Неврологическое обследование новорожденных и детей раннего возраста имеет свои особенности из-за отсутствия необходимого контакта и невозможности выполнения ребенком заданий. Отклонения в поведении и двигательной сфере врач может заметить, наблюдая за ребенком при общении его с матерью, другими детьми, во время пребывания его в кровати, по реакции его на осмотр и игрушки.
Вследствие мышечной физиологической гипертонии в группе сгибателей у детей первых месяцев жизни конечности согнуты во всех суставах, руки прижаты к туловищу, ноги разведены в тазобедренных суставах, стопы обычно приведены, голова находится по срединной линии, слегка запрокинута. Поза новорожденного напоминает эмбриональную.
При поражении нервной системы у новорожденного появляются патологические позы: фехтовальщика, опистотонус, поза «лягушки», асимметричное положение конечностей, резкое запрокидывание головы назад; патологическая установка кистей: «когтистая лапа», «тюленьи лапки», свисающая кисть, «обезьянья кисть». Может быть деформация пальцев, контрактура межфаланговых суставов, многопалость и другие пороки развития рук.
Стопы также могут принимать патологическую установку: варусную, вальгусную, свисающую (конскую), пяточную.
Детальному неврологическому осмотру предшествует оценка соматического состояния, цвета кожи (бледность, мраморность, гиперемия, симптом «Арлекина» и др.) и слизистых оболочек (бледность, цианоз, кровоизлияния), а также физического развития, включая ростовые и весовые показатели, распределение подкожной жировой клетчатки, сформированность наружных половых органов.
Неврологический осмотр нужно проводить сверху вниз, начиная с исследования положения головы, формы черепа, состояния швов, родничков (втяжение, напряжение, пульсация, выбухание), наличия костных дефектов, деформаций, кефалогематомы, родовой опухоли, перелома.
Черепные швы у доношенных новорожденных пальпируются на стыке костей. Сагиттальный шов составляет 1 -3 мм, большой родничок может быть 1-3 см, малый родничок закрыт. У недоношенных детей за счет конфигурации головы при прохождении через родовые пути кости черепа заходят друг за друга по типу «черепицы». К моменту рождения открыты боковые и малый роднички. При осмотре обращается внимание на стигмы дизэм- бриогенеза, аномалии строения и развития, соотношение лицевого и мозгового черепа.
Выражение лица здорового новорожденного спокойное, крик эмоционально окрашенный. При поражении нервной системы выражение лица ребенка может быть болезненным, страдальческим, испуганным, а крик слабым или раздражительным, иногда может приобретать монотонный или гнусавый оттенок, напоминать крик кошки. При крике у новорожденного и детей первых дней жизни может отмечаться мелкий и среднеразмашистый тремор. Крупноразмашистый тремор наблюдается при билирубиновой энцефалопатии, при некоторых внутриутробных инфекциях. Признаками раздражения и возбуждения у новорожденного могут быть тремор языка, спонтанный рефлекс Моро, спонтанные вздрагивания, спонтанные и вызванные клонусы стоп, разные судороги. Для того чтобы вовремя диагностировать гидроцефалию, микроцефалию, краниостеноз, необходимо фиксировать размер черепа при рождении и наблюдать за его ростом в динамике. Окружность головы у новорожденного ребенка составляет 34-36 см и в среднем за каждый месяц в первые 3 мес. увеличивается на 1,2-1,5 см, в последующие 3 мес. — примерно на 1 см, далее — на 0,8 см, к концу 1-го года жизни— на 0,5 см ежемесячно, составляя к 1-му году 45-46 см. Изменение темпов роста черепа обычно обусловлено грубым поражением головного мозга.
МЕТОДИКА ОЦЕНКИ ФУНКЦИИ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
При осмотре черепной иннервации у детей младшего возраста и у детей со сниженным интеллектом врач-невролог испытывает большие трудности из-за отсутствия полного контакта с ребенком. Исследование некоторых функций, требующих активного участия обследуемого, невозможно.
I пара. Обонятельный нерв. Учитывается реакция ребенка на приятное или неприятное ароматическое вещество, которое поочередно подносится к каждому носовому ходу. Одностороннее нарушение обоняния у детей выявить сложно, двухстороннее — обычно обусловлено патологией носоглотки.
II пара. Зрительный нерв. Для определения его функции проверяется острота зрения, поля зрения, цветоощущение. У детей раннего возраста и у детей с задержкой психоречевого развития можно использовать специальные таблицы, на которых изображены не цифры, а картинки. Естественно, что заключение об остроте зрения может быть лишь приблизительное. То же можно сказать и о состоянии полей зрения. Периметрия оказывается недоступной. Приближение игрушки из невидимого поля зрения в видимое помогает выявить только грубую гемианопсию. Цветоощущение можно проверить только в том случае, если ребенок в силу своих интеллектуальных возможностей знает цвета и способен понять вопрос. Исследование глазного дна доступно у всех больных независимо от возраста и состояния интеллекта. Этому методу придается большое значение, так как при многих заболеваниях имеются типичные изменения глазного дна. Для врожденного токсоплазмоза характерен хориоретинит, для врожденного сифилиса типична атрофия зрительного нерва со специфическими включениями «соль с перцем». Некоторые из липидозов отличаются атрофическими изменениями на глазном дне с характерным сосудистым поражением макулярной области, именуемым «вишнево-красное пятно». Данные глазного дна позволяют также определить внутричерепную гипертензию (отек диска зрительного нерва) или обнаружить кровоизлияния, невритические изменения.
