А. Линдингер (A. Lindinger), М. Гасс (М. Gass), X. Гутхайль (Н. Gutheil)
Нарушения ритма у детей и подростков отличаются от таковых у взрослых при формально идентичных данных ЭКГ по этиологии, течению, клинической значимости и терапевтических алгоритмах. Выделяют нарушения образования импульса и проведения импульса (табл. 20-1). Причины нарушений ритма в детском возрасте разнообразны: врожденные пороки сердца с гемодинамической перегрузкой или хронической гипоксией; дальнейшие непрерывные гистопатологические изменения миокарда (гипертрофия или дилатация, фиброз) могут быть основой нарушений ритма; послеоперационные нарушения ритма (могут быть обусловлены механическими факторами — хирургический разрез, рубцовая ткань); генетические причины лежат в основе тахиаритмий, обусловленных заболеваниями ионных каналов (синдром удлиненного интервала Q-T, синдром Бругада и др.). Дополнительные проводящие пути между предсердиями и желудочками — основа наджелудочковых тахикардий. Другие причины — воспалительные заболевания сердца (миокардит), кардиомиопатии, нарушения электролитного баланса и кислотноосновного равновесия, а также побочные действия лекарственных средств (например, сердечных гликозидов). Однако зачастую причину определить невозможно, как, например, при изолированной желудочковой экстрасистолии.
Определение. Нарушения импульсообразования в синусовом узле как первичном центре автоматизма обозначают как нормотопные. Нарушения импульсообразования, происходящие не из синусового узла, обозначают как гетеротопные. Они составляют большую часть нарушений ритма и аритмий в узком смысле слова.
Нормотопные варианты нарушения импульсообразования
Следующие варианты нарушения ритма не имеют самостоятельного функционального значения, однако они могут быть проявлениями кардиального или экстракардиального основного заболевания:
- синусовая тахикардия;
- синусовая брадикардия;
- синусовая аритмия.
Для диагностики синусовой тахикардии в детском и подростковом возрасте необходимо знать возрастные нормы ЧСС. Синусовую тахикардию диагностируют, если ЧСС превышает на 20% максимальные возрастные значения (рис. 20-1)1.
1 Возрастная норма находится в диапазоне 5-95 перцентилей распределения значений ЧСС; за пределами 98 и 2 перцентилей — синусовая тахи- и брадикардия. — Примеч. ред. пер.
Таблица 20-1. Классификация нарушений ритма
Причины.
- Повышение тонуса симпатического отдела нервной системы, лихорадка.
- Кардиальные:
— миокардит;
— выпот в полость перикарда и тампонада сердца;
— сердечная недостаточность.
- Медикаментозные — симпатомиметики, антихолинергические препараты.
- Анемия тяжелой степени, острая кровопотеря, гиповолемия, шок.
- Гипертиреоз.
ЭКГ-критерии.
- Небольшое повышение амплитуды зубцов Р в II и III отведениях.
- Укорочение интервала P-Q при увеличении ЧСС.
- Слияние зубцов Р и Т вследствие укорочения Р-Р-интервала.
- Сегмент ST начинается чаще всего ниже изолинии и имеет восходящее направление преимущественно в II, III и грудных отведениях, зубец Т уплощен (рис. 20-2).
Дифференциальная диагностика синусовой
и наджелудочковой тахикардии.
- Начало и конец наджелудочковой тахикардии, как правило, внезапные, изменения ЧСС при синусовой тахикардии, напротив, постепенные.
- ЧСС при синусовой тахикардии не превышает 230 в минуту и даже в грудном возрасте.
- ЧСС при наджелудочковой тахикардии постоянна и чаще всего выше 250 в минуту.
Определение. Синусовую брадикардию диагностируют, если у ребенка ЧСС ниже минимальной возрастной нормы на 20% (см. рис. 20-1; табл. 20-7).
Причины.
- Физиологическое состояние у хорошо тренированных детей и подростков.
- Ваготония:
— физиологическая в состоянии сна;
— конституциональная;
— медикаментозная (например, при применении β-адреноблокаторов, антиаритмиков III класса).
- Экстракардиальные:
— гипотиреоз;
— желтуха, сопровождающаяся повышением прямого билирубина;
— заболевания центральной нервной системы с внутричерепной гипертензией;
— повышение внутриглазного давления. ЭКГ-критерии.
- Уплощение зубцов Р в отведениях от конечностей, в III отведении возможно появление отрицательных зубцов Р.
Рис. 20-1. Нормальные значения ЧСС при стандартной ЭКГ в засисимости от возраста (Davignon et al., 1979-80).
Рис. 20-2. ЭКГ 2-летнего ребенка в состоянии страха. Синусовая тахикардия (ЧСС 155 в минуту) и небольшая восходящая депрессия сегмента ST во II, III и левых грудных отведениях.
- Интервал P-Q может быть удлинен в соответствие с ЧСС.
- В грудных отведениях (V3 и V4) небольшой подъем сегмента ST, зубцы Т высокоамплитудные и имеют форму палатки (рис. 20-3).
Даже при нормальном регулярном синусовом ритме возможны незначительные колебания интервала Р-Р. Самая частая форма в детском возрасте — дыхательная синусовая аритмия. Она возникает вследствие рефлекторных влияний на синусовый узел и не имеет патологического значения. Во время вдоха ЧСС возрастает, во время выдоха — снижается.
ЭКГ-критерии.
Колебания интервала Р-Р с увеличением ЧСС через каждые 3-5 комплексов во время вдоха (рис. 20-4).
Примечание. Нерегулярный синусовый ритм не зависит от фаз дыхания; в детском возрасте встречается редко и может быть проявлением органического заболевания сердца.
Дифференциальная диагностика дыхательной синусовой аритмии и синоатриальной блокады II степени/2 типа. При этой неполной форме синоатриальной блокады на ЭКГ характерна внезапная смена длительности интервала Р-Р, которая кратна нормальному интервалу Р-Р.
Снижение внутренней частоты синусового узла может быть физиологическим (повышение тонуса n. vagus) или патологическим (дисфункция синусового узла воспалительного генеза или в послеоперационном периоде). Замещающие центры (ниже лежащий предсердный центр или область АВ-узла) перенимают функцию водителя ритма в рамках «пассивной гетеротопии». Активность замещающего центра может быть единичной (замещающая экстрасистола) или существовать в течение длительного времени (замещающий ритм). Частота ниже, чем у синусового узла, собственная частота АВ-узла составляет около 70-80%
Рис. 20-3. ЭКГ 14-летнего хорошо тренированного мальчика. Грудные отведения: ЧСС 58 в минуту, признаки ваготонии в виде высокоамплитудных зубцов Ти небольшое повышение точки J в отведениях V2-V4.
Рис. 20-4. Дыхательная аритмия у 4-летнего ребенка с акцидентальным шумом в сердце. Типичное увеличение ЧСС через 3-4 уда ра, средняя ЧСС 73 в минуту (скорость записи 25 мм/с).
возрастной частоты синусового узла. Формы замещающего ритма:
- простая АВ-диссоциация;
- миграция ритма;
- предсердный или АВ-замещающий ритм. Активная гетеротопия возможна в случае, если при нормальной частоте синусового узла частота гетеротопного центра выше. Самая частая форма активной гетеротопии — экстрасистолия.
Простая АВ-диссоциация возникает, если собственная частота синусового узла время от времени снижается до частоты АВ-узла. Область АВ-узла берет на себя функцию водителя желудочкового ритма, в то время как предсердия сокращаются с частотой синусового узла, которая снижена.
Примечание. Характерным для простой АВ- диссоциации являются почти одинаковые частоты синусового и АВ-узла.
Распространенность.
- При ваготонии.
- После вмешательств на предсердиях.
- Медикаментозная (например, при терапии антиаритмическими препаратами).
ЭКГ-критерии.
- Форма предсердных и желудочковых комплексов не изменена.
- Низкая частота синусового узла почти одинакова с частотой АВ-узла.
- Изменение положения зубца Р нормальной формы относительно комплекса QRS: они предшествуют ему, могут быть в нем или следовать за комплексом QRS (рис. 20-5).
При увеличении собственной частоты синусового узла, например при физической нагрузке, он снова становится водителем ритма (рис. 20-6).
Полная форма АВ-диссоциации возникает при АВ-блокаде III степени.
Миграция ритма
Распространенная форма нарушений ритма, которая встречается у детей и подростков с ваготонией. Частота синусового узла падает и периодически вторичные центры автоматизма в области предсердий могут выполнять функцию водителя ритма. При этом возникает обратимая миграция водителя ритма от синусового узла к предсердиям и обратно.
ЭКГ-критерии.
- Сначала положительные зубцы Р в отведениях II, III и aVF становятся все более уплощенными и затем отрицательными.
- С увеличением негативизации зубца Р возникает укорочение интервала P-Q.
Длительность сердечного цикла постоянно изменяется, ЧСС становится меньше при миграции водителя ритма по предсердиям и больше при возвращении водителя ритма в синусовый узел (рис. 20-7).
Причины.
