Благодаря высокоспецифичным диагностическим процедурам и мультимодальной стратегии лечения в последние десятилетия достигнут значительный рост вероятности излечения детей с онкологическими заболеваниями. Несмотря на это, злокачественные новообразования являются второй по частоте причиной смерти детей в развитых странах, оставаясь большой проблемой как с точки зрения системы онкологической помощи и здравоохранения в целом, так и для самих детей и их семей.
Для контроля злокачественных новообразований у детей важную роль играют эпидемиологические исследования, цель которых — дать заключение относительно уровня риска, которому подвергаются различные группы населения. Мерой риска являются такие показатели, как вероятность развития злокачественной опухоли и смерти от нее, заболеваемость, выживаемость и др. Огромную роль в решении этих задач играют национальные и региональные канцер-регистры. В рамках таких проектов, как SEER (Surveillance, Epidemiology end End Results), ACCIS (Automated Childhood Cancer Information System), EUROCARE (European Cancer Registry-based Study of Cancer Patient’s Survival and Care) и ряда других проводится анализ объединенных данных канцер-регистров, оцениваются популяционные показатели заболеваемости, смертности, выживаемости и их тенденции.
Классификация детских опухолей
Стандартная классификация опухолей необходима для сравнения уровней онкологической заболеваемости и выживаемости в различных регионах и периодах времени. Использование международной классификационной системы особенно важно в детской онкологии, где в силу малого числа случаев необходимы строгие процедуры для обеспечения сравнимости данных.
По рекомендации ВОЗ для классификации детских опухолей должны использоваться не топографические (С00-С97) коды Международной классификации болезней МКБ-10, а морфологические коды ICDO-3 (Международной классификации онкологических болезней 3-го пересмотра), в соответствии с которыми разработана Международная классификация опухолей у детей (ICCC-3) (табл. 2.1). Готовятся к изданию МКБО и ICCC 4-го пересмотра, в которых найдут отражение последние достижения генетики, иммунологии и молекулярной биологии для отдельных нозологических групп.
Таблица 2.1. Классификация детских опухолей ICCC-3 [9]
Заболеваемость и выживаемость детей со злокачественными новообразованиями в развитых странах
В структуре заболеваемости детей (рис. 2.1) лейкозы, миелопролиферативные и миелодиспластические болезни составляют 34,1% злокачественных новообразований (в том числе острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) 26,7 %, острый миелоидный лейкоз 4,6%, хронические миелопролиферативные болезни 0,5%, миелодиспластический синдром 2%). Лимфомы и ретикулоэндотелиальные новообразования составляет 11,4% (лимфома Ходжкина (ЛХ) 4,8%, НХЛ 6,5%, в том числе лимфома Беркитта 2,1 %). На долю опухолей ЦНС приходится 22 % онкологических заболеваний у детей (в том числе астроцитомы 11 %, эпендимомы 2%, эмбриональные опухоли 5%, другие глиомы 2%); нейробластома и ретинобластома составляют 7,4 и 2,3 % соответственно, опухоли почки 5,6%, опухоли печени 1,1 %, саркомы костей 4,5% (включая остеосаркому 2,3%, опухоли семейства саркомы Юинга 2,1%), саркомы мягких тканей 5,9% (в том числе РМС 3,3%), герминогенные опухоли 2,9%, эпителиальные опухоли 1,6%.
По данным национальных канцер-регистров (табл. 2.2), общая заболеваемость злокачественными новообразованиями в 2000-х гг. составила 150-160 на 1 млн детского населения в возрасте 0-14 лет; половое соотношение заболеваемости мальчики/девочки 1,2; возрастной пик приходится на детей первого года жизни (230-240 на 1 млн).
Рис. 2.1. Структура заболеваемости детей злокачественными опухолями (по данным Немецкого национального детского канцер-регистра)
Общая 5-летняя популяционная выживаемость (5-ОВ) достигла 80-83%. В силу разной степени доступности адекватного лечения выживаемость детей с онкологическими заболеваниями в разных странах различна. Для большинства нозологических форм наиболее высокая выживаемость наблюдается в США, Канаде и странах Центральной и Северной Европы. В странах Восточной Европы выживаемость больных для ряда опухолей значительно ниже, особенно для лейкозов, НХЛ, примитивной нейроэктодермальной опухоли (ПНЭО) и саркомы Юинга. Золотым стандартом выживаемости детей в Европе является Германия.
