Физиологические и патологические состояния, присущие только коже новорожденных и грудных детей, объясняются ее структурными и функциональными свойствами. Особенности пролиферации и дифференцировки клеток эпидермиса и дермы, состава липидов и структуры соединительнотканных волокон обусловливают упругость и бархатистость кожи. Обилие сосудов и находящаяся в постоянной дилатации капиллярная сеть придают коже новорожденного своеобразную ярко-розовую окраску. Большое количество функционально лабильных лимфатических канальцев, образующих «лимфатические озера», формирует пастозность и легко возникающие отеки.
Благодаря анатомо-физиологическим особенностям на коже в период новорожденности могут развиваться различные проявления, среди которых выделяют как физиологические и пограничные состояния, не требующие активного вмешательства, так и тяжелые заболевания.
К физиологическим состояниям относятся: эритема новорожденных, телеангиэктазии, синие (монгольские) пятна, сальный ихтиоз (Ichthyosis sebacea), сальные кисты (milia), преходящие отеки.
Пограничными изменениями кожи новорожденных детей можно считать опрелость, потницу, угри новорожденных и токсическую эритему, при которых уже потребуется медицинское вмешательство.
К заболеваниям относятся ограниченные дефекты кожи {Aplazia cutis), подкожный адипонекроз, склерема, склередема и др.
Эритема новорожденных (физиологический катар кожи) характеризуется гиперемией кожного покрова вследствие рас-
ширения капилляров в ответ на воздействие более низкой, чем внутриутробная, температуры окружающей среды. Такая эритема обычно сохраняется в течение 2-3 дней, а затем уменьшается до исчезновения. На смену покраснению кожи приходит более или менее выраженное отрубевидное или пластинчатое шелушение.
Телеангиэктазии — густо расположенные расширенные капилляры кожи в виде пятен, локализующихся чаще в зоне внутриутробного предлежания головки — в области затылка или на лбу, иногда в области бровей и век (невус Унны). Пятна исчезают при надавливании и усиливаются при крике ребенка. Полагают, что это не капиллярный невус, а преходящее расширение сосудов. Такие телеангиэктазии исчезают самостоятельно через 1-1,5 года. Лечение не требуется.
Синие, или монгольские, пятна встречаются у детей со смуглой кожей и представителей монголоидной расы. Обычно на коже пояснично-крестцовой области, реже в области лопаток и ягодиц обнаруживается пятно синевато-лилового цвета неправильной формы и различных размеров. При надавливании пятно не исчезает, кожа в очаге не изменена. Обычно это одиночное образование, но бывают и множественные. При гистологическом исследовании в дерме обнаруживают веретенообразные меланоциты (в норме их там не должно быть). По-видимому, это результат незавершенной миграции мела- ноцитов в эпидермис из нервного гребня. Монгольские пятна обычно исчезают самопроизвольно к 5-6 годам.
Сальный ихтиоз (Ichthyosis sebacea) возникает вследствие усиленного выделения сальными железами быстро подсыхающего кожного сала. Кожа новорожденного ребенка становится сухой, грубой на ощупь, приобретает буроватый оттенок. На поверхности сальной корки появляются трещины. Спустя неделю процесс заканчивается обильным отрубевидным или пластинчатым шелушением. Если у ребенка на коже сохранились эмбриональные волосы (lanugo), то при склеивании их сальным секретом образуется так называемая щетинка. После отторжения корки на 6-8-й день кожа приобретает нормальный вид. Состояние ребенка при сальном ихтиозе не нарушается, лечение не требуется. Уход за кожей состоит в проведении теплых ванн с последующим смазыванием ее ланолиновым или детским кремом. Дифференцируют сальный ихтиоз с врожденным ихтиозом.
Сальные кисты (Milia) возникают вследствие гиперпродукции кожного сала и закупорки сальных желез. Появляются сальные кисты с момента рождения и представляют собой папулы беловато-желтого цвета размерами с булавочную головку или просяное зерно (милиум). Они локализуются обычно в области лба, на носу и щеках, а у недоношенных детей даже на туловище и конечностях. Эти элементы представляют собой эпидермальные ретенционные кисты, содержащие помимо густого сала роговые чешуйки. В течение 3-4 недель мили- умы исчезают. Лечение не требуется.