- Повышение тонуса п. vagus у людей без патологии сердца.
- Дисфункция синусового узла в послеоперационном периоде.
ЭКГ-критерии.
Для диагностики замещающего ритма из АВ-узла важны форма и направление зубца Р в отведениях от конечностей.
- Зубцы Р отрицательны в отведениях II, III и aVF (ретроградное возбуждение предсердий).
- Комплексы QRS нормальной формы (водитель ритма локализован выше деления пучка Гиса на ножки).
Классификация замещающих ритмов из АВ-узла по расположению зубца Р по отношению к комплексу QRS (см. рис. 20-8).
- Зубец Р перед комплексом QRS — «верхний» АВ- ритм.
- Зубец Р в комплексе QRS — «средний» АВ-ритм.
- Зубец Р после комплекса QRS — «нижний» АВ- ритм.
Верхний замещающий АВ-ритм имеет место, когда отрицательные зубцы Р в отведениях II, III, aVF предшествуют неизмененному комплексу QRS. Источник ритма расположен в каудальной части предсердий в непосредственной близости от АВ-узла. Интервал P-Q, как правило, укорочен (см. рис. 20-9).
При среднем замещающем ритме из АВ-узла возбуждение предсердий и желудочков происходит практически одновременно. Зубец Р скрыт в комплексе QRS, что, возможно, приводит к незначительной деформации комплекса QRS (см. рис. 20-10).
Рис. 20-5. Схематическое изображение неполной АВ-диссоциации.
Рис. 20-6. ЭКГ 10-летнего ребенка с единственным желудочком и операцией по Фонтену. Возникает АВ-диссоциация с частотой сокращения желудочков 140 в минуту и частотой сокращения предсердий 146 в минуту. Первые и последние два комплекса - синусовые. В остальных комплексах зубцы Р имеют нормальную форму и «колеблются» вокруг комплексов QRS, то есть сначала определяются недалеко от комплекса QRS, проходят сквозь него и определяются у конца комплекса QRS. Затем зубец Р снова возникает перед комплексом QRS (отведения от конечностей, скорость записи 25 мм/с).
Рис. 20-7. ЭКГ 5-летнего ребенка с миграцией водителя ритма по предсердиям (ЭхоКГ в пределах нормы). Отведения от конечностей (скорость записи 25 мм/с): первые 3 комплекса - синусовый ритм с ЧСС 75 в минуту, затем постепенное снижение ЧСС и инверсия зубца Р в отведениях II, III, aVF с источником возбуждения в верхнем отделе АВ-узла, во время последних трех комплексов вновь синусовый ритм с повышением ЧСС.
Рис. 20-8. Различные источники возбуждения при замещающем ритме из АВ-соединения. Классификация в зависимости от взаимного расположения зубца Р и комплекса QRS: «верхний» (А), «средний» (Б), «нижний» (В) замещающий АВ-ритмы.
Рис. 20-9. ЭКГ 16-летнего мальчика без патологии сердца с акцидентальным шумом в сердце и замещающим верхним АВ-ритмом. Намечающееся отклонение электрической оси сердца влево, ЧСС 75 в минуту, уплощение зубцов Р в I отведении; во II и III - глубокие отрицательные зубцы Р, в aVR - положительные, соответственно предшествуют комплексу QR5 с укорочением интервала P-Q (0,09 с), расщепление комплекса QRS в III отведении.
Рис. 20-10. ЭКГ 8-летней девочки после оперативного закрытия дефекта межпредсердной перегородки. Через 5 мес после вмешательства развилась брадикардия 50 в минуту. Зубцы Р четко не определяются, они скрыты в комплексах QRS и только намечаются в конце комплексов QRS в виде небольшого расщепления зубца S в отведениях II и aVF. Средний замещающий ритм из АВ-узла.
Если отрицательные зубцы Р расположены после комплекса QRS в нижних отведениях, очаг возбуждения расположен в нижнем отделе АВ-узла и имеет место нижний замещающий ритм из АВ-узла. В этом случае зубец Р может приводить к небольшой деформации сегмента ST (рис. 20-11).
Распространенность. Экстрасистолия — самая частая форма нарушений ритма у детей и подростков. По данным мониторирования ЭКГ одиночные наджелудочковые экстрасистолы регистрируют у 14-38% новорожденных без патологии сердца, у детей младшего и школьного возраста — в 11-26% случаев. Одиночные желудочковые экстрасистолы регистрируют также у детей без заболеваний сердца в каждой возрастной группе в 20% случаев (Lind- inger et al., 1984; Bernuth et al., 1989).
Патофизиология. Можно рассматривать три различных механизма возникновения экстрасистолии.
- Аномальный или повышенный автоматизм.
- Механизм reentry.
Триггерная активность с постдеполяризацией.
Аномальный автоматизм может возникать спонтанно в результате электролитных нарушений или острой ишемии. Повышенный автоматизм встречается при усилении влияния катехоламинов. Данный механизм лежит в основе как наджелудочковой, так и желудочковой экстрасистолии.
Механизм reentry лежит в основе прежде всего наджелудочковых, но также многих желудочковых экстрасистол. Он характеризуется блокадой антеградного проведения и возможностью ретроградного замедленного проведения импульса вследствие изменения проводимости (рис. 20-12). При антеградном проведении по второму альтернативному пути создаются условия для «кругового возбуждения» — механизма reentry. Он может поддерживать сам себя, что приводит к reentry-тахикардии. Если волна возбуждения поступает после сердечного комплекса и нет более электрофизиологических условий для поддержания механизма reentry, возникает экстрасистола.
Симптомы.
Экстрасистолы — самая частая случайная находка при регистрации ЭКГ, так как у детей они обычно клинически не проявляются. Реже характерны жалобы на перебои в работе сердца.
Рис. 20-11. ЭКГ: нижний замещающий ритм из АВ-узла с частотой 56 в минуту (скорость записи 25 мм/с). За каждым комплексом QRS следует остроконечный отрицательный зубец Р в нижних отведениях (II, III и aVF).
Рис. 20-12. Механизм reentry.
А. Нормальное распространение возбуждения по разветвляющимся волокнам Пуркинье (Р1 и Р2).
Б. В отдельном волокне (Р1) возникает однонаправленная блокада в области со снижением проводимости (заштрихованный участок). Антеградно направленный импульс блокируется. Напротив, ретроградно идущий через волокна Пуркинье Р1 импульс может пройти этот отрезок. Он может быть проведен только замедленно, так что попадает на место разветвления и вновь возбудимую ткань, поэтому возникает циркуляция возбуждения (М - рабочий миокард).
Определения.
Все преждевременные сокращения сердца из эктопического центра выше разделения пучка Гиса обозначают как наджелудочковые экстрасистолы. При желудочковых экстрасистолах центр возбудимости расположен в пучке Гиса или ниже (рис. 20-13).
По последовательности или количеству нормальных сокращений и экстрасистол различают следующие формы:
- бигеминия — 1 нормальное сокращение-1 экстрасистола;
- тригеминия — 2 нормальных сокращения-1 экстрасистола;
- квадригеминия — 3 нормальных сокращения-1 экстрасистола;
- куплет — 2 следующих друг за другом экстрасистолы;
- триплет — 3 следующих друг за другом экстрасистолы.
Последовательность из 3 желудочковых экстрасистол и более соответствует желудочковой тахикардии.
- Мономорфные экстрасистолы имеют одинаковую форму комплексов QRS, как правило, исходят из одного очага и с постоянным интервалом сцепления.
- Полиморфные экстрасистолы имеют различную форму комплексов QRS.
- Полная компенсаторная (постэкстрасистолическая) пауза: сумма интервалов R-R, включающих экстрасистолу, составляет 2 нормальных интервала R-R.
Неполная компенсаторная пауза: сумма интервалов, включающих экстрасистолу, меньше 2 нормальных интервалов R-R.
Рис. 20-13. Экстрасистолы (*) из различных источников.
А. Экстрасистола из синусового узла: зубец Р и комплекс QRS не изменены. Постэкстрасистололическая пауза равна расстоянию между двумя сердечными комплексами.
Б. Предсердная экстрасистола: зубец Р деформирован, комплекс QRS не изменен. Неполная компенсаторная пауза. Интервал, включающий экстрасистолу, меньше, чем расстояние между двумя нормальными комплексами.
В. Экстрасистола из верхнего отдела АВ-узла: преждевременному комплексу QRS предшествует отрицательный зубец Р.
Г. Экстрасистола из среднего отдела АВ-узла: зубец Р экстрасистолы скрыт в комплексе QRS, который поэтому может быть слегка деформирован.
Д. Экстрасистола из нижнего отдела АВ-узла: за нормальным комплексом QRS следует отрицательный зубец Р.
Е. Экстрасистола из ножки пучка Гиса: преждевременное возбуждение с немного деформированным, относительно узким комплексом QRS при отсутствии зубца Р. Полная компенсаторная пауза.
Ж. Интерполированные (вставочные) желудочковые экстрасистолы: преждевременное возбуждение из желудочков. Интервал R-R, включающий в себя экстрасистолу, соответствует таковому при нормальном сердечном цикле. Комплекс QRS деформирован.
