7.1. Предисловие
М.Ю. Юкина, Е.А. Трошина, Н.С. Кузнецов, Н.Ф. Нуралиева
Инсулинома - это наиболее распространенная функционирующая опухоль поджелудочной железы, формирующаяся из β-клеток островков Лангерганса. В 10% случаев инсулинома может быть злокачественной. Как известно, основным проявлением инсулиномы является гипогликемический синдром - симптомокомплекс, развивающийся вследствие дисбаланса в системе поддержания уровня глюкозы в крови с развитием гипогликемии, купируемой введением глюкозы. К сожалению, диагностика и дифференциальная диагностика гипогликемического синдрома могут вызывать определенные трудности. Очень распространена ситуация, когда пациенты с различной степенью выраженности нейрогликопенических симптомов (от заторможенности и снижения концентрации внимания до агрессивного поведения и делириозного состояния) длительное время (годами!) наблюдаются у врачей первичного звена, неврологов и психиатров с различными диагнозами и получают патогенетически необоснованное лечение. За это время происходит прогрессирование изменений вплоть до развития пирамидальных расстройств, изменения личности и деменции. Кроме того, своевременно недиагностированная злокачественная инсулинома, безусловно, имеет наихудший прогноз относительно выживаемости и смертности. Представляем историю молодой пациентки со злокачественной ин-сулиномой. Данный клинический случай опубликован в журнале «Проблемы эндокринологии», где с ним можно детально ознакомиться, а здесь расскажем об основных сложностях на этапах лабораторной и визуализирующей диагностики злокачественной инсулиномы.
7.2. Блок Клинических Примеров
Злокачественная Инсулинома
Е.А. Трошина, М.Ю. Юкина, А.В. Егоров, И.А. Васильев, А.А. Кривко, А.Г. Васильева
Гипогликемический синдром характеризуется признаками активации симпатической нервной системы или дисфункции ЦНС, которые обусловлены патологически низким уровнем глюкозы в плазме, имеющим множество потенциальных причин. Гипогликемией принято считать снижение концентрации глюкозы в крови ниже 2,2-2,5 ммоль/л, при этом уровень гликемии не всегда коррелирует с выраженностью клинической симптоматики. Существует несколько причин гипогликемии.
I. Тощаковая гипогликемия.
A. Эндогенный гиперинсулинизм.
1. Инсулинома.
2. Гиперплазия инсулярного аппарата поджелудочной железы.
3. Эктопическая продукция инсулина или инсулиноподобных факторов.
Б. Токсическая гипогликемия (инсулин, препараты сульфонил-мочевины, алкоголь, пентамин, хинин, салицилаты и др.).
B. Тяжелая органная недостаточность (печеночная, сердечная, почечная; сепсис).
Г. Гормональная недостаточность (надпочечниковая, недостаточность гормона роста).
Д. Опухоли не из β-клеток (печени, коры надпочечников, мезенхимомы).
Е. Гипогликемии у детей (неонатальная, гликогенозы, кетогенная).
II. Постпрандиальная гипогликемия.
A. Постпрандиальный гипогликемический синдром.
Б. При нарушении моторики (пассажа пищи).
B. Идиопатический постпрандиальный гипогликемический синдром.
Г. Дефекты ферментов углеводного метаболизма.
1. Галактоземия.
2. Непереносимость фруктозы.
Д. Аутоиммунный инсулиновый синдром.
Одной из причин эндогенного гиперинсулинизма является инсулинома - инсулинпродуцирующая опухоль, происходящая из β-клеток островков Лангерганса, обусловливающая развитие тощакового гипогликемического синдрома. В опухолевых клетках нарушена регуляция секреции инсулина: секреция не подавляется при снижении уровня глюкозы в крови. В 85-90% случаев опухоль солитарная и доброкачественная, только в 10-15% случаев опухоли множественные и крайне редко (в 1% случаев) опухоли расположены вне поджелудочной железы (ворота селезенки, печень, стенка двенадцатиперстной кишки). В 20-25% случаев инсулиномы встречаются в рамках синдрома МЭН 1 -го типа.
Заболеваемость инсулиномой составляет приблизительно 12 на 1 млн человек в год, чаще всего опухоль диагностируется в возрасте от 25 до 55 лет.
Диагностика инсулиномы основывается на выявлении классической и патогномоничной для нее триады Уиппла.
1. Возникновение симптомов гипогликемии (вплоть до потери сознания) натощак или после физической нагрузки.
