Термином перинатальное поражение нервной системы обозначают патологические состояния центральной нервной системы новорожденных и детей первых месяцев жизни, развившиеся в связи с поражением головного мозга во внутриутробном периоде или в период родов.
По классификации перинатальных поражений нервной системы у новорожденных, разработанной Российской Ассоциацией специалистов перинатальной медицины, неврологические нарушения у новорожденных выделяют в зависимости от ведущих механизмов повреждений: гипоксические, травматические, ток- сико-метаболические и инфекционные.
Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных (1999 г.)
Гипоксические поражения центральной нервной системы (ЦНС)
I. Церебральная ишемия.
1. Церебральная ишемия I степени (легкая):
а) возбуждение и/или угнетение ЦНС (не более 5-7 сут).
2. Церебральная ишемия II степени (средней тяжести):
а) возбуждение п/или угнетение ЦНС (не более 7 сут);
б) судороги;
в) внутричерепная гипертензия;
г) вегетативно-висцеральные расстройства.
3. Церебральная ишемия III степени (тяжелая):
а) прогрессирующая потеря церебральной активности свыше 10 дней; угнетение -» кома, угнетение —» возбуждение —> судороги, угнетение —> судороги —» кома;
б) судороги (возможен эпилептический статус);
в) дисфункция стволовых отделов мозга;
г) декортикация;
д) децеребрация;
е) вегетативно-висцеральные расстройства;
ж) прогрессирующая внутричерепная гипертензия.
II. Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза.
1. Внутрижелудочковое кровоизлияние I степени (субэпендимальное) (характерны для недоношенных) с отсутствием специфических неврологических симптомов.
2. Внутрижелудочковое кровоизлияние II степени (субэпендимальное интравентрикулярное) (характерно для недоношенных):
а) шок;
б) апноэ;
в) угнетение —> кома;
г) судороги;
д) внутричерепная гипертензия (быстро или медленно прогрессирующая ).
3. Внутрижелудочковое кровоизлияние III степени (субэпендимальное интравентрикулярное + перивентрику- лярное) (характерно для недоношенных):
а) шок;
б) апноэ;
в) глубокое угнетение —» кома;
г) судороги (чаще тонические);
д) внутричерепная гипертензия (быстро или медленно прогрессирующая с дисфункцией каудальных отделов).
4. Первичное субарахноидальное кровоизлияние (чаще у недоношенных):
а) гипервозбудимость ЦНС;
б) гиперестезия;
в) парциальные (фокальные) клонические судороги;
г) внутричерепная гипертензия (острая гидроцефалия).
5. Кровоизлияние в вещество головного мозга (паренхиматозное) (чаще у недоношенных). Клиническая картина зависит от локализации и объема кровоизлияния:
а) возможно бессимптомное течение;
б) гипервозбудимость —> судороги;
в) глубокое угнетение —> кома;
г) парциальные (фокальные) судороги;
д) внутричерепная гипертензия.
III. Сочетанные ишемические и геморрагические поражения ЦНС (нетравматические)
Клиническая картина и тяжесть состояния определяются ведущим типом поражения и локализацией.
Травматические поражения ЦНС
I. Внутричерепная родовая травма.
1. Эпидуральное кровоизлияние:
а) ранняя внутричерепная гипертензия;
б) гипервозбудимость;
в) судороги;
г) иногда расширение зрачка на стороне кровоизлияния.
2. Субдуральное кровоизлияние.
Супратенториальное:
а) бессимптомное течение;
б) гемипарез;
в) парциальные судороги;
г) расширение зрачка на стороне очага (непостоянно);
д) внутричерепная гипертензия (прогрессирующая).
Субтенториальное (инфратенториальное):
а) острая внутричерепная гипертензия;
б) тонические судороги;
в) бульбарные нарушения;
г) угнетение —> кома;
д) прогрессирующее нарушение дыхания и сердечной деятельности.
3. Внутрижелудочковое кровоизлияние:
а) гипервозбудимость —> угнетение;
б) судороги (фокальные, мультифокальные);
в) прогрессирующая внутричерепная гипертензия -> гидроцефалия;
г) нарушение дыхания и сердечной деятельности.
4. Паренхиматозное кровоизлияние:
а) гипервозбудимость;
б) угнетение -» кома;
в) судороги;
г) прогрессирующая внутричерепная гипертензия;
д) очаговые нарушения (зависят от локализации и объема гематомы);
е) возможно бессимптомное течение.
5. Субарахноидальное кровоизлияние:
а) гипервозбудимость;
б) гиперестезия;
в) острая наружная гидроцефалия, выбухание родничка;
г) менингеальные симптомы;
д) угнетение -» «бодрствующая кома».
И. Родовая травма спинного мозга.
Кровоизлияния в спинной мозг (растяжение, разрыв, надрыв) (с травмой или без травмы позвоночника):
а) спинальный шок;
б) дыхательные нарушения;
в) двигательные и чувствительные нарушения;
г) нарушения функции сфинктеров;
д) синдром Клода Бернара-Г орнера.
III. Родовая травма периферической нервной системы.
1. Паралич Дюшенна—Эрба — вялый парез проксимального отдела руки (рук).
2. Паралич Дежерина-Клюмпке — вялый парез дистального отдела руки (рук).
3. Тотальный паралич плечевого сплетения — вялый тотальный парез руки (рук).
4. Повреждение диафрагмального нерва — дыхательные нарушения («парадоксальное» дыхание, тахипноэ).
5. Травматическое повреждение лицевого нерва:
а) лагофтальм;
б) сглаженность носогубной складки;
в) снижение или отсутствие супраорбитального и корнеального рефлексов.
6. Травматическое повреждение других периферических нервов.
Дисметаболические и токсико-метаболические нарушения функций ЦНС
I. Преходящие нарушения обмена веществ.
1. Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия):
а) угнетение;
б) апноэ;
в) судороги;
г) опистотонус;
д) повторные дистонические атаки;
е) симптом «заходящего солнца».
2. Гипогликемия:
а) бессимптомное течение;
б) угнетение —> возбуждение;
в) судороги.
3. Гипомагниемия:
а) гипервозбудимость;
б) судороги.
4. Гипермагниемия:
а) угнетение -> кома;
б) апноэ.
5. Гипокальциемия:
а) гипервозбудимость;
б) судороги;
в) тетанические мышечные спазмы;
г) артериальная гипертензия;
д) тахикардия.
6. Гипонатриемия:
а) бессимптомно;
б) угнетение;
в) артериальная гипотензия;
г) судороги;
д) кома.
7. Гипернатриемия:
а) гипервозбудимость;
б) артериальная гипертензия;
в) тахикардия.
II. Токсико-метаболические нарушения функции ЦНС.
1. Состояния, обусловленные приемом во время беременности алкоголя, табакокурением, употреблением наркотиков и медикаментов, вызывающих зависимость.
2. Состояния, обусловленные действием токсинов (вирусных, бактериальных).
3. Состояния, обусловленные действием лекарственных препаратов (или их сочетание), введенных плоду и новорожденным:
а) гипервозбудимость;
б) судороги;
в) гиперакузия;
г) угнетение;
д) кома.
Поражение ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода
I. Поражение ЦНС при внутриутробных инфекциях (TORCH- синдром).
1. Энцефалит.
2. Менингит.
3. Менингоэнцефалит.
II. Поражение ЦНС при неонатальном сепсисе.
1. Менингит.
2. Менингоэнцефалит.
3. Вентрикулит.
4. Энцефалит.
Этиология. Причиной перинатального поражения нервной системы могут быть внутриутробная гипоксия, которая вызывает асфиксию плода и новорожденного, различные заболевания матери, токсикоз беременных, угроза выкидыша, иммунологические отклонения в системе «мать — плацента — плод», травматические, токсические, радиационные, метаболические, стрессовые воздействия, профессиональные и бытовые вредности, включая прием лекарств во время беременности, курение, употребление алкоголя.
