Опухолью мозга ежегодно заболевает один человек на 20 тыс., в возрасте до 15 лет — один ребенок на 27-28 тыс. детей. Среди опухолей различных органов опухоли ЦНС занимают 3-5-е место, а у детей — 1-2-е.
Локализация опухолей мозга у детей имеет особенности по сравнению с взрослыми. У детей преобладают внутримозговые опухоли (81-91%), у взрослых они встречаются примерно в 50% случаев. Опухоли у детей чаще находятся в задней черепной ямке и преимущественно располагаются по срединной линии (от 70 до 83%). В полушариях большого мозга у детей опухоли встречаются редко — в 21% случаев, у взрослых они составляют 67%. У детей опухоли чаще возникают в теменных долях. У лиц мужского и женского пола опухоли распределяются равномерно.
Опухоли центральной нервной системы различаются по локализации, гистологическому типу и степени злокачественности. Локализация их может быть кнутри или снаружи от твердой мозговой оболочки, интра- или экстрацеребрально. К последним относят опухоли мозговых оболочек (менингиомы), корешков черепных нервов (невриномы), краниофарингиому, большинство опухолей, врастающих в полость черепа из его костей и околоносовых полостей. Опухоли могут располагаться над мозжечковым наметом (супратенториальные) и под наметом (субтенториальные). По месту возникновения различают первичные и вторичные опухоли (метастазы из других органов и опухоли, врастающие в полость черепа). Выделяют также локализацию в долях мозга.
Классификация опухолей головного мозга по гистологическому типу и степени злокачественности в ходе развития нейроонкологии меняется и несколько отличается в разных странах. Прогностическая характеристика опухолей головного мозга в зависимости от их локализации и степени злокачественности предложена Цюльхом в 1971 г. В связи с углубленными биохимическими и цитологическими исследованиями опухолей эта классификация продолжает усовершенствоваться и меняться. Выделяют менингососудистые опухоли и опухоли нейроэктодермального ряда. К первому виду относятся менингиомы — опухоли, исходящие из мозговых оболочек и венозного стока. Они состоят из клеток эндотелия и соединительной ткани, растут экстрацеребрально, имеют плотную консистенцию, ограничены и одеты капсулой, не прорастают мозговое вещество, но сдавливают его. Чаще всего эти опухоли располагаются на поверхности мозга вдоль венозных синусов, но могут встречаться на основании мозга. Клинически проявляются локальными судорогами; на рентгенограммах могут отмечаться изменения в костях черепа (местное утолщение или узурирование); не чувствительны к лучевой терапии. Существует 9 типов менингиом. В ряде случаев озлокачествляются в менингосаркому.
Менингиомы составляют от 11 до 31% всех внутричерепных опухолей, причем 33-45% из них располагаются базально, под нижней поверхностью мозга от переднего края орбиты до большого затылочного отверстия. Общепринята классификация менингиом, предложенная Г. Кушингом (1938), который разделил их на конвекситальные, парасагиттальные и базальные. Последние различаются по локализации соответственно костям основания черепа: менингиомы ольфакторной ямки, бугорка турецкого седла, крыльев основной кости, средней черепной ямки, блюменбахова ската, задней черепной ямки. Эти опухоли чаще встречаются у женщин в возрасте от 30 до 50 лет. Неврологическая симптоматика определяется их локализацией. При конвекситальном расположении новообразований преобладают симптомы раздражения подлежащих к опухоли отделов мозга, которые в последующем сменяются симптомами выпадения, а также синдромом внутричерепной гипертензии. При базальной локализации доминируют симптомы поражения черепных нервов наряду с медленно нарастающим синдромом внутричерепной гипертензии. При менингиомах ольфакторной ямки симптомами заболевания являются гипертензионная головная боль, понижение зрения вследствие атрофии зрительного нерва и поражение обонятельных нервов.
Для менингиом площадки основной кости характерно наличие у больных генерализованных припадков, атрофии зрительных нервов, головной боли. При менингиомах бугорка турецкого седла первый симптом заболевания — значительное понижение зрения на один глаз вследствие первичной атрофии зрительного нерва, в дальнейшем выпадение полей зрения, снижение зрения и на другой глаз. Менингиома крыльев основной кости вызывает симптомы раздражения височной доли, что проявляется припадками, обонятельными или зрительными галлюцинациями. Характерно также быстрое развитие внутричерепной гипертензии. Менингиомы задней черепной ямки характеризуются быстрым развитием внутричерепной гипертензии наряду с поражением нервов боковой цистерны моста (V, VI, VII, IX черепных нервов).
