більшість випадків вагінальних новоутворень є метастазами раку шийки матки, ендометрія, рідше — раку яєчників або ректосигмоїдного раку. Найчастіше ракова пухлина піхви локалізується на задній стінці та в задньому склепінні піхви. У 90 % пацієнток розвивається плоскоклітинний зроговілий рак, патогенетичні механізми якого такі ж, як при раку вульви і шийки матки. Менш частими є аденокарцинома, що виникає із залишків гартнерових ходів, меланома піхви, метастатичні пухлини (табл. 2.1).
Класифікація раків піхви за системою TNM відповідає класифікації FIGO.
Плоскоклітинний рак
Факторами ризику захворювання є ВПЛ-інфекція, радіотерапія, хронічні запальні процеси, використання вагінальних песаріїв. Трансформація VaIN в інвазивний плоскоклітинний рак може тривати близько 20 років. Майже 50 % пацієнток з раком піхви в анамнезі мали гістеректомію з приводу доброякісних захворювань або плоскоклітинного раку шийки матки.
|
TNM- |
FIGO- |
КЛАСИФІКАЦІЯ РАКІВ ПІХВИ ЗА СИСТЕМОЮ TNM І FIGO |
|
категорії |
стадії |
|
|
Т |
Первинна пухлина |
|
|
Тх |
Не досить даних для оцінки первинної пухлини |
|
|
ТО |
Первинна пухлина не визначається |
|
|
Tis |
0 |
Карцинома in situ (преінвазивний, інтраепітеліальний рак) |
|
Т1 |
I |
Пухлина обмежена стінками піхви |
|
Т2 |
II |
Пухлина захоплює паравагінальні тканини, але не розповсюджується на стінку таза |
|
IIA |
Розповсюдження лише на паравагінальні підслизові шари |
|
|
ІІВ |
Розповсюдження на параметрії |
|
|
Т3 |
III |
Пухлина розповсюджується на стінку таза |
|
Т4 |
IVA |
Пухлина захоплює слизовий шар сечового міхура або прямої кишки і (або) розповсюджується за межі таза |
|
М1 |
IVB |
Віддалені метастази |
|
N регіонарні лімфатичні вузли Мх Не досить даних для оцінки регіонарних лімфатичних вузлів N0 Немає ознак ураження регіонарних лімфатичних вузлів N1 Наявні метастази в регіонарних лімфатичних вузлах М Віддалені метастази Мх Не досить даних для визначення віддалених метастазів М0 Віддалені метастази не визначаються М1 Наявні віддалені метастази pTNM Патоморфологічна класифікація Категорії рТ, pN і рМ відповідають категоріям Т, N та М. pN0 Матеріал для гістологічного дослідження після пахвинної лімфаденектомії повинен включати не |
менше 6 лімфатичних вузлів, після тазової лімфаденектомії — не менше 10 лімфатичних вузлів G Гістопатологічна градація Gx Ступінь диференціації не може бути визначений Gl Високий ступінь диференціації G2 Середній ступінь диференціації G3 Низький ступінь диференціації G4 Недиференційована пухлина Групування за стадіями Стадія 0 Tis N0 M0 Стадія I Т1 N0 M0 Стадія II Т2 N0 M0 Стадія III Т1 N1 M0 Т2 Nl M0 Т3 N0, N1 M0 Стадія IVA Т4 Будь-яке N M0 Стадія IVB Будь-яке Т Будь-яке N M1 |
Найчастіші варіанти первинного раку піхви
Таблиця 2.1
|
Пухлинний тип |
Вік хворих, роки |
Клінічні кореляції |
|
Пухлина ендодермального синуса (аденокарцинома) |
< 2 |
Виключно рідкісний, часто фатальний, секретує AФП |
|
Ембріональна рабдоміосаркома |
< 8 |
Агресивний перебіг |
|
Світлоклітинна аденокарцинома |
> 14 |
ДЕС-асоційований |
|
Меланома |
> 50 |
Дуже рідкісний, агресивний |
|
Плоскоклітинний рак |
> 50 |
Найбільш частий |
Частота. Плоскоклітинний рак становить близько 90 % усіх випадків раку піхви і близько 1 % усіх гінекологічних малігнізацій. Він спостерігається у жінок пізнього репродуктивного і постменопаузального періоду (середній вік 58-64 роки), але в 10 % випадків пухлина розвивається у жінок віком до 40 років.
Клініка і діагностика. Типові симптоми інвазивного раку піхви включають вагінальні кровотечі (контактні, «безпричинні») або збільшення піхвових виділень, появу «сторонніх мас» у піхві, дизурію. Можуть виявлятись аномальні результати цитологічного дослідження вагінальних мазків. Болі з’являються на пізній стадії хвороби внаслідок стиснення нервових стовбурів таза (рис. 2.18).
