С.С. Мирная, И.Н. Волощук, Н.Г. Мокрышева, Л.Я. Рожинская
Одним из наиболее частых поражений костной системы при ПГПТ является генерализованный фиброзно-кистозный остеит. Однако в настоящее время при ПГПТ чаще всего фиксируют диффузное поражение костной ткани, которое бывает трудно отличить от возрастного или постменопаузального остеопороза. Считается, что более частое выявление остеопороза связано с более ранней диагностикой поражения костей, когда процессы, характерные для фиброзно-кистозного остита, сформировались еще не полностью.
В большинстве случаев у больных ПГПТ происходят изменения в костях позвоночника, характеризующиеся различной степенью остеопороза- от незначительной минеральной плотности позвонков до характерного «рыбьего» позвонка, иногда с переломами тел позвонков. В длинных трубчатых костях и костях черепа при рентгенографии обнаруживаются кисты и просветления, как при гигантоклеточных опухолях. Кисты также находят в костях запястья, ребрах, костях таза. Просветления на рентгенограммах имеют сетчатую структуру и характерный вид пчелиных сот. Обнаруженные вышеуказанные образования нередко ошибочно принимают за остеокластобластомы и проводят радикальное и инвалидизирующее оперативное лечение.
Представляем клинический случай ПГПТ тяжелого течения с несвоевременной диагностикой и ошибочной трактовкой изменений в костях, повлекшей неоправданную резекцию локтевого сустава.
Больной С., 27 лет, в 2004 г. обратился к врачу по поводу травмы правого локтевого сустава, предъявлял жалобы на мышечную слабость, умеренные боли в костях. При проведенном обследовании обнаружена трещина в костях, формирующих сустав, а также выявлена мелкоклеточная деструкция с фрагментацией коркового слоя костей, что было расценено как остокластобластома. Пациент госпитализирован в отделение хирургии и прооперирован: проведена резекция правого локтевого сустава с установкой эндопротеза. При гистологическом исследовании по месту жительства был поставлен диагноз остеобластокластомы.
С января 2006 г. стали беспокоить боли в стопах с дальнейшим прогрессированием и распространением в проксимальном направлении. Проводилось лечение нестероидными противовоспалительными препаратами с непродолжительным положительным эффектом. Отмечались изменение походки по типу утиной, килевидная деформация грудной клетки. При обследовании рентгенографически выявлен диффузный остеопороз, при УЗИ почек визуализировались конкременты в правой почке. Был заподозрен ПГПТ. Больной поступил в ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» в ноябре 2006 г. с жалобами на боли в костях, мышечную слабость, боли в суставах. Уровень ПТГ в крови - 3148 пг/мл (норма - 15-65 пг/мл). В биохимическом анализе крови отмечались гиперкальциемия, гипофосфатемия, повышение уровня креатинина и активности ЩФ. В анализе суточной моче отмечалась гиперкальциурия. По данным денситометрии выявлен выраженный распространенный остеопороз. На рентгенограммах костей таза определяются кистовидные просветления на фоне диффузного остеопороза, субпериостальная резорбция в медиальных отделах шеек бедренных костей. При эзофагогастродуоденоскопии выявлены признаки катарального эзофагита, очагового гастрита, эрозивного бульбита.
По данным УЗИ щитовидной железы и ОЩЖ и МСКТ грудной клетки выявлена аденома левой нижней ОЩЖ размерами 2,6x2,3x2,3 см. При УЗИ почек отмечались эхографические признаки мочекаменной болезни, удвоение левой почки.
При гистологическом исследовании архивных гистологических препаратов костей, удаленных при операции в 2004 г., выявлены признаки резорбции костных балок многочисленными остеокластами, очаги фиброза, кровоизлияния, что соответствует морфологии паратиреоидной остеодистрофии (рис. 8.10).
Рис. 8.10. Изменение кости при гиперпаратиреоидной остеодистрофии (окраска гематоксилин- эозином): а, б - резорбция костных балок многочисленными остеокластами, замещение костного мозга фиброзной тканью (х200); в - поля фиброза (х200); г - очаги кровоизлияний среди многоядерных клеток (х400)
Таким образом, было подтверждено наличие у больного ПГПТ костно-висцеральной формы, тяжелого течения, с наличием генерализованной тяжелой гиперпаратиреоидной остеодистрофии, нефролитиаза, ХБИ III стадии и поражения желудочно-кишечного тракта (катаральный эзофагит, очаговый гастрит, эрозивный бульбит). Больного дополнительно обследовали в целях исключении наличия у него синдромов МЭН и определения объема оперативного вмешательства. Данных о наличии объемного образования гипофиза, щитовидной железы, надпочечников, органов брюшной полости не было получено. Проведено хирургическое лечение - удалена увеличенная левая нижняя ОЩЖ. Гистологическое заключение: аденома паращитовидной железы из главных клеток.
На 7-е сутки после операции уровень ИТГ снизился до 449 пг/мл. В послеоперационном периоде концентрация ионизированного кальция в крови снизилась до 0,85 ммоль/л (норма - 1,03-1,29 ммоль/л), по поводу чего проводилась терапия препаратами кальция и активными метаболитами витамина D.
После проведенного лечения состояние больного улучшилось, уменьшились признаки почечной недостаточности, боли в костях, мышечная слабость. Нормализовался уровень кальция в крови. Через 12 мес после операции ИТГ - 245 пг/мл, уровень общего и ионизированного кальция - в пределах нормальных значений. Пациент отмечал значительное улучшение самочувствия, прибавка массы тела составила более 10 кг. Восстановление костной ткани на фоне больших доз кальция и активных метаболитов витамина D привело к повышению МИК на 52% в поясничном отделе позвоночника, на 96% - в области проксимального отдела бедра, на 79% - в области лучевой кости. Повышение содержания ИТГ в крови было расценено как ВГИТ на фоне имеющейся у пациента сниженной функции почек [СКФ - 57 мл/мин (норма - 90-150 мл/мин)] и синдрома «голодных костей» (гипокальциурия, нормокальциемия). К концу второго года отмечена нормализация ИТГ в результате полного восполнения дефицита кальция.
Таким образом, трактовка изменений в костной ткани без учета клинико-лабораторных данных привела к неоправданному оперативному вмешательству и поздней диагностике ПГПТ с развитием нефролитиаза и снижения почечной функции. Дифференциальная диагностика гигантоклеточной опухоли должна проводиться с обязательным учетом клинических и лабораторных данных, в том числе показателей обмена кальция.
Список литературы
1. Attie J.N. Primary hyperparathyroidism // Current Therapy in Endocrinology and Metabolism / ed. C.W. Bardin. St Louis: Mosby, 1997. P. 557-565.
2. Рожинская Л.Я. Заболевания околощитовидных желез // Болезни органов эндокринной системы / под ред. И.И. Дедова, М.И. Балаболкина, Е.И. Маровой. М.: Медицина, 2000. С. 397-432.
3. Эндокринология: национальное руководство / под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. 1072 с.