Острый лимфобластный лейкоз. Ежегодно в развитых странах ОЛЛ заболевают в среднем 40-45 детей на 1 млн, соотношение м/д 1,2. Пик заболеваемости приходится на возрастную группу от двух до трех лет (более 80 на 1 млн). Среднеевропейская (здесь и далее включая Восточную Европу) 5-ОВ составляет 85 %, в США — 88 %, в Канаде и Германии — 90 %, в Австралии — 83-88.
Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ). Заболеваемость ОМЛ составляет в среднем 7 детей на 1 млн детского населения, пик заболеваемости приходится на детей первого и второго года жизни, соотношение м/д 1,1. По сравнению с огромными успехами в лечении ОЛЛ ОМЛ представляет значительную терапевтическую проблему для детских онкологов. Среднеевропейская 5-ОВ детей при заболевании ОМЛ составляет 67%, примерно такой же уровень выживаемости в Германии (66%), США (64%), Канаде (67%), Австралии (62%).
Хронические миелопролиферативные болезни. Заболеваемость хронической миелопролиферативной болезнью составляет 1,2 на 1 млн детей в США, 0,6 в Германии, 1,7 в Австралии, наибольшая заболеваемость наблюдается у детей в возрастных группах 5-9 и 10-14 лет (0,7-1,0 на 1 млн), соотношение м/д 0,8.
Таблица 2.2. Заболеваемость и 5-летняя популяционная выживаемость детей моложе 15 лет со злокачественными новообразованиями по данным национальных канцер-регистров
* Стандартизованный по возрасту показатель заболеваемости.
Миелодиспластический синдром. Заболеваемость миелодиспластическим синдромом составляет 1,5 на 1 млн детского населения в США, 1,2 в Австралии, ЗД в Германии, пик заболеваемости приходится на детей первого года жизни (5,3 на 1 млн), соотношение м/д 1,4. 5-ОВ в Германии составляет 75%.
Лимфома Ходжкина (ЛХ). Среднегодовая заболеваемость ЛХ составляет б на 1 млн детского населения, наиболее часто заболевают дети старшей возрастной группы 10-14 лет (14,7 на 1 млн), отношение м/д 1,4. ЛХ является одним из наиболее успешно поддающихся лечению онкологических заболеваний: в Европе 5-ОВ составляет в среднем 95%, США — 95%, Канаде — 94%, Германии — 98%, Австралии — 96-99%.
Неходжкинские лимфомы (НХЛ). Ежегодно в среднем заболевает 7-9 детей на 1 млн детского населения, чаще заболевают дети в возрасте 5-9 лет (12 на 1 млн) и 10-14 лет (11 на 1 млн), отношение м/д 2,0. 5-ОВ детей с НХЛ в среднем в Европе составляет 82 %, в Германии — 89%, США — 86%, Канаде — 84%. Наиболее часто у детей диагностируется НХЛ из клеток-предшественников и лимфома Беркитта, заболеваемость этими формами лимфом составляет 2,9 и ЗД на 1 млн, соотношение м/д 1,8 и 4,7 соответственно. 5-ОВ при лимфоме Беркитта превышает 90%.
Опухоли центральной нервной системы. Опухоли ЦНС являются лидером среди причин смертности детей от злокачественных новообразований. Среднегодовая заболеваемость опухолями ЦНС составляет 30-40 случаев на 1 млн детского населения, наиболее часто заболевают дети в возрасте 1-4 лет, соотношение м/д 1,2. Примерно половину опухолей ЦНС у детей составляют астроцитомы (15-16 случаев на 1 млн) с пиком заболеваемости у детей первого года жизни (8,4 на 1 млн), отношение м/д 1,3. Эмбриональные опухоли (медуллобластома, ПНЭО, медуллоэпителиома, АТРО) составляют около 20 % опухолей ЦНС, заболеваемость составляет 7-8 случаев в год с пиком у детей первого года жизни (13 на 1 млн), отношение м/д 1,6. Эпендимомы составляют примерно 8 % опухолей ЦНС с заболеваемостью 3 на 1 млн детского населения, пик заболеваемости приходится на возрастную группу 1-4 года (5 на 1 млн), отношение м/д 1,4. 5-ОВ детей с опухолями ЦНС в Германии составляет 75 %, в США — 71 %, в Канаде — 75 %. 5-ОВ детей с астроцитомой в США, Канаде, Германии составляет в среднем 80-85%, выживаемость при эпендимоме (65-75 %) и эмбриональных опухолях головного мозга (60-65 %) несколько ниже.
