Это — заболевания соединительной ткани, среди которых чаще встречаются ревматическая лихорадка, ревматоидный артрит (РА) и системная красная волчанка (СКВ), а также реактивный артрит (РеА). Эти заболевания имеют иммунопатологическую природу, характеризуются системными сосудистыми поражениями, рецидивируют и прогрессируют, поэтому в детском возрасте относятся к числу тяжелых патологий.
Основные клинические проявления. В классификации ревматических заболеваний свыше 100 нозологических единиц. Объектом изучения ревматологии являются болезни, объединенные по общему признаку — поражению опорнодвигательного аппарата. Естественно, поражение суставов не является ведущим симптомом многих перечисленных заболеваний этой группы, но есть немало таких, при которых суставная патология доминирует, что и определяет их нозологическую сущность.
РеА — «стерильные» воспалительные заболевания суставов, возникающие в пределах 4—6 нед (чаще через 1—3 нед), после какой-либо определенной инфекции. При этом ни сам микроб, ни его антигены в синовиальной жидкости не обнаруживаются.
Выделяют 3 основные группы РеА:
• постэнтероколитические, или энтерогенные;
• урогенитальные (исключая гонорею), или негонококковые, уроартриты:
• артрит при носоглоточной инфекции — постгриппозный, тонзиллогенный. фарингогенный.
К РеА относятся также постстрептококковый (ревматический) артрит, артриты при вирусном гепатите В, менингококковой септицемии и ряд других. Наиболее ярким примером считается болезнь Рейтера (уретроокулосиновиальный синдром), или системный РеА. Но поскольку болезнь Рейтера имеет устоявшееся название, ее, как и ревматический артрит, принято рассматривать отдельно, в рамках самостоятельных нозологических форм.
Этиология и патогенез. Среди кишечных патогенов 1-е место занимают иерсинии, прежде всего Yersinia enterocolitica, 2-е и 3-е — шигеллы и сальмонеллы. Возбудителями большинства реактивных уроартритов являются хламидии (Chlamydia trachomatis), которые передаются от полового партнера. В происхождении РеА, осложняющих носоглоточную инфекцию, ведущую роль играют вирусы.
Патогенез РеА до конца не выяснен. Предполагается, что микроорганизм исполняет роль пускового механизма иммунного асептического воспаления синовиальной оболочки суставов. Кроме периферических суставов, затрагиваются илеосакральные сочленения и позвоночник. В развитии заболевания немаловажная роль принадлежит генетическим факторам: в первую очередь РеА заболевают дети, у которых имеется антиген HLA В27. При присоединении сакроилеита и особенно спондилита он определяется у 80-90% больных.
Клиническая картина. Для РеА характерно острое начало с яркими местными признаками воспаления. Может поражаться как один, так и несколько суставов одновременно с асимметричным воспалением преимущественно суставов ног — коленных и голеностопных: ахиллобурсит, подпяточный бурсит с образованием «рыхлых» пяточных шпор. Возможно одностороннее поражение крестцово-подвздошных сочленений и (или) позвоночника (локальный спондилит). Только у 1/3 больных РеА сопровождается болевыми ощущениями, а у остальных представляет собой рентгенологическую находку.
Для РеА характерно наличие внесуставных проявлений — поражение глаз (конъюнктивит, передний увеит), кожи (кератодермия подошв, баланит), слизистых оболочек (язвы и эрозии в полости рта).
Заболевание отличается доброкачественным течением с достаточно быстрым (через 6-7 нед) полным обратным развитием. У 20—25% больных артрит может приобретать затяжное (до 5-6 мес) или хроническое течение, но и в этом случае суставные явления бесследно проходят через 1-2 года. Во всех случаях заболевания отсутствует ревматоидный фактор (РФ).
Лечение. Урогенитальные и постэнтероколитические РеА лечатся с использованием антибиотиков и НПВС. При РеА, связанных с инфекцией носоглотки, основные методы и средства лечения — местная санация очага и НПВС. Если артрит принимает затяжное течение, к ним добавляют хинолиновые производные: хлорохин (Делагил*), гидроксихлорохин (Плаквенил): по 1—2 таблетки в день в течение 6—9 мес и более.
Прогноз благоприятный.
1. Каковы основные симптомы РеА?
2. Какие суставы поражаются чаще?
