Для этой группы ВПС характерны сходные нарушения, заключающиеся в следующем:
1) возникают гиперволемия и гипертензия малого круга кровообращения;
2) происходит умеренное обеднение большого круга кровообращения;
3) быстро формируется гипертрофия правых отделов сердца и относительно рано развивается сердечная недостаточность;
4) дети, имеющие эти пороки, часто болеют затяжными бронхитами и пневмониями;
5) в фазе декомпенсации может возникать вторичный цианоз, вызванный изменением направления сброса крови — право-левым шунтом {комплекс Эйзенменгера).
Открытый артериальный проток (ductus arteriosus, боталлов проток, рис. 60) — сосуд, соединяющий начальную часть нисходящей аорты (приблизительно на уровне левой подключичной артерии) с легочной артерией в области ее бифуркации.
У здорового ребенка спазм артериального протока возникает в первые часы жизни из-за повышения концентрации кислорода в крови, изменения градиента давления в самом протоке, снижения синтеза простагландинов Е2 и І2, обладающих свойствами дуктодилататоров. Облитерация протока (вследствие деструкции эндотелия и пролиферации слоев под интимой) у 95% детей происходит к 5-8 нед жизни. У недоношенных детей можно наблюдать более позднее закрытие протока.
Наличие у ребенка персистирующего артериального протока после завершения периода новорожденности (более 1 мес жизни) следует рассматривать как ВПС.
ОАП в 2 раза чаще встречают у девочек.
У 5-10 % детей ОАП сочетается с другими ВПС (дефект межжелудочковой перегородки, коарктация аорты, стеноз легочной артерии, стеноз устья аорты, тетрада Фалло и др.) и нередко выполняет функцию компенсирующего сообщения.
Гемодинамика
Сброс крови слева направо (артериовенозный) как в систолу, так и в диастолу обусловлен разницей давления в аорте и легочной артерии и происходит до тех пор, пока легочное сосудистое сопротивление ниже системного. Шунтирование крови приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца. Степень увеличения левого предсердия и левого желудочка находится в прямой зависимости от диаметра ОАП, объема сброса крови через проток и величины легочного и системного сосудистого сопротивления. По мере развития легочной гипертензии происходит увеличение правых камер сердца. Если легочное сосудистое сопротивление превышает системное, то возникает право-левый сброс крови (комплекс Эйзенменгера).
Рис. 60. Схема сердца с открытым артериальным протоком.
Клиническая картина и диагностика
У детей с малыми размерами ОАП клинические проявления могут отсутствовать. При широком ОАП и значительном сбросе крови слева направо происходит отставание ребенка в физическом развитии, часто возникают затяжные инфекции дыхательных путей (бронхиты и пневмонии), отмечаются бледность, слабость, повышенная утомляемость, может развиться застойная сердечная недостаточность. Клинические проявления могут возникнуть уже в первые дни и месяцы жизни (фаза первичной адаптации), но чаще признаки ОАП выявляют во второй половине первого года или на втором-третьем году жизни ребенка. У детей старшего возраста при высокой легочной гипертензии и изменении направления сброса крови появляются одышка в покое и цианоз (фаза декомпенсации).
Физикальные данные
При широком ОАП отмечают высокий частый пульс, возникающий в результате диастолического оттока крови из аорты, и высокое пульсовое давление за счет снижения диастолического артериального давления. Можно определить систолическое дрожание на основании сердца. Верхушечный толчок ярко выражен, разлитой, смещен книзу. Границы сердца на ранних этапах расширяются влево и вверх, а затем — и вправо. Характерны расщепление II тона и акцент его легочного компонента на легочной артерии, усиливающийся при увеличении легочной гипертензии.
Наиболее типичным симптомом ОАП является грубый систолодиастолический («машинный») шум во втором межреберье слева от грудины, проводящийся на верхушку сердца, сосуды шеи, аорту и межлопаточное пространство. При нарастании легочной гипертензии шум ослабевает (сначала за счет диастолического, а потом — и систолического компонента) и может полностью исчезнуть. В этом случае повторное появление шума, сопровождающееся одышкой и цианозом, свидетельствует об изменении направления сброса крови (комплекс Эйзенменгера).