Клиническая картина. Клинические проявления гипоксии (асфиксии) мозга зависят от степени асфиксии.
Асфиксия I — длительность гипоксии до 5 мин, оценка по Апгар при рождении 6-7 баллов. Отмечаются цианотичность кожных покровов, повышение артериального давления. В неврологическом статусе можно отметить синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости в виде двигательного беспокойства, тремора конечностей, непостоянного нистагма, косоглазия, нарушения сна, частого срыгивания, усиления врожденных рефлексов.
Их основой являются преходящие нарушения гемоликвороциркуляции. Улучшение состояния наблюдают к 3-4-му дню, а через 2-3 нед. клинические симптомы постепенно убывают до полного их исчезновения.
Асфиксия II — длительность гипоксии 7-10 мин, оценка по Апгар — 4-5 баллов. Для этой степени асфиксии клинически характерен синдром общего угнетения ЦНС. Отмечаются аритмичное поверхностное дыхание, резкий цианоз, приглушение тонов сердца, понижение частоты сердечных сокращений. Врожденные рефлексы значительно угнетены, возможно нарушение глотания и сосания. Резко снижена реакция на внешние раздражители, крик тихий, слабый. Наблюдаются нистагм и косоглазие. Двигательная активность новорожденного резко угнетена, в первые 5-7 дней отмечают вздрагивания, различные судороги. Нарушение мышечного тонуса в первые дни бывает по типу гипотонии, затем гипертонии. Сухожильные рефлексы в первые дни понижены, затем повышаются, появляется клонус стоп.
Основой этих клинических симптомов являются отечно-геморрагические изменения в мозге (периваскулярный и межклеточный отек мозга, мелкие геморрагии в оболочках мозга, нарушение ликворообращения). Клинические проявления держатся более 2 мес.
Асфиксия III —- наблюдается при значительной длительности гипоксии. Оценка по Апгар -1-4 балла. Отмечаются респираторные и циркуляционные нарушения, бледность кожи с землистым оттенком, цианотичность слизистых оболочек, глухость тонов сердца, аритмия, поверхностное дыхание или апноэ. В неврологическом статусе резкое снижение мышечного тонуса, отсутствие безусловных рефлексов, плавательные движения глазных яблок, горизонтальный и вертикальный нистагм, отсутствие глоточного рефлекса, сосания. Сон нарушен, периодически отмечается возбуждение с клонико-тоническими судорогами. Постепенно развиваются симптомы повышения внутричерепного давления (симптом Грефе, расхождение швов, напряжение большого родничка).
Тяжелое поражение ЦНС характеризуется пре- и коматозным состоянием новорожденного, что обусловлено генерализированным отеком мозга, внутричерепным кровоизлиянием, нередко возникающими на фоне дефекта развития мозга. Полное выздоровление при асфиксии III степени бывает редко.
Для установления диагноза, разработки тактики лечения и прогнозирования заболевания врачу необходимо знать, в какой период онтогенеза воздействовал тот или иной вредный фактор.
Известно, что органы и системы плода развиваются неравномерно. Вредные факторы, действующие в разные периоды онтогенеза, особенно повреждают те органы или системы, которые находятся в фазе наиболее интенсивного развития, и в зависимости от силы и длительности воздействия приводят к той или иной степени функциональной недостаточности или порокам развития. Поскольку нервная система закладывается в эмбриональном периоде и интенсивно развивается до рождения, не успевая достигнуть зрелости, то она наиболее уязвима на протяжении пре- и перинатального периодов. Кроме того, ответная реакция на действие повреждающего фактора зрелых систем организма является более дифференцированной. Реакция ЦНС плода и новорожденного на действие вредных агентов различной природы является генерализованной и малодифференцированной, поэтому у детских неврологов правомерен термин «энцефалопатия».
Итак, клиническая картина пре- или перинатального повреждения зависит от возраста ребенка, характера и силы повреждающего фактора в определенный период онтогенеза.
Патологоанатомические изменения при перинатальном поражении нервной системы и ДЦП весьма разнообразны и возникают в результате нарушения развития головного мозга в форме полостей, микрогирии, некроза, жировой дегенерации, атрофии, склероза, рубцовых изменений, механического повреждения, разрушения ткани мозга.
Длительное время неврологи и педиатры использовали классификацию, предложенную Ю. А. Якуниным и Ю. И. Барашневым (1978).
Классификация поражений нервной системы у новорожденных и детей раннего возраста
Период действия патологического фактора
Пренатальный
а) эмбриональный;
б) ранний фетальный (до 28 нед. беременности).
Перинатальный:
а) антенатальный (поздний фетальный, после 28-й недели);
б) интранатальный;
в) неонатальный.
Этиология. Хромосомные аберрации, врожденные нарушения метаболизма, интоксикации, инфекции, гипоксия (асфиксия), травма, неуточненные и неклассифицируемые состояния.
Клиническая форма (по степени тяжести)
• Легкая форма — в ее основе нарушения гемоликвородинамики (дисциркуляция), обратимые морфофункциональные сдвиги (адаптационные).
• Среднетяжелая форма — в ее основе отечно-геморрагические явления, врожденная недостаточность функциональных систем, дистрофические изменения и очаговый глиоз мозга.
• Тяжелая форма — в основе отек мозга, массивные кровоизлияния, глубокие нарушения метаболизма, грубый дефект развития, дегенеративные изменения, атрофия, глиоз.
Периоды болезни
• Острый — от 7-10 дней до 1 мес.
• Подострый: ранний восстановительный — до 4 мес., поздний восстановительный — от 4 до 12-24 мес.
Уровни поражения: оболочки мозга и ликворопроводящие пути, кора головного мозга, подкорковые структуры, ствол мозга, мозжечок, спинной мозг, периферические нервы, сочетанные формы.
Клинические синдромы
I. Синдромы острого периода:
1) коматозный;
2) двигательных нарушений;
3) общего угнетения центральной нервной системы (вялость, адинамия);
4) гипертензионно-гидроцефальный (гинертензионный, ги- дроцефальный);
5) судорожный;
6) синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости.
II. Синдромы восстановительного периода:
1) церебрастенический;
2) вегетативно-висцеральный;
3) двигательных нарушений;
4) судорожный;
5) гидроцефальный;
6) задержка психомоторного, предречевого развития;
7) нарушение преимущественно статико-моторных функций;
8) нарушение преимущественно психики.
Возможный исход
1. Выздоровление.
2. Задержка темпа психофизического и речевого развития.
3. Энцефалопатия с негрубой симптоматикой:
а) рассеянными очаговыми микросимптомами;
б) умеренной внутричерепной гипертензией;
в) астеноневротическим синдромом, психопато- и неврозоподобными состояниями.
4. Грубые органические формы поражения нервной системы с выраженным двигательным, речевым и психическим расстройством (олигофрения), симптоматической эпилепсией, прогрессирующей гидроцефалией, детским церебральным параличом.
Острый период болезни характеризуется следующими синдромами.
Коматозный синдром рассматривается как проявление крайней степени угнетения с полным отсутствием сознания. Он развивается при отеке мозга и достаточно обширных кровоизлияниях в полость черепа обычно вследствие длительной асфиксии и тяжелой родовой травмы на фоне пре- и перинатальных осложнений. Это самая тяжелая форма поражения ЦНС.