11, IV, VI пары. Глазодвигательный, блоковый и отводящий нервы. Эти пары черепных нервов исследуются одновременно, так как их функции взаимосвязаны. Даже у детей, контакт с которыми оказывается значительно ограниченным, можно с достаточной полнотой определить функцию III, IV, VI пар. Осмотр производится как в покое, так и при активных движениях глаз. Важно, чтобы ребенок фиксировал взгляд на предмете и следил за его перемещением. Обращается внимание на форму, величину и равномерность зрачков. Определяется их прямая и содружественная реакция на свет, реакция на конвергенцию и аккомодацию. При фиксации взгляда у ребенка можно определить косоглазие, птоз, разницу в ширине глазных щелей. Слежение за двигающимся предметом вверх, вниз, в стороны позволяет обнаружить ограничение движения каждого глазного яблока, а также офтальмоплегию. При крайнем отведении глазных яблок можно выявить нистагм. Определяются синдромы Горнера, Грефе, Аргайл а—Робертсона.
V пара. Тройничный нерв. Чувствительная функция заключается в обеспечении чувствительности кожи лица, слизистых оболочек глаза, носа, рта. Определяется болезненность в точках выхода тройничного нерва на лице: над- и подглазничные, подбородочные. Болевая и тактильная чувствительность исследуется в симметричных областях справа и слева, а также в каждой из трех зон иннервации ветвей тройничного нерва. О состоянии чувствительности судят по реакции ребенка, выражению его лица.
О состоянии чувствительной функции тройничного нерва свидетельствует наличие или отсутствие роговичных рефлексов. Двигательная часть тройничного нерва обеспечивает иннервацию жевательных мышц, напряжение которых также проверяется при осмотре. При открывании рта можно обнаружить отклонение нижней челюсти в сторону пораженной мышцы. Проверяется нижнечелюстной рефлекс. Функцию двигательной части тройничного нерва легко оценить даже у детей со сниженным интеллектом.
VII пара. Лицевой нерв иннервирует почти все мимические мышцы лица. Оценить их функцию достаточно легко, даже при недостаточном речевом контакте с умственно неполноценным ребенком, так как мимика меняется при улыбке, плаче, неудовольствии. Обращается внимание на симметричность правой и левой половины лица. Положение бровей и складок на лбу, ширина глазных щелей, состояние носогубных складок дают достаточное представление о функции лицевого нерва, как и надбровные рефлексы, которые могут быть снижены, усилены или отсутствовать.
VIII пара. Слуховой и вестибулярный нервы. Проверка слуха детей младшего возраста и с задержкой психического развития может быть только приблизительной. О нем судят по реакции больного на голос или предмет, издающий звук, находящийся вне поля зрения ребенка. Учитывается и кохлеопальпебральный (ауропальпебральный) рефлекс. Аудиометрия и другие способы более точного исследования органа слуха у этих детей оказываются недоступными.
О нарушении вестибулярного аппарата могут свидетельствовать шаткая походка, нистагм, усиливающиеся при быстрых поворотах головы и изменении положения тела.
IX и X пары. Языкоглоточный и блуждающий нервы. Функции этих нервов взаимосвязаны и проверяются одновременно. Проверка двигательной функции возможна у детей любого возраста. Глухой и беззвучный голос, зависящий от слабого напряжения голосовых связок, определяется достаточно просто. Носовой оттенок голоса, обратное поступление жидкой пищи через нос из-за недостаточной функции мягкого неба, изменение рефлекса с мягкого неба и задней стенки глотки, затруднение при глотании или полная его невозможность свидетельствуют о заинтересованности IX и X пар. Из-за пареза надгортанника могут наблюдаться поперхивание при еде и аспирация пищи.
XI пара. Добавочный нерв. Этот нерв является двигательным. При его поражении возникает ограничение поворота головы и поднимания плеч, кривошея.
XII пара. Подъязычный нерв. Двигательный нерв, обеспечивающий иннервацию мышц языка. При осмотре обращается внимание на трофику языка, фибриллярные подергивания, отклонение языка в сторону. Дизартрия, анартрия могут быть обусловлены недостаточностью функции подъязычного нерва. Иногда у ребенка, плохо выполняющего задания, приходится ограничиваться только осмотром положения языка во рту. Псевдобульбарный паралич при нарушении корково-ядерных связей XII пары, является одной из причин дизартрии.
МЕТОДИКА ОЦЕНКИ ДВИГАТЕЛЬНОЙ ФУНКЦИИ
Новорожденный периодически совершает спонтанные движения, попеременно разгибает и сгибает ноги, перекрещивает их, отталкивается от опоры. Руки двигаются, главным образом в локтевых и лучезапястных суставах, движения совершаются на уровне груди. Ноги более подвижны, чем руки. Спонтанные движения новорожденного резкие, массивные, импульсивные, толчкообразные, внезапно следуют друг за другом. Наряду с определенной позой и спонтанной двигательной активностью у новорожденного определяются врожденные рефлекторные реакции, время появления которых и выраженность характеризуют его состояние и динамику развития. Становление и угасание этих рефлексов имеет огромное диагностическое значение. Оценка рефлекторного фона ребенка первого года жизни дает возможность заподозрить, а в некоторых случаях и поставить диагноз детского церебрального паралича (ДЦП) на ранних сроках его развития. Эта динамическая оценка, своевременная диагностика имеют решающее значение в адекватной коррекции расстройств движения, речи, психики.
Врожденные рефлексы подразделяются на две группы: сегментарные двигательные автоматизмы и над сегментарные позотонические автоматизмы. Первую группу автоматизмов подразделяют на оральные и спинальные.
Оральные рефлексы
Поисковый рефлекс вызывается поглаживанием пальцем в области угла рта, не прикасаясь к губам, при этом опускается угол рта и голова поворачивается в сторону раздражителя. Исчезает к 4,5 месяцам.