Первинною локалізацією раку часто є верхня третина піхви, нерідко задня або передня стінка. Рак може розвиватися в місці пролежнів від песарія чи післяопераційних або посттравматичних рубців піхви.
Макроскопічне дослідження: рак піхви має вигляд виразки сіруватого кольору зі щільними піднятими краями або папілярних розростань на ніжці або інфільтрованій широкій основі (рис. 2.19). Рак піхви розповсюджується на сечовий міхур, вульву, пряму кишку і матку; метастазує лімфогенним шляхом: регіонарними для верхніх 2/3 піхви є тазові лімфовузли (як при раку шийки матки); нижньої 1/3 — пахвинні та стегнові лімфатичні вузли (як при раку вульви) (рис. 2.20).
Гістопатологічне дослідження: плоскоклітинний рак піхви подібний до аналогічного раку шийки матки і може бути незроговілим або зроговілим. Спостерігається значна гетерогенність клітин за формою, розмірами, ступенем дозрівання (рис. 2.21). Межі клітин звичайно є чіткими, але можуть бути невиразними. Клітини можуть бути овальної або полігональної форми, з еозинофільною цитоплазмою. Ядра варіюють від відносно уніформних до плеоморфних, з великими зернами хроматину, аномальними мітотичними фігурами. Спостерігаються компактні маси або гнізда неопластичних клітин плоского епітелію, часто з осередками центральної кератинізації і некрозів. Це зроговілий великоклітинний високодиференційований рак з утворенням «перлів» (рис. 2.22). Інвазія характеризується наявністю в субепітеліальній стромі пухлинних клітин, оточених лімфоцитами і плазматичними клітинами.
Рис. 2.18. Стадії раку піхви: а — стадія І; б — стадія ІІ; в — стадія ІІІ; г — стадія IV
Рис. 2.19. Плоскоклітинний папілярний рак верхньої 1/3 піхви
Менш частими є верукозний, бородавчастий та сар- коматоїдний типи плоскоклітинного раку піхви.
Диференційний діагноз проводять з розповсюдженою стадією раку шийки матки, метастатичною пухлиною.
Лікування раку піхви залежить від розміру, стадії та локалізації пухлини. Використовують поєднано-променеве лікування (телегаматерапія з внутрішньо- порожнинним введенням радіоактивних препаратів). Лікувальні можливості обмежує локалізація пухлини між сечовим міхуром спереду і прямою кишкою ззаду. Хірургічне лікування полягає в радикальній гістеректомії з білатеральною сальпінгоофоректомією, вагінектомії та тазовій лімфаденектомії.
Прогноз залежить від стадії хвороби. П’ятирічне виживання хворих після променевої терапії становить 94 % для I стадії, 80 % — для II стадії, 50 % — для III стадії і 0 % — для IV стадії. Сприятливими прогностичними ознаками також є низький ступінь злоякісності, маленький розмір клітин, відсутність лімфатичної інвазії.
Світлоклітинна аденокарцинома
Більшість з відомих випадків світлоклітинної аденокарциноми піхви пов’язані з експозицією ДЕС in utero та вагінальним аденозом (мюллерове походження).
Частота. Рідкісна пухлина (частота менше ніж 1:1000 жінок при експозиції ДЕС in utero до 20 тижнів гестації; описано близько 500 таких випадків). При експозиції ДЕС in utero пухлина розвивається в молодому віці (7-40 років, середній вік хворих — 19 років), в інших випадках — після менопаузи.
Клініка і діагностика. Жінки звичайно скаржаться на вагінальні виділення і кровотечі. В 20 % випадків захворювання є безсимптомним. Пухлина поліпоїдна або плоска з інфільтрацією підлеглих тканин, виразками (рис. 2.23). Світлоклітинна аденокарцинома у 60 % випадків має типову локалізацію на передній стінці верхньої 1/3 піхви (рис. 2.24) або на шийці матки (40 % випадків).
Гістопатологічне дослідження: ДЕС-залежні пухлини ідентичні світлоклітинним аденокарциномам яєчника або ендометрія. При мікроскопічному дослідженні пухлина має вигляд смуг світлих клітин із світлою цитоплазмою внаслідок розчинення клітинного глікогену і виразним ядром, рідше — трубочок або кіст, циліндричними, плоскими або цвяхопвкритиходібними клітинами з цибулиноподібними ядрами, схожими на епітелій мюллерових каналів, і нагадує мезонефрому (рис. 2.25, 2.26).
