Моторика человека характеризуется не только удивительным многообразием, но и поразительной точностью движений, чрезвычайной согласованностью действий мышц-антагонистов, синергистов и агонистов. Эта согласованность, эстетическая красота и индивидуальность движений в значительной степени зависят от функции экстрапирамидной системы.
На определенных этапах эволюции стриопаллидарная система была высшим центром моторной регуляции и обеспечивала разной сложности автоматизированные движения и миостатику. С развитием коры головного мозга она перешла в подчиненное состояние, но не утратила своего значения.
Стриопаллидарная система рассматривается как сложная саморегулирующаяся система с многочисленными кольцевыми связями и разным уровнем переключения. Обилие кольцевых связей и тесный контакт с периферией позволяют этой системе обеспечивать сложные автоматизированные движения (в том числе передвижение, плавание и др.), поддержание мышечного тонуса, перераспределение мышечного тонуса при движениях, поддержание сегментарного аппарата в готовности к действию, участие в старт-рефлексах и мимических выразительных движениях.
В настоящее время стриопаллидарную систему и мозжечок объединяют в единое целое — экстрапирамидную систему. Деятельность экстрапирамидной системы регулируется корой головного мозга.
К основным образованиям стриопаллидарной системы относятся хвостатое ядро (nucl. caudatus), чечевицеобразное ядро, состоящее из скорлупы (putameri) и бледного шара (globus pal- lidus), субталамическое тело Льюиса, красное ядро, черная субстанция Зоммеринга. Некоторые авторы причисляют к стриопаллидарным образованиям и ядра Даркшевича, миндалевидное тело, оливы и другие структуры (рис. 9).
В коре экстрапирамидная система представлена преимущественно в лобной доле. На уровне сегментарного аппарата спинного мозга экстрапирамидные влияния реализуются малыми а-мотонейронами и у-мотонейронами.
Аналогично строению, онто- и филогенезу стриопаллидарный отдел разделяют на более молодую часть — стриатум, в которую входят хвостатое ядро и скорлупа, и более древнюю — паллидум, которая включает в себя бледный шар, черную субстанцию, красное и субталамическое ядра. Стриатум состоит из большого количества мелких и крупных клеток и небольшого количества волокон. Паллидум содержит немного крупных клеток, но большое количество нервных волокон. От коры к стриопаллидарной системе идут мощные корково-паллидарные и корково- нигральные пути. С их помощью происходит подключение экстрапирамидной системы к каждому произвольному движению. Двусторонние связи между корой, стриопаллидарной системой и таламусом (зрительный бугор) — так называемые кольцевые нейронные круги — позволяют объединить функции этих образований для выполнения разнообразных движений.
Все импульсы, поступающие в стриопаллидум, концентрируются преимущественно в бледном шаре и черной субстанции, откуда начинается пучок эфферентных волокон, направляющихся к красному ядру, ретикулярной формации ствола, зрительному бугру, четверохолмию, вестибулярным ядрам. В эти ядра ствола поступают и мозжечковые сигналы. Поэтому и пути, которыми стриопаллидарный и мозжечковый импульсы достигают клеток передних рогов, являются общими.
К ним относятся следующие пути:
1. Красноядерно-спинномозговой (tractus rubrospinalis), или монаковский. Он берет начало от красного ядра и проходит в боковых канатиках спинного мозга.
Рис. 9. Основные образования и пути экстрапирамидной системы
2. Ретикуло-спинномозговой (tractus reticulospinalis ventralis). Этот путь начинается от ядер ретикулярной формации ствола и проходит в передних канатиках спинного мозга.
3. Преддверно-спинномозговой (tractus vestibulo-spinalis) — начинается от вестибулярных ядер ствола и расположен в спинном мозге на границе переднего и бокового канатиков.
4. Покрышечно-спинномозговой путь (tractus tectospinalis), начинающийся от ядер четверохолмия и спускающийся в составе боковых канатиков спинного мозга (см. рис. 9).
Вовлечение стриопаллидарной системы проявляется изменением мышечного тонуса (повышением или понижением) и двигательной активности (гипо- или гиперкинезией). Эти нарушения могут сопровождаться слабостью в конечностях (экстрапирамидный парез). Выделяют два основных синдрома поражения: гипертонически-гипокинетический синдром (акинетико-ригидный, синдром паркинсонизма) при поражении паллидо-нигральной системы, и гипотонически-гиперкинетический синдром при поражении стриатума (хвостатого ядра и скорлупы).