Преходящие отеки обычно локализуются в области конечностей и наружных гениталий. Причина их возникновения неясна. Они рассматриваются как проявление «реакции беременности» и обычно исчезают самостоятельно через 3-5 дней после родов.
Опрелость — изменения кожи воспалительного характера в местах, подвергающихся трению в области складок. Обычно опрелости возникают при нарушении ухода за новорожденным, редком купании и подмывании ребенка, длительном нахождении в памперсах или мокрых и грязных пеленках. Имеет значение и травмирование кожи грубой одеждой, стирка детского белья синтетическими стиральными порошками. Образованию опрелостей способствует перегревание ребенка и повышенная влажность в помещении. Опрелости часто развиваются у детей с паратрофией. Поражение кожи обычно локализуется в естественных складках: за ушными раковинами, на шее, в подмышечных, паховых и бедренных складках, в аногенитальной области. Клиническая картина характеризуется очагами эритемы с довольно четкими границами на соприкасающихся поверхностях. По степени интенсивности поражения различают легкую форму, которая характеризуется умеренной краснотой без видимых повреждений кожи, среднетяжелую — при которой на фоне яркой гиперемии появляются эрозии, и тяжелую - с резко выраженным мокнутием и образованием поверхностных язв.
Лечение опрелостей в первую очередь сводится к нормализации гигиенического ухода за кожей. Ребенка следует чаще мыть, после чего просушивать складки. В воду для купания добавляют перманганат калия. При каждой смене белья проводятся 10-15-минутные воздушные ванны. При опрелости легкой степени наружно применяют присыпку из талька и дерматола (ксероформа) или цинковую пасту. При поражении средней степени тяжести используют 1-2% водные растворы анилиновых красителей, поверх которых накладывается 2% салицилово-цинковая или 3% дерматоловая паста. Эрозивноязвенные опрелости лучше всего вести «открытым способом», а при обработке кожи применять анилиновые красители, гель «Солкосерил», 5% метилурациловую мазь, чередуя их с цинковой пастой. По мере стихания островоспалительных явлений показано проведение ультрафиолетового облучения. Банальные опрелости следует дифференцировать с кандидоз- ными и стрептококковыми поражениями, при которых требуется другое лечение, а также с себорейным дерматитом.
Потница (Miliaria) — реакция детского организма на перегревание, связана с закупоркой потовых желез вследствие их функциональной незрелости. Различают кристаллическую и красную потницу. При кристаллической милиарии закупорка протоков потовых желез происходит на уровне рогового слоя. На коже появляются мелкие пузырьки без воспалительного компонента, наполненные прозрачным содержимым. Размеры пузырьков до 1 мм. При красной потнице уровень закупорки протоков потовых желез более глубокий. Высыпания представлены мелкими эритематозными папулами и папуловезикулами. Локализация высыпаний любая, но чаще они появляются на закрытых одеждой участках кожи (туловище, подмышечные и паховые области). При выраженном гипергидрозе потница появляется на лице, шее и волосистой части головы. Будучи по своей сути физиологическим состоянием, потница нередко осложняется присоединением вторичной пиококковой инфекции, вследствие чего развивается везику- лопустулез или даже абсцессы потовых желез.
При лечении потницы обычно используют ванны с перманганатом калия, подсушивающие средства в виде присыпок. Профилактика заключается в обеспечении температурного режима, ежедневного купания, воздушных ванн.
Молочница (кандидоз слизистой рта) — частое поражение слизистой полости рта новорожденных, находящихся на грудном вскармливании.
Этиология заболевания. Candida albicans — наиболее распространенный возбудитель оппортунистических микозов, обычный представитель флоры слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта, ротовой полости, кожи, влагалища. Факторы патогенности его многочисленны. Наиболее патогенетически значимы в развитии патологического процесса ферменты (адгезины, фосфолипазы, кислые протеазы) и токсины (эндотоксин, гемолизин), обеспечивающие высокую инвазивность возбудителя.
Заражение происходит от больного или здорового носителя алиментарным и контактно-бытовым путями, инфицирование новорожденных детей происходит через родовые пути матери или при кормлении грудью.
