К периферической нервной системе относят корешки и ганглии черепных нервов, задние и передние корешки спинного мозга, межпозвонковые спинальные ганглии, спинномозговые нервы, их сплетения и черепные нервы.
Формирование периферического нерва происходит путем сближения задних и передних корешков, которые образуют на протяжении до межпозвонкового ганглия корешковый нерв. После ганглия следует спинномозговой нерв, который делится на передние и задние ветви. Ветви шейных, поясничных и крестцовых сегментов образуют шейное, плечевое, поясничное и крестцовое сплетения.
Периферические спинальные нервы являются в большинстве своем смешанными, поэтому симптомокомплекс поражения нерва складывается из двигательных, чувствительных и вазомоторно-трофических расстройств.
Вопрос о классификации заболеваний периферической нервной системы достаточно сложен. Наиболее рациональная классификация любой группы заболеваний строится в соответствии с их уточненной этиологией. Однако при ряде поражений периферической нервной системы этиология остается неустановленной. Классификация, предложенная исследовательской группой ВОЗ в 1982 г., основана на этиологических и патоморфологических признаках, но она достаточно сложна и применение ее в клинической практике вызывает большие трудности. На современном уровне знаний, по-видимому, наиболее приемлемой является классификация заболеваний периферической нервной системы, разработанная Всесоюзной проблемной комиссией по заболеваниям периферической нервной системы в 1982-1984 гг. При этом учитываются этиология и локализация процесса.
Группа I. Вертеброгенные поражения
1. Шейный уровень.
2. Грудной уровень.
3. Пояснично-крестцовый уровень.
В каждом из них рассматриваются рефлекторные синдромы и корешковые синдромы. На шейном и пояснично-крестцовом уровне выделяют еще корешково-сосудистые синдромы (ради- кулоишемию).
Группа II. Поражения нервных корешков, узлов, сплетений
1. Менингорадикулиты, радикулиты (как правило, инфекционно-аллергического генеза, невертеброгенные).
2. Радикулоганглионит, ганглионит.
3. Плексит, травма сплетений.
Группа III. Множественные поражения корешков, нервов
1. Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты (Г ий- ена—Барре и др.).
2. Инфекционные полиневриты.
3. Полиневропатии.
3.1. Токсические.
3.1.1. При хронических бытовых и производственных интоксикациях (алкогольные, свинцовые, хлорофосные и др.).
3.1.2. Медикаментозные.
3.1.3. Бластоматозные: при раке легких, желудка и др.
3.2. Аллергические (вакцинальные, сывороточные, медикаментозные и др.).
3.3. Дисметаболические: при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях — сахарном диабете и др., при болезнях печени, почек и др.
3.4. Дисциркуляторные — при узелковом полиартериите, ревматических и других васкулитах.
3.5. Идиопатические и наследственные формы.
Группа IV. Поражения отдельных спинномозговых нервов
1. Травматические.
2. Компрессионно-ишемические (мононевропатии).
3. Воспалительные (мононевриты).
Группа V. Поражения черепных нервов
1. Невралгия тройничного и других черепных нервов.
2. Невриты (первичные: инфекционно-аллергического гене- за; вторичные — отогенные и другого генеза), невропатии (компрессионно-ишемического генеза) лицевого нерва.
3. Невриты других черепных нервов.
4. Прозопалгия.
4.1. Ганглиониты (ганглионевриты) крылонебного, ресничного, ушного, подчелюстного и других узлов.
4.2. Сочетанные и другие формы прозопалгии.
5. Стоматалгия, глоссалгия.
Помимо этиологии и локализации процесса, указывается характер течения (острое, подострое, хроническое). При хроническом процессе выделяют прогредиентное, стабильное, затяжное, рецидивирующее течение. Различают стадии обострения, регресса, ремиссии (полной, неполной). Указываются характер, степень нарушения функций, выраженность болевого синдрома (слабо выраженный, умеренно выраженный, выраженный, резко выраженный), локализация и степень двигательных нарушений, выраженность нарушений чувствительности, вегетососудистых или трофических расстройств, частота и тяжесть пароксизмов, приступов.
Заболевания периферической нервной системы группы I, к которой относят вертеброгенные поражения, являются распространенными хроническими заболеваниями человека и частыми причинами временной нетрудоспособности. На 100 работающих бывает 32-161 день утраты трудоспособности в год и от 5 до 23 случаев заболеваний в год.
Для рассмотрения патогенетических вариантов вертеброген- ных поражений нервной системы необходимо остановиться на понятии «позвоночный двигательный сегмент», который состоит из двух смежных позвонков и соединяющих их мягких тканей (диск, межпозвонковые связки и мышцы). Межпозвонковый диск образован студенистым ядром, окружающим его фиброзным кольцом и покрывающими его гиалиновыми пластинками. У новорожденного студенистое ядро содержит до 80% воды, у пожилых людей этот показатель снижается до 70%. В его состав входят хрящевые клетки, коллагеновые волокна. Давление диска передается на фиброзное кольцо и смежные гиалиновые пластинки, обеспечивая амортизацию и упругую подвижность позвоночника. Фиброзное кольцо состоит из крестообразно пересекающихся коллагеновых волокон. В отличие от бессосудистого студенистого ядра, кольцо обильно кровоснабжается. Желтые связки соединяют сзади главным образом дуги смежных позвонков, имеются межостистые, межпоперечные связки, задняя и передняя продольные связки. При развитии вертеброгенных рефлекторных синдромов патологические импульсы из рецепторов пораженных тканей позвоночного двигательного сегмента становятся источником моторных, вазомоторных и других рефлексов. Одними из наиболее частых рефлекторных синдромов являются поражения на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника: люмбаго, люмбалгия, люмбоишиалгия.