Хоботковый рефлекс Куссмауля исследуется в положении на спине. Быстрый удар по губам вызывает сокращение круговой мышцы рта, губы вытягиваются в хоботок. Исчезает к 4,5 месяцам.
Сосательный рефлекс проверяется в положении ребенка на спине. При вкладывании в рот соски возникают ритмичные сосательные движения. Исчезает к 4,5 месяцам.
Ладонно-ротовой рефлекс Бабкина исследуется в положении на спине. При надавливании на ладонь ближе к возвышению большого пальца открывается рот, сгибаются шея, плечи и предплечья, ребенок как бы подтягивается вперед. Рефлекс исчезает к 4,5 месяцам.
Среднелицевой рефлекс Бабкина вызывается ударом молоточка по срединной линии лица. В результате происходит разгибание головы с последующим возвращением в исходное положение. Рефлекс исчезает к 4,5 мес.
Шейно-вращательный рефлекс Бабкина вызывается отрывистым ударом молоточка в области щеки. Ответная реакция заключается во вращении головы в сторону раздражителя с последующим возвращением в исходное положение. Рефлекс исчезает к 4,5 мес.
Назолабиальный рефлекс Аствацатурова вызывается поколачиванием по спинке носа. В ответ сокращается круговая мышца рта. Рефлекс редуцируется в 3 мес.
Спинальные автоматизмы
Хватательный рефлекс Робинсона проверяется в положении на спине. При прикосновении пальцем или каким-либо предметом к ладоням новорожденного он его крепко захватывает, иногда настолько сильно, что ребенка в этом положении можно приподнять. Рефлекс исчезает к 5,5 мес.
Рефлекс Моро исследуется в положении ребенка на спине. Ребенка подтягивают за руки, не отрывая головы от пеленки, затем внезапно отпускают руки. Ребенок отводит руки в стороны и разжимает кисти, спустя несколько секунд руки возвращаются в исходное положение. Рефлекс исчезает к 4 мес.
Рефлекс опоры и автоматической ходьбы вызывается в положении вертикального подвешивания. Ребенка слегка наклоняют вперед, ставят на опору. При этом он выпрямляет туловище, опираясь на полную стопу, делает шаговые движения, не сопровождая их движением рук. Рефлекс исчезает к 2,5 мес.
Рефлекс ползания исследуется в положении на животе. Ребенок совершает ползающие движения — спонтанное ползание. Если к подошвам подставить ладонь, ребенок отталкивается от нее ногами и ползание усиливается. Рефлекс исчезает к 4,5 мес.
Рефлекс Таланта вызывается у ребенка в положении на животе. При раздражении паравертебрально кожи спины новорожденный изгибает тело дугой, открытой в сторону раздражителя, поворачивает голову в ту же сторону, иногда разгибает и отводит ногу. Рефлекс исчезает к 4 мес.
Рефлекс Переса проверяют у ребенка в положении на животе. Проводят пальцами, слегка надавливая по остистым отросткам позвоночника от копчика к шее, появляется лордоз, ребенок поднимает голову, приподнимает таз, сгибает руки и ноги. Рефлекс исчезает к 3 мес.
По мере роста ребенка безусловные рефлексы угасают. На их базе формируются многочисленные условнорефлекторные реакции. Однако в случае ДЦП угасание этих рефлексов задерживается. При выраженном хватательном рефлексе и при его задержке кисти рук ребенка приобретают патологическую установку. Они сжаты в кулак, большие пальцы приведены, кисти пронированы в различной степени. Эта установка препятствует развитию мелкой моторики и, как следствие, психодоречевому развитию. Задержка реакции опоры и автоматической ходьбы при соприкосновении стоп и опоры вызывает резкое нарастание экстензорного тонуса в ногах и туловище. Ребенок ходит на пальчиках, перекрещивает ноги, запрокидывает голову. При этом развитие реакции равновесия при стоянии и ходьбе задерживается. Задержка спинальных автоматизмов ведет к запаздыванию в формировании рефлексов выпрямления и равновесия.
Важнейшим этапом в моторном развитии ребенка является Момент замещения тонических рефлексов реакциями выпрямления и равновесия, к которым относятся тонический лабиринтный, тонические шейные симметричный и асимметричный рефлексы.
Тонический лабиринтный рефлекс, вызывают изменением положения головы в пространстве, которое ведет к стимуляции отолитового аппарата лабиринтов, в результате в положении на спине максимально выражен тонус экстензоров, а флексорная активность относительно тормозится. В положении на животе соотношения обратные.
Тонический шейный асимметричный рефлекс — проприоцептивные рефлекс, возникает в результате растяжения мышц шеи. Поворот головы в сторону на уровень плеча сопровождается разгибанием конечностей, к которым обращено лицо и сгибанием противоположных. Реакция рук отчетливее, чем ног.
Тонический шейный симметричный рефлекс — проприоцептивный рефлекс с мышечно-суставных образований шеи; при сгибании головы повышается флексорный тонус в руках и экстент зорный в ногах, разгибание ведет к противоположному эффекту.
Нормальное развитие движений ребенка после периода новорожденности характеризуется двумя взаимосвязанными и взаимозависимыми процессами: развитием рефлексов позы (постуральные рефлексы), к которым относятся реакции выпрямления, равновесия, защитные и другие реакции, интегрируемые на уровне среднего мозга, и торможением врожденных рефлекторных автоматизмов спинально-стволового уровня.
