Неэпилептические пароксизмальные расстройства сознания составляют 15-20% всех расстройств сознания. К ним относятся:
• синкопальные состояния — синкопы (рефлекторные, кардиогенные, дисметаболические и др.);
• невротические приступы (аффективно-респираторные и псевдоэпилептические приступы, панические атаки);
• мигрень (зрительные и сенсорные симптомы);
• неэпилептические пароксизмы во сне (снохождение, ночные страхи, бруксизм, доброкачественный миоклонус сна у новорожденных, ночной энурез и др.);
• нарушения мозгового кровообращения (транзиторные ишемические атаки);
• экстрапирамидные расстройства (тики, синдром Туретта, неэпилептический миоклонус, пароксизмальный хорео- атетоз);
• соматические нарушения (гастроэзофагеальный рефлюкс, нарушение моторики желудочно-кишечного тракта);
• мастурбация (дети раннего возраста).
СИНКОПАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ
Синкопальные (обморочные) состояния развиваются при временном прекращении церебральной перфузии; проявляются внезапной транзиторной потерей сознания и постурального тонуса со спонтанным его восстановлением без неврологического дефицита. Синкопы — наиболее частые пароксизмальные расстройства сознания, отмечаются у 1/3 населения один раз или более в течение жизни. Выделяют следующие синкопальные состояния:
• рефлекторные (вазовагальные; обусловленные гиперчувствительностью каротидного синуса);
• болевые;
• ситуационные (при глотании, дефекации, кашле и чиханьи и др.);
• кардиогенные (вследствие органических болезней сердца); при ортостатической гипотензии;
• обусловленные недостаточностью мозгового кровообращения в вертебробазилярном бассейне (при вертеброба- зилярной недостаточности, синдроме подключичного обкрадывания, синдроме Унтерхарншейдта);
• дисметаболические (гипогликемические);
• психогенные (истерические, панические атаки, эмоционально-стрессовые реакции, гипервентиляционный синдром);
• при воздействии экстремальных факторов (вестибулярные, гипербарические, гравитационные, гипертермические, гиперкапнические, после физической нагрузки).
Наиболее часто у детей наблюдают рефлекторные, дисметаболические (гипогликемические) и психогенные обмороки. Значительно реже отмечают обмороки вследствие органической патологии сердца, сосудов, дыхательной системы, церебральной сосудистой недостаточности.
Рефлекторные обмороки нередко сочетаются с вегетососудистой дистонией, астенизацией, невротическими проявлениями. В зависимости от интенсивности и длительности церебральной ишемии выделяют липотимию (предобморочные состояния) и собственно обморочные состояния. Несмотря на определенные (иногда существенные) особенности различных видов обморока, их клиническая картина во многом сходна. Частая липотимия не сопровождается утратой или помрачением сознания, а проявляется общей слабостью и различными вегетативными нарушениями. Обычно возникает резкая бледность лица, похолодание рук и ног, слабость, выступают капельки пота на лбу. Бывает зевота, звон в ушах, затуманивание зрения, тошнота, отрыжка, слюнотечение, усиленная перистальтика кишечника. После кратковременного учащения пульс нередко значительно замедляется, наполнение его падает. Артериальное давление снижается. Такие состояния возникают обычно в вертикальном положении, улучшение наступает в горизонтальном положении. Если условия не позволяют лечь или хотя бы присесть, может наступить потеря сознания (обморок).
При обмороке ребенок теряет сознание, падает, иногда при этом ушибается. В это время больной лежит без движений, мускулатура расслаблена. Кожные покровы бледные. Зрачки обычно расширены, реакция их на свет несколько ослаблена, конъюнктивальный рефлекс отсутствует. Пульс на лучевой артерии часто не прощупывается или очень слабый (нитевидный), но пульсация сонных и бедренных артерий определяется легко. Частота сердцебиений обычно несколько уменьшена или наблюдается частый, малый пульс. Тоны сердца ослаблены. Артериальное давление низкое. Дыхание поверхностное. Приступ длится 1030 с, редко несколько больше минуты. Восстановление сознания обычно быстрое и полное. После обморока иногда наблюдается общая слабость, разбитость. Дети младшего возраста часто засыпают.
