Для этой группы ВПС характерны сходные нарушения, заключающиеся в следующем: 1) относительно раннее развитие хронической левожелудочковой недостаточности; 2) расстройства мозгового и коронарного кровообращения; 3) нарушения ритма сердца.
Стеноз устья аорты (рис. 69) — ВПС, при котором имеется деформация створок аортального клапана и (или) сужение клапанного, надклапанного или подклапанного отверстий.
Наиболее часто встречают клапанный стеноз (60-70% всех форм С А), реже — подклапанный (инфундибулярный) стеноз (20-25%) и редко — надклапанный стеноз (5-10%). У детей СА часто сочетается с другими аномалиями сердца — двустворчатым аортальным клапаном, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки, недостаточностью митрального клапана, фиброэластозом левого желудочка, синдромом WPW. Данный порок в 2-4 раза чаще выявляют у мальчиков.
Рис.69. Схема сердца со стенозом аорты.
А — клапанный СА; Б — подклапанный мембранозный СА.
Надклапанный СА нередко сочетается с наследственными заболеваниями соединительной ткани.
Гемодинамические нарушения при С А возникают вследствие наличия препятствия для выброса крови в аорту, уменьшения самого выброса и зависят от степени стенозирования. Левый желудочек гипертрофируется, в его полости повышается конечно-диастолическое давление, снижается коронарный кровоток, повышается давление в левом предсердии и легочных венах. По мере взросления ребенка степень стеноза возрастает в связи с увеличением камер сердца и сердечного выброса (относительный стеноз), а также — нарастанием фиброзно-склеротических изменений в области аномалии (абсолютный стеноз). Нередко развивается постстенотическое расширение аорты и формируется недостаточность аортального клапана.
Клиническая картина и диагностика
При умеренных степенях СА клиническая картина может быть мало выраженной. При прогрессировании процесса или при выраженном стенозе («критический» СА у детей старшего возраста 0,75-1 см2 на 1 м2поверхности тела, у детей младшего возраста — 0,5-0,6 см2) клиническая манифестация порока проявляется с первых месяцев жизни.
Для больных характерны: бледность кожи, одышка, тахикардия, признаки сердечной недостаточности, ангинозные боли, аритмии, синкопальные состояния, особенно при физической нагрузке.
При СА верхушечный толчок резко усилен, смещен влево и вниз, но сочетается со слабым наполнением пульса на конечностях. Артериальное давление умеренно снижено. Границы сердца умеренно расширены влево и вверх. На основании сердца можно определить систолическое дрожание. I тон сердца, как правило, усилен. Во втором межреберье справа от грудины выслушивают грубый «скребущий» систолический шум изгнания, иррадиирующий влево от грудины и на сосуды шеи справа и иногда сопровождающийся систолическим щелчком. При подклапанном стенозе шум менее интенсивный и часто локализуется в области третьего межреберья. Иногда можно выслушать нежный короткий протодиастолический шум во втором-третьем межреберьях слева от грудины, свидетельствующий о сопутствующей недостаточности аортального клапана.
Электрическая ось сердца нормальная или отклонена влево. При выраженном стенозе имеются признаки гипертрофии левых отделов сердца, различные варианты нарушений ритма сердца. При наличии значимого градиента давления можно выявить смещение сегмента S-Т ниже изолинии и отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях.
В левой парастернальной продольной позиции визуализируют сужение аорты и уточняют его локализацию. При клапанном стенозе выявляют уменьшение раскрытия аортальных створок, их деформацию и сращение по комиссурам; при надклапанном стенозе — симптом «песочных часов» на уровне синусов Вальсальвы; при подклапанном стенозе — мембрану в области выводного тракта левого желудочка. Допплерография в супрастернальной позиции позволяет обнаружить высокоскоростной турбулентный поток крови в восходящем отделе аорты (более 1,8-2 м/с).
Легочный рисунок, как правило, не изменен. При наличии левожелудочковой сердечной недостаточности выявляют усиление легочного рисунка по венозному типу. Размеры сердца умеренно увеличены влево. Тень сердца с резко выраженной талией, приподнятой над диафрагмой верхушкой и выбухающей по правому контуру расширенной восходящей аортой.
СА дифференцируют с приобретенным стенозом аортального клапана, идиопатической субаортальной гипертрофической кардиомиопатией, ко- арктацией аорты, стенозом легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки.
При умеренно выраженном СА средняя продолжительность жизни составляет 30 лет, а при выраженных степенях стеноза — значительно меньше. Основными причинами смерти являются инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность, неожиданная смерть, обусловленная приступом тяжелой сердечной аритмии.
При «критических» СА проводят срочное оперативное лечение. В остальных случаях, как правило, вопрос о хирургическом вмешательстве встает при наличии градиента давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст.
Коарктация аорты (рис. 70) — врожденное сужение или полный перерыв аорты в области ее дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов.