Клинически процесс начинается с гиперемии и отечности слизистой полости рта и языка, на фоне которой появляется белый творожистый налет, который легко снимается, оставляя сочную яркую поверхность. При поражении углов рта (канди- дозная заеда) в глубине складок образуются трещины, кожа вокруг них умеренно инфильтрирована, по периферии выражена бахромка отслаивающегося рогового слоя.
Кандидоз складок (кандидозное интертриго) поражает кожу складок промежности, ягодичной, паховой и подмышечной областей. У грудных детей высыпания чаще наблюдаются в ягодичных и паховых складках. У тучных пациентов могут вовлекаться складки на шее и животе. Процесс начинается с появления в глубине складок белесоватой полоски мацери- рованного рогового слоя. В дальнейшем возникают быстро вскрывающиеся мелкие пузырьки с вялыми покрышками, при их вскрытии образуются обширные эрозированные (лакированные) поверхности, по периферии которых появляются отсевы вялых пустул. Эрозии имеют полициклические края, четко отграниченные от окружающей кожи; края очагов имеют фестончатые очертания, по периферии видна беловатая полоса отслаивающегося эпидермиса. В глубине складок нередко образуются болезненные трещины. Высыпания могут сопровождаться зудом и жжением.
Лечение кандидозов детей должно быть этиологическим и патогенетическим. Необходимо выявить и ликвидировать факторы, способствовавшие возникновению заболевания. Хороший эффект отмечен при применении системных и наружных противогрибковых препаратов: флуконозола, кетоко- назола, амфотерицина В, а также полиеновых антибиотиков.
Угри новорожденных (Acne neonatorum) возникают на 2-3-й неделе жизни и чаще встречаются у мальчиков. Причина этого состояния окончательно не ясна, их появление обычно связывают с гормональной стимуляцией сальных желез материнскими гормонами. Высыпания обычно располагаются на лице в области щек, на лбу и на носу в виде мелких папул и пустул, окруженных венчиком гиперемии. Реже подобные элементы появляются на груди и плечах. Болеют дети, находящиеся на грудном вскармливании. Процесс на коже напоминает таковой при подростковых вульгарных угрях и связан с послеродовой гормональной перестройкой в организме матери. Акнеформные высыпания у новорожденных могут ассоциироваться с дрожжеподобными липофильными грибами Malassezia furfur и Malassezia sympodialis и обозначаются термином «пустулез новорожденных» (neonatal cephalic pustulosis).
При единичных пустулезных элементах лечение заключается в обработке кожи дезинфицирующими 30-40% спиртовыми растворами 1-2% салициловой кислоты, присыпкой «Банеоцин», салицилово-цинковой пастой. Возможно использование наружных противогрибковых средств (клотримазол, кетоконазол). Матери назначается молочно-растительная диета и увеличение объема потребляемой жидкости. При распространенной форме угрей с выраженной пустулизацией назначается антибактериальная терапия с учетом чувствительности патогенной флоры и специфические бактериофаги.
Токсическая эритема наблюдается почти у половины новорожденных детей на 2-5-й день жизни. Это состояние считается пограничным между нормой и патологией. Установлено, что у новорожденных при токсической эритеме формируется гиперчувствительность замедленного типа. Часто устанавливаются провоцирующие факторы со стороны матери: наследственная предрасположенность к аллергическим реакциям, профессиональные вредности, токсикозы беременности, прием лекарственных препаратов, употребление в пищу большого количества распространенных аллергенных продуктов. Могут иметь значение эндокринные заболевания матери (сахарный диабет, дисфункция щитовидной железы, гипофункция яичников) и употребление в пищу после родов шоколада, сгущенного молока, рыбы, цитрусовых и др.
В клинической картине заболевания различают ограниченную и генерализованную формы. При ограниченной токсической эритеме на коже разгибательных поверхностей конечностей, туловища, ягодиц появляются единичные мелкие (милиарные и лентикулярные) пятнистые и уртикарные элементы ярко-розового цвета, в части которых в центре можно увидеть везикулу. Состояние ребенка при этом не нарушается. При генерализованной форме высыпания обильные, полиморфные с преобладанием папуловезикул, уртикарий и даже пустул, склонных к быстрому распространению и слиянию. Общее состояние ребенка нарушается, отмечается субфебрилитет, беспокойство, диспепсия, микрополиаденопатия. В крови — лейкоцитоз, эозинофилия.
