Педиатрия - А. А. Баранов

Глава 10. Васкулиты

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Системные васкулиты — гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки. Спектр их клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации пораженных сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных изменений. В научной и научнопрактической литературе системные васкулиты рассматривают в группе ревматических заболеваний. В МКБ-10 их включили в рубрику «Системные поражения соединительной ткани» (М30- М36).

Классификация системных васкулитов по МКБ-10

• М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния.

— М30.0 Узелковый полиартериит.

— М30.1 Полиартериит с поражением легких (синдром Чарджа-Стросс), аллергический и гранулематозный ангиит.

— М30.2 Ювенильный полиартериит.

— М30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром Кавасаки).

— М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.

• М31 Другие некротизирующие васкулопатии.

— М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гудпасчера.

— М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура.

— М31.2 Смертельная срединная гранулема.

— М31.3 Гранулематоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулематоз.

— М31.4 Синдром дуги аорты (синдром Такаясу).

— М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической поли- миалгией.

— М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты.

— М31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулопатии.

— М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточненная.

Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. У детей могут развиться различные их виды (за исключением гигантоклеточного артериита), хотя в целом ими болеют преимущественно взрослые. В детском возрасте данные заболевания отличаются остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время более оптимистичным (чем у взрослых) прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии. Три заболевания из перечисленных начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от системных васкулитов у взрослых. Именно поэтому они могут быть обозначены как ювенильные системные васкулиты: узелковый (ювенильный) полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит. К ювенильным безусловно относят и болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), хотя в МКБ-10 заболевание классифицировано в разделе «Болезни крови».

ЮВЕНИЛЬНЫЕ СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Болезнь Шенлейна-Геноха

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, ана- филактоидная пурпура, геморрагический васкулит, аллергическая пурпура) — распространенное системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ, почек.

Код по МКБ-10

• D69.0 Аллергическая пурпура.

Эпидемиология

Частота болезни Шенлейна-Геноха составляет 23-25 на 10 000 населения. Чаще болеют дети от 4 до 7 лет, несколько чаще мальчики.

Профилактика

Первичная профилактика не разработана. Профилактика обострений и рецидивов болезни Шенлейна-Геноха заключается в санации очагов инфекций, устранении контакта с аллергенами, провоцирующими факторами — охлаждением, стрессовыми ситуациями.

Классификация

Принятой классификации нет.

Этиология

Причины возникновения остаются невыясненными. Полагают, что болезнь Шенлейна-Геноха — гиперергическая сосудистая реакция на различные факторы, чаще инфекционные (стрептококк и другие бактерии, вирусы, микоплазмы). Непосредственно началу заболевания, как правило, предшествуют также вирусная или бактериальная инфекция, в ряде случаев — вакцинация, пищевые и лекарственные аллергены, укус насекомого, травма, охлаждение и т.д. Не исключена роль наследственных факторов (так, отмечена связь с антигеном HLA В35).

Патогенез

В патогенезе болезни Шенлейна-Геноха имеют значение гиперпродукция иммунных комплексов, активация системы комплемента, повышение проницаемости сосудов, повреждение эндотелия сосудов, гиперкоагуляция. В основе повреждения сосудов при данном заболевании лежит генерализованный васкулит мелких сосудов (артериол, венул, капилляров), характеризующийся периваскулярной инфильтрацией гранулоцитами, изменениями эндотелия и микротромбозом. В коже эти повреждения ограничиваются сосудами дермы, но экстравазаты достигают эпидермиса. В ЖКТ могут быть отек и подслизистые кровоизлияния, возможны и эрозивно-язвенные повреждения слизистой оболочки. В почках отмечают сегментарный гломерулит и окклюзию капилляров фибриноидными массами; более старые повреждения характеризуются отложением гиалинового материала и фиброзом.

Клиническая картина

Общие проявления. Заболевание начинается обычно остро, при субфебрильной, реже фебрильной температуре тела, а иногда и без температурной реакции.

Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни.

Кожный синдром (пурпура) встречается у всех больных. Чаще в начале болезни, иногда вслед за абдоминальным или другим характерным синдромом на коже разгибательных поверхностей конечностей, преимущественно нижних, на ягодицах, вокруг крупных суставов появляется симметричная мелкопятнистая или пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь. Интенсивность сыпи различна — от единичных элементов до обильной, сливной, иногда в сочетании с ангионевротическими отеками. Высыпания носят волнообразный, рецидивирующий характер. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. При угасании сыпи остается пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение.

Суставной синдром — второй по частоте признак болезни. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Появляются болезненность, отек и изменение их формы, которые держатся от нескольких часов до нескольких дней.

Абдоминальный синдром обусловлен отеком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину. Больные могут жаловаться на умеренные боли в животе, которые проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. Однако нередко сильные боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют четкой локализации и продолжаются до нескольких дней. Могут быть тошнота, рвота, неустойчивый стул, эпизоды кишечного и желудочного кровотечения. Наличие абдоминального синдрома с начала заболевания, рецидивирующий характер болей требуют совместного наблюдения пациента педиатром и хирургом, так как болевой синдром при болезни Шенлейна-Геноха может быть обусловлен как проявлением болезни, так и ее осложнением (инвагинация, перфорация кишечника).

Почечный синдром встречается реже (40-60%) и в большинстве случаев не возникает первым. Он проявляется гематурией различной степени выраженности, реже — развитием ГН (нефрит Шенлейна-Геноха), преимущественно гематурической, но возможно и нефротической формы (с гематурией). Ведущий симптом — умеренная гематурия, как правило, сочетающаяся с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут). ГН чаще присоединяется на 1-м году заболевания, реже — в период одного из рецидивов или после исчезновения внепочечных проявлений болезни Шенлейна-Геноха.

Течение данной болезни имеет циклический характер: четко очерченный дебют и выздоровление через 4-8 нед. Нередко течение приобретает волнообразный характер с повторными высыпаниями (в виде моносиндрома или в сочетании с другими синдромами), рецидивирующими на протяжении 6 мес, редко 1 года и более. Как правило, повторные волны высыпаний при наличии абдоминального синдрома сопровождаются появлением почечного синдрома.

Хроническое течение свойственно вариантам с нефритом Шенлейна-Геноха или с изолированным непрерывно рецидивирующим кожным геморрагическим синдромом.

Диагностика

Клиническое обследование

Диагноз устанавливают по характеру остро возникшего кожного синдрома, прежде всего по наличию симметрично расположенной мелкопятнистой геморрагической сыпи на нижних конечностях. Трудности возникают, если первым проявлением болезни служат боли в суставах, животе или изменения в анализах мочи. В этих случаях диагноз возможен лишь при последующем появлении типичной сыпи.

Лабораторная диагностика

При болезни Шенлейна-Геноха в анализе периферической крови может быть умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом, эозинофилией, тромбоцитоз. Биохимический анализ крови имеет прикладное значение, лишь при поражении почек выявляют изменение уровня азотистых шлаков и калия сыворотки крови. Общий анализ мочи изменен при наличии нефрита, возможны транзиторные изменения мочевого осадка.