В основе люмбаго (поясничного прострела) лежит быстрое перемещение измененного пульпозного ядра в сторону фиброзного кольца и раздражение синовертебральпого нерва Люшка. Люмбаго обычно возникает при неловком движении, сгибании, подъеме тяжестей. Больной застывает в вынужденной позе, любое движение усиливает боль. В покое и горизонтальном положении болевой синдром уменьшается. При обследовании отмечается напряжение паравертебральных мышц в области поясницы, коленные и ахилловы рефлексы не изменены или равномерно повышены, пареза и паралича нет, чувствительность не нарушена, могут определяться слабо выраженные симптомы натяжения нервных стволов: Ласега, Нери, Дежерина. Боль при люмбаго держится несколько часов или дней, затем постепенно проходит.
Люмбалгия обусловлена растяжением мышц и проявляется болевым синдромом в поясничной области и признаками рефлекторно-тонической защиты позвоночника. При обследовании больных определяется болезненность паравертебральных точек и остистых отростков. Симптомы натяжения выражены слабо или умеренно. Двигательные нарушения, изменения рефлексов отсутствуют, как и расстройства чувствительности. На рентгенограммах позвоночника у 50% больных определяются сглаженность поясничного лордоза и грыжи Шморля (выпячивание пульпозного ядра межпозвоночного диска в губчатое вещество тела позвонка). У детей люмбоишиалгия и люмбалгия возникают обычно на фоне выраженных врожденных изменений, травмы или объемном процессе позвоночника.
При люмбоишиалгии у всех больных определяются симптомы натяжения нервных стволов, часто напряжение поясничных мышц. Иногда определяется легкая гипестезия на стопах, на стороне боли может быть небольшая гипотония и гипотрофия мышц бедра и голени, снижаются коленный и ахиллов рефлексы, отмечается гипергидроз. В основе рефлекторных синдромов лежат мышечно-тонические, нейрососудистые или нейродистрофические процессы. Особая роль отводится остеохондрозу, в генезе которого имеют значение статодинамические, аутоиммунные, обменные факторы.
Остеохондроз позвоночника начинается с дистрофического поражения межпозвоночного диска с последующим вовлечением тел смежных позвонков, межпозвоночных суставов, связочного аппарата. В дальнейшем костные разрастания, выпячивания межпозвонкового диска начинают оказывать механическое воздействие на корешки, спинной мозг, сосуды. Возникают корешковые и корешково-сосудистые компрессионные синдромы, при которых сдавливаются не только сами нервные волокна, но и кровоснабжающие их сосуды. На шейном уровне корешковые нервы расположены почти горизонтально, они проходят короткий путь от твердой мозговой оболочки до межпозвонкового отверстия. Чем ниже расположены корешковые нервы, тем они длиннее, и поэтому чаще подвержены действию межпозвонковых дисков в эпидуральном пространстве. Раздражение корешка сопровождается стреляющей болью, гипалгезией в зоне соответствующего дерматома и симптомами выпадения в соответствующем миото- ме (гипотрофия, гипотония, гипорефлексия, слабость). Например, если поражается диск
то сдавливается корешок L5.
Боль при этом иррадиирует от поясницы в ягодицу, по передненаружной поверхности голени до внутреннего края стопы и первых пальцев. Возникает ощущение покалывания, зябкости.
В той же зоне, особенно в дистальном отделе дерматома, отмечается гипалгезия, снижается сила разгибателя I пальца, так как эта мышца иннервируется лишь корешком L5.
Дифференциальная диагностика вертеброгенных поражений периферической нервной системы достаточно сложна. Прежде всего должны быть исключены опухолевые заболевания, которые долго могут имитировать первичный вертеброгенный процесс. Так, верхушечный бронхогенный рак легкого на определенном этапе прорастает в подключичную область, раздражает ткани позвоночника. Вовлечение нижнего ствола плечевого сплетения, корешка С8 с симпатическими волокнами может привести к клинической картине, сходной с таковой при шейном остеохондрозе. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с опухолями позвоночника, костей таза, спинного мозга и корешков. Требуется исключить туберкулез костей таза и туберкулезный спондилит, а также такие заболевания опорного аппарата, как плечелопаточный периартроз, коксартроз.
Следует помнить, что болезнь Бехтерева, описанная выдающимся русским ученым в труде «Одеревенелость позвоночника», в 5-10% случаев может начинаться в детском возрасте. Первые признаки болезни Бехтерева — анкилозирующего спондилоартрита — могут напоминать симптомы пояснично-крестцового радикулита. Необходимо учитывать, что причиной вертеброген- ного заболевания нервной системы может быть травматическое повреждение. Компрессионный перелом тел позвонков чаще •происходит на границе наиболее подвижных шейно-грудного и пояснично-грудного отделов позвоночника. Под влиянием нагрузки поврежденный позвонок оседает все больше. В дальнейшем развивается «травматический спондилит» с выраженным болевым синдромом. Обследование больных с вертеброгенными заболеваниями нервной системы включает рентгенологическое исследование позвоночника в прямой и боковой проекции, КТ- или MPT-исследование, миелографию, люмбальную пункцию.
Лечение больных с вертеброгенными заболеваниями нервной системы проводится консервативно и оперативно. Основные принципы терапии:
1) исключение статодинамической нагрузки — покой в период обострения,
2) стимуляция активности мышечного корсета — массаж,
3) уменьшение патологической импульсации — сосудистая, противовоспалительная и обезболивающая терапия.