3. Перечислите внесуставные симптомы РеА.
Ревматическая лихорадка (синонимы: ревматизм, болезнь Сокольского-Буйо) — заболевание, характеризующееся системным воспалительным поражением соединительной ткани аутоиммунной природы с преимущественным поражением сердца и суставов. Инициируется β-гемолитическим стрептококком группы А, развивается у детей с генетической предрасположенностью к таким реакциям.
Частота заболеваемости у детей составляет 0,08%. Болеют дети 7-15 лет, в 30% случаев заболевание имеет семейный характер, у детей дошкольного возраста практически не встречается.
Этиология и патогенез. Причиной заболевания является β-гемолитический стрептококк группы А. Особое значение придается генетическим факторам: у 98% больных выявляют гаплотипы HLA D8, D17.
Развитие заболевания связано с острой или хронической носоглоточной инфекцией, может протекать как остро, так и хронически. Острая ревматическая лихорадка претерпевает полное обратное развитие. В случаях, когда стрептококковая инфекция инициирует аутоиммунный процесс, у генетически предрасположенных лиц избирательно поражаются клапаны и мышца сердца.
Развитие иммунного асептического воспаления приводит к выработке противострептококковых АТ, способных повреждать ткани сердца.
Латентное и рецидивирующее течение заболевания объясняют превращением стрептококка в безоболочечные L-формы, устойчивые к фагоцитозу и не поддающиеся действию антибиотиков.
Выделяют 3 ведущих механизма в развитии ревматического процесса: 1) прямое повреждающее влияние стрептококковых токсинов на ткани сердца и других органов; 2) нарушение иммуногенеза с развитием аллергических и аутоиммунных реакций; 3) генетическая предрасположенность.
Стрептококк вырабатывает ряд токсинов (стрептолизин-О, ДНКаза, протеиназа, гиалуронидаза, стрептокиназа), способных повреждать мышечную ткань сердца. К ним вырабатываются антитела (антистрептолизин-О, антистрептогиалуронидаза и др.). Образуется большое количество иммунных комплексов (стрептококковый антиген + антитело + комплемент). Последние фиксируются на стенке сосудов и повреждают их. Антигены и белки поражают соединительную ткань. Вырабатываются биологически активные вещества — медиаторы воспаления (гистамин, серотонин, брадикинин и др.). Из-за общности строения стрептококка, соединительной ткани сердца и сосудов во время иммунных реакций повреждаются оболочки сердца. Продукты распада тканей также обладают антигенными свойствами. На них, в свою очередь, вырабатываются антитела — антикардиальные. Последние обладают высокой повреждающей способностью и могут связываться с цитоплазмой как погибших, так и здоровых клеток эндокарда. Все это приводит к непрерывно-рецидивирующему, а иногда и к хроническому течению ревматического процесса.
Клиническая картина. В развитии ревматического процесса выделяют 3 периода. Латентный период длится 2-4 нед после перенесенной стрептококковой инфекции — до появления признаков ревматической атаки; протекает бессимптомно или с клиническими явлениями перенесенного заболевания. Период основного клинического симптомокомплекса, или активная фаза заболевания, при своевременной и рациональной терапии ревматизма заканчивается переходом в неактивную фазу и полным выздоровлением. Третий период характеризуется клиническим синдромом возвратного ревматизма.
Начало активной фазы заболевания в половине случаев острое, в остальных — подострое и латентное. Острое начало характеризуется повышением температуры тела до фебрильной, слабостью, утомляемостью, бледностью кожных покровов и симптомами поражения сердца, других органов и систем. При подостром течении заболевание начинается постепенно, оно малозаметно на фоне перенесенных стрептококковых инфекций, однако ведущими являются признаки поражения сердечно-сосудистой системы. Одновременно возможны быстро проходящие поражения суставов и нервной системы.
Ведущим клиническим синдромом ревматизма у детей является ревматический кардит, от тяжести течения которого зависит исход заболевания. Изменения в сердце возникают всегда, даже если основное место в клинической картине занимают хорея и анулярная эритема.
Артралгии, или ревматический полиартрит, отмечаются у 80% больных. Характерны поражения крупных суставов: коленных, голеностопных, локтевых, плечевых, реже — лучезапястных. Отмечаются симметричность поражения, мигрирующий, летучий характер артрита и полная обратимость суставного синдрома, отсутствие изменений на рентгенограммах, восстановление функции суставов. У детей при повторных атаках нередко развивается не артрит, а полиартралгия (боль одновременно в нескольких суставах без признаков воспаления).