Лечение токсической эритемы заключается в назначении гипоаллергенной диеты матери, антигистаминных препаратов (предпочтительно второго поколения), 2% раствора глюконата кальция. Наружно везикулезные и пустулезные элементы обрабатывают 1% раствором бриллиантового зеленого, фукорци- ном и присыпкой из талька. Сыпь существует обычно 2-4 дня, при генерализованной форме — до 7-10. Новорожденных, перенесших токсическую эритему, следует относить в группу риска по развитию атопического дерматита.
Ограниченные врожденные дефекты кожи и подкожной клетчатки (Aplazia cutis) могут возникнуть при нарушении амниотических оболочек плода, на месте внутриутробного излечения гемангиом или при попытке аборта. Не исключено, что подобному заболеванию предшествуют вирусные или бактериальные инфекции в начале беременности либо профессиональные вредности матери (излучение, химические агенты и др.).
Изменения на коже видны сразу же при рождении ребенка. Чаще на волосистой части головы, а также на туловище или конечностях видны дефекты кожи, подкожной клетчатки, иногда достаточно глубокие. Очаги поражения имеют вид гранулирующих язв или рубцов круглой или овальной формы размерами от нескольких миллиметров до 5-6 см в диаметре. Иногда аплазия кожи сочетается с такими врожденными аномалиями, как расщелина верхней губы и твердого нёба, пороки развития конечностей и др.
Дифференцировать заболевание следует с возможными повреждениями во время родов, врожденным сифилисом, врожденным буллезным эпидермолизом.
Лечение зависит от состояния ребенка. При многочисленных повреждениях назначается антибактериальная терапия, средства, улучшающие микроциркуляцию и эпителизацию. Язвенные дефекты обрабатываются дезинфицирующими растворами (перекись водорода, фурациллин, хлоргексидин), мазями с антибиотиками, солкосерилом, актовегином. Лечение рубцов не проводится.
Подкожный адипонекроз развивается на 1-2-й неделе жизни и представляет собой самостоятельное заболевание молодой жировой ткани с нарушением липидного обмена в связи со своеобразным соотношением жирных кислот (преобладание насыщенных кислот над полиненасыщенными). Патологический процесс возникает на местах травмы при акушерских манипуляциях (накладывание щипцов, поворот плода, реанимационные мероприятия). Обычно болеют крупные доношенные новорожденные.
Клинически в области спины, плеч, ягодиц появляются резко отграниченные узлы или инфильтраты размерами до ладони ребенка. Кожа над инфильтратами вначале цианотич- ная или фиолетовая, затем становится бледной. Узлы обычно безболезненны, и общее состояние ребенка практически не нарушается. Гистологически определяются обширные некрозы подкожной жировой клетчатки с наличием реактивного воспаления, гигантских и эпителиоидных клеток.
Лечение заключается в назначении тепловых процедур (сухие согревающие повязки, соллюкс), сосудорасширяющих и антиоксидантных препаратов.
Склередема — тяжелое заболевание периода новорожденности, представляет собой своеобразную форму отека кожи и подкожной клетчатки, сопровождающегося значительным уплотнением тканей. Заболевание возникает на 2-4-й день жизни. Развитию склередемы способствуют недоношенность, пренатальная гипотрофия, гипопротеинемия, внутриутробные инфекции. Определенное значение имеет и склонность новорожденного к отечным состояниям, порозность стенок капилляров и сдвиг в составе подкожной жировой клетчатки (преобладание стеариновой и пальмитиновой жирных кислот над олеиновой). У недоношенных детей отмечается и незавершенность морфологического строения кожи, несовершенство нервной регуляции и водно-минерального обмена. Провоцирующим фактором к началу заболевания нередко служит сильное охлаждение ребенка.