Система свертывания крови при болезни Шенлейна-Геноха характеризуется склонностью к гиперкоагуляции, поэтому определение состояния гемостаза должно быть исходным и последующим для контроля достаточности терапии. Гиперкоагуляция максимально выражена при тяжелом течении. Для определения состояния гемостаза и эффективности назначенного лечения следует контролировать уровень фибриногена, растворимых комплексов фибрин-мономера, комплекса тромбин-антитромбин III, D-димеры, протромбиновый фрагмент F1+2 и фибринолитическую активность.

Волнообразное течение болезни Шенлейна-Геноха, появление симптомов нефрита — основания для определения иммунного статуса, выявления персистирующей вирусной или бактериальной инфекции. Как правило, у детей увеличены концентрации C-реактивного белка и IgA в сыворотке крови. Иммунологические изменения в виде повышения уровня IgA, циркулирующих иммунных комплексов и криоглобулинов чаще сопровождают рецидивирующие формы и нефрит.

Инструментальные методы

По показаниям назначают ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости. Появление признаков поражения почек — основание для проведения УЗИ почек, динамической нефросцинтиграфии. Постоянные проявления ГН, несмотря на проводимую терапию, — показание к биопсии почки.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить в первую очередь с заболеваниями, которым свойственна геморрагическая пурпура: инфекциями (инфекционный эндокардит, менингокок- цемия), другими ревматическими заболеваниями, хроническим активным гепатитом, опухолями, лимфопролиферативными заболеваниями, многие из этих болезней протекают с поражением суставов и почек. СКВ в дебюте может иметь симптомы геморрагического васкулита, но при этом выявляют иммунологические маркеры (антитела к ДНК, антинуклеарному фактору), не свойственные болезни Шенлейна-Геноха.

При тяжелом поражении почек может возникнуть предположение об остром ГН, IgA-нефропатии (в дифференциальной диагностике помогает выявление других проявлений болезни Шенлейна-Геноха). Если больной страдает хроническим заболеванием почек, необходимо выяснить, не было ли у него в прошлом болезни Шенлейна-Геноха.

Пример формулировки диагноза

Болезнь Шенлейна-Геноха, смешанная форма, затяжное течение средней тяжести, рецидив. Кожный, геморрагический, суставной, абдоминальный синдромы.

Лечение

Показания к госпитализации

Показаниями к госпитализации служат дебют и рецидив болезни Шенлейна-Геноха.

Немедикаментозное лечение

В острый период обязательны госпитализация, постельный режим на период кожных высыпаний, гипоаллергенная диета. Нарушение постельного режима часто приводит к усилению или повторным высыпаниям. Гипоаллергенная диета с исключением облигатных аллергенов показана всем больным в острый период. При выраженных болях в животе назначают стол № 1 (противоязвенный). При нефротическом варианте ГН используют бессолевую диету с ограничением белка.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение проводят с учетом фазы болезни, клинической формы, характера основных клинических синдромов, степени тяжести, характера течения.

Критерии степени тяжести:

• легкая — удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны артралгии;

• средней тяжести — обильные высыпания, артралгии или артрит, периодические боли в животе, микрогематурия, следовая протеинурия;

• тяжелая — высыпания обильные, сливные, элементы некроза, ангионевротические отеки; упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение; макрогематурия, НС, острая почечная недостаточность.

Медикаментозное лечение состоит из патогенетического и симптоматического.

Патогенетическое по характеру и продолжительности зависит от локализации сосудистого поражения и его тяжести. Для лечения используют гепарин* в индивидуально подобранной дозе. Практически во всех случаях назначают антиагреганты, по показаниям — активаторы фибринолиза. При легком течении достаточно лечения только антиагрегантами, при среднетяжелых и тяжелых формах необходимо сочетание антикоагулянтов с анти-агрегантами. ГК назначают при тяжелом течении заболевания и при нефрите Шенлейна-Геноха. Из лекарственных средств с иммунодепрессивным эффектом при нефрите назначают циклофос- фамид, азатиоприн, производные 4-аминохинолинового ряда. В случае наличия острых или обострения хронических очагов инфекции используют антибиотики; если инфекционный процесс поддерживает рецидивирование болезни Шенлейна-Геноха, в комплекс лечения включают иммуноглобулины для внутривенного введения.

Ниже приведены показания к назначению и методика использования патогенетических методов лечения болезни Шенлейна-Геноха.

• Антиагреганты — все формы заболевания. Дипиридамол (ку- рантил 25*, персантин*) в дозе 5-8 мг/кг в сутки в 4 приема; пентоксифиллин (трентал*, агапурин*) 5-10 мг/кг в сутки в 3 приема; тиклопидин (тиклид*) по 250 мг 2 раза в сутки. При тяжелом течении для усиления антиагрегантного эффекта назначают 2 препарата одновременно. Активаторы фибринолиза — никотиновая кислота, ксантинола никотинат (теоникола таблетки 0,15 г*) — дозу подбирают с учетом индивидуальной чувствительности, обычно она составляет 0,3-0,6 г/сут. Длительность лечения зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 мес — при легком течении; 4-6 мес — при среднетяжелом; до 12 мес — при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна-Геноха; при хроническом течении проводят повторные курсы на протяжении 3-6 мес.

• Антикоагулянты — активный период среднетяжелой и тяжелой форм. Применяют гепарин натрия или его низкомолекулярный аналог — надропарин кальция (фраксипарин*). Дозу гепарина натрия подбирают индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания (в среднем 100-300 ЕД/кг, реже — более высокие дозы), ориентируясь на положительную динамику и показатели коагулограммы. При среднетяжелом течении лечение обычно длится до 25-30 дней; при тяжелом — до стойкого купирования клинических синдромов (45-60 дней); при нефрите Шенлейна-Геноха срок гепаринотерапии определяют индивидуально. Препараты отменяют постепенно по 100 ЕД/кг в сутки каждые 1-3 дня.

• ГК — тяжелое течение кожного, суставного, абдоминального синдромов, поражение почек. При простой и смешанной форме без поражения почек доза преднизолона внутрь составляет 0,7-1,5 мг/кг в сутки коротким курсом (7-20 дней). При развитии нефрита Шенлейна-Геноха назначают 2 мг/кг в сутки на протяжении 1-2 мес с последующим снижением по 2,5-5,0 мг 1 раз в 5-7 дней до отмены.

• Цитостатики — тяжелые формы нефрита, кожный синдром с некрозами на фоне высокой иммунологической активности. Производные 4-аминохинолина — при угасании тяжелых симптомов на фоне снижения дозы преднизолона или после его отмены.

• Антибиотики — интеркуррентные инфекции в дебюте или на фоне болезни, наличие очагов инфекции.

• Препараты внутривенных иммуноглобулинов — тяжелое, непрерывно рецидивирующее течение заболевания, ассоциированное с бактериальными и/или вирусными инфекциями, не поддающимися санации. Их вводят в низкой и средней курсовой дозе (400-500 мг/кг).

