синонимы
Холелитиаз.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
ЖКБ у детей — мультифакториальное заболевание, сопровождающееся образованием конкрементов в жёлчном пузыре и/или жёлчных протоках.
КОДЫ ПО МКБ-10
К80. Желчнокаменная болезнь [холелитиаз].
К80.0. Камни жёлчного пузыря с острым холециститом.
К80.1. Камни жёлчного пузыря с другим холециститом.
К80.2. Камни жёлчного пузыря без холецистита.
К80.3. Камни жёлчного протока с холангитом.
К80.4. Камни жёлчного протока с холециститом.
К80.5. Камни жёлчного протока без холангита или холецистита. К80.8. Другие формы холелитиаза.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболеваемость ЖКБ в России составляет 10-20% взрослого населения, в Ирландии — 5%, в Великобритании — 10%, в Швеции - 38%, в Японии — 8-9%. У индейцев Северной Америки - до 32%. Распространённость ЖКБ среди детского населения неизвестна.
СКРИНИНГ
Обнаружение конкрементов в жёлчном пузыре при УЗИ. КЛАССИФИКАЦИЯ
В педиатрии общепризнанной классификации нет, пользуются схемой, принятой Съездом научного общества гастроэнтерологов России в 2002 г.
• I стадия — начальная или предкаменная:
❖ густая неоднородная жёлчь;
❖ формирование билиарного сладжа с включением микролитов; замазкообразная жёлчь; сочетание замазкообразной жёлчи с микролитами.
• II стадия — формирование жёлчных камней:
❖ локализация: в жёлчном пузыре; в общем жёлчном протоке; в печёночных протоках;
❖ количество конкрементов: одиночные; множественные:
❖ состав: холестериновые: пигментные; смешанные:
❖ клиническое течение: латентное: с клиническими симптомами — болевая форма с типичными жёлчными коликами; диспептическая форма; под маской других заболеваний.
• III стадия — стадия хронического рецидивирующего калькулёзного холецистита.
• IV стадия — стадия осложнений.
ЭТИОЛОГИЯ
Единой причины образования жёлчных камней нет. Желчнокаменная болезнь независимо от возраста — мультифакториальное заболевание. Ведущее значение в камнеобразовании у детей придают наследственным факторам, предполагают врождённое нарушение обмена фосфолипидов, снижение активности лецитин- холестерил-ацилтрансфераз, а также дефект липопротеина. Главенствующую роль отводят генам и белкам-транспортёрам, участвующим во внутрипечёночной экскреции жёлчи в канальцы, а также генам, детерминирующим липидный состав крови и жёлчи. По системе HLA генами-детерминантами ЖКБ служат антигены гистосовместимости I класса — В12 и В18.
Не вызывает сомнений роль аномалий развития желчевыводящей системы, приводящих к застою жёлчи как в пузыре, так и во внутрипечёночных жёлчных ходах. Оказывают влияние особенности питания (употребление жиров, легкоу- свояемых белков и углеводов, дефицит витаминов, свежих овощей и фруктов). Пожизненную профилактику гиперлипидемии, гиперинсулинемии, гиперхолестеринемии, ожирения обеспечивает естественное вскармливание. В женском молоке много таурина, улучшающего всасывание липидов, повышающего секрецию жёлчных кислот и снижающего скорость секреции холестерина. Таурин обладает про- тективным эффектом в отношении образования холестериновых камней.
Нельзя недооценивать неблагоприятное влияние ксенобиотиков, лекарственных средств, биологически активных веществ и т.п. Микрофлора ЖКТ осуществляет гидролитические, восстановительные анаэробные процессы. При снижении детоксикационной функции микрофлоры ЖКТ возникают метаболические (эндотоксемия) и структурные повреждения клеточных органелл, гепатоцитов и печени в целом, жёлчь приобретает литогенные свойства. В связи с этим считают возможным как врождённый, так и приобретённый характер камнеобразования.