Реакции выпрямления и равновесия
Лабиринтный выпрямляющий установочный рефлекс отчетливо формируется к 2-месячному возрасту. Ребенка свободно удерживают и перемещают в воздухе, голова ребенка устанавливается так, что линия рта располагается параллельно плоскости опоры. Этот рефлекс стимулирует развитие цепных симметричных рефлексов, направленных на приспособление туловища к вертикальному положению. Он обеспечивает установку шеи, туловища, рук, таза, ног ребенка.
Шейная выпрямляющая реакция окончательно формируется к 4-месячному возрасту, за пассивным или активным поворотом головы в сторону следует ротация всего туловища. При максимальной выраженности рефлекса происходит «поворот блоком».
Выпрямляющий рефлекс тела способствует выпрямлению головы относительно других частей тела в пространстве. Выпрямляющий рефлекс становится выраженным в 6-8 мес., способствует тому, что туловище больше не следует за головой как единое целое, оно ротируется между плечевым поясом и тазом при повороте на бок, а в дальнейшем и на живот. В дальнейшем ротация в пределах оси тела дает возможность ребенку поворачиваться с живота на спину, со спины на живот, вставать на четвереньки и принимать вертикальную позу.
Выпрямляющие реакции сочетаются друг с другом, образуют ряд последовательных поз и движений, направленных на приспособление головы и туловища к вертикальному положению. Начиная развиваться с первого месяца жизни, они достигают согласованности к 1,5 годам, постепенно видоизменяются и с возрастом приобретают новое качество.
Защитная реакция рук и рефлекс Ландау не относятся к выпрямляющим рефлексам, но на определенных стадиях способствуют двигательному развитию. Защитная разгибательная реакция рук возникает в ответ на внезапное перемещение туловища вперед (в 4 мес.), в сторону (в 6 мес.), назад (в 9 мес.). Эти реакции способствуют тому, что ребенок в положении сидя может поддерживать свою массу тела руками, вытянутыми вперед (в 6 мес.), в сторону (в 8 мес.), назад (в 10-12 мес.). Вначале при этом кисти сжаты в кулаки, но затем они создают опору на ладонь. Рефлекс Ландау комбинируется с выпрямляющими рефлексами и является их частью. Ребенка держат свободно в воздухе лицом вниз. Вначале он поднимает голову, так что лицо находится в вертикальной позиции, а рот — в горизонтальной, затем наступает тоническое разгибание спины, ног. Рефлекс появляется в 5-6 мес., на 2-м году жизни начинает угасать.
Реакции равновесия обеспечиваются взаимодействием вестибулярных ядер, базальных ганглиев, ядер субталамической области, мозжечка и коры больших полушарий. Эти реакции дают возможность сохранять и восстанавливать равновесие в процессе двигательной активности. Подобно реакциям выпрямления, реакции равновесия развиваются в течение длительного времени в определенной последовательности. Они появляются и угасают, когда реакции выпрямления уже полностью установились. В положении на спине и на животе они становятся выраженными, когда ребенок уже сидит без поддержки (8 мес.), в положении сидя появляются, когда ребенок может стоять (в 9-10 мес.), и в положении стоя, когда ребенок уже ходит (1012 мес.). Реакции равновесия не совершенствуются до тех пор, пока ребенок не продвинулся на более высокую стадию развития выпрямляющих реакций.
К 18-24 мес. все реакции равновесия уже сформированы, но еще не совершенны. Они развиваются и совершенствуются до 5-6 лет.
При поражении мозга в период его становления, интенсивного роста и дифференциации онтогенетическая последовательность двигательного развития нарушается. Наряду с замедлением становления нормальных постуральных механизмов активируются тонические рефлексы, что усугубляет моторный дефект. У детей с ДЦП их влияние можно выявить в различных положениях. Ребенок в положении на спине не может поднять голову или делает это с большим трудом, не может вытянуть руки, повернуться, у него отсутствуют предпосылки, чтобы сесть. Такая патологическая поза способствует развитию контрактуры. Тонический асимметричный шейный рефлекс проявляется асимметрией тела («поза фехтовальщика») и произвольных движений. Постоянное неправильное положение конечностей ведет к формированию контрактуры, нарушает правильность становления двигательных навыков. Тонический симметричный шейный рефлекс достигает наибольшей выраженности, когда в движение включается голова. Сгибание головы приводит к увеличению флексии в руках, экстензии — в ногах, разгибание вызывает противоположный эффект. Изменение позы, мышечного тонуса, спонтанных движений под действием этого рефлекса одинаково выражены с обеих сторон. При этом может развиваться контрактура. В положении на животе ребенок не может поднять голову, повернуть ее в сторону, высвободить руки и опереться на них, согнуть ноги и встать на колени, сохраняя при этом равновесие.
Симметричный шейный тонический рефлекс оказывает симметричное влияние на мышцы рук и ног. Для положения на животе с опущенной головой типичны выраженные сгибания во всех суставах рук, разгибание ног, что приводит к кифотиче- скому искривлению позвоночника. Это препятствует опоре на предплечья и кисти.
В положении на четвереньках лабиринтный тонический рефлекс мешает стоять на четвереньках из-за флексорной спастичности в руках и ногах.
Асимметричный шейный тонический рефлекс, вызывая асимметрию мышечного тонуса, создает препятствия для опоры на кисти и колени. В положении на четвереньках ребенок не может установить голову по срединной линии, что создает постоянную угрозу потери опорной функции кистей.
Симметричный шейный тонический рефлекс проявляется нарушением опорной функции конечностей. Постоянно меняющееся распределение мышечного тонуса рук и ног в зависимости от положения головы даже в легких случаях создает большие трудности для ползания на четвереньках.
В положении сидя лабиринтный тонический рефлекс резко нарушает двигательную активность. При длительном пребывании ребенка в описанном положении развиваются флексорная контрактура в тазобедренных и коленных суставов, стойкий кифоз позвоночника.