Широко используется физиотерапевтическое лечение в виде ультразвуковой и лазерной терапии. Абсолютным показанием к хирургическому лечению являются острое сдавление конского хвоста или спинного мозга (нарушение сфинктеров, двусторонняя боль и парез) и невправляемая грыжа при полном ликвородинамическом и миелографическом блоке. Данные отдаленного исхода после стандартной дискэктомии свидетельствуют, что у 38% больных удавалось полностью ликвидировать болевой поясничный синдром, у 23% оставалась постоянная боль в нижних конечностях. В настоящее время разрабатываются микрохирургические операции.
Среди заболеваний периферической нервной системы II группы (поражение нервных корешков, узлов, сплетений) следует особое внимание уделить травме сплетений. Паралич рук у новорожденных впервые описан Стелли в 1746 г. Большинство авторов делят акушерский паралич на 3 типа. Наиболее частая форма — паралич Дюшенна—Эрба, при этом нарушается функция преимущественно проксимальной группы мышц руки. Его возникновение раньше связывали с поражением верхнего пучка плечевого сплетения (сегменты
).
Второй тип акушерского паралича — дистальный паралич Дежерин-Клюмпке, обусловленный повреждением нижнего первичного пучка плечевого сплетения, при этом проксимальные мышцы руки почти не страдают, в дистальном отделе функция грубо нарушается — кисть свисает, напоминая «тюленью лапу».
Кроме того, выделяется тотальный тип паралича, при котором проксимальные и дистальные группы мышц в достаточной мере одинаково вовлечены в процесс. Следует отметить, что, когда Керер в 1934 г. описывал тотальный паралич, он не связывал его с повреждением плечевого сплетения, а предполагал частичное разрушение клеток спинного мозга (передние рога) на уровне тех же сегментов. Эта точка зрения нашла свое подтверждение в работах А. Ю. Ратнера. Акушерский паралич может быть обусловлен поражением спинного мозга, плечевого сплетения или того и другого вместе. Наиболее частой причиной их являются кровоизлияния и отек нервной ткани вследствие механического пособия в родах, дислокации позвонков, выпадении ручки, при многоводии, многоплодии, у крупного плода и др. В пользу спинального происхождения акушерского паралича свидетельствует отсутствие нарушений чувствительности, паралич купола диафрагмы, пирамидная симптоматика в нижней конечности на стороне акушерского паралича, данные электромиографии (ритм «частокола») и рентгенографии позвоночника. Раннее распознавание акушерского паралича облегчается использованием дополнительных тестов. Если положить новорожденного на ладонь врача лицом вниз, то паретичная рука свисает. По мере роста ребенка выраженность симптома уменьшается. Важен для диагностики симптом «кукольной ручки», описанный М. С. Новиком: паретичная рука вследствие приведения и пронаторной установки проксимального отдела плеча кажется приставленной к туловищу и отделяется от него довольно глубокой щелыо, складкой, что напоминает приставленную руку куклы. Изменения физиологических рефлексов новорожденных могут способствовать распознаванию акушерского паралича. Грубо страдает рефлекс Моро — резко снижен или отсутствует, исчезает или снижается ладонно-ротовой рефлекс. Хватательный рефлекс не удается вызвать на больной стороне даже в случае легкого пареза. Описан симптом «короткой шеи». Укорочение шеи приводит к тому, что на ней появляется большое количество поперечных складок. Иногда акушерский паралич сопровождается синдромом Клода Бернара—Горнера, что объясняют поражением симпатического центра глаза в боковых рогах C8-Tht, и тогда у новорожденного определяется характерная триада симптомов: миоз, сужение глазной щели, энофтальм. Ранняя диагностика акушерского паралича позволяет провести рациональную терапию. Главное в лечении этих больных — физиотерапевтические методы: электрофорез с эуфиллином, никотиновой кислотой, с прозерином; аппликация парафина и озокерита. Используются массаж, лечебная гимнастика, медикаментозная терапия (про- зерин, дибазол, витамины группы В).
Среди заболеваний периферической нервной системы с множественным поражением корешков и нервов выделяют острую полирадикулоневропатию типа Гийена—Барре. В клинической картине выражен болевой синдром, возникают вялые параличи конечностей, расстройства чувствительности по периферическому типу, вегетативные нарушения, характерны изменения ликвора в виде белково-клеточной диссоциации. Заболевание имеет аутоиммунный генез. В качестве триггеров рассматриваются вирусы гриппа, герпеса, кори, эпидемического паротита. Развивается болезнь через 1-3 нед. после подъема температуры, катаральных явлений или кишечных расстройств. Появляется боль в ногах, реже — в руках. Затем развивается вялый паралич, который распространяется с дистальных отделов на проксимальные. При восходящем типе течения (восходящий паралич Ландри) после нижних поражаются верхние конечности, мышцы туловихца и черепные нервы. Переход на бульбарные отделы опасен для жизни больного в связи с развитием дыхательных и сердечно-сосудистых нарушений. Выделяют период нарастания паралича, который может длиться от 3 до 25 дней, период стабилизации, затем на 2-3-й неделе при благоприятном течении наступает период обратного развития, который продолжается иногда несколько месяцев.
Диагностика полирадикулоневрита Гийена—Барре основана на совокупности признаков: болевой синдром с симптомами натяжения (Ласега, Вассермана, Нери), вялый парез, симметричный, преимущественно в дистальном отделе с арефлексией, дистальная гипалгезия, наличие белково-клеточной диссоциации в ликворе. Дифференциальный диагноз проводится с полиомиелитом, при котором парез асимметричный, преимущественно в проксимальных отделах конечностей с арефлексией и выраженной атрофией, боль нехарактерна, расстройства чувствительности обычно не отмечаются. Необходимо исключить также дифтерийный полиневрит, миелит.
