Г. Хесслинг (G. Hessling)
История имплантации кардиостимулятора в детском и подростковом возрасте началась с 1962 г., когда Wallton Lillehei в Миннеаполисе имплантировал постоянный кардиостимулятор при послеоперационной АВ-блокаде III степени 9-летней девочке после оперативного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки (Lillehei et al., 1963). За 4 года до этого Elmquist и Senning в Стокгольме впервые провели имплантацию постоянного кардиостимулятора 43-летнему больному.
Первые модели кардиостимуляторов представляли собой заряжаемые от внешнего устройства аккумуляторы с фиксированной ЧСС. Техника развивалась параллельно прогрессу кардиохирургии, причем уменьшение размеров электродов и корпуса ввело имплантацию кардиостимуляторов у детей в рутинную практику. Дальнейшие разработки, применение различных датчиков для адаптации частоты кардиостимулятора к физической нагрузке делают жизнь молодых людей практически лишенной ограничений.
Показания к имплантации кардиостимулятора
Руководства по имплантации кардиостимуляторов у взрослых (показания, выбор типа кардиостимулятора, диспансерное наблюдение) опубликованы в 1996 г. комиссией клинических кардиологов Немецкого общества кардиологов (Lemke et al., 1996). В руководстве Американской коллегии кардиологии и Американской ассоциации сердца (АСС/АЯА), выпущенном в 2006 г., специальная глава посвящена показаниям к имплантации кардиостимуляторов в детском и подростковом возрасте (Gregoratos et al., 2002). Принципиально у детей и взрослых выделены 3 категории (класса) показаний к имплантации кардиостимулятора (табл. 21-1). В табл. 21-2, в соответствии с этими рекомендациями, представлены нозологические формы в детском возрасте и соответствующие показания к имплантации кардиостимулятора.
Таблица 21-1. Классы показаний к имплантации постоянного кардиостимулятора (АСС/АНА)

Структура кардиостимулятора и техника имплантации
После установления показаний к имплантации постоянного кардиостимулятора необходимо определить его тип и технику имплантации. Принципиально при имплантации подключают 1 или 2 электрода к аппарату, в который встроены батарейка и электронные схемы.
Современные электроды имеют диаметр всего 1,3-1,8 мм (4-6 А), они мягкие, гибкие, покрыты слоем силикона или полиуретана и могут использоваться в течение многих лет. Есть модели со стероидвысвобождающейся головкой, чтобы уменьшить процессы воспаления в месте имплантации и повысить порог чувствительности. Электроды кардиостимулятора имеют уни- или биполярную конфигурацию.
- При униполярной схеме: дистальный конец электрода — катод, корпус аппарата — (индифферентный) анод.
Таблица 21-2. Показания к имплантации кардиостимулятора в детском и подростковом возрасте (по рекомендациям АСС/АНА, 2002)