З. Желудочковые экстрасистолы: преждевременное возбуждение с источником в желудочке. Комплекс QRS деформирован, зубцы Р чаще всего не определяются. Сумма интервалов, содержащих экстрасистолу, соответствует двум нормальным R-R интервалам (полная компенсаторная пауза).
- Вставочная желудочковая экстрасистола возникает случайно на фоне брадикардии основного ритма, при этом экстрасистола расположена между двумя комплексами QRS на нормальном расстоянии, постэкстрасистолическая пауза отсутствует (рис. 20-13, 20-14, 20-15).
Наджелудочковая экстрасистолия
Причины.
- Наджелудочковую экстрасистолию наблюдают уже в пренатальном периоде, чаще всего ее диагностируют между 28-й и 33-й неделей беременности при кардиотокографии или ультразвуковом исследовании.
- Основное заболевание в пренатальном периоде, у новорожденных и в детском возрасте не определяется.
- Острые или перенесенные воспалительные заболевания сердца можно рассматривать в качестве причины у детей более старшего возраста.
- Гемодинамические факторы: врожденные пороки сердца с перегрузкой предсердий или оперативные вмешательства в области предсердий (например, внутрипредсердное венозное переключение при полной транспозиции магистральных сосудов, операция по Фонтену).
- Редко: электролитные нарушения, гипоксия, побочные действия лекарственных средств (катехоламинов).
ЭКГ-критерии.
Преждевременное возникновение деформированного зубца Р с различным проведением к желудочкам.
- При очень раннем возникновении на восходящем колене предыдущего зубца T характерна полная блокада АВ-проведения (рис. 20-16, типичный пример: «блокированная предсердная бигеминия» плода и новорожденных).
- При возникновении на нисходящем колене предыдущего зубца Т характерно удлинение времени АВ-проведения и/или аберрантное АВ- проведение с деформацией комплекса QRS.
- При возникновении после зубца Г характерно небольшое удлинение или нормальное АВ-проведение чаще всего с нормальным комплексом QRS. ш Компенсаторная пауза при наджелудочковой экстрасистолии чаще всего неполная, так как синусовый узел блокируется вследствие обратного проведения экстрасистолы и затем активируется спустя нормальный временной интервал. Примечание. Основное правило: с увеличением преждевременности экстрасистолы удлиняется время АВ-проведения, пока не будет достигнут эффективный рефрактерный период АВ-узла и экстрасистола не будет блокирована.
По месту происхождения импульса различают:
- экстрасистолы из синусового узла;
- предсердные экстрасистолы;
- экстрасистолы из АВ-узла.
Классификация возможна по форме, полярности
зубца Р и его временному отношению к комплексу QRS.
Экстрасистолы из синусового узла встречаются редко и их диагностика по данным поверхностной ЭКГ затруднена. Характерны следующие признаки.
- Преждевременно возникший зубец Р нормальной формы, интервал P-Q в пределах нормы.
- Комплекс QRS не изменен.
- За экстрасистолой следует нормальный сердечный комплекс с нормальным интервалом Р-Р.
- Необходима дифференциальная диагностика с дыхательной аритмией.
- При очаге, расположенном в предсердии, преждевременно возникший зубец Р деформирован. Степень деформации увеличивается с удалением от синусового узла (рис. 20-17,20-18). Чем выше в предсердии расположен очаг, тем длиннее интервал P-Q. При очаге, расположенном недалеко от АВ-узла, интервал Р- Qсоответственно укорочен.
Рис. 20-14. Схематическое изображение: желудочковая экстрасистола. Вверху, с полной компенсаторной паузой. Внизу, интерполированная желудочковая экстрасистола.
Рис. 20-15. Желудочковая экстрасистола у 8-летнего ребенка после операции по Фонтену.
А. Желудочковые экстрасистолы с полной компенсаторной паузой и различной преждевременностью. Вверху: относительно позднее возникновение. Внизу: попадание в конец реполяризации предыдущего цикла, после желудочковой экстрасистолы: VA-проведение (зубцы Р определяются на нисходящем колене зубца Т). Полная компенсаторная пауза (двукратный интервал R-R между синусовыми комплексами перед и после экстрасистолы).
Б. Интерполированные желудочковые экстрасистолы: основной ритм не изменен, длина сердечных циклов перед и после экстрасистолы точно соответствует интервалу R-R.
- Проводящая способность АВ-узла: чем ранее возникает наджелудочковая экстрасистола, тем более выражена блокада АВ-проведения.
- Комплекс QRS также зависит от степени преждевременности экстрасистолы: часто нормальный комплекс QRS при очень раннем возникновении экстрасистолы вследствие частичной рефрактерное™ проводящей системы желудочков может возникать деформированный комплекс QRS.
- Так как происходит обратное проведение экстрасистолы к синусовому узлу, характерна, как правило, неполная компенсаторная пауза. Исключения: очень поздние наджелудочковые экстрасистолы (рис. 20-17).
Рис. 20-16. Серия ЭКГ ребенка с наджелудочковой экстрасистолией в течение первого года жизни.
А. Период новорожденности: блокированная наджелудочковая экстрасистола — возникновение отрицательного зубца Р на восходящем колене зубца Т в II и III отведениях, поэтому наблюдается блокада АВ-проведения.
Б. В возрасте 6 нед лишь немного позже возникшая экстрасистола теперь проводится, причем при частично рефрактерном миокарде желудочков комплекс QRS отчетливо деформирован.
В. В возрасте 9 мес наджелудочковые экстрасистолы возникают много позднее: спустя нормальное время АВ-проведения следует недеформированный нормально конфигурированный комплекс QRS.
Рис. 20-17. ЭКГ 5-летней девочки, у которой в рамках исследования перед введением наркоза оценивалось известное из анамнеза нарушение ритма. Наджелудочковые эктрасистолы (стрелки) с различной преждевременностью, форма зубцов Р, однако, одинакова и похожа на синусовый зубец Р, что указывает на источник возбуждения вблизи синусового узла.
Рис. 20-18. ЭКГ 9-летнего мальчика. Нарушения ритма диагностированы впервые в 1,5 года. Электрическая ось сердца не отклонена. За каждым синусовым комплексом следует преждевременный зубец Р уплощенный, отрицательный в отведениях II, III и aVF; практически нормальное время АВ-проведения, как источник рассматривается очаг нижней части правого предсердия. Предсердная бигеминия.
Источник возбуждения расположен в области АВ- узла. Распространение возбуждения происходит как антеградно к желудочкам, так и ретроградно по предсердиям. В зависимости от расположения источника возбуждения различают экстрасистолы из:
- верхнего отдела АВ-узла — отрицательные зубцы Р в отведениях II, III и aVF, расположенные перед QRS-комплексами нормальной формы, с укороченным интервалом P-Q (рис. 20-19, А);
- среднего отдела АВ-узла — происходит почти одновременное возбуждение предсердий и желудочков, поэтому зубец Р скрыт в комплексе QRS (рис. 20-19, Б);
- нижнего отдела АВ-узла — зубцы Р следуют непосредственно за комплексами QRS в отведениях II, III и aVF.
Форма зубца Р и его расположение по отношению к комплексу QRS соответствует таковым при ритме из АВ-узла. При экстрасистоле из АВ-узла речь идет о единственном преждевременном комплексе (см. рис. 20-8).
Причины.
- Острые:
— нарушения электролитного баланса;
— влияние лекарственных средств (симпатомиметики, сердечные гликозиды, антиаритмики);
— миокардит.
- Хронические:
— врожденные пороки сердца с перегрузкой желудочков объемом или давлением (например, тетрада Фалло, аортальный стеноз, синдром Эйзенменгера);
— пролапс митрального клапана;
— дилатационная и гипертрофическая кардиомиопатия.
Примечание. В большинстве случаев при желудочковой экстрасистолии в детском возрасте не находят основного заболевания сердца.
ЭКГ-критерии.
- Преждевременное возникновение желудочкового комплекса с расширением, как при блокаде ножки пучка Гиса (сверх возрастной нормы), которое тем более выражено, чем дистальнее расположен источник экстрасистолии. Часто возникает фиксированное сцепление с предшествующим синусовым комплексом.
- Чаще всего желудочковые экстрасистолы не проводятся ретроградно к предсердиям и синусовому узлу. Поэтому функция синусового узла не нарушена, и, как следствие, характерна полная компенсаторная пауза.
- При экстрасистолах из пучка Гиса характерны незначительная деформация и расширение комплекса QRS.
Рис. 20-19. Экстрасистолы из верхнего и нижнего отделов aVF-узла.
А. Экстрасистолы из верхнего отдела АВ-узла: в aVF- отведении преждевременное появление зубца Р. Диаграмма проведения демонстрирует обратное проведение к предсердиям, возбуждение которых происходит несколько раньше, чем антеградное возбуждение желудочков. Б. Экстрасистолы из нижнего отдела АВ-узла: за синусовым комплексом следует преждевременное появление узкого комплекса QRS, за которым регистрируется отрицательный зубец Р (ретроградное проведение к предсердиям). Потом следует замещающий комплекс из АВ-узла, в котором, вероятно, скрыт синусовый зубец Р, затем 2 нормальных синусовых комплекса. При экстрасистоле из нижнего отдела АВ-узла миокард желудочков расположен ближе и возбуждение его происходит раньше миокарда предсердий.