Кроме основного шума, при расширении левых полостей сердца может появиться систолический шум относительной недостаточности митрального клапана и, реже, диастолический шум стеноза митрального клапана. При расширении ствола легочной артерии (вследствие высокой легочной гипертензии) выслушивают диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии.
При широком ОАП на ранних этапах отмечают отклонение электрической оси сердца влево, умеренно выраженные признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. В дальнейшем, по мере нарастания легочной гипертензии, электрическая ось сердца постепенно отклоняется вправо. В поздних стадиях выявляют признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий, метаболических нарушений в миокарде, различные нарушения сердечного ритма и проводимости.
Эхокардиография
При допплер-эхокардиографическом исследовании можно визуализировать патологический поток крови в области бифуркации легочного ствола. В редких случаях выявляют сам ОАП в виде эхосвободного пространства между нисходящей аортой и легочной артерией. Кроме этого, могут быть выявлены признаки объемной перегрузки левого желудочка, в поздних стадиях — правых отделов сердца, а также признаки легочной гипертензии.
В ранних стадиях выявляют усиление легочного сосудистого рисунка, увеличение поперечника сердца за счет левого желудочка и сглаженность талии за счет увеличения размеров левого предсердия. В поздних стадиях (при легочной гипертензии) определяют обеднение периферического рисунка, выбухание ствола легочной артерии и кардиомегалию из-за увеличения левых и правых отделов сердца.
ОАП дифференцируют с дефектом межжелудочковой перегородки, неполной атриовентрикулярной коммуникацией, дефектом аортолегочной перегородки.
Широкие ОАП практически никогда не закрываются. При естественном течении ОАП средняя продолжительность жизни больных составляет 20-25 лет и зависит от величины дефекта и возникающих осложнений. Основными причинами смерти являются сердечная недостаточность, легочная гипертензия или осложнения ОАП инфекционным эндокардитом (эндартериит артериального протока), аневризмой аорты, реже - легочной артерии.
Лечение
У новорожденных первых двух недель жизни, при отсутствии сопутствующих ВПС, в патогенезе которых ОАП выполняет функцию компенсирующего сообщения, рекомендуют метод медикаментозной облитерации протока. Используют индометацин (ингибитор простагландинов Е2 и І2) внутривенно, 0,1-0,2 мг/кг массы тела, 1-2 раза в сутки через 12 ч, в течение 1-3 дней. Данный метод применяют с осторожностью, так как он имеет
многочисленные противопоказания и осложнения. В последние годы вместо индометацина рекомендуют использовать ибупрофен. Показанием для хирургической операции является факт установления наличия ОАП у ребенка после 8-12 нед жизни, так как возможность спонтанного закрытия протока уже минимальна, а существование даже небольшого дефекта может вызвать вторичные осложнения. При небольшом ОАП оптимальный для операции возраст составляет 2-5 лет. При большом ОАП, протекающем с недостаточностью кровообращения, осуществляют срочное оперативное вмешательство. При наличии высокой, склеротической легочной гипертензии хирургическая коррекция порока противопоказана.
Дефект межпредсердной перегородки (рис. 61) — постоянное сообщение между двумя предсердиями, явившееся результатом патологического развития вторичной межпредсердной перегородки (ostium secundum) или первичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков (ostium primum).
Дефект может локализоваться в различных областях межпредсердной перегородки (МПП). Значительно чаще встречают вторичный ДМПП (ostium secundum), который обычно расположен в средней трети МПП (в области овального отверстия, центральный вторичный ДМПП), реже — в области впадения верхней полой вены (высокий вторичный ДМПП), в области впадения нижней полой вены (низкий вторичный ДМПП). Первичный ДМПП (ostium primum) локализуется в нижней трети МПП и часто сочетается с аномалиями атриовентрикулярных клапанов и канала (см. Открытый атриовентрикулярный канал). Без хирургической коррекции дети с первичным ДМПП погибают в младенческом возрасте.
ДМПП могут быть комбинированными (первичный и вторичный), единичными и множественными, мелкими и крупными (вплоть до полного отсутствия МПП) и сочетаться с другими ВПС (пентада и триада Фалло, аномалия Эбштейна, транспозиция магистральных сосудов и др.).
