Для этой группы ВПС характерны сходные нарушения, заключающиеся в следующем: 1) гиповолемия в сосудах малого круга кровообращения; 2) прогрессирующая кислородная недостаточность, усугубляющаяся при венозно-артериальном сбросе крови; 3) в большинстве случаев наличие цианоза (за исключением изолированного стеноза легочной артерии) и гипоксемических нарушений.
Изолированный стеноз легочной артерии (рис. 66) — врожденная аномалия, характеризующаяся стенозированием путей оттока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения.
Выделяют несколько вариантов ИСЛА: стеноз створок клапана легочной артерии, инфундибулярный (подклапанный) стеноз выводного тракта правого желудочка, надклапанный стеноз ствола легочной артерии.
У 10 % детей порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки или незаращенным овальным отверстием и протекает по типу триады Фалло (стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, гипертрофия правого желудочка).
Кроме этого, стеноз легочной артерии может сочетаться с открытым артериальным протоком, стенозом аорты, коарктацией аорты.
Наличие препятствия для свободного оттока крови из правого желудочка и формирование высокого градиента давления между ним и легочной артерией приводят к повышению конечнодиастолического давления в правом желудочке, а затем — и в правом предсердии.
Происходит гипертрофия и дилатация правых отделов сердца. Кровоток в малом круге кровообращения уменьшается. При дефекте межпредсердной перегородки или открытом овальном отверстии возникает венозно-артериальный сброс крови.
Клиническая картина и диагностика
При умеренном ИСЛА клиническая симптоматика может отсутствовать. При выраженном стенозе возникают бледность кожи, одышка при физической нагрузке, повышенная утомляемость, боль в груди из-за относительного дефицита коронарного кровотока.
В школьном возрасте дети могут умеренно отставать в физическом развитии. Иногда формируется центрально расположенный сердечный горб. Застойная сердечная недостаточность для этого порока не характерна и развивается лишь у детей при критическом стенозе. При сочетании стеноза легочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки или открытым овальным отверстием может появиться цианоз, оттенок которого (от малинового до темно-синего) обусловлен величиной шунта и выраженностью стеноза.
Рис. 66. Схема сердца с изолированным стенозом легочной артерии.
При выраженном ИСЛА определяют систолическое дрожание во вто- ром-третьем межреберьях слева от грудины и эпигастральную пульсацию сердца. Границы сердца умеренно увеличены в поперечнике за счет правого желудочка. Легочный компонент II тона ослаблен. Характерным симптомом является грубый систолический шум изгнания в проекции клапана легочной артерии, иррадиирующий к левой ключице, на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. Иногда можно выслушать щелчок открытия пульмонального клапана.
Выявляют отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правых отделов сердца (высокоамплитудный зубец R в отведении V,) и метаболические нарушения различной степени выраженности.
Визуализируют сужение легочной артерии на подклапанном или клапанном уровнях. Определяют наличие высокоскоростного турбулентного потока крови через клапан легочной артерии и признаков перегрузки правых отделов сердца.
Отмечают, что легочный рисунок обеднен, сердце увеличено за счет правых отделов, а легочная артерия выбухает за счет постстенотического расширения.
ИСЛА дифференцируют с дефектом межпредсердной перегородки, частичным аномальным дренажем легочных вен, тетрадой Фалло.
С возрастом степень стеноза может увеличиться в связи с постоянной травматизацией стенозированного участка высокоскоростным потоком крови. При выраженном ИСЛА средняя продолжительность жизни больных составляет 25 лет. Основными осложнениями являются рефрактерная правожелудочковая сердечная недостаточность, хроническая гипоксия, инфекционный эндокардит.
Показаниями к хирургической коррекции порока являются: 1) появление одышки и признаков сердечной недостаточности при физической нагрузке; 2) нарастание признаков гипертрофии и перегрузки правых отделов
сердца; 3) увеличение давления в правом желудочке до 70-80 мм рт. ст. и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией до 40-50 мм рт. ст. Оперативное лечение оптимально проводить у детей в раннем школьном возрасте, а по экстренным показаниям — в любом возрасте.
Тетрада Фалло (рис. 67) — четырехкомпонентный ВПС, включающий в себя: 1) стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях; 2) высокий дефект межжелудочковой перегородки; 3) декстропозицию аорты, расширенный корень которой нависает над дефектом межжелудочковой перегородки, и 4) гипертрофию миокарда правого желудочка.
ТФ является самым распространенным ВПС цианотического («синего») типа, ее частота среди этих пороков составляет 50-75%. ТФ часто сочетается с другими ВПС — дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло), правосторонней дугой аорты, открытым артериальным протоком, частичным аномальным дренажом легочных вен и др.