- При источнике экстрасистолы в левом желудочке характерна форма блокады правой ножки пучка Гиса, при источнике в правом желудочке — форма блокада левой ножки пучка Гиса (рис. 20-20).
- При очень поздних желудочковых экстрасистолах часто наблюдают картину сливных или комбинированных экстрасистол, так как деполяризация части миокарда желудочка происходит от эктопического импульса, а остальной части — по проводящей системе. При этом определяют зубец Р, который предшествует комплексу QRS (рис. 20-20, Б, В).
В отличие от клинически незначимых сливных экстрасистол ранние, частично попадающие в зубец Т предыдущего комплекса желудочковые экстрасистолы классифицируют как критические, так как они могут приводить (прежде всего в зоне ишемии) к фибрилляции желудочков. Этот феномен
экстрасистолы типа «R на T» у детей и подростков встречается редко.
Терапия. Желудочковая экстрасистолия не требует лечения у больных без патологии сердца. При выраженной клинической симптоматике (например, при стойкой бигеминии с ранними желудочковыми экстрасистолами и соответствующей гемодинамикой — артериальной гипотонией) или сердцебиениях с нарушением самочувствия могут быть показаны β-адреноблокаторы1.
1 При появлении признаков аритмогенной дисфункции миокарда обсуждаются показания к РЧА или антиаритмической терапии. — Примет, ред. пер.
Определение и механизм развития. Наряду с нормальным источником возбуждения (синусовый узел) в миокарде желудочков существует эктопический очаг со значительно более низкой частотой, который защищен от входящего импульса из синусового узла (блокада входа). Расположенный вокруг него миокард желудочков частично защищен от импульсов из этого очага (блокада выхода). Возникает желудочковая экстрасистола, которая характеризуется отсутствием связи с предшествующим синусовым комплексом с различным интервалом сцепления; расстояния между отдельными парасистолическими сокращениями кратны наименьшему расстоянию между парасистолами: так называемый «двойной ритм».
ЭКГ-критерии.
- При синусовом ритме мономорфные желудочковые комплексы, как при блокаде ножки пучка Гиса, без связи с предшествующим комплексом QRS. Отсутствует типичное сцепление с комплексом QRS.
- Типично для парасистолии: расстояния между отдельными парасистолическими сокращениями кратны наименьшему расстоянию между парасистолами.
Возвратные экстрасистолы («эхо»-экстрасистолы)
Условием для реализации данного механизма считают продольную диссоциацию проведения импульса в АВ-узле: после начального ретроградного проведения импульса от желудочков к предсердиям по медленному пути происходит повторное антеградное проведение по быстрому пути (рис. 20-21). ЭКГ-критерии.
Пусковой фактор — ретроградная активация предсердий — отрицательный зубец Р в нижних отведениях II, III и aVF, который локализуется в конце сегмента ST или зубца Т предшествующего комплекса QRS.
- После ретроградного проведения возбуждения происходит деполяризация предсердий, и возбуждение теперь снова проводится через АВ-узел к желудочкам.
- ЭКГ-картина характеризуется двойным возбуждением желудочков, которое включает себя отрицательный зубец Р (рис. 20-22).
Причины.
- Дисфункция синусового узла (например, после вмешательства на сердце) с замещающим ритмом из АВ-узла или АВ-диссоциацией.
- Желудочковая экстрасистолия с ретроградным вентрикулоатриальным (ВА) проведением.
Тахикардии подразделяют на:
- наджелудочковые;
- желудочковые.
Распространенность и проявления. Наджелудочковая тахикардия — самая частая форма тахиаритмий в детском возрасте. Данные о распространенности сильно колеблются (0,35-4:1000). Распространенность феномена WPW, определяемого на ЭКГ, составляет у детей 1-2:1000, однако только 30% этих детей имеют клиническую симптоматику наджелудочковой тахикардии в рамках синдрома WPW (Garson, 1990; Wu et al., 1994; Orejarena et al., 1998). Около 1/3 наджелудочковых тахикардий манифестируют в первые недели жизни, часть из них уже антенатально. В первые годы жизни преобладают наджелудочковые тахикардии на основе дополнительных проводящих путей, тахикардии из АВ-узла по типу reentry до 3 лет встречаются относительно редко (Ко et al., 1992; Orejarena et al., 1998).
Определение. Наджелудочковая тахикардия — гетеротопная тахикардия с источником возбуждения выше бифуркации пучка Гиса (см. ниже). ЭКГ-критерии.
При источнике в предсердиях или АВ-узле, как правило, частота превышает следующие значения.
- При очаге в предсердиях:
— 200 в минуту на первом году жизни;
— 110 в минуту у детей.
- При источнике в АВ-узле:
— 100 в минуту на первом году жизни;
— 80 в минуту у детей (ориентировочные значения — см. Garson, 1990).
При большинстве формвозникает АВ-проведение 1:1. Исключения:
- внутрипредсердная тахикардия по типу reentry, мерцание/трепетание предсердий;
- предсердная и АВ-узловая эктопическая тахикардия.
Рис. 20-20. 16-летняя больная с тахикардией из правожелудочкового выходного тракта: мономорфные желудочковые экстрасистолы, возникновение желудочковой аритмии высокой степени при физической нагрузке. Форма желудочковых экстрасистол: из правого желудочка, картина блокады левой ножки пучка Гиса.
А. Ранние полиморфные желудочковые экстрасистолы, бигеминия. Окончание на с. 167.
Рис. 20-20. Окончание. Мониторирование ЭКГ: различный индекс преждевременности желудочковых экстрасистол — чем больше ЧСС, тем позднее возникают экстрасистолы (Б). Куплеты и триплеты с одинаковой формой комплексов QRS (В).
Рис. 20-21. Схематическое изображение импульсообразования и импульсопроведения при возвратной экстрасистолии (ЭХОкомплекс). Импульс, исходящий из пучка Гиса, проводится антеградно (1) к желудочкам (первый желудочковый комплекс). По ретроградному пути А импульс достигает предсердий (отрицательный зубец Р), в то время как на пути Б импульс блокирован. Возвращающийся импульс от предсердий (2) может проводиться дальше антеградно по пути Б и вновь вызывать возбуждение желудочков (второй желудочковый комплекс).
Рис. 20-22. ЭКГ 8-летней девочки, перенесшей 2 года назад оперативное закрытие дефекта межпредсердной перегородки. Первый комплекс сдвоенного импульса исходит из среднего отдела АВ-узла (предшествующий зубец Р не определяется). На конце зубца Т в отведениях II и III определяется отрицательный зубец Р, который затем снова антеградно проводится к желудочкам. Картина возвратной экстрасистолы (ЭХО-комплекс с зубцом Р между ними).
Форма комплекса QRS преимущественно не изменена. Исключения при:
- предшествующей блокаде ножки пучка Гиса;
- функциональной блокаде ножки пучка Гиса во время тахикардии;
- антеградное (антидромное) проведение по дополнительному пути.
Предрасполагающие факторы.
Большинство детей с наджелудочковой тахикардией не имеют структурных аномалий сердца.
Врожденные пороки сердца диагностируют у 5% больных.
- В 30% случаев аномалия Эбштейна и врожденная корригированная транспозиция магистральных сосудов, возможно, связаны с наджелудочковой тахикардией на основе дополнительного пути проведения.
- Другие предрасполагающие заболевания сердца: пороки сердца с дилатацией предсердий (например, митральные пороки и кардиомиопатии любого генеза), миокардиты и опухоли сердца.
В послеоперационном периоде могут развиваться наджелудочковые тахикардии после обширных вмешательств на предсердиях (например, операция по Фонтену, внутрипредсердное венозное переключение при транспозиции магистральных сосудов), при этом прежде всего речь идет о тахикардии с внутрипредсердным механизмом reentry и трепетанием предсердий или фокусной предсердной тахикардии. Частота этих аритмий, возникающих в послеоперационном периоде или впервые манифестирующих через несколько лет после вмешательства, в последнее десятилетие значительно возросла. Реже встречается семейная предрасположенность (Vidaillet et al., 1987).
Классификация и механизмы развития.
Лежащие в основе механизмы — reentry или фокусная (очаговая) тахикардия, которые основаны на повышении автоматизма, реже в основе лежит триггерная активность (табл. 20-2,20-3,20-4).
- При тахикардии по типу reentry различают следующие локализации и функциональные механизмы круговой циркуляции возбуждения:
— круговая циркуляция возбуждения при вовлечении АВ-узла как интегративной единицы;
— reentry на основе дополнительного пути проведения (АВ-тахикардия по типу reentry, реципрокная);
— reentry внутри АВ-узла (АВ-узловая reentry тахикардия);
— круговая циркуляция возбуждения, которая локализуется исключительно в предсердиях, и в поддержании ее необязательно задействован АВ-узел (предсердная reentry тахикардия с различным АВ-проведением);
— внутрипредсердная reentry тахикардия, трепетание предсердий;
— мерцание предсердий.