Клинически определяется мышечная гипотония. Врожденные рефлексы, особенно сосательный и глотательный, отсутствуют. Зрачки сужены, возможна анизокория, реакция зрачков на свет слабая или отсутствует. Нередко наблюдаются сходящееся и расходящееся косоглазие, недостаточность лицевого нерва по I антральному типу, нистагм. Дыхание аритмичное с частыми апноэ. Отмечаются цианоз, брадикардия, глухость сердечных тонов. Артериальное давление резко снижено. Могут наблюдаться судороги (повторные) с преобладанием тонического компонента.
Обычно различают три (иногда четыре) степени комы. При I степени отсутствует поверхностная (болевая) чувствительность, кожные рефлексы снижены. В случае комы II степени наблюдаются полное отсутствие чувствительности и кожных рефлексов, мышечная атония, очень низкие глубокие рефлексы. Кома III степени характеризуется нистагмом, сходящимся косоглазием, мышечной атонией, арефлексией, расширением зрачков с полным отсутствием реакции на свет. При отеке ствола мозга появляется «стволовая» симптоматика, которая при нарастании патологического процесса приводит к нарушению витальных функций и смерти.
Судить об уровне поражения ствола головного мозга при коматозном синдроме можно по некоторым клиническим особенностям. Так, при поражении верхних отделов ствола наблюдаются вертикальный нистагм, расходящееся косоглазие, анизокория, расширение зрачков, децеребрационная ригидность.
При повреждении среднего отдела могут наблюдаться «плавающий» по горизонтали взор, горизонтальный спонтанный нистагм, сходящееся косоглазие, миоз, снижение мышечного тонуса.
Ротаторный нистагм, снижение артериального давления, аритмия дыхания, бульбарные нарушения характерны для поражения нижнего отдела ствола головного мозга.
Синдром общего угнетения центральной нервной системы чаще наблюдается при среднетяжелом повреждении ЦНС, проявляется в гиподинамии, гипорефлексии, мышечной гипотонии.
Выраженность синдрома угнетения может колебаться от небольшой вялости до значительного угнетения сознания. Сомнолентность и сопор у новорожденных диагностировать трудно, поэтому клиницисты применяют термин «загруженность» ребенка, понимая под этим значительное снижение уровня сознания.
Гипертензионный синдром обусловлен повышением ликворного давления. Клинические проявления: при вертикальном положении ребенка большой родничок напряжен или даже выбухает, расширены подкожные вены головы, частое срыгивание, беспокойство языка, резкое повышение мышечного тонуса даже при легком беспокойстве ребенка, спонтанный рефлекс Моро, «плавниковые» установки кистей и «пяточные» стопы, повышение глубоких рефлексов, гиперестезия, тремор подбородка и ручек, нарушение формулы сна. Давление ликвора превышает 100 мм вод. ст.
Гидроцефальный, или гипертензионно-гидроцефальный, синдром является следствием гипертензионного синдрома и отличается от последнего «водянкой мозга», т.е. расширением ликворопроводящих путей.
Клиническая картина при гидроцефальном синдроме, по сравнению с гипертензионным, «обогащается» следующими признаками: патологическим увеличением размера головы и родничков, расхождением швов черепа, при перкуссии черепа выявляется феномен «треснувшего горшка»; появляются симптом Грефе, экзофтальм. При офтальмоскопии может обнаруживаться застойный диск на глазном дне.
Судорожный синдром наблюдается, как правило, при среднетяжелой и тяжелой перинатальной энцефалопатии. У новорожденных он может провоцироваться кровоизлиянием в структуры полости черепа, гипогликемией, недостатком витамина В6, гипоксией, гипо- или гипернатриемией, нейроинфекцией, ги- помагниемией, врожденным поражением ЦНС и нарушением метаболизма.
Судороги могут быть тонические, клонические, миоклонические, тонико-клонические, а по распространенности — генерализованные и фокальные.
Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости характерен для острого периода перинатальной энцефалопатии и клинически проявляется беспокойством, тремором подбородка и конечностей, нарушением формулы сна, оживлением глубоких рефлексов и расширением зоны их вызывания, иногда вздрагиванием, длительным громким плачем.
Восстановительный период. У большинства детей, перенесших легкое и средней тяжести гипоксическое и травматическое повреждение ЦНС, наблюдается значительное восстановление деятельности мозга.
В восстановительном периоде могут наблюдаться следующие синдромы.
Церебрастенический синдром отмечается преимущественно у детей с легким поражением ЦНС. На фоне нормального психического и физического развития при незначительном влиянии средовых факторов на зрительный, слуховой, кожный анализаторы отмечаются эмоциональная лабильность, общее двигательное беспокойство. Наблюдаются усиление врожденных рефлексов, спонтанный рефлекс Моро (особенно I фаза), периодический мелкоамплитудный тремор, вздрагивания, трудность при засыпании, тревожный, поверхностный, недостаточно длительный сон.
Эти проявления могут быть обусловлены и соматической патологией: поражением кишечника, патологией ушей, нарушением режима питания, купания, пребывания на свежем воздухе.
Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций свидетельствует о нарушении диэнцефальной регуляции вегетативно-висцеральных реакций организма. Для него характерны вегетативно-сосудистые пятна, преходящий цианоз, расстройство терморегуляции, желудочно-кишечная дисфункция с явлениями пилороспазма, повышения перистальтики кишечника, урчания, запора, неотхождения газов, срыгивания, беспричинной рвоты. Отмечается также лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем (аритмия, тахикардия и др.).
Синдром двигательных нарушений проявляется повышением или снижением двигательной активности, мышечной гипо- или гипертонией, моно- или гемипарезом, реже — тетрапарезом, разнообразными гиперкинезами.
Мышечная гипотония возникает при поражении мозжечка, передних рогов спинного мозга, сплетений или периферических нервов. При этом снижены спонтанная активность, мышечный тонус, глубокие рефлексы. Могут наблюдаться и трофические расстройства.
Мышечная гипертония наблюдается при поражении пирамидного пути в головном и спинном мозге, сопровождается усилением глубоких рефлексов, расширением зоны их вызывания, наличием контралатерального эффекта, клонуса стоп, спонтанных рефлексов Бабинского.
Врожденные рефлексы имеют парадоксальную динамику: с одной стороны, наблюдается угнетение рефлексов сосания, глотания, опоры, автоматизированной походки, ползания, с другой — усиление, а в дальнейшем и задержка обратного развития рефлексов орального автоматизма, рефлексов Робинсона, Бабкина, лабиринтного тонического и шейно-тонических рефлексов. Часто наблюдаются скрещивание ног в нижней трети голени, нарушения в тонусе при разведении бедер, опора на носочки.
Экстрапирамидная недостаточность проявляется дистоническим нарушением мышечного тонуса с тенденцией к гипертонии или гипотонии, усилением гиперкинеза атетоидного или торсионного, частым беспричинным высовыванием языка, вегетативными нарушениями.
Мозжечковые поражения могут быть выявлены при совершении ребенком целенаправленных движений, когда, например, он берет в руки игрушку или тянется к ней. При этом наблюдают мимопопадания, промахивания. Туловищная атаксия может быть определена при наблюдении за тем, как ребенок садится, а в более позднем возрасте — во время вставания ребенка, перемещения его по манежу. Реже можно отметить речевые нарушения в виде скандированного произношения слов. Нередко отмечаются мышечная гипотония и нистагм.
Симптоматическая эпилепсия характеризуется судорогами полиморфного характера (парциальные, генерализованные). В некоторых случаях они прекращаются по мере исчезновения гемодинамических расстройств, отека головного мозга — внутричерепной гипертензии. При наличии ишемии, очагов некроза, участков кровоизлияния, атрофического процесса в головном мозге, расширения желудочковой системы судороги приобретают прогредиентный характер. Нередко, прекратившись в остром периоде, под влиянием различных факторов судорожные припадки возобновляются через 1,5-2-3 мес. У некоторых детей судорожные припадки возникают на 2-м месяце жизни. Их появлению способствует наслоение дополнительных экзогенных факторов.