Важной особенностью всех видов рефлекторного обморока является то, что они обычно не возникают в горизонтальном положении. При развитии обморока горизонтальное положение, как правило, быстро приводит к восстановлению сознания и других церебральных функций. Обморок не бывает во сне, ночью он возникает, когда ребенок встает, например, сходить в туалет.
У детей с ранними проявлениями вегетативно-сосудистой дисфункции (при так называемой конституциональной вегетативной лабильности) обморочные состояния могут возникать очень рано — в 2-3 года.
Лечение. Помощь во время обморока ограничивается общими мерами. Ребенка следует уложить в постель на спину, освободить от стесняющей одежды, желательно несколько поднять ножной конец кровати; обеспечить доступ свежего воздуха, обрызгать лицо холодной водой, похлопать по щекам, дать подышать нашатырным спиртом.
При продолжительном обмороке со значительным падением артериального давления рекомендуют симпатотонические средства, повышающие тонус сосудов — 1% раствор мезатона 0,10,3 мл внутривенно медленно в 40-60 мл 20% раствора глюкозы, подкожно 10% раствор кофеина натрия бензоата 0,1-0,3 мл, кордиамин подкожно 0,1-0,5 мл. При замедлении сердечной деятельности — 0,1% раствор атропина сульфата подкожно 0,1 -0,3 мл.
У детей, склонных к рефлекторному обмороку, лечение вне пароксизмов должно включать общеукрепляющие, тонизирующие средства: препараты фосфора — фитин (0,05-0,2 г на прием), кальция глицерофосфат (0,05-0,2 г на прием), лучше в сочетании с препаратами железа — железа глицерофосфат (0,2-0,5 г на прием), а также раствор витамина В, (3% раствор по 0,5-1 мл в/м), апилак (под язык по 0,01 г), настойку китайского лимонника, заманихи, стеркулии (по 10-20 капель на прием). Используют также малые транквилизаторы и седативные средства — триоксазин (0,1-0,2 г на прием), фенибут (0,1-0,2 г на прием), настойку валерианы или пустырника по 10-20 капель на прием. Лечение проводят курсами продолжительностью 1-1,5 мес. 2-3 раза в год.
Если причиной вегетососудистой дистонии являются эндокринные заболевания, болезни внутренних органов, аллергия, органическее поражение или травма головного мозга, проводится лечение основного заболевания. Рекомендуется избегать воздействия факторов, способствующих обмороку, пребывания в душном помещении, длительного стояния, быстрого вставания из горизонтального положения и др. При симптоматических обмороках основные лечебные мероприятия направляются на лечение болезней сердца, сосудов, легких.
Гипогликемия. Известно, что при гипогликемии могут возникать различные пароксизмальные нарушения — от легкой сонливости, синкопального состояния до судорожных пароксизмов и коматозного состояния с летальным исходом. Критический уровень сахара в крови, ниже которого развиваются признаки гипогликемии и пароксизмальные нарушения, составляет 2,5-3,5 ммоль/л.
Клинически гипогликемия проявляется снижением артериального давления, бледностью кожных покровов, холодным потом, сердцебиением, тремором рук, чувством страха, возможно синкопальное состояние. При более тяжелом течении наблюдаются двигательное беспокойство, судороги, изменения сознания от легкого оглушения до гипогликемической комы. Обычно выделяют гипогликемию, инсулиновую — при введении инсулина (как осложнение инсулинотераиии при сахарном диабете, связанное с передозировкой инсулина), и спонтанную. Спонтанная гипогликемия может иметь органический характер (в связи с патологическим состоянием желез внутренней секреции, а также при недостаточности секреции гормонов-антагонистов) и быть функциональной. Функциональная гипогликемия обычно связана с гипоталамическими нарушениями вегетативной иннервации либо является так называемой стимулятивной. Примерно 70% случаев спонтанной гипогликемии имеет функциональный характер.
Гиперинсулинизм вследствие инсулиномы (опухоли из островковых клеток поджелудочной железы) встречается редко и более характерен для детей старшего возраста. Гипогликемические состояния при этом обусловлены усиленным поступлением инсулина в кровь, более или менее резким снижением сахара крови и возникают в виде приступов, частота и тяжесть которых со временем прогрессируют.
Наличие островковой аденомы можно заподозрить у детей с длительными гипогликемическим состоянием, резистентным к терапии.