Асимметричный шейный тонический рефлекс в этом положении выражается в повороте, наклоне головы в сторону и асимметричном положении конечностей, что затрудняет сохранение позы свободного сидения и манипуляцию руками.
Симметричный шейный тонический рефлекс мешает сохранять ребенку позу сидя. При разгибании головы ребенок падает назад, а при сгибании — вперед.
Выраженный лабиринтный тонический рефлекс препятствует ребенку принять вертикальное положение тела с опорой на ноги, так как при вставании, во время перемещения туловища вперед возникает тотальная сгибательная поза. Стояние и передвижение больного невозможны.
Под влиянием асимметричного шейного тонического рефлекса положение головы и туловища асимметрично в покое и при ходьбе. Стабилизация положения стоя достигается посредством избыточного сгибания головы и кифоза позвоночника. Для сохранения рацновесия при движении вперед ребенок отводит руки в стороны, ходит мелкими шажками.
Влияние симметричного шейного тонического рефлекса в положении стоя, когда голова наклонена вперед, приводит к кифозу позвоночника, сгибанию рук и разгибанию ног, недостаточности опоры на стопы. Передвижение ног сопряжено с движением туловища, ребенок как бы прилипает к полу. Бедра приведены, тазобедренные и коленные суставы в полусогнутом состоянии.
Положительная поддерживающая реакция приводит к одновременному нарастанию мышечного тонуса в экстензорах и флексорах ног, в результате чего ноги становятся негибкими и превращаются в «колонны» для поддержки. Эта реакция стимулируется тактильным раздражением подошв при соприкосновении с опорой, нарушается также переход из положения сидя в положение стоя, и наоборот. Выраженная поддерживающая реакция резко нарушает реакции равновесия, так как ригидность ног не позволяет им быстро перемещаться при смещении центра тяжести тела. Содружественные движения (синкинезии) — это тонические реакции, вызывающие распространенное увеличение спастичности в частях тела, не имеющих непосредственного отношения к движению, выполняемому в данный момент. В последние годы придается большое значение роли синкинезии в патологическом распределении мышечного тонуса, развитии контрактуры и деформаций при ДЦП. Патологические синкинезии тормозят развитие выпрямляющих рефлексов туловища, реакций равновесия, целенаправленных движений.
При поражении нервной системы механизм реакций равновесия нарушен, поза больных неустойчива. Для сохранения равновесия ребенок компенсаторно сгибает коленные и тазобедренные суставы, и вертикальная проекция центра тяжести приходится на стопу.
Таким образом, контрактуры и деформации формируются под влиянием повышения мышечного тонуса, распределение которого зависит от тонических рефлексов, синкинезии, патологических реакций равновесия, длительного пребывания ребенка в одной и той же позе.
Контрактура и деформации
В нижних конечностях более характерна приводящая, внутриротаторная контрактура тазобедренного сустава. Развитие контрактуры связано со спастичностью приводящих мышц бедер. Часто наблюдается сочетание ее со сгибательной контрактурой. Из-за дисбаланса мышечного тонуса возможен вывих тазобедренного сустава, обычно наблюдается у тяжелых больных, не способных самостоятельно передвигаться. Сгибательная контрактура коленных суставов часто сочетается со сгибательно-приводящей контрактурой бедер и эквиноварусной деформацией стоп. Ре- курвация коленных суставов более характерна для форм ДЦП с низким мышечным тонусом. Вальгусная деформация коленного сустава обычно связана со сгибательно-приводящей внутриротаторной контрактурой бедер и сгибанием коленей. «Конская стопа» — самая частая деформация ног. Спастическое сокращение икроножных мышц и относительная слабость малоберцовых приводят к подошвенному сгибанию стоп и опоре на носки. Неустойчивость равновесия из-за малой площади опоры компенсируется сгибанием ног в тазобедренных и коленных суставах. «Пяточная стопа» развивается в результате неправильно проведенной ахиллотенотомии с целью коррекции «конской стопы». В редких случаях она бывает первичной и формируется вследствие преобладания тонуса разгибателей стопы и пальцев над тонусом сгибателей. Плосковальгусная стопа обусловлена слабостью мышц, поднимающих медиальный край стопы, и гипертонусом малоберцовых мышц.
В верхних конечностях чаще отмечается приводящая и внутриротаторная контрактура плеча, обусловленная спастичностью и укорочением большой грудной мышцы, широчайшей мышцы спины, пронаторов предплечья. Сгибательная контрактура локтевого сустава формируется в результате укорочения двуглавой мышцы плеча и плечелучевой мышцы. Сгибательная контрактура кисти почти всегда сочетается с отведением ее в ульнар- ную сторону, сгибательной контрактурой пальцев и приведением большого пальца.
В области туловища деформация проявляется сколиозом или кифозом позвоночного столба, перекосом таза, асимметрией грудной клетки. К этим деформациям приводят различные нарушения положения туловища вследствие тонической активности, патологических поз, направленных на стабилизацию туловища и удержание равновесия.
Контрактура и деформации фиксируют ребенка в патологических позах, затрудняют развитие статических и локомоторных навыков и ограничивают возможности социальной адаптации.
Исследование двигательной сферы обычно начинается с определения мышечной слабости, которая может сопровождать параличи и парезы как периферические, так и центральные. Обращается внимание на костные деформации, которые могут быть вторичными. Например, различные искривления позвоночника, грудной клетки, ребер, конечностей и суставов. Чаще это бывает связано с мышечной слабостью при вялом парезе. Костные деформации могут быть следствием обменных заболеваний: рахита, рахитоподобных заболеваний, мукополисахаридоза и др.