В последнее десятилетие в значительной мере удалось расшифровать биохимическую основу взаимодействия паллидума и стриатума. В нормальных условиях существует равновесие между ацетилхолином и гистамином, с одной стороны, и допамином и серотонином, с другой. Нарушение сбалансированности между этими элементами приводит к клиническому проявлению экстрапирамидной патологии.
При синдроме паркинсонизма установлено снижение медиаторов возбуждения, а при гипотонически-гиперкинетическом синдроме — снижение тормозных и избыток возбуждающих медиаторов.
Акинетико-ригидный синдром описан в 1817 г. английским врачом Джеймсом Паркинсоном. Паркинсонизм — это клинический синдром полиэтиологической природы. Его возникновение связано не со спецификой повреждающего агента, а со спецификой локализации мозгового повреждения.
Выделяют наследственную (идиопатическую) форму болезни Паркинсона, инфекционную (хронический вариант энцефалита Экономо, реже — корь, малярия, грипп, сифилис и др.), сосудистую (цереброваскулярный атеросклероз и артериальная гипертония), реже травматический и опухолевой вариант паркинсонизма.
Токсический паркинсонизм может возникать как следствие воздействия окиси углерода, таллия, серы, окислов марганца, лекарств (нейролептиков) и других факторов.
Клиническая картина паркинсонизма настолько своеобразна и оригинальна, что нередко достаточно одного взгляда для синдромного диагноза. В типичных случаях этот синдром имеет следующие признаки:
• Олигокинезия (бедность движений) и брадикинезия (медленные движения).
• Олиго- и брадипсихия (бедность и замедленность психических функций).
• «Поза сгибания» и замедленная, «старческая» шаркающая походка.
• Редкое мигание, гипомимия и тоническая фиксация мимических реакций.
• Медленная, тихая, монотонная и мало модулированная речь (брадилалия).
• Повышение мышечного тонуса по типу зубчатого колеса (симптом Негро).
• Тремор покоя (головы, нижней челюсти, кистей рук — типа счета монет или катания пилюль).
• Утеря физиологических синкинезий.
У некоторых больных обнаруживаются про-, ретро-, латеро- пульсия. Иногда наблюдаются парадоксальные феномены. В положении лежа может быть «симптом подушки». Почерк мелкий (микрография), нечеткий. Могут наблюдаться вегетативные расстройства, сальная кожа — «напомаженное» лицо, жирные волосы, гиперсаливация, гипергидроз. Многим больным свойственны своеобразные нарушения психики в виде патологической навязчивости (акайрия).
Гипотонически-гиперкинетический синдром проявляется сочетанием мышечной гипотонии с разнообразными гиперкинезами (непроизвольные движения конечностей и туловища). Гиперкинез может быть симптомом инфекционного, сосудистого или иного поражения нервной системы.
Атетоз (греч. athetos — неустойчивый), или болезнь Гам- монда, возникает при поражении хвостатого ядра и скорлупы. Клинически атетоз проявляется медленными стереотипными, червеобразными движениями в дистальных отделах конечностей, в лицевых мышцах. В руках наблюдается периодическая смена гиперэкстензионного и флексорного спазма.
Атетоз наблюдается при детском церебральном параличе (гиперкинетическая форма), гепатоцеребральной дегенерации (болезнь Вильсона—Коновалова) и при некоторых других заболеваниях. К наследственным вариантам относится двойной атетоз.
Хорея (греч. choreia — пляска, хоровод) — гиперкинез с быстрыми беспорядочными, разбросанными, аритмичными сокращениями различных мышц лица, туловища, конечностей. Иногда хореический гиперкинез напоминает жестикуляцию и похож на фиглярство, гримасничанье. Движения при этом толчкообразные, сочетаются с выраженной мышечной гипотонией.
Хореический гиперкинез наблюдается при малой хорее, хорее Гентингтона, при сенильном поражении подкорковых структур.