Наличие на ЭЭГ отдельных и групповых острых волн, серии высокоамплитудных медленных волн, комплексов «пик — медленная волна», а также пароксизмальных вспышек гиперсинхронных биопотенциалов указывает на эпилептический характер припадка. Помимо разнообразных по форме судорожных припадков у детей нередко наблюдается отставание в психомоторном и предречевом развитии, часто отмечаются парезы, параличи спастического характера, отсутствует лепегная речь.
Гидроцефальный синдром может проявляться в виде сообщающейся (наружной) гидроцефалии с расхождением швов черепа, выбуханием родничка, изменением перкуторного звука черепа, увеличением головы, наличием постоянного или периодического симптома Грефе, расширением кожных вен лба и переносья, преобладанием мозгового черепа над лицевым, некоторым пролабированием глазных яблок. Отмечаются также нарастающие симптомы в виде косоглазия (сходящегося и расходящегося), нистагма, появления пирамидных знаков.
При внутренней гидроцефалии, часто с микроцефалией, гипертензионный синдром может отсутствовать, необходимо применять дополнительные методы исследования — нейросопографию, исследование глазного дна, компьютерную (КТ) и магниторезонансную (МРТ) томографии. Больные с диагнозом «перинатальная энцефалопатия», как правило, наблюдаются неврологом и педиатром в возрасте до года, затем этот диагноз необходимо конкретизировать.
Синдромы выхода из перинатальной энцефалопатии. При легкой степени поражения ЦНС в результате правильного лечения обычно наступает выздоровление. В дальнейшем при присоединении (наслоении) экзогенных факторов могут отмечаться те или иные неврологические проявления, которые необходимо расценивать как нарушения перинатального генеза, осложненные соматической или другой патологией.
Астеноневротический синдром является следствием повышенной нервно-рефлекторной возбудимости и может проявляться аффективно-респираторными припадками и целым рядом поведенческих нарушений: повышенной раздражительностью, капризностью, повышенным уровнем притязаний в виде чрезмерной требовательности, быстроты моторной речи («запинки»), проявлением эгоцентричности, избыточно громким эмоциональным плачем, нарушением формулы сна (как засыпания, так и инверсией сна), негативизмом, вегетативными нарушениями, некоторым усилением рефлекторного фона по функциональному типу, отказом от еды. Важно дифференцировать перинатальный генез этих проявлений от возможных дефектов воспитания, средовых влияний.
Задержка темпа психофизического и речевого развития.
Могут страдать статико-моторные, анализаторные функции, предречевое и речевое развитие ребенка. Рекомендуется оценивать психомоторное развитие ребенка согласно таблице, предложенной Журбой и Мастюковой.
При нарушении статико-моторных функций ребенок значительно позднее начинает держать голову, переворачиваться, сидеть, ходить, стоять. При задержке психического развития больной позднее фиксирует взгляд, не сразу берет игрушку в руки, хуже ориентируется в окружающей обстановке и выполняет предложенные задания.
Задержка предречевого и речевого развития может проявляться в виде нарушения этапов и темпов развития речи (задержка формирования артикуляции, алалия, дизартрия, общее недоразвитие речи различного уровня). Может иметь место сочетанная задержка темпа развития с преобладанием нарушения какой-либо функции.
Прогностически наиболее неблагоприятна задержка психического развития.
Синдромы с рассеянными, очаговыми микросимптомами умеренной внутричерепной гипертензии и компенсированной гидроцефалии, неврозо- и психопатоподобным поведением.
Эти синдромы, как правило, объединяют в синдром легких органических нарушений ЦНС, ранее чаще обозначаемый как «минимальная мозговая дисфункция» (ММД), а в последние годы как синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) (см. гл. 12).
Клиническая картина крайне вариабельна и изменяется с возрастом. Основные признаки синдрома наиболее ярко проявляются у дошкольников и школьников. Ряд симптомов наблюдается в раннем детстве, в том числе и у детей первого года жизни. У многих детей с ММД отмечаются черты дис- пластичности: деформация черепа, лицевого скелета, ушных раковин, гипертелоризм, высокое нёбо, неправильный рост зубов, а также нарушения черепной иннервации: косоглазие, птоз, недостаточность конвергенции, слабость мышц языка, речевые расстройства. Многочисленны и двигательные расстройства с мышечной дистонией, асимметрией мышечного тонуса, анизорефлексией, наличием патологических рефлексов, недостаточностью тонких дифференцированных движений. У больных часто наблюдаются вегетативные нарушения (повышенная потливость, саливация), неустойчивость при ходьбе, апраксические проявления; изменено поведение. Большинство детей отличаются повышенной моторной активностью, особенно в раннем детском возрасте (гипердинамический синдром). Они не могут длительное время сосредоточиться на чем-нибудь одном, легко отвлекаемы, настроение изменчиво — от приподнятого, эйфоричного до депрессивного. Иногда возникают приступы злости, ярости, агрессии не только по отношению к окружающим, но и к самим себе. Социальная незрелость проявляется в том, что они предпочитают играть с детьми более младшего возраста. Повышенная возбудимость бывает причиной плохого засыпания и неглубокого сна, дети часто просыпаются, вскрикивают во сне. У некоторых детей возникают трудности в обучении, которые не связаны с умственным дефектом или расстройством поведения (синдром школьной дезадаптации). Могут быть нарушены счет, письмо, чтение, восприятие пространственных взаимоотношений. С возрастом появляются и нарастают нарушения абстрактного мышления. Особенно частыми бывают речевые нарушения с задержкой развития речи, артикуляционными недостатками, медлительностью или, наоборот, взрывчатостью ее.
Дополнительные методы исследования, например рентгенограмма черепа, нейросонография, ЭЭГ, КТ, МРТ, могут обнаружить признаки компенсированной гидроцефалии, иногда с внутричерепной гипертензией в виде головной боли, утомляемости и нарушений сна.
Самым неблагоприятным исходом перинатальной энцефалопатии является детский церебральный паралич.
ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ
Детский церебральный паралич характеризуется выраженными стойкими двигательными, пароксизмальными, речевыми, поведенческими нарушениями, умственной отсталостью (олигофренией), причем расстроены не только двигательные, но и постуральные механизмы, которые ответственны за удержание позы. Формируется патологический постуральный стереотип, обусловливающий повышение мышечного тонуса и патологическую иннервацию.
Симптомами «риска» ДЦП в первом полугодии жизни являются высокий или низкий мышечный тонус, задержка в развитии статики и моторики, длительное сохранение рефлексов спинального автоматизма, наличие рефлексзапрещающих позиций.
В настоящее время отсутствует единая общепринятая классификация ДЦП. Иногда за основу классификации принимается топографический принцип, согласно которому выделяются тетрапарез, гемипарез, парапарез или характер нарушения тонуса мышц — спастичность, ригидность, дистония. Практически более удобна классификация, выделяющая спастическую, гиперкинетическую, атонически-астатическую и смешанную формы ДЦП.
Спастическая форма клинически выражается разнообразными синдромами. К ней можно отнести спастическую диплегию (болезнь Литтла). При этой форме имеет место тетрапарез, однако в ногах паретические явления представлены наиболее значительно, преобладает тонус в сгибателях рук, разгибателях и приводящих мышцах ног. Из-за спастичности более всего страдают проксимальный отдел конечностей. В руках возможны движения в лучезапястных суставах и пальцах, в то время как движения в плечевых и локтевых суставах затруднены. Руки больного обычно находятся в положении отведения в плечевых суставах, в положении сгибания в локтевых и пронирования в кистях. В положении лежа ноги больного обычно вытянуты. При попытке поставить ребенка его ноги перекрещиваются с упором на носки. Глубокие рефлексы резко повышены, зона их расширена, отмечается стойкий контралатеральный эффект. Наблюдается клонус стоп и реже надколенника. Широко представлены патологические стопные знаки сгибательной и разгибательной групп мышц.