Важной характеристикой паралича или пареза является ограничение активных движений и снижение мышечной силы. Активные и пассивные движения исследуются как в проксимальных, так и в дистальных отделах конечностей. Проверяется мышечная сила, тонус, сухожильные, периостальные, брюшные и подошвенные рефлексы.
Полноценное исследование объема активных движений и определение мышечной силы возможны у детей с нормальным интеллектом обычно после 3 лет. Если приходится осматривать ребенка более раннего возраста или больного с задержкой психического развития, то следует прибегать к различным приемам. Наблюдая за ходьбой ребенка, можно выявить особенности моторики в виде паретической, атактической или спастико-паретической походки. Вычурная походка обусловлена гиперкинезом, вялым парезом и др. Наблюдая за игрой ребенка, попыткой его взять предмет, можно составить представление об объеме активных движений в верхних конечностях, о том, какая из них паретична.
Оценку состояния моторики ребенка первого года жизни необходимо проводить с учетом возрастной нормы темпов моторного развития.
Мышечную силу исследуют в отдельных мышечных группах сгибателей, разгибателей, отводящих, приводящих мышц и др. Состояние мышечной силы определяют по 5-балльной системе:
• полный паралич — 0 баллов;
• активные движения отсутствуют, но пальпаторно при попытке движения определяется напряжение мышц — 1 балл;
• движения возможны при исключении силы тяжести конечности — 2 балла;
• мышцы преодолевают силу тяжести конечности, но не преодолевают дополнительное сопротивление — 3 балла;
• мышцы не в полной мере преодолевают сопротивление —
4 балла;
• мышца преодолевает сопротивление — 5 баллов.
У детей до 1,5-2 лет для определения мышечной силы можно использовать сопротивление ребенка осмотру, отдергивание конечностей. Этот же прием можно использовать у более старших детей с задержкой умственного развития. Такой осмотр позволяет выявить пораженную конечность и решить, какие ее отделы (дистальный или проксимальный) больше пострадали.
С целью определения слабости той или иной группы мышц можно воспользоваться некоторыми специальными приемами. При слабости сгибателей шеи попытка поднять лежащего на спине ребенка за руки ведет к резкому запрокидыванию головы. Недостаточность функции проксимального отдела рук и плечевого пояса можно выявить, поднимая ребенка «под мышки». При этом возникает симптом «свободных надплечий». Показателен симптом «треножника», свидетельствующий о слабости мышц спины. В этом случае для того, чтобы поддерживать себя в положении сидя, больной опирается на руки. Определенную диагностическую значимость имеет «лягушачий» живот в положении на спине, свидетельствующий о слабости мышц живота. Ограничение активных и пассивных движений может быть обусловлено болевым синдромом, связанным с воспалением суставов, остеомиелитом, корешковой болью и другими причинами.
В оценке состояния системы движения важное место занимает исследование трофики мышц, наличие атрофии и псевдогипертрофии, фибриллярных подергиваний. Об атрофии мышц свидетельствуют уменьшение окружности конечности, выделяемое пальпаторно, уменьшение мышечной массы, дряблость мышц.
Состояние мышечного тонуса, наличие ретракций и контрактуры определяется при пассивных движениях. Положение больного в постели, поза конечностей уже указывают на преобладание тонуса в той или иной группе мышц. Под тонусом мышц понимают минимальное напряжение расслабленной мышцы. Наличие мышечной гипотонии свидетельствует о периферическом парезе мышц или недостаточности функции мозжечка стриарной системы. Повышение мышечного тонуса наблюдается при поражении пирамидных путей (спастичность) или паллидарной системы (ригидность).
Проверка глубоких и поверхностных рефлексов производится лишь при минимальном контакте с больным, поэтому не представляет особых затруднений. На верхних конечностях исследуются пястно-лучевые рефлексы (сегменты С5-С6), с двуглавых мышц (сегменты С5-С8) и трехглавых мышц (сегменты С7-С8). На нижних конечностях определяют коленные (сегменты L2 -L4) и ахилловы (Sj-S2) рефлексы. Повышение глубоких рефлексов наблюдается при поражении пирамидного пути и сопутствует центральному параличу. Снижение или полное отсутствие глубоких рефлексов свойственно вялому или периферическому параличу.
Важное значение для диагностики имеют брюшные, подошвенные, Кремастерные рефлексы. Их снижение является следствием недостаточности функционирования соответствующих рефлекторных дуг. Брюшные рефлексы соответствуют Th7-Th12, Кремастерные —Ц-Ь2, подошвенные — L5-Sj сегментам спинного мозга.
Наличие подошвенных рефлексов исключает наличие патологических стопных рефлексов (Бабинского, Россолимо, Бехтерева, Оппенгейма и др.), которые обнаруживаются при поражении пирамидного пути.
Координация движений осуществляется за счет деятельности коры головного мозга, стриопаллидарной системы, стволовых отделов мозга, спинного мозга, чувствительной системы и мозжечка. Поражение последнего приводит к атаксии. Различают статическую и локомоторную атаксию. Атаксия статическая, ведущая к нарушению вертикального положения тела, обусловлена недостаточностью функции червя мозжечка. Атаксия локомоторная при активных движениях возникает при поражении полушарий мозжечка и их связей.
Диагностика расстройств координаторных систем у детей раннего возраста представляет определенные трудности. Дети, родившиеся с незрелостью или повреждением мозжечка, как правило, задержаны в моторном развитии. Атаксия у них выявляется не сразу из-за мышечной гипотонии. Мозжечковая мышечная гипотония не сопровождается понижением сухожильных и периостальных рефлексов. Проверить мозжечковые функции с помощью пальценосовой, коленопяточной и других проб не всегда удается у детей раннего возраста и отстающих в психоречевом развитии. При осмотре таких детей следует обращать внимание на способность ребенка удерживать вертикальное положение, неустойчивость и пошатывание при ходьбе, частые падения. Следует учитывать характер и точность движений во время еды, при попытке взять предмет, показать пальцем часть своего тела или игрушку. При этом можно обнаружить не только атаксию, но и интенционное дрожание.