Опасны стертые и малосимптомные формы, когда отсутствует ревматическая лихорадка или уменьшается клиническая выраженность анулярной эритемы, хореи и ревматического полиартрита, ревматических узелков.
Лечение. Терапия направлена на активную борьбу со стрептококковой инфекцией, подавление воспалительного процесса, уменьшение сенсибилизации (аутосенсибилизации) организма больного.
Применяют методику 3-этапного лечения: стационар — санаторий — поликлиника. Все больные с активной фазой ревматизма подлежат госпитализации. Длительность постельного режима составляет в среднем 2-3 нед, после чего переходят на щадящий режим. С первых дней заболевания назначают индивидуальные комплексы ЛФК с постепенным расширением дозированной нагрузки. Показан общий стол с 4-разовым кормлением; на фоне гормональной терапии в диете увеличивают количество продуктов, содержащих калий (картофель, капусту, урюк, изюм, чернослив и др.). При недостаточности кровообращения и отеках ограничивают употребление жидкости и соли.
Лекарственную терапию назначают сразу после установления диагноза, поскольку в ранний период возможна обратимость патологического процесса. Для борьбы с гемолитическим стрептококком показаны антибиотики пенициллинового ряда в течение 10 дней в обычных терапевтических дозах, далее парентерально вводят Бициллин-5* — 1 раз в 30 дней в течение года.
Противовоспалительную терапию проводят НПВС и стероидными противовоспалительными средствами. Не рекомендуется применение в педиатрической практике индометацина, провоцирующего развитие склеротических процессов в очаге поражения, минуя фазу грануляции, и способствующего тем самым быстрому формированию порока сердца и анкилозов суставов. Из стероидных гормонов назначают преднизолон в дозе 0,4-0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки, при выраженной активности процесса — в дозе 1-1,5 мг на 1 кг массы тела. Полную дозу препаратов дают в течение 2 нед. Дозу НПВС уменьшают на 50% и применяют на протяжении 1,5-2 мес. Стероидные гормоны отменяют постепенно: например, дозу преднизолона уменьшают по 5 мг в неделю. При непрерывно-реиидивирующем течении ревматизма используют препараты аминохинолинового ряда. Хлорохин (Делагил), гидроксихлорохин (Плаквенил) назначают из расчета 5-10 мг/кг в сутки в течение 3—6 мес. Препараты аминохинолинового ряда позволяют уменьшить дозировку глюкокортикоидов и НПВС. Средства, нормализующие сердечную деятельность, применяют только при наличии признаков недостаточности кровообращения.
Лечение в стационаре длится 6-8 нед. в санатории — 8-12 нед. Далее рекомендуется ограничить нагрузку в домашних условиях с организацией школьных занятий на дому в течение 1 мес и более. Ребенку предоставляют дополнительный выходной день, освобождают от экзаменов в школе. Создают условия для его социальной реадаптации. В амбулаторных условиях организуют курс ЛФК, затем разрешают занятия физкультурой в подготовительной группе в течение года. Через 2 года при сохранении клинико-лабораторной ремиссии ребенка допускают к занятиям в основной группе.
Прогноз при первичном ревматизме благоприятный, при возвратном ревматизме менее благоприятен (больные страдают от сердечной недостаточности, обусловленной клапанными пороками сердца). Хирургическая коррекция паллиативна. Результаты выздоровления во многом определяются сроками установления диагноза. адекватностью консервативной терапии.
1- Что такое ревматизм?
2. Каковы основные звенья патогенеза заболевания?
2- Каковы основные клинические синдромы заболевания?
4. Каковы принципы лечения ревматизма?
5- Что определяет прогноз ревматического процесса?
РА — хроническое системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением периферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивного артрита. Занимает одно из ведущих мест в ряду ревматических болезней, а по тяжести клинической картины и своим последствиям (анкилозирование) не имеет равных среди других видов артрита. Девочки болеют в 5 раз чаще мальчиков.