2. Снижение уровня сахара в крови (менее 2,2 ммоль/л, или 40 мг%) во время приступа.
3. Быстрое купирование приступа внутривенным введением глюкозы или приемом внутрь сахаросодержащих продуктов.
Клиническая картина включает:
1) неврологические симптомы: головную боль, нарушение зрения, психическую заторможенность, оглушенность, амнезию, судороги, кому;
2) адренергические симптомы: слабость, повышенную потливость, тахикардию, сердцебиение, тремор, повышенную возбудимость, раздражительность, чувство голода, тошноту и рвоту.
«Золотым стандартом» на первом этапе диагностики и подтверждения эндогенного гиперинсулинизма является проба с голоданием. Проба проводится в течение 72 ч и считается положительной при развитии триады Уиппла.
Вторым этапом в диагностике инсулиномы является топическая диагностика. Выбор алгоритма топической диагностики во многом зависит от стоимости и чувствительности метода, диагностических возможностей лечебного учреждения и экспертного уровня специалистов (табл. 7.1).
Лечение в большинстве случаев хирургическое: энуклеация опухоли, дистальная резекция поджелудочной железы и крайне редко применяют гастропанкреатодуоденальную резекцию.
Таблица 7.1
Чувствительность методов топической диагностики инсулином поджелудочной железы
|
Метод диагностики |
Чувствительность, % |
|
УЗИ |
40-60 |
|
КТ |
50-80 |
|
МРТ |
60-85 |
|
ЭндоУЗИ |
80-95 |
|
Сцинтиграфия |
45-60 |
|
Ангиография |
70-85 |
|
Артериально-стимулированный забор крови |
85-95 |
|
Интраоперационная пальпация |
40-85 |
|
Интраоперационное УЗИ |
94-100 |
|
Интраоперационная пальпация |
75-90 |
Консервативная терапия проводится в случае нерезектабельной опухоли и при ее метастазах, а также при отказе пациента от оперативного лечения и включает:
1) химиотерапию: стрептозоцин, фторурацил, эпирубицин (только при злокачественной инсулиноме);
2) биотерапию: аналоги соматостатина [октреотид (Октреотид-депо*, Сандостатин Дар*®), ланреотид], интерферон-а, диазоксид, глюко-кортикоиды, пропранолол, дилантинр. Аналоги соматостатина - общепризнанный вариант антипролиферативной терапии НЭО желудочнокишечного тракта. Эти данные основаны на результатах двух плацебо-контролируемых исследований (PROMID и CLARINET). Оба препарата [октреотид LAR*9 и ланреотид (Соматулин Аутожель*)] рекомендованы в качестве первой линии системной терапии для НЭО средней кишки в целях контроля за ростом опухоли. Существует мнение, что аналоги соматостатина можно использовать в качестве первой линии системной терапии при НЭО поджелудочной железы (Ki-67 менее 10%) ввиду отсутствия токсичности, и хотя антипролиферативный эффект аналогов соматостатина относят к классу лекарственного воздействия, предпочтительным является применение ланреотида (Соматулина Ауто-желя*) (исследование CLARINET) для лечения НЭО поджелудочной железы из-за отсутствия проспективных данных относительно использования октреотида LAR*9 в терапии панкреатических НЭО.
Пятилетняя выживаемость среди радикально прооперированных пациентов составляет около 90%, при обнаружении метастазов - 20%.
В эндокринной части поджелудочной железы могут локализоваться не только инсулинпродуцирующие опухоли, но и другие НЭО, продуцирующие гастрин, глюкагон, вазоактивный интестинальный пептид, соматостатин и др. (табл. 7.2).
Таблица 7.2
Опухоли поджелудочной железы
|
Опухоль |
Ведущие симптомы |
Секретируемый гормон |
Доля злокачественности, % |
|
Инсулинома |
Тощаковый гипогликемический синдром |
Инсулин |
<10-15 |
|
Гастринома |
Г иперсекреция соляной кислоты в желудке, язвы, диарея |
Гастрин |
>90 |
|
Випома |
Водянистая диарея, гипокалиемия |
Вазоактивный интестинальный пептид |
>75 |
|
Глюкагонома |
Некролитическая мигрирующая эритема |
Глюкагон |
>90 |
|
Соматостати-нома |
Диспепсия, диарея, анемия, желчнокаменная болезнь |
Соматостатин |
5 |
|
Функционально |
Отсутствуют |
Отсутствует |
>90 |
|
неактивные опухоли |
Диагностика НЭО не должна ограничиваться только поисками опухоли и ее метастазов. Крайне важным является вопрос: «Является ли опухоль частью синдрома МЭН 1-го типа или самостоятельным заболеванием?» Приблизительно в 5% случаев инсулинома сочетается с опухолевыми процессами других органов в рамках синдрома множественной эндокринной неоплазии 1-го типа (МЭН-1, или синдром Вермера). Заболеваемость синдромом составляет 23 на 100 000 населения. Синдром МЭН-1 обусловлен мутацией гена МЭН-1 в перицентрической области хромосомы 11 (11q13) и наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Компонентами синдрома МЭН-1 являются опухоли или гиперплазия паращитовидных желез, островково-клеточные опухоли (инсулинома, глюкагонома, гастринома, випома и др.), опухоли гипофиза (пролактинома, соматостатинома, кортикотропинома и др.). Параметры лабораторных исследований при МЭН-1 суммированы в табл. 7.3.