С возрастом постепенно развивается тугоподвижность крупных суставов, а затем и ограничение движений из-за контрактуры. Постоянное напряжение сгибателей стоп приводит к значительному напряжению ахиллова сухожилия. В положении сидя спина больного имеет форму дуги. Часть детей страдают эпилептическими припадками, которые значительно ухудшают их речевое и психическое развитие.
Двойная гемиплегия (тетраплегия) — самая тяжелая форма ДЦП. Эта тяжесть обусловлена значительным поражением психомоторного развития и симптоматической эпилепсией. Дети, как правило, обездвижены, в положении на спине руки у них приведены к туловищу и согнуты в локтевых суставах или, наоборот, разогнуты и вытянуты. Отмечается скрещивание ног в нижней или верхней трети голени. Резко нарушено разведение бедер. Мышечный тонус повышен, часто развивается контрактура многих суставов, глубокие рефлексы высокие, с расширенной рефлексогенной зоной, вызываются патологические стопные знаки. Практически всегда выражены псевдобульбарные симптомы, в связи с чем затруднено жевание и глотание пищи.
У многих детей отмечается симптоматическая эпилепсия с генерализованными и парциальными приступами.
Гемиплегическая форма представляет собой односторонний паралич или парез, при котором страдает преимущественно рука. У большинства больных гемипарез проявляется уже в первые месяцы жизни. Мышечный тонус повышен на пораженной стороне, причем рука больного согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу, а нога вытянута. Глубокие рефлексы высокие с обеих сторон, но на стороне пораженных конечностей они обычно выше, отмечаются патологические симптомы и клонус, иногда недостаточность VII и XII пар черепных нервов. На пораженной стороне могут быть снижены брюшные рефлексы. У некоторых больных наблюдаются генерализованные судорожные припадки, но чаще всего приступы бывают по типу джексоновских. Походка больных циркумдуцирующая. Интеллект, как правило, страдает в меньшей степени, чем при других формах ДЦП.
Гиперкинетическая форма обычно выражается изменением мышечного тонуса и наличием непроизвольных движений в виде атетоза, хореоатетоза, торсионной дистонии и других гиперкинезов.
Непроизвольные движения могут быть уже в середине первого года жизни ребенка. До этого наблюдаются беспокойство, задержка двигательных навыков, изменения мышечного тонуса дистонического характера. К концу первого года жизни в клинической картине начинает доминировать разнообразный гиперкинез, в состоянии покоя выраженный нерезко. При каких-либо действиях, эмоциональных нагрузках избыточные движения становятся отчетливыми, захватывая в основном дистальный отдел конечностей, мимическую мускулатуру. В мускулатуре туловища, шеи наблюдаются движения типа торсионной дистонии. Тонус мускулатуры изменяется, чаще можно отметить дистонию с тенденцией к гипертонии, реже гипотонию. Глубокие рефлексы нередко остаются нормальными или повышены. Движения больного бывают неловкими, порывистыми.
Гиперкинез значительно тормозит развитие общей моторики детей. Садиться и сидеть они или не могут, или начинают очень поздно. Речь больных значительно нарушена, отмечаются ее общее недоразвитие, дизартрия, косноязычие. Снижение интеллекта может быть от незначительного до грубого. Характерны значительные нарушения вегетативных функций в виде спонтанных гипертермии, гипергидроза, тахикардии, лабильности артериального давления.
Атонически-астатическую форму иногда называют мозжечковой, хотя нарушаются связи мозжечка с другими отделами ЦНС, а непосредственно мозжечок, как правило, не страдает. Тонус мышц больных снижен, отмечаются некоторая «разболтанность» суставов, переразгибание в локтевых и коленных суставах. При движениях отчетливо выражены атаксия, дисметрия, асинергия. Иногда наблюдаются тремор туловища и головы, горизонтальный нистагм. Глубокие рефлексы могут быть повышенными. У отдельных больных мозжечковые расстройства комбинируются с пирамидными и экстрапирамидными.
При сочетанном поражении пирамидной и экстрапирамидной систем выделяют смешанную форму детского церебрального паралича, в этом случае наблюдаются спастические параличи и гиперкинез.
Лечение детей с перинатальными повреждениями ЦНС
Лечение должно быть комплексным, по возможности, этиопато- генетическим, щадящим и непрерывным с первых дней жизни.
В остром периоде лечение новорожденных проводится в родильном доме и направлено на восстановление нарушенных витальных функций и стимуляцию нормального развития нервной системы. Основное значение придается стимуляции последовательного развития двигательных и психических функций.
В раннем восстановительном периоде проводится противосудорожная, дегидратационная терапия, направленная на ликвидацию неврологического синдрома, нормализацию мышечного тонуса, миелинизацию пирамидных и экстрапирамидных путей, восстановление функциональной зрелости нервных клеток.
При противосудорожной терапии используют препараты, минимально угнетающие дыхательный центр (седуксен, натрия оксибутират). И только в том случае, если они не помогают, обращаются к противосудорожным средствам, угнетающим дыхание (барбитураты, магния сульфат).
У детей младшего возраста генерализованные судороги возникают легче, чем у взрослых. Это обусловлено рядом морфологических и функциональных особенностей их мозга: повышенной проницаемостью гематоэнцефалического барьера, неустойчивостью обменных процессов, склонностью мозга к отеку, недостаточным синтезом тормозного медиатора — у-аминомас- ляной кислоты и др.
Фармакодинамика и фармакологические эффекты. Противосудорожные средства угнетают повышенную активность нейронов, участвующих в формировании судорожной реакции, и подавляют иррадиацию возбуждения, нарушая синаптическую передачу. В первую очередь происходит угнетение коры головного мозга, ретикулярной формации и гиппокампа.
Механизм действия разных препаратов отличается.
Седуксен активирует специфические бензодиазепиновые рецепторы на клеточной мембране нейронов лимбических структур мозга, ретикулярной формации ствола головного мозга, гипоталамуса, ядер таламуса, спинного мозга, т.е. структур мозга, имеющих отношение к регуляции эмоциональной сферы человека, уровня возбудимости центральной нервной системы, порога судорожных реакций и потока нервных импульсов, поддерживающих нормальный мышечный тонус. Возбуждение этих рецепторов приводит к сенсибилизации функционально и морфологически связанных с ними рецепторов у-аминомасляной кислоты (ГАМК). С усилением действия ГАМК на свои рецепторы и связан эффект бензодиазепинов. Следует отметить наличие у бензодиазепинов антигипоксического действия, способствующего выживанию нейронов в условиях пониженного содержания кислорода в тканях.
Натрия оксибутират (ГОМК) — производное ГАМК, медиатора торможения в центральной нервной системе. Натрия ок- сибутират подавляет высвобождение возбуждающих медиаторов из пресинаптических окончаний (влияя на ГАМК-Б рецепторы) и вызывает постсинаптическое торможение (влияя на ГАМК-А рецепторы). Натрия оксибутират является антигипоксантом, т.е. обладает способностью поддерживать функцию мозга и других органов и тканей в условиях гипоксии. Кроме того, препарат улучшает мозговое кровообращение, влияя на ГАМК-Б — пресинаптические рецепторы.