Функциональную гипогликемию можно наблюдать у детей с вегетососудистой дистонией. Это обычно дети легко возбудимые, эмоционально неустойчивые, астенического телосложения, подверженные частым простудным заболеваниям. Гипогликемический криз у этих детей возникает в любое время суток и наступают обычно внезапно при эмоциональном напряжении, лихорадочном состоянии. С годами часто наблюдается постепенное улучшение и приступы гипогликемии могут прекратиться.
Гипогликемия новорожденных («неонатальная» гипогликемия) наблюдается у детей, родившихся с массой тела до 2500 г, у младших близнецов, у детей, родившихся от матерей с сахарным диабетом или предиабетом, а также при нарушении сосания и глотания. Симптомы гипогликемии у новорожденных возникают при уровне сахара в крови ниже 1,5-2 ммоль/л и проявляются уже в первые 12-72 ч. Ранними признаками ее являются мышечная гипотония, тремор, цианоз, нарушения дыхания, судороги. Примерно у 50% детей с неонатальной гипогликемией в дальнейшем отстают в психомоторном развитии.
При гипотрофии у детей отмечают значительную подверженность гипогликемии, которая может представлять непосредственную опасность для жизни ребенка. Даже несколько часов голодания могут стать причиной резко выраженной гипогликемии.
Большое разнообразие клинических проявлений гипогликемии нередко затрудняет ее диагностику. Участие гипогликемического фактора в развитии пароксизмальных расстройств сознания можно считать достоверным, если они возникают преимущественно натощак либо после физического напряжения (или того и другого), при низком уровне сахара в крови (ниже 2,5 ммоль/л).
Лечение. До уточнения причины гипогликемии для купирования приступа при легких состояниях назначают быстро усвояемые углеводы: 1-2 кусочка сахара, 1-2 ложки варенья, меда, сладкий чай, сладкий кисель, 20-25 г белого хлеба, 5-6 штук печенья. При гипогликемической коме внутривенно вводится 20-40 мл 40% раствора глюкозы (без инсулина), подкожно адреналин (0,1% раствор до 0,5 мл).
У новорожденных гипогликемия не устраняется внутривенным введением 10% раствора глюкозы, улучшение наступает лишь при назначении концентрированного раствора глюкозы (20 или 40% раствор) или АКТГ.
В каждом случае, когда заболевание протекает с гипогликемией, необходимо тщательное клиническое обследование для установления этиологии болезни.
Коматозные состояния быстро купируются внутримышечным или подкожным введением глюкагона (от 0,5 до 1 мг), после чего дают углеводы, чтобы восстановить количество гликогена в печени и предупредить вторичную гипогликемию. Глюкагон является гормоном поджелудочной железы, который вырабатывается ct-клетками островков Лангерганса. Его строение идентично у всех млекопитающих. В зависимости от источников получения различают свиной и говяжий глюкагон. Препарат стимулирует специальные глюкагоновые рецепторы в печени, что способствует распаду гликогена, активирует глюконеогенез и кетогенез. Кроме того, глюкагон стимулирует высвобождение катехоламинов (адреналина и др.), что также повышает уровень глюкозы в крови. Известно, что инъекция 1 мг глюкагона соответствует введению 50 мл 50% раствора глюкозы.
Для дифференциальной диагностики различных обмороков следует провести комплексное обследование: анализ анамнестических данных, неврологический осмотр, ЭЭГ, ЭКГ, проведение ортостатических проб (пассивной и активной), биохимический анализ крови, транскраниальную допплерографию, КТ или МРТ головного мозга, рентгенографию шейного отдела позвоночника, церебральную ангиографию (по показаниям).