Таблица 7.3
Лабораторные исследования при синдроме множественной эндокринной неоплазии 1-го типа
|
Параметр |
Первичное исследование |
Углубленное исследование |
|
Кальций, ммоль/л |
>2,6 |
Интактный ПТГ |
|
Гастрин, пг/мл |
>100 |
Тест с секретином |
|
Глюкоза натощак, ммоль/л |
<2,2 |
Проба с голоданием |
|
ПРЛ, пг/мл |
>20 |
МРТ гипофиза |
|
СТГ, нг/мл |
>5 |
Проба с глюкозой, соматомедином-С |
|
Хромогранин А, нмоль/л |
>10 |
КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства |
Перед врачами, занимающимися проблемами диагностики и лечения НЭО, стоят три последовательно решаемые задачи:
1) проведение лабораторной диагностики;
2) проведение топической диагностики;
3) определение тактики лечения.
Клинический случай
Пациентка Л., 22 года, находилась на обследовании в ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» с 31.10.2007 по 26.11.2007 с жалобами на эпизоды потери сознания, сопровождающиеся судорогами, до 1 -4 раз в сутки, предвестниками которых являются головокружение, помутнение зрения, повышенная потливость.
С апреля 2007 г. впервые стала отмечать головокружение, слабость. С июня 2007 г. появились эпизоды потери сознания с судорогами. При обследовании по месту жительства выявлена тенденция к гипогликемии (1,8 ммоль/л), С-пептид - 8,0 нг/мл (норма - 0,5-3,2 нг/мл). ИРИ не исследовали, адекватную пробу с голоданием не проводили. По данным КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства нельзя исключить множественные очаговые поражения печени размером до25 мм, объемное поражение поджелудочной железы в области головки. По данным КТ головного мозга - без клинически значимой патологии. Выполнена биопсия образования правой доли печени - данных об онкопатологии не найдено. Для дальнейшего обследования больная направлена в ФГБУ «НМИЦ эндокринологии».
Из перенесенных заболеваний: детские инфекции, сотрясение головного мозга, острый фолликулярный тонзиллит, хронический гипертрофический зернистый рефлюкс - гастрит, пилорит, бульбит. Хронический ишемический очаговый колит, баугинит.
Наследственность отягощена по гипертонической болезни, раку легких, сахарному диабету 2го типа.
При осмотре: кожный покров обычного цвета, ПЖК развита избыточно, распределена равномерно. Рост - 158 см, масса тела - 64,4 кг, ИМТ - 25,7 кг/м2. По другим органам и системам - без особенностей.
Данные лабораторных исследований и диагностических тестов. В гемограмме - повышенная скорость оседания эритроцитов (36 мм/ч), нейтрофилия (69,3%). В биохимическом анализе крови: АЛТ - 43,6 Ед/л (норма - 4-41 Ед/л). В коагулограмме - гиперфибриногенемия. В общем анализе мочи отклонений не выявлено.
Гликемический профиль: 8.30 - 3,2 ммоль/л, 12.00 - 3,4 ммоль/л, 13.20 - 2,9 ммоль/л, 17.30 - 4,6 ммоль/л, 21.00 - не определяется (внутривенно введен раствор глюкозы), 0.00 - 3,6 ммоль/л, 3.00 - 2,4 ммоль/л, 6.00 - 3,1 ммоль/л, 8.30 - не определяется.