Нарушение двигательных функций может быть обусловлено недостаточностью экстрапирамидной системы. Это выражается либо избыточными насильственными движениями (гиперкинезом), либо гипокинезией, т.е. бедностью движений, их замедленностью, застыванием в определенной позе, амимией. Выявить нарушения в виде гиперкинезов, которые чаще, чем гипокинезия, встречаются у больных детей, можно как при наблюдении за движениями ребенка, так и при использовании специальных приемов. Насильственные движения по своим клиническим проявлениям очень разнообразны и всегда свидетельствуют об органическом поражении подкорковых структур мозга. У детей чаще встречается атетоидный гиперкинез, медленная тоническая судорога одновременно мышц — агонистов и антагонистов. Движения конечности становятся вычурными, избыточными, червеобразными. Атетоидный гиперкинез больше распространяется на дистальный отдел конечностей, мускулатуру лица. Мышечный тонус во время движения повышается, становится ригидным, после окончания движения снижается до гипотонии. Атетоидный гиперкинез, как и другие насильственные движения, исчезает во сне.
Торсионный спазм отличается тем, что судорога имеет вращательный характер. Насильственные мышечные движения характеризуются вращением вокруг оси конечности, туловища. Нередко наблюдается сочетание атетоидного гиперкинеза с торсионным. При детском церебральном параличе, метаболических заболеваниях головного мозга эти гиперкинезы встречаются часто. Гиперкинез хореический, миоклонический отличается от предыдущих быстрым темпом, размашистостью движений.
Для оценки гиперкинеза необходимо охарактеризовать амплитуду и формулу движения, ритмичность и локализацию. С целью обнаружения гиперкинеза необходимо наблюдать за ребенком в покое и при выполнении того или иного двигательного акта (при попытке взять игрушку одной или другой рукой, при ходьбе или передвижении с помощью родителей, игре). При эмоциональном напряжении гиперкинез усиливается и обнаруживается легче.
Важное место в оценке степени повреждения моторной функции занимает исследование особенностей походки ребенка. Этот способ определения двигательных нарушений доступен у любого, самостоятельно или с посторонней помощью передвигающегося ребенка, независимо от его интеллектуального развития. При двусторонних пирамидных нарушениях (церебральных или спинальных) типична спастико-паретическая походка. Ребенок опирается на носочки, пятки приподняты и повернуты кнаружи, ноги согнуты в коленных и тазобедренных суставах, бедра приведены. Такие дети снашивают обувь по внутренней поверхности носков. При поражении мозжечка или его связей возникает атактическая походка. Ребенок идет неуверенно, широко расставляя ноги, отклоняясь в ту или иную сторону, стараясь придерживаться за окружающие предметы.
У больного с гиперкинезом походка отличается избыточными, нецелесообразными, вычурными движениями конечностей. Равновесие при этом страдает в меньшей степени.
Гемипаретическая походка, обусловленная поражением пирамидной системы одного из полушарий мозга, типична подтягиванием или приволакиванием нижней конечности, в которой преобладает тонус разгибательной группы мышц. При этом верхняя конечность с той же стороны находится в положении сгибания и приведения (поза Вернике—Манна).
Дети с вялым парезом дистального отдела нижних конечностей ходят, высоко поднимая колени, при этом стопы свисают, «пришлепывают». Такая походка носит название «степпаж».
Своеобразием характеризуется ходьба детей, у которых ослаблены мышцы таза и проксимальный отдел ног. Это можно наблюдать при различных мышечных заболеваниях и травматических повреждениях поясничного утолщения спинного мозга. Больные ходят, раскачиваясь из стороны в сторону, с трудом поднимаются по лестнице, походку называют «утиной».
МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ
Исследование чувствительности у детей раннего возраста дает незначительную информацию о состоянии нервной системы. Это обусловлено тем, что у новорожденного развита только поверхностная чувствительность, а глубокая формируется только к 2 годам. Кроме того, дети раннего возраста не могут локализовать раздражение. Грубые расстройства поверхностной чувствительности можно определить по общему беспокойству, рефлекторной защитной реакции, плачу и др.
МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ
Оценка нервно-психического развития грудных и детей раннего возраста представляет значительные трудности. Поэтому необходимо неоднократное наблюдение за ребенком во время общения со взрослыми, реакцией на игрушку, зрительными и слуховыми реакциями и др. В течение первых месяцев жизни положение ребенка зависит от особенностей мышечного тонуса (флексорное положение конечностей). При этом руки согнуты во всех суставах, приведены к туловищу, пальцы сжаты в кулачки. Ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах, разведены в бедрах. Уже на 1-м месяце ребенок реагирует на яркий свет, приподнимает и удерживает голову из положения на животе. Движения глазных яблок толчкообразные. Появляется недифференцированная реакция на звук, дети издают гортанные звуки.
На 2-м месяце сохраняется флексия конечностей, увеличивается объем активных движений, ребенок дольше удерживает голову в положении на животе, в течение нескольких секунд удерживает голову в вертикальном положении, дольше фиксирует взгляд, начинает улыбаться, гулить. Угасают рефлексы опоры и автоматической походки, возникает физиологическая астазия-абазия. Появляются симметричные и асимметричные рефлексы, способствующие формированию вертикального положения тела.