Нейробластома и ганглионейробластома составляют более 7 % всех опухолей детского возраста и около 15 % смертности детей от онкологических заболеваний. Из 1 млн детей моложе 15 лет ежегодно заболевают нейробластомой 10-12 человек, пик заболеваемости приходится на детей первого года жизни (80-85 на 1 млн младенцев), отношение м/д 1,2. Среднеевропейская 5-ОВ детей с нейробластомой составляет 72%, в Германии — 79, США — 74, Канаде — 72, Австралии — 66-69%.
Ретинобластома. Ежегодно ретинобластомой заболевают в среднем 4 детей на 1 млн, возрастной пик заболеваемости приходится на первый год жизни (25 на 1 млн младенцев), отношение м/д 1,2. 5-ОВ составляет 98-99%, при интраокулярной ретинобластоме — практически 100%.
Опухоли почки. Заболеваемость нефробластомой составляет 8-10 случаев на 1 млн детского населения с пиком заболеваемости у детей первого года жизни (22 на 1 млн младенцев), отношение м/д 0,9- Среднеевропейская 5-ОВ детей с нефробластомой составляет 89%, в Германии — 94, США — 88, Канаде — 92, Австралии — 85-92%. Почечно-клеточный рак диагностируется у детей крайне редко (в среднем 2 случая на 10 млн в год), чаще всего в возрастной группе 10-14 лет, отношение м/д 0,8, среднеевропейская 5-ОВ составляет 79%. Частота рабдоидной опухоли почки составляет 1 случай на 10 млн детей.
Опухоли печени. Заболеваемость гепатобластомой составляет 1,7-2,2 на 1 млн, чаще всего заболевают дети первого года жизни (8 случаев на 1 млн младенцев), отношение м/д 1,8. Среднеевропейская выживаемость детей с гепатобластомой составляет 74%, аналогичные уровни выживаемости в США, Канаде, Германии. Гепатоцеллюлярный рак встречается у детей гораздо реже (3 случая на 10 млн в год), чаще в возрасте старше 5 лет, отношение м/д 1,9. Среднеевропейская выживаемость детей с гепатоцеллюлярным раком составляет 74%.
Злокачественные опухоли костей. Злокачественными новообразованими костей заболевают в среднем 6-7 детей в год на 1 млн детского населения, максимальная заболеваемость (15-19 на 1 млн) наблюдается у детей в возрасте от 14 до 15 лет, отношение м/д 1,1.5-ОВ детей с остеосаркомой в США, Канаде и Германии составляет 72-74%. Половину злокачественных опухолей костной системы в возрасте 0-14 лет составляет остеосаркома, которой ежегодно заболевают 3-4 детей на 1 млн, отношение м/д 1,0. Среднеевропейская 5-ОВ детей с остеосаркомой составляет 77%, в США — 70,4, Канаде — 70, Германии — 76%. Опухоли семейства саркомы Юинга (саркома Юинга/перифе- рическая ПНЭО) составляют примерно 45 % всех злокачественных новообразований костей среди детей в возрасте моложе 15 лет с заболеваемостью 2,5-3 на 1 млн детского населения, отношение м/д 1,2. В Европе в среднем 5-ОВ детей с саркомой Юинга составляет 67%, в США, Германии и Канаде — 71-72, в Австралии — 67-69%.
Еще один гистологический подтип злокачественных новообразований костей, хондросаркома, составляет примерно 4% злокачественных опухолей костей в детском возрасте с заболеваемостью 2 на 1 млн.
Саркомы мягких тканей и другие внескелетные саркомы. Общая заболеваемость саркомами мягких тканей в возрасте 0-14 лет составляет 8,511 случаев на 1 млн детского населения, чаще всего заболевают дети первого года жизни (16-17 случаев на 1 млн младенцев в год), отношение м/д 1,2. 5-ОВ детей, заболевших саркомой мягких тканей, составляет 73 % в США, 77 % в Канаде, 70% в Германии.