Барбитураты (фенобарбитал, барбамил), подобно бензоди- азепинам, оказывают аллотопическое влияние на рецепторный комплекс ГАМК, в состав которого входят как бензодиазепиновые, так и специальные барбитуратовые рецепторы. Они повышают чувствительность ГАМК-рецепторов к соответствующему медиатору. Кроме того, барбитураты защищают мозг от циркуляторной гипоксии, так как препараты расширяют сосуды в ишемизированных и, наоборот, суживают — в неишемизированных участках мозга и этим тоже улучшают гемоперфузию первых; а также ограничивают активность свободных радикалов кислорода в ишемизированных участках. В результате барбитураты предотвращают повреждение клеточных мембран, Na+-K+-Hacoca, внутриклеточный отек и повышение внутричерепного давления.
Магния сульфат. Ионы магния, конкурируя с ионами кальция, подавляют освобождение медиаторов, преимущественно ацетилхолина, из пресинаптических окончаний как в центральной нервной системе, так и в нервно-мышечных синапсах. Это приводит к центральной и периферической миорелаксации.
Эффект всех противосудорожных средств зависит от дозы. Он может быть разной выраженности — от успокаивающего, анальгетического, снотворного до противосудорожного и даже наркотического. При использовании противосудорожных средств в больших дозах возможно угнетение подкорковых структур головного мозга больного, что приводит к нарушению работы дыхательной, сердечно-сосудистой и других систем организма, поэтому необходим индивидуальный подбор доз для больных.
Фармакокинетика противосудорожных средств. Седуксен вводят внутривенно, связывание с белками плазмы крови составляет более 90%. Препарат из-за высокого сродства к белкам плазмы практически не диализируется, и даже нерезко выраженная гипоальбуминемия приводит к существенному возрастанию свободной фракции лекарственных веществ в крови, что, с одной стороны, ускоряет! элиминацию, а с другой, усиливает его эффекты. Свободная фракция препарата легко проникает в разные ткани и жидкости, в том числе и ликвор.
Биотрансформация препарата происходит в печени. Экскреция в виде неактивных метаболитов (глюкуронидов) осуществляется почками. У больных с поражением печени требуется обязательная коррекция дозы седуксена.
Натрия оксибутират назначают внутривенно медленно, лучше капельно, внутримышечно или внутрь. Препарат легко проникает через гематоэнцефалический барьер. Эффект при внутривенном введении развивается через 10-15 мин и продолжается около 3 ч.
Магния сульфат, как противосудорожное средство, вводят внутримышечно (реже внутривенно медленно, так как велика опасность угнетения дыхания). Препарат выделяется почками, в процессе экскреции усиливается диурез.
Нежелательные эффекты противосудорожных средств.
1. Угнетение дыхания, нарушение функции сердечно-сосудистой системы, угнетение рефлексов возможны при назначении противосудорожных средств с целью устранения судорог.
2. При применении противосудорожных средств для профилактики судорожного синдрома могут появиться седативный эффект, сонливость, атаксия, нистагм, дизартрия, тремор рук, сыпь на коже, сдвиги в формуле крови, а также феномен привыкания, — снижение эффекта одной и той же дозы препарата.
Более подробно противосудорожная терапия описана в гл. 21.
Дегидратационная терапия проводится обычно с использованием глицерина и диакарба. Глицерин вызывает умеренный диуретический эффект, его доза составляет 0,5-2,0 г/кг. Диакарб, угнетая карбоангидразу в почках и в других тканях, снижает секрецию ликвора и усиливает диурез. Его применяют в дозе 30-60 мг/кг. Продолжительность лечения индивидуальна и зависит от выраженности и компенсации гипертензионного синдрома. В перерывах между приемами диакарба можно назначать микстуру с цитралью по 5 мл в сутки, растительные коктейли (хвощ полевой, цветы василька, лист березы, шиповник).
При синдроме двигательных нарушений с преобладанием мышечной гипертонии назначают мидокалм, скутамил-ц, амизил и метамизил. Мидокалм оказывает преимущественно тормозящее влияние на каудальную часть ретикулярной формации, подавляет мышечную ригидность, обладает и некоторым противосудорожным свойством. Его назначают внутрь по 0,0025-0,005 г 1 раз в день за 30 мин до массажа. Скутамил-ц является комбинированным препаратом, состоящим из анальгетика парацетамола и изопротана, способного тормозить тонические рефлексы и устранять спастические сокращения скелетных мышц, назначается в дозе 0,25 мг в сутки.
Амизил и метамизил — центральные М-холинолитики — обладают умеренной спазмолитической активностью, нормализуют активность парасимпатической нервной системы.
При синдроме мышечной гипотонии используют препараты, которые увеличивают освобождение ацетилхолина и угнетают активность ацетилхолинэстеразы, усиливая тем самым проведение даже слабого импульса. Галантамин (нивалин) хорошо растворяется в липидах и поэтому легко проникает во все ткани, 0,25% раствор галантамина назначают по 0,1 мл на год жизни, 1 раз в сутки подкожно или внутримышечно. Прозерин и оксазил оказывают преимущественное действие в нервно-мышечных синапсах, мало влияя на ЦНС. Прозерин назначают в виде 0,05% раствора по 0,1 мл на год жизни (но не больше 0,75 мл), 1 раз в сутки подкожно или внутримышечно. Прозерин и оксазил применяют внутрь, в суточной дозе 0,001 г на год жизни, кратность приема — от 1 до 3 раз в день. Дибазол обладает способностью восстанавливать проведение нервных импульсов и вызывает сосудорасширяющий эффект. Его доза составляет от 0,001 до 0,005 г 1 раз в сутки в зависимости от возраста.
При вегетативно-висцеральных дисфункциях назначают аминазин, нейролептик с выраженным седативным действием, и церукал, который подавляет преимущественно патологическую активность рвотного центра, не оказывая влияния на другие функции ЦНС. 0,5% раствор церукала назначают внутримышечно в суточной дозе 0,5-1 мг/кг. Аминазин оказывает также противорвотное, гипотермическое, антигистаминное действие, его назначают в дозе 0,5 мг/кг в сутки.
Для улучшения метаболизма в головном мозге используют ноотропные средства, способствующие нормализации клеточного обмена веществ и улучшению интеллектуально-мнестических процессов. Пирацетам (ноотропил) в дозе 40-200 мг/кг в сутки.
Солкосерил содержит широкий спектр естественных низкомолекулярных пептидов и производных аминокислот. Многочисленными экспериментальными и клиническими работами доказано, что препарат как универсальный активатор клеточного метаболизма увеличивает аэробный гликолиз и окислительное фосфорилирование в клетках, подвергшихся гипоксии, усиливает транспорт глюкозы через биологические мембраны, способствует утилизации кислых продуктов обмена (лактата) в условиях ацидоза, вызывает блокаду перекисного окисления липидов и активирует антиоксидантную защиту, т.е. оказывает мембрано- и цитопротекторный эффект, обладает ангиопротекторным свойством, увеличивает деформируемость эритроцитов в условиях нарушенной микроциркуляции, стимулирует пролиферацию фибробластов и активность макрофагов, увеличивает синтез коллагена, оказывает системное противоишемическое действие. Солкосерил назначают детям в дозе 10-15 мг/кг в сутки перорально в течение 30 дней или парентерально в возрастных дозах.
С целью предотвращения или устранения спаек применяют рассасывающую терапию, например препарат лидазу по 8-32 УЕ внутримышечно через день.
Физиотерапевтическое лечение назначают в острый период в виде электрофореза на шейный отдел позвоночника с эуфиллином, новокаином, никотиновой кислотой, сульфатом магния. В последующем лечение проводится с лидазой, йодом, а при вялых параличах — с прозерином или галантамином. Применяют также токи высокой частоты, парафиновые или озокеритовые аппликации.
Массаж и лечебная гимнастика в остром периоде ограничиваются применением лечебно-коррекционных мероприятий с помощью ортопедических укладок, а с 3-4-й недели используют точечный массаж.