Аигиоретикулома — доброкачественная, хорошо отграниченная от мозговой ткани, медленно растущая опухоль, часто содержащая большую кистозную полость. Обычно встречается у детей и локализуется в большинстве случаев в мозжечке. Состоит из петлистой сосудистой сети и межсосудистой ретикулярной ткани, доступна для эффективного хирургического удаления. В ряде случаев озлокачествляется.
Опухоли нейроэктодермального ряда составляют наибольшую группу опухолей головного мозга (до 62%). Клеточные элементы этих опухолей происходят из нейроэктодермального зародышевого листка. Известно несколько типов опухолей данного ряда.
Астроцитома — относительно доброкачественная внутримозговая инфильтративно растущая опухоль, часто содержащая большую кистозную полость. У взрослых обычно располагается в больших полушариях мозга, не всегда может быть тотально удалена оперативно из-за инфильтрирующего роста, чувствительна к лучевому воздействию. У детей локализуется в полушарии мозжечка и может быть тотально удалена.
Олигодендроглиома — внутримозговая инфильтративная доброкачественная опухоль, чаще всего в больших полушариях мозга, у взрослых не всегда может быть тотально удалена, не чувствительна к лучевой терапии.
Мультиформиая спонгиобластома (глиобластома) — наиболее злокачественная опухоль взрослых, быстро и инфильтративно растущая, трудно поддается хирургическому удалению, химио- и лучевой терапии.
Медуллобластома — наиболее злокачественная опухоль детского и дошкольного возраста, локализуется в черве и полушарии мозжечка, часто сдавливает, прорастает или заполняет IV желудочек, имеет тенденцию к метастазированию по ликворным путям. В отдельных случаях опухоль поддается химио- и лучевой терапии.
Опухоли эпендимы и хориоидного сплетения. Эпендимома — относительно доброкачественная опухоль, обычно связанная со стенкой мозговых желудочков, чаще всего располагается в виде узла в полости IV желудочка, у детей может быть тотально удалена. У юношей опухоль имеет инфильтративный рост и часто, распространяясь на спинной мозг, становится трудно удалимой, мало чувствительна к химио- и лучевой терапии.
Папиллома хориоидного сплетения — редкая отграниченная опухоль желудочков мозга.
Пинеалома — редкая опухоль, из элементов шишковидной железы, может быть злокачественной. Можно удалить хирургическим вмешательством, в ряде случаев чувствительна к лучевой терапии.
Невринома (неврилеммома) — исходящая из шванновской оболочки нерва, доброкачественная, хорошо инкапсулированная, шарообразной или овальной формы опухоль корешков черепных нервов. Внутричерепная невринома чаще исходит из корешков VIII нерва, располагаясь в мостомозжечковом углу. При своевременной диагностике и с помощью микрохирургии можно тотально удалить. Не чувствительна к лучевой и химиотерапии.
Гипофизарные опухоли. В зависимости от исходного роста делятся на следующие типы:
1. Гормоналъно-секретирующие аденомы', соматотропная аденома (эозинофильная) — секретирующая соматотропный гормон; пролактиновая аденома (хромофобная) — се- кретирующая пролактин; кортикотропная аденома (ба- зофильная) — секретирующая адренотропный гормон; тиреотропная аденома (базофильная) — секретирующая тиреотропный гормон; гонадотропная аденома (базофиль- ная) — секретирующая фолликулостимулирующий и лю- теинизирующий гормоны.
2. Гормонально-несекретирующие аденомы (составляют до 25% опухолей гипофиза): аденома из недифференцированных клеток (хромофобная); онкоцитарная аденома — онкоцитома (эозинофильная).
3. Краниофарингиома.
Опухоли гипофиза характеризуются триадой симптомов:
1) разного типа эндокринные нарушения;
2) глазные симптомы — различного рода изменения полей зрения, чаще битемпоральная гемианопсия; в ряде случаев потеря зрения;
3) на рентгенограммах черепа — изменения конфигурации спинки турецкого седла, а при краниофарингиоме — кальциевые вкрапления.
Метастатические опухоли локализуются как в полушариях мозга, так и в мозжечке, могут быть одиночными или множественными; иногда отмечается обсеменение мозговых оболочек (карциноматоз оболочек).
Бидермальные опухоли, встречаются редко, состоят из элементов, являющихся производными двух зародышевых листков: ангиоретикулосаркома и мулътиформиая спонгиобластома.