Этиология и патогенез. Причина заболевания неизвестна. Особое значение в развитии РА придается наследственному фактору. Окончательно не снят вопрос об участии инфекции, предположительно вирусной (Эпштейна-Барр). В основе патогенеза РА лежат иммунопатологические, точнее, аутоиммунные реакции, главным плацдармом которых служат суставные образования: синовиальная оболочка, синовиальная жидкость и суставной хрящ.
Ревматоидный фоктор (РФ) вырабатывается В-лимфоцитами и плазматическими клетками синовиальной оболочки. Ряд исследователей связывают чрезмерную активацию гуморального (В-клеточного) иммунитета с нарушением его регуляции со стороны системы Т-лимфоцитов.
Клиническая картина. Серонегативный РА имеет более благоприятный прогноз: не вызывает тяжелой деструкции суставов, редко сопровождается системными (висцеральными) проявлениями. На 1-м этапе, в экссудативной фазе, клинические симптомы определяются иммуновоспалительной реакцией синовиальной оболочки (первичный синовит) и выпотом в полость сустава: боль, припухлость, сглаженность суставных контуров, обратимое нарушение функции. Типичны усиление боли во 2-й половине ночи («воспалительный ритм»), а также продолжительная утренняя скованность суставов («симптом тугих перчаток» при поражении кистей рук). Гиперемия кожи над воспаленными, особенно крупными, суставами незначительна или отсутствует, хотя они и становятся горячими на ощупь. Заболевание длится около года. В течение этого времени у части больных может произойти сглаживание симптомов артрита, а у 15-20% — наступить ремиссия на несколько месяцев или лет.
Пролиферативная фаза характеризуется гипертрофией синовиальных ворсин и синовиальной оболочки в целом. Разрастающаяся по ее краям грануляционная ткань спаивается с эпифизарным хрящом, наползая на него в виде пласта — паннуса. Происходит постепенное разрушение хряща, что в совокупности с утолщением и уплотнением периартикулярных тканей ведет к необратимому ограничению подвижности сустава. Позже появляется узурация эпифизарных отделов костей. Реакции воспаления постепенно стихают. На первый план выступает прогрессирующая деформация суставов за счет периартикулярных тканей. Прилежащие к ним мышцы атрофируются. Вследствие натяжения связок развиваются сгибательные контрактуры, неуклонно нарастает фиброзное, а затем костное анкилозирование, вплоть до полной фиксации сустава. Из-за ульнарной девиации пальцев рук кисти приобретают форму «ласт моржа».
Суставной синдром в целом носит рецидивирующий и «атакующий» характер. С каждым очередным обострением в процесс вовлекаются новые суставы, в результате одни из них находятся в более ранней, другие — в более поздней стадии поражения (рис. 49, см. цв. вклейку).
Углублению суставной патологии сопутствуют общая слабость, астения, ухудшение сна и аппетита, похудение.
РА с системными проявлениями встречается у 10-13% детей. Сюда относятся поражения серозных оболочек (плевра, перикард), внутренних органов и васкулиты. Системные проявления, как правило, развиваются через несколько лет после появления суставного синдрома и за редким исключением доминируют в клинической картине, чаще протекая субклинически или бессимптомно.
Наиболее часто поражаются плевра и легкие, что обычно устанавливают только при рентгенологическом исследовании — адгезивный, реже экссудативный, плеврит с небольшим выпотом, интерстициальная пневмония, разная степень фиброза; почки — субклинический амилоидоз, проявляющийся стойкой протеинурией, реже гломерулонефрит; сердце — ревматоидный кардит и кардиодистрофия. Симптоматика васкулитов складывается из носовых и маточных кровотечений, церебрального синдрома, полиморфных кожных высыпаний, гангрены концов пальцев («дигитальный васкулит»). Однако у детей, главным образом девочек, нередки поражения глаз, преимущественно в виде увеита — лентовидной дегенерации, осложненной катарактой.
К числу внесуставных атрибутов РА принадлежат ревматические узелки, которые можно обнаружить у 7—25% больных. Их бывает немного: 2-3, редко больше. Это плотные округлые безболезненные фиброзные образования диаметром от 2-3 мм до 2-3 см и более. Обычно они располагаются на разгибательной стороне предплечья вблизи локтя, на тыльной поверхности мелких суставов кисти, в области ахилловых сухожилий. Их раннее появление считается неблагоприятным признаком, свидетельствующим о высокой активности процесса. У 1% больных РА выявляют признаки синдрома Фелти, сопровождающиеся:
• спленомегалией;
• лимфаденопатией;
• тромбоцитопенией;
• анемией.