- При биполярной схеме оба полюса расположены в дистальной части электрода. Биполярные электроды немного больше, однако менее подвержены внешним помехам (мышечная активность, электромагнитные поля), их применяют прежде всего при эндокардиальной технике имплантации.
Эпимиокардиальные и эндокардиальные электроды фиксируют винтообразно эпимиокардиально или эндокардиально. Эпимиокардиальные электроды фиксируют швом, винтовые электроды штопорообразно прикрепляют к миокарду. Эндокардиальные электроды имеют активный винтовой электрод, а также пассивный якорный электрод в правом желудочке.
Современные ЭКС, применяемые сегодня, маленькие и плоские, массой около 20-30 г. В аппарате находятся литиевые батарейки и электронные схемы, причем время работы батарейки (в зависимости от сопротивления электродов, значений порогов стимуляции и требуемой частоты стимуляции) достигает 10 лет и более.
Для имплантации кардиостимулятора могут быть использованы несколько доступов.
- При подъяремном (субксифоидальном) доступе может быть введен лишь один желудочковый электрод, при левом торакальном доступе есть возможность фиксировать электроды как на предсердии, так и на желудочке. При этом кардиостимулятор имплантируют, как правило, субкостально или на брюшную стенку. Эта техника имплантации позволяет очень точно расположить электроды и аппарат. Основная проблема эпимиокардиальных электродов — высокие значения порогов раздражения и как следствие — более короткий срок службы батарейки.
- При трансвенозном-эндокардиальном доступе электрод располагают, как правило, в правом предсердии или правом желудочке путем прямого препарирования V. cephalica или при пункции яремной или подключичной вены. Аппарат может быть расположен подкожно, субфасциально или субпекторально.
Примечание. В прошлом имплантация эндокардиальной системы кардиостимуляции у молодых людей была ограничена размерами аппарата и электродов, так что чаще применяли эпикардиальный доступ. В настоящее время только лишь у детей первого года жизни и младшего возраста, а также больных, у которых невозможен трансвенозный доступ к правому желудочку (например, после операции по Фонтену), предпочтителен эпимиокардиальный доступ. Всем остальным больным показан трансвенозный доступ.
Международный код кардиостимуляторов
Для единого обозначения функций кардиостимулятора Intersociety Comission for Heart Disease Re- sourses (ICHD) и North American Society of Pacing and Electrophysiologi (NASPE) совместно c British Pacing andElectrophysiology Group (BPEG) разработан международный код кардиостимуляторов (Bernstein et al., 1987). Важнейшие обозначения обеих систем, которые различаются лишь пятой буквой (антитахикардическая функция), представлены в табл. 21-3.
Как правило, применяют трех- или четырехбуквенный код, который построен по следующему принципу.
- Первая буква: стимулируемая камера (А — предсердие, V — желудочек, D — оба).
- Вторая буква: детектируемая камера сердца (sensing; А — предсердие, V — желудочек, D — оба, О — отсутствие детекции).
- Третья буква: способ ответной реакции на воспринимаемый сигнал (7 — ингибирование вследствие собственной активности, Т — активация вследствие собственной активности, D — оба, О — отсутствие адаптации к ЧСС, то есть не ингибируется и не активируется).
- Четвертая буква: дополнительно дает информацию о программируемости или возможности адаптации к ЧСС (например, для R для «rate response» — с адаптацией ЧСС к физической активности).
Таблица 21-3. Важнейшие буквы из кода кардиостимулятора (ICHD)

Пример. У детей наиболее часто используют кардиостимуляторы, адаптированные к ЧСС в режиме WIR, стимуляция (V) и детекция (V) происходят в желудочке, кардиостимулятор ингибируется при появлении собственной активности (I) и обладает дополнительной функцией адаптации частоты кардиостимулятора к физической активности (R). В табл. 21-4 еще раз представлены коды ICHD.
Принципиально различают однокамерные (с предсердными или желудочковыми электродами) и двухкамерные (с предсердными и желудочковыми электродами) системы. Далее описаны важнейшие типы кардиостимуляторов и типы стимуляции.
Стимуляция желудочков по требованию (demand), адаптированная к ЧСС (режимы VVI и VVR)
При режиме WI происходят стимуляция и детекция в области желудочков и ингибирование активности кардиостимулятора при появлении собственных импульсов в желудочках. Предсердные импульсы, зубцы Р при этом режиме стимуляции не принимаются во внимание, то есть стимуляция происходит вне зависимости от активности предсердий. Запрограммирована постоянная частота (около 70 в минуту).
Таблица 21-4. Международный код кардиостимуляторов (ICHD)

Стимуляция происходит по эпимиокардиальным или эндокардиальным электродам на поверхности или в правом желудочке. На ЭКГ характерны спайки кардиостимулятора с последующими расширенными комплексами QRS, которые вследствие стимуляции правого желудочка имеют форму, как при блокаде левой ножки пучка Гиса (рис. 21-1). Вследствие встроенных датчиков активности во всех распространенных моделях кардиостимуляторов VVI-режим в детском возрасте применяют редко.