Гетеротопические, или дизонтогепетические, опухоли. встречаются редко: эпидермоидная (холестеатома), дермоидная киста, коллоидная киста III желудочка, энтерогенная киста, липома.
Опухоли, врастающие в полость черепа: из костей черепа — хондрома, хондросаркома и др., из ткани — опухоль яремного гломуса.
Клиническая картина опухолей мозга характеризуется развитием гипертензионного, гипертензионно-гидроцефального синдрома у детей, очаговых симптомов, дислокационного синдрома.
Гипертензионный синдром возникает вследствие повышения внутричерепного давления в результате увеличения объема мозга и нарушения гемо- и ликвородинамики. Степень повышения внутричерепного давления зависит от локализации опухоли, ее величины. Небольшие опухоли, расположенные в замкнутом пространстве задней черепной ямки, могут обусловливать резко выраженные общемозговые симптомы, так как быстро нарушают ликвородинамику и вызывают повышение венозного давления вследствие сдавления венозных синусов. Полушарные опухоли, расположенные в стороне от ликворных путей и венозных каналов, могут длительное время протекать бессимптомно. К симптомам внутричерепной гипертензии относят: головную боль, рвоту, головокружение, психические расстройства, эпилептические припадки, застойные диски зрительных нервов, рентгенологические изменения на краниограммах.
Гипертензионная головная боль имеет типичные клинические признаки. Она диффузная распирающая с некоторым преобладанием в лобно-височных, затылочно-шейной областях, часто возникает под утро или в ранние утренние часы, а затем через некоторое время проходит. В начале болезни головная боль бывает эпизодической, по мере прогрессирования нарастает и становится постоянной с периодическим обострением — гипертензионным кризом.
Рвота чаще всего возникает утром натощак, без предварительной тошноты, на высоте головной боли и не зависит от приема пищи. У детей она может быть первым симптомом опухоли задней черепной ямки, в частности IV желудочка.
Головокружение сопровождается потемнением в глазах, потерей равновесия, шаткостью или неуверенностью при стоянии и ходьбе, вегетативными реакциями с тошнотой, рвотой, побледнением кожных покровов, шумом в ушах и обмороками.
Психические нарушения наблюдаются часто и характеризуются расстройством памяти и ориентировки, изменением личности, характера и поведения. Кроме того, у больных страдают внимание, способность восприятия, бывают психическая заторможенность, оглушенность и затемнение сознания.
Эпилептический синдром встречается в среднем в 30,2% случаев и зависит от локализации опухоли, может быть следствием локального поражения мозга или внутричерепной гипертензии.
У больных могут наблюдаться снижение артериального давления, особенно диастолического, брадикардия, циркуляторные расстройства.
Застойный диск зрительного нерва у больных с опухолью головного мозга встречается в 70-78% случаев и является весьма ценным объективным симптомом венозного застоя и повышения внутричерепного давления. При длительном застойном диске может возникать вторичная атрофия зрительных нервов. Простая атрофия зрительного нерва на стороне очага со снижением зрения вплоть до полной слепоты и застойного диска на противоположной стороне называется синдромом Фостера—Кеннеди.
Краниографические признаки внутричерепной гипертензии характеризуются остеопорозом спинки турецкого седла, расширением входа в него и углублением дна турецкого седла. Изредка отмечаются усиление сосудистого рисунка и пальцевые вдавления.
Кроме перечисленных основных симптомов повышения внутричерепного давления, могут наблюдаться менингеальные симптомы, белково-клеточная диссоциация в ликворе, нарушение частоты дыхания и пульса, изменение ЭЭГ.
Гипертепзионно-гидроцефалъный синдром встречается при опухолях у детей и характеризуется не только перечисленными симптомами повышения внутричерепного давления, но и увеличением (иногда весьма значительным) объема мозгового черепа, расширением подкожных вен головы, выбуханием родничка и отсутствием пульсации мозга над ним, расхождением швов, двусторонним экзофтальмом и характерным звуком при перкуссии черепа — феноменом «треснувшего горшка».