Симптоматическое лечение. При тяжелом течении заболевания в острый период используют в/в введение глюкозо-новокаиновой смеси (в соотношении 3:1). Антигистаминные препараты эффективны только у детей, имеющих в анамнезе пищевую, лекарственную или бытовую аллергию, аллергические заболевания. Больным с отягощенным аллергологическим анамнезом в случаях, когда пищевые агенты служили провоцирующим фактором заболевания, назначают энтеросорбенты.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение (лапароскопия, лапаротомия) показано при развитии симптомов «острого живота» у пациента с абдоминальным синдромом. Кроме того, в период ремиссии по показаниям (хронический тонзиллит) проводят тонзиллэктомию.

Показания к консультации других специалистов

Хирург — выраженный абдоминальный синдром.

Лор, стоматолог — патология ЛОР-органов, необходимость санации зубов.

Нефролог — нефрит Шенлейна-Геноха.

Прогноз

Исход в целом благоприятный. Выздоровление после дебюта отмечают более чем у половины больных. Возможно длительно рецидивирующее течение заболевания, при этом частота рецидивов колеблется от однократных за несколько лет до ежемесячных. При развитии абдоминального синдрома возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишечника с развитием перитонита). Прогноз определяет степень поражения почек, в результате которого может развиться хроническая почечная недостаточность.

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит (болезнь Куссмауля-Майера, классический узелковый полиартериит, узелковый полиартериит с преимущественным поражением внутренних органов, узелковый полиартериит с преимущественным поражением периферических сосудов) — острое, подострое или хроническое заболевание, в основе которого лежит поражение мелких и средних артерий, развитие деструктивно-пролиферативного артериита с периферической и/или висцеральной ишемией.

Коды по МКБ-10

• М30.0 Узелковый полиартериит.

• М30.2 Ювенильный полиартериит.

Эпидемиология

Частота узелкового полиартериита у детей неизвестна. В настоящее время крайне редок классический узелковый полиартериит, чаще встречается ювенильный полиартериит, который отличается возможным формированием очагов некрозов кожи и слизистых оболочек и гангрены дистальных отделов конечностей. Заболевание встречается во всех периодах детства, но ювенильный полиартериит обычно начинается в возрасте до 7 лет, как правило, у девочек.

Профилактика

Первичная профилактика не разработана. Профилактика обострений и рецидивов заключается в предупреждении обострений, санации очагов инфекций.

Этиология

Узелковый полиартериит относят к полиэтиологическим заболеваниям. У большинства больных выявляют инфицирование вирусом гепатита B. При ювенильном полиартериите начало заболевания и его обострения совпадают с ОРВИ, тонзиллитом или отитом, реже — с лекарственной или вакцинальной провокацией.

Патогенез

В патогенезе узелкового полиартериита основную роль играют иммунокомплексные процессы в стенке мелких и средних артерий с активацией комплемента и накоплением лейкоцитов в зоне фиксации иммунных комплексов. Вследствие этого возникают деструктивно-пролиферативный васкулит, деформация сосудистого русла, замедление кровотока, реологические и гемокоагуляционные нарушения, тромбоз просвета сосудов, тканевая ишемия.

Клиническая картина

Для острого периода характерны повышение температуры, боли в суставах, мышцах и различные сочетания типичных клинических синдромов — кожного, тромбангиитического, неврологического, кардиального, абдоминального, почечного. Последовательность возникновения синдромов, варианты их сочетания бывают различными, чем и объясняют полиморфизм клинической картины узелкового полиартериита.

Общие проявления. Заболевание у большинства детей начинается остро: повышается температура тела, которая в течение нескольких недель ежедневно достигает 38-39 °С, через несколько часов снижаясь до нормальных цифр, что сопровождается профузным потом и нарастающей дистрофией. Позже появляются боли в суставах, мышцах и признаки системного поражения сосудистого русла. Реже заболевание развивается подостро. Типичные клинические синдромы появляются спустя несколько месяцев.

Кожный синдром. Типичными кожными изменениями считают ливедо (стойкие цианотичные пятна в виде ветвей дерева или выраженной мраморности), подкожные или внутрикожные узелки и локальные отеки. Ливедо отмечают у большинства больных, располагается чаще на дистальных отделах конечностей. Единичные или множественные узелки пальпируют по ходу крупных сосудов и в сети ливедо. На фоне лечения они исчезают через несколько дней. Болезненные плотные отеки локализуются на кистях, стопах, в области суставов; по мере развития болезни они могут исчезнуть, или на их месте формируется некроз кожи.

Тромбангиитический синдром развивается почти у каждого третьего пациента с ювенильным полиартериитом и проявляется быстрым формированием некрозов кожи, слизистых оболочек (клиновидный некроз языка), гангрены дистальных отделов конечностей. Процесс сопровождается сильными болями, а также чувством жжения и распирания в области крупных суставов и дистальных отделов конечностей. После назначения адекватной терапии боли прекращаются, постепенно мумифицируются и демаркируются очаги кожных некрозов и сухой гангрены концевых фаланг. Эпителизация и заживление некрозов кожи и слизистых оболочек происходят в течение нескольких недель, мумифицированные фаланги отторгаются не ранее 2-го месяца.

Неврологический синдром. Поражение периферической нервной системы в виде асимметричного полиневрита (множественного мононеврита) — характерный признак классического узелкового полиартериита. Полиневрит развивается остро с гиперестезии в зоне поражения; затем появляются сильные боли по типу каузалгий, а через несколько часов или недель развиваются параличи различных отделов конечностей. При ювенильном полиартериите поражение периферической нервной системы обычно проявляется картиной мононеврита. С наступлением ремиссии движения в пораженных конечностях восстанавливаются. Кроме того, у всех больных в активном периоде выявляют симптомы поражения вегетативной нервной системы: прогрессирующее снижение массы тела, профузную потливость, каузалгический характер болей.

Абдоминальный синдром. У пациентов часто наблюдают приступообразные боли в животе, которые могут сопровождаться диспепсическими явлениями, пальпаторная болезненность по ходу кишечника без признаков раздражения брюшины, умеренное увеличение печени. Боли и диспептические явления быстро проходят на фоне патогенетической терапии. В тяжелых случаях могут развиваться единичные или диффузные язвы, некрозы или гангрена кишечника, в том числе аппендикса.

Почечный синдром с ренальной АГ встречается при классическом узелковом полиартериите. Особого внимания заслуживает характерный для этого заболевания синдром АГ, обусловленный ишемией юкстагломерулярного аппарата почек с нарушением механизмов ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Изменения мочевого осадка в таких случаях незначительны (умеренная следовая протеинурия и микрогематурия), функциональное состояние почек не нарушается. Тяжесть состояния детей и серьезность прогноза обусловлены стойким повышением АД, иногда достигающим величины 220/110-240/170 мм рт.ст. Именно у этих пациентов нередко наблюдают смертельный исход. При положительном эффекте терапии наступает ремиссия. Уровень АД снижается, изменения мочевого осадка исчезают.