Исключительное значение имеет гиподинамия, сопровождающаяся нарушением внешнесекреторной функции печени, пассажа жёлчи и гипотонией жёлчного пузыря. Велико влияние невротизирующих факторов (перегруженность школьной программы, чрезмерное использование аудиовизуальной техники, раннее приобщение к производственной деятельности и т.п.). Исключительно негативны последствия алкоголизма, активного и пассивного курения, токсикомании.
ПАТОГЕНЕЗ
В патогенезе желчнокаменной болезни существенную роль играет изменение соотношения жёлчных кислот и других компонентов жёлчи. В механизме образования холестериновых жёлчных камней ведущее значение имеют нарушение синтеза и энтерогепатической циркуляции холестерина, жёлчных кислот, гиперсекреция мукоидных субстанций, снижение эвакуаторной функции жёлчного пузыря.
Образование литогенной жёлчи — сложный биохимический процесс, первичным звеном литогенеза служит нарушение синтеза печёночных ферментов (повышение активности 3-гидрокси-3-метилглутарил-коэнзим-А-редуктазы и снижение активности холестерин-7б-гидролазы). Вследствие этого в печени синтезируется избыточное количество холестерина и недостаточное количество жёлчных кислот.
Повышение секреции мукоидных субстанций (муцин, гликопротеиды) слизистой оболочкой и снижение эвакуаторной функции жёлчного пузыря способствуют формированию ядра будущего конкремента. Активация анаэробной микрофлоры кишечника приводит к нарушению деконъюгации жёлчных кислот, усиленному образования вторичных жёлчных кислот (деоксихолевая и литохолевая), уменьшению содержания третичной жёлчной кислоты (урсодеоксихолевая). Все перечисленные этапы повышают литогенность жёлчи.
При пигментном литогенезе основное значение имеет высокая концентрация неконъюгированной свободной фракции билирубина в жёлчи и холестатические процессы в печени и жёлчных путях. Установлено, что формированию пигментных жёлчных камней в детском возрасте способствует постепенное накопление меди и железа в жёлчи. Оба микроэлемента образуют прочные соединения с высокомолекулярными белками и свободным билирубином жёлчи, приводя к образованию жёлчных камней. Чёрные пигментные камни встречаются при сочетании желчнокаменной болезни с циррозом печени, при гемолитических желтухах, врождённых пороках сердца, тиреотоксикозах. Коричневые конкременты возникают в результате вторичного инфицирования жёлчных путей, чаще первично образуются в жёлчных протоках. Считают, что под влиянием Escherichia coli или Clostridium spp. высвободившийся из диглюкуронида билирубин внутри жёлчных протоков связывается с кальцием, образуя нерастворимый водой билирубинат кальция, под воздействием органического матрикса выпадает в осадок в виде коричневого пигмента.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиническая картина холелитиаза в детском возрасте не столь типична, как у взрослых, потому что конкременты в желчевыводящих путях не вызвают острого воспалительного процесса в жёлчном пузыре, имеющего классические симптомы калькулёзного холецистита или холангита. Тем не менее у детей возможны несколько вариантов клинической картины ЖКБ:
❖ латентное течение (бессимптомное камненосительство);
❖ болевая форма с типичными жёлчными коликами;
❖ диспептическая форма под маской других заболеваний.
Бессимптомное камненосительство диагностируют, когда конкременты в жёлчном пузыре или жёлчных протоках — случайная диагностическая находка у ребёнка, не имеющего жалоб. Данная клиническая стадия ЖКБ составляет примерно половину больных (41-48%).
Особого внимания заслуживают дети, у которых приступ «острого живота» напоминает по характеру жёлчную колику, сопровождается рефлекторной рвотой, реже — иктеричностью склер и кожных покровов, обесцвеченностью стула. Желтушное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых оболочек не свойственно детям с холелитиазом. При возникновении истеричности предполагают нарушение пассажа жёлчи, а при сочетании с ахоличным калом и тёмной мочой — механическую желтуху. Приступы типичной жёлчной колики отмечают у 5-7% детей с ЖКБ.