Рис. 61. Схема сердца с вторичным дефектом межпредсердной перегородки (стрелкой указано направление шунта).
Вторичный ДМПП необходимо отличать от незаращения овального отверстия, которое не является ВПС и при котором не возникает гемодинамических нарушений. Незаращение овального отверстия обнаруживают почти у 50% здоровых детей в возрасте 5 лет и у 10-25% здоровых взрослых.
При вторичном ДМПП сброс крови слева направо происходит на уровне предсердий. Увеличивается кровоток через трехстворчатый клапан и клапан легочной артерии, что приводит к гиперволемии в малом круге кровообращения, перегрузке и дилатации правого предсердия, а затем и правого желудочка.
У детей гемодинамические нарушения прогрессируют медленно за счет высоких резервных возможностей правого желудочка и повышенного легочного сосудистого сопротивления, обусловливающих относительно небольшой сброс крови. С возрастом темп прогрессирования гемодинамических нарушений возрастает. При вторичном ДМПП легочная гипертензия развивается значительно реже, чем при других пороках из данной группы. Быстрое нарастание гемодинамических расстройств можно наблюдать при сочетании вторичного ДМПП с частичным аномальным дренажем легочных вен.
Клиническая картина и диагностика
Первичный ДМПП обычно выявляют в периоде новорожденности. Порок протекает тяжело, с выраженной сердечной недостаточностью и, нередко, с цианозом (см. Открытый атриовентрикулярный канал).
Вторичный ДМПП в детском возрасте часто клинически не проявляется. Дети многократно переносят острые респираторные заболевания, жалуются на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке. Отставание в физическом развитии и деформацию грудной клетки встречают редко. Клинические проявления возникают по мере взросления ребенка. Поэтому порок нередко диагностируют у детей старшего возраста.
Физикальные данные
При вторичном ДМПП можно выявить пульсацию правого желудочка, расширение границ сердца вправо за счет увеличения правого предсердия, реже — влево за счет правого желудочка. На легочной артерии II тон, как правило, усилен и расщеплен.
Во втором-третьем межреберье слева от грудины характерно наличие негрубого систолического шума, обусловленного относительным стенозом клапана легочной артерии. В дальнейшем, при расширении ствола легочной артерии, здесь же можно выслушать короткий мезодиастолический шум недостаточности клапана легочной артерии. Мезодиастолический «скребущий» шум справа у рукоятки грудины является следствием увеличенного кровотока через трехстворчатый клапан.
Электрокардиография
Характерны отклонение электрической оси сердца вправо (более +90), признаки гипертрофии правого предсердия и метаболических нарушений в миокарде, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Реже встречают признаки гипертрофии правого желудочка, стойкую атриовентрикулярную блокаду I степени.
Эхокардиография
Прямым признаком вторичного ДМПП следует считать перерыв эхосигнала и наличие свободных краев дефекта в дистальной от атриовентрикулярных клапанов части МПП. Косвенные признаки — артериовенозный сброс крови на уровне предсердий, увеличение правых отделов сердца и признаки их перегрузки, увеличение скоростных показателей потока крови, проходящего через клапан легочной артерии.
Рентгенография
У большинства больных легочный рисунок усилен и обогащен за счет артериального компонента. При выраженном сбросе крови можно выявить увеличение правых отделов сердца и расширение ствола легочной артерии.
Дифференциальный диагноз
Вторичный ДМПП дифференцируют с дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком, аномальным дренажом легочных вен, атриовентрикулярной коммуникацией, изолированным стенозом легочной артерии.
Возможно спонтанное закрытие дефекта в течение первых 5 лет жизни. Больные с вторичными ДМПП и умеренным сбросом крови ощущают себя относительно здоровыми до 20-30 лет. В дальнейшем без хирургической коррекции заболевание быстро прогрессирует и большинство больных погибает в возрасте до 40-50 лет от сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма и проводимости, реже — легочной гипертензии.