Наиболее эффективны в лечении плазмаферез и кортикостероиды, которые показаны при всех тяжелых формах, особенно при восходящем параличе Ландри. Доза кортикостероидов — 1-2 мг/кг. Применяется дегидратационная и обезболивающая терапия. Эффективным средством лечения является плазмаферез, при использовании которого больные переходят на амбулаторное наблюдение на месяц раньше, чем те, кому он не проводился, значительно уменьшается продолжительность искусственной вентиляции легких. Прогноз при полирадику- лоневрите считается благоприятным, однако, по современным данным, около 5% больных умирают, 10-23% — нуждаются в искусственной вентиляции легких, 10-15% больных остаются тяжелыми инвалидами.
Ганглионит в большинстве случаев бывает вирусной природы, реже обусловлен интоксикацией. Клиника характеризуется везикулезными высыпаниями на эритематозной основе (опоясывающий герпес). На фоне общего недомогания и повышения температуры тела возникает резкая мучительная боль в районе пораженного корешка, затем появляются обычно односторонние высыпания. Чаще поражаются грудные и поясничные межпозвоночные узлы.
Среди полиневропатий наиболее актуальны в настоящее время поражение нервной системы, при дифтерии и ботулизме. Выделяют ранние и поздние неврологические осложнения при дифтерии. Через 1-2 нед. от начала заболевания в тяжелых или плохо леченных случаях возникает парез и параличи мягкого неба (отклонения языка, свисание мягкого неба, отсутствие его движений при фонации, поперхивание, носовой оттенок речи). Если страдает диафрагмальный нерв, то появляется чувство недостатка воздуха, парадоксальный тип дыхательных движений. Поражение сердечных ветвей блуждающего нерва вначале проявляется брадикардией, затем тахикардией и аритмией. В остром периоде токсическое поражение миокарда, наряду с вовлечением в патологический процесс блуждающих нервов, служит причиной внезапной смерти. Позже избирательно могут поражаться волокна глазодвигательного нерва, страдает главным образом функция аккомодации. Через несколько недель после острого периода дифтерии может развиваться дифтерийная полиневропатия аутоиммунного генеза. Выделяют амиотрофическую и атактическую формы. Амиотрофическая форма характеризуется вялыми параличами конечностей, иногда распространяющимися на мышцы шеи и туловища, арефлексией, нередко возникают расстройства поверхностной и глубокой чувствительности, но боль отсутствует. При атактической форме на первый план выступают расстройства координации движений в виде локомоторной и статической атаксии, арефлексия. Общая продолжительность дифтерийной полиневропатии колеблется от нескольких месяцев до года.
Диагностика неврологических осложнений дифтерии у детей представляет определенные трудности. Это связано, в частности, с тем, что после длительного перерыва стали регистрироваться случаи дифтерии у детей первого года жизни. Наиболее тяжелое течение заболевания отмечается у непривитых детей в возрасте от 1 до 5 лет. Кроме того, в младших возрастных группах отмечается различная локализация дифтерийного процесса, тогда как у старших детей преобладают локализованные формы. У них после ангины могут возникать афония, парез мягкого неба, нарушение глотания, дыхания. Признаками дыхательной недостаточности являются беспокойство ребенка, страх, спутанность сознания, плохой сон, утомляемость при разговоре, часто дети отказываются говорить; затрудненное, частое, поверхностное дыхание. Если Г бульбарным расстройствам присоединяется парез диафрагмы, дыхание становится парадоксальным в виде втяжения подреберья при вдохе. Частичный или полный паралич аккомодации у детей при дифтерийной полиневропатии бывает реже, чем у взрослых. Последнее обстоятельство можно объяснить невозможностью или затруднением исследования аккомодации в детском возрасте. У более старших детей этот симптом выявляется довольно часто, некоторые из них сами ощущают затруднение при чтении или письме.
Парез конечностей у детей, так же как и у взрослых, развивается в более поздние сроки течения дифтерии. Будучи поставленными на ноги, маленькие дети неохотно ходят, плачут, иногда прихрамывают при ходьбе. У них могут быть выражены вегетативные нарушения в виде мраморности кожных покровов, гипергидроза ладоней и стоп. Боль обычно незначительная, больше беспокоит парестезия в дистальных отделах конечностей. У детей старшего возраста удается выявить легкое снижение чувствительности по полиневритическому типу, нарушение суставно-мышечного чувства.
В лечении используется антидифтерийная сыворотка, эффективны терапия кортикостероидами, витаминотерапия (особенно витамины группы В), прозерин.
Полиневропатии могут развиваться при ботулизме, остром инфекционном заболевании, при котором ботулотоксии поражает холинергические отделы периферической нервной системы, нарушая освобождение ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Кроме того, ботулотоксии избирательно поражает двигательные ядра ствола мозга, передних рогов спинного мозга. Заболевание начинается остро, возникают диспептические явления, диплопия, расстройство аккомодации, затруднения глотания, осиплость голоса. Выделяют офтальмоплегический синдром, при котором нарушается конвергенция, аккомодация, возникают анизокория, птоз. Реже наблюдаются фагоназоглос- соневрологический и фоноларингоневрологический синдромы. При генерализованном поражении мышц возникает синдром общей мионевроплегии, который сопровождается поражением в основном мускулатуры шеи и конечностей.
Ботулизм распознается на основе клинических, эпидемиологических данных (употребление в пищу консервов, вяленой рыбы, недоброкачественных колбас) и подтверждается бактериологическим исследованием. В лечении используется противоботулиническая сыворотка, полученная путем гипериммунизации лошадей. До установления типа токсина больному вводят поливалентную сыворотку. При тяжелых формах ботулизма сыворотка вводится 5-6 дней. Для создания активного иммунитета введение сыворотки 3-кратное. С интервалом в 5 дней вводят анатоксин (типа А, В, С, Е) по 100 ЕД каждого типа. Проводится дезинтоксикационная терапия, вводятся антибиотики, витамины, в тяжелых случаях — глюкокортикоиды. При легких формах выздоровление наступает через 3-4 нед., при тяжелых затягивается до 3 мес. и больше. Опасность для жизни больного представляют дыхательные и бульбарные расстройства. В таких случаях больных необходимо срочно перевести на ИВЛ.