Диспептическая форма — наиболее частый клинический вариант ЖКБ в детском возрасте. Боль в животе и диспептические расстройства — основные жалобы, позволяющие заподозрить ЖКБ у ребёнка. Боли весьма разнообразны по характеру, могут быть локализованы в эпигастрии, пилородуоденальной зоне, области пупка, правом подреберье. У детей пре- и пубертатного возраста боли локализуются в правом подреберье.
Характер болей зависит от размера камней. Множественные, мелкие, легко перемещающиеся камни, особенно в сочетании с дисфункциональными расстройствами по гипермоторному типу, провоцируют острые боли. Больным с единичными камнями и снижением эвакуаторной функции жёлчного пузыря свойственны тупые, тянущие, неопределённые боли в животе.
Следует обратить внимание на характер клинической картины в зависимости от локализации и подвижности конкрементов. У детей чаще обнаруживают подвижные, флотирующие конкременты. Именно такие камни служат причиной острой боли в животе неопределённой локализации. Детей с неподвижными конкрементами беспокоят тупые, ноющие боли в правом подреберье.
У детей с конкрементами в области дна жёлчного пузыря заболевание чаще протекает бессимптомно с последующим формированием ноющих болей, тогда как локализация камней в теле и шейке провоцирует острые боли в животе, сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Описанные клинические симптомы ЖКБ связаны с особенностями иннервации жёлчного пузыря.
Как известно, область дна пузыря — так называемая немая (безболезненная) зона. Область тела умеренно болезненна; высокой болевой чувствительностью обладают шейка пузыря, пузырный и общий жёлчный протоки. Попадание конкремента в чувствительные зоны вызывает приступ острой боли в животе, тогда как камень в области дна пузыря длительное время может существовать бессимптомно.
Болям предшествует приём жирной пищи либо физическая нагрузка. Ранние боли возникают вскоре после погрешности в диете, носят приступообразный характер, обычно связаны с нарушением пассажа жёлчи в двенадцатиперстную кишку вследствие сопутствующих аномалий развития, а также нарушений деятельности сфинктеров ЖКТ. Поздние боли, напротив, тупые, ноющие, обусловлены сопутствующими заболеваниями верхних отделов ЖКТ (гастродуоденит, язвенная болезнь и др.).
Существует связь между характером болевого синдрома и особенностями вегетативной нервной системы. Так, у ваготоников заболевание протекает с приступами острых болей, тогда как для детей с симпатикотонией характерно длительное течение заболевания с преобладанием тупой, ноющей боли. Кроме того, при повышении тонуса симпатического звена вегетативной нервной системы резко снижена сократительная способность жёлчного пузыря, что приводит к застою жёлчи, нарушению процессов пищеварения и обострению сопутствующих заболеваний верхних отделов ЖКТ. В клинической картине преобладают симптомы гипомоторной дискинезии желчевыводящих путей. У детей с ваготонией провоцирующими факторами болевого приступа служат различные психоэмоциональные перегрузки, стрессы. Парасимпатический отдел вегетативной нервной системы стимулирует сокращение мускулатуры жёлчного пузыря и расслабляет сфинктер Одди.
Таким образом, клиническая картина ЖКБ у детей не имеет характерных симптомов, наблюдающихся у взрослых при обострении калькулёзного холецистита. У детей дошкольного возраста заболевание напоминает приступ гипертонической дискинезии желчевыводящих путей. В старшем возрасте ЖКБ протекает под маской эзофагита, хронического гастродуоденита, язвенной болезни и др.
ДИАГНОСТИКА
Физикальное обследование
Для диагностики заболевания важен тщательный сбор анамнеза. Температура тела обычно не изменена; диагностическая ценность «точечных» болевых симптомов (Йонаша, Риделя, Ляховицкого, Харитонова и др.) у детей невелика. Редко обнаруживают симптомы Грекова-Ортнера, Кера, Мюсси. Гепатомегалия для детей с ЖКБ не характерна. Умеренное выступание печени (на 1-2 см) из-под края рёберной дуги по правой среднеключичной линии возможно при нарушении оттока жёлчи.
