Код по МКБ-10
• D27 Доброкачественное новообразование яичника.
• D39 Новообразования неопределенного или неизвестного характера женских половых органов.
◊ D39.1 Яичника.
• N80.1 Эндометриоз яичника.
• N83 Невоспалительные болезни яичника, маточной трубы и широкой связки матки.
◊ N83.0 Фолликулярная киста яичника.
◊ N83.1 Киста желтого тела.
◊ N83.2 Другие и неуточненные кисты яичника.
◊ Исключено:
- киста яичника: неопластическая (D27); - связанная с аномалией развития (Q50.1); - синдром поликистозного яичника (E28.2).
• C56 Злокачественное новообразование яичника.
• C79.6 Вторичное злокачественное новообразование яичника.
• Q50.1 Кистозная аномалия развития яичника.
Эпидемиология
В структуре гинекологической заболеваемости по обращаемости доля детей и подростков с опухолями и опухолевидными образованиями яичников колеблется от 7,5 до 19,2%.
Классификация
Не отличается от таковых у женщин репродуктивного периода (см. главу 10 «Злокачественные новообразования женских половых органов»).
Патогенез
Истинные доброкачественные опухоли растут за счет пролиферации клеточных элементов органа.
Опухолеподобные образования яичника растут за счет накопления жидкости в полости с образованием фолликулярной кисты или кисты желтого тела, в эмбриональном надъяичниковом придатке, образующемся из эпителия предпочки - пара-овариальная киста яичника.
Эндометриоидная киста яичника (наружный генитальный эндометриоз, эндометриома) образуются в результате доброкачественного разрастания ткани, морфологически и функционально подобной слизистой оболочке тела матки (эндометрию) в области яичников.
Эпителиальные опухоли развиваются из покровного эпителия, т.е. серозной оболочки яичника.
Стромально-клеточные опухоли развиваются из эмбриональных клеток стромы яичника.
Герминогенные опухоли (80-84% злокачественных образований яичников) возникают вследствие нарушения миграции, пролиферации и дифференцировки плюрипотентных клеток желточного мешка.
Клиническая картина
В большинстве наблюдений клинические проявления отсутствуют. Возможными жалобами являются увеличение объема живота и/или боль в нижних отделах живота различного характера и интенсивности. У части девочек может нарушиться регулярность менструаций, вплоть до аменореи, возникнуть маточное кровотечение. Боль в животе в предменструальном периоде и во время менструации - типичное проявление эндо-метриоза яичников.
Эстрогенпродуцирующая опухоль яичников может проявиться изосексуальным преждевременным половым созреванием с возникновением маточного кровотечения у девочек в возрасте до 8 лет. Андрогенпродуцирующая опухоль может вызвать прогрессирующее увеличение размеров клитора, гиперпигментацию кожи больших половых губ у детей и огрубением голоса и гирсутизмом у подростов.
При перекруте, разрыве, кровоизлиянии или воспалении опухолевидного образования или опухоли яичника, возникновении воспаления яичника возможно развитие клинической картины «острого живота».
Диагностика
• Сбор анамнестических данных с акцентом на события, предшествовавшие появлению жалоб или выявлению образования в яичнике.
• Общеклиническое исследование (осмотр, пальпация регионарных лимфатических узлов, клинический анализ крови и др.).
• Пальпация живота.
• Ректоабдоминальное или вагинальное гинекологическое исследование (у сексуально активных подростков) внутренних половых органов.
При гинекологическом исследовании определяют образование, располагающееся в зоне пальпации придатков матки.
Лабораторные исследования и инструментальные методы исследования
Окончательно доброкачественный или злокачественный характер опухоли подтверждают результаты биопсии. В диагностических центрах применяются специальные исследования с целью дооперационной дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных опухолей яичника:
• УЗИ органов малого таза (при необходимости и в I, и во II фазы менструального цикла), в том числе с использованием трехмерных режимов и цветового допплеровского картирования;
• УЗИ органов брюшной полости;
• рентгенологическое исследование органов грудной клетки (при подозрении на злокачественную опухоль);
• цистоскопия и/или экскреторная урография (при подозрении на злокачественную опухоль);
• гастро- и колоноскопия (при невозможности исключить злокачественную опухоль);
• определение в сыворотке крови уровня С-реактивного белка;
• определение в сыворотке крови уровня СА-125, С19-9, С-72.4, ХГЧ, АФП, раковоэмбрионального АГ HE4, ЛДГ (при подозрении на злокачественные опухоли);
• гормональное исследование (определение в сыворотке крови содержания эстрадиола, тестостерона при клинической картине преждевременного полового развития - ЛГ, ФСГ, ПРЛ, кортизола, 17-ОН-прогестерона, по показаниям ТТГ и Т4 свободного;
• микроскопия мазка;
• микробиологическое исследование содержимого влагалища с определением чувствительности к антибиотикам (по показаниям);
• МРТ органов малого таза;
• тазовая ангиография (при подозрении на злокачественную опухоль).