Малая хорея (ревматическая хорея, пляска Святого Витта, болезнь Сиденгама) встречается главным образом в детском и юношеском возрасте и характеризуется триадой клинических проявлений: хореическим гиперкинезом, мышечной гипотонией, нарушением в эмоционально-волевой сфере (плаксивость, раздражительность, нарушение сна и др.). Наблюдаются и другие признаки, определяемые с помощью специальных проб. Убедительно подтверждают ревматическую хорею ее экстрацеребральные проявления: кардит, кольцевая эритема, полиартрит и др., а также лабораторные признаки ревматического процесса.
Торсионная дистония (лат. torsio, torsionis — вращение, скручивание; греч. dys- + tomos — напряжение). При торсионной дистонии поражаются бледный шар, ядра таламуса, субталамические ядра. Торсионная дистония проявляется медленными тоническими, преимущественно вращающими движениями, закручиванием туловища, шеи, конечностей. Иногда торсионная дистония дебютирует спастической кривошеей. Во время гиперкинеза возникают вычурные позы, дистония мышц может постепенно распространяться, что напоминает движения туловища удава, а походку при этом сравнивают с походкой верблюда. В положении лежа насильственные движения уменьшаются.
Торсионную дистонию выделяют как самостоятельное заболевание — болезнь Циена—Оппенгейма (наследственный вариант) и как симптом при инфекционном, сосудистом, травматическом поражении нервной системы.
Гемибаллизм (греч. ballo — бросаю) возникает при поражении льюисова тела на стороне, противоположной гиперкинезу. Движения резкие, грубые, размашистые, бросковые. Гиперкинез выражен в руке, наибольшая амплитуда движений наблюдается в проксимальных отделах конечностей, движения напоминают взмах крыла птицы или похожи на движения при броске камня. Гемибаллизм чаще возникает у лиц пожилого возраста при сосудистой патологии мозга, а также — при травме головного мозга, его опухолях.
Тремор (лат. tremor — дрожание) встречается довольно часто в клинике. Это ритмичный гиперкинез в дистальных отделах конечностей, реже в нижней челюсти, языке. Амплитуда и ритм его широко варьируют. Круг заболеваний, при которых наблюдается тремор, весьма широк: паркинсонический тремор (тремор покоя), эссенциальный (идиопатический, наследственный), интенционный — возникает на финише двигательного акта, усиливается к концу движения. Тремор может наблюдаться при тиреотоксикозе, у больных с неврозом (функциональный тремор) и при других заболеваниях.
Миоклония (греч. myos — мышца + klonos — суматоха, беспорядочное движение) представляет собой быстрые беспорядочные короткие сокращения без заметного двигательного эффекта (в отличие от хореического гиперкинеза). Миоклония может быть локальной и генерализованной, может быть следствием эпидемического энцефалита (острого или хронического), нарушения мозгового кровообращения, ревматизма, опухоли и других заболеваний.
Тики — клоническое подергивание мышц лица, шеи, быстрое по темпу, неритмичное и стереотипное. В их основе редко бывает органический процесс. Обычно они — функционального генеза. Развиваясь на невротическом фоне, тики зависят от эмоциональных моментов, могут на длительное время исчезать.
Своеобразным является генерализованный тик (болезнь Жилль де ла Туретта). Заболевание возникает в возрасте 2-14 лет, чаще у мальчиков, характеризуется прогрессирующим и волнообразным течением. Оригинальность этого заболевания определяется сочетанием двигательных расстройств и вокальных (артикуляционных) нарушений. Первыми обычно появляются гиперкинезы лица и шеи: моргание, покашливание, частое непроизвольное оплевывание, прищелкивание языком, пожимание плечами и пр. Позже гиперкинезы становятся генерализованными: могут наблюдаться выбрасывание рук при ходьбе, топтание на месте, приседания, повторение чужих движений, в том числе и вульгарных. Во сне гиперкинез исчезает. Вокальные проявления могут быть самые фантастические (шипение, свист, кукареканье, кваканье и т.п., а также выкрикивание бранных слов). Этиология и патогенез заболевания пока неизвестны.
Спастическая кривошея (тортиколлис) — локализованный гиперкинез тонического или тонико-клонического характера, сокращение мышц шеи с ротацией или отклонением головы в сторону.
Писчий спазм — судорожные сокращения пальцев кисти во время письма.
Лицевой геми- или параспазм возникает в одной половине лица или симметрично и синхронно с обеих сторон в покое или во время речи, еды, улыбки. Спазм может наблюдаться при травмах, сосудистых заболеваниях мозга, инфекциях, опухолях.