- Фокусные тахикардии основываются на одном или нескольких очагах автоматизма. Локализация:
— в предсердиях (предсердная эктопическая тахикардия, синоним — фокальная предсердная тахикардия);
— в области АВ-узла (АВ-узловая тахикардия).
Таблица 20-2. Классификация наджелудочковых тахикардий
Таблица 20-3. Обзор локализаций очага и механизмов наджелудочковых тахикардий
Таблица 20-4. Дифференциальная диагностика наджелудочковых тахикардий по клинической картине и ЭКГ
- Другой механизм, лежащий в основе тахикардии, — триггерная активность в рамках аномалий реполяризации (так называемые поздние постпотенциалы), которая является причиной многофокусной предсердной тахикардии. Дифференциальная диагностика тахикардии по типу reentry с вовлечением АВ-узла и внутрипредсердной тахикардии основана на внутривенном введении аденозина. Он вызывает кратковременную блокаду АВ-проведения. При этом тахикардии с вовлечением АВ-узла купируются, а при тахикардиях, ограниченных предсердиями по типу reentry, или фокальной тахикардии в области предсердий сохраняются, АВ-проведение прерывается на несколько секунд.
По длительности наджелудочковые тахикардии разделяют на пароксизмальные (длятся от нескольких минут до нескольких часов) и постоянные или интермиттирующие формы. По определению наджелудочковую тахикардию считают постоянной, если она длится минимум 12 ч в течение суток (Bloomstrom-Lindqvist et al., 2003). Для интермиттирующих форм характерно рецидивирующее течение.
Механизмы инициации многообразны. Чаще всего наджелудочковую тахикардию вызывают наджелудочковые, реже желудочковые экстрасистолы или, возможно, ускорение частоты синусового ритма (Dunnigan et al., 1986). Непосредственно пусковыми факторами приступа тахикардии зачастую становятся состояния, связанные с адренергической стимуляцией (психический или физический стресс) или инфекциями (сепсис, лихорадка).
Наджелудочковые тахикардии по типу reentry
Наджелудочковые тахикардии с вовлечением АВ-узла
Тахикардии из АВ-узла по типу reentry с дополнительными путями проведения
Из пароксизмальных тахикардий в детском возрасте чаще всего встречается синдром преждевременного возбуждения желудочков (относительная распространенность около 70-90%).
- Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — наличие дополнительного пути проведения между миокардом предсердий и рабочим миокардом желудочков (атриовентрикулярный путь, пучок Кента). Распространенность: часто.
- Путь Махайма — дополнительный путь между начальной частью общего ствола пучка Гиса или миокардом правого желудочка (атриофасцикулярный или атриовентрикулярный путь). Распространенность: редко.
Примечание. В связи с тем что только у 30% больных с дополнительным путем проведения (пучок Кента) развивается наджелудочковая тахикардия, термин «синдром WPW» у этих больных сохраняется и правомерен. Если, напротив, только на ЭКГ регистрируется дельта-волна без связи с тахикардией, корректнее говорить о «феномене преждевременного возбуждения желудочков».
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта
Определение. Соединение между предсердиями и желудочками может располагаться в области, объединяющей оба АВ-клапана (пучок Кента).
- Манифестный (классический) синдром: дополнительный путь с антеградным и ретроградным проведением между предсердием и желудочками.
- Скрытый синдром: исключительно ретроградное, то есть желудочково-предсердное проведение.
Механизм. При манифестном синдроме при синусовом ритме происходит предсердно-желудочковое проведение одновременно по дополнительному пути и через АВ-узел. Локализация и скорость проведения по дополнительному пути и соответственно особенности проведения через АВ-узел определяют вектор и выраженность дельта-волны и комплекса QRS. Общепринятая классификация по типам А и В тем временем уступила место раздельной оценке полярности дельта-волны и основного вектора комплекса QRS. Степень выраженности предвозбуждения может варьировать, оно может быть только интермиттирующим (интермиттирующий синдром WPW, рис. 20-24). Показано применение вагусных проб и внутривенное введение аденозина, чтобы проведение происходило преимущественно по дополнительному пути и, таким образом, преждевременное возбуждение в виде дельта-волны на ЭКГ стало более отчетливым. И, наоборот, при физической нагрузке дельта-волна может исчезать.
Во время ортодромной тахикардии происходит антеградное проведение через АВ-узел и ретроградное — по дополнительному пути проведения (узкие комплексы QRS). Если импульс проходит антеградно по дополнительному пути и ретроградно через АВ-узел или по второму дополнительному пути, говорят об антидромной тахикардии (редко, рис. 2023). При этом расширение комплекса QRS как при блокаде ножки пучка Гиса возникает вследствие прямого очень быстрого соединения между предсердиями и желудочками как признак максимально выраженного предвозбуждения.
Клиническая картина. Приступ тахикардии продолжается от нескольких минут до нескольких часов. В зависимости от ЧСС и длительности приступа, а также возраста больного и наличия основного заболевания сердца могут развиваться признаки сердечной недостаточности.
Рис. 20-23. Механизмы AB-reentry тахикардии: синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта. Круг reentry при ортодромной тахикардии в правых отделах сердца и антидромной тахикардии в левых отделах сердца. RA - правое предсердие; RV — правый желудочек; LA - левое предсердие; LV - левый желудочек.
Рис. 20-24.12-летний мальчик без клинической симптоматики с интермиттирующей преэкзитацией на ЭКГ, случайная находка.
Новорожденные и дети первого года жизни склонны к быстрой декомпенсации кровообращения, симптомами которой являются бледность, потливость, похолодание конечностей, беспокойство и отказ от питья. Дети дошкольного возраста иногда жалуются на боли в животе. Дети школьного возраста могут конкретно назвать начало и конец приступа тахикардии, после многочасовой длительности развиваются тошнота и склонность к коллапсам. К антидромному проведению по дополнительному пути с прямым атриовентрикулярным проведением во время тахикардии склонны прежде всего больные с коротким рефрактерным периодом в двухпучковом пути (менее 220 мс), предрасполагающими факторами считают сочетание с мерцанием или трепетанием предсердий. Влияние на гемодинамику при высокой частоте сокращения желудочков (АВ-проведение 1:1) более тяжелое и аналогично влиянию при желудочковой тахикардии. Эта форма наджелудочковой тахикардии в младшем детском возрасте встречается редко. Опасность быстрого проведения по дополнительному пути в рамках мерцания или трепетания предсердий, однако, увеличивается с возрастом.
Манифестный синдром WPW
Определение. При синусовом ритме на ЭКГ наличие антеградного проведения по дополнительному пути проведения между предсердиями и желудочками, который может быть расположен вдоль обоих АВ-клапанов (пучок Кента). Картина преждевременного возбуждения на ЭКГ в 30% случаев сочетается с наджелудочковой тахикардией. ЭКГ при синусовом ритме.
- Укорочение интервала P-Q.
- Более или менее выраженная дельта-волна (предвозбуждение) в начале комплекса QRS, возможно преходящее предвозбуждение.
- Расширение комплекса QRS, как при блокаде ножки пучка Гиса (картина блокады левой ножки пучка Гиса при правостороннем пути и наоборот).
- Дискордантный зубец Т.
ЭКГ при наджелудочковой тахикардии.
- ЧСС 180-280 в минуту, ритм регулярный.
- Инициация наджелудочковой тахикардии часто вызвана наджелудочковыми или желудочковыми экстрасистолами.
- Внезапные начало и конец, затем часто пауза 1-2 с (преавтоматическая пауза) перед восстановлением синусового ритма.
- Зубец Р после окончания комплекса QRS чаще всего значительно смещен (интервал Q-P более 70 мс во II отведении).
- Верхний вектор зубца Р (зубец Р отрицательный в отведениях II, III, aVF).
- Ортодромная тахикардия: узкие, нормальной формы комплексы QRS (рис. 20-25).
Рис. 20-25. ЭКГ 16-летнего больного с синдромом WPW.
А. Синусовый ритм, интервал P-Q 0,11 с, комплекс QRS 0,10 с, деформация комплекса QRS, как при блокаде левой ножки пучка Гиса, дельта-волна более всего выражена в V2-V6.
Б. Во время наджелудочковой тахикардии с ЧСС 170 в минуту зубец Рнамечается в отведении V1 в нисходящем и в V2 в восходящем колене зубца Т, узкие комплексы QRS. Данные ЭКГ свидетельствует об ортодромном проведении при синдроме WPW.
Антидромная тахикардия: расширение комплексов QRS, как при блокаде ножки пучка Гиса (рис. 20-26).
Скрытый синдром WPW
Определение. Дополнительный путь с однонаправленным ретроградным проведением от желудочка к предсердию.
ЭКГ при синусовом ритме.
В пределах нормы, так как антеградное проведение происходит через АВ-узел (см. рис. 20-23).