Кардиальный синдром на высоте активности наблюдают у многих больных, но он не определяет основную тяжесть узелкового полиартериита. Клинически у больных отмечают расширение границ сердца, выраженную тахикардию, систолический шум над областью сердца. При инструментальных исследованиях можно выявить признаки нарушения коронарного кровообращения, проводимости, изменений в сердечной мышце, в случае АГ — гипертрофии миокарда. На фоне патогенетической терапии ишемические и воспалительные изменения в сердце исчезают.

Легочный синдром у большинства детей не имеет клинических проявлений, его выявляют только при рентгенологическом исследовании в виде усиления сосудистого рисунка, тяжистости корней, иногда — в виде адгезивных процессов в плевральных листках, т.е. картины пневмонита.

Общие проявления узелкового и ювенильного полиартериитов аналогичны, но локальные симптомы и синдромы различны (табл. 10.1) в связи с преимущественной сосудистой патологией (внутренние органы — при классическом узелковом полиартериите, периферические сосуды — при ювенильном).

Таблица 10.1. Клиническая картина узелкового полиартериита в зависимости от преимущественной локализации васкулита

Клинический

вариант

Ведущие клинические симптомы и синдромы активной фазы

Классический

АГ ренального генеза. Множественный мононеврит. Коронарит. Изолированное или генерализованное некротическое поражение кишечника. Маркеры вируса гепатита B

Ювенильный

Боль в суставах, мышцах, гиперестезия. Узелки, ливедо, локальные отеки, полиневрит. Тромбангиитический синдром — очаги некроза кожи, слизистых оболочек, дистальная гангрена

Течение узелкового полиартериита может быть острым, подострым и хроническим (рецидивирующим). При остром течении наблюдают короткий начальный период и бурную генерализацию сосудистых поражений. Острым течением и нередко неблагоприятным прогнозом отличается узелковоый полиартериит, ассоциированный с вирусом гепатита B и протекающий с синдромом АГ (нередко злокачественной). Подострое течение, также характерное для классического узелкового полиартериита, начало постепенное, признаки активности заболевания удерживаются на протяжении 1-2 лет. Хроническое течение с чередованием обострений и ремиссий встречается преимущественно при ювенильном полиартериите. В первые годы обострения возникают через 0,5-1,5 года, после 2-4 обострений ремиссия может составлять до 5 лет и более.

Диагностика

Клиническое обследование

Распознавание узелкового полиартериита нередко затруднено, что связано с полиморфизмом клинических проявлений, отсутствием специфических лабораторных маркеров. Основой диагноза служит прежде всего клиническая картина, которая становится очевидной на протяжении первых 3 мес болезни. При установлении диагноза учитывают характерные клинические синдромы. Вспомогательное значение имеют такие признаки, как повышение температуры тела, потеря массы тела, боли в суставах и мышцах.

Лабораторная диагностика

В активном периоде узелкового полиартериита в общем анализе крови определяют умеренную нормохромную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. В общем анализе мочи могут быть выявлены транзиторные изменения осадка.

Биохимический анализ крови имеет прикладное значение, выявляя изменения некоторых показателей, в частности трансферазной активности и азотистых шлаков. При иммунологическом исследовании в активный период у всех больных определяют увеличение концентрации C-реактивного белка, можно выявить умеренное повышение IgAIgG, положительный ревматоидный фактор. У больных классическим узелковым полиартериитом обнаруживают маркеры гепатита B (без клинико-лабораторных и эпидемиологических признаков данного заболевания).

Система свертывания крови при узелковом полиартериите характеризуется склонностью к гиперкоагуляции, поэтому определение состояния гемостаза должно быть исходным и последующим для контроля достаточности терапии. Гиперкоагуляция максимально выражена при ювенильном полиартериите.

Инструментальные методы

По показаниям назначают ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографию грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, ангиографию, биопсию. Аортографию назначают при узелковом полиартериите, протекающем с АГ, с диагностической и дифференциально-диагностической целью. На ангиограммах могут быть выявлены аневризмы средних и мелких сосудов почек, печени, селезенки и дефекты контрастирования паренхимы пораженных органов. Биопсию кожи, подкожной клетчатки и мышц, редко — почки, проводят в сомнительных случаях. Биопсию желательно проводить до начала базисной терапии. Морфологический признак, подтверждающий диагноз узелкового полиартериита, — деструктивно-продуктивный васкулит.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика затруднена при внезапном возникновении у ребенка высокого АД. В подобных случаях диагноз узелкового полиартериита приходится устанавливать нередко методом исключения, последовательно отвергая предположение о феохромоцитоме, стенозе почечных артерий, пиелонефрите с исходом в нефросклероз, хроническом ГН. В пользу узелкового полиартериита свидетельствует стойкий высокий уровень АД, сочетающийся с признаками системного поражения сосудистого русла, лихорадкой, увеличением СОЭ и лейкоцитозом, HBSAg (без клинической картины гепатита).

При остром начале ювенильного полиартериита с высокой температурой тела, суставными и мышечными болями, кожными высыпаниями, гепатомегалией нередко возникает необходимость в дифференциальной диагностике с сепсисом, ювенильным ревматоидным артритом, ювенильным дерматомиозитом, СКВ.

Пример формулировки диагноза

Узелковый полиартериит, ассоциированный с вирусным гепатитом B, активный период. Синдром АГ, абдоминальный синдром, полинейропатия. Состояние после нарушения мозгового кровообращения.

Ювенильный полиартериит, активный период. Артралгии, миалгии, гиперестезия. Узелки, ливедо, локальные отеки. Тромбангиитический синдром — клиновидный некроз языка, очаги некроза кожи, гангрена концевых фаланг IV-V пальцев правой и IV пальца левой кисти.

Лечение

Показания к госпитализации

Показаниями к госпитализации служат дебют/обострение болезни, обследование с целью определения характера лечения в ремиссии.

Немедикаментозное лечение

В острый период обязательны госпитализация, ограниченный режим.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение проводят с учетом фазы болезни, клинической формы, характера основных клинических синдромов, степени тяжести.

Патогенетическая терапия. Ее характер и продолжительность зависят от локализации сосудистого поражения и его тяжести. Основа патогенетической терапии узелкового полиартериита — цитостатики, ювенильного полиартериита — ГК. При классическом узелковом полиартериите преднизолон назначают коротким курсом в низких дозах (0,2-0,3 мг/кг в сутки). Препятствием для назначения ГК в адекватной дозе служит высокий уровень АД (при злокачественной АГ их не назначают). Базисным лечением являются цитостатики (циклофосфамид) из расчета 2-3 мг/кг в сутки, через месяц дозу уменьшают в 2 раза и продолжают лечение до наступления ремиссии. Современной альтернативой приему циклофосфамида внутрь служит интермиттирующая терапия — в/в 12-15 мг/кг 1 раз в месяц в течение года, затем 1 раз в 3 мес, и еще через год — отмена лечения.

