А. Ревматическая атака
Ревматическая атака (РА) — это воспалительное заболевание затрагивающее сердце, суставы, кожу и центральную нервную систему (рис. А1). Обычно болезнь наступает спустя 1-3 недели после тонзиллярной инфекции, вызванной стрептококками группы А. Острые симптомы, которые могут наблюдаться на протяжении нескольких недель или даже месяцев, иногда приводят к необратимым изменениям в организме. Например, фиброз створок митрального клапана — это одна из наиболее распространенных причин приобретенных болезней сердца у детей и подростков. К наиболее частым клиническим проявлениям относятся кардиты и полиартриты Кардит может затронуть эндокард (клапаны), миокард и перикард; типичным является поражение митрального клапана. Поражение суставов проявляется в виде мигрирующего полиартрита с вовлечением в основном крупных суставов. У 20% пациентов происходят инволюционные изменения мышечной координации (малая ревматическая хорея). К другим наименее частым проявлениям относится ревматоидная эритема — не сопровождающаяся зудом, быстро исчезающая сыпь, образующая красные пятна с округлыми краями и бледной центральной частью, а также подкожные узелки в области сустава на стороне разгибающей мыщцы. Данные проявления представляют собой основные критерии для диагностики ревматической атаки (критерии Джонса). Дополнительными критериями являются лихорадка, повышенные показатели СОЭ и концентрации С-реактивного белка, а также увеличенный интервал PR (ЭКГ).
Ревматической атаке всегда предшествует фаринготонзиллит, вызванный инфекцией β-гемолитическо- го стрептококка группы А (рис. A4). Однако только 3% нелеченных стрептококковых фарингитов приводит к РА, а стрептококковые инфекции кожи — никогда. Только вирулентные, капсулированные штаммы, вызывающие сильную иммунную реакцию на стрептококковые антигены, способны привести к развитию РА (рис. А2). Это главным образом штаммы стрептококка типа М1, 3, 5, 6 и 18. Стрептококковые антигены участвуют в перекрестных реакциях с кардиальными тканями человека, особенно с белками сарколеммы и кардиальным миозином, а также с антигенными структурами суставов и головного мозга. Эпидемиологические исследования показали, что существует наследственная предрасположенность к заболеванию, связанная с наличием HLA-гаплотипов DR1, DR2, DR3 и DR4.
Гранулемы, возникающие при РА, называют гранулемами Ашоффа-Талалаева. Обычно они развиваются около мелких сосудов сердца (рис. A3). Эти гранулемы характеризуются наличием центральной зоны фибриноидного некроза (результат разрушения коллагена) и пучков мышечных волокон, окруженных одноядерными клетками и фиброгистиоцитарными ашоффскими клетками, а иногда и полиядерными гигантскими ашоффскими клетками. Гранулемы Ашоффа-Талалаева возникают в результате непосредственного повреждения клетки и осаждения иммунных комплексов, содержащих антитела, быстро образующиеся в ответ на различные перекрестно-реактивные стрептококковые антигены. Стимуляция такого иммунного ответа происходит локально в лимфатической ткани при фарингите/тонзиллите (рис. A4).
Б. Миокардит
Миокардит возникает в результате инфекционных заболеваний, вызванных различными патогенами В странах Запада наиболее частой причиной миокардита является вирус Коксаки. В Южной Америке болезнь обычно является следствием паразитарной инфекции (болезнь Шагаса, вызванная Trypanosoma cruzi). В начальной стадии репликация патогена в миоцитах приводит к лизису клеток и мионекрозу. На миоцитах экспрессируются молекулы МНС и молекулы адгезии, особенно ICAM-1. В результате презентации вирусных антигенов происходит стимуляцмя гуморального и клеточного иммунного ответа. ФНО способствует образованию цитотоксических Т-клеток, а антитела с перекрестной специфичностью усиливают повреждение клеток Разрушение ткани миокарда приводит к высвобождению внутриклеточных белков таких как миозин, с которыми иммунная система прежде не была знакома.
В. Синдром Дресслера и постперикардиотомический синдром
Постинфарктный синдром (синдром Дресслера) представляет собой острое заболевание, сопровождающееся лихорадкой, перикардитом и плевритом, которое начинается в большинстве случаев через промежуток времени от 1-2 недель до нескольких месяцев после перенесенного острого инфаркта миокарда. Постперикардиотомический синдром имеет те же симптомы, но развивается в течение двух недель после операции на сердце Оба заболевания связаны с образованием антимиокардных антител, вызывающих лихорадку и воспаление перикарда. Из- за отсутствия сильных воспалительных стимулов этот аутоиммунный процесс является самокупирующимся. Лечение состоит в основном в обеспечении постельного режима и назначении нестероидных противовоспалительных препаратов.
Ревматическая атака, миокардит и постинфарктный синдром