Гемодинамика
Выраженность гемодинамических нарушений при ТФ зависит от степени стеноза легочной артерии. При значительном стенозе легочной артерии происходит сброс крови справа налево через дефект межжелудочковой перегородки и смещенную вправо аорту. В большой круг кровообращения поступает большое количество венозной крови и развивается артериальная гипоксемия, а в малый круг — недостаточное количество крови, что приводит к морфологическим изменениям легочных сосудов и тромбообразованию в них. В желудочках сердца устанавливается приблизительно равное давление, а поэтому декомпенсации правого желудочка, как правило, не наступает.
Левые отделы сердца гипоплазируются. При умеренно выраженном стенозе легочной артерии и градиенте давления, направленном слева направо, может возникать лево-правый сброс крови («бледная», ацианотическая форма ТФ).
Однако в процессе роста и развития сердца степень стеноза увеличивается по отношению к более быстро увеличивающимся камерам сердца. При этом направление сброса крови меняется и возникает право-левый сброс.
Рис. 67. Схема сердца с тетрадой Фамо.
Гемодинамические нарушения могут резко усугубляться (гипоксемические приступы) вследствие: 1) преходящей обструкции инфундибулярного отдела выводного тракта правого желудочка; 2) низкого венозного возврата из-за снижения общего периферического сопротивления сосудов;
3) анемии. При этом состоянии возникают уменьшение легочного кровотока, увеличение право-левого сброса крови и нарастание гипоксемии в большом круге кровообращения.
Клиническая картина и диагностика
Клиническая симптоматика во многом зависит от выраженности стеноза выводных путей правого желудочка. В большинстве случаев у детей с ТФ в течение первых 4-8 нед жизни единственным признаком порока может быть лишь систолический шум стеноза легочной артерии (ацианотическая форма ТФ).
В дальнейшем появляется одышка при физической нагрузке, а к 3-6 мес — цианоз (цианотическая форма ТФ). Дети отстают в физическом и психомоторном развитии, у них постепенно формируются деформации пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек», уплощенная грудная клетка, сколиоз позвоночника, плоскостопие. К 6-12 мес жизни цианоз и выраженная одышка в покое по типу диспноэ становятся наиболее частыми признаками ВПС. Характерным признаком ТФ являются гипоксемические (цианотические) приступы, которые часто возникают у детей в раннем возрасте. В момент приступа резко увеличивается частота и глубина дыхания (гипервентиляция), усиливается цианоз; появляются повышенная возбудимость, слабость. Могут возникнуть потеря сознания, судороги, нарушение мозгового кровообращения. Дети часто принимают вынужденное положение — приседают на корточки. Большинство приступов длятся не более 30 мин и проходят без лечения. Затянувшийся приступ может привести к инсульту и смерти.
При ТФ систолическое артериальное давление умеренно снижено при малом пульсовом давлении. Иногда можно определить наличие эпигастральной пульсации и систолическое дрожание во втором-третьем межреберьях слева от грудины. Границы сердца обычно не изменены. II тон сердца значительно ослаблен на легочной артерии. Во втором-третьем межреберьях слева от грудины выслушивают грубый («скребущий», «су-хои») систолический шум изгнания, обусловленный стенозом легочной артерии. При гипоксемическом приступе данный шум может уменьшаться вплоть до полного исчезновения. Шум дефекта межжелудочковой перегородки (в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины) может быть умеренным или не прослушиваться.
Выявляют существенное отклонение электрической оси сердца вправо (до +120-180), признаки гипертрофии правых отделов сердца, метаболические нарушения, нарушения ритма и проводимости сердца.
В парастернальной позиции по длинной оси левого желудочка визуализируют прямые признаки ТФ — высокий дефект межжелудочковой перегородки и дилатированную аорту, «сидящую верхом» над дефектом. При допплер-эхокардиографии определяют наличие аномального кровотока через дефект межжелудочковой перегородки и высокоскоростной турбулентный поток крови через клапан легочной артерии.
Сосудистый рисунок легких обеднен. Тень сердца не увеличена и имеет форму «сапожка» с выраженной талией и приподнятой верхушкой. Сосудистый пучок в верхних отделах умеренно расширен по правому контуру за счет восходящей аорты, смещенной вправо.
ТФ дифференцируют со стенозом легочной артерии, транспозицией магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, общим артериальным стволом, болезнью Эбштейна, трехкамерным сердцем со стенозом легочной артерии.
При естественном течении порока средняя продолжительность жизни составляет 12-15 лет. При этом большинство детей погибают в раннем возрасте. Основными причинами смерти больных являются гипоксия, нарушения гемо- и ликвородинамики, тромбозы и абсцедирование сосудов головного мозга, инсульты, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность.
Оперативное лечение (паллиативное и радикальное) проводят всем больным с ТФ.