Лабораторные исследования
В первую очередь исследуют ферменты сыворотки крови — индикаторы холестатического синдрома (печёночная фракция щелочной фосфатазы, у-глутамилтранспептидазы, лейцинаминопептидазы и др.). Значительно повышено содержание в крови триглицеридов; концентрация общих липидов снижена. Одновременное повышение уровня триглицеридов, неэтерифицированных жирных кислот и фосфолипидов свидетельствует о выраженном нарушении метаболизма жёлчных кислот.
Инструментальные исследования
Наиболее информативно УЗИ; обнаружение камней в жёлчном пузыре у больных детей происходит в 95-99%.
Рентгенологические методы, в том числе холеграфия и КТ, в диагностике холе- литиаза малоинформативны, так как позволяют обнаружить лишь кальцифицированные жёлчные камни.
Магнитно-резонансную холангиопанкреатографию у детей с ЖКБ применяют для обнаружения конкрементов жёлчных протоков, включая внутрипечёночные жёлчные ходы, а также аномалий развития желчевыводящих путей. По диагностической значимости метод не уступает эндоскопической ретроградной холан- гиопанкреатографии.
Для диагностики «отключённого жёлчного пузыря» используют сцинтигра- фию жёлчных протоков с ""Чс-замещёнными имидодиуксусными кислотами. Отсутствие на сканограмме метки в жёлчном пузыре через 90 мин после внутривенного введения препарата свидетельствует об обтурации пузырного протока. Метод позволяет также диагностировать нарушения концентрационной и сократительной способности жёлчного пузыря, оценить проходимость внепечёночных жёлчных ходов, дисфункцию сфинктеров Одди и Люткенса.
Дифференциальная диагностика
Желчнокаменную болезнь дифференцируют с эзофагитом, гастритом, гастродуоденитом, хроническим панкреатитом, хронической дуоденальной непроходимостью. Особые трудности представляют случаи госпитализации детей с картиной «острого живота». В подобной ситуации ЖКБ дифференцируют с острым аппендицитом, ущемлением грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, заворотом кишечника, кишечной непроходимостью, а у девочек — с гинекологическими заболеваниями (аднексит, перекрут кисты яичника и др.). Сходные симптомы возможны при заболеваниях мочевыделительной системы — пиелонефрит, цистит, мочекаменная болезнь и др.
ЛЕЧЕНИЕ
Немедикаментозное лечение
При обострении ЖКБ ребёнка необходимо госпитализировать. Назначают физиотерапию, направленную на улучшение оттока жёлчи: парафиновые и озокеритовые аппликации, индуктотермия на область печени. Целесообразно применение электрофореза магния, 1% раствора папаверина, 0,2% раствора платифиллина. Полезны пресные или хвойные ванны с температурой 37-37,5 °С по 7-12 мин через день. Курс составляет 10-12 ванн. Показано санаторно-курортное лечение на курортах Железноводск, Ессентуки. Горячий ключ, в местных восстановительных и реабилитационных центрах.
Приём пищи должен быть регламентирован; назначают стол № 5. Просмотр телевизионных передач и копьютерные игры ограничивают до 2 ч/сут. Физические нагрузки, включая спортивные соревнования, ограничивают, чтобы не спровоцировать боли в животе, тем не менее полное исключение физических упражнений и прогулок на свежем воздухе недопустимо из-за риска развития гипокинетического синдрома.
Медикаментозное лечение
Применяют препараты жёлчных кислот — производные деоксихолевой кислоты. В детском возрасте используют только урсодеоксихолевую кислоту, детям до 3 лет препарат назначают в виде сиропа, детям старше 4 лет — в капсулах, внутрь 10 мг/кгхсут). Всю дозу следует принять вечером перед сном, запивая жидкостью (вода, чай, соки, молоко и др.). Урсодеоксихолевая кислота обладает хорошей переносимостью, не имеет побочных действий. Длительность лечения составляет от 6 до 24 мес непрерывным курсом.