Особую группу составляют полиневропатии при хронических бытовых и производственных интоксикациях. В частности, алкогольный полиневрит, нередко сопровождающийся психическими нарушениями в виде псевдореминисценции и конфабуляции. С древности известны отравления ртутью. На ртутных рудниках в Австрии рабочий день был сокращен до 6 ч еще в 1665 г. Это было первое в мире законодательное постановление в области охраны труда. При тяжелых ртутных интоксикациях у взрослых и детей может развиваться полиневропатия с преимущественным поражением чувствительных и вегетативных волокон. В то же время при микромеркуриализме обычно не отмечается поражение периферической нервной системы.
При хроническом отравлении свинцом может развиваться свинцовая полиневропатия, которая как профессиональное заболевание наблюдается у рабочих плавильщиков, литейщиков, печатников. Выявлена четкая корреляция между концентрацией свинца в воздухе цехов и содержанием его в моче этих рабочих. Дети особенно чувствительны к свинцу. Необходимо иметь в виду, что повышенная концентрация его может быть в красках, используемых при производстве игрушек. Свинцовая полиневропатия характеризуется преимущественным поражением рук. Особенно страдают разгибатели пальцев и кисти, а супинаторы и трехглавая мышца плеча остаются нормальными. В большинстве случаев парезы или параличи бывают двусторонними. Иногда отмечают чувствительные расстройства в виде боли в коиечностях, Ощущения покалывания, онемения. В генезе этих проявленийЛимеет значение непосредственное поражение симпатических волокон, а также нарушение их кровоснабжения. Лечебно-профилактические мероприятия включают запрет на работу на свинцовом производстве, а также выведение свинца из организма с помощью унитиола, полифепана. Применяют витаминотерапию, АТФ, массаж.
Полиневропатии могут быть при разных метаболических нарушениях. Частота поражения периферической нервной системы при диабете колеблется от 6,7 до 99%. Типичным структурным изменением является повреждение шванновских клеток с сегментарной демиелинизацией. Наблюдаются снижение скорости проведения импульсов по пораженным нервам, что связывают с гипергликемией, и поражение сосудов нервов как одно из проявлений диабетической микроангиопатии. Диабетическая полиневропатия наблюдается примерно у 40% больных сахарным диабетом; поражение черепных нервов значительно реже — у 3%. Симптомы, патогномоничных только для диабетической полиневропатии, не определяются. Диабетическая полиневропатия и энцефалопатия — основные неврологические проявления диабета с преимущественным поражением чувствительных нервов и симметричной парестезией и болыо в дистальных отделах ног, а затем и рук, снижением вибрационной чувствительности. Следует отметить, что отсутствует четкая корреляция между длительностью течения сахарного диабета и выраженностью симптомов диабетической полиневропатии. Если длительность сахарного диабета превышает 20 лет, то признаки вовлечения нервной системы отмечаются у 40-80% больных. Лечение больных диабетической невропатией должно быть комплексным, включающим коррекцию сахарного диабета, сосудистые препараты, витамины, лечебную гимнастику, массаж.
Дисметаболическая полиневропатия может развиваться при тяжелых заболеваниях почек и печени. Это осложнение выявляется у 13—86% больных с субкомпенсированной и декомпенсированной почечной недостаточностью. Считается доказанной патогенетическая связь полиневропатии с уремической интоксикацией. Существует корреляция между содержанием креагинина в крови и степенью поражения периферических нервов. Первыми жалобами обычно являются неприятные ощущения в дистальных отделах рук и ног, затем присоединяются утомляемость при ходьбе, нарастание слабости в нижних, а затем в верхних конечностях. Встречается сенсорная форма со снижением болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах по типу «носки» — «перчатки», реже выявляется паретическая форма с парезом мелких мышц кистей, со снижением силы сгибателей и разгибателей стоп, гипотонией и арефлексией.
Дисциркуляционная полиневропатия может возникать при ревматизме, узелковом полиартериите, системной красной волчанке и других болезнях соединительной ткани.
К IV группе заболеваний периферической нервной системы относят поражение отдельных спинномозговых нервов.
Клинические проявления травмы периферических нервов складываются из двигательных, чувствительных и вегетативнотрофических нарушений. Последние постоянно отмечаются при травмах срединного нерва, реже при травмах других нервов. Клинически полное нарушение проводимости нерва определяется следующими признаками: полный паралич мышц, иннервируемых данным нервом; полное отсутствие боли при давлении на нерв дистальнее ранения; расстройство тактильной, болевой и температурной чувствительности в области иннервации; нарушение глубокой чувствительности и вегетативно-трофических функций.
Клиническая картина поражения срединного нерва (C5-Thj) обычно обусловлена поражением его ветвей, иннервирующих мышцы кисти. Нарушение функции этого нерва делает невозможным ладонное сгибание кисти и сгибание I, II, III пальцев, а также разгибание средних фаланг II и III пальцев. Страдает пронация предплечья. При сгибании кисть отводится в локтевую сторону. К симптомам повреждения срединного нерва относится уплощение ладони, большой палец прижат, кисть напоминает «обезьянью лапу». Для исследования функции используются специальные тесты:
1) невозможность удержания листка бумаги указательным и согнутым большим пальцем (паралич длинного сгибателя большого пальца);
2) нельзя противопоставить большой палец остальным;
3) при сжатии руки в кулак I и II пальцы не сгибаются.