ЭКГ при наджелудочковой тахикардии. Антеградное проведение через АВ-узел, ретроградное проведение по дополнительному пути (идентично таковому при ортодромной тахикардии, при манифестном синдроме WPW (рис. 20-27).
Терапия. Различают купирование приступа тахикардии (табл. 20-5) и длительную профилактику приступов (табл. 20-6).
- Показания к профилактике приступов тахикардии (длительная медикаментозная терапия): частые и длительные приступы тахикардии и гемодинамическая значимость, плохая переносимость; кроме того, при впервые выявленной тахикардии в период новорожденности (продолжительность лечения 0,5-1 года); после наджелудочковой тахикардии в антенатальном периоде можно при попытке отмены уже в постнатальном периоде (и, возможно, по данным чреспищеводного электрофизиологического исследования) определить показания к дальнейшей терапии, в других случаях также антиаритмическая терапия показана в течение года, у детей младшего возраста необходима терапия в большинстве случаев в течение нескольких лет и затем можно попытаться ее отменить. При рецидивировании, а также начиная со школьного возраста, более предпочтительна катетерная аблация дополнительного пути, чем длительная медикаментозная терапия, эффективность РЧА составляет около 93%1.
1 Учитывая высокую эффективность РЧА, в настоящее время предпочтение отдается миниинвазивным интервенционным методам лечения; антиаритмическая профилактика — у детей раннего возраста и при невозможности РЧА. — Примет, ред. пер.
- Показания к катетерной аблации дополнительного пути (Friedman et al., 2002; Kugler et al., 2002):
— состояние после реанимационных мероприятий по поводу наджелудочковой тахикардии;
— состояние после синкопе в сочетании с коротким эффективным рефрактерным периодом менее 220 мс (соответственно интервал R-R менее 220 мс при трепетании/мерцании предсердий, эта форма в дошкольном возрасте встречается очень редко; Perry и Garson, 1990; Russel et al., 1993; Vilain et al., 1994);
— резистентная к проводимой терапии наджелудочковая тахикардия, сопровождающаяся клинической симптоматикой;
— наджелудочковая тахикардия, сопровождающаяся клинической симптоматикой и требующая РЧА начиная с 4 лет.
Рис. 20-26. 13-летний больной с синдромом WPW и выраженной симптоматикой в виде наджелудочковой тахикардии. При электрофизиологическом исследовании диагностирован однонаправленный дополнительный путь проведения, расположенный слева латерально, с антидромной тахикардией по типу reentry.
А. ЭКГ перед РЧА: нерезкое выраженное предвозбуждение, дельта-волна прежде в отведениях II, III aVF и V5.
Б. Наджелудочковая тахикардия с расширенными комплексами QRS и ЧСС 200 в минуту, отклонение электрической оси вправо, картина блокады правой ножки пучка Гиса, отрицательные зубцы Р после комплексов QRS. Окончание на с. 175.
Рис. 20-26. Окончание.
В. После РЧА: дельта-волна не определяется, отсутствует клиническая симптоматика.
Рис. 20-27. ЭКГ 2-летнего ребенка с наджелудочковой тахикардией до антиаритмической терапии.
А. После синусового ритма внезапное начало наджелудочковой тахикардии с наджелудочковой экстрасистолы (ЧСС 285 в минуту), зубцы Р следуют за комплексом QRS (отрицательные в I и II отведениях, уплощенные отрицательные - в III).
Б. Прекращение наджелудочковой тахикардии после приема чая со льдом и массажа каротидного синуса. Тахикардия закончилась зубцом Р, то есть антеградная блокада в АВ-узле, затем короткая пауза перед восстановлением синусового ритма с ЧСС 114 в минуту (скорость записи 25 мм/с). Скрытый WPWсиндром: ЭКГ во время синусового ритма без патологии, во время тахикардии зубцы Р следуют за комплексами QRSна расстоянии более 0,07 с.
Таблица 20-5. Наджелудочковые тахикардии (пароксизмальные формы): неотложная терапия приступа
Нестабильные показатели гемодинамики
Таблица 20-6. Наджелудочковые тахикардии, пароксизмальные формы: длительная терапия - профилактика приступов
Риск синкопальных состояний
Высокий риск у больных с синдромом WPW отмечен в следующих случаях (Paul et al., 1990; Bromberg et al., 1996; Pappone et al., 2004).
- Трепетание/мерцание предсердий с коротким R-R-интервалом (менее 220 мс у детей) во время тахикардии.
- Множественные дополнительные пути проведения.
- Связь с основным заболеванием сердца (в особенности с аномалией Эбштейна).
Прогноз.
У большей части больных, у которых WPW- синдром манифестировал в антенатальном периоде или периоде новорожденности, приступы тахикардии прекращаются в первые недели или месяцы жизни, самое позднее — к концу первого года жизни. У 30-50% этих больных нужно учитывать возможность рецидивирования тахикардии в школьном возрасте (Perry, Garson, 1990), в более позднем возрасте прекращение активности дополнительного проводящего пути маловероятно, поэтому при клинической симптоматике показана катетерная аблация. У больных, у которых на ЭКГ исчезает преждевременное возбуждение, более вероятно отсутствие приступов в будущем, чем у тех, у которых дельта-волна сохраняется.
Синдром Лауна-Ганонга-Левина (LGL) Механизм. Изначально под этим термином понимали наличие атрионодального пути, описанного Джеймсом. На сегодняшний момент рассматривают гипотезу исключительно функционального нарушения АВ-узла с необычайно быстрым антеградным проведением и относят к АВ-reentry-тахикардии (Neuss et al., 1991; Stein et al., 1994). ЭКГ-критерии.
- Укорочение интервала P-Q.
- Комплексы QRS нормальной формы.
- Связь с наджелудочковой тахикардией.
Примечание. Эту форму наджелудочковой тахикардии сегодня рассматривают не как отдельную нозологическую форму, а относят к AB-reentry тахикардии.
Путь Махайма
Определение. Дополнительный путь между правым предсердием или правой ножкой пучка Гиса и миокардом правого желудочка (атриофасцику- лярный или атриовентрикулярный путь), который чаще всего локализуется около латерального кольца трехстворчатого клапана, для него характерно исключительно антеградное проведение. Во время тахикардии происходит круговая циркуляция возбуждения антеградно по пучку Махайма и ретроградно через АВ-узел или по второму пути (рис. 2028; Klein et al., 1994; McClelland et al., 1994).
Распространенность. Встречается редко (около 4% всех дополнительных проводящих путей), однако определяется у 25% больных с аномалией Эбштейна. Сочетание с другими дополнительными путями проведения наблюдается у 30% больных (Cappato, 1996).
Рис. 20-28. Механизмы тахикардии по типу reentry с дополнительным АВ-путем проведения: пучок Махайма, круг reentry с правосторонним атриовентрикулярным путем проведения (антидромная тахикардия). RA - правое предсердие; RV - правый желудочек; LA - левое предсердие; LV - левый желудочек.
ЭКГ при синусовом ритме.
Отсутствие или нерезко выраженное предвозбуждение и блокада левой ножки пучка Гиса, в других случаях типичная ЭКГ-картина при аномалии Эбштейна: рудиментарная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.
ЭКГ при наджелудочковой тахикардии.
- Антидромная тахикардия с картиной блокады левой ножки пучка Гиса и чаще всего резкое отклонение электрической оси сердца влево.
- Зубцы Р при окончании комплексов QRS не всегда достоверно определяются, отрицательные в отведении II, III и aVF (рис. 20-29). Клиническая картина, лечение и прогноз. Страдают дети всех возрастных групп, так как тахикардия очень быстро начинает сопровождаться клинической симптоматикой. Медикаментозная терапия: показаны антиаритмики группы IC и III (пропафенон, флекаинид, амиодарон, соталол), которые, однако, не всегда эффективны. Эффективность катетерной аблации дополнительного пути высока (более 80%).
Постоянная reentry тахикардия с участием АВ-узла
Определение. Редкая форма наджелудочковой тахикардии, интермиттирующая или стойкая, чаще всего длится 12-24 ч в течение суток. Дополнительный путь расположен в заднем отделе межжелудочковой перегородки в области впадения коронарного венозного синуса в предсердие или на задней или латеральной окружности АВ-клапана. Антеградное проведение происходит через АВ- узел, ретроградное — по дополнительному пути, для которого характерно затухающее проведение (рис. 20-30; Gallanger, 1985; Lindinger et al., 1998). ЭКГ-критерии.
Рис. 20-29. ЭКГ 15-летнего больного с аномалией Эбштейна и диагностированной наджелудочковой тахикардией при двух дополнительных путях проведения, из них один пучок Махайма, перед РЧА. Трепетание предсердий с быстрым АВ-проведением по расположенному справа пути, частота сокращения желудочков около 200 в минуту (резкое отклонение электрической оси сердца влево, деформация комплексов QRS, как при блокаде ножки пучка Гиса, отведения от конечностей, скорость записи 25 мм/с).
- ЧСС при тахикардии в зависимости от возраста 100-250 в минуту.