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику опухолей и опухолевидных образований яичников следует проводить между собой, а также со следующими состояниями:
• объемными образованиями брюшной полости экстрагенитальной локализации;
• гидросальпинксом;
• при клинической картине острого живота с острым аппендицитом, аппендикулярным инфильтратом, нарушением кишечной проходимости, тубоовариальным образованием воспалительного генеза, увеличенным вследствие перекру-та яичником;
• пороками развития внутренних половых органов с нарушением оттока менструальной крови;
• при преждевременном половом созревании по гетеросексуальному типу с врожденной дисфункцией коры надпочечников, андрогенпродуцирующими опухолями надпочечников;
• при преждевременном половом созревании по изосексу-альному типу с преждевременным половым созреванием на фоне объемных образований головного мозга.
Лечение
При функциональных кистах яичников проводят лечение, направленное на инволюцию кисты, нормализацию менструального цикла и восстановление гипоталамо-гипофизарно-яичниковых взаимоотношений. При образовании фолликулярных кист внутриутробно или у новорожденных лечение обычно не требуется. При появлении симптома сдавления соседних органов проводят пункцию кисты с аспирацией содержимого (при лапароскопии или под контролем УЗИ).
Гормональную терапию в пубертатном периоде проводят у пациентов с функциональной кистой на фоне задержки менструаций или маточного кровотечения. Применяют дидрогесте-рон (Дюфастон*) внутрь по 10 мг 2-3 раза в сутки или микро- низированный прогестерон (Утрожестан*) интравагинально по 200 мг в сутки в течение 10 дней. Отсутствие положительной динамики (уменьшения или исчезновения образования по данным УЗИ, проводимого на 5-7-й день менструального цикла в течение как минимум 6 мес) является показанием к уточняющему обследованию с диагностической лапароскопией и решению вопроса о пункции или энуклеации кисты, т.е. органосохраняющей операции.
Лечение доброкачественных эпителиальных опухолей яичника оперативное, так как независимо от размера опухоли существует опасность их озлокачествления. Во время операции проводится срочное гистологическое исследование опухолевой ткани. При серозной гладкостенной цистаденоме допустимо вылущивание опухоли с оставлением здоровой ткани яичника. При серозной папиллярной или муцинозной цистаденоме и опухоли Бреннера у девочек удаляют только пораженный яичник. При перекруте или разрыве капсулы яичника с новообразованием (киста или опухоль) операция проводится в экстренном порядке.
После получения срочного гистологического заключения о наличии злокачественной опухоли яичника вопрос об объеме оперативного вмешательства должен решать онколог. При его отсутствии следует осуществить удаление пораженного опухолью яичника и произвести удаление сальника до большой кривизны. Для дальнейшего лечения и решения вопроса о дополнительном хирургическом вмешательстве и/или адъювантной противоопухолевой терапии девочку направляют в специализированное медицинское учреждение онкологического профиля.
Наблюдение и дальнейшее ведение
Для предотвращения повторного возникновения фолликулярной кисты яичника как причины преждевременного полового развития (синдром Мак-Кьюна-Олбрайта- Штернберга- Брайцева) у девочек в возрасте до 8 лет показано динамическое наблюдение до 9-летнего возраста. У подростков с фолликулярной кистой или кистой желтого тела показана терапия, направленная на восстановление менструального цикла, с учетом выявленных гормональных нарушений, а также противовоспалительная терапия по показаниям. Пациенткам, перенесшим операцию по поводу доброкачественных образований яичников, первые полгода после операции 1 раз в 3 мес выполняют контрольное УЗИ и бимануальное ректоабдоминальное исследование, на следующий год после операции исследования проводят 1 раз в 6 мес. В дальнейшем контрольное обследование выполняют при наличии показаний (нарушение менструального цикла, болевой синдром). У пациенток, перенесших лечение по поводу злокачественной опухоли яичника и находящихся в стадии стойкой ремиссии, по согласию с онкологом показана восстановительная гормональная терапия препаратами для МГТ в постояннопоследовательном режиме.
В случае консервативного ведения или в послеоперационном периоде необходим динамический контроль за состоянием объемного образования с использованием УЗИ (при необходимости МРТ и других методов).
Прогноз
При опухолевидных образованиях яичников и доброкачественных опухолях при своевременном оперативном лечении прогноз благоприятный.
При злокачественных новообразованиях прогноз определяется возможностью радикального удаления опухоли. При опухолях яичников использование комбинированных схем терапии позволило получить 5-летнюю выживаемость у 89,7% больных.
Профилактика
Профилактические осмотры девочек, проводимые врачом-гинекологом в возрасте 3, 7, 12 и 14 лет (далее ежегодно), помогают выявить образования яичников, выходящие за пределы органов малого таза.
Список литературы
1. Ашрафян Л.А., Киселев С.И. Опухоли репродуктивных органов (этиология и патогенез). М.: Димитрейд График Групп, 2008. 216 с.
2. Муслимова С.Ю. Органосохраняющее лечение опухолевидных образований и опухолей яичников у девочек различных возрастных групп: Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. Уфа, 2015. 23 с.
3. Уварова Е.В. Детская и подростковая гинекология: руководство для врачей. М.: Литтерра, 2009. 304 с.
4. Liu H., Wang X., Lu D. et al. Ovarian masses in children and adolescent in China; analysis of 203 cases // J. Ovarian Res. 2013. Vol. 6. P. 47-52.
5. Turgal M., Ozyuncu O., Yazicioglu A. Outcome of sonographically suspected fetal ovarian cysts // J. Matern. Fetal Neonatal Med. 2013. Vol. 26. P. 1728-1732.