Показаниями для неотложной (паллиативной) операции являются: 1) «крайние» формы ТФ с частыми гипоксемическими приступами; 2) наличие стойкой одышки и тахикардии в покое, не купирующихся консервативной терапией; 3) нарастание тяжелой дистрофии и анемизации. Радикальную операцию проводят через 2-3 года после паллиативной, либо — в возрасте до 6-7 лет, если консервативная терапия оказывает положительный эффект. Неотложная терапия при гипоксемическом приступе включает ряд мероприятий.
— Ребенка усаживают на корточки или помогают принять ему коленно-локтевое положение для увеличения системного сосудистого сопротивления.
— Дают кислород с помощью кислородной маски со скоростью 5-8 л/мин.
— Вводят морфин 0,1-0,2 мг/кг массы тела, внутримышечно или через капельницу.
— При тяжелом приступе вводят натрия бикарбонат 1 мэкв/кг массы тела, внутривенно.
— Если цианоз сохраняется, вводят пропранолол (анаприлин) 0,1-0,2 мг/кг массы тела в 10 мл 20% раствора глюкозы, внутривенно (медленно — 1 мл/мин).
— При длительном приступе проводят инфузионную терапию с целью увеличения объема циркулирующей крови.
— При судорогах вводят натрия оксибутират 100-150 мг/кг массы тела, внутривенно (медленно — 20 мг/кг/ч).
— Для увеличения легочного кровотока может потребоваться экстренное хирургическое вмешательство.
Аномалия Эбштейна (рис. 68) — ВПС, характеризующийся дисплазией створок трехстворчатого клапана и смещением части его дистально в полость правого желудочка, что приводит к образованию аномально большого правого предсердия и редуцированного правого желудочка.
АЭ — относительно редкое заболевание, его частота среди всех ВПС составляет приблизительно 0,8%. Порок очень часто сочетается с незаращенным овальным отверстием, вторичным дефектом межпредсердной перегородки, реже — со стенозом клапана легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки, аномалиями митрального клапана.
Рис. 68. Схема сердца с аномалией Эбштейна.
Малый сердечный выброс редуцированного правого желудочка способствует гиповолемии в малом круге кровообращения. Работа правого предсердия по наполнению правого желудочка кровью неэффективна вследствие малых размеров желудочка и неадекватной функции его «атриализированной» части, что приводит к повышению давления в правом предсердии, поддержанию функции овального отверстия и венозно-артериальному сбросу крови на уровне предсердий.
Клиническая картина и диагностика
Клинические проявления АЭ зависят от степени дисплазии створок трехстворчатого клапана и его смещения в сторону правого желудочка. При умеренных изменениях клинические признаки порока могут быть минимальными. При выраженных изменениях уже в первые месяцы жизни у больных выявляют повышенную утомляемость, одышку, тахикардию и цианоз при физической нагрузке. С возрастом клиническая симптоматика нарастает — цианоз становится постоянным, усиливается одышка, возникают клинические проявления хронической гипоксии (деформации пальцев и др.). Часто формируется правосторонний сердечный горб.
Верхушечный толчок смещен влево и вниз за счет правых отделов сердца. Границы сердца значительно расширены в поперечнике, правая граница может резко смещаться вправо. I и II тоны сердца чаще ослаблены и приглушены. Слева от грудины можно выслушать IV (пресистолический) тон, вызванный мощным сокращением дилатированного правого предсердия («ритм галопа»).
В этой же области иногда выслушивают систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана или короткий диастолический шум трикуспидального стеноза.
Выявляют резко выраженные признаки гипертрофии правого предсердия при отсутствии явных признаков гипертрофии правого желудочка. Электрическая ось сердца может быть отклонена вправо. Характерны нарушения ритма и проводимости в виде атриовентрикулярной блокады I степени, неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса, синдрома WPW.
В апикальной проекции четырех камер сердца визуализируют смещение септальной створки трехстворчатого клапана в полость правого желудочка более чем на 15 мм, наличие «атриализированной» порции правого желудочка, дилатацию правого атриовентрикулярного отверстия. При допплер-эхокардиографии можно выявить недостаточность трехстворчатого клапана и сброс крови на уровне предсердий.
Легочный рисунок обеднен. Тень сердца имеет шаровидную конфигурацию (за счет резкого увеличения правого предсердия) с узким сосудистым пучком.
АЭ дифференцируют со стенозом легочной артерии, триадой Фалло, атрезией трехстворчатого клапана, кардиомиопатией.
Средняя продолжительность жизни больных составляет 20 лет. Основными причинами смерти являются сердечная недостаточность и тяжелые нарушения ритма и проводимости сердца.
Показаниями к оперативному лечению считают наличие прогрессирующей сердечной недостаточности, формирование кардиомегалии, выраженную артериальную гипоксемию. Оптимальным для оперативной коррекции АЭ является возраст 13-17 лет.