Лечение
При вторичном ДМПП оперативное лечение не проводят больным в «бессимптомной» стадии болезни, когда признаками порока являются лишь аускультативная и эхокардиографическая симптоматика. Больным с выраженной клинической картиной оперативную коррекцию порока осу
ществляют в возрасте 5-10 лет, если консервативная терапия оказывает положительный эффект и позволяет поддерживать фазу компенсации ВПС. Больным в терминальной стадии заболевания, с выраженной легочной гипертензией и венозно-артериальным сбросом крови хирургическое лечение противопоказано.
Дефект межжелудочковой перегородки (рис. 62) — постоянное сообщение левого и правого желудочков через аномальное отверстие в недоразвившейся межжелудочковой перегородке.
Дефекты могут располагаться в различных отделах межжелудочковой перегородки (МЖП), иметь разную форму и размеры, быть единичными и множественными.
Рис. 62. Схема сердца с дефектом межжелудочковой перегородки.
А — ДМЖП в мышечной части, Б — ДМЖП в мембранозной части.
Принципиально выделять две формы ДМЖП: 1) высокий дефект в мембранозной части МЖП или крупный дефект в мышечной части МЖП, приводящие к выраженным гемодинамическим нарушениям;
2) мелкий дефект в мышечной части МЖП (рестриктивный, болезнь Толочинова—Роже), как правило, не влияющий на гемодинамику, спонтанно закрывающийся в процессе роста и развития сердца. ДМЖП могут сочетаться с другими ВПС — дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, стенозом устья аорты, аномалиями атриовентрикулярных клапанов и др.
Гемодинамика
Гемодинамические нарушения при высоком и крупном ДМЖП развиваются быстро из-за выраженного сброса крови слева направо. Этот сброс сохраняется до тех пор, пока на фоне гиперволемии в малом круге кровообращения легочное сосудистое сопротивление остается ниже системного. Размеры левых отделов сердца прямо пропорциональны величине лево-правого сброса. Увеличение правого желудочка происходит при возрастании легочного сосудистого сопротивления. Если формируется легочная гипертензия с необратимыми изменениями легочных сосудов и легочное сосудистое сопротивление превосходит системное, то возникает право-левый сброс крови (комплекс Эйзенменгера).
Клиническая картина и диагностика
Клиническая симптоматика при ДМЖП зависит от величины и направления сброса крови через дефект. При небольшом ДМЖП, обычно расположенном в мышечной части МЖП, клинические проявления могут отсутствовать, либо проявляться лишь грубым систолическим шумом, вызывающим тревогу у врачей («много шума из ничего»). При крупных ДМЖП со значительным лево-правым сбросом крови можно наблюдать отставание ребенка в физическом развитии (особенно в раннем возрасте), частые респираторные заболевания с затяжным течением (бронхиты и пневмонии), признаки застойной сердечной недостаточности, раннее формирование деформации грудной клетки (сердечный горб). При возникновении комплекса Эйзенменгера (право-левый сброс крови) выявляют одышку в покое и при физической нагрузке, цианоз.
Физикальные данные
При крупных ДМЖП определяют разлитой сердечный толчок и систолическое дрожание у рукоятки грудины, расширение границ сердца вправо, вверх и влево, умеренное снижение систолического артериального давления, усиление и расщепление II тона на легочной артерии. Характерным признаком является грубый интенсивный пансистолический шум «опоясывающего» характера, который максимально выражен в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины.
Иногда можно выслушать и мезодиастолический шум, вызванный относительным митральным стенозом. По мере увеличения легочного сосудистого сопротивления мезодиастолический шум исчезает, систолический шум становится короче (вплоть до полного исчезновения), а легочный компонент II тона — интенсивнее.
При развитии комплекса Эйзенменгера появляются короткий систолический шум (право-левый сброс), диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (расширение ствола легочной артерии). В легких нередко можно выявить незвучные мелкопузырчатые хрипы (больше слева) застойного характера.
Электрокардиография
Изменения при крупных ДМЖП вариабельны. На ранних этапах электрическая ось сердца умеренно отклоняется влево, а затем — вправо. Можно выявить признаки гипертрофии левых и правых отделов сердца, метаболических нарушений в миокарде, нарушений ритма и проводимости. В поздних стадиях доминируют признаки гипертрофии правого желудочка.
Эхокардиография
Прямым признаком является визуализация ДМЖП (перерыв эхосигнала). Допплер-эхокардиография позволяет определить объем и направление сброса крови; наличие и градиент давления регургитации потоков крови на трехстворчатом клапане и клапане легочной артерии, что отражает наличие и уровень легочной гипертензии. Косвенные признаки (изменение размеров полостей сердца и их стенок, признаки объемной перегрузки) свидетельствуют о выраженности гемодинамических нарушений.
Рентгенография
Отмечают значительное усиление сосудистого рисунка легких за счет артериального компонента, умеренное расширение легочной артерии, увеличение размеров сердца в поперечнике за счет правых и левых отделов. В склеротической стадии легочной гипертензии — обеднение сосудистого рисунка, резкое выбухание легочной артерии, значительное расширение корней легких.
Дифференциальный диагноз
ДМЖП дифференцируют с первичным дефектом межпредсердной перегородки, атриовентрикулярной коммуникацией, иногда с открытым артериальным протоком и дефектом аортолегочной перегородки.
Течение, осложнения, прогноз
Дефекты малых и средних размеров, особенно расположенные в мышечной части МЖП, могут спонтанно закрываться за счет роста мышечной ткани либо прикрытия тканями трехстворчатого или аортального клапанов. Крупные ДМЖП с большим сбросом крови слева направо неизбежно осложняются комплексом Эйзенменгера. При естественном течении порока 50-80 % больных погибают в возрасте до одного года (большинство из них — до 6-го месяца жизни), а средняя продолжительность остальных больных составляет 25 лет. У 7% больных с ДМЖП возможна трансформация порока во «вторичную тетраду Фалло». При локализации дефекта в задней части МЖП под перегородочной створкой трехстворчатого клапана высокоскоростной поток крови оказывает травмирующее действие и формирует подклапанный стеноз легочной артерии. В результате этого происходит разгрузка малого круга кровообращения, но резко повышается давление в правом желудочке и возникает право-левый сброс крови, обеспечивающий переход порока в категорию «синих» ВПС.
Другими осложнениями ДМЖП являются: сердечная недостаточность, застойно-бактериальные бронхолегочные заболевания, дистрофия, инфекционный эндокардит, тромбоэмболия, нарушения ритма и проводимости сердца.
Лечение
При малых (рестриктивных) ДМЖП без гемодинамических нарушений оперативного лечения не проводят, но постоянно наблюдают за больным с целью раннего выявления возможных вторичных осложнений. При крупных ДМЖП (с выраженным сбросом крови слева направо) оперативное лечение назначают в зависимости от выраженности расстройств гемодинамики и эффективности консервативной терапии.
Оптимальным для операции является возраст больного от 3 лет и старше. Однако в большинстве случаев больных детей приходится оперировать в грудном возрасте, чтобы избежать вторичных осложнений. Оперативное лечение противопоказано при склеротической стадии легочной гипертензии.
Открытый атриовентрикулярный канал (атриовентрикулярная коммуникация, рис. 63) — ВПС, при котором существует аномальное сообщение между желудочками и предсердиями через общий атриовентрикулярный канал, возникающий вследствие дефекта развития эндокардиальных валиков.
Выделяют: 1) полностью открытый атриовентрикулярный канал (ПАВК) — крупный первичный ДМПП, высокий (мембранозный) ДМЖП, расщепление створок митрального и трехстворчатого клапанов, общее центральное атриовентрикулярное отверстие, прикрывающееся клапаном, состоящим из оставшихся нерасщепленных створок; 2) частично открытый (неполный) атриовентрикулярный канал (НАВК) — крупный первичный ДМПП, расщепление створки митрального клапана (значительно реже — трехстворчатого клапана или обоих клапанов). ПАВК составляет до 30% всех случаев АВК и часто сочетается с синдромом Дауна. НАВК — 70% всех типов АВК — чаще (3:1) выявляют у девочек.
Рис. 63. Схема сердца с открытым атриовентрикулярным каналом. А — неполная форма АВК; Б — полная форма АВК.
Гемодинамика
При ПАВК артериовенозный сброс крови происходит на уровне предсердий и желудочков, а также — через дефектный атриовентрикулярный клапан в левое предсердие. Возникает объемная перегрузка и дилатация обоих предсердий и правого желудочка. Давление между правыми и левыми камерами сердца быстро выравнивается. Также быстро развивается легочная гипертензия, переходящая в комплекс Эйзенменгера. При НАВК артериовенозный сброс крови в правое предсердие и в диастолу (из левого предсердия), и в систолу (из перегруженного митральной регургитацией крови левого предсердия) быстро приводит к его дилатации. Легочная гипертензия развивается медленно и, как правило, не достигает таких высоких степеней, как при ПАВК.
Клиническая картина и диагностика
Клиническая картина АВК идентична клинике высокого ДМЖП с относительно быстрым темпом нарастания клинической симптоматики. Для больных характерна выраженная бледность кожи, обусловленная синдромом «обкрадывания» большого круга кровообращения.
При ПАВК характерным признаком является грубый интенсивный пансистолический шум «опоясывающего» характера, который максимально выражен в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины (ДМЖП). Иногда можно выявить систолический шум изгнания во втором-третьем межреберьях слева от грудины, обусловленный относительным стенозом клапана легочной артерии.
Для НАВК характерны два различных по локализации систолических шума: 1) шум митральной недостаточности средней интенсивности у верхушки сердца, иррадиирующий в левую аксиллярную область и вдоль левого края грудины к основанию сердца; 2) менее интенсивный шум ДМПП во втором-третьем межреберьях слева от грудины. Можно также выслушать мягкий мезодиастолический шум относительного стеноза трехстворчатого клапана в точке Боткина и у рукоятки грудины.
Электрокардиография
Электрическая ось сердца резко отклонена влево (при ПАВК до -160, при НАВК до -60 ) за счет блокады передневерхней ветви левой ножки пучка Гиса. Выявляют признаки гипертрофии правых и левых отделов сердца. В поздних стадиях ВПС доминирует гипертрофия правого желудочка. Часто обнаруживают атриовентрикулярные блокады 1-2-й степени, нарушения сердечного ритма.
Эхокардиография
При ПАВК в апикальной четырехкамерной проекции определяют наличие дефекта в нижней части межпредсердной перегородки и в верхней части межжелудочковой перегородки, щели между митральным и трехстворчатым клапанами, дилатации правого желудочка и предсердий.
Допплер-эхокардиография позволяет выявить смешивание потоков крови в предсердиях и желудочках, регургитацию на уровне атриовентрикулярных клапанов. При НАВК визуализируют дефект в нижней части межпредсердной перегородки, расщепление переднемедиальной створки митрального клапана с регургитацией потока крови, дилатацию правых камер сердца.
Рентгенография
Отмечают усиление легочного рисунка (по артериальному и по венозному руслу), кардиомегалию за счет увеличения всех отделов сердца, сглаженность талии сердца, расширение и выбухание ствола легочной артерии. На поздних стадиях — обеднение сосудистого рисунка легких.
АВК дифференцируют с дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком, дилатационной кардиомиопатией, врожденной митральной недостаточностью.
Течение, осложнения, прогноз
ПАВК протекает злокачественно с развитием тяжелой, рефрактерной к терапии тотальной сердечной недостаточности и ранним необратимым поражением сосудов легких. Большинство больных погибает в течение первых 4-12 мес жизни, а к пятому году — практически все. При НАВК с умеренной выраженностью аномалий средняя продолжительность жизни больных составляет 20-25 лет; при выраженных изменениях — значительно меньше. Для данного ВПС не характерно раннее развитие высокой легочной гипертензии, но часто порок осложняется инфекционным эндокардитом.
Лечение
Наличие ПАВК является абсолютным показанием к проведению хирургического лечения. Летальность даже при ранней хирургической коррекции данного порока высока и составляет 20-40%. При НАВК показаниями для оперативного лечения являются нарастающая тяжелая дистрофия и не купирующаяся медикаментозно недостаточность кровообращения. Даже при относительно благополучном течении порока, операцию проводят детям дошкольного или раннего школьного возраста из-за опасности наслоения инфекционного эндокардита.