Наиболее тяжелой разновидностью РА с системными проявлениями является псевдосептический синдром (синдром Висслера- Фанкони). Он отличается острым началом артрита, гектической температурой с ознобом, быстрым похудением, анемией, разного рода висцеритами. множественными васкулитами, которые обычно возникают в 1-й год болезни. Уже через 1.5-2 года на рентгенограммах регистрируются выраженные деструктивные изменения, та или иная степень анкилоза.
Самым надежным и простым показателем воспаления считается СОЭ. При активном РА повышается СОЭ и остается увеличенной, несмотря на явное клиническое улучшение, вплоть до кажущейся ремиссии. В такой ситуации следует считать, что потенциал болезни не исчерпан, и продолжать активную терапию. В то время как клиническая картина свидетельствует о наличии воспаления, а СОЭ нормальная, оценка активности и лечебная тактика мотивируются клиническими данными.
Ремиссия РА устанавливается, если как минимум в течение 2 мес сохранятся 5 или 6 условий:
• продолжительность утренней скованности не более 15 мин;
• отсутствие утомляемости;
• отсутствие боли в суставах (по анамнезу):
• отсутствие болезненности суставов при пальпации или боли в них при движении;
• отсутствие припухлости суставов или сухожилий;
• СОЭ не выше 20 мм/ч.
Чрезвычайно большое значение имеет рентгенография суставов:
• стадия 1 — околосуставной остеопороз без деструктивных изменений;
• стадия II — незначительное сужение суставной щели, единичные узуры костей;
• стадия II! — значительное разрушение хряща и кости: выраженное сужение суставной щели, множественные узуры, подвывихи, костные кисты;
• стадия IV — признаки III стадии + анкилоз. Начальные признаки нарушения структуры кости в виде субхондрального остеопороза можно обнаружить уже через 3—4 мес от начала заболевания.
Различают 3 формы течения РА: 1) без заметного прогрессирования, или малопрогрессирующая; 2) медленно прогрессирующая, наиболее типичная; 3) быстро прогрессирующая. Оценка темпа прогрессирования РА возможна только при длительном наблюдением за больным и использовании специальных методов исследования.
Лечение. Назначают постельный режим. Специальную диету используют лишь в случае поражения внутренних органов: почек, печени, сердца.
Лекарственную терапию применяют в зависимости от периода. формы и течения заболевания. В острой фазе суставной формы артрита рекомендуются НПВС — такие, как ибупрофен (Бруфен СР), диклофенак (Вольтарен. Ортофен), индометацин (Метиндол ретард) и другие, которые применяются длительно, в течение нескольких месяцев. Для предупреждения побочного действия лекарств с целью зашиты слизистой оболочки верхних отделов пищеварительного тракта дают антациды — алгелдрат + магния гидроксид (Алмагель), алюминия фосфат (Фосфалюгель), а также мизопростол. При неэффективности НПВС показаны препараты аминохинолинового ряда: хлорохин (Делагил. Хингамин). гидроксихлорохин (Плаквенил) — по 5 мг/кг в сутки (1 раз в сутки на ночь в течение 3-6 мес). Лечебный эффект возможен спустя 3-4 мес от начала терапии.
При тяжелом течении РА сочетающегося с поражением внутренних органов, назначают преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в сутки. В случае неэффективности гормональной терапии, а также чтобы препятствовать выработке РФ. 1 раз в неделю используют иммунодепрессанты: азатиоприн (2-3 мг/кг), хлорамбуцил (Хлорбутин* или Лейкеран по 0,2 мг/кг), метотрексат (5-7 мг). Курс лечения (до 6 мес) проводят при обязательном контроле гемограммы.
Важное место в лечении больных РА занимает внутрисуставное введение некоторых лекарственных препаратов. Триамцинолон (Кеналог) вводят в крупные суставы в разовой дозе 5,0-10.0 мг, в средние суставы — по 2,5-5,0 мг, в мелкие — по 1,5-2,0 мг. Лечебный эффект наступает через несколько часов. Для подавления активности артрита необходимо 4-5 и более инъекций каждые 5-7 дней.