На 3-м месяце жизни нарастает объем активных движений, особенно в руках. Ребенок хорошо удерживает голову в вертикальном положении, переворачивается со спины на бок, зрительные реакции становятся длительнее, поворачивает голову на звуки, наблюдается сочетанный поворот головы и глаз в сторону. Выражено гуление, появляются гласные звуки. Ослабевают лабиринтные шейные тонические рефлексы. В этот период ослабевает хватательный рефлекс, возникают первые произвольные движения. Ребенок активно захватывает игрушки.
На 4-м месяце ребенок хорошо удерживает голову, берет в руки игрушки и тянет их в рот. При подтягивании за руки садится, в горизонтальном положении на животе приподнимает и удерживает не только голову, но и плечевой пояс. Угасают безусловные рефлексы, гипертонус в мышцах-сгибателях. Ребенок различает звуки, голоса, издает громкие звуки.
На 5-6-м месяце ребенок сидит при поддержке, поворачивается со спины на живот и с живота на спину, различает знакомые лица. Эмоции становятся ярче, произносит слоги «ба», «па», «ма», «дя».
На 7-8-м месяце ребенок устойчиво сидит, встает на четвереньки. Делает попытки сесть, а иногда и садится. Встает на ноги и стоит короткое время у опоры. Перекладывает игрушки из одной руки в другую. Хлопает в ладошки, произносит слоги «баба», «ма-ма». Выражает удивление, интерес, отличает чужих.
На 9-10-м месяце ребенок встает на колени, держится за опору, стоит, делает попытки ходить, машет рукой «до свидания», ест с ложки, знает значение некоторых слов, показывает предметы, игрушки, говорит отдельные слова «мама», «баба», «дядя», «тетя», выполняет отдельные просьбы взрослых, понимает запрет.
На 11-12-м месяце ребенок начинает самостоятельно ходить, хотя еще часто падает, свободно манипулирует игрушками, знает названия многих предметов, ест самостоятельно ложкой, увеличивается словарный запас до 10-12 слов.
Важным моментом в оценке психоневрологического развития ребенка является исследование доречевого и речевого развития. Задержка доречевого и речевого развития, как правило, сочетается с интеллектуальной недостаточностью. Нарушения развития речи могут быть от их легкого вида (дизартрия, рино- лалия) до тотальной алалии или афазии.
Необходимо иметь в виду связь речевого развития с состоянием слуховой функции ребенка. У детей с глухотой развитие речи задержано или полностью отсутствует.
Если глухота сочетается с интеллектуальной недостаточностью, то речевая функция страдает значительно. Причины речевого нарушения, разнообразны: внутриутробное поражение речевых корковых зон в результате воздействия инфекций, интоксикаций, эндокринных и метаболических нарушений, патологических родов.
Алалия характеризуется выраженным врожденным недоразвитием речи у ребенка. Такой ребенок никогда ранее не говорил. Этот дефект обусловлен нарушением функции коры и характеризуется либо непониманием обращенной речи, либо невозможностью ее воспроизвести. В первом случае алалия называется сенсорной, во втором моторной. Чаще встречается сочетание одного и другого вида алалии, т.е. тотальная алалия. Как правило, общее недоразвитие речи сочетается с психической неполноценностью ребенка. Речевые нарушения у страдающих алалией варьируют от негрубых, легко корригируемых, до выраженных, трудно поддающихся коррекции.
Другой вид речевых нарушений, обусловленный нарушением определенных зон коры в результате постнатальных заболеваний, называется афазией. Афазия — утрата когда-то имевшихся речевых функций. Причиной афазии могут быть инфекционные заболевания нервной системы, такие как менингоэнцефалит, лейкоэнцефалит, травматическое повреждение головного мозга. Афазия, подобно алалии, может быть тотальной или частичной, моторной, сенсорной и др. Восстановить утраченную речь иногда бывает менее сложно, чем заново обучить никогда не говорившего ребенка. Однако это возможно при заболеваниях, не склонных к прогрессированию.
Перечисленные нарушения речи обусловлены поражением определенных структур коры доминантного полушария головного мозга, расположенных главным образом в лобной и височной долях. Они могут сочетаться с такими нарушениями функции коры, как дисграфия, дислексия. Другие виды речевых нарушений, называемые дизартрией, обусловлены поражением таких систем, как пирамидная, стриопаллидарная и мозжечковая. Поражение каждой из них имеет свои клинические особенности. Дизартрия, связанная с поражением стриопаллидарной системы, например при гиперкинетической форме детского церебрального паралича, объясняется тем, что гиперкинез охватывает артикуляционную мускулатуру. При этом речь становится невнятной, толчкообразной, эксплозивной, растянутой.
Несколько иная речь ребенка с мозжечковой недостаточностью. В этом случае речь несет признаки атактических нарушений и называется скандированной. Больной произносит слово не слитно, выделяя, «штампуя» каждый слог.
Дизартрия, обусловленная недостаточным функционированием пирамидной системы, связана с нарушением корково-ядерных путей и, как правило, с двусторонним вовлечением в процесс полушарий. Мускулатура языка и других мышечных групп, участвующих в артикуляции, находится при этом в состоянии спастического паралича. Возникает дизартрия, которая сопровождается слюнотечением, больные не способны проглотить слюну. Это дизартрия — одно из проявлений псевдобульбарного паралича.
Степень и глубина речевых нарушений в пределах каждого вида дизартрии могут варьировать от легких нарушений до полной анартрии, когда больной не в силах произнести ни слова, ни слога.
Кроме перечисленных нарушений речи, имеющих органическую основу, выделяют ее функциональные расстройства (заикание, мутизм). Подробнее эти речевые расстройства рассмотрены в гл. 24.