Опухоли лобных долей характеризуются эпилептическими припадками различного характера, своеобразным нарушением высшей нервной деятельности, известным под названием «лобной» психики, расстройством координации движений в виде фронтальной атаксии (расстройство стояния и ходьбы), изолированным нарушением иннервации лицевой мускулатуры по центральному типу, нарушением обоняния, своеобразными нарушениями функции зрительных нервов. Наблюдаются также другие, но более редкие симптомы: хватательные рефлексы и оральный автоматизм, моторная афазия, нарушение счета, письма, чтения. Следует отметить, что поражение правой лобной доли может не давать отчетливых симптомов выпадения или раздражения функций. Эпилептические припадки значительно чаще наблюдаются при глиобластоме, чем при менингиоме. Общий эпилептический припадок, появившийся у больного внезапно, «как гром среди ясного дня», — показание для нейрохирургического обследования. В ряде случаев при глиобластоме эпилептические припадки переходят в эпилептический статус. При опухолях лобной локализации часто нарушается высшая нервная деятельность — больные заторможены, оглушены и недостаточно активны, хотя сознание и ориентировка сохраняются. Синдром оглушения наблюдается чаще при быстрорастущих метастатических опухолях и глиобластоме, при менингиоме он наблюдается реже и возникает позже. «Лобный» психопато логический синдром характеризуется утратой способности сдерживать свои желания, эмоции, высказывания. Больные утрачивают навыки воспитания, делающие человека приемлемым в обществе. На фоне общей оглушенности, апатии, пассивности больные нередко обнаруживают излишнюю «развязность», болтливость, склонность к плоским шуткам, цинизму; некоторые из них становятся гиперсексуальными, нечистоплотными. Несмотря на явную тяжесть состояния, больные эйфоричны.
Нарушения обоняния встречаются у 1/3 больных. Застойный диск зрительного нерва чаще наблюдается при глиобластоме, у больных с доброкачественными глиомами и с метастатическими опухолями. Сравнительно реже они бывают при менингиоме.
При остро развившихся процессах в лобной доле (кровоизлияние в опухоль) появляются симптомы поражения области «произвольного» поворота глаз и головы, возникает отклонение глазных яблок в сторону очага.
Симптомы опухолей центральных извилин характеризуются ранним нарушением двигательных или чувствительных функций в зависимости от развития новообразования в районе передней центральной или задней извилины, или той и другой вместе. При раздражении передней центральной извилины отмечается типичная корковая джексоновская эпилепсия, которая начинается с определенной, строго ограниченной группы мышц одной стороны. По мере разрушения опухолью двигательных клеток коры эпилептические припадки постепенно исчезают, уступая место параличу. Иногда заболевание начинается с моно- или гемипареза. Опухоль задней центральной извилины проявляется теми же симптомами раздражения и выпадения в чувствительной сфере. Раздражение вызывает приступы парестезии в виде чувства покалывания, онемения, тупой боли, жжения и др. В дальнейшем нарушается мышечно-суставное, Стереогностическое чувство и в меньшей степени тактильная и температурная чувствительность.
При поражении верхней теменной дольки, особенно слева, наблюдается астереогноз и апраксия. При астереогнозе больной, ощупывая предмет, взятый в руку, противоположную очагу, может ощутить и описать отдельные его свойства, но не может создать общий образ предмета, не может узнать его. При апраксии больной теряет способность производить сложные целенаправленные действия при отсутствии паралича.
При поражении опухолевым процессом нижней теменной дольки слева определяется так называемый синдром Герстма- на — акалькулия, алексия, аграфия, пальцеагнозия, сенсорная афазия. Поражение правой верхней теменной дольки сопровождается аутотопоагнозией, псевдополимиелией, псевдоалле- лией, анозогнозией.
Опухоли затылочной доли встречаются редко и вызывают нарушение зрения в форме квадратной или половинной гемианопсии, зрительной агнозии, метаморфопсий, микропсии, зрительных галлюцинаций.
При опухолях височной доли правого полушария очаговых симптомов может не быть, но рано появляются симптомы повышения внутричерепного давления, головная боль. До возникновения очаговых симптомов могут обнаруживаться застойные диски зрительного нерва. Наиболее типичный симптом опухоли — эпилептические припадки. Они бывают генерализованными, нередко в виде абсансов или парциальными. Припадку часто предшествует обонятельная или вкусовая аура, могут быть слуховые и зрительные галлюцинации. При вовлечении в процесс пучка Грасиоле у больных возникает квадрантная, а затем одноименная гемианопсия противоположных полей зрения. При опухолях левой височной доли может наблюдаться сенсорная афазия вследствие поражения области Вернике, больные утрачивают способность понимать речь. В отличие от больных с моторной афазией больные с поражением заднего отдела височной доли излишне говорливы, но речь их неправильная, непонятная для окружающих. Наблюдается также и амнестическая афазия — выпадает способность определять название предметов.
ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА У ДЕТЕЙ
Клиническая картина и диагностика опухолей головного мозга у детей раннего возраста (до 3 лет). Опухоли головного мозга в детском возрасте составляют 12-15% всех опухолей и характеризуются длительным бессимптомным периодом болезни, что позволяет им достичь определенного размера, прежде чем при слабовыраженной очаговой симптоматике появляются общие мозговые симптомы. Это обусловлено анатомо-физиологическими особенностями ЦНС и черепа, способностью к растяжению черепных швов и желудочков мозга, увеличению субарахноидальных щелей и цистерн мозга.
У детей до 3 лет встречаются в основном опухоли нейроэктодермального ряда: астроцитомы, эпендимомы и медуллобластомы. При этом опухоли чаще развиваются из образований срединной линии мозга, а в больших полушариях мозга они занимают 2-3 смежных доли, часто кистозно перерождаясь. Очень редки менингиома и краниофарингиома. В диагностике опухолей головного мозга у детей особое внимание следует уделять анамнестическим данным. Анамнез у родителей следует собирать целенаправленно и тщательно. Необходимо обратить внимание: как протекала беременность, роды; на массу тела ребенка и окружность его головы при рождении. Важно уточнить время основных этапов развития ребенка: прибавка массы тела; когда стал держать головку, сидеть, ходить; динамику закрытия родничков. Выяснить особенности поведения новорожденного, наличие неловкости в движениях, судорожных состояний, рвоты. Особое внимание следует обращать на форму черепа, его конфигурацию, наличие костной асимметрии, состояние родничков, развитие подкожной сосудистой сети и положение головы ребенка. При опухоли мозга череп ребенка увеличен, большой родничок не закрыт, напряжен, вяло пульсирует, подкожные сосуды головы застойны, кожа над ними истончена. При перкуссии черепа определяется легкое дребезжание, напоминающее «звук треснувшего горшка», при пальпации определяется диастаз костей свода черепа, особенно по ходу сагиттального и венечного швов. Нередко наблюдается вынужденное положение головы. При осмотре отмечаются безынициативность, отсутствие интереса к окружающему, игрушкам, сонливость.
К гидроцефальным симптомам относятся увеличение окружности головы, задержка закрытия родничков, расхождение черепных швов, истончение костей свода черепа, наличие пальцевых вдавлений и смытость контуров турецкого седла на краниограммах.
Гипертензионные симптомы: оглушение, рвота, головная боль, вынужденное положение головы, оболочечные симптомы. Головная боль и рвота у маленьких детей обычно появляются в более поздние сроки заболевания, как и застойные диски зрительных нервов. Независимо от локализации опухоли часто отмечаются статокинетические нарушения, нередко косоглазие. Парез, паралич и эпилептические припадки встречаются редко.
Опухоли мозжечка относятся к субтенториальным, они встречаются в основном в детском возрасте (от 3 до 12 лет) — в 68-70% случаев, у взрослых — в 37%.
Астроцитома у детей имеет узловую форму, не инфильтрирует мозговую ткань, а резко уплотняет, растягивает и деформирует кору, белое вещество, может врастать в полость IV желудочка и в ствол мозга, часто имеет кистозные полости.
Медуллобластома прорастает крышу IV желудочка, выполняет его полость и может прорастать в ствол мозга, в большинстве случаев исходит из нижнего отдела червя, имеет инфильтрирующий рост. Клиническая картина в основном зависит от гистологической структуры опухоли. Астроцитома и ангиоретикулема имеют доброкачественное течение, медуллобластома и саркома — злокачественное.
У детей первые клинические симптомы опухоли могут провоцироваться ушибом головы, инфекционным заболеванием (грипп, острое респираторное заболевание) и проявляются повышением внутричерепного давления — приступами головной боли, на высоте которых возникает рвота. Иногда рвота может быть первым признаком заболевания. При медуллобластоме и саркоме, особенно у маленьких детей, первые симптомы могут быть в виде интоксикации, потери массы тела и аппетита, вялости, утомляемости, иногда беспокойства, раздражительности, астенизации, увеличения лимфатических узлов, изменения крови (лейкоцитоз со сдвигом вправо).
Очаговые симптомы при опухоли мозжечка двусторонние, так как у детей опухоль часто локализуется в черве мозжечка. При этом наблюдаются нистагм, расстройство координации, снижение мышечного тонуса, нарушается статическая координация: больной не может стоять, сидеть, в позе Ромберга падает назад. При вовлечении в процесс нижнего отдела червя мозжечка больной отклоняется назад, при поражении верхнего — вперед. Нарушается походка: ребенок пошатывается в обе стороны, часто падает; статическая атаксия сочетается с асинергией.