При ювенильном полиартериите максимальная суточная доза преднизолона составляет 1 мг/кг. Больным с выраженным тромбангиитическим синдромом проводят 3-5 сеансов плазмафереза, ежедневно синхронизированного с пульс-терапией метилпреднизолоном (10-15 мг/кг). Максимальную дозу преднизолона больные получают 4-6 нед и более до исчезновения клинических признаков активности и улучшения лабораторных показателей. Затем суточную дозу снижают по 1,25-2,5 мг через 5-14 дней до 5-10 мг/сут. Поддерживающее лечение проводят на протяжении не менее чем 2 лет.

С целью улучшения кровообращения применяют антикоагулянты. Гепарин натрия вводят больным с тромбангиитическим синдромом и инфарктами внутренних органов 3-4 раза в день п/к или в/в в суточной дозе 200-300 ЕД/кг под контролем показателей коагулограммы. Лечение гепарином натрия проводят до клинического улучшения. Для уменьшения тканевой ишемии назначают антиагреганты: дипиридамол (курантил*), пентоксифиллин (трентал*), тиклопидин (тиклид*) и другие сосудистые препараты.

Симптоматическое лечение. При выраженных гиперестезиях и болях в суставах, мышцах применяют обезболивающие, при АГ — гипотензивные средства. Длительное использование ГК и цитостатиков влечет за собой развитие побочных эффектов, требующих соответствующего лечения. Для профилактики и лечения остеопении и остеопороза используют кальция карбонат, кальцитонин (миакальцик*) и альфакальцидол. Инфекционные осложнения развиваются при лечении и глюкокортикоидами, и цитостатиками. Они не только лимитируют адекватность базисного лечения, но и поддерживают активность болезни, что приводит к удлинению лечения и нарастанию его побочных проявлений. Эффективный метод лечения и профилактики инфекционных осложнений — использование препаратов внутривенных иммуноглобулинов. Курс лечения составляет от 1 до 5 внутривенных вливаний, курсовая доза стандартных или обогащенных внутривенных иммуноглобулинов — 200-1000 мг/кг.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано при развитии симптомов «острого живота» у пациентов с абдоминальным синдромом. При пальцевой гангрене — некрэктомия. В период ремиссии у больных с ювенильным полиартериитом, рецидивирующим в связи с хроническим тонзиллитом, проводят тонзиллэктомию.

Показания к консультации других специалистов

Невропатолог, окулист — высокий уровень АД, симптомы поражения нервной системы.

Хирург — выраженный абдоминальный синдром; сухая гангрена пальцев конечностей.

ЛОР, стоматолог — патология ЛОР-органов, необходимость санации зубов.

Прогноз

Исходом заболевания может быть относительная или полная ремиссия сроком от 4 до 10 лет и более, 10-летняя выживаемость больных с ювенильным полиартериитом приближается к 100%. Более неблагоприятный прогноз имеет классический узелковый полиартериит, ассоциированный с вирусным гепатитом B и протекающий с синдромом АГ. Наряду с возможной длительной ремиссией в тяжелых случаях может наблюдаться смертельный исход. Причины смерти — перитонит, кровоизлияния в мозг или его отек с синдромом вклинения.

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром Кавасаки)

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром Кавасаки) — остро протекающее системное заболевание характеризующееся морфологически преимущественным поражением средних и мелких артерий с развитием деструктивно-пролиферативного васкулита, а клинически — лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов, возможным поражением коронарных и других висцеральных артерий. В литературе и в практической медицине заболевание называют по имени автора впервые его описавшего в 1967 г., синдромом Кавасаки, или болезнью Кавасаки.

Код по МКБ-10

• M30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром Кавасаки).

Эпидемиология

Синдром Кавасаки встречается чаще, чем другие формы системных васкулитов. Болеют дети, преимущественно в возрасте от нескольких недель до 5 лет; соотношение мальчиков и девочек — 1,5:1. В Японии синдром Кавасаки встречается чаще, где в последние годы заболевание ежегодно регистрируют с частотой до 175 на 100 000 детей до 5-летнего возраста, в США — 10-22, в странах Европы — 6,2-14,7. Прослеживается сезонность заболеваемости (пик приходится на ноябрь-февраль и июнь-август) с некоторым различием по странам.

Профилактика

Первичная профилактика не разработана. Вторичную профилактику тромбоза коронарных артерий проводят в случае наличия аневризмы коронарных артерий.

Классификация

Выделяют полный и неполный синдром Кавасаки (см. раздел «Диагностика»).

Этиология

Наличие сезонной изменчивости и цикличности заболевания позволяет предположить его инфекционную природу, но до настоящего времени подтвердить данное предположение не удалось. В качестве возможных причинных агентов рассматривались многие организмы и токсины: вирусы (Эпштейна-Барр, ретровирус, парвовирус В19), стрептококк, стафилококк, риккетсия, спирохеты, бактериальные токсины (стрептококка, стафилококка), образование суперантигена под воздействием токсина. Обсуждают и вопросы расовой предрасположенности в связи с достоверно большей заболеваемостью в странах Востока.

Патогенез

Признано, что в патогенезе большую роль может играть иммунная активация. Это подтверждают, в частности, выявлением отложений иммунных комплексов в пораженных тканях и развитием деструктивно-пролиферативного васкулита. Предполагают, что в ответ на воздействие токсина или инфекционного агента активированные Т-клетки, моноциты и макрофаги секретируют разные цитокины, которые вызывают клинические проявления болезни.

Клиническая картина

Клиническая картина синдрома Кавасаки характеризуется цикличностью проявлений, выраженностью лихорадки, на фоне которой развиваются симптомы поражения слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов и различных систем, прежде всего сердечно-сосудистой.

Общие проявления. Заболевание начинается остро с повышения температуры тела, как правило, до высоких цифр (39 °С и выше). Характерна возбудимость больного, выраженная в большей степени, чем при других лихорадочных состояниях у детей. Больные страдают от высокой температуры, нередко им причиняет мучение боль в мелких суставах, животе. В отсутствие лечения лихорадка продолжается 7-14 дней (иногда до 36).

Поражение слизистых оболочек. На фоне высокой лихорадки в течение нескольких дней появляется гиперемия конъюнктив без выраженных экссудативных проявлений, которая сохраняется в течение 1-2 нед и исчезает. С первых дней болезни наблюдают сухость, гиперемию и трещины губ, гиперемию слизистой оболочки ротовой полости, отек сосочков языка, который на 2-й неделе становится «малиновым».

Поражение кожи. Вскоре после дебюта или с началом лихорадки на туловище, конечностях и в паховых областях возникает сыпь в различных вариантах: неправильной формы эритематозные бляшки, скарлатиноподобная сыпь, мультиформная эритема. Возможна эритема промежности, которая в течение 48 ч переходит в десквамацию. Через несколько дней от начала болезни появляется эритема и/или уплотнение кожи ладоней и подошв, сопровождающееся резкой болезненностью и ограничением подвижности пальцев кистей и стоп. Одновременно возникают гиперемия ладоней и подошв, интенсивная эритема и плотный отек кистей и стоп. На 2-й неделе сыпь отцветает. Спустя 2-3 нед появляется периногтевое пластинчатое шелушение с распространением на пальцы, а иногда — на всю кисть или стопу.