Рис. 21-1. ЭКГ 12-летнего больного после коррекции дефекта атриовентрикулярной перегородки. Возникновение послеоперационной АВ-блокады III степени с показанием к имплантации кардиостимулятора. Чрезвенозная имплантация однокамерной системы (режим VVI). За каждым спайком кардиостимулятора (запрограммированная частота 70 в минуту) следует желудочковый комплекс, деформированный, как при блокаде левой ножки пучка Гиса (электрод в правом желудочке). Отсутствие связи с активностью предсердий (зубцами Р) в данном режиме стимуляции.
В детском возрасте более часто применяют режим VVIR, когда существует возможность адаптации частоты стимуляции к физической активности. Как и в режиме VVI, происходят детекция и стимуляция в желудочке и ингибирование кардиостимулятора собственными импульсами желудочка, запрограммированная определенная область частот (например, 70-140 в минуту), в рамках которой частота может варьировать в зависимости от активности датчиков. Измерение физической нагрузки происходит при механическом движении пьезоэлектрических кристаллов в корпусе кардиостимулятора, которые активируются при мышечной активности или движении тела. На ЭКГ, как и при режиме VVI, характерны спайки кардиостимулятора с последующими деформированными комплексами QRS, частота кардиостимулятора в запрограммированной области (рис. 21-2).
Предсердная стимуляция по требованию (demand), адаптированная к ЧСС (режимы AAI и A AIR)
При данном режиме происходят детекция и стимуляция через имплантированный в правое предсердие электрод. Собственная активность предсердия (зубцы Р) ингибирует кардиостимулятор. После спайка кардиостимулятора на ЭКГ виден стимулированный зубец Р, затем происходит спонтанное проведение через АВ-узел к желудочкам.
Примечание. Этот режим кардиостимулятора показан больным с нормальным АВ-проведением, то есть при дисфункции синусового узла. Перед имплантацией кардиостимулятора такого типа должна быть исследована проводимость АВ-узла при пробе с дозированной физической нагрузкой, мониторировании ЭКГ и, возможно, электрофизиологическом исследовании.
Преимущество AAI стимуляции — сохранение синхронизации предсердий и желудочков. Кроме того, в этом режиме при отсутствии хронотропного эффекта синусового узла возможна адаптация к ЧСС через датчик кардиостимулятора (режим AAIR) с использованием сенсора физической активности.


Рис. 21-2. ЭКГ 3-летней девочки после оперативной коррекции тетрады Фалло. А. Электрическая ось сердца не отклонена. Отведения от конечностей (вверху скорость записи 50 мм/с, внизу - 25 мм/с): АВ-блокада IIIстепени с разобщением между возбуждением предсердий и желудочков, частота сокращений предсердий 98 в минуту, желудочков - 57 в минуту, комплексы QRS расширенные (0,13 с) и расщепленные. В грудных отведениях блокада правой ножки пучка Гиса. Продолжение - с. 236-238.

Рис. 21-2. Продолжение.
Б. 15 мес после операции: изменение положения электрической оси сердца - отклонение вправо. Отведения от конечностей: комплекс QRS расширен (0,12 с), зубцы R частично расщеплены. Частичная деформация комплекса QRS и зубцов Т обусловлена наложением зубцов Р. В грудных отведениях характерная картина: вместо первоначальной блокады правой ножки пучка Гиса блокада левой ножки пучка Гиса с типичными изменениями (QS-форма, расширение и расщепление при отсутствии зубца R в отведениях V1 и V2, низкоамплитудные зубцы R в V3-V5). Калибровка 0,5 см= 1 мВ.

Рис. 21-2. Продолжение.
В. Те же признаки АВ-блокады. В отведениях от конечностей и грудных отведениях чередование картин блокады правой и левой ножки пучка Гиса. Отведения от конечностей (вверху скорость записи 50 мм/с, внизу - 25 мм/с): узкие комплексы QRS соответствуют блокаде правой ножки пучка Гиса, немного расширенные комплексы QRS с дискордантностью сегмента SТи зубца Т в I отведении - блокада левой ножки пучка Гиса. В грудных отведениях смена картин блокад левой и правой ножек пучка Гиса видна еще более отчетливо, особенно в V1 и V2, 1 -й комплекс QRS - блокада левой ножки пучка Гиса, 2-й и 3-й - блокада правой ножки пучка Гиса, 4-й - блокада левой ножки пучка Гиса, 5-й - блокада правой ножки пучка Гиса, 6-й - блокада левой ножки пучка Гиса (калибровка: отведения от конечностей 1 см=1 мВ, грудные отведения 0,5 см=1 мВ). Блокада правой ножки пучка Гиса проявляется слева в грудных отведениях в форме Rs расщеплением зубца R, при блокаде левой ножки пучка Гиса - rS-форма в переходной зоне и в отведениях V5 и V6 и относительно низкоамплитудные, расширенные и расщепленные зубцы R без зубцов Q и S.