При поражении полушарий мозжечка характерна скандированная, неравномерно модулированная речь, на стороне опухоли крупноразмашистый горизонтальный нистагм. Могут наблюдаться симптомы поражения V, VI, VII, VIII нервов в виде снижения корнеальных рефлексов, косоглазия, диплопии, асимметрии носогубных складок, головокружения и шума в ушах, а также атаксии в конечностях на стороне поражения (прома- хивание, дисметрия, гиперметрия, адиадохокинез и мышечная атония). При процессе в верхнем отделе полушария страдает в основном рука, в нижнем — нога. При ходьбе больной отклоняется в сторону пораженного полушария.
В зависимости от гистологической характеристики опухолей мозжечка меняется динамика заболевания. При доброкачественных опухолях (астроцитома) симптомы нарастают медленно, очаговые симптомы могут появляться через 1-2 года после возникновения опухоли, общемозговые симптомы в течение этого времени непостоянны, возможны ремиссии. При наличии медуллобластомы нарастание симптомов быстрое — в течение нескольких месяцев, характерны общее физическое истощение и дополнительные очаговые симптомы, указывающие на супратенториальную или спинальную локализацию.
Среди опухолей ствола мозга чаще встречаются глиомы. Первоначально вовлекается один из черепных нервов, затем развивается альтернирующий синдром. По мере роста новообразования симптомы становятся двусторонними, возникают бульбарный или псевдобульбарный синдром, парез и паралич конечностей. Опухоли, растущие с наружной поверхности ствола, проявляются сначала симптомами поражения черепных нервов, затем присоединяются проводниковые нарушения. При локализации опухоли в области среднего мозга развиваются глазодвигательные расстройства: птоз, диплопия, нарушение конвергенции, аккомодации, косоглазие, в конечном счете возникает альтернирующий синдром Вебера. Поражение крыши среднего мозга сопровождается парезом взора вверх или вниз, нистагмом, снижением слуха, атаксией; гипертензионные симптомы присоединяются позже.
При опухоли моста возникают парез взора в сторону очага, альтернирующие синдромы Мийяра—Гюблера, Фовилля, атаксия, вегетативные расстройства. При локализации опухоли в области продолговатого мозга развиваются нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, бульбарный и псевдобульбарный паралич, альтернирующие синдромы Джексона, Шмидта. При опухолях в области IV желудочка наблюдаются ликвородинамические нарушения и приступы окклюзии, характеризующиеся появлением внезапной головной боли, рвоты, иногда расстройства сознания, нарушения дыхания и сердечной деятельности (синдром Брунса). При опухолях мостомозжечкового угла (невринома VIII нерва) возникает ощущение звона в ухе, головокружение. Затем присоединяются симптомы поражения лицевого, тройничного и отводящего нервов, а также мозжечковые расстройства. Одним из частых симптомов опухоли мозжечка является вынужденное положение головы с наклоном в сторону, противоположную опухолевому поражению полушария мозжечка, реже — в ту же сторону. При приступе головной боли положение меняется, голова запрокидывается назад или приводится вперед к груди.
Синдром дислокации мозга, или дислокационный синдром, вызывается сдавлением мозга опухолью, кровоизлиянием или другим очаговым процессом с появлением вторичных симптомов поражения мозга на отдалении от патологического очага вследствие повышения внутричерепного давления. Как известно, мозг находится в замкнутом пространстве, поэтому с повышением внутричерепного давления мозговое вещество выдавливается в большое затылочное отверстие, различные щели, образованные плотными отростками твердой мозговой оболочки (большой серповидный отросток, мозжечковый намет), частично перегораживающей полость черепа на разные этажи и отделяющей части мозга друг от друга.
Дислокация мозга может быть боковой и аксиальной (по оси ствола). К первой относится смещение мозга под большой серповидный отросток, ко второй — по оси ствола в отверстие намета мозжечка и в затылочно-шейную дуральную воронку. С клинической точки зрения наиболее важными являются височно-тенториальное вклинивание, а также опущение и ущемление миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии. В первом случае смещается часть височной доли в отверстие намета мозжечка — щель Биша. При этом базальный отдел височной доли вклинивается в охватывающую цистерну и смещается под край намета мозжечка, сдвигая срединный мозг к противоположному краю мозжечка и тем самым сдавливая ножки мозга с двух сторон. Клинически височно-тенториальное вклинивание проявляется повышением внутричерепного давления в сочетании с симптомами сдавления, деформации среднего мозга и четверохолмия, что характеризуется усилением головной боли, рвотой, анизокорией, парезом взора вверх, вялой реакцией зрачков на свет, нарушением слуха, вегетососудистыми симптомами, двусторонними патологическими стопными знаками. Наиболее важны одностороннее расширение зрачка, парез взора вверх и двусторонние патологические стопные знаки.