Поражение лимфатических узлов. Характерно значительное увеличение (не менее 1,5 см в диаметре) чаще одного шейного лимфатического узла.

Поражение сердечно-сосудистой системы. Патологические изменения сердечно-сосудистой системы встречаются почти у половины больных. Кардиальные изменения клинически проявляются тахикардией, аритмией, ритмом галопа, появлением сердечных шумов; может развиться застойная сердечная недостаточность. Характер и локализацию патологии определяют с помощью инструментальных методов. Чаще это перикардиальный выпот, изменения миокарда и митральная регургитация. Изменения оболочек сердца сопровождают острую фазу болезни и обычно имеют положительную динамику по мере улучшения состояния больного и выздоровления. В то же время отличительная особенность данного васкулита — риск быстрого развития аневризм коронарных артерий. Аневризмы коронарных артерий обычно возникают в сроки от 1 до 4 нед от начала лихорадки, новые поражения редко удается зафиксировать спустя 6 нед. Одно- или двустороннее поражение коронарных артерий представлено расширением сосуда, поражаются преимущественно проксимальные отделы сосудов.

Другие проявления. У половины пациентов возникает боль в суставах, в 40-35% случаев — поражение ЖКТ, печени, почек. Артралгии или полиартрит мелких суставов кистей и стоп с последующим поражением коленных и голеностопных суставов появляются на 1-й неделе болезни. Проявления со стороны ЖКТ включают диарею, гепатомегалию, водянку желчного пузыря. Редко встречаются такие проявления, как асептический менингит, легочные инфильтраты и плевральный выпот. Указанные синдромы и симптомы проходят бесследно через 2-3 нед.

Течение. Синдром Кавасаки отличается циклическим течением с чередованием 3 стадий:

• острой лихорадочной продолжительностью 1-2 нед;

• подострой — 3-5 нед;

• выздоровления — через 6-10 нед с момента начала болезни.

В отдельных случаях (3%) возможны рецидивы, которые обычно развиваются в течение 12 мес, чаще у детей до 3 лет и у тех, кто имел кардиальные проявления в дебюте синдрома Кавасаки.

Диагностика

Клиническое обследование

Основные критерии болезни Кавасаки:

• повышение температуры тела не менее 5 дней;

• гиперемия конъюнктивы;

• воспалительные изменения слизистой оболочки губ и полости рта;

• ладонная и подошвенная эритема с отеком и последующим шелушением кожи пальцев;

• полиморфная сыпь;

• негнойное увеличение шейного лимфатического узла (более 1,5 см в диаметре).

Лабораторная диагностика

В общем анализе крови в острой фазе выявляют лейкоцитоз, значительное увеличение СОЭ, нередко анемию и тромбоцитоз. В подострой стадии заболевания возрастает количество тромбоцитов и часто достигает 1000х109/л или более на 3-й неделе заболевания. Характерно увеличение содержания C-реактивного белка.

В биохимическом анализе крови может определяться эпизодическое повышение активности трансаминаз, при водянке желчного пузыря с функциональной обструкцией билиарного тракта — повышение уровня прямого билирубина.

Нередко в острой фазе наблюдается эпизод стерильной лей- коцитурии.

При менингеальном синдроме в ликворе отмечают мононукле- арный плеоцитоз с нормальным содержанием белка и глюкозы.

Инструментальные методы

В острой и подострой стадиях на ЭКГ можно наблюдать снижение вольтажа зубца R, депрессию сегмента ST, уплощение или инверсию зубца T, при нарушении проводимости — удлинение интервалов P-R или Q-T.

ЭхоКГ следует проводить с 1-2-й недели синдрома Кавасаки, к концу месяца и в случае поражения коронарных артерий — каждые 3 мес до года и затем 1 раз в 6 мес. В острой и подострой стадии могут быть выявлены перикардиальный выпот, изменения миокарда и митральная регургитация, преимущественно легкой степени.

Коронарная ангиография выявляет не только аневризмы, но и стенозы любых отделов коронарных артерий. Ее проводят после выздоровления пациента при дальнейшем наблюдении.

Дифференциальная диагностика

Клиническая картина синдрома Кавасаки симулирует многие детские заболевания. Дифференциальную диагностику проводят с вирусными инфекциями, скарлатиной, псевдотуберкулезом, мультиформной эритемой, стафилококковой токсикодермией, сепсисом, лекарственной болезнью, дебютом ювенильного ревматоидного артрита.

Для установления диагноза синдрома Кавасаки должны присутствовать 5 из 6 основных критериев, обязательно включая лихорадку, или 4 основных симптома в сочетании с коронарными аневризмами. При меньшем количестве критериев и наличии признаков поражения сердца состояние классифицируют как неполный (атипичный) синдром Кавасаки. При оценке симптомов учитывают, что развитие указанных признаков не может быть объяснено наличием другого заболевания.

Пример формулировки диагноза

Синдром Кавасаки, подострая стадия, коронарит, пластинчатое шелушение пальцев рук.

Лечение

Показания к госпитализации

Показаниями к госпитализации служат дебют, рецидив болезни, инфаркт миокарда, необходимость коронарографии у ребенка, необходимость хирургического вмешательства на коронарных артериях, обследование с целью определения протокола лечения в период ремиссии.

Медикаментозное лечение

Поскольку этиология неизвестна, терапия имеет неспецифический характер. Она направлена на модуляцию иммунного ответа и ингибирование активации тромбоцитов для предотвращения коронарных аневризм. Основной метод лечения — сочетание ацетилсалициловой кислоты с препаратами внутривенных иммуноглобулинов; применение последнего в первые 10 дней болезни снижает риск повреждения коронарных артерий с 25 до 5% и менее.

Препараты внутривенных иммуноглобулинов используют в курсовой дозе 2 г/кг. В проведенном метанализе доказано, что их введение в дозе 2 г/кг однократно более эффективно предупреждает формирование коронарных аневризм, чем ежедневное использование по 0,4 г/кг в течение 5 дней. Препарат следует вводить со скоростью не более 20 капель в минуту, наблюдать за пациентом в течение инфузии и 1-2 ч после ее окончания. Препараты внутривенных иммуноглобулинов применяют в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (аспирином*), которую назначают в суточной дозе 50-80 мг/кг до снижения повышенной температуры тела и в дозе 3-5 мг/кг в сутки на протяжении 6 нед при отсутствии поражения коронарных артерий. При наличии аневризм коронарных артерий ацетилсалициловую кислоту назначают до тех пор, пока они не исчезнут. Примерно 10% больных, несмотря на лечение препаратами внутривенных иммуноглобулинов, имеют резистентную или повторную лихорадку. В данном случае может помочь повторный курс в дозе 1 г/кг в сутки. Часть пациентов резистентна к препаратам внутривенных иммуноглобулинов. У них наибольший риск развития аневризм и длительного течения болезни. Есть сообщения о том, что у некоторых больных, резистентных к данным препаратам, возможно использование пульс-терапии глюкокортикоидами.