Рис. 21-2. Окончание.
Г. ЭКГ после имплантации кардиостимулятора в 8 лет: чрезвенозный доступ, однокамерная система. Кардиостимулятор запрограммирован в режиме VVIR (адаптирован к ЧСС). Стимуляция желудочков происходит в установленных границах ЧСС, в грудных отведениях картина блокады левой ножки пучка Гиса при локализации электрода в правом желудочке. Возбуждение предсердий происходит из синусового узла, что проявляется в зубцах Р, связь которого с возбуждением желудочков отсутствует (положительные зубцы Р в I и II отведениях, уплощенные отрицательные - в III). Собственная активность желудочков в представленном отрезке не определяется. После имплантации кардиостимулятора с адаптацией к ЧСС у девочки отсутствовали жалобы. Тотальная АВ-блокада обусловлена прерыванием проведения возбуждения в пучке Гиса. Необычно в данном случае - чередование блокады правой и левой ножки пучка Гиса. Причиной чередования обеих форм блокады ножек пучка Гиса может быть различная проводимость в правой и левой ножках пучка Гиса.
Двухкамерные кардиостимуляторы (режим DDD и DDDR)
Двухкамерные системы позволяют, используя имплантируемые предсердные и желудочковые электроды, синхронизировать частоту предсердий и желудочков. Стимуляция и детекция происходят в предсердии и желудочке, там же происходят ингибирование и стимуляция. Стимуляция предсердий ингибируется собственной активностью предсердий, после программированного интервала АВ-проведения происходит стимуляция желудочков, если не регистрируется собственная активность желудочков. При отсутствии внутренней активности предсердий они стимулируются по предсердному электроду (рис. 21-3).
Примечание. Преимущество двухкамерной системы — сохранение синхронизации между электрической и механической активностью предсердий и желудочков при отсутствии внутреннего проведения.
Кроме того, при двухкамерной системе при отсутствии хронотропной активности (например, при дисфункции синусового узла) возможно программирование в режиме DDDR.


Рис. 21-3. ЭКГ 4-летней девочки после оперативного закрытия перимембранозного дефекта межжелудочковой перегородки с незначительной легочной гипертензией.
А. Резкое отклонение электрической оси сердца было уже в предоперационном периоде, АВ-блокада III степени с полной диссоциацией между активностью предсердий и желудочков; частота сокращения предсердий 65 в минуту, желудочков - 48 в минуту. В то время как интервал R-R постоянен, интервалы Р-Р различны, расстояния между зубцами Р, которые включают желудочковый комплекс, короче других двух интервалов (вентрикулофазная аритмия). В грудных отведениях картина неполной блокады правой ножки пучка Гиса типа А с rsR'- формой в отведении V1 и qRs-формой в V6 (длительность комплекса QRS 0,12 с, скорость записи в отведениях от конечностей 25 мм/с, грудные отведения - 50 мм/с). Так как АВ-блокада III степени с частотой сокращения желудочков до 35 в минуту в послеоперационном периоде длилась более 14 дней, это стало показанием к имплантации кардиостимулятора.
Бивентрикулярная стимуляция в терапии сердечной недостаточности («сердечная ресинхронизация»)
Бивентрикулярная стимуляция или сердечная ресинхронизация — новая форма стимуляции, которую сначала стали применять у взрослых для лечения сердечной недостаточности с клинической симптоматикой. При этом дополнительно к электроду кардиостимулятора в правом желудочке вводят электрод через коронарный синус в латеральную вену коронарного синуса, по которому происходит стимуляция левого желудочка. Это приводит, прежде всего у больных с одновременно имеющейся блокадой левой ножки пучка Гиса, к оптимизации координации сокращения при парадоксальном движении межжелудочковой перегородки. В настоящее время имеются первые результаты лечения ограниченных групп больных у детей и подростков, но на данный момент отсутствуют длительные наблюдения. Бивентрикулярная стимуляция показана больным с дилятационной кардиомиопатией и при сердечной недостаточности с картиной блокады ножек пучка Гиса после оперативной коррекции врожденных пороков сердца. Программирование системы происходит, как правило, под контролем ЭхоКГ (Dubin et al., 2005).