- Интервал P-Q.короче, чем интервал Q-P (соотношение P-Q/Q-P<1, «fast-slow» тахикардия).
- Узкий комплекс QRS, за которым на большом расстоянии следует зубец Р с верхним вектором (отрицательный в II, III, aVR).
- Купирование тахикардии часто возможно при появлении единственного синусового сокращения (рис. 20-31).
Клиническая картина, лечение, прогноз. При высокой ЧСС и тахикардии, длящейся несколько месяцев или лет, может развиваться вторичная дилатационная кардиомиопатия с нарушением функции левого желудочка. С другой стороны, у больных с малой частотой приступов и низкой ЧСС во время приступов отсутствуют клинические проявления, поэтому они могут выполнять любые физические нагрузки. Антиаритмическая терапия показана больным с высокой частотой приступов и ЧСС, а также ограничением функции левого желудочка. Эффективны антиаритмики класса IC или III, при необходимости в комбинации с сердечными гликозидами. Сообщалось о спонтанном прекращении приступов тахикардии в детском возрасте (Dorost- kar, 1992; Lindinger, 1998). Лечебный метод — катетерная аблация дополнительного пути (высокая эффективность, низкий риск).
Рис. 20-30. Круг reentry при постоянной тахикардии по типу reentry с участием АВ-узла, антеградное проведение через АВ-узел, ретроградное - в области заднего отдела межжелудочковой перегородки с впадением в отверстие коронарного венозного синуса (CS - коронарный синус).
Рис. 20-31. Постоянная тахикардия по типу reentry из АВ-узла с ЧСС 130-140 в минуту у 8-летней девочки. По данным ЭхоКГ снижение фракции выброса (ФВ) до 20%. После антиаритмической терапии дигоксином и амиодароном длительность тахикардии уменьшилась с 24 до 1,2 ч в течение суток. Через 3 мес после катетерной аблации дополнительного пути: нормализация функции левого желудочка. Отведения от конечностей (50 мм/с): после трех комплексов тахикардии следует синусовый комплекс, затем сразу же тахикардия возобновляется, в первые три цикла тахикардии постепенное удлинение интервала Q-P как признак уменьшения проводящей способности дополнительного пути, зубцы Ростроконечные отрицательные в отведениях II, III и aVF свидетельствуют о типичном удлинении интервала Q-P, соотношение P-Q/Q-Pсоставляет 0,61.
АВ-узловая reentry тахикардия
Вторая по частоте форма наджелудочковой тахикардии в детском возрасте, которая чаще встречается у детей старшего возраста. Нет типичного паранодального дополнительного пути.
Определение. Механизм reentry внутри АВ-узла или в непосредственном его окружении. Быстрый путь расположен кпереди, медленный — кзади с большой анатомической вариабельностью (рис. 2032, Silka et al., 1994; Pitschner, Neuzer, 1996).
ЭКГ при синусовом ритме.
Не изменена, часто небольшое укорочение интервала P-Q.
Типичная тахикардия по типу reentry из АВ- узла
ЭКГ при наджелудочковой тахикардии.
- Круг reentry при антеградном проведении по медленному и ретроградном проведении по быстрому пути («slow-fast» тахикардия).
Рис. 20-32. Круг reentry при тахикардии по типу reentry из АВ- узла. Антеградное проведение по медленному, расположенному кзади пути, ретроградное - по быстрому, расположенному больше кпереди пути.
- Инициация тахикардии часто наджелудочковой экстрасистолой со скачкообразным удлинением интервала P-Q (проведение по медленному пути).
- Нормальные комплексы QRS.
и Зубцы Р с верхним вектором при ретроградном возбуждении предсердий чаще всего скрыты в комплексах QRS, так как возбуждение предсердий и желудочков происходит почти одновременно, возможно появление зубцов Р на конце комплексов QRS как «псевдозубец» S, отрицательный в отведениях II, III и aVF (рис. 20-33). Терапия и прогноз. Купирование тахикардии возможно вагусными пробами или внутривенным введением аденозина. Для длительной профилактики показаны антиаритмики с отрицательным дромотропным эффектом: β- адреноблокаторы,
блокаторы медленных кальциевых каналов и дигоксин, при неэффективности — антиаритмики класса 1C (пропафенон), назначение антиаритми- ков класса III (соталол, амиодарон) чаще всего не обязательно.
Показания к катетерной аблации. Сохранение тахикардии в школьном возрасте, эффективность около 95%, риск возникновения АВ-блокады III степени менее 1% (Kugler et al., 2002).
Атипичная тахикардия по типу reentry из АВ-узла
Наблюдается очень редко. Проведение возбуждения антеградно по быстрому пути, ретроградно по медленному пути («fast-slow» тахикардия).
ЭКГ при наджелудочковой тахикардии.
- Удлинение интервала Q-P с верхним вектором зубца Р.
- ЧСС 140-250 в минуту.
Наджелудочковые тахикардии без вовлечения АВ-узла
Речь идет о тахикардиях с источником в предсердиях или в области АВ-узла по механизму reentry, с аномальным автоматизмом или триггерной активностью. Для поддержания тахикардии не требуется участия АВ-узла. Эти тахикардии преимущественно постоянные или интермиттирующие.
Трепетание предсердий/ послеоперационная внутрипредсердная тахикардия по типу reentry Причины.
- Перерастяжение и фиброз стенки предсердий при хронической перегрузке объемом и давлением и длительная гипоксия миокарда.
- Рубцовая ткань после оперативного вмешательства с анатомической «барьерной» функцией и соответственно зонами электрической изоляции.
Распространенность.
- При пороках сердца с дилатацией левого или правого предсердий (пороках митрального клапана, кардиомиопатиях, недостаточности трехстворчатого клапана любого генеза).
Рис. 20-33. ЭКГ 8-летнего больного с тахикардией по типу reentry из АВ-узла. ЧСС около 200 в минуту. Зубцы Р едва определяются по окончании комплекса QRS в зубце 5 (во время синусового ритма картина ЭКГ без патологии).
- После оперативного вмешательства на предсердиях (после операции по Фонтейну или ее модификаций, внутрипрепредсердного венозного переключения).
- В рамках послеоперационной дисфункции синусового узла.
Трепетание предсердий:
— сочетание в 30% случаев с мультифокальной предсердной тахикардией;
— редко изолированно, уже в пренатальном периоде или в периоде новорожденности при отсутствии структурных аномалий сердца.
Трепетание предсердий Механизм и ЭКГ-критерии.
Круг макро-reentry, который включает в себя большую часть правого предсердия, и анатомические структуры, такие как места впадения полых вен и кольцо трехстворчатого клапана. По общепринятому сегодня электрофизиологическому определению, речь идет о зависимом от перешейка круге reentry, дистальный отдел которого расположен между местом впадения нижней полой вены и кольцом трехстворчатого клапана в основании треугольника Коха. Эта «область перешейка» наиболее доступна при катетерной аблации.
- Типичное трепетание предсердий (рис. 20-34):
— направление круга reentry против часовой стрелки, частая форма — пилообразная форма зубца Р в отведениях II, III и aVF (зубец преимущественно отрицательный; рис. 20-35);
— направление круга reentry по часовой стрелке, редкая форма — положительная волна F в нижних отведениях, чаще всего менее отчетливо определяются зубцы Р (рис. 20-36);
— обе формы — регулярные волны F, частота сокращений предсердий 250-400 в минуту. Отсутствие изолинии между отдельными волнами, различная частота сокращения желудочков, в зависимости от проводящей способности АВ-узла, чаще всего 2:1, реже 1:1 или 3:1, однако изменяется от комплекса к комплексу.
Рис. 20-34. Круг reentry при типичном трепетании предсердий (частая форма - направление против часовой стрелки).
- Атипичная форма. В детском возрасте встречается редко. Первичная или дополнительная локализация в левом предсердии. На ЭКГ характерна нестабильная, чаще всего повышенная частота сокращения предсердий, чем при типичной форме, различная форма зубца Р, которая изменяется в течение тахикардии или появляются переходные формы между трепетанием и мерцанием предсердий.
Клиническая картина. Трепетание предсердий с практически нормальной частотой сокращений желудочков (прежде всего при отсутствии структурных или функциональных изменений сердца) может длительное время быть клинически незаметным. При трепетании предсердий с АВ-проведением 1:1, в особенности во взаимосвязи с гемодинамически значимым пороками, нужно учитывать ранее появившуюся симптоматику и признаки сердечной недостаточности.
Неотложная терапия. При развившейся декомпенсации кровообращения показана внешняя электрическая кардиоверсия (синхронизация с комплексом QRS, сравнить с рис. 20-35) или сверхстимуляция (чреспищеводная, интракардиальная) как первичные мероприятия.
- При стабильных показателях гемодинамики: медикаментозное восстановление ритма антиарит- миками класса IC (пропафенон, флекаинид) или класса III (амиодарон), преимущественно у больных с основным заболеванием сердца. Препараты IC класса необходимо сочетать с сердечными гликозидами или β-адреноблокаторами (или антагонистами кальция медленных кальциевых каналов), чтобы предотвратить быстрое проведение к желудочкам.