Клиническая картина развивается с появления вначале те- стоватости, а затем уплотнения кожи и подкожной жировой клетчатки в области икроножных мышц, бедер, лобка, половых органов. Кожа напряжена, холодная на ощупь, не собирается в складку, но при надавливании остается ямка. Цвет в очагах поражения бледно-цианотичный. Состояние ребенка тяжелое: отмечается вялость, плохой аппетит, слабый крик, гипотермия, брадикардия.
Лечение новорожденного проводится в отделении интенсивной терапии. Ребенка помещают в кувез, постепенно согревают, назначают сердечные препараты и дыхательные аналептики, антибиотики, антиоксиданты, глюкокортикоидные гормоны. Все препараты применяются перорально. Прогноз для жизни благоприятный. При хорошем уходе, согревании и адекватном лечении процесс через 2-3 недели разрешается.
Склерема — наиболее тяжелое заболевание периода новорожденности, возникающее на 3-4-й день жизни, наблюдается исключительно у недоношенных детей при сильном обезвоживании и истощении организма. Обычно это происходит при преждевременных родах вне лечебного учреждения, когда дети попадают в больницу спустя часы от момента рождения в тяжелом состоянии с низкой температурой тела.
Заболевание начинается с диффузного уплотнения кожи и подкожной клетчатки в области лица и задних поверхностей голеней. Затем происходит быстрое распространение поражения на бедра, ягодицы, туловище и верхние конечности. Непораженными остаются подошвы, ладони, половой член и мошонка. Личико ребенка маскообразно, кожный покров бледен, цианотичен; кожа холодная на ощупь, напряжена, не собирается в складку, при надавливании ямки не остается; двигательная активность резко ограничена. Хотя по клинической картине в склереме и склередеме много общих черт, тем не менее при склереме значительно более выражены нарушения дыхательной и сердечно-сосудистой систем и гемодинамические сдвиги. В гемограмме выявляется лейкоцитоз, анемия, гипопротеинемия, повышение свертываемости крови.
Лечение проводится интенсивно, как и при склередеме. Прогноз серьезен и не всегда оптимистичен. Профилактика заключается в предотвращении охлаждения новорожденного и восстановлении адекватной терморегуляции в максимально короткие сроки.
Себорейный дерматит грудных детей развивается на 1-2-й неделе жизни, иногда в конце 1-го месяца и под влиянием рациональной терапии разрешается не позднее 3-го месяца жизни. Заболеваемость детским себорейным дерматитом в последние годы снизилась.
Патогенез себорейного дерматита грудных детей остается неясным. Развитие заболевания у детей связано с повышенной секрецией сальных желез и нарушением метаболизма жирных кислот (увеличение содержания холестерола, триглицеридов, парафина и снижение свободных жирных кислот) в этом возрасте. Значимым фактором развития заболевания служит нарушение функции желудочно-кишечного тракта (ферментопатии, дисбиоз кишечника). Определенное значение придается колонизации кожи липофильными грибами типа Malassezia furfur. Хороший лечебный эффект от применения кетоконазо- ла подтверждает провоцирующую роль этого микроорганизма. Излюбленная локализация высыпаний при себорейном дерматите — это участки кожи, богатые сальными железами (волосистая часть головы, заушные области, лоб).
По клиническим проявлениям и течению заболевания различают легкую, среднетяжелую и тяжелую формы себорейного дерматита.
При легкой форме себорейного дерматита общее состояние ребенка не страдает. В складках шеи, подмышечных, паховых областей появляется гиперемия, умеренная инфильтрация, плоские папулезные элементы, покрытые отрубевидными чешуйками в периферической зоне очагов. Волосистая часть головы покрыта желтовато-белыми жирными чешуйками. У ребенка могут наблюдаться срыгивания и неустойчивый жидкий стул.
При среднетяжелой форме, помимо поражения естественных складок, краснота и шелушение распространяются на туловище и конечности, а на видимо здоровой коже появляются отсевы пятнисто-папулезных шелушащихся элементов по периферии основных очагов. На волосистой части головы наблюдаются гиперемия, инфильтрация, скопление плотных жирных корко-чешуек (молочная корка). Диспепсия может проявляться частыми срыгиваниями, возникающими практически после каждого кормления, и жидким стулом до 3-4 раз в сутки. Общее состояние ребенка может нарушаться: он становится беспокойным, плохо спит.
