Для этой группы ВПС характерны сходные нарушения, заключающиеся в следующем: 1) возникают гиперволемия и гипертензия малого круга кровообращения; 2) рано возникает цианоз различной степени выраженности; 3) быстро формируется гипертрофия правых и левых отделов сердца и рано развивается сердечная недостаточность; 4) выраженная гипоксемия приводит к ускоренному развитию дистрофических изменений в тканях.
Транспозиция магистральных сосудов (рис. 64) — ВПС, при котором аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого; при этом атриовентрикулярные клапаны и желудочки сердца сформированы правильно. Без компенсирующих коммуникаций (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток) в постнатальном периоде порок несовместим с жизнью. ТМС чаще встречают у мальчиков.
Рис. 64. Схематическое изображение сердца и транспозиции основных артериальных стволов с ДМЖП.
Гемодинамика
При ТМС большой и малый круги кровообращения полностью разделены и функционируют параллельно. Минимально адекватное кровообращение зависит лишь от наличия существующих сообщений между обоими кругами кровообращения.
После рождения увеличение давления в аорте и снижение его в легочной артерии приводит к аорто-легочному сбросу крови через функционирующий артериальный проток и возрастанию легочного кровотока.
При открытом овальном отверстии в зависимости от фаз работы сердца поочередно происходит венозно-артериальное и артериовенозное шунтирование, что способствует поддержанию минимального газообмена.
Клиническая картина и диагностика
У детей с ТМС с рождения наблюдают выраженный разлитой цианоз, не купирующийся при оксигенотерапии, одышку, частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии, полицитемию и гиперге- моглобинемию. Выраженная недостаточность кровообращения формируется уже с первых месяцев жизни и протекает по бивентрикулярному типу. Быстро развивается легочная гипертензия. Иногда возникают тяжелые гипоксемические кризы.
Физикальные данные
Границы сердца расширены в поперечнике (главным образом за счет дилатации правого желудочка) и реже — вверх. Определяют акцент и расщепление II тона на легочной артерии. Гамма шумов разнообразна и зависит от характера существующих компенсирующих коммуникаций и сопутствующих ВПС.
Электрокардиография
Электрическая ось сердца отклонена вправо. С первого месяца жизни выявляют признаки гипертрофии правых отделов сердца. В дальнейшем могут появиться и признаки гипертрофии левого желудочка.
Эхокардиография
Позволяет установить пространственное расположение аорты и легочной артерии, их отношение к желудочкам и сопутствующие дефекты. В продольном сечении визуализируется параллельная ориентация выводных трактов обоих желудочков и обоих магистральных сосудов, при этом легочная артерия не огибает аорту и отходит от левого желудочка. В поперечном сечении аорта располагается спереди и справа (D-транспозиция) или спереди и слева (L-транспозиция), а легочная артерия — сзади.
Рентгенография
Характерными признаками являются: усиление легочного сосудистого рисунка по артериальному типу; форма тени сердца напоминает яйцо, лежащее на боку (на поздних этапах тень сердца шаровидная); узкий сосудистый пучок в прямой проекции и расширенный — в боковой.
ТМС дифференцируют с тетрадой Фалло, общим артериальным стволом, единственным желудочком сердца, синдромом гипоплазии левых отделов сердца, аномалией Эбштейна.
При естественном течении ТМС большинство больных погибают в первые 3-6 мес жизни. Максимальная длительность жизни больных составляет 4-5 лет. Основными причинами смерти являются сердечная недостаточность, тяжелые гипоксия и ацидоз, застойно-бактериальные бронхолегочные заболевания.
Ранняя хирургическая коррекция порока является единственным способом спасения больного.
Общий артериальный ствол (рис. 65) — ВПС, при котором от двух желудочков отходит единый (не разделившийся) крупный сосуд (трункус), обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение, имеется крупный высокий дефект межжелудочковой перегородки, а легочные артерии отходят от восходящей части этого сосуда. ОАС часто сочетается с другими ВПС — коарктацией аорты, полным аномальным дренажем легочных вен, правосторонней дугой аорты, отсутствием артериального протока, единым желудочком сердца, открытым атриовентрикулярным каналом и др.
Гемодинамика
Притекающие к сердцу потоки артериальной и венозной крови смешиваются и выбрасываются в общий артериальный ствол. Сразу же после рождения ребенка давление в аорте и легочных артериях становится одинаковым, развивается гиперволемия сосудов малого круга кровообращения и формируется быстро прогрессирующая легочная гипертензия.
Клиническая картина и диагностика
С первых дней жизни у больных быстро нарастает одышка. Рано развивается сердечная недостаточность. Цианоз выражен умеренно и, как правило, усиливается при кормлении или крике. Дети отстают в физическом развитии, малоподвижны, раздражительны. Можно выявить признаки хронической гипоксемии (деформации дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек»).
Физикальные данные
Характерно наличие резко выраженного акцента II тона во втором-третьем межреберьях без его расщепления. В третьем-четвертом межреберьях слева от грудины выслушивают грубый систолический шум, вероятно связанный с наличием дефекта межжелудочковой перегородки. Там же и на верхушке сердца можно выслушать короткий мезодиастолический шум относительного митрального стеноза и нежный протодиастолический шум недостаточности клапана трункуса (ближе к грудине).
Электрокардиография
Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо. Чаще выявляют признаки гипертрофии правого желудочка, реже — правого и левого желудочков одновременно.
Эхокардиография
В продольном сечении по длинной оси левого желудочка визуализируют высокий дефект межжелудочковой перегородки и отходящий от сердца широкий единый магистральный сосуд, «сидящий верхом» на перегородке.
Рис. 65. Схема сердца с общим артериальным стволом с ДМЖП и ДМПП.
В проекции по короткой оси на уровне магистральных сосудов виден один большой магистральный сосуд. В супрастернальной позиции определяют место отхождения легочных артерий от трункуса.
Рентгенография
Легочный рисунок обогащен, усилен, а в поздних стадиях — обедняется на периферии. Тень сердца имеет шаровидную форму. Сосудистый пучок резко расширен. Имеется западение контура легочной артерии. Аорта часто выбухает вправо.
Дифференциальный диагноз
ОАС дифференцируют с большим дефектом аортолегочной перегородки, крупным дефектом межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов.
Течение, осложнения, прогноз
Течение ОАС с первых дней жизни ребенка тяжелое или критическое. 60-70% больных погибают в течение первых 6 мес жизни, 80-90% — первого года жизни. Основной причиной смерти является тяжелая сердечная недостаточность, рефрактерная к терапии.
Лечение
Больным с ОАС назначают оперативное лечение в раннем возрасте.