Расстройство чувствительности определяется главным образом на радиальной стороне ладонной поверхности кисти. Выражены вегетативные нарушения, особенно в I, II, III пальцах, может быть болезненное'!'ь в последних фалангах II и III пальцев. Л- Поражение локтевого нерва (Cy-Cg-Thj) встречается при ранении внутренней стороны плеча, повреждениях локтевого сустава. Полное поражение нерва в области плеча делает невозможным ладонное сгибание кисти и отведение его в локтевую сторону, сгибание основных фаланг IV и V пальцев, невозможным оказывается разведение веером пальцев и сведение их, приведение большого пальца к указательному, а мизинца — к безымянному. При этом вследствие разгибания основных фаланг (функция лучевого нерва) и сгибания концевых фаланг (функция локтевого нерва) возникает характерное положение кисти — «когтистая лапа». Тесты:
1) невозможность развести и привести пальцы, особенно IV и V, если рука лежит на столе ладонью вниз;
2) нет возможности сделать царапающее движение V пальцем;
3) при сгибании в кулак IV и V пальцы не сгибаются;
4) невозможно удержать бумагу между II и выпрямленным I пальцем;
5) нельзя противопоставить мизинец большому пальцу.
В дальнейшем развивается атрофия межостных мышц и резкое уплощение гипотенара. Расстройства чувствительности выражены на ладонной и тыльной сторонах кисти вдоль ее локтевого края, V пальца и ульнарной половине IV пальца.
Поражение лучевого нерва (С6-С7) бывает при переломах плечевой кости, плеча, при пользовании костылем, во время сна на боку. При высоком повреждении его (в подмышечной ямке, в верхней трети плеча) утрачивается возможность активного разгибания предплечья, кисти и пальцев в основных фалангах. Последние свисают, обычно согнуты в основных фалангах, а I палец приведен ко II вследствие паралича мышцы, отводящей большой палец. Исчезает разгибательно-локтевой рефлекс и ослабевает карпорадиальный. Чувствительность выпадает на лучевой стороне тыльной поверхности плеча, предплечья, кисти и большого пальца. При повреждении нерва в средней трети плеча возможно разгибание предплечья за счет функции трехглавой мышцы, локтевой разгибательный рефлекс сохранен, чувствительность на плече не нарушена. Невозможно разогнуть кисть, супинировать ее, отвести большой палец. Ослаблено сгибание в локтевом суставе за счет выпадения функции плечелучевой мышцы. Наблюдаются явления атрофии парализованных мышц, выпадение чувствительности на тыльной поверхности большого пальца и в области между I и II пястными костями.
Для определения повреждения лучевого нерва используются следующие тесты:
1) если поставить руку на стол, чтобы предплечье было вертикально, то при полном параличе кисть сразу же свисает;
2) больному предлагают сложить вместе ладони и пальцы, а потом развести их, при поражении лучевого нерва пальцы больной руки сгибаются;
3) невозможно указательный палец положить на средний, если рука лежит ладонью вниз;
4) невозможно отвести большой палец кнаружи и кверху.
Наряду с поражением нервов плечевого сплетения в клинической практике встречаются случаи поражения поясничного сплетения, которое образуется передними ветвями четырех верхних поясничных нервов и двенадцатым грудным нервом.
Бедренный нерв (L-L4) является самым мощным среди нервов поясничного сплетения. Он иннервирует мышцы, сгибающие бедро и вращающие его кнаружи, приводящие бедро и разгибающие голень. Кожные ветви бедренного нерва иннервируют переднюю и внутреннюю поверхность бедра, медиальную поверхность голени и медиальный край стопы, тазобедренный и коленный суставы. Поражается изолированно бедренный нерв сравнительно редко. Боль локализуется по передневнутренней поверхности бедра, болевые точки — в средней части паховой складки. При положении лежа на животе разгибание бедра вызывает боль (симптом Вассермана). Ограничено сгибание бедра, ослаблена сила разгибателей голени. Приведение и поворот ноги кнаружи затруднены. Угасает коленный рефлекс. Позже развивается атрофия четерехглавой мышцы. Обнаруживаются снижение и утрата поверхностной чувствительности в нижних двух третях передней и частично внутренней поверхности бедра, внутренней поверхности голени.
Седалищный нерв (L4-S3) выходит из малого таза через большое седалищное отверстие, отдает двигательные ветви к мышцам, сгибающим голень и разгибающим бедро. В нижней трети бедра, иногда в подколенной ямке, седалищный нерв делится на большеберцовый и общий малоберцовый нерв. Большеберцовый нерв дает двигательные волокна к сгибателям стопы и пальцев, исходит из сегментов S,-S3. Кожная ветвь иннервирует кожу задней поверхности голени. Общий малоберцовый нерв (L5-S2) кзади от головки малоберцовой кости делится на глубокий малоберцовый нерв и поверхностный малоберцовый нерв. Он отдает двигательные волокна к мышцам, разгибающим стопу и пальцы, поднимающим наружный край стопы. Кожные ветви иннервируют внутреннюю сторону i ll пальцев, тыл стопы.