У больных со спастическими параличами можно использовать гидрокииезотерапию с добавлением хвойного экстракта или растительных седативных коктейлей.
При лечении органических повреждений ЦНС применяют хирургическое ортопедическое вмешательство. Показано санаторно-курортное лечение.
Лечение детского церебрального паралича
Медикаментозное лечение детского церебрального паралича начинают с установления диагноза и продолжают до 2-3 лет, иногда до 5 лет. На этой стадии терапия компенсаторно-восстановительная и проводится комплексно. Особое внимание уделяется лечебной гимнастике и массажу, стимулированию психического, предречевого и речевого развития, физиотерапевтическим процедурам. Используют лекарственные препараты, обладающие стимулирующим, релаксирующим, противосудорожным, седативным свойством.
Лечебная гимнастика имеет целью восстановление врожденных двигательных рефлексов, подавление патологических тонических и лабиринтных рефлексов, патологической синергии. Активные занятия ею начинают только после расслабления мышц, которое достигается точечным или расслабляющим массажем. Ряд упражнений проводят на большом мяче, укладывая ребенка на него животом или спиной (тренировка вестибулярного аппарата). У больных вырабатывают способность ползания, умение переходить из положения лежа в положение сидя, захвата игрушки, вставания, ходьбы. При выполнении упражнений необходимо использовать словесное сопровождение. На протяжении 2- 3-го года жизни у ребенка воспитывают элементы стереогноза, праксиса, восприятия пространственного расположения окружающих предметов.
Из физиотерапевтических процедур применяют электрофорез с эуфиллином и никотиновой кислотой, кальцием, сульфатом магнием (в виде воротника по Щербаку на шейный или грудной отделы позвоночника), а также воздействие импульсным током но общепринятой схеме, синусоидальным модулированным током на теменно-височную область головы. Благоприятное влияние на детей оказывают хвойные и морские ванны с гидрокинезотерапией, аппликации озокерита и парафина.
Для коррекции патологических установок, профилактики и устранения контрактуры применяют ортопедическое лечение путем наложения постоянных или съемных гипсовых лангет, специальных «рукавичек» и «сапожков». В некоторых случаях прибегают к оперативному устранению патологии (ахилло- и аддуктомия).
Медикаментозное лечение при ДЦП включает применение препаратов, оказывающих разнообразное действие на уже законченный патологический процесс в нервной системе.
Препаратами стимулирующего действия являются пирацетам (ноотропил), пиридитол (энцефабол), витамины группы В. Курс лечения ими составляет от 1 до 1,5-2 мес., в год проводят 3- 4 курса.
При спастической форме ДЦП с целью подавления патологической активности структур ретикулярной формации ствола мозга и снижения мышечного тонуса применяют мидокалм, скутамил-ц, амизил, метамизил. Лечение проводят курсами по 1-2 мес. 3-4 раза в год. Препараты применяют за 20-30 мин до массажа, когда наблюдается максимум релаксации.
При гиперкинетических формах ДЦП применяют амидин, циклодол, ридинол, L-ДОФА, постепенно увеличивая суточные дозы в 2-3 раза во время курса лечения.
При мозжечковой форме ДЦП обычно с мышечной гипотонией, применяют галантамин (нивалин), прозерин, оксазил, дибазол, АТФ. Лечение проводится также курсами по 1-2 мес. 3-4 раза в год. При необходимости применяют противосудорожные препараты: вальпроаты, фенобарбитал, финлепсин. Показанием к их назначению являются наличие изменений на ЭЭГ или клинически выраженные судорожные припадки.
Для улучшения гемодинамики нервной системы рекомендуется прием кавинтона, являющегося оксигенатором и активатором мозгового метаболизма. Доза должна составлять таблетки 3 раза в сутки (1 таблетка содержит 5 мг препарата). Актовегин применяют с целью купирования последствий гипоксии, стабилизации церебрального кровообращения в дозе от 1 до 2-5 мл 1 раз в сутки внутримышечно. Сермион увеличивает проницаемость сосудов, потребление кислорода и глюкозы, а также медитацию моторных импульсов. Применяют его в дозе от 10 до 30 мг в сутки.
Прогноз зависит от степени поражения мозга. Грубые дефекты мозга приводят к тяжелым клиническим проявлениям ДЦП с гидро- или микроцефалией, симптоматической эпилепсией, значительным отставанием в психоречевом развитии.
При отсутствии тяжелой патологии длительная этапная комплексная терапия может привести к значительному улучшению моторики больного, самостоятельному передвижению, самообслуживанию, а у части больных — к возможности обучения по программе средней школы.
ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ РОДОВАЯ ТРАВМА
Внутричерепная родовая травма в настоящее время выделяется из перинатальной энцефалопатии в связи с преобладанием в ее этиологии механического фактора. Под внутричерепной родовой травмой понимают разные по степени тяжести и локализации мозговые церебральные нарушения, возникающие во время родов вследствие механического повреждения черепа и его содержимого.
Этиология и патогенез. Причины внутричерепной родовой травмы могут быть разделены на две группы.
1. Зависящие от состояния плода:
- эмбриофетопатии — пороки развития с геморрагическим синдромом, венозным застоем в тканях;
- гипоксия плода, связанная с плацентарной недостаточностью;
- недоношенность (непрочность тканей, малое количество эластичных волокон, повышенная проницаемость сосудов, незрелость печени, недостаточность протромбина, мягкость костей черепа);
- переношенность — гипоксия, связанная с инволюцией плаценты.
2. Связанные с особенностями родовых путей матери:
- ригидность тканей родового канала;
- искривление, сужение таза;
- маловодие;
- преждевременный разрыв плодного пузыря, который облегчает прохождение головы через родовые пути.
В нарушении мозгового кровообращения существенная роль принадлежит возрастающей при каждом сокращении матки разнице между атмосферным давлением, действующим на предлежащую часть головы, и внутриматочным давлением. В генезе церебральных нарушений большое значение имеет дислокационный синдром. Главным фактором патогенеза является механическое повреждение черепа и его содержимого. Даже при нормальных родах возникает преходящее затруднение мозгового кровотока. При патологическом течении родов происходит суммация различных факторов, при этом даже умеренное механическое напряжение и деформация головы могут вызвать нарушение целостности внутричерепных сосудов, дупликатур твердой мозговой оболочки, что приводит к внутричерепным кровоизлияниям у недоношенных детей. Эти нарушения могут возникать даже при видимости нормального течения родов.
Частота внутричерепной родовой травмы — 10-20% всех родовых крушений нервной системы. В структуре перинатальной летальности внутричерепная родовая травма составляет 10-12%.
Клиническая картина. Особенности клинической картины обусловлены большим диапазоном нарушений мозгового кровообращения. У новорожденных отмечается значительное колебание общего состояния — от синдрома повышенной нервно-рефлекторной возбудимости до общего угнетения функций мозга и даже до коматозного состояния, с периодической сменой этих состояний. Первые часы, сутки чаще характеризуются угнетением — дети вялые, малоактивные, у них снижен мышечный тонус, угнетены глубокие рефлексы и основные рефлексы новорожденных. Крик слабый, монотонный или, наоборот, громкий, раздражительный, пронзительный. Нередко возникают судороги (фокальные или генерализованные). Сочетание судорог с очаговыми неврологическими симптомами типично для внутричерепных гематом, но необходимо учитывать, что у новорожденных очаговые симптомы выявить трудно, они не всегда соответствуют локализации внутричерепного кровоизлияния. При нарастании гематомы, отека мозга и его дислокации возможен летальный исход.
Иногда в течение первых 3-4 сут возможен период относительного благополучия (так называемое отсроченное появление симптомов).