Проба с голоданием:
• исходно: глюкоза - 3,0 ммоль/л, С-пептид - 3,1 нг/мл (норма - 1,1-4,4 нг/мл), ИРИ -30,6 мЕД/мл (норма - 2,3-26,4 мЕД/мл);
• на 3-м часу проба прекращена в связи с появлением неврологических симптомов гипогликемии: психической заторможенности, судорожных подергиваний мышц лица. Глюкоза - 3,6 ммоль/л, С-пептид - 3,8 нг/мл (норма - 1,1-4,4 нг/мл), ИРИ - 62,7 мЕД/мл (норма - 2,3-26,4 мЕД/мл).
Повторная проба с голоданием (рис. 7.1, 7.2):
• исходно: глюкоза - 0,7 ммоль/л (норма - 3,05-6,38 ммоль/л), признаков гипогликемии не наблюдалось, С-пептид - 2,6 нг/мл (норма - 1,1-4,4 нг/мл), ИРИ - 16,3 мЕД/мл (норма - 2,3-26,4 мЕД/мл);
• на 22-м часу проба прекращена (пациентка без сознания): глюкоза - 1,8 ммоль/л (норма - 3,05-6,38 ммоль/л), С-пептид - 2,4 нг/мл (норма - 1,1-4,4 нг/мл), ИРИ - 20,2 мЕД/мл (норма - 2,3-26,4 мЕД/мл).
Рис. 7.1. Колебания гликемии в течение пробы с голоданием
Рис. 7.2. Колебания уровня инсулина и С-пептида в зависимости от приема пищи
При УЗИ органов брюшной полости: эхографические признаки множественных гипоэхогенных образований правой доли печени без четких контуров, диаметром 1,1 -2,4 см, хронического панкреатита.
МСКТ-исследование брюшной полости и забрюшинного пространства: гиперплазия вилочковой железы с явлениями фиброза. В хвосте поджелудочной железы, вплотную к воротам селезенки, определяется образование размером 9-10 мм. Печень не увеличена, структура неоднородная, с наличием множественных очагов различной формы и величины, наибольший размер - 2,66x2,75 см.
По результатам УЗИ щитовидной железы и ОЩЖ патологических образований не выявлено. При эндоскопическом УЗИ выявлены неспецифические очаговые изменения паренхимы поджелудочной железы. Регионарная лимфаденопатия. Образование ворот селезенки может соответствовать как добавочной дольке селезенки, так и лимфатическим узлам.
С диагнозом: «Органический гиперинсулинизм, гипогликемический синдром.
Инсулинпродуцирующая опухоль хвоста поджелудочной железы. Множественные метастазы в печень?» - переведена в хирургическое отделение ММА им. И.М. Сеченова. 10.12.2007 выполнены дистальная резекция поджелудочной железы, лимфаденэктомия, биопсия метастазов печени, спленэктомия. При ревизии: асцита нет, в обеих долях печени определяются множественные метастазы от 0,5 до 3 см в диаметре. В дистальном отделе хвоста поджелудочной железы имеется опухолевое образование плотной (каменистой) консистенции, прилежащее непосредственно к воротам селезенки. В головке и теле железы пальпаторно опухоль не обнаруживается. Отмечаются увеличенные лимфатические узлы по ходу печеночно-двенадцатиперстной связки, общей печеночной артерии, а также ретродуоденальный узел размерами 0,5x0,8 см (рис. 7.3).
При интраоперационном УЗИ: диффузная неоднородность ткани поджелудочной железы, в дистальном отделе поджелудочной железы определяется солидное образование размерами 0,9x1,2 см, прилежащее к ткани селезенки. В обеих долях печени - множественные метастазы. Надпочечники не изменены. Парааортальные лимфатические узлы не увеличены.
Гистологическое исследование: злокачественная инсулинома с инвазией в ткань поджелудочной железы, метастазами в лимфатических узлах и печени.
Иммуногистохимическое исследование: клетки опухоли дают положительную реакцию с маркерами нейроэндокринной дифференцировки - хромогранином А, синаптофизином и CD56, а также интенсивную реакцию с инсулином. В лимфатических узлах при иммуногистохими-ческом исследовании с синаптофизином, хромогранином А и инсулином, кроме видимых светооптически, выявляются множественные микрометастазы, преимущественно расположенные под капсулой. Имеется также выраженная положительная реакция клеток опухоли с маркерами экзокринной дифференцировки - цитокератином 19 и эпителиальным мембранным антигеном, а также с муцином 1 -го типа. Индекс пролиферации опухолевых клеток Ki-67 равен 18-21%. С другими исследованными гормонами [U1] (глюкагоном, соматостатином, гастрином, панкреатическим полипептидом, АКТГ, адренокортикотропным гормоном, серотонином и кальцитонином) - реакция отрицательная. Определение статуса рецепторов к соматостатину 2-го и 5-го типа: рецепторы к соматостатину 2-го типа практически отсутствуют, рецепторы к соматостатину 5-го типа - умеренно выраженная экспрессия. Заключение: иммунофенотип опухоли соответствует злокачественной (высокой степени злокачественности) инсулинпродуцирующей экзо-, эндокринной карциноме.