Наиболее частым гистологическим типом саркомы мягких тканей (более половины случаев) являются РМС, из которых эмбриональные составляют 70%, альвеолярные — 20%, другие подтипы РМС — 10%. Заболеваемость РМС составляет 5-3,5 на 1 млн детей (эмбриональные РМС — 3,8; альвеолярные РМС — 1,1) с пиком в возрастной группе 2-3 года (порядка 10 случаев на 1 млн) и отношением м/д 1,3. Заболеваемость другими гистологическими типами саркомы мягких тканей составляет 3,2 на 1 млн детского населения, в том числе опухолями семейства саркомы Юинга (СЮ) — 1,0; синовиальной саркомой — 0,5; опухолями оболочек периферических нервов — 0,4; фибросаркомой — 0,3; фиброгистиоцитарными опухолями, лейомиосаркомой и рабдоидной опухолью — по 0,2 на 1 млн. В отличие от РМС пик заболеваемости этими опухолями приходится на детей первого года жизни.
Герминогенные опухоли. Интракраниальные и интраспинальные герминогенные опухоли составляют около 1 % всех злокачественных новообразований детского возраста с заболеваемостью 1,1-1,8 на 1 млн, при этом чаще заболевают дети в возрасте 10-14 лет. Половое соотношение заболеваемости м/д 1,7, при этом чаще заболевают дети в старшей возрастной группе 10-14 лет. Заболевание хорошо поддается лечению: 5-ОВ составляет 85-90% в США и Германии, 84% в Австралии.
Несколько реже диагностируются герминогенные опухоли экстракраниальной и экстрагонадной локализаций (0,8% от всех злокачественных новообразований). Эти опухоли встречаются преимущественно у детей первого года жизни (11-12 случаев на 1 млн младенцев), при этом девочки заболевают в 2 раза чаще, чем мальчики. 5-ОВ составляет 95-99%.
Злокачественные герминогенные опухоли гонад составляют 1,2% в структуре злокачественных новообразований детского возраста с заболеваемостью 1,8 на 1 млн с отношением м/д 0,6. Мальчики заболевают преимущественно в раннем возрасте 1-2 лет (6-8 случаев на 1 млн), а в более старшем возрасте заболевают преимущественно девочки с пиком заболеваемости в 12-13 лет (8 случаев на 1 млн). 5-ОВ составляет 95-99%.
Рак щитовидной железы. В структуре злокачественных опухолей у детей РЩЖ составляет 0,8% с заболеваемостью 1 случай в год на 1 млн населения в возрасте 0-14 лет. Чаще заболевают девочки (соотношение м/д 0,6), заболеваемость повышается с возрастом до 2,3 на 1 млн в возрастной группе 10-14 лет, 5-ОВ превышает 95 %.
Меланома кожи. В структуре злокачественных опухолей детей моложе 15 лет меланома кожи составляет от 0,2 до 1 % в странах Европы и Северной Америки, 2 % в Австралии и Новой Зеландии, встречается преимущественно среди лиц европеоидной расы. В 2000-х гг. самая высокая заболеваемость меланомой кожи отмечалась в Австралии (2,6 на 1 млн). В северном полушарии наибольшая заболеваемость в этой возрастной группе наблюдалась среди белого населения США (1,9 на 1 млн), в Дании (2,0) и Канаде (1,5); заболеваемость детей меланомой кожи в Германии низкая (3 случая в год на 10 млн). Девочки в целом заболевают несколько чаще, чем мальчики (отношение м/д 0,9), однако в младшей возрастной группе (1-4 года) преобладают мальчики. 5-ОВ детей с меланомой кожи составляет 97 % в Австралии, 95 % в США, 92 % в Канаде, 71 % в Германии.
Рак носоглотки. Заболеваемость детей раком носоглотки в Германии и в США составляет 0,2-0,3 на 1 млн с преобладанием мальчиков (отношение м/д 2,3). Заболевают дети преимущественно старше 10 лет. 5-ОВ превышает 90%.
Рак коры надпочечника. Заболеваемость детей, по данным Немецкого детского канцер-регистра, составляет 0,3 на 1 млн детского населения со значительным преобладанием девочек (отношение м/д 0,4). Чаще заболевают дети до 4 лет. 5-ОВ составляет 57 %.
Злокачественные новообразования у детей в России
В настоящее время в России отчетные статистические формы по заболеваемости и смертности основаны на МКБ-10 и ориентированы, в основном, на взрослых. Поэтому для большой части нозологических форм, выделяемых в Международной классификации детских опухолей, таких как нейробластома, ретинобластома, уровни заболеваемости и смертности оценить невозможно. Для расчета показателей по этим опухолям использовались данные Московского городского канцер-регистра. Кроме того, в отчетных формах Минздравсоцразвития по заболеваемости не выделяется возрастная группа до 1-го года, на которую, по литературным данным, приходится пик онкологической заболеваемости детей.
Заболеваемость. За 2006-2010 гг. в России зарегистрированы 15 951 человек, у которых впервые появились злокачественные новообразования в возрасте 0-17 лет, в том числе 12 909 моложе 15 лет и 3 042 подростка в возрасте 15-17 лет. В структуре заболеваемости злокачественными опухолями в возрасте 0-17 лет в России первое место занимают лейкозы (29,7 %), далее опухоли ЦНС (16,7%), НХЛ (7,4%), ЛХ и опухоли почки (6,7 и 6,6%), саркомы мягких тканей и саркомы костей (5,9 и 5,5 %), опухоли яичника (3,1 %), опухоли яичка (1,8%), РЩЖ (1,7%) и меланома кожи (0,7%).
В табл. 2.3 представлены возрастные и стандартизованные по возрасту показатели заболеваемости злокачественными опухолями в России за период 2006-2010 гг. Общая заболеваемость злокачественными опухолями детей в возрасте 0-14 и 0-17 лет составляет 123,9 и 122,3 на 1 млн соответственно. Заболеваемость гемобластозами составляет 54,7 на 1 млн детей в возрасте 0-14 лет (в том числе ОЛЛ — 29,4; ОМЛ — 4,5; ЛХ — 5,9; НХЛ — 9,1). Заболеваемость детей солидными опухолями составляет 69,2 на 1 млн (в том числе опухолями ЦНС — 21,7; нейробластомой — 11,4; опухолями почки — 9,2; саркомами мягких тканей — 7,3; саркомами костей — 5,9; опухолями яичника — 1,4; опухолями яичка — 0,93; РЩЖ — 1,3; меланомой кожи — 0,5).
Таблица 2.3- Возрастные и стандартизованные показатели заболеваемости основными формами злокачественных опухолей на 1 млн детского населения в России за 2006-2010 гг.
|
Возрастные показатели, лет |
Стандартизованные показатели, год |
|||||
|
0-4 |
5-9 |
10-14 |
15-17 |
0-14 |
0-17 І |
|
|
Все формы |
152,6 |
109,7 |
101,3 |
113,1 |
123,9 |
122,3 |
|
Гемобластозы |
62,2 |
55,3 |
44,1 |
48,1 |
54,7 |
53,8 |
|
Лейкозы |
51,9 |
38,2 |
24,5 |
17,7 |
39,5 |
36,3 |
|
в том числе ОЛЛ |
39,5 |
29,2 |
16,0 |
10,6 |
29,4 |
26,б |
|
ОМЛ |
5,7 |
3,4 |
4,2 |
3,6 |
4,5 |
4,4 |
|
Другие острые лейкозы |
2,2 |
1,6 |
1,1 |
0,8 |
1,7 |
1,5 |
|
Другие лейкозы |
2,9 |
2,2 |
1,4 |
1,2 |
2,2 |
2,1 |
|
Лимфомы |
10,4 |
17,0 |
19,7 |
30,4 |
15,2 |
17,5 |
|
в том числе ЛХ |
2,4 |
6,2 |
10,2 |
20,7 |
5,9 |
8,1 |
|
НХЛ |
7,8 |
10,6 |
9,2 |
9,4 |
9Д |
9,1 |
|
Солидные опухоли |
90,4 |
54,5 |
57,2 |
64,9 |
69,2 |
68,5 |
|
Опухоли ЦНС |
20,8 |
24,2 |
20,3 |
12,7 |
21,7 |
20,4 |
|
Нейробластома * |
24,1 |
6,0 |
1,7 |
- |
11,5 |
- |
|
Опухоли почки |
17,5 |
5,7 |
2,1 |
1,6 |
9,2 |
8,1 |
|
Опухоли печени |
3,7 |
0,8 |
0,9 |
1,0 |
1,9 |
1,8 |
|
Саркомы костей |
2,8 |
5,5 |
10,3 |
11,2 |
5,9 |
6,7 |
|
Саркомы мягких тканей |
10,9 |
4,8 |
5,2 |
7,1 |
7,3 |
7,2 |
|
Опухоли яичника |
0,61 |
0,94 |
2,8 |
4,5 |
1,4 |
1,8 |
|
Опухоли яичка |
1,8 |
0,30 |
0,5 |
2,4 |
0,93 |
1,1 |
|
РЩЖ |
0,2 |
0,5 |
3,8 |
6,6 |
1,3 |
2Д |
|
Меланома кожи |
Ü2 |
0,6 |
L2 |
3£__ |
||
* По данным городского канцер-регистра г. Москвы за 1999-2008 гг.
Возрастной пик общей заболеваемости детей злокачественными опухолями приходится на 0-4 года (152,6 на 1 млн). На эту же возрастную группу приходится пик заболеваемости лейкозами (51,9 на 1 млн), нейробластомой (23,9), опухолями почки (17,5), саркомами мягких тканей (10,9) и опухолями печени (3,7). Максимальная заболеваемость опухолями ЦНС наблюдается у детей в возрасте 5-9 лет (24,2 на 1 млн). На подростков 15-17 лет приходится пик заболеваемости лимфомами (30,4 на 1 млн), саркомами костей (11,2), опухолями яичника (4,5), опухолями яичка (2,4), РЩЖ (6,6) и меланомой кожи (3,0). Во всех возрастных группах заболеваемость среди мальчиков в 1,1-1,2 раза выше, чем среди девочек.
Выживаемость. Несмотря на то, что во многих регионах России действуют территориальные канцер-регистры, данные популяционной выживаемости детей, заболевших злокачественными опухолями, крайне скудны. По данным городского популяционного канцер-регистра г. Санкт-Петербурга, 5-летняя выживаемость детей, заболевших злокачественными опухолями в возрасте 0-14 лет за период 2000-2004 гг., составляет 69,1 ± 2,5%. Выживаемость детей, заболевших лейкозами, составляет 70,5 ± 6,3; лимфомами — 80 ± 6,4% (мальчики), 77 ± 12% (девочки); опухолями мозга — 59 ± 8,2% (мальчики), 55 ± 10,5% (девочки). 5-ОВ детей, заболевших нейробластомой в 1998-2008 гг. в Москве, составила 56% (по данным Московского городского канцер-регистра). Данных по 5-летней популяционной выживаемости детей, заболевших другими формами злокачественных новообразований, в настоящее время нет, публикуются, в основном, результаты анализа выживаемости по отдельным лечебным учреждениям или исследовательским группам. Поэтому основным критерием эффективности онкологической помощи детям в России в целом является смертность.
Смертность. В табл. 2.4 приведены возрастные и стандартизованные показатели смертности детей от злокачественных опухолей в России за период 2006-2010 гг. Суммарная смертность от всех форм злокачественных новообразований для детей 0-14 лет составляет 41,8 на 1 млн и 42,7 на 1 млн в возрасте 0-17 лет. Смертность от гемобластозов в возрасте 0-14 лет составляет 16,3 на 1 млн (в том числе от лейкозов — 13,2; ЛХ — 0,4; НХЛ — 2,2). Смертность детей от солидных опухолей составляет 25,6 на 1 млн (в том числе от опухолей ЦНС — 11,4; нейробластомы — 3,2; опухолей почки — 2,0; опухоли мягких тканей — 4,4; опухолей костей — 2,1; опухолей печени — 1,0; опухолей женских половых органов — 0,3 (включая опухоли яичника — 0,2); меланомы кожи — 0,1).
В отличие от отчетных форм по заболеваемости статистические данные по смертности позволяют оценить ситуацию в возрастной группе до одного года, на которую приходится возрастной пик смертности детей от всех форм злокачественных опухолей (56,4 на 1 млн), в том числе от опухолей ЦНС (13,8), нейробластомы (7,7), опухолей почки (4,2) и печени (3,7). Смертность от лейкозов и опухолей мягких тканей максимальна в возрастной группе 1-4 года (17,5 и 7,3 соответственно). Пик смертности от лимфом (4,9 на 1 млн), сарком костей (7,0), опухолей женских половых органов (2,1), в том числе яичника (1,7), опухолей мужских половых органов (1,1) и меланомы кожи (0,5) приходится на подростков 15-17 лет. Смертность мальчиков во всех возрастных группах, кроме детей до 1-го года, на 10-20% выше, чем у девочек.
Временные тенденции. Уровни заболеваемости в 2006-2010 гг., приведенные в табл. 2.3, для большинства форм опухолей значительно превышают соответствующие уровни начала 1990-х гг. За последние десятилетия заболеваемость детей злокачественными опухолями в возрасте 0—14 лет в России выросла на 38% (с 94 в 1992 г. до 130 в 2010 г.) со среднегодовым изменением (СГИ) 1,5 % [95 %-й доверительный интервал 1,3/1,8]. При этом наибольший рост произошел в младшей возрастной группе 0-4 года, где заболеваемость возросла на 50%: со 105 в 1992 г. до 150 в 2010 г. (СГИ = 2,1 % [1,8/2,5]).
На фоне роста заболеваемости особенно впечатляющим является снижение более чем на 40% смертности детей от злокачественных опухолей: с 71.5 на 1 млн в 1992 г. до 39,3 на 1 млн в 2010 г., со среднегодовым снижением на 2,9 % (СГИ = -2,6 % [—3,2/—2,6]). При этом наименьшее снижение наблюдалось у детей первого года жизни: смертность снизилась на 27 % (с 81 до 59, СГИ = —1,8 % [—2,3/—1,3]).
Таблица 2.4. Смертность от злокачественных опухолей на 1 млн детского населения в России в 2006-2010 гг.
|
Возрастные показатели, лет |
Стандартизованные показатели, год |
|||||||
|
до года 1-4 0-4 5-9 10-14 15-17 |
0-14 0-17 |
|||||||
|
Все формы |
56,4 |
51,6 |
52,7 |
35,3 |
34,7 |
47,7 |
41,8 |
42,7 |
|
Гемобластозы |
19,7 |
20,6 |
20,4 |
13Д |
14,2 |
17,9 |
16,3 |
16,5 |
|
Лейкозы |
16,8 |
17,5 |
17,3 |
10,5 |
10,6 |
12,6 |
13,2 |
13,1 |
|
Лимфомы |
1,1 |
2,3 |
2,0 |
2,4 |
3,5 |
4,9 |
2,6 |
3,0 |
|
ЛХ |
0,1 |
0,1 |
0,1 |
0,3 |
0,9 |
1,7 |
0,4 |
0,6 |
|
НХЛ |
1,0 |
2,2 |
1,9 |
2,1 |
2,6 |
3,2 |
2,2 |
2,4 |
|
Солидные опухоли |
36,7 |
31,0 |
32,3 |
22,2 |
20,5 |
29,8 |
25,6 |
26,2 |
|
Опухоли ЦНС |
13,8 |
11,7 |
12,2 |
11,9 |
9,8 |
7,8 |
11,4 |
10,8 |
|
Нейробластома * |
7,7 |
3,9 |
4,7 |
3,9 |
0,6 |
- |
3,2 |
- |
|
Опухоли почки |
4,2 |
3,3 |
3,5 |
1,7 |
0,4 |
0,6 |
2,0 |
1,8 |
|
Опухоли печени |
3,7 |
1,5 |
2,0 |
0,4 |
0,5 |
1,1 |
1,0 |
1,0 |
|
Опухоли костей |
0,7 |
0,8 |
0,8 |
2,0 |
4,1 |
7,0 |
2,1 |
2,9 |
|
Опухоли мягких тканей |
5,2 |
7,3 |
6,8 |
3,5 |
2,1 |
3,3 |
4,4 |
4,2 |
|
Опухоли женских половых органов |
0,8 |
0,6 |
0,7 |
0,3 |
0,6 |
2,1 |
0,3 |
0,4 |
|
в том числе опухоли яичника |
0,3 |
0,3 |
0,3 |
0,2 |
0,6 |
1,7 |
0,2 |
0,3 |
|
Опухоли мужских половых органов |
0 |
0,3 |
0,3 |
0,1 |
0,2 |
Ц |
од |
0,1 |
|
Меланома кожи |
0 |
0,1 |
0,1 |
0,1 |
0,1 |
0,5 |
ОД |
ОД |
* По данным Московского городского канцер-регистра.
На рис. 2.2 представлены тренды заболеваемости и смертности для отдельных нозологических форм. Рост заболеваемости обусловлен в первую очередь ростом заболеваемости лейкозами (в среднем на 1,6% в год [95 %-й доверительный интервал 1,3/1,9]) и опухолями ЦНС (СГИ = 2,9% [2,3/3,5]), однако больше всего увеличилась заболеваемость саркомами мягких тканей (СГИ = 4,2 % [3,4/4,9])- Статистически достоверным является также рост заболеваемости опухолями почки, опухолями печени, саркомами костей и РЩЖ. Более чем на 20% снизилась заболеваемость лимфомами и ретикулоэндотелиальными новообразованиями (СГИ = -1,4% [—2,0/—0,8]), что связано, в первую очередь, со снижением доли неуточненных гемобластозов, учитываемых в этой группе. Выявленные тенденции роста онкологической заболеваемости детей в России связаны прежде всего с улучшением диагностики и выявляемости. При этом резерв роста сохраняется, поскольку показатели заболеваемости детей остаются существенно ниже соответствующих показателей развитых стран.
Снижение смертности детей от злокачественных опухолей в России было обусловлено, в основном, снижением смертности от лейкозов (СГИ = -3,4% [—3,9/—2,9]), в то время как смертность от солидных опухолей снижалась гораздо меньше (СГИ = -1,9% [—2,3/—1,5]). В связи с коротким периодом наблюдения достоверных изменений смертности для лимфом, опухолей ЦНС, опухолей почки, сарком костей, сарком мягких тканей и других форм опухолей не отмечено (как уже отмечалось, до 1999 г. эти формы не выделялись в отчетных формах Росстата).
Органам здравоохранения необходимо учитывать возможности диагностики, позволяющие адекватно оценивать реальную онкологическую ситуацию в детском населении.
Сравнительный анализ смертности детей от злокачественных новообразований в России и развитых странах
На рис. 2.3 представлены доступные данные ряда стран, включая Россию, по смертности детей от основных нозологических форм. Наиболее низкая смертность детей от всех форм злокачественных новообразований среди развитых стран наблюдается в Японии (20 на 1 млн), в США, Канаде и Германии смертность достигает 23-24, в Израиле и Австралии — 27 на 1 млн. Кроме того, в Японии наблюдается также самая низкая смертность от опухолей ЦНС (4 на 1 млн). Смертность от лейкозов наиболее низкая в Германии (6 случаев в год на 1 млн), наиболее высокая — в Австралии (8,5 на 1 млн). Смертность от лимфом варьирует от 0,7 на 1 млн в Канаде до 1,4 в Израиле; смертность от опухолей почки — от 0,5 в Японии до 1,2 в Канаде.
Рис. 2.2. Динамика заболеваемости и смертности детей со злокачественными новообразованиями в России
Несмотря на большие успехи ведущих российских клиник в лечении злокачественных опухолей у детей, в целом в нашей стране смертность детей от злокачественных опухолей (42 случая на 1 млн в год) пока более чем на 50% превышает смертность в развитых странах, в том числе от лейкозов. Столь высокий уровень смертности, безусловно, требует принятия решений по детской онкологической службе и ее взаимодействию с общепедиатрической. Особое внимание необходимо уделить детям первого года жизни: именно в этой возрастной группе максимальны показатели как смертности, так и заболеваемости. Основными условиями снижения смертности являются повсеместная полнота регистрации, выявление детей с ранними стадиями заболевания, своевременное и адекватное лечение, активный мониторинг всех заболевших. Одним из критериев контроля качества онкологической помощи населению служит индекс достоверности учета (отношение смертности к заболеваемости), отражающий, с одной стороны, уровень выявляемости и учета (рост заболеваемости), с другой — достижения в лечении и снижение смертности. С конца 80-х гг. этот индекс в нашей стране непрерывно улучшается, достигнув в 2006-2010 гг. 34%. В то же время доля детей, заболевание которых выявлено на ранней стадии опухолевого процесса, пока не имеет серьезной тенденции к увеличению. Более того, у определенной (к сожалению, неизвестной) доли больных детей диагноз устанавливается посмертно. В целом, совершенствование базы специализированных учреждений, продвижение современных высокотехнологичных стандартов диагностики и лечения в регионы будет способствовать снижению смертности и росту числа детей, излеченных от злокачественных опухолей.
Рис. 2.3. Сравнительный анализ смертности детей со злокачественными опухолями в России и в развитых странах