При тяжелой форме наблюдается обширное поражение кожи до Ч площади покрова в виде гиперемии, инфильтрации, отрубевидного шелушения. В естественных складках (заушных, шейных, подмышечных, паховых) гиперемия наиболее яркая, отмечаются мацерация эпидермиса, мокнутие, трещины. Волосистая часть головы, лоб, брови, височные области лица покрыты жирными плотными корками, при снятии которых обнажается инфильтрированная гиперемированная поверхность. Общее состояние больных нарушено. Ребенок вялый, иногда беспокоен, плохо сосет грудь. Наблюдаются выраженные диспепсические расстройства в виде частого жидкого стула, срыгиваний, не связанных с приемом пищи, и даже рвот. Ребенок плохо прибавляет в весе, у него выявляется гипохромная анемия, умеренная гипопротеинемия, диспроте- инемия за счет снижения уровня альбуминов и повышения а-1- и у-глобулинов.
Дифференциальный диагноз проводится с врожденным ихтиозом, кандидозом кожи, десквамативной эритродермией Лейнера в процессе динамического наблюдения за течением заболевания: при тяжелой форме себорейного дерматита все имеющиеся общие явления менее выражены и быстрее проходят, чем при десквамативной эритродермии.
При лечении ребенка с легкой формой себорейного дерматита часто достаточным оказывается применение наружных дезинфицирующих и кератопластических средств (3% нафталановая мазь, 2% ихтиоловая, 5% дерматоловая), а в местах мацерации — паст с предварительным смазыванием пораженных участков в складках 1% водным раствором бриллиантового зеленого или метиленового синего. Волосистую часть головы обрабатывают 2% салициловой мазью. При купании ребенка используют шампуни с кетоконазолом, цинком, дегтем. Внутрь назначают витамины (аскорбиновая кислота, тиамин, пиридоксин, кальция пантотенат).
При тяжелой и среднетяжелой формах применяется комплексное лечение с использованием коротких курсов антибиотиков (ампициллин, оксациллин), вливания солевых растворов и глюкозы с 5% аскорбиновой кислотой, введений иммуноглобулина. Назначаются внутримышечные инъекции витаминов В1, В6. Внутрь применяют витамины С, В1, В2. Для устранения диспептического синдрома назначают ферменты желудочно-кишечного тракта (абомин, панкреатин, мезим-форте и др.), проводится коррекция нарушенной кишечной микрофлоры пре- и пробиотиками. При контроле за питанием ребенка, больного себорейным дерматитом, учитывается вид вскармливания. Необходим подбор адаптированной молочной смеси при искусственном вскармливании и назначение полноценной, сбалансированной по белкам, жирам и микроэлементам диеты матерям детей, находящихся на грудном вскармливании.
Прогноз себорейного дерматита грудных детей благоприятный, у части пациентов кожа очищается на 3-4-й неделе жизни без лечения, в большинстве случаев заболевание спонтанно разрешается к 8-12-му месяцу жизни.
Десквамативная эритродермия Лейнера—Муссу (Erythro- dertnia desquamativa) — одно из наиболее тяжелых заболеваний детей грудного возраста, возникает в первые 3 месяца жизни и не встречается в других возрастных группах.
Этиология и патогенез до сих пор окончательно не выяснены. Господствует мнение, что десквамативная эритродермия представляет собой наиболее тяжело протекающую форму себорейного дерматита грудных детей. Установлено, что в основе заболевания лежит неспецифический иммунодефицит с нарушением активности нейтрофилов и персистирующей гипогам- маглобулинемией. У больных десквамативной эритродермией отмечается дефицит СЗ-компонента комплемента сыворотки крови, приводящий к нарушению опсонизации. Большое значение в развитии заболевания отводится и сенсибилизирующему влиянию пиококковой и дрожжевой инфекции, имеющейся у ребенка на фоне выраженных метаболических нарушений (белкового, углеводного, липидного, минерального обмена), и гиповитаминозу (недостаточности баланса витаминов ретинола, токоферола, биотина, тиамина, пиридоксина, рибофлавина, аскорбиновой и фолиевой кислот).