В подавляющем большинстве случаев (более 90%) КА локализуется в «типичном» месте — в области перешейка аорты. Порок часто сочетается с двустворчатым аортальным клапаном, стенозом аорты, открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки, реже — синдромом гипоплазии левых отделов сердца, стенозом или недостаточностью митрального клапана, транспозицией магистральных сосудов, эндокардиальным фиброэластозом.
При сочетании КА в «типичном» месте с открытым артериальным протоком сужение может располагаться проксимальнее ОАП (предукталъный тип), на уровне ОАП (юкстадуктальный тип), дистальнее ОАП (постдуктальный тип).
Рис. 70. Схематическое изображение сердца и коарктации аорты в «типичном» месте.
При выраженной изолированной КА избыточная гемодинамическая нагрузка приходится на левый желудочек сердца, что приводит к его гипертрофии, иногда — с нарушением коронарного кровотока. Проксимальнее места сужения (восходящая аорта, дуга аорты, сонные артерии и сосуды головы, подключичные артерии и сосуды плечевого пояса) возникает артериальная гипертензия; дистальнее места сужения (нисходящая аорта и сосуды нижней половины тела) — артериальная гипотензия и снижение кровотока.
Компенсирующим механизмом является развитие коллатерального кровообращения. При сочетании постдуктального типа КА с ОАП быстро формируется тяжелая легочная гипертензия вследствие значительного сброса крови из аорты в легочную артерию. При предуктальном типе КА и ОАП направление сброса крови может быть различным и зависит от разницы давления в аорте и легочной артерии.
Клиническая картина и диагностика
При «инфантильном» типе КА (чаще предуктальная КА с сопутствующим ОАП или другими ВПС и слабым развитие коллатерального кровообращения) с первых недель жизни у детей отмечают признаки сердечной недостаточности — повышенную утомляемость, беспокойство, бледность кожи, иногда периоральный или акроцианоз, одышку, кашель, хрипы в легких. Развивается тяжелая недостаточность кровообращения, рефрактерная к терапии и часто приводящая к ранним летальным исходам.
При «взрослом» типе КА (чаще изолированная постдуктальная КА с хорошим развитием коллатерального кровообращения) период адаптации протекает легче, а сам диагноз часто устанавливают только в школьном возрасте в связи с наличием артериальной гипертензии и комплексом соответствующих жалоб (головные боли, головокружения, носовые кровотечения и др.). При этом можно выявить диспропорцию развития ребенка — слабое, по сравнению с верхней половиной тела, развитие мышц нижних конечностей (боли и слабость в ногах при ходьбе и др.). На фоне физической нагрузки могут возникать нарушения сердечного ритма и ангинозные боли из-за относительной коронарной недостаточности.
При КА характерным признаком является артериальная гипертензия на конечностях, кровоснабжение которых обеспечивают сосуды, отходящие от аорты перед местом ее сужения, и артериальная гипотензия на конечностях, кровоснабжающихся из постстенотических отделов аорты. В большинстве случаев артериальное давление на верхних конечностях бывает выше (или равно) артериальному давлению на нижних конечностях. Верхушечный толчок обычно усилен и смещен влево. Границы сердца умеренно расширены влево. Аускультативная картина разнообразна. Выявляют акцент II тона на аорте. Во втором-пятом межреберьях по левому краю грудины можно определить негрубый систолический шум, иррадиирующий на верхушку и основание сердца, а также на сосуды шеи. Чаще шум выслушивают на спине между левой лопаткой и позвоночником. У ‘/з больных имеется диастолический шум недостаточности аортального клапана.
Электрическая ось сердца умеренно отклонена влево. Характерны признаки изолированной гипертрофии левого желудочка и высокие зубцы Т в левых грудных отведениях.
Из супрастернального доступа визуализируют сужение аорты. Допплер-кардиография позволяет выявить постстенотический ускоренный турбулентный поток крови и рассчитать градиент давления на уровне стеноза.
Фиксируют увеличение левых отделов сердца, «узуры» по нижнему краю 3-8-й пар ребер, сзади с обеих сторон. Сосудистый пучок выбухает по правому контуру за счет расширения восходящей аорты.
КА дифференцируют с артериальной гипертензией иной этиологии, НЦД, открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки, аортальными пороками, эндокардиальным фиброэластозом.
«Инфантильный» тип КА протекает крайне тяжело и ранняя летальность достигает показателя 60 % (средняя продолжительность жизни не превышает двух лет). При «взрослом» типе КА средняя продолжительность жизни больных составляет 35 лет. Основными осложнениями являются рефрактерная сердечная недостаточность, аневризма и разрыв аорты, нарушения мозгового кровообращения и инсульт, инфекционный эндокардит.
При «инфантильном» типе КА проводят экстренное хирургическое лечение. При неосложненном течении порока оптимальным сроком операции является возраст больного 3-5 лет, реже — до 10 лет.