Рис. 7.3. Ход операции: метастатическое поражение печени. Энуклеация опухоли хвоста поджелудочной железы (фотографии выполнены и предоставлены Егоровым А.В. и Васильевым И.А.)
Послеоперационный период осложнился абсцессом левого поддиафрагмального пространства, который был дренирован под контролем УЗИ. В послеоперационном периоде 4 раза возникали умеренные приступы гипогликемии со снижением уровня глюкозы в крови до 2 ммоль/л [преимущественно до первой инъекции октреотида (Октреотида-депо*)]. В остальном - без особенностей. Швы сняты, рана зажила первичным натяжением. 19.12.2007, 23.01.2008 и 21.02.2008 пациентке сделаны инъекции октреотида (Октреотида-депо*) по 30 мг. Также проведены три курса химиотерапии по схеме: арабинопирано-зилметил нитрозомочевина (Араноза*) по 1 г в 1-й и 2-й дни, капецитабин (Кселода*) по 2 г/м1 2 в сутки (1 г/м2 2 раза в сутки) в 1-14-й дни, перерыв 1 нед. Осложнений не было. В лабораторных анализах: ПТГ - 2,8 пмоль/л (норма - 1,3-6,8 пмоль/л); С-пептид - 923 пмоль/л (норма - 2981324 пмоль/л); инсулин - 19 мкМЕ/мл (норма - 6-27 мкМЕ/мл); ИФР-1 -118 нг/мл (норма - 87238 нг/мл)
Контрольные обследования в динамике
При контрольном обследовании 28.04.2008 сделана четвертая инъекция 30 мг октреотида (Октреотида-депо*).
20.06.2008 - по данным КТ отмечается положительная динамика (уменьшение метастазов печени в размерах). Приступов гипогликемии не было. Дечение проводилось только октреотидом (Октреотидом-де-по*). Было рекомендовано проведение 4, 5, 6-го курса химиотерапии: арабинопиранозилметил нитрозомочевина (Араноза*) по 1 г в 1-й и 2-й дни, капецитабин (Кселода*) по 2 г/м2 в сутки (1 г/м2 2 раза в сутки) в 1-14-й дни, перерыв 1 нед. Октреотид (Октреотид-депо*) по 30 мг каждые 28 дней.
21.10.2008 - состояние больной удовлетворительное, жалобы на общую слабость. По данным КТ - уменьшение размеров метастазов. Пациентке проведены 4-й и 5-й курсы химиотерапии, биотерапия октреотидом (Октреотидом-депо*). Рекомендовано проведение 6, 7, 8-го курса химиотерапии: арабинопиранозилметил нитрозомочевина (Араноза*) по 1 г в 1-й и 2-й дни, капецитабин (Кселода*) по 2 г/м2 в сутки (1 г/м2 2 раза в сутки) в 1-14-й дни, перерыв 1 нед. Октреотид (Октреотид-депо*) по 30 мг каждые 28 дней. Контрольное обследование - в марте 2009 г.
Таким образом, в описанном наблюдении мы столкнулись с агрессивными клиническими симптомами инсулинпродуцирующей опухоли поджелудочной железы, трудностями в лабораторной и визуализирующей диагностике.
1. При уровне глюкозы в крови 0,7 ммоль/л неврологической симптоматики не наблюдалось, сознание сохранено, а при уровне глюкозы 3,6 ммоль/л у пациентки возникали судороги с помутнением сознания.
2. При проведении пробы с голоданием на 3 ч глюкоза в крови по глюкометру не определялась, симптомов нейрогликопении не наблюдалось, сознание сохранено. Через 15 мин гликемия спонтанно стала повышаться - 1,9 ммоль/л. Через 45 мин уровень глюкозы в крови составлял 3,5 ммоль/л.
3. Купирование приступа приемом белковой пищи.
4. Гипогликемия (в том числе тяжелая) - только в течение дня (ночью - эугликемия без приема пищи).
5. Отсутствие четкой визуализации опухоли по данным абдоминального и эндоскопического УЗИ поджелудочной железы, выполненных специалистами экспертного уровня.