К группе полиморфных гиперкинезов с эпилептическими припадками относят миоклонус-эпилепсию (болезнь Унферрих- та—Лундборга: миоклонические гиперкинезы, эпилептические припадки, слабоумие, экстрапирамидные нарушения), мозжечковую диссинергию Ханта (церебеллярные нарушения, эпилептические припадки), болезнь Бехтерева (хронические гиперкинезы и эпилептические припадки), кожевниковскую эпилепсию (одна из форм хронического клещевого энцефалита: гиперкинез клонического типа, эпилептические припадки).
МОЗЖЕЧОК
Мозжечок (cerebellum) — образование, которое располагается в задней черепной ямке между полушариями и стволом головного мозга (рис. 10). Его масса в среднем составляет около 150 г. Анатомически мозжечок состоит из двух полушарий и червя.
Рис.10. Мозжечок
Червь имеет преимущественное значение для статической координации, а полушария — для динамической. В мозжечке имеется кора (серое вещество), белое вещество и группа ядер, наибольшее значение из которых имеет зубчатое ядро (nucleus dentatus) и ядро шатра (nucleus fastigii). Клеточные скопления в коре мозжечка образуют молекулярный и зернистый слои, между которыми располагается слой грушевидных нейронов (клетки Пуркинье — крупные нейроны, интегрирующие все поступающие в кору мозжечка импульсы и далее передающие их зубчатым ядрам). Мозжечок имеет три пары ножек, образованных волокнами многочисленных афферентных и эфферентных путей, которыми мозжечок связан с другими образованиями нервной системы.
В мозжечке имеется определенная соматотопическая функциональная локализация. Рука представлена в передних отделах полушарий, нога — в задних; в медиальной части полушарий расположены центры для проксимальных отделов конечностей, а в латеральной — для дистальных (рис. 11).
Рис. 11. Соматотопическая проекция в черве и полушариях мозжечка
В верхней части червя представлены голова и шея, в нижней части и миндалине — туловище и некоторые проксимальные сегменты конечностей. Через нижнюю мозжечковую ножку (pedunculum cerebellaris caudalis) проходят следующие афферентные пути (рис. В2, см. вклейку):
• задний спиномозжечковый путь (пучок Флексига), по которому импульсы глубокой чувствительности от рецепторов мышц, связок, сухожилий поступают в червь мозжечка;
• преддверно-мозжечковый путь, соединяющий вестибулярный аппарат с червем мозжечка;
• оливомозжечковый путь, с помощью которого нижняя олива связана с корой мозжечка;
• пучок от ядер задних канатиков — тонкого (Голля) и клиновидного (Бурдаха), по которому в червь поступают сигналы глубокой чувствительности.
В составе нижней ножки проходит эфферентный путь от ядра шатра к ретикулярной формации и вестибулярным ядрам.
Через средние мозжечковые ножки (pedunculum cerebellaris medialis) проходят два мощных афферентных пути: лобно-мостомозжечковый (tractus fronto-ponto-cerebellaris) и затылочно-височно-мозжечковый (tractusoccipito-temporo-cerebellaris). По этим путям осуществляются связи между корой полушарий большого мозга, мозжечком и спинным мозгом.
Пути, по которым импульсы выходят из мозжечка, расположены в основном в верхней ножке мозжечка (pedunculum cerebel- laris cranialis). Здесь проходит главный эфферентный путь — зуб- чато-красноядерно-спинномозговой (tractus dentorubrospinalis). Он начинается от зубчатого ядра мозжечка, идет к противоположному красному ядру (перекрест Вернекинга), после которого его волокна совершают второй перекрест в среднем мозге (перекрест Фореля), и, спускаясь в боковые канатики спинного мозга, оканчивается у клеток передних рогов.
Через верхнюю ножку проходит только один афферентный (восходящий) путь, по которому импульсы глубокой чувствительности идут в мозжечок — передний спиномозжечковый путь, или пучок Говерса. Анатомическая особенность пучка Говерса состоит в том, что он совершает два перекреста: в спинном мозге и в области верхней ножки.
По этим вышеперечисленным путям все мозжечковые импульсы достигают красного ядра, ядер ретикулярной формации, четверохолмия и вестибулярных ядер, т.е. концентрируются в тех же образованиях ствола, что и экстрапирамидная система.