Длительное ведение перенесших синдром Кавасаки пациентов с аневризмами коронарных артерий должно быть направлено на профилактику ишемической болезни сердца и атеросклероза (длительный прием ацетилсалициловой кислоты, коррекция гиперлипидемии и т.д.).

Хирургическое лечение

При развитии стеноза коронарной артерии, а также при повторных эпизодах коронарной ишемии (или после инфаркта миокарда), связанных с аневризмой коронарной артерии, у лиц, перенесших синдром Кавасаки, проводят аорто-коронарное шунтирование, ангиопластику или стентирование.

Показания к консультации других специалистов

Ревматолог — для диагностики синдрома Кавасаки, если ребенок госпитализирован в инфекционную больницу.

Инфекционист — для исключения инфекционного заболевания, если ребенок госпитализирован в ревматологическое или соматическое отделение.

Кардиохирург — в случае развития стеноза коронарной артерии, а также при повторных эпизодах коронарной ишемии для решения вопроса о хирургическом лечении.

Прогноз

Большинство пациентов выздоравливают. Рецидивы синдрома Кавасаки редки, и их риск выше в первые 12 мес после первого эпизода болезни. Летальность составляет 0,1-0,5%. Непосредственная причина смерти в острый период болезни — миокардит или аритмия, в подострый — разрыв коронарной аневризмы или острая сердечно-сосудистая недостаточность в результате коронарного тромбоза, в период реконвалесценции — инфаркт миокарда. Динамика коронарных аневризм прослежена в нескольких исследованиях. Почти в половине случаев коронарные аневризмы регрессируют в течение 2 лет. Однако приведены сообщения о молодых взрослых, пострадавших от инфаркта миокарда спустя десятилетия после заболевания.

Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит (синдром дуги аорты, болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса) — деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением их коронарных и легочных ветвей.

Код по МКБ-10

M31.4 Синдром дуги аорты (болезнь Такаясу).

Эпидемиология

Неспецифический аортоартериит начинается чаще в возрасте от 10 до 20 лет, преимущественно болеют лица женского пола. В подавляющем числе наблюдений первые симптомы появляются в возрасте 8-12 лет, но возможно начало болезни и в дошкольном возрасте.

Профилактика

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика заключается в предупреждении обострений, санации очагов инфекций.

Классификация

По локализации поражения различают 4 типа неспецифического аортоартериита:

• 1-й тип — патология локализуется в области дуги аорты и отходящих от нее артерий;

• 2-й тип — патология локализуется в области нисходящего, брюшного отделов аорты, чревной, почечной, бедренной и других артерий;

• 3-й тип — смешанный вариант (распространенное поражение сосудов области дуги и других отделов аорты);

• 4-й тип — поражение легочных артерий, сочетающееся с любым из трех типов.

В соответствии с характером деформации выделяют стенотический, деформирующий либо сочетанный (сочетание аневризм и стеноза) варианты неспецифического аортоартериита.

Этиология

Этиология заболевания не установлена. Среди возможных причин обсуждают роль инфекции (в частности, туберкулеза), вирусов, лекарственной и сывороточной непереносимости. Существуют сведения о генетической предрасположенности к неспецифическому аортоартерииту, что иллюстрируется развитием болезни у однояйцевых близнецов и связью с HLA Bw52, Dw12, DR2 и DQw (в японской популяции).

Патогенез

В патогенезе заболевания ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. В патологический процесс вовлекаются vasa vasorum, медиа и адвентиция аорты и крупных кровеносных сосудов в области их устья или проксимальных отделов. При микроскопическом исследовании выявляют характерную картину сегментарного деструктивного, деструктивно-пролиферативного и фибропластического панаортита и панартериита. Деструкция эластического каркаса может привести к формированию аневризм, а тромбоваскулит и деформация просвета сосудов — к артериальной окклюзии.

Клиническая картина

Неспецифическому аортоартерииту свойственны общевоспалительные проявления и сочетание различных синдромов: недостаточности периферического кровотока, кардиоваскулярного, цереброваскулярного, абдоминального, легочного, АГ. Классический признак заболевания — синдром асимметрии или отсутствия пульса.

Общие проявления. Заболевание имеет две фазы: острую, продолжающуюся от нескольких недель до нескольких месяцев, и хроническую — с обострениями или без них. В дебюте острой фазы наблюдают субфебрилитет или немотивированные фебрильные «свечи», усталость, боли в мышцах перемежающего характера (при физической нагрузке), возможны узловатая эритема или геморрагии на коже. На протяжении многих месяцев определяют увеличенную СОЭ (до 50-60 мм/ч). Через несколько месяцев в зависимости от локализации патологического процесса появляются те или иные характерные симптомы и синдромы.

Синдром недостаточности периферического кровотока отражает ишемию ниже места стеноза или окклюзии крупной артерии и проявляется «перемежающимися» болями. Боли при нагрузке в одной или обеих руках или ногах с ощущением усталости и онемения пальцев встречаются при поражении подключичных или подвздошных (бедренных) артерий; боли в спине — при поражении позвоночных артерий. Наиболее важен для диагностики синдром асимметрии или отсутствия пульса и АД. Наиболее часто пульс не определяется на левой лучевой артерии.

Кардиоваскулярный синдром. Характерны боли по ходу сосудов, над суженными, но проходимыми артериями выслушивают шумы (над аортой и крупными сосудами). При поражении восходящего отдела аорты выявляют уплотнение, дилатацию, иногда формирование аневризмы, что может привести к аортальной недостаточности. В патологический процесс могут вовлекаться коронарные артерии с соответствующей симптоматикой. Повышение АД сочетается преимущественно с поражением почечных артерий.

Цереброваскулярный синдром наблюдают обычно у больных с поражением сосудов области дуги аорты и ее сонных и брахиоцефальных ветвей. Нередко неврологические нарушения служат первыми признаками болезни. Наиболее часто встречаются головная боль, обмороки, нарушение мозгового кровообращения и ухудшение зрения. При осмотре глазного дна выявляют сужение артерий, расширение вен, артериовенозные анастомозы.

Абдоминальный синдром в виде приступов болей в животе, нередко с рвотой и диареей, наблюдают при поражении брюшной аорты и мезентериальных сосудов. При возникновении аневризмы брюшной аорты в брюшной полости пальпируют пульсирующее образование, над которым выслушивают сосудистый шум.

Легочный синдром при неспецифическом аортоартериите у детей редко имеет клинические проявления (кашель, кровохарканье, рецидивирующие пневмонии), рентгенологически может отмечаться деформация сосудисто-интерстициального легочного рисунка, расширение корней, адгезивные изменения плевральных листков, а по данным ЭКГ — признаки легочной гипертензии.

Синдром АГ — следствие поражения почечных артерий. АД повышается через несколько месяцев от начала заболевания и иногда сочетается с умеренной протеинурией.