- Катетерная аблация: эффективный метод, однако существует опасность рецидивирования при неустраненной причине. Альтернатива: хирургический метод.
(!) При трепетании предсердий продолжительностью более 48 ч перед проведением электрической или медикаментозной кардиоверсии, как и при мерцании предсердий, показано проведение чреспищеводной ЭхоКГ для исключения внутрипредсердных тромбов; при подтверждении тромбов показана антикоагулянтная терапия маркумаром в течение 4-6 нед (Fuster et al., 2001, Blomstrom-Lundqvist et al., 2003). В случае быстрого АВ-проведения необходимо снижение частоты сокращения желудочков β-адреноблокаторами (или антагонистами кальция), при необходимости в сочетании с сердечными гликозидами.
Рис. 20-35. ЭКГ 12-летней девочки с дефектом межпредсердной перегородки. Госпитализация для кардиологического обследования из-за обнаруженной аритмии.
А. Трепетание предсердий с нерегулярным проведением (чередование 2:1 и 4:1): частота сокращения желудочков 70 в минуту, предсердий - 260 в минуту.
Б. ЭКГ после внешней электрической кардиоверсии: синусовый ритм.
Профилактика.
- β-Адреноблокаторы или антиаритмики класса III или Ic (последние в сочетании с сердечными гликозидами или р-адреноблокаторами).
- У новорожденных без пороков сердца: сердечные гликозиды назначают максимум на срок до полугола (Garson et al., 1985; Mendelson et al., 1991). Прогноз. Во многом зависит от основного заболевания сердца. Трепетание предсердий в рамках синдрома слабости синусового узла или при перегрузке предсердий может быть резистентным к проводимой терапии, длиться годами и рецидивировать. Хотя катетерная аблация и имеет хорошие первичные результаты, однако относительно часто сопровождается рецидивированием. Особенно это характерно для множественных кругов reentry. Послеоперационное трепетание предсердий сопровождается повышенным риском смертности. Благоприятный прогноз имеет трепетание предсердий, возникшее в период новорожденности или в антенатальном периоде, рецидивирование, как правило, нехарактерно (Lisowsky et al., 2000).
Внутрипредсердная тахикардия по типу reentry
Причины. Как и при послеоперационном трепетании предсердий, круг reentry возникает вокруг функциональных и анатомических барьеров, таких как послеоперационные рубцы («инцизионная» внутрипредсердная тахикардия) или вокруг впадения полых вен: часто множественные круги reentry, различное АВ-проведение.
ЭКГ-критерии.
- Зубцы Р в зависимости от локализации и размеров круга reentry различной полярности и ширины, частично с расположенной между ними изолинией.
- Частота сокращения предсердий 100-250 в минуту (рис. 20-37).
- Различное проведение к желудочкам, реже 1:1, чаще АВ-проведение 2-3:1.
Терапия. Так как речь идет преимущественно об оперированных пороках с рубцово-измененной тканью и перегрузке предсердий объемом и давлением, чаще всего необходима терапия.
Рис. 20-36. ЭКГ 12-летнего мальчика, который в 3 года перенес оперативное закрытие дефекта межпредсердной перегородки первого типа. В послеоперационном периоде сначала синусовый ритм, затем трепетание предсердий. Волны Fс частотой 220 в минуту, положительны в II, во время первых шести комплексов проведение 2:1 с частотой сокращений желудочков 110 в минуту, во время последних трех комплексов проведение 1:1. В грудных отведениях потенциалы предсердия менее различимы.
Рис. 20-37. ЭКГ 14-летней девочки после оперативного закрытия дефекта межпредсердной перегородки и протезирования митрального клапана в 8 лет. Предсердная тахикардия с относительной низкой частотой, через несколько лет спонтанный переход в синусовый ритм с ЧСС 40-50 в минуту. В правых грудных отведениях Vr4-V, предсердные потенциалы определяются лучше всего. Они низкоамплитудные, с относительно низкой частотой (170 в минуту). Между отдельными зубцами Р изолиния. Замещающий ритм с частотой 50-70 в минуту.
Режим терапии зависит от частоты приступов тахикардии, частоты сокращений предсердий и желудочков, а также наличия клинической симптоматики. Медикаментозная антиаритмическая терапия не всегда эффективна, часто необходима комбинированная терапия — антиаритмики класса IC или III, β-адреноблокаторы (Blomstrom-Linqvister et al., 2003). Для электрической или медикаментозной терапии действуют те же алгоритмы, что и при фибрилляции/трепетании предсердий. Относительно хорошие результаты отмечены при катетерной аблации отдельных кругов reentry. Однако при множественных кругах reentry стойкий эффект от этого метода наблюдается не всегда, относительно часто происходят рецидивы (Baker et al., 1996; Triedman et al., 1997; Kanter et al., 2000). Комплексная терапия в виде аблации, антиаритмической медикаментозной терапии и антитахикардической и антибрадикардической кардиостимуляции может быть необходима в отдельных случаях, если исчерпаны другие возможности лечения. В рамках планового оперативного вмешательства возможна оперативная хирургическая аблация с «выключением» больших областей предсердий.
Течение и прогноз. Описанные послеоперационные формы тахикардий (трепетание предсердий, внутрипредсердная тахикардия по типу reentry, фибрилляция предсердий) склонны к прогрессированию и требуют постоянного тщательного наблюдения и постоянной коррекции терапии.
Мерцание предсердий Механизм и ЭКГ-критерии.
Множественные, неупорядоченные мелкие круги reentry различного размера и полярности, с локализацией в обоих предсердиях (рис. 20-38).
- Нерегулярные волны / различной амплитуды с частотой 400-700 в минуту.
Рис. 20-38. Круг reentry в левом предсердии при мерцании.
- Абсолютная аритмия желудочков с различной частотой их сокращения (рис. 20-39).
Трепетание предсердий может переходить в мерцание. Возможны смешанные формы — трепетание в правом предсердии и мерцание в левом (рис. 20-40).
Этиология. Этиологические факторы многообразны; дилатация предсердий вследствие кардиомиопатии, пороков митрального клапана или в позднем послеоперационном периоде после вмешательств на предсердиях, миокардиты, синдром слабости синусового узла, синдромы преждевременного возбуждения желудочков, гипертиреоз (Brugada et al., 1997; Levy, 1997). Изолированное мерцание предсердий в детском возрасте встречается очень редко, возможно уже в антенатальном периоде или в период новорожденности, редко имеет семейную предрасположенность.
Клиническая картина. При высокой частоте сокращения желудочков быстрое развитие симптомов сердечной недостаточности.
Терапия и профилактика. Для восстановления ритма показана электрическая кардиоверсия (синхронизация с комплексом QRS!) или медикаментозная терапия с внутривенным введением амиодарона. У больных без основного заболевания сердца можно применять антиаритмики класса IC (Fuster et al.,- 2001; Capucci и Aschieri, 2003). При этом ввиду возможного риска тромбоэмболических осложнений необходимы такие же меры, как при трепетании предсердий и внутрипредсердной тахикардии. Для профилактики рецидивов показаны амиодарон, β-адреноблокаторы или сердечные гликозиды.
Фокусные наджелудочковые тахикардии
Определение. К наджелудочковым очаговым тахикардиям относят;
- фокусную предсердную тахикардию (предсердную эктопию);
- фокусную тахикардию из АВ-узла.
Механизм. В основе лежит патологическое повышение автоматизма с высокочастотными спонтанными потенциалами. Данные формы тахикардии в детском возрасте встречаются редко (около 5% всех наджелудочковых тахикардий). Они могут возникать в любом возрасте. Вследствие стойкого характера их относят к постоянным наджелудочковым тахикардиям. Они склонны к негативному влиянию на функцию левого желудочка с развитием дилатационной кардиомиопатии. Часть очагов, однако, теряет свою активность в течение нескольких лет.
Рис. 20-39. Пароксизмальная форма мерцания предсердий у 12-летнего мальчика, которая проявлялась только дважды — в 3 и 8 лет, между этими эпизодами — синусовый ритм, нет структурных аномалий сердца.
А. Абсолютная аритмия при мерцании предсердий, частота сокращения желудочков 60-65 в минуту. Окончание на с. 187.
Рис. 20-39. Окончание.
Б. После электрической трансторакальной кардиоверсии - синусовый ритм.
Рис. 20-40. ЭКГ 10-летнего ребенка с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой в сочетании с болезнью Уля. Анастомоз Блелока-Тауссиг при гипоплазии сосудов легких.
А. Мерцание-трепетание предсердий. Предсердная активность в отдельных участках более похожа на трепетание, в других — на мерцание. Абсолютная аритмия с частотой сокращения желудочков 60-70 в минуту. Окончание на с. 188.
Рис. 20-40. Окончание.
Б. После электрической кардиоверсии синусовый ритм с ЧСС 130 в минуту (скорость записи 25 мм/с).
Терапия. Данные формы относительно плохо поддаются медикаментозной терапии (Paