Под БЛД подразумевается хроническая легочная недостаточность с характерной клинико-рентгенологической картиной, которая начинает развиваться у детей первого месяца жизни, родившихся с расстройствами дыхания и получившими по этому поводу ИВЛ с высокой концентрацией кислорода. Эта общая характеристика болезни, диагностические критерии будут предоставлены ниже.
По своему генезу БЛД является классическим примером ятрогенного заболевания, развивающимся преимущественно у недоношенных детей с наиболее низкими сроками гестации.
История вопроса. С 1960 года при лечении тяжелых форм БГМ начала применяться ИВЛ с высокой концентрацией кислорода. Этот метод лечения способствовал выживанию части маловесных недоношенных детей, прежде обреченных на летальный исход. Однако у многих из них в дальнейшем развилось тяжелое хроническое поражение легких, которое явилось своеобразной расплатой за выживание.
В 1964 г. проф. рентгенологии и педиатрии W.Northway (Станфорд, США) был ознакомлен с рентгенограммами грудной клетки детей, перенесших тяжелые формы БГМ и по этому поводу, длительно находящиеся на ИВЛ с высокой концентрацией кислорода. На этих снимках были отмечены характерные изменения в легких с постепенным образованием необычных кист, раннее до этого не наблюдаемых. После этого У.Норсвей совместно со своими коллегами-патологами Р.Розан и Д.Портер приступили к изучению этой проблемы.
В 1967 г. они опубликовали статью, в которой проанализировали течение болезни у 32 новорожденных с тяжелыми проявлениями БГМ (выжили 13 детей), у которых на фоне продолжительной ИВЛ с положительным давлением на выдохе в сочетании с высокой концентрацией кислорода, достигавшей 80-100%, развилась хроническая легочная недостаточность. Они описали клинико-рентгенологическую и морфологическую картину этого патологического состояния и назвали его «бронхолегочная дисплазия», выделив 4 стадии болезни, из которых две первые отражали течение БГМ, а две последних относились непосредственно к хроническому поражению легких.
Введение препаратов сурфактанта в лечение детей с выраженными проявлениями БГМ (СДР) с одной стороны — значительно снизило развитие тяжелых форм БЛД, а с другой — увеличило количество умеренных проявлений этой болезни за счет выживания наиболее маловесных недоношенных детей, находящихся на пролонгированной ИВЛ.
Это дало основание пересмотреть термины, относящиеся к 1>ЛД, применив по отношению к ее умеренным формам диагноз «Неонатальная хроническая легочная болезнь», сохраняя термин БЛД для наиболее тяжелых поражений легких — IV стадия болезни по У.Норсвей [Neonatal-Perinatal Medicine, т.2, 2002].
Введение второго термина для разграничения одной и той же болезни с единым патогенезом, но с более легким течением, вряд ни оправдано, как по сути, так и по вопросам этики в отношении У.Норсвея, Р.Розана и Д.Портера, впервые описавших это заболевание и давших ему оригинальное название.
Причины БЛД можно условно разделить на 3 группы.
К первой группе относятся первичное поражение легких и факторы, этому способствующие:
1) гестационная незрелость легких у детей с наиболее низкими сроками гестации 24-27 нед;
2) отягощенный внутриутробный или интранатальный период:
— гипоксия;
— инфекция.
В подавляющем большинстве случаев первичным поражением легких является СДР (БГМ), далее с заметным отрывом следует внутриутробная или аспирационная пневмония и еще реже — синдром аспирации мекония.
Ко второй группе относятся ятрогенные факторы, непосредственно влияющие на развитие болезни:
1) ИВЛ;
2) высокая концентрация кислорода;
3) избыточный объем инфузионной терапии.
К третьей группе — факторы, способствующие возникновению БЛД и влияющие на ее течение:
1) открытый артериальный проток;
2) внутрибольничная пневмония;
3) желудочно-пищеводный рефлюкс, осложненный рецидивирующей пневмонией.
Гестационная незрелость легких. БЛД — в первую очередь болезнь детей с наиболее низкими сроками гестации и, соответственно, имеющих очень маленький вес при рождении. Как видно из табл. 21, наибольшая частота развития БЛД приходится на детей с весом до 750 г (62%), далее следуют дети с весом от 751 г до 1000 г, но заболеваемость у них БЛД значительно меньше, почти в 2 раза (1,7) и составляет 36%. В последующей весовой категории у детей с весом от 1001 до 1250 г заболеваемость БЛД резко снижается и составляет всего 6%.
К сожалению, в таблице не указан срок гестации, но можно с полной уверенностью предположить, что в приводимой группе детей с весом до 750 г срок гестации у подавляющего большинства не превышает 26-27 нед.
Для недоношенных детей характерна различная степень незрелости легких, которая в первую очередь зависит от срока гестации, что и определяет их способность к самостоятельному дыханию.
Под гестационной незрелостью легких, как фактора, предрасполагающего к развитию СДР (БГМ) — БЛД, подразумевается неспособность ребенка соответствующего срока гестации при отсутствии у него тяжелых сопутствующих патологических состояний к длительному самостоятельному дыханию. Такая незрелость легких, обусловленная недостаточностью сурфактанта характерна, как правило, для детей со сроком гестации 24-26 нед, в меньшей степени она относится к сроку 27 нед, который можно рассматривать как пограничный возраст в отношении гестационной незрелости легких.
Таблица 21. Частота БЛД у детей, находящихся на ИВЛ и имевших кислородную зависимость в течение 28 дней и больше*
|
Вес детей, г |
Число детей, родившихся живыми |
Число выживших детей и находящихся на ИВЛ 28 дней и больше |
Число и % детей с БЛД |
|
500-750 |
151 |
114 |
71 (62%) |
|
751-1000 |
153 |
123 |
44 (36%) |
|
1001-1250 |
161 |
94 |
6 (6%) |
|
1251-1500 |
160 |
46 |
2 (4%) |
|
Свыше 1500 |
17332 |
78 |
0 |
*Университет Майами/Джексон. Данные 1997-1999 гт. [Neonatal-Perinatal Medicine т.2, 2002].
Что касается недоношенных со сроком гестации 28-29 нед и больше, то при отсутствии у них тяжелых сопутствующих заболеваний они способны к самостоятельному дыханию. Исключение среди них могут составить дети с задержкой развития легких на фоне отягощенного внутриутробного периода. Это относится в первую очередь к детям-гипотрофикам с весом при рождении до 900-1000 г, перенесшие длительную гипоксию.
Степень зрелости ребенка определяет и его чувствительность к токсическому действию кислорода, у детей с наиболее низкими сроками гестации и экстремально низким весом при рождении толерантность к повреждающему свойству кислорода значительно снижена, что и объясняет преобладание БЛД у этой группы детей.
ЯТРОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ БЛД
Токсическое действие кислорода является ведущим ятрогенным фактором в патогенезе БЛД. Токсичность свободных радикалов кислорода зависит от его концентрации, длительности применения, степени незрелости ребенка и значительно усиливается при сочетании с ИВЛ. Ятрогенное свойство кислорода начинает проявляться при его концентрации свыше 40%, но наиболее повреждающее действие происходит при концентрации 80—100%. В этих случаях и отмечаются наиболее тяжелые формы БЛД.
Ятрогенное действие кислорода при сочетании неблагоприятных факторов затрагивает все структуры ткани легких:
1) поражает эпителий альвеол и мелких бронхиол в виде некротического процесса, что приводит к гибели альвеолярных клеток I типа, тесно связанных с эндотелием капилляров и идеально приспособленных для газообмена между воздухом и кровью; на их месте образуются альвеолярные клетки II типа, менее приспособленные для газообмена;
2) поражает альвеолярные структуры с развитием в них воспалительного процесса, стимулирует увеличение фибробластов, макрофагов и полиморфонуклеарных лейкоцитов и их миграцию, что приводит к развитию интраальвеолярного и интерстициального фиброза;
3) нарушает постнатальное развитие и зрелость легких, что может привести к уменьшению числа альвеол и альвеолярной поверхности, образуя «малые легкие»; эти данные получены как экспериментальным путем, так и при гистологическом исследовании умерших детей;
4) поражает эндотелий капилляров, способствуя развитию интерстициального и периваскулярного отека; это очень важный момент в генезе развития БЛД; как известно, недоношенные дети склонны к задержке воды и неоправданное введение большого количества жидкости, особенно в первые дни жизни, при применении инфузионной терапии на фоне ИВЛ может иметь решающее значение в развитии БЛД (см. ниже);
5) изменяет структуру легочных артерий, вызывая гипертрофию их стенок, что повышает резистентность сосудов и приводит к легочной гипертензии;
6) может нарушать биохимические и биофизические соотношения в структуре белка ткани, включая эластин и коллаген; инактивируя а1-протеазу и снижая содержание эластина в альвеолярных стенках, способствует развитию эмфиземы;
7) экспериментальные работы на мышах и кроликах показали, что свободные радикалы нарушают метаболизм фосфолипидов, способствуя этим разрушению сурфактанта;
8) нарушает синтез ряда ферментов, из которых наиболее важные супероксидаза, дисмутаза, каталаза и глютатион периоксидаза.
В этом разделе использован материал из монографии БЛД под редакцией Т.A.Merritt, W.H.Northway, В.R.Boynton, 1991 г.
Искусственная вентиляция легких. Повреждающее действие ИВЛ в плане развития БЛД всегда рассматривается в сочетании с гипероксией. При этом учитывается длительность ИВЛ и жесткость параметров (высокое давление и большая концентрация кислорода).
К проявлениям баротравмы относится развитие пневмоторакса, пневмоперитонеума и ИЭЛ. Последняя может быть локализованной, в виде кист, достигающих размера до 3 см, или диффузной, поражающую всю долю легкого маленькими кистами-пузырьками размером до 0,3 см.
При умеренных формах ИЭЛ кисты после прекращения ИВЛ начинают постепенно рассасываться. Наличие выраженных проявлений ИЭЛ предрасполагает к хроническому течению и является предвестником БЛД. Особенно предрасположены к развитию ИЭЛ дети с наиболее низкими сроками гестации и очень маленьким весом при рождении, так как гестационно незрелые легкие с недостаточным содержанием сурфактанта очень чувствительны к повышенному давлению в дыхательных путях при ИВЛ. При тяжелом первичном поражении легких появление ИЭЛ у детей этой группы может наблюдаться уже в первые 24 ч жизни.
Побочным действием ИВЛ является также длительное пребывание в трахее интубационной трубки, так как оно нарушает нормальный дренаж бронхиальной секреции и этим способствует наслоению инфекции в дыхательных путях.
Избыточная по объему инфузионная терапия является третьим ятрогенным фактором в развитии БЛД. Как указывалось выше, гипероксия способствует интерстициальному и периваскулярному отеку в легких, и избыточная инфузионная терапия может только усугубить это состояние. Кроме того, большой объем жидкости предрасполагает к функционированию артериального протока с лево-правым шунтом, что усиливает кровенаполнение в легких, увеличению интерстициальной жидкости и уменьшает податливость дыхательных путей. Эти изменения пролонгируют необходимость в ИВЛ и ужесточают ее параметры.
Важное место в генезе БЛД принадлежит первичному поражению легких (СДР — БГМ, внутриутробная пневмония), а также сопутствующему фону (асфиксия, ВЖК III—IV степени, анте-интранатальная инфекция), которые во многом определяют интенсивность и продолжительность проводимого лечения, в первую очередь жесткость параметров ИВЛ. Имеется и индивидуальная предрасположенность к развитию БЛД в виде необычно тяжелого течения первичного поражения легких и сниженной толерантности на действия ИВЛ и кислорода. К этой группе можно отнести недоношенных с большими сроками гестации и доношенных детей, у которых очень редко, но возможно развитие тяжелых форм БЛД.
Клиническая картина характеризуется длительным сохранением симптомов ДН: тахипноэ, втяжение податливых участков грудной клетки, зависимость от кислорода в сочетании со специфическими рентгенологическими изменениями.
Начальные проявления БЛД тесно связаны с клинической картиной и течением первичного поражения легких, так как наслаиваются на него и могут представлять единое целое. Соответственно затяжное течение СДР на фоне интратрахеального введения куросурфа (в норме обычная продолжительность его не должна превышать 1-3 дней) в первую очередь у детей с весом при рождении до 1000 г и сроком гестации до 26-27 нед можно рассматривать как первый признак возможного развития БЛД. Характерные же рентгенологические изменения (см. ниже) появляются позднее, в возрасте ребенка 10-14 дней.
В зависимости от тяжести процесса различают легкую, среднетяжелую и тяжелую форму БЛД.
Легкая форма характеризуется увеличением частоты дыханий до 60 в 1 мин и умеренным втяжением податливых участков грудной клетки без заметного ухудшения общего состояния.
При среднетяжелой форме частота дыхательных движений увеличивается до 70-80 в минуту, втяжения межреберий и области подреберья становятся более выраженными. Постепенно развивается умеренная кардиомегалия. Со стороны соматического статуса — уплощенная весовая кривая как показатель нестабильности общего состояния. Рентгенологическая картина отражает признаки хронического процесса, длительно оставаясь на одном уровне или сочетая признаки положительной и отрицательной динамики.
Тяжелая форма характеризуется одышкой, нередко экспираторной, с частотой дыхания свыше 80 в минуту и выраженным втяжением податливых участков грудной клетки. Симптомы ДН носят длительный, нередко прогрессирующий характер, постепенно приводящий ребенка к инвалидности.
В легких часто выслушиваются крепитирующие или нежные мелкопузырчатые хрипы, отражающие компоненты отека или фиброза.
Помимо дыхательных расстройств, отмечается плохая прибавка веса, которая может приводить к резкой задержке физического развития. С одной стороны, это обусловлено проблемами энтерального питания, в частности развитием пищеводно-желудочного рефлюкса и неспособностью обеспечить ребенка большим количеством энергии, в котором он нуждается для покрытия дополнительных расходов, связанных с усиленным дыханием, с другой — явлениями хронической гипоксии.
Рентгенологические изменения при БЛД развиваются постепенно. В первые 3 дня жизни рентгенограмма отражает состояние первичного поражения легких. Если оно обусловлено СДР (БГМ), то может проявляться сетчатой зернистостью или бронхограммой — белые легкие за счет заполнения воздухом бронхиол в результате спазма альвеол.
В динамике с 4-го по 7-й день жизни обычно отмечается понижение прозрачности легочных полей, которое может быть обусловлено течением СДР (БГМ) — обильного слущивания эпителия альвеол в дыхательные пути или проявлением отека легких. Последний может быть вызван открытым артериальным протоком, избыточным введением жидкости при инфузионной терапии или одним из осложнений ВЖК III—IV степени. Эта рентгенологическая картина не имеет непосредственного отношения к БЛД, и при умеренном СДР (БГМ) может отсутствовать.
Начальные рентгенологические проявления БЛД начинают постепенно выявляться после 10-14 дней жизни III и IV стадия по У.Норсвей. При тяжелых формах болезни они могут характеризоваться увеличением общей прозрачности легких за счет появления кистозных или буллезных образований. В динамике, в возрасте старше 3-4 нед, рентгенологическая картина соответствует хроническим изменениям и характеризуется выраженным вздутием легких на фоне неоднородного легочного рисунка с наличием очагов повышенной прозрачности (кисты или буллы), чередующихся с многочисленными нежными или более грубыми уплотнениями (участки фиброза или ателектазов), распространяющиеся к периферии. Все это создает картину сетчатого легкого. Указанная рентгенологическая картина соответствует тяжелым формам БЛД и в настоящее время встречается довольно редко, но частичные изменения, приведенные выше — неоднородность легочного рисунка с участками, характерными для фиброза (длительное сохранение локального ателектаза) на фоне вздутия вполне — укладываются в легкие и среднетяжелые формы БЛД, хотя и не являются патогномоничными.
К неспецифическим, но довольно подозрительным для БЛД рентгенологическим изменениям относится появление во время пребывания ребенка на ИВЛ долевых или сегментарных ателектазов, которые нередко мигрируют, появляясь то в одном, то в другом месте с преимущественной локализацией в верхних долях. Причиной их появления чаще всего бывает закупорка слизистой пробкой или обструкция дыхательных путей.
Корреляция рентгенологических и морфологических изменений при БЛД, по суммированным данным трех источников (1977-1980 г. Цит. Bronchopulmonary Dysplasia 1991, р. 197), включающие 181 ребенка на разных стадиях БЛД, показала, что соответствие между ними отмечалось в 40% случаев (у 72 из 181), отставание рентгенологических данных от морфологических признаков наблюдалось в 52% случаев (94 из 181) и только в 8% случаев рентгенологические изменения опережали морфологические.
Отставание рентгенологических данных от морфологических, приведенные в этих исследованиях, отмечались в основном в первые 10 дней жизни. Эти данные подтверждают и наши наблюдения: при вскрытии детей, умерших в отделении реанимации в возрасте 8-12 дней, у некоторых из них в легких находили участки фиброзных изменений при мало измененной рентгенологической картине, т. е. морфологическая картина БЛД может значительно опережать характерные для этой болезни рентгенологические изменения.
Эти данные также показывают, что к нечетким для БЛД рентгенологическим изменениям у детей, длительно находящихся на ИВЛ, нужно относиться более критично, не исключая это патологическое состояние.
По клинической картине в разгар болезни можно выделить две формы БЛД: одну с преимущественным преобладанием катаральных явлений — влажные легкие, когда у ребенка после экстубации длительно сохраняется большое количество мокроты и выслушивается много хрипов, и другую — обструктивную, с налетом астматического компонента — удлиненным и затрудненным выдохом. Обе формы могут сочетаться.
Обобщая сказанное, течение БЛД можно условно разделить на три периода:
1) пребывание ребенка на ИВЛ;
2) адаптация при переходе от прекращения ИВЛ к самостоятельному дыханию;
3) постинтубационный период.
Интубационный период отражает тяжесть первичного поражения легких и динамику процесса, что проявляется жесткостью или мягкостью параметров ИВЛ и ее длительностью. На течение СДР (БГМ) отрицательное влияние может оказывать наслоение госпитальной инфекции с развитием пневмонии. В любом случае продолжительное пребывание на ИВЛ, свыше 3-4 нед, и невозможность к переходу на самостоятельное дыхание у детей группы повышенного риска в отношении БЛД является одним из первых признаков, ориентирующих на возможное начало развития БЛД. При ее тяжелых формах длительность ИВЛ может превышать 2 мес.
Одним из осложнений пролонгированной ИВЛ может быть отек или стеноз голосовой щели, усугубляющие течение БЛД.
Адаптационный период применим к детям которые длительно находились на ИВЛ. Его продолжительность составляет около 5-7 дней. В этом периоде оценивается возможность ребенка к самостоятельному дыханию, степень выраженности у него дыхательных расстройств и его зависимость от кислорода. Последнюю проверяют по следующим показателям:
1) данные пульсоксиметра — постоянная сатурация ниже 85%;
2) по характеристике РаО2 — ниже 50 мм рт. ст. и РаСО2 выше 55-60 мм рт. ст.
Некоторые дети не могут адекватно адаптироваться к самостоятельному дыханию и их приходится возвращать на повторную вентиляцию.
Постинтубационный период в большей степени, чем предыдущие, определяет тяжесть БЛД и дальнейший прогноз. Пребывание ребенка без вентиляции снимает многие проблемы, связанные с эти видом лечения, дает возможность более объективно оценивать общий и неврологический статус ребенка. В этом периоде сохраняются симптомы ДН: тахипноэ, втяжение податливых участков грудной клетки и зависимость от кислорода от умеренной, эпизодической до постоянной. Степень расстройств дыхания и их продолжительность зависят от тяжести болезни. В легких, особенно в нижнебоковых и нижнезадних отделах, могут выслушиваться крепитирующие или нежные мелкопузырчатые хрипы.
Более объективная оценка характеристики и течения БЛД у детей с весом при рождении до 1000 г проводится в возрасте 3-4 мес, когда возникает вопрос о выписке их из отделения патологии новорожденных домой или о переводе в специализированные пульмонологические отделения.
У детей с легкими формами БЛД к этому возрасту клинические проявления болезни в плане симптомов ДН, как правило, отсутствуют, но сохраняются рентгенологические изменения в виде нарушения структуры легочного рисунка и участков пониженной пневматизации.
У детей со среднетяжелыми проявлениями БЛД сохраняется умеренная одышка без бронхо-обструктивного синдрома или с его развитием в виде одышки, усиленного выдоха в сочетании с тахипноэ до 70 в 1 мин. Рентгенологическая картина сохраняет изменения, свойственные хроническому процессу: легочный рисунок не дифференцирован, легочные поля местами вздуты, местами уплотнены, возможно сохранение ателектазов в прикорневых зонах.
У детей с тяжелыми формами БЛД сохраняется одышка, непостоянная зависимость от кислорода, шумное дыхание с усиленным выдохом. На рентгенограмме груди легочный рисунок деформирован, имеет сетчатый характер, отражающий явления фиброза и кистозных изменений.
Патоморфологическая картина у детей, умерших от тяжелых форм БЛД, отражает широкий спектр поражений: одновременно наблюдаются острые и хронические изменения в легких — экссудативная и репаративная стадия и прогрессирование фибропролиферативного процесса с постепенной облитерацией дыхательных путей.
Общая картина проявляется распространенной эмфиземой, кистозными образованиями, окруженные зоной ателектазов. Патологический процесс охватывает все отделы легких: дыхательные пути, паренхиму и сосуды. Отмечается распространенная гиперплазия и метаплазия слизистой оболочки средних и мелких бронхов с чрезмерным образованием слизи. К другим изменениям относится интерстициальный фиброз. Значительно уменьшается число альвеол и капилляров, что отражается на газообмене. Поражение легочных артерий проявляется гипертрофией мышечной стенки, легочной гипертензией и как следствие этого правожелудочковой недостаточностью и кардиомегалией. У детей более старшего возраста тяжелые формы БЛД приводят к бронхомаляции и бронхоэктазам.
Диагноз БЛД ставится по совокупности клинических и рентгенологических данных с учетом этапности появления признаков ДН и проводимой по этому поводу терапии: ИВЛ и концентрации кислорода. Изолированно взятая рентгенологическая картина свидетельствует только о наличии в легких хронического деструктивного процесса, но не дает оснований для постановки диагноза БЛД.
К критериям БЛД относится сочетание следующих признаков:
1) необходимость проведения ИВЛ с рождения или с первых часов жизни в течение не менее 7-10 дней при концентрации кислорода в отдельные дни свыше 50-60% (по мнению Вап- calarie Е. и соавт. (1979), не менее 3 дней);
2) сохранение постоянной кислородной зависимости и признаков ДН к 28-му дню жизни для детей со сроком гестации 26-27 нед и выше или к 36-й неделе концептуального возраста для детей со сроками гестации до 25-26 нед;
3) характерные рентгенологические изменения в легких, формирующиеся к 3-4-й неделям жизни (см. стр. 264).
Подозрение на развитие БЛД может возникнуть у детей в возрасте 2,5-3 нед, если ребенку к этому времени не удается отменить ИВЛ, а рентгенологическая картина свидетельствует о прогрессировании патологического процесса.
Назначение кортикостероидной терапии в этот период дает возможность более объективно оценить данную ситуацию: положительный эффект в плане прекращения ИВЛ и отсутствие показаний для ее возобновления после отмены кортикостероидов дает основание исключить развитие БЛД, и наоборот, сохранение ИВЛ или необходимость в повторном ее назначении после проведенной отмены в большей степени будет свидетельствовать о возможном ее развитии.
Профилактика БЛД. Детям, входящим в группу риска показано:
1) ограничение объема инфузионной терапии в пределах реальных возможностей;
2) назначение длительного курса фуросемида из расчета разовой дозы 2—4 мг/кг 2-3 раза в день при пероральном применении и 1 мг/кг 1-2 раза в день при внутривенном или внутримышечном введении (0,1 мл/кг 1% раствора лазикса); с учетом побочных действий фуросемида (лазикса): гиперкальциурия и ототоксичность, его не назначают одновременно с другими ототоксичными препаратами, но обязательно сочетают с различными препаратами кальция;
3) при продолжительной ИВЛ и невозможности ее ближайшей отмены для подготовки ребенка к экстубации назначают гормональную терапию в виде солу-кортефа из расчета 5 мг/(кг*сут) с постепенным снижением дозы через каждые 2-3 дня; общий курс лечения 10 дней; при необходимости через некоторое время назначают повторный курс.
Лечение БЛД включает в себя:
— назначение фуросемида (лазикса) в указанных выше дозах;
— повторный курс солу-кортефа (по необходимости);
— ингаляция с пульмикортом; препарат обладает противовоспалительным, противоаллергическим и антиэксудативным свойством;
— ингаляция с беродуалом; препарат является бронходилятатором и расслабляет гладкую мускулатуру;
— назначение витаминов А, Е и С;
— в раннем восстановительном периоде детям, достигшим веса 1600-1700 г (летом) и 2 кг (зимой) показаны прогулки на свежем воздухе;
— энергетическая ценность питания превышает общепринятый показатель и достигает 150 ккал/(кг*сут); при наличии желудочно-пищеводного рефлюкса показано микроструйное введение молока (смеси).
БЛД не является изолированным заболеванием и дети с этим состоянием, находящиеся в остром периоде болезни в отделении реанимации, вынуждены длительно получать антибактериальную терапию.
ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ, НЕ ВХОДЯЩИЕ В ТРАКТОВКУ БЛД
Самым известным из них является синдром Вильсона — Микити, хотя достоверность его как самостоятельного заболевания в последнее время у некоторых авторов вызывает сомнения [Neonatal-Perinatal Medicine, 2002].
Синдром Вильсона — Микити впервые описан в 1960 г. под названием «Новые формы респираторной болезни у недоношенных детей». К этому времени еще не было упоминаний о БЛД. К 70-м годам прошлого века было описано свыше 100 случаев данного синдрома [Сотникова К.А., Панов Н.А., 1975], после чего частота этих публикаций резко сократилась.
Синдром наблюдается в основном у детей с весом при рождении до 1500 г и сроком гестации до 32 нед.
Ряд авторов связывают патогенез этого синдрома с неравномерным созреванием различных частей паренхимы легких.