Клинически заболевание характеризуется тремя основными симптомами: генерализованная сыпь в виде универсальной эритродермии с шелушением, диарея и гипохромная анемия. Заболевание, как правило, развивается в период новорожденности, реже в возрасте старше 1 месяца. Начинается с покраснения кожи ягодиц и паховых складок, реже верхней части туловища. В течение первых нескольких дней весь кожный покров становится ярко гиперемированным, отечным, инфильтрированным с обильным шелушением на поверхности кожи отрубевидными или пластинчатыми чешуйками. В области промежности, на ягодицах, в подмышечных, паховых, бедренных складках кожа мацерирована, эрозирована, покрыта трещинами. На волосистой части головы образуются жирные чешуйки серовато-желтого цвета, скапливающиеся в виде корки или панциря, спускающегося на лоб и надбровные дуги. Общее состояние детей тяжелое не только из-за массивности поражения кожи, но и в связи с общими нарушениями. Наблюдаются тяжелые диспептические расстройства (частые срыгивания, обильные рвоты, жидкий стул), недостаточное нарастание массы тела с последующим падением ее вплоть до развития гипотрофии. Нередко появляются отеки, особенно заметные на голенях и пояснице. Быстро развивается гипохромная анемия, нарастает лейкоцитоз, ускоряется СОЭ. Транскутанная потеря белка приводит к гипопротеинемии и диспротеинемии с гипоальбуминемией. Нарушения жирового
обмена выражаются гипохолестеринемией, снижением уровня т риглицеридов и β-липопротеидов. У всех больных десквамативной эритродермией течение основного заболевания осложняется присоединением тяжелых соматических заболеваний бактериального происхождения. Наиболее часто развиваются пневмония, отит, пиелонефрит, гнойный конъюнктивит, реже множественные абсцессы, остеомиелит. При отсутствии должного ухода и лечения возможно развитие сепсиса.
Дифференциальный диагноз проводят с врожденным ихтиозом, который, в отличие от десквамативной эритродермии, выявляется у ребенка сразу после рождения и характеризуется различными аномалиями развития, наличием плотно сидящих на поверхности кожи восковидных роговых чешуек и пластов, кератодермией ладоней и подошв. В отличие от эксфолиатив- ного дерматита Риттера при десквамативной эритродермии преобладают покраснение и шелушение кожного покрова, эпидермис отслаивается незначительно и больше в складках, отсутствуют массивные эрозии, симптом Никольского отрицательный.
Лечение больных десквамативной эритродермией Лейнера—Муссу проводят в стационаре, комплексно и включает полноценное вскармливание, коррекцию метаболических и иммунных нарушений, нормализацию функции желудочно-кишечного тракта. С целью дезинтоксикации и восполнения потери жидкости назначается инфузионная терапия солевыми растворами и 5% раствором глюкозы. При выраженной гипопротеинемии показано вливание альбумина и нативной плазмы. Для борьбы с бактериальными осложнениями проводится рациональная антибактериальная терапия с использованием антибиотиков (амоксициллин, цефалоспорины) в течение 10-15 дней. Применяется иммунокорригирующая терапия: введение иммуноглобулина, стафилококкового антитоксина. Парентерально назначают витамины (аскорбиновая кислота, пиридоксин), препараты железа. Проводится комплексное лечение диспептического синдрома с использованием ферментов (Креон®, Мезим-форте®, Панкреатин®), пребиотиков (Хилак-форте®) и пробиотиков (Бифидумбактерин®, Лактобактерин®, Бифиформ®, Бактисубтил® и др.). При обнаружении кандидоза кишечника назначают флуконазол.
Наружное лечение проводится теми же препаратами, что и при себорейном дерматите.
Кормящая грудью мать должна получать богатое белком калорийное и витаминизированное питание, дополнительно ей назначаются поливитамины.
Прогноз заболевания в последние годы при своевременной и рациональной терапии вполне благоприятный. Имеются сообщения о случаях развития у перенесших десквамативную эритродермию Лейнера—Муссу детей псориаза, даже пустулезной его формы, начинающейся в возрасте до 1 года.