При этом сдавление сильвиевого водопровода приводит к ликворному разобщению между большими полушариями мозга и задней черепной ямкой, смещению мозжечка в воронку твердой мозговой оболочки, которая укреплена снаружи затылочной костью и шейными позвонками. При этом миндалины мозжечка смещаются в мозжечково-мозговую цистерну, вклиниваются в большое отверстие затылочной кости и сдавливают продолговатый мозг с боков на уровне выхода корешков XI и XII черепных нервов. Клинически это проявляется усилением головной боли, особенно в затылке, вынужденным и фиксированным положением головы, возникновением или учащением рвоты, головокружением, нарушением сердечно-сосудистой деятельности, поперхиванием, менингеальным синдромом, нарушением ритма дыхания вплоть до его остановки.
Наличие симптомов дислокации мозга требует немедленного применения дегидратирующих средств (маннитол, маннит, лазикс в/в) с последующим решением вопроса о хирургическом вмешательстве. При окклюзионной гидроцефалии, особенно у детей, показана вентрикулопункция или дренаж желудочков мозга. С улучшением состояния больного решается вопрос о радикальной операции.
Диагностика опухолей головного мозга основывается на комплексе дополнительных методов исследования, включающих данные исследования глазного дна, обзорных рентгенограмм черепа, эхо- и электроэнцефалографии, компьютерной и магнитнорезонансной томографии, транскраниальной допплерографии, каротидной ангиографии, пневмо-и вентрикулографии.
Лечение. При установлении диагноза опухоли головного мозга необходимо хирургическое вмешательство. Одни опухоли могут быть тотально удалены (менингиома, ангиоретикулема полушарий мозжечка, астроцитома, эпендимома, папиллома, невринома, ряд аденом гипофиза), другие в связи с виутримоз- говым ростом можно удалить лишь частично. В этих случаях важно, где располагается опухоль — в доминантном или недоминантном полушарии головного мозга; имеет значение метод наиболее рационального удаления глиомы с сохранением зоны высокой функциональной значимости, а также внутренняя декомпрессия — резекцией смежных с опухолью участков мозга. При процидиве или рецидиве опухоли в ряде случаев целесообразно повторное хирургическое вмешательство. При этом необходимо учитывать гистологическую структуру опухоли, степень ее дифференциации, возраст больного, длительность заболевания, интервал между первичной операцией и появлением рецидива, полноту удаления первичной опухоли и др. Рентгенотерапия опухоли мозга является паллиативным методом лечения. Она показана после частичного удаления быстро растущих злокачественных опухолей и после нерадикальных операций по поводу нейроэктодермальных опухолей.
Наиболее чувствительны к рентгеновским лучам быстро растущие, злокачественно протекающие глиомы и медуллобластомы. Умеренной чувствительностью к лучам обладают метастатические опухоли соединительнотканные и эпителиальные. Значительно менее чувствительны медленно растущие, склонные к распаду зрелые глиомы, протоплазматические и фибриллярные астроцитомы, олигодендроглиомы, а также эпендимомы и невриномы.
Роль и удельный вес химиотерапии при лечении нейроэктодермальных опухолей, в частности глиом и астроцитом, неуклонно возрастает. Это объясняется определенным успехом в изыскании и изучении противоопухолевых препаратов, механизма их действия и рационального применения, хотя говорить о существенных достижениях химиотерапии злокачественных глиом пока, к сожалению, рано. В ряде случаев эффект химиотерапии ограничивается продлением среднего срока выживания, описаны отдельные случаи выздоровления больных после сочетанной терапии — хирургической, лучевой и медикаментозной.
Весьма эффективно сочетание разных препаратов, таких как винбластин, циклофосфан, фторафур, дексаметазон, или вин- кристин, натулан, дексаметазон, или винбластин, циклофосфан, метотрексат, дексаметазон.
При этом доза циклофосфана: 200-600 мг в сутки, на курс лечения — 8-14 г. Фторафур до 2 г в сутки; 40-60 г на курс. Винбластин 20 мг в сутки с интервалом в 7 сут, до 100 мг на курс. Метотрексат 50 мг в сутки, курс лечения от 5 до 14 дней, до 400 мг. Дексаметазон 3-6 мг в сутки, длительность лечения зависит от применения других препаратов, максимально до 2 мес. Кармустин от 100 до 200 мг в/в с интервалом в 6 нед. Блеомицин 15-30 мг в/м или в/в, интервал в 2-4 дня, на курс лечения до 300 мг.
ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА И ПОЗВОНОЧНИКА
Опухоли спинного мозга составляют от 1,98 до 2,25% органических заболеваний нервной системы, чаще бывают у людей среднего возраста. У детей эти опухоли бывают редко и составляют от 6 до 7% всех опухолей. Опухоли спинного мозга могут быть интра-, экстра-, интрадуральные (наиболее частые) и экстрадуральные. Встречаются эписубдуральные или опухоли типа «песочных часов».
По гистологическому типу различают: менингиомы, невриномы, внутрипозвоночиые первичные саркомы, гетеротопические опухоли — дермоидные кисты, эпидермоиды, тератомы, эпинди- момы, астроцитомы, ангиомы, хондромы, остеобластокластомы, метастазы рака в позвоночник. Среди 15 структурно-биологических видов опухолей у детей чаще встречаются холестеатома, дермоид, саркома и эпендимома, в то время как у взрослых преобладают менингиома и невринома.
Клиническая картина опухолей спинного мозга зависит от стадии. Корешковая стадия заболевания может продолжаться несколько лет, затем развивается синдром Броун-Секара, или половинное поражение спинного мозга (данная стадия у детей протекает быстро) и, наконец, паралитическая стадия.
В зависимости от локализации объемного процесса наиболее типичен локальный корешковый болевой синдром, имитирующий часто радикулярный синдром, затем появляются двигательные нарушения — центральный или периферический паралич, нарушения чувствительности разного характера и типа, синдром Броун-Секара. Нарушаются функции тазовых органов.
Начало заболевания у детей может быть разным, например, с местного выпячивания в пояснично-крестцовой области, обусловленного подчас прорастанием опухоли из позвоночного канала в мягкие ткани. Первым признаком дермоидной кисты в позвоночном канале может быть длительно существующий кожный свищ, а с проникновением через него инфекции — цереброспинальный менингит.
Диагностика опухолей спинного мозга основывается на закономерностях сегментарно-корешковой и проводниковой неврологической симптоматики. При этом наиболее точные сведения можно получить при определении локализации корешковой боли и сегментарно-корешковых расстройств чувствительности; уровня верхнего нарушения чувствительности проводникового характера; изменения сухожильных, периостальных и брюшных рефлексов, болезненности остистых отростков и паравертебральных точек, выпячивания остистого отростка.
В правильной оценке неврологической симптоматики важное значение приобретают дополнительные методы исследования: люмбальная пункция с проведением ликвородинамических проб (Квекенштедта, Стукея и др.), исследование спинномозговой жидкости (белково-клеточная диссоциация), рентгенография позвоночника (симптом Элсберга—Дайка) — деструкция дулски тела позвонка. Весьма информативно тепловизионное исследование позвоночника с определением локальной или паравертебральной зоны гипертермии на уровне опухоли и гипотермии стоп и голеней по типу чулок. Диагноз уточняется с помощью рентгеноконтрастных веществ — миелографии тялсе- лым контрастным веществом (майодил) или водорастворимыми (димер-Х, амипак). При установлении диагноза опухоли спинного мозга целесообразно оперативное лечение — ламинэктомия с последующим удалением опухоли. При сдавлении спинного мозга костной опухолью показана не только декомпрессивная ламинэктомия, но и удаление костной опухоли в пределах здоровых тканей с последующей фиксацией тел позвонков костным трансплантатом или фиксирующими пластинами.
При метастазах в позвоночник со сдавлением спинного мозга операция показана при одиночном метастазе в позвоночник с последующей рентгено- и химиотерапией.
При тяжелом болевом синдроме, обусловленном множественными метастазами или разрушением крестца опухолью, показана операция хордотомия, т.е. пересечение сгшноталамического пути на уровне 2-3-го грудных сегментов спинного мозга на противоположной стороне от болевого синдрома нижней конечности.
Дифференциальную диагностику следует проводить с сосудистыми, воспалительными и дегенеративными заболеваниями, и в частности с диастематомиелией — пороком развития спинного мозга, при котором в позвоночном канале образуется фиброзная, хрящевая или костная перегородка, разделяющая
спинной мозг и его оболочки на всем протяжении или на отдельных участках. Признаки аномалии, как правило, не являются прямыми указателями тяжелой патологии спинного мозга и поэтому дети с диастематомиелией годами наблюдаются детскими хирургами, ортопедами, педиатрами и невропатологами с другим диагнозом.