Аномалии расположения сердца (мальпозиции, рис. 71) — патологические отклонения в расположении сердца (в целом или его отдельных частей) в грудной клетке и (или) по отношению к другим внутренним органам.
Рис. 71. Схематическое изображение аномалий расположения сердца.
А — левосформированное праворасположенное сердце, Б — правосформированное праворасположенное сердце с ДМЖП и ДМПП.
У здорового ребенка имеется правосформированное леворасположенное сердце с нормальным соотношением желудочков и предсердий и с нормальным расположением органов брюшной полости.
В основу классификации АРС взяты следующие признаки: сторона формирования сердца — сторона расположения венозного («правого») предсердия расположение сердца — направление и локализация верхушки сердца (декстрокардия, синистрокардия); расположение органов брюшной полости — нормальное (situs solitus) или обратное (situs inversus); наличие несоответствия расположения венозного предсердия и печени (располагаются на разных сторонах) — абдоминальная гетеротаксия.
Выделяют различные варианты АРС.
1. Правосформированное праворасположенное сердце с нормальным расположением органов брюшной полости.
2. Правосформированное срединнорасположенное сердце с нормальным расположением органов брюшной полости.
3. Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости или с абдоминальной гетеротаксией.
4. Левосформированное праворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости.
5. Левосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости.
6. Неопределенно сформированное лево-, право-, срединнорасположенное сердце с абдоминальной гетеротаксией.
АРС часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло, корригированной транспозицией магистральных сосудов, стенозом аорты, единственным желудочком сердца, атриовентрикулярным каналом, синдромом Картагенера, аномалиями позвоночника и мочеполовой системы. Изолированные АРС не вызывают существенных гемодинамических нарушений и могут клинически манифестировать лишь при наличии сопутствующих ВПС, нарушениях ритма и проводимости сердца или других заболеваниях. Нередко АРС выявляют случайно при профилактическом осмотре.
АРС устанавливают посредством пальпации верхушечного толчка, перкуссии границ сердечной тупости, электрокардиографии, эхокардиографии и рентгенографии. В каждом случае исключают наличие сопутствующих ВПС.
Хирургическое лечение, как правило, назначают лишь при выявлении сопутствующих ВПС.