Основными функциями мозжечка являются регуляция мышечного тонуса, координация и равновесие. Мозжечок способствует также плавности движений, быстрому включению антагонистов и синергистов.
Одним из основных симптомов поражения мозжечка является атаксия, которая может возникать и при поражении коры (лобной доли), задних столбов спинного мозга и вестибулярного аппарата. В этих случаях появляются симптомы, позволяющие уточнить локализацию процесса: расстройство психики («уплощение», снижение критики) — при поражении лобной доли; нарушение мышечно-суставной чувствительности и уменьшение атаксии при контроле зрением — при заднестолбовой атаксии; головокружение системного характера, тошнота и рвота — в случае поражения вестибулярного аппарата.
Атаксия при поражении мозжечка бывает статической (при поражении червя) и динамической (при поражении полушарий).
Статическая (туловищная) атаксия проявляется в том, что больной покачивается при ходьбе и стоя (в особенности в позе Ромберга: стоя с приведенными друг к другу стопами и вытянутыми вперед руками).
Больной компенсирует покачивание тем, что широко расставляет ноги. При поражении передней части червя — больной падает вперед; задней — назад.
Динамическая атаксия возникает при поражении полушарий мозжечка. В этом случае расстройства возникают на своей стороне (так как путь Флексига не перекрещивается, а Говерса — перекрещивается дважды).
При поражении красного ядра и полушарий коры головного мозга «мозжечковые» расстройства наблюдаются на противоположной стороне.
К основным симптомам поражения полушарий мозжечка относят расстройства походки в форме атаксии, или пьяной походки: больной покачивается при ходьбе, преимущественно в сторону пораженного полушария мозжечка. Он пытается компенсировать это, широко расставляя при ходьбе ноги. Кроме того, имеются симптомы, которые являются результатом нарушения содружественности движений. Появляются интенционное дрожание, которое усиливается к концу движения и обнаруживается с помощью пальценосовой и пяточно-коленной проб, крупноразмашистый горизонтальный нистагм.
Важнейшим последствием нарушений координации движений являются такие симптомы, как дисметрия и адиадохокинез.
Дисметрия заключается в том, что больной или не доводит конечность до цели, или чрезмерно сдвигает конечность за цель.
Адиадохокинез — нарушение способности производить противоположные движения (например, пронацию и супинацию кистями рук). У больных наблюдается своеобразное расстройство речи — скандирование: речь становится скачкообразной, спотыкающейся, растянутой. Нередко отмечается симптом отсутствия обратного толчка (проба Стюарта—Холмса): больной ударяет себя в момент, когда внезапно прекращается сопротивление движению его руки к туловищу, т.е. не включаются своевременно мышцы-антагонисты.
Выражена при поражении мозжечка и асинергия, которую можно выявить пробой Бабинского: больной садится из горизонтального положения без помощи рук, ноги при этом поднимаются под углом. Нарушение содружественного действия синергистов и антагонистов проявляется нарушением почерка, который обычно бывает размашистым, неровным (макрография). При мозжечковых расстройствах отмечается недооценка тяжести предмета (на стороне поражения предмет кажется легче).
Очень важный симптом поражения мозжечка — снижение тонуса, гипотония. Изменение рефлексов на стороне мозжечковых поражений проявляется в некотором их повышении. Особенно типичен маятникообразный характер рефлексов.
Мозжечок имеет важное значение в сохранении позы. Нарушение этой способности определяется с помощью позы Ромберга: на стороне поражения мозжечка рука отклоняется кнаружи, иногда — вверх. При поражении красного ядра мозжечковые нарушения сочетаются с экстрапирамидными. Если при этом наблюдаются симптомы поражения п. oculomotorius, то это рассматривается как альтернирующие синдромы Бенедикта и Клодта.
Различные мозжечковые нарушения наблюдаются при разных заболеваниях нервной системы: рассеянном склерозе, наследственных заболеваниях (атаксия Фридрейха, Пьера Мари и др.), опухолях, сосудистых заболеваниях, токсическом поражении (алкогольная и иная интоксикации), инфекционных заболеваниях (ветрянка, церебеллит и др.), детском церебральном параличе (атактическая форма) и некоторых других заболеваниях.