Клиническая картина характеризуется острым началом в возрасте 3-5 дней — 1 мес в виде тахипноэ, втяжения податливых участков грудной клетки в сочетании с выраженным цианозом или его отсутствием и выслушиванием в легких мелкопузырчатых хрипов. Поначалу эта симптоматика не отличается от таковой при любом патологическом процессе в легких в этом возрасте и в первую очередь от пневмонии.
Более существенным для диагностики является рентгенологическая картина: диффузный сетчатый рисунок, состоящий из плотной стромы, окаймляющей вздутые участки легких от мелких кист до вздутия легочных долей в виде «гроздей винограда» на фоне гипопневматоза [Панов Н.А., 1975] или двусторонние грубые продольные инфильтраты, наряду с небольшими кистозными полостями по всему легочному полю [Виктор В.Х., 1989].
Как видно, доминирующим рентгенологическим признаком является наличие кистозного процесса.
Болезнь имеет тенденцию к хроническому течению до возраста 6-12 мес, хотя при легких формах выздоровление может наступить в течение месяца. В 60-70-е годы прошлого столетия летальность при этом синдроме достигала 60-70%.
Морфологическая картина, по данным патологоанатомических исследований, представлена следующим образом: цирротическая поверхность легких, выраженный междолевой фиброз перегородок, значительно расширенные дольки, утолщение или истончение альвеолярных стенок, а также чередование ателектазов с зонами повышенной воздушности [Виктор В.Х., 1989].
Резюмируя сказанное, к этому синдрому можно относить случаи с прогрессирующей дыхательной недостаточностью, возникшие у глубоко недоношенных детей в первые 2-3 нед жизни, сочетающиеся с кистозным процессом в легких, при наличии «светлого промежутка» в первые дни после рождения в плане ДН и отсутствия ятрогенного воздействия (ИВЛ, массивная кислородная терапия) до первых клинических проявлений болезни. Эти положения исключают наличие легких форм БЛД в гипердиагностике синдрома Вильсона — Микити, на что указывают некоторые авторы [Neonatal-Perinatal Medicine, 2002].
Синдром «интерстициального отека легких» выделен нами как самостоятельная нозологическая единица; представляет собой сочетание характерной для него клинической и рентгенологической картины.
На нашем материале этот синдром развивался у детей с весом при рождении до 1250 г и сроком гестации до 28-29 нед, имеющих с рождения:
— проявления СДР с применением ИВЛ в течение 3-5 дней с интратрахеальным введением куросурфа;
— признаки ДН и получающих по этому поводу в первые сутки жизни 100—60% кислород через маску.
Кроме того, дети с первого дня жизни длительно получали инфузионную терапию.
Имеются три клинических варианта этого синдрома.
К первому относится длительно сохраняющееся тахипноэ с частичной зависимостью от кислорода по данным пульсоксиметра, требующие в остром периоде для сохранения адекватного дыхания наложения носовых канюль.
Ко второму — длительное, до 1/2 мес, сохранение в легких крепитирующих и необильных нежных мелкопузырчатых хрипов, выслушиваемых в задних и боковых отделах, в сочетании с умеренным тахиипноэ 40-45 в 1 мин и умеренной, непостоянной зависимостью от кислорода, по данным пульсоксиметра.
Третий характеризуется только рентгенологическими изменениями при отсутствии клинических признаков ДН.
При всех вариантах рентгенологические изменения проявлялись длительно сохраняющимся интерстициальным отеком легких в виде равномерно пониженной пневматизации, а клиническая картина по общему состоянию и анализам крови не укладывалась в диагноз «пневмония». Соответственно дети на данном этапе не получали антибактериальной терапии.
Положительный эффект наблюдался при назначении диуретической терапии (инъекции лазикса в сочетании с пероральным приемом фуросемида), ЭВТ на грудь и в отдельных случаях ингаляций пульмикорта. После отмены этой терапии проявления ДН больше не возобновлялись, что дало основание исключить легкие формы БЛД.