Осложнения зависят от локализации и характера поражения сосудов. Наиболее серьезные из них: инсульт, инфаркт миокарда, хроническая почечная недостаточность, сердечная недостаточность, расслоение аневризмы аорты.

Течение. При переходе острой фазы в хроническую температура тела нормализуется, состояние становится удовлетворительным, дети ведут нормальный образ жизни. Однако у некоторых из них отмечают головокружения и обмороки при изменении положения тела (каротидный синдром), снижение остроты зрения, ишемические явления в конечностях. При осмотре в большинстве случаев выявляют асимметрию или отсутствие пульса и АД, сосудистые шумы, а в ряде случаев — АГ. В периоды обострений патологический процесс возобновляется там же или распространяется на интактные ранее отделы аорты.

Диагностика

Диагноз неспецифического аортоартериита устанавливают на основании типичных клинических признаков и данных инструментальных исследований.

Клиническое обследование

На практике диагноз неспецифического аортоартериита устанавливают чаще лишь при выявлении асимметрии (отсутствия) пульса или АГ, в среднем — к концу 2-го года заболевания. Однако наблюдение показывает возможность более ранней диагностики при условии ориентации в поиске локального дефицита циркуляции у девочки (особенно старше 10 лет) с повышенной СОЭ неустановленной причины. В случае неспецифического аортоартериита внимательный осмотр, пальпация пульса и измерение АД на руках и ногах, аускультация по ходу аорты и над магистральными артериями (подключичными, сонными, бедренными), сопоставление клинических симптомов с возможной локализацией сосудистого повреждения, а также результаты инструментальных исследований позволяют верифицировать до этого не установленный диагноз.

Лабораторная диагностика

В общем анализе крови в острой фазе определяют умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ (4070 мм/ч).

Биохимический анализ крови: при поражении почечных сосудов в случае почечной недостаточности выявляют повышение уровня азотистых шлаков и калия сыворотки крови. Иммунологический анализ крови: в острой фазе определяют увеличение содержания C-реактивного белка.

Инструментальные методы

При поражении коронарных артерий на ЭКГ могут быть выявлены ишемические изменения в миокарде, при поражении легочных артерий — признаки легочной гипертензии.

При поражении восходящего отдела аорты на ЭхоКГ определяют увеличение диаметра просвета пораженного участка аорты, неравномерное утолщение стенки. При значительном увеличении просвета аорты может отмечаться относительная недостаточность аортального клапана.

При поражении почечной артерии при УЗИ почек можно визуализировать изменения почечной артерии и выявить изменение размеров почки.

Ультразвуковая допплерография и дуплексное сканирование — незаменимые методы на ранних этапах болезни. Они неинвазивны и позволяют не только визуализировать сосуд, но и параллельно оценивать линейную скорость кровотока, индекс сопротивления, выявлять признаки деформации устья отходящих от аорты артерий, утолщение стенок, окклюзию проксимального участка артерии.

Компьютерная томография (КТ) позволяет оценить толщину сосудистой стенки, визуализировать аневризмы, в том числе расслаивающие, сформировавшийся тромб.

Рентгеноконтрастная ангиография представляет достоверную информацию об облитерирующем заболевании артерий, о строении стенки сосуда и топике поражения. Ее применяют в тех случаях, когда планируют хирургическое вмешательство.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят в начальном периоде с острой ревматической лихорадкой, болезнью Шенлейна- Геноха, узелковым полиартериитом, другими ревматическими заболеваниями. Аортит встречается как редкое проявление некоторых ревматических заболеваний — ревматизма, ревматоидного артрита, серонегативных спондилоартритов, болезни Бехчета. При перечисленных заболеваниях воспалительные изменения распространяются только на проксимальный отдел дуги аорты, в некоторых случаях формируется недостаточность аортального клапана.

При обнаружении асимметрии пульса и АД, выявлении деформации аорты и ее ветвей с помощью вспомогательных инструментальных методов неспецифический аортоартериит дифференцируют от врожденной патологии магистральных сосудов (дисплазия и др.), для которой не характерны длительная лихорадка, боли в мышцах и суставах, сыпь, ухудшение зрения, боли в животе.

Пример формулировки диагноза

Неспецифический аортоартериит, II тип, острая фаза. Аневризма брюшной аорты с расслоением стенки, сужение левой и окклюзия правой подвздошных артерий.

Неспецифический аортоартериит, III тип, острая фаза. Стеноз левой сонной и правой подключичной артерий. Стеноз левой почечной артерии. Стеноз инфраренального отдела аорты. Стенозы чревного ствола и верхней брыжеечной артерии. Артериальная гипертензия.

Лечение

Показания к госпитализации

Показаниями к госпитализации служат дебют, обострение болезни, обследование с целью определения протокола лечения в ремиссии, необходимость хирургического вмешательства.

Немедикаментозное лечение

В острый период ограниченный режим, обоснование характера питания.

Медикаментозное лечение

Патогенетическое лечение. В острой фазе назначают средние дозы преднизолона (1 мг/кг в сутки со снижением дозы через 1-2 мес до поддерживающей) и метотрексат (не менее 10 мг/м1 раз в неделю). Максимальную дозу преднизолона дают до исчезновения клинических и лабораторных признаков активности процесса, после чего ее медленно уменьшают до поддерживающей (10-15 мг/сут). В хронической фазе неспецифического аортоартериита больной получает поддерживающие дозы преднизолона и метотрексата (обычно в первоначальной дозе), при отсутствии активности процесса в течение 1-2 лет терапию метотрексатом отменяют. При резистентности к проводимой терапии альтернативным метотрексату является циклофосфан*.

Симптоматическое лечение. По показаниям назначают курсы лечения препаратами, улучшающими коллатеральное кровообращение (пентоксифиллин, дипиридамол и др.). Больным с АГ проводят гипотензивную терапию. В случае антифосфолипидного синдрома в острой фазе назначают антикоагулянты с последующим переходом на варфарин или ацетилсалициловую кислоту.

Хирургическое лечение

По показаниям (одиночная мешотчатая аневризма аорты, расслаивание аневризмы, высокий уровень АД и односторонний стеноз почечной артерии) проводят оперативное вмешательство: протезирование, шунтирование, эндартерэктомию и др.

Показания к консультации других специалистов

Невропатолог, окулист — высокий уровень АД, цереброваскулярный синдром.

Фтизиатр — тубинфицированность пациента с неспецифическим аортоартериитом.

Хирург — решение вопроса о необходимости оперативного лечения.

ЛОР, стоматолог — патология ЛОР-органов, необходимость санации зубов.

Прогноз

Прогноз в целом благоприятный, длительность жизни больных составляет десятилетия. Более серьезен прогноз у детей раннего возраста, с распространенным поражением аорты и ее ветвей и хроническим рецидивирующим течением болезни, при поражении почечных артерий и АГ. Летальность минимальная. Причиной смерти в тяжелых случаях могут быть недостаточность кровообращения, разрыв аневризмы аорты, кровоизлияние в мозг, хроническая почечная недостаточность.