Местную терапию артрита осуществляют с помощью аппликаций лиметилсульфоксида. Местно используют также гормональные мази с триамцинолоном (Триакорт) или мометазоном (Элоком) и др.
Применяют ЛФК, массаж, что препятствует развитию анкилозов. Эти лечебные процедуры желательно начинать сразу после стихания воспалительных проявлений. Велика роль физиотерапии. В острой фазе назначают УФО, электрофорез обезболивающих и противовоспалительных средств, при уменьшении активности воспаления — УВЧ, парафин, озокерит, грязевые аппликацим. Санаторно-курортное лечение (Липецк. Евпатория. Сочи, Пятигорск) рекомендуется вне фазы обострения.
Прогноз серьезный. Летальность составляет около 5%. Больные погибают вследствие присоединения инфекции или от почечной недостаточности. Прогноз артрита благоприятный, если поражены I или 2-3 сустава и отсутствуют изменения внутренних органов.
1. Каковы причины РА?
2. Каковы основные симптомы заболевания?
3. Какие существуют основные принципы лечения суставной формы РА?
4. Чем обусловливается прогноз заболевания?
Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани и сосудов. Болезнь может наблюдаться у детей всех возрастов, однако чаше — у девочек в препубертатный и пубертатный периоды.
Этиология и патогенез. Единого этиологического фактора не существует. Особая роль принадлежит так называемым медленным вирусам, относящимся к группе РНК-содержащих. В возникновении болезни основную роль играют нарушения в системе иммунитета с развитием аутоиммунных реакций.
Клиническая картина. Характерна полисистемность поражения. Практически у всех больных отмечаются изменения кожи, которые отличаются большим полиморфизмом. Могут быть аллергическая сыпь по типу петехий, крапивница, отек Квинке. Наиболее характерны эритематозные высыпания на лице в виде бабочки, располагающиеся на щеках и в области носа, в том числе и при врожденной СКВ (рис. 50, см. цв. вклейку). Наблюдаются также исчерченность и ломкость ногтей, выпадение волос.
Поражения суставов (полиартрит) могут быть первым признаком заболевания. В мелких, реже — крупных суставах кистей появляются болезненность, утренняя скованность. При длительном артрите развиваются деформация суставов и атрофия мышц, однако анкилозирования суставов, как при РА, не наступает.
Из внутренних органов чаще всего поражаются почки. Развивается диффузный гломерулонефрит с артериальной гипертензией, стойкой альбуминурией и гематурией, довольно быстро присоединяется почечная недостаточность. Может быть пиелонефрит. У некоторых больных имеется изолированный мочевой синдром — упорная протеинурия.
Нередки поражения сердца с вовлечением в процесс всех 3 оболочек — эндокарда, миокарда и перикарда. Характерен перикардит по типу выпотного или фибринозного. Перикардит сочетается с поражением других внутренних органов.
Характерным поражением легких является серозный плеврит, но может развиться пневмония. У больных появляются кашель с отхождением мокроты с примесью крови, одышка, цианоз.
Нарушения функции ЖКТ проявляются болями в животе и диспепсическими явлениями: тошнотой, рвотой, поносом. При исследовании выявляют гастродуоденит, гепатит.
Практически всегда отмечается поражение ЦНС, проявляющееся упорной головной болью, психозами, судорогами и даже эпилептиформными припадками.
При СКВ возникают гематологические нарушения: анемия, лейкопения, тромбоиитопения. Отмечаются увеличение СОЭ, диспро- теинемия, положительный С-реактивный белок, изменение других биохимических показателей. Характерно обнаружение LE-клеток и антинуклеарного фактора.
Диагноз СКВ достоверен при наличии 4 из следующих клинических критериев:
• волчаночная «бабочка»;
• дискоидная волчанка;
• синдром Рейно;
• алопеция;
• фотосенсибилизация;
• изъязвление слизистой оболочки рта и носоглотки;
• артрит без деформации;
• наличие клеток СКВ;
• ложноположительная реакция Вассермана;
• профузная протеинурия (свыше 3,5 г/сут);
• цилиндрурия;
• плеврит и (или) перикардит;
• психоз и (или) судорожные припадки;
• гемолитическая анемия и (или) лейкопения и тромбоцитопения.
Выделяют острое, подострое и хроническое течение заболевания. Острое течение отличается бурным началом, повышением температуры тела, значительным нарушением общего состояния. Отмечаются полисистемность поражения, быстрое прогрессирование заболевания, как правило, с неблагоприятным исходом.