НЕВРОТИЧЕСКИЕ ПРИСТУПЫ (АФФЕКТИВНО-РЕСПИРАТОРНЫЕ И ПСИХОГЕННЫЕ ПРИСТУПЫ, ПАНИЧЕСКИЕ АТАКИ)
Аффективно-респираторные припадки представляют собой гетерогенную группу заболеваний, среди них выделяют: невротические и неврозоподобные; аффективно провоцируемые синкопы; аффективно провоцируемые эпилептические приступы. Невротические аффективно-респираторные припадки являются выражением недовольства, неисполненного желания, гнева, т.е. имеют психогенный характер. При отказе выполнить требования, чтобы добиться желаемого, обратить на себя внимание, ребенок начинает плакать, кричать. Прерывистое глубокое дыхание останавливается на вдохе, появляется бледность или цианоз кожи. В легких случаях дыхание восстанавливается через несколько секунд и состояние ребенка нормализуется. Такие приступы внешне сходны с ларингоспазмом. Аффективно провоцируемые синкопы чаще бывают реакцией на боль при падении или инъекции, нередко сопровождаются выраженными вазомоторными нарушениями. Необходимо отметить, что цианоз кожи во время приступа более характерен для невротических и неврозоподобных приступов, тогда как бледность кожи чаще возникает при аффективно провоцируемых синкопах. При более тяжелых и длительных аффективно-респираторных приступах нарушается сознание, развивается резкая мышечная гипотония, ребенок «обмякает» на руках у матери, могут быть кратковременные тонические или клонические судороги, непроизвольное мочеиспускание. Для дифференциальной диагностики различных видов аффективно-респираторных приступов целесообразно проведение ЭЭГ, кардиоинтервалографии.
Лечение. При невротических аффективно-респираторных припадках лечение должно проводиться в двух направлениях. Во-первых, необходима семейная психотерапия, направленная на коррекцию воспитания, устранение «потворствующей гиперопеки», нормализацию семейных отношений и др. Целесообразно определить ребенка в дошкольное учреждение, где обычно припадки не повторяются. Если припадки явились реакцией на устройство в ясли, детский сад, наоборот, необходимо временно взять ребенка из детского коллектива и вновь определить его туда только после соответствующей подготовки. Во-вторых, необходимо проводить лечение невропатии с применением средств, укрепляющих нервную систему, и седативных препаратов. Наиболее благотворно применение кальция (кальция глюконат, кальция лактат по 0,25-0,5 г на прием), валерианы, пустырника в виде настойки (столько капель, сколько ребенку лет), либо настойки 3-5 г названных растений и натрия бромида в дозе 0,5 г на 100 мл воды по 1 чайной (десертной) ложке на прием. В более тяжелых случаях применяют фенибут (по 0,25 г) 2-3 раза в день. При аффективно провоцируемых эпилептических приступах назначают противоэпилептическую терапию.
Психогенные приступы. В настоящее время существует несколько терминов для определения психогенных пароксизмальных состояний неэпилептического генеза у детей — «истерические пароксизмы», «псевдоэпилептические приступы», «псевдосудороги», «психические приступы», «конверсионные расстройства», «психогенные приступы». Наибольшее распространение получил термин «псевдоэпилептические приступы». Их частота составляет около 10% от общего числа пароксизмальных состояний, до 10-летнего возраста эти приступы встречаются у мальчиков и девочек одинаково, старше 10 лет — чаще у девочек.
Основной причиной псевдоэпилептических приступов являются: проблемы в семье и/или проблемы в школе, последствия «травмирующего» опыта или нераспознанных психологических проблем, неправильная интерпретация родителями поведенческих особенностей ребенка, зачастую родители отмечают приступы, не существующие на самом деле, «фабрикуют» их; часто причины неясны.
Псевдоэпилептические приступы по клиническим проявлениям могут напоминать любой тип эпилептических пароксизмов, характеризуются высокой (ежедневной) частотой; могут возникать практически в любое время суток за исключением утреннего, вскоре после пробуждения. В большинстве случаев псевдоэпилептические приступы отмечаются в присутствии окружающих людей, характеризуются большой изменчивостью и возможностью имитации пароксизмов, которые больные наблюдали ранее у окружающих их людей. Псевдоэпилептический пароксизм характеризуется, как правило, постепенным, замедленным, «мягким» падением, травматизация крайне редка. Обычно наблюдается нормальная реакция зрачков на свет, нередко прикус губ, щеки; непроизвольного мочеиспускания не бывает. По окончании приступа могут отмечаться сонливость, разбитость, нередко возникает желание прилечь, отдохнуть, но внезапно наступающий постприступный сон отсутствует.
При псевдоэпилептических приступах больные во время осмотра часто оказывают сопротивление врачу, действия всегда носят целенаправленный характер. Во время и после приступа отсутствуют очаговые неврологические симптомы (патологические стопные знаки, паралич Тодда). Продолжительность приступов вариабельна — от нескольких минут до нескольких часов.