Клинические проявления поражения седалищного нерва зависят от уровня поражения. Повреждение его выше места деления вызывает атрофический паралич мышц голени, стопы, пальцев, утрату ахиллова и подошвенных рефлексов. Коленный рефлекс иногда выше, чем на здоровой стороне, из-за ослабления антагонистов. Резко ослаблено сгибание голени, стопа свисает. Чувствительность нарушена на наружнозадней поверхности голени и на всей стопе, кроме области внутренней лодыжки, которую иннервирует п. saphenus. Могут быть вегетативные проявления: отечность, сухость кожи, гиперкератоз на подошве и стопе. При изолированном поражении малоберцового нерва возникают умеренная боль в области голени, характерное положение стопы, стопа свисает, слегка повернута кнутри, пальцы чуть согнуты. Наблюдается «перонеальная» походка. Больной идет, высоко поднимая ногу, не может встать на пятку, отвести стопу, поднять ее наружный край. Снижается чувствительность на наружной поверхности голени и тыле стопы, на внутренней поверхности I и II пальцев. Для диагностики поражения используются следующие тесты:
1) разогнуть стопу;
2) поднять наружный край стопы или отвести ее кнаружи;
3) ходьба на пятках.
При поражении малоберцового нерва эти движения невозможны.
При поражении большеберцового нерва (L4-S3) появляется боль, слабость мышц, сгибающих стопу и пальцы, мышц, поворачивающих стопу кнутри. Стопа повернута кнаружи, может быть когтевидное положение пальцев. Ахиллов и подошвенный рефлекс исчезает. Выражена гипестезия на подошве и задней поверхности голени. Для оценки функции этого нерва используются тесты:
1) подошвенное сгибание стопы;
2) поворот согнутой голени кнутри;
3) ходьба на носках;
4) сведение и разведение пальцев.
Почти все периферические нервы проходят через анатомические сужения, часть которых называют каналами (туннель). Проходящие в них нервные стволы и сосуды часто сдавливаются, что приводит к развитию туннельной невропатии. Внутренняя компрессия сосудов и нервов происходит при уменьшении просвета туннеля вследствие перелома или утолщения фиброзной крыши канала (связки, фасции), а также при увеличении объема входящих в туннель структур. Нередко компрессионно-ишемическое поражение стволов плечевого сплетения развиваются при дополнительном шейном ребре, аномалии I ребра и ключицы, при рефлекторном спазме лестничных мышц. Добавочное шейное ребро у Cvn встречается в 5-6% случаев. Клиника синдрома добавочного шейного ребра заключается в ночной парестезии и диффузной боли в руках, начинающейся с плеча, переходящей на/пальцы рук. При глубоком вдохе, отведении плеч назад и книзу появляется чувство тяжести в плечевом поясе и руках, ослабевает или исчезает пульс на лучевой артерии, холодеют и бледнеют руки. В дальнейшем снижаются глубокие рефлексы, наблюдается гипотония и гипотрофия мышц па руках.
В 1937 г. Нафцигер описал синдром передней лестничной мышцы, или скаленус-синдром. Возникновение этого синдрома связано с тем, что первичный ствол сплетения (C8-Th,), находящийся между передней и средней лестничными мышцами, может подвергаться сдавлению между костыо и передней лестничной мышцей. Впереди этой мышцы в щели между ребром и ключицей располагается подключичная вена. Спондилогенные мышечнотонические и нейродистрофические изменения этой мышцы являются одной из наиболее частых причин компрессионно-ишемического поражения нервных структур плечевого сплетения и магистральных сосудов верхней конечности. Больные жалуются на чувство тяжести и боль в шее, надплечье, плече и по ульнар- ному краю предплечья, кисти. Боль усиливается при глубоком вздохе, при поворотах головы в сторону поражения и наклоне ее в здоровую сторону. Появляются парестезии (покалывание и онемение) по ульнарному краю кисти и предплечья, гипалгезия в этой зоне, слабость в руке, особенно в дистальном отделе, гипотония и гипотрофия мышц гипотенара, частично и тенара. Для определения скаленус-синдрома используются тесты:
1) проба Итона — поворот головы в сторону больной руки и одновременно глубокий вздох приводят к снижению артериального давления на этой руке, становится более мягкшйкцульс на плечевой артерии;
2) проба Таноцци — пациент лежит на спине, его голова пассивно оттягивается и поворачивается в сторону, противоположную руке, на которой определяется снижающийся при этом пульс.
Для лечения скаленус-синдрома успешно применяется скаленотомия.
Клиническая картина синдрома запястного канала включает парестезию и боль в пальцах. Нередко боль иррадиирует на предплечье, реже — плечо. Гипестезия ограничивается ладонной поверхностью I пальца, тыльной и ладонной поверхностью II- IV пальцев. Чувствительность на ладонной поверхности кисти не нарушается, так как кожная ветвь к внутренней поверхности ладони отходит от основного ствола срединного нерва несколько выше запястья и поэтому не сдавливается. Для диагностики этого синдрома используются пробы, провоцирующие парестезию. В частности, тест разгибания кисти — пассивное максимальное разгибание кисти в лучезапястном суставе в течение 1 мин. При наличии туннельного синдрома возникают парестезии в I-IV пальцах руки, так как усугубляется ишемия волокон срединного нерва. Используют также тест сгибания кисти. При максимальном пассивном сгибании кисти в лучезапястном суставе в течение 1 мин возникают парестезии в I—IV пальцах руки, что связано со сдавлением срединного нерва сухожилиями сгибателей пальцев и удерживателем сгибателей, между которыми расположен нерв. В нижней части туловища и нижних конечностях имеется множество участков с более или менее жесткими каналами, через которые проходят сосуды и нервы.
Лечение туннельных синдромов проводится различными методами в зависимости от стадии заболевания и преобладающего клинического проявления (боль, парестезия, парез). Уменьшение тканевого отека достигается временным прекращением профессиональной нагрузки, иммобилизацией конечности в физиологически благоприятном положении. Назначаются противоотечные препараты (фуросемид, лазикс), вводятся параневрально на уровне туннеля глюкокортикоиды, применяется постоянное магнитное поле. Из препаратов, улучшающих микроциркуляцию, назначают эуфиллин, трентал, комиламин, кавинтон.
Среди заболеваний периферической нервной системы, относимых к V группе (поражения черепных нервов), наиболее часто встречаются невропатия лицевого нерва и невралгия тройничного нерва. У детей на долю неврита лицевого нерва приходится 85% всех заболеваний периферической нервной системы. Среди изолированных поражений отдельных нервов у взрослых неврит лицевого нерва занимает первое место.
В этиологии и патогенезе первичной невропатии лицевого нерва важное значение имеют нарушение регионарного кровообращения при переохлаждении; вирусные инфекции; воспалительные процессы в ухе; травматическое повреждение во время операций на пирамидке височной кости и радикальных ушных операций, при переломе основания черепа, травмировании акушерскими щипцами в родах. Ядро лицевого нерва может быть поражено при полиомиелите, клещевом энцефалите, рассеянном энцефаломиелите; недоразвито при синдроме Мебиуса. Лицевой нерв поражается также при опухолях мостомозжечкового угла.
Для заболевания характерны остро развивающиеся неприятные ощущения за ушной раковиной, периферический парез мимической мускулатуры на половине лица. Если патологический процесс захватывает нерв в пирамидке височной кости, то могут наблюдаться нарушения вкуса на передних 2/3 языка, ги- перакузия и сухость глаза.
Паралич мимической мускулатуры проявляется невозможностью полностью закрыть глаз, за счет неполного смыкания век через открытую глазную щель видна склера повернутого кверху глазного яблока (симптом Белла). Больной не может наморщить лоб, нахмурить бровь, носогубная складка на стороне паралича сглажена, рот перетянут в здоровую сторону. Вследствие плохого смыкания губ слюна и набранная в рот вода вытекают из этого угла рта. Больной не может свистнуть, задуть свечу. При попытке надуть щеки на пораженной стороне щека раздувается больше, чем на здоровой (симптом «паруса»). Снижены или отсутствуют роговичный и надбровный (супраорбитальный) рефлексы.
Лечение невропатии лицевого нерва проводят с учетом этиологии, желательно в условиях стационара. В первые дни заболевания назначают дегидратацию (диакарб, фуросемид), УВЧ, комплекс витаминов (группы В, никотиновую кислоту), глюкокортикоиды, препараты, улучшающие нервно-мышечную передачу (дибазол, нивалин, галантамин, прозерин). В дальнейшем применяют лечебную гимнастику, массаж, электростимуляцию, тепловые процедуры (парафин, озокерит), иногда блокаду звездчатого узла 1% раствором новокаина, иглорефлексотерапию.
При появлении первых признаков постпаралитической контрактуры все виды активного лечения отменяются, в том числе массаж, электролечение, антихолинэстеразные препараты. При отогенном неврите лицевого нерва назначают антибиотики.
В этиологии невралгии тройничного нерва имеют значение одонтогенные заболевания, охлаждение, психотравмы, вирусные инфекции, атеросклероз, аневризма, опухоли гассерова узла и мостомозжечкового узла, сужение костных каналов ветвей нерва и другие причины.
Невралгия тройничного нерва проявляется приступами острой боли, чаще в зоне одной ветви нерва, может захватывать всю половину лица. Иногда боль сопровождается покраснением лица, слезотечением, саливацией. Продолжительность боли может быть от нескольких секунд до 1-2 мин. Возникают приступы спонтанно или под влиянием утомления, при жевании и разговоре. Интенсивность приступов различна, иногда боль настолько невыносима, что больные теряют самообладание. Пальпация места выхода нерва на лице резко болезненна и может спровоцировать приступ. При глубоком поражении нерва боль из пароксизмальной становится постоянной, тупой, появляются выпадение чувствительности, парез жевательной мускулатуры.
Невралгия языкоглоточного нерва проявляется приступообразной болью в области корня языка, глотки, миндалин, мягкого неба. Боль иррадиирует в ухо и нижнюю челюсть. Отмечается сухость в горле и повышенная чувствительность к горькому (гипергейзия). Приступы боли возникают во время глотания, зевоты, смеха, разговора, кашля.
Невралгия коленчатого ганглия Ханта характеризуется приступообразной болью, герпетическим высыпанием в области кожи ушной раковины, наружного слухового прохода, в барабанной полости, глотке, на задней части неба и передней половине языка.
Невралгия носоресничного нерва выражается приступообразной болыо в половине носа, глазном яблоке с иррадиацией в область лба. Наблюдаются слезотечение, набухание слизистой оболочки носа, ринорея, гиперемия век. Нередко на коже лба и носа появляются герпетические высыпания.
Лечение. При невралгии для снятия болевого синдрома назначают анальгин, новокаин, реопирин, спиртоновокаиновые блокады в места выхода тройничного нерва на лице, физиотерапевтические мероприятия: электрофорез с анальгетиками, ультразвук с дегидратирующими средствами, УФО, диатермию, диадинамические токи.
При первичных вирусных процессах назначается гормональная терапия, при вторичных гнойных поражениях — антибиотики, а также десенсибилизирующие средства. При атеросклерозе и гипертонической болезни назначается сосудорасширяющая терапия. При невралгии тройничного нерва применяются противоэпилептические препараты (тегретол, финлепсин, триметин), витамины, биогенные стимуляторы, ганглиоблокаторы. При неэффективности медикаментозного лечения прибегают к новокаиновым блокадам верхнешейного симпатического или звездчатого узла соответствующих нервных стволов. Используют стереотаксическую гидротермическую или электрическую деструкцию гассерова узла или корешка тройничного нерва, а также другие хирургические методы лечения.
При языкоглоточной невралгии применяют ту же фармакотерапию, как и при невралгии тройничного нерва, из хирургических методов используют интракраниальную перерезку корешка нерва.