Рис. 2.20. Лімфатичний дренаж піхви: 1 — стегново-пахвинні; 2 — зовнішні клубові; 3 — міжклубові; 4 — внутрішні клубові; 5 — анальні; 6 — загальні клубові; 7 — пресакральні лімфатичні вузли
Рис. 2.21. Плоскоклітинний не- зроговілий рак піхви (великоклітинний)
Рис. 2.22. Плоскоклітинний зроговілий рак піхви з утворенням «перлів» (великоклітинний)
Рис. 2.23. Світлоклітинна аденокарцинома піхви
Рис. 2.24. Світлоклітинна аденокарцинома піхви. Червона «пляма» на стінці піхви
Рис. 2.25. Світлоклітинна аденокарцинома піхви. Залозоподібні простори з сосочковими виступами в їх просвіті
Рис. 2.26. Світлоклітинна аденокарцинома піхви. Капілярні структури, вкриті цвяхоподібними та світлими клітинами
Рис. 2.27. Ембріональна рабдо-міосаркома (sarcoma botrioides). Гроноподібні пухлинні маси
Диференційний діагноз проводять із мікрозалозистою гіперплазією та феноменом Аріас-Стелли, які можуть спостерігатися при вагінальному аденозі.
Лікування полягає в променевій терапії або радикальній гістеректомії з білатеральною аднексектомією, вагінектомією та тазовою лімфаденектомією.
Прогноз. Близько 15 % пухлин у I стадії і майже 40 % пухлин у II стадії розповсюджуються в лімфатичні вузли. Приблизно в 1/3 випадків спостерігаються екстра- абдомінальні рецидиви. П’ятирічне виживання становить близько 90 % для І стадії і майже 100 % — для маленьких безсимптомних пухлин. ДЕС-залежні пухлини мають кращий прогноз, ніж ДЕС-незалежні, незважаючи на їх розмір та стадію. Сприятливими прогностичними ознаками при світлоклітинній аденокарциномі піхви є: початкова стадія, старший вік хворих, трубчасто-кістозна структура пухлини, маленький діаметр пухлини, неглибока інвазія, відсутність метастазів у регіонарні лімфатичні вузли, асоціація з експозицією ДЕС in utero.
Ембріональна рабдоміосаркома
Ембріональна рабдоміосаркома (sarcoma botrioides) має стромальне походження з поліпотентних мезенхімних клітин і виникає у власній пластинці (lamina propria) піхви.
Частота. Ембріональна рабдоміосаркома є рідкісною пухлиною, але найбільш частим типом раку піхви у новонароджених і дітей. Понад 90 % хворих — діти до 5 років (середній вік 1,8 року), хоча описані випадки пухлини у молодих пацієнток і в жінок у постменопаузі.
Клініка і діагностика. Пухлина проявляється вагінальною кровотечею або наявністю сторонніх мас вузлуватого, сосочкового або поліпоподібного типу, які можуть нагадувати виноградне гроно і нерідко досягають входу у піхву (рис. 2.27).
Гістопатологічне дослідження: при мікроскопічному дослідженні виявляється щільна клітинна зона (камбіальний рівень Nicholson) з примітивних дрібних плеоморфних клітин із численними мітозами, які інвазують плоский епітелій. Трапляються ремінцеподібці еозинофільні рабдоміобласти (рис. 2.28), які утворюють поперечні смужки (рис. 2.29). За камбіальним рівнем розміщується більш розсіяна едематозна строма, в якій трапляються аналогічні дрібні клітини і рабдоміобласти. Можуть виявлятися маленькі острівці з гіалінової хрящової тканини.
Диференційний діагноз проводять з фіброепітеліальним поліпом, що має атипові клітини, і рабдоміомою. Остання не має камбіального рівня і маленьких мітотично активних клітин, характерних для рабдоміосаркоми.
Лікування комбіноване: хірургічне з ад’ювантною хіміотерапією та радіаційною терапією.
Прогноз. Пухлина може інвазувати суміжні структури і метастазувати в регіонарні лімфатичні вузли або гематогенним шляхом (дистантні метастази). Трирічне виживання хворих після комбінованої терапії становить 78-95 %.
Інші типи первинних злоякісних пухлин, що трапляються дуже рідко, — це фібросаркома або лейоміосаркома (уражуються передня і бокові стінки піхви), меланома (передня стінка і нижня третина піхви — вульвовагінальна меланома), пухлина ендодермального синуса (може симулювати ембріональну рабдоміо-саркому).
Вторинні злоякісні пухлини піхви можуть бути представлені метастазами раку шийки матки, ендометрія, прямої кишки, сечового міхура і хоріокарциноми.
Рис. 2.28. Ембріональна рабдоміосаркома (sarcoma botrioides). Круглі і ремінцеподібні рабдоміобласти з еозинофільною цитоплазмою
Рис. 2.29. Ембріональна рабдоміосаркома (sarcoma botrioides). Поперечні смуги рабдоміобластів