Диагностика псевдоэпилептических приступов сложна. Для установления диагноза, наряду с детально собранным анамнезом, клиникой пароксизмов, как по описанию родителей, так и при непосредственном наблюдении, рекомендуется ЭЭГ-мони- торинг. Следует отметить, что часто диагноз «псевдоэпилептические приступы» вызывает негодование и протест родителей. Эти эмоции родителей вполне понятны как своеобразная реакция на «перенос» проблемы с заболевания ребенка к ситуации в семье.
Диагностика осуществляется на основании анализа истории заболевания (подробное описание приступов, реакции на терапию, данные ЭЭГ и нейрорадиологических методов исследования), результатов наблюдения за поведением ребенка в палате, данных ЭЭГ-мониторинга, в отдельных случаях — на результатах «пробной» терапии.
Лечение псевдоэпилептических приступов проводится в зависимости от конкретной ситуации и определения значения, которое приступы имеют для больного. Лечение проводится «командой» специалистов, включая невролога, детского психолога или детского психиатра. Изменить мнение родителей и больного в отношении характера приступов сложно и для этого требуется достаточное время.
Во время псевдоэпилептического припадка медицинской помощи больному ребенку не требуется, можно прекратить его, переключая внимание ребенка на какой-либо вид деятельности — книги, игры, прогулка. Если этого сделать не удается, лучше не фиксировать внимание окружающих на припадке, оставить ребенка одного, припадок быстрее проходит.
НЕЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАРОКСИЗМЫ ВО СНЕ
Выделяют следующие неэпилептические пароксизмы во сне: па- расомнию; диссомнию; расстройства сна при соматических заболеваниях; расстройства сна при психиатрических заболеваниях. Наиболее часто в клинической практике наблюдается парасом- ния — феномен неэпилептического генеза, возникающий во сне, но не являющийся расстройством ритма сон — бодрствование. Среди парасомнии выделяют: ночные страхи, снохождение, ночное ритмичное качание головой, вздрагивания при засыпании, ночные судороги икроножных мышц, энурез, доброкачественный миоклонус сна у новорожденных, синдром аномального глотания во сне, детское апноэ во сне, бруксизм и др.
Ночные страхи возникают, как правило, у впечатлительных, возбудимых детей. Характерным для ночных невротических страхов считается их зависимость от эмоциональных переживаний в течение дня, психотравмирующих ситуаций, нарушения режима. Нередко ночные страхи впервые возникают после соматических заболеваний, астенизирующих нервную систему ребенка.
Типичной для клиники ночных страхов является их выразительность. Ребенок внезапно, не просыпаясь, садится в постели, вскакивает, кричит, пытается бежать, не узнает окружающих, не может фиксировать происходящее в памяти. Глаза широко открыты, на лице выражение ужаса, лицо бледное или, наоборот, красное, иногда лицо и тело покрыты потом. Ребенок вырывается из рук, его руки напряжены. По-видимому, он видит устрашающий сон, о чем можно догадаться по его виду или по отдельным выкрикам, отражающим впечатления дня, события, взволновавшего его. С ребенком можно установить некоторый контакт, хотя во время приступа наблюдается измененное сознание. Через несколько минут ребенок успокаивается и засыпает. На следующее утро о случившемся или не помнит, или сохраняются какие-то неотчетливые воспоминания как о страшном сне.
Сомнамбулизм (снохождение) представляет собой своеобразное пароксизмальное нарушениесна, достаточно частое в детском и юношеском возрасте. Наиболее частой причиной снохождений являются функциональные расстройства нервной системы — невротический сомнамбулизм. Среди этих больных можно выделить группу детей, снохождения у которых возникают в связи со стрессовыми ситуациями и невротическим срывом.
Нарушения сна и снохождение возможны у детей в связи с психотравмирующими ситуациями, незаслуженным наказанием, ссорой в семье, просмотром «страшных» кино и телефильмов. Чаще снохождение возникает у астенизированных детей, при невропатии, «конституциональной нервозности». Проявления невропатии наиболее характерны для детей первых лет жизни, но в той или иной форме и степени встречаются и в более старшем возрасте. Особенностью снохождения при неврозах является то, что дети, не просыпаясь, садятся в постели, разговаривают или громко кричат, глаза открыты, взор блуждающий. Во время снохождения, которые длятся обычно несколько минут, дети обходят препятствия, ведут себя так, как будто они выполняют какую-то работу в темноте. Нередко разыскивают какую-то вещь, перебирают или собирают вещи, открывают или закрывают дверцы шкафов, ящики стола и др. В это время дети легко внушаемы.