При длительном медикаментозном литолизе жёлчных камней назначают гепатопротекторы комбинированного действия — гепабене*, хофитол*. Выбирая препарат, ориентируются на функциональное состояние желчевыводящих путей. При гипертонической дисфункции применяют гепабене* (1 капсула во время еды 3 раза в сутки, 1 капсула перед сном в течение 1-3 мес), обладающий спазмолитическим действием. При гипотонии жёлчного пузыря назначают хофитол* внутрь по 1 таблетке в возрасте 5-10 лет или по 2 таблетки в 15 лет 3 раза в сутки перед едой в течение 2 нед.
Противопоказания к назначению консервативного лечения:
❖ осложнённое течение ЖКБ (острый и хронический холецистит, жёлчная колика и другие заболевания):
❖ отключенный жёлчный пузырь:
❖ ожирение III степени:
❖ хронические гепатиты и цирроз печени;
❖ хроническая диарея:
❖ единичные конкременты диаметром более 15 мм, множественные, занимающие более 50% просвета жёлчного пузыря:
❖ беременность:
❖ карцинома жёлчного пузыря;
❖ холедохолитиаз.
При тяжёлом течении ЖКБ литолитическое лечение показано в тех случаях, когда вероятность неблагоприятного исхода оперативного вмешательства выше риска летального исхода ЖКБ, например у детей с врождёнными пороками сердца, гемолитической анемией и другими тяжёлыми соматическими заболеваниями.
Перед началом лечения родителей и самого ребёнка следует проинформировать о длительности лечения, составляющей от 6 мес до 2 лет, и о частоте рецидивов камнеобразования после окончания лечения.
Терапевтический эффект и побочные действия применяемых препаратов контролируют в первые 3 мес каждые 4 нед, исследуя активность ферментов крови, а затем выполняя УЗИ жёлчных путей каждые 6 мес.
При лечении урсодеоксихолевой кислотой крайне редко развивается диарея, исчезающая самостоятельно на 4-5-й день от начала лечения либо после снижения дозы лекарственных средств. Последующее увеличение дозы не приводит к возобновлению диареи.
Даже тщательный отбор пациентов с показаниями к литолитическому лечению и правильный подбор лекарственных препаратов позволяет добиться успеха лишь в 22-25% случаев у детей с ЖКБ на стадии формирования жёлчных камней. У 68% детей на стадии билиарного сладжа лечение не предотвращает рецидивов камнеобразования, формирования осадка, приступов жёлчной колики и осложнений.
Хирургическое лечение
Метод, альтернативный консервативному, — лапароскопическая холецистэктомия. Показания к хирургическому вмешательству определяют, учитывая следующие факторы:
❖ возраст ребёнка;
❖ величина и место расположения жёлчных камней;
❖ длительность заболевания;
❖ клиническая форма ЖКБ (бессимптомное камненосительство, болевая форма, жёлчная колика).
Детям до 3 лет рекомендовано наблюдение педиатра и хирурга, по показаниям назначают литолитическую терапию, при рецидивирующих болях в животе — оперативное лечение. В этом возрасте возможно спонтанное растворение жёлчных камней.
В возрасте от 3 до 12 лет показано плановое оперативное вмешательство детям с диспептической формой ЖКБ и жёлчной коликой. Выполнение холецистэктомии в этом возрасте патогенетически обосновано, так как удаление шокового органа не приводит к нарушению функциональной способности печени и жёлчных путей. Формирования постхолецистэктомического синдрома не происходит.
Детям 12-15 лет хирургические вмешательства следует проводить только по экстренным показаниям. Операция, наркоз в период разбалансирования нейроэндокринных функций могут запустить наследственно обусловленные хронические заболевания; возможно быстрое (в течение 1-2 мес) формирование алиментарноконституционального ожирения, АГ, интерстициального нефрита.
ПРОГНОЗ
В случаях ранней диагностики и адекватного лечения прогноз благоприятный.