Рис. 21-3. Окончание.
Б. ЭКГ после имплантации кардиостимулятора (трансвенозная, двухкамерная система). Кардиостимулятор в режиме DDD. На ЭКГ перед 1 -м и с 5-го по 8-й комплекс определяются зубцы P, которые регистрируются кардиостимулятором. После запрограммированного интервала АВ-проведения происходит стимуляция желудочков, во 2-4-м и 9-14-м комплексе при отсутствии зубцов Р, то есть при собственной активности предсердий, происходит стимуляция как предсердий, так и желудочков. В грудных отведениях картина блокады левой ножки пучка Гиса (электрод в правом желудочке, калибровка 0,5 см=1 мВ).
Антитахикардические кардиостимуляторы и автоматический имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор
Антитахикардическая система для купирования наджелудочковых и желудочковых тахикардий в детском возрасте применяются редко, так как для нарушений ритма из данного круга заболеваний может быть эффективна медикаментозная антиаритмическая терапия или малоинвазивная катетерная аблация. У особой группы больных, таких как больные более старшего возраста, больные после атриотомии со стойкими нарушениями ритма (например, трепетанием предсердий или синдромом тахикардии-брадикардии), антитахикардическая стимуляция может быть альтернативным методом лечения или дополнением стандартной терапии.
Антитахикардические системы — одно- или двухкамерные с предсердием и/или желудочковым электродом. Они могут, с одной стороны, улавливать нарушения ритма (например, трепетание предсердий), с другой стороны — купировать их программированным режимом стимуляции (например, сверхчастотная стимуляция или залповая стимуляция). В международном кодовом обозначении кардиостимуляторов для этой системы введена пятая буква, которая определяет антитахикардическую функцию.
Особая форма антитахикардических систем — имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор для электротерапии желудочковых тахикардий или фибрилляции желудочков (например, при патологиях ионных каналов, таких как синдром удлиненного интервала Q-T или синдром Бругада). При этом размер аппарата немного больше, чем у обычных кардиостимуляторов, и имплантируется он абдоминально или субпекторально. Электроды большего размера, по которым проводят детекцию с желудочков и дефибрилляцию, у более старших имплантируются трансвенозно-эндокардиально в правый желудочек. Имеются двухкамерные системы с дополнительной функцией детекции с предсердия. Как альтернатива ранее применялись эпикардиальные электроды-заплаты для дефибрилляции. При детекции желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков прибор производил многократную двухфазную электрическую кардиоверсию или дефибрилляцию в соответствии с его программой.
Ведение больных с имплантированным кардиостимулятором
Каждый больной с имплантированным кардиостимулятором нуждается в регулярном обследовании в детском кардиологическом центре, имеющем опыт ведения больных с кардиостимулятором и врожденными пороками.
При контроле функции кардиостимулятора проводят проверку всех запрограммированных параметров, в особенности частоты, амплитуды и длительности импульсов и порога стимуляции. В руководствах к имплантации кардиостимуляторов Немецкого общества кардиологов (Lemke et al., 1996) после имплантации кардиостимулятора рекомендовано проводить первый контроль перед выпиской больного через неделю после имплантации. При этом необходимо оценить состояние послеоперационной раны и провести обстоятельный разговор с больным и его родителями.
Следующий контроль проводится через 4 нед после имплантации кардиостимулятора, для того чтобы еще раз исследовать соотношения порогов стимуляции и чувствительности. Третий контроль осуществляется через 3 мес после имплантации. Теперь можно исходить из стабилизации порока стимуляции.
Остальные контрольные обследования проводят в зависимости от порогов раздражения и времени после имплантации с интервалом в 6-12 мес. Срок службы новых моделей кардиостимуляторов, в зависимости от применяемых электродов и агрегата, составляет, как правило, 4-10 лет. При длительном периоде наблюдения (в зависимости от интенсивности роста ребенка) необходимо в рамках контроля функции кардиостимулятора проводить рентгенологическое исследование для оценки положения электродов.
Примечание. При всех контрольных исследованиях необходимо заносить все проверенные и запрограммированные параметры в паспорт кардиостимулятора, который больной должен постоянно носить с собой. Дополнительно рекомендуют ежедневный контроль пульса самим больным или родителями, чтобы своевременно диагностировать нарушение работы кардиостимулятора.