Иногда они отвечают на вопросы, их сравнительно легко можно разбудить.
В содержании снохождения обычно находят отражение эмоциональные реакции, переживания предшествующего дня. При улучшении общего состояния снохождение становится более редким или вовсе прекращается. Ночные страхи и сомнамбулизм необходимо дифференцировать от психомоторных приступов височной и лобной локализации.
При лечении ночных страхов, снохождения особое значение имеет соблюдение правил психогигиены, в частности строгого режима сна и бодрствования; спокойные тихие занятия, ограничение просмотра вечерних телевизионных передач. При этих состояниях нередко отмечается соматическая астенизация ребенка, что требует соответствующей общеукрепляющей терапии.
Рекомендуется прием мягких тонизирующих средств (настойка китайского лимонника, заманихи по 10-15 капель), которые дают утром и днем, а седативные препараты (бромиды, транквилизаторы) — вечером, перед сном. Положительный эффект оказывают теплые ножные ванны перед сном, массаж воротниковой зоны.
В более тяжелых случаях в лечении используются такие препараты, как бензодиазепины, трициклические антидепрессанты, нейролептики.
Ночное ритмичное качание головой возникает, как правило, в первые 2 года жизни. Типичны стереотипные движения головы и шеи непосредственно перед засыпанием и сохраняющиеся во время поверхностного сна. Отмечаются различные виды стереотипных движений — удар головой, вращение, качание в стороны, катание на полу. В подростковом возрасте эти нарушения иногда наблюдаются при аутизме, минимальной мозговой дисфункции, «пограничных» психических расстройствах. При полисомногра- фическом исследовании регистрируется нормальная биоэлектрическая активность. Эпилептические паттерны отсутствуют. Эффективная терапия для коррекции этих нарушений не разработана, назначают седативные препараты.
Вздрагивания при засыпании. Характерны внезапные кратковременные сокращения мышц рук, ног, иногда головы, возникающие при засыпании. При этом больные нередко испытывают ощущение падения, гиннагогические дремы, иллюзии. Данные изменения не являются патологическими и наблюдаются у 6070% здоровых людей. В ряде случаев вздрагивания приводят к частичному пробуждению, в результате чего может нарушаться засыпание. При полисомнографическом исследовании определяются короткие высокоамплитудные мышечные подергивания (миоклонии) в момент засыпания, частичное пробуждение. Дифференциальный диагноз следует проводить с миоклоническими эпилептическими синдромами. Необходимо также исключать органические и психические заболевания, сопровождающиеся сходными симптомами.
Лечение вздрагиваний при засыпании показано только при расстройствах сна, удовлетворительный эффект дают бензоди- азепины.
Бруксизм. Основными симптомами являются стереотипный скрежет зубами во сне и прикус зубов во сне. Утром ребенок нередко жалуется на боль в мышцах лица, челюстных суставах, в области шеи. При объективном осмотре часто отмечаются аномальные зубы, неправильный прикус, воспаление десен. Согласно данным литературы, у около 90% населения хотя бы раз в жизни был эпизод бруксизма, но лишь у 5% симптоматика бывает настолько выраженной, что требует лечения. Провоцирующими либо триггерными факторами часто являются протезирование зубов, стресс. Описаны семейные случаи бруксизма.
Диагностика и дифференциальная диагностика бруксиз- ма обычно трудностей не представляет. В ряде случаев диагноз бруксизма ошибочно ставится больным с эпилептическими пароксизмами, у которых во время ночных приступов наблюдается прикус языка. В пользу бруксизма свидетельствует отсутствие прикуса языка, сильная изношенность (сточенность) зубов.
В лечении бруксизма используются методы биологической обратной связи.
Ночные судороги икроножных мышц (крампи) наблюдаются у детей и взрослых. Типичны пароксизмы внезапного пробуждения с интенсивной болью в икроножных мышцах; длительность приступа до 30 мин. Нередко подобные пароксизмы могут быть вторичными при широком круге заболеваний — ревматизме, эндокринных, нервно-мышечных, метаболических заболеваниях, болезни Паркинсона, боковом амиотрофическом склерозе.
Лечение. Во время приступа рекомендуется движение, массаж икроножных мышц, согревание, иногда прием препаратов магния.
Доброкачественный миоклонус во сне у новорожденных.
Дебют — в раннем детском возрасте. Типичны асинхронные подергивания конечностей и туловища во время спокойного сна. При полисомнографическом исследовании регистрируются короткие асинхронные миоклонии.
ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ РАССТРОЙСТВА (ТИКИ, СИНДРОМ ТУРЕТТА, ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЙ Х0РЕ0АТЕТ03, НЕЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ МИОКЛОНУС)
Тики — короткие, стереотипные, нормально скоординированные, но неуместно совершаемые движения, которые могут подавляться усилием воли на короткое время, что достигается ценой нарастающего эмоционального напряжения и дискомфорта. В настоящее время принята следующая классификация тиков:
• первичные (идиопатические) спорадические или семейные: а) транзиторные тики; б) хронические тики (моторные или вокальные); в) хронические моторные и вокальные тики (синдром Туретта);
• вторичные тики (туреттизм): а) наследственные (хорея Гентингтона, нейроаканцитоз, торсионная дистония и другие заболевания); б) приобретенные (инсульт, черепно-мозговая травма, эпидемический энцефалит, аутизм, нарушения развития, интоксикации угарным газом, медикаментозные и др.).
Диагностика тиков зачастую затруднительна в силу внешнего сходства тиков с хореическими движениями, миоклоническими подергиваниями, дистоническими движениями. Иногда тики могут быть ошибочно диагностированы при стереотипиях, гиперактивном поведении, физиологическом стартл-рефлексе, или четверохолмном.
Пароксизмальный хореоатетоз характеризуется приступами, сопровождающимися хореоатетоидными, баллистическими, миоклоническими движениями. Приступы короткие — до 1 мин, в редких случаях до нескольких минут. Приступы возникают в разное время суток, часто при пробуждении; сознание во время приступа всегда сохранено. Описаны семейные случаи пароксизмального хореоатетоза. ЭЭГ и неврологический статус в межприступном периоде обычно нормальные. ЭЭГ во время приступа зарегистрировать трудно из-за артефактов, связанных с движениями (дискинезиями).
Дифференциальный диагноз проводится с псевдоэпилептическими и лобно-височными парциальными эпилептическими приступами.
В лечении пароксизмального хореоатетоза используются антиконвульсанты.
СОМАТИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ (ГАСТРОЭЗОФАГЕАЛЬНЫЙ РЕФЛЮКС, НАРУШЕНИЕ МОТОРИКИ ЖЕЛУДОЧНОКИШЕЧНОГО ТРАКТА)
Гастроэзофагеальный рефлюкс возникает при нарушении за- мыкательной функции нижнего пищеводного сфинктера, желудочное содержимое оказывается на слизистой оболочке пищевода. Наблюдается, как правило, у детей грудного возраста. Клиническая картина: приступообразные срыгивания (рвота), боль за грудиной, возникающая после еды, в положении лежа, при наклоне вперед; изжога разной выраженности; кашель в ночное время за счет аспирации желудочного содержимого в дыхательные пути. В момент регургитации желудочного содержимого и приступов срыгивания (рвоты) могут возникать кратковременные синкопальные состояния.
В лечении гастроэзофагеального рефлюкса ведущая роль отводится режиму питания (дробное, малыми порциями), назначаются блокаторы гистаминовых Н2-рецепторов (циметидин, рамитидин), антациды.
Мастурбация — самостимуляция эрогенных зон (чаще половых органов). Наиболее типичный возраст дебюта — 15-19 мес., однако проявления мастурбации возможны и в более раннем возрасте — 5-6 мес. Характерны приступообразные состояния с тоническим напряжением, подергиванием мышц, тахипноэ, гиперемией лица, криком. Сознание во время приступов всегда сохранено. В неврологическом статусе, а также на ЭЭГ не обнаруживают отклонений от нормы.
В лечении мастурбации у детей используют седативную терапию (препараты валерианы, пустырника). Необходимы исключение глистной инвазии, консультация уролога и гинеколога.