Для подострого течения СКВ свойственно медленное развитие клинических синдромов. Нередки длительные, до нескольких месяцев, ремиссии, когда дети чувствуют себя удовлетворительно, жалоб у них нет.
Болезнь может начинаться медленно, проявляясь костносуставным синдромом с постепенным вовлечением в процесс других органов и систем. Заболевание протекает длительное время, проявляясь только мочевым синдромом или изменениями кожи.
Лечение почти всегда начинают с назначения глюкокортикоидов. Преднизолон применяют в дозе 1-4 мг на 1 кг массы тела в сутки в зависимости от активности и характера заболевания. С целью уменьшения побочного действия гормонов рекомендуются препараты калия, антациды. антигипертензивные средства. Длительность гормональной терапии в остром периоде заболевания составляет 1-2 мес и более с постепенным медленным снижением дозы на 2.5 мг 1 раз в 1-2 нед до поддерживающей, которая сохраняется месяцами и даже годами. При неэффективности глюкокортикоидов назначают цитостатики: азатиоприн и циклофосфамид в дозе 1-3 мг/кг в сутки. Курс лечения 6-8 мес, терапевтический эффект наступает не ранее чем через 2-3 мес от начала использования препаратов.
В тяжелых случаях заболевания показана гепаринотерапия; наряду с гормонами и цитостатиками дают гепарин натрия (Гепарин) в дозе 150-200 ЕД/кг в сутки под контролем коагулограммы. Одновременно применяют дипиридамол (Курантил) по 2-3 мг/кг в сутки. Рекомендуются плазмаферез, гемо- и лимфосорбция.
На фоне лечения препаратами, подавляющими активность иммунопатологического процесса, могут быть использованы симптоматические средства — НПВС (диклофенак, ибупрофен, индометацин и др.) в сочетании с аминохинолиновыми препаратами хлорохином (Делагилом) или гидроксихлорохином (Плаквенилом).
Физиотерапевтические методы и санаторно-курортное лечение противопоказаны.
Прогноз неблагоприятный.
1. Каковы основные симптомы СКВ?
2. Каковы изменения кожи при этом заболевании?
3. Как протекает СКВ у детей?
4. Сформулируйте общие принципы лечения больных детей с данным заболеванием.
Элементы ухода за больными с ревматическими болезнями определяются вариантами течения болезни и поражением того или иного органа (волчаночный кардит, нефрит, гепатит и др.). Общим симптомокомплексом, объединяющим эти болезни, является наличие суставного синдрома, который требует особого внимания. Уход за детьми делится на 2 этапа: в период обострения и в период реабилитации.
Только в стадии обострения возможно кратковременное глажение (иммобилизация) пораженного сустава. Следует помнить, что артриты, сопровождающие ревматические болезни, относят к категории патологии, при которой покой и щажение больного сустава приносят вред. Необходимо постараться убедить больного и родителей в том, что самый действенный способ лечения — это движение. Поэтому в элементы ухода даже в период обострения заболевания входят ежедневная лечебная гимнастика 1-2 раза в течение 30-40 мин. Лечебную гимнастику проводят с первых дней болезни с постепенным расширением двигательного режима. Больной должен спать на твердой постели с низким изголовьем. Элементы ухода сочетают с обезболивающими средствами и физиотерапевтическими процедурами. При ревматических заболеваниях широко используют стероидные и нестероидные противовоспалительные препараты. В связи с возможными побочными реакциями следует обращать внимание на головную боль, абдоминальные боли, носовое кровотечение, микрогематурию. Пульс-терапия глюкокортикоидами в течение нескольких часов во время инфузии или после нее сопровождается тахикардией и гиперемией лица. Реже наблюдаются эмоциональное возбуждение, эйфория, бессонница, а также брадикардия и гипотония, клиническими признаками которых являются слабость, головокружение, тошнота, нарушение зрения и др.
Питание и неотложные мероприятия не зависят от проявлений суставного синдрома, обусловливаются другими локализациями и осуществляются в соответствии с ведущим синдромом. В период ремиссии показаны плавание, волейбол, бадминтон, большой и малый теннис, если эти мероприятия не входят в противоречие с висцеральными проявлениями болезни.