Легкая степень внутричерепной родовой травмы рассматривается как сотрясение головного мозга, при котором преобладает повышение нервно-рефлекторной возбудимости, тремор подбородка, конечностей, спонтанный рефлекс Моро, повышение мышечного тонуса, оживление глубоких рефлексов. В основе синдрома — преходящие нарушения гемо- и ликвородинамики.
Средняя степень тяжести соответствует клинике ушиба головного мозга. Длительно сохраняется беспокойство ребенка с болезненным монотонным криком, характерно преобладание гипертонии флексорных групп мышц верхних конечностей и экстензорных групп мышц нижних конечностей. Может быть сопорозное состояние с адинамией, вялостью, полиморфными судорогами, очаговыми симптомами.
Тяжелая степень поражения характерна для сдавления головного мозга. Коматозное состояние при этом может развиваться через несколько часов или суток после родов. Ребенок реагирует лишь на интенсивное болевое раздражение легким двигательным беспокойством или тихим плачем. Сосание и глотание отсутствуют. Мышечная атония, рефлексы не вызываются. Из-за незрелости нервной системы очаговые симптомы выявить трудно, преобладают диффузные неврологические нарушения.
Классификация. Наиболее полной является классификация А. П. Ромоданова (1981), согласно которой все случаи внутричерепной родовой травмы можно разделить на травматическое повреждение мозга без внутричерепных кровоизлияний и внутричерепные кровоизлияния: эпидуральные, субдуральные, субарахноидальные, внутримозговые, внутрижелудочковые, множественные внутричерепные кровоизлияния разной локализации.
Эпидуральное кровоизлияние возникает обычно при повреждении костей черепа (родоразрешение с помощью акушерских щипцов или вакуум-экстрактора). При этом кровоизлиянии кровь скапливается между костями черепа и твердой мозговой оболочкой (так называемая внутренняя кефалогема- тома). В отличие от субдуральной гематы кровь в спинномозговой жидкости отсутствует, но может быть белково-клеточная диссоциация.
Субдуральное кровоизлияние. Основные причины:
• резкое смещение костей черепа (стремительные роды) с повреждением сосудов, впадающих в верхний сагиттальный и поперечный синусы, и сосудов мозжечкового намета;
• разрыв мозжечкового намета при повышении напряжения одного из листков с кровоизлиянием в область затылочной и височной долей с последующим сдавлением продолговатого мозга.
Клинические признаки’, постепенное ухудшение общего состояния, нарушение дыхания (учащенное, аритмичное), бледность, похолодание кожных покровов, понижение мышечного тонуса, отсутствие безусловных рефлексов, в частности корнеального, нарушение сосания и глотания, нарастание симптомов внутричерепной гипертензии, симптом Грефе, срыгивания, рвота, очаговые и генерализованные клонико-тонические судороги. Из очаговых симптомов может быть поражение глазодвигательного нерва (чаще птоз и мидриаз) на стороне гематомы.
Субдуральная гематома задней черепной ямки протекает особенно тяжело, светлый промежуток обычно отсутствует, быстро нарастает стволовая симптоматика.
Субарахноидальное кровоизлияние. В первое время характерно наличие синдрома повышенной нервно-рефлекторной возбудимости с общим двигательным беспокойством, тремором конечностей, вздрагиваниями, могут быть судороги. Особенно характерны менингеальные симптомы, из них наиболее резко выражена ригидность затылочных мышц, нередко отмечается запрокидывание головы. Спинномозговая жидкость с примесью крови или ксантохромная.
Внутримозговое кровоизлияние встречается преимущественно у недоношенных детей. Клиника зависит от обширности и локализации кровоизлияния. При обширном кровоизлияний ребенок с первых суток находится в коматозном состоянии. Отсутствует реакция на раздражители, зрачки обычно широкие, особенно на стороне гематомы, с резким снижением или отсутствием реакции зрачков на свет, плавающие движения глазных яблок, мышечная атония, гипо- или арефлексия. Нередко присоединяются нистагм, судороги с фокальным компонентом, брадикардия, аритмичное дыхание.
Внутрижелудочковое кровоизлияние. Основной причиной является разрыв сосудов хориоидального сплетения у недоношенных детей в ходе стремительных родов. Клинически — глубокая кома, нарушение дыхания, сердечной деятельности, тонические судороги, опистотонус, сужение зрачков, анизокория, плавающие движения глазных яблок, горизонтальный, вертикальный, ротаторный нистагм, напряжение большого родничка, нарушение вегетативно-трофических функций, гипертермия. Часто — летальный исход. Массивный прорыв в IV мозговой желудочек — мгновенная смерть.
Диагностика внутричерепной родовой травмы должна основываться на учете акушерского анамнеза (состояние матери, особенности ведения родов), клинических данных новорожденного, оценке его состояния при рождении и в дальнейшем, появлении неврологических нарушений и др.
Большое значение для уточнения диагноза имеют специальные методы исследования.
• Исследование глазного дна — очаги кровоизлияния в виде полос, пятен, «лужиц» в области желтого пятна, вокруг дисков зрительных нервов, по ходу сосудов.
• Метод ЭхоЭГ позволяет выявить смещение М-эха (смещение более 2 мм — подозрение на гематому).
• Более точные данные можно получить при нейросоногра- фии, компьютерной томографии.
• Довольно информативна диафаноскопия или трансиллюминация (увеличение зоны свечения при гипертензионно- гидроцефальном синдроме, уменьшение зоны свечения над гематомой).
• Исследование спинномозговой жидкости. В норме спинномозговая жидкость у новорожденного прозрачная, может быть слегка ксантохромной. Цитоз 1-25 клеток в
1 мл, давление 80-100 мм вод. ст. При внутричерепном кровоизлиянии спинномозговая жидкость мутная или цвета мясных помоев за счет крови. Содержание белка более 0,66 г/л; цитоз 125-350 клеток в 1 мл. Давление 150-300 мм вод. ст.
• Рентгенограмма черепа (трещина, вдавление костей и др)
• Диагноз необходимо расшифровывать с учетом клинических и параклинических данных.
Лечение внутричерепной родовой травмы нередко начинается с реанимационных мероприятий. Последующая терапия включает мероприятия по режиму, уходу, назначение патогенетических и симптоматических медикаментозных средств, при наличии показаний — хирургическое вмешательство. Необходимы максимальный покой, щадящий режим, краниоцеребральная терапия с гипотермией в течение 1-2 сут; не прикладывать к груди (соска с широким отверстием).
Назначают препараты, укрепляющие сосудистую стенку и повышающие свертываемость крови (аскорбиновая кислота, рутин, 10% раствор кальция хлорида, викасол). Для уменьшения отека мозга — магния сульфат, диакарб, глицерол, лазикс. Для понижения внутричерепного давления применяется также нативная плазма — 10-15 мл/кг в течение 4-8 дней и другие дегидратирующие средства. С целью коррекции метаболического ацидоза назначают 4% раствор гидрокарбоната натрия, кокарбоксилазу. При судорожном синдроме используют седуксен, фенобарбитал. При надпочечниковой недостаточности применяют кортикостероиды. Для дезинтоксикации используют гемодез, реополиглюкин, раствор глюкозы с инсулином, физиологический раствор.
Необходимо следить за состоянием сердечно-сосудистой, дыхательной систем. Возможно применение стимулирующих их деятельность средств (дофамин, строфантин, эуфиллин, кордиамин, норадреналин). Применяют также препараты, повышающие обменные процессы (витамины группы В, энцефабол, пирацетам, пантогам). Эти же препараты применяют в дальнейшем для лечения последствий внутричерепной родовой травмы в сочетании с физиотерапией, лечебной гимнастикой, логопедическими занятиями.