Таким образом, гипогликемический синдром, в частности злокачественная инсулинома, оказывает существенное влияние на физический и психологический статус пациентов, представляет сложности в диагностике, дифференциальной диагностике и лечении, является актуальной проблемой современной медицины и диктует необходимость проведения исследований, направленных на усовершенствование своевременной диагностики и разработку новых терапевтических мер.
Список литературы
1. Егорова В.А., Орел Н.Ф., Егоров Г.Н., Кузьминов А.Е. Высокодифференцированные нейроэндокринные опухоли (карциноиды) и нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы. М., 2007.
2. Кузин Н.М., Егоров А.В. Вопросы диагностики нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы // Практическая онкология. 2005. Т. 6, № 4. С. 206- 212.
3. Кузин Н.М., Егоров А.В. Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы: руководство для врачей. М., 2001.
4. Эндокринология: национальное руководство / под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.
5. Caplin M.E., Pavel M., Cwikla J.B., Phan A.T. et al.; CLARINET Investigators. Lanreotide in metastatic enteropancreatic neuroendocrine tumors // N. Engl. J. Med. 2014. Vol. 371, N 3. P. 224233. doi: 10.1056/NEJMoa1316158.
6. Fendrich V., Bartsch D.K., Langer P. et al. Diagnosis and surgical treatment of insulinoma - experiences in 40 cases // Dtsch. Med. Wochenschr. 2004. Vol. 129, N 17. P. 941-946.
7. Martin-Richard M., Massuti B., Pineda E., Alonso V. et al.; TTD (Tumores del Tracto Digestivo) Study Group. Antiproliferative effects of lanreotide autogel in patients with progressive, well- differentiated neuroendocrine tumours: a Spanish, multicentre, open-label, single arm phase II study // BMC Cancer. 2013. Vol. 13. P. 427. doi: 10.1186/1471-2407-13-427.
8. Oberg K. Chemotherapy and biotherapy in the treatment of neuroendocrine tumours // Ann. Oncol. 2001. Vol. 12, suppl. 2. P. 111-114.
9. Rinke A., Muller H.H., Schade-Brittinger C., Klose K.J. et al.; PROMID Study Group. Placebo- controlled, double-blind, prospective, randomized study on the effect of octreotide LAR in the control of tumor growth in patients with metastatic neuroendocrine midgut tumors: a report from the PROMID Study Group // J. Clin. Oncol. 2009. Vol. 27, N 28. P. 4656-4663. doi: 10.1200/JCO.2009.22.8510.
Инсулинома может являться компонентом синдрома множественной эндокринной неоплазии 1-го типа приблизительно в 5% случаев. Генетическая детерминанта предполагает множественное (мультифокальное, диссеминированное, первичномножественное) поражение поджелудочной железы. Известно, что визуализация инсулиномы - достаточно трудная задача. Даже при использовании нескольких топических методов успешность диагностики составляет не более 75%. При мультифокальном поражении всегда остается риск диагностировать на дооперационном этапе не все опухоли.
Более того, опухоли в ткани железы развиваются не синхронно и могут выявляться при динамическом наблюдении у нерадикально прооперированных ранее пациентов на фоне обширного спаечного процесса в области остаточной ткани поджелудочной железы. Таким образом, перед клиницистами встает вопрос: какой метод лечения рекомендовать пациенту с синдромом МЭН-1? С одной стороны, понимание того, что оперативное вмешательство на поджелудочной железе имеет крайне высокий риск осложнений, а у пациента с синдромом МЭН-1 в большинстве случаев множественный характер поражения, может склонять в сторону консервативного (медикаментозного) метода лечения, особенно когда пациент пожилого возраста, имеет тяжелые сопутствующие и психоневрологические осложнения. Для таких пациентов коррекция послеоперационного СД (инсулинотерапия) будет крайне сложной задачей. С другой стороны, в опытных руках специалистов экспертного уровня адекватно проведенное оперативное лечение, в том числе тотальная панкреатэктомия, может полностью избавить пациента от инсулинпродуцирующей опухоли. Лечение послеоперационного СД менее затратное, чем, например, лечение аналогами соматостатина пролонгированного действия.
Представляем клинический случай молодой пациентки с синдромом МЭН-1, тяжелой гипогликемией и множественным поражением поджелудочной железы. Полностью ознакомиться с публикацией можно в журнале «Анналы хирургической гепатологии», в нашей книге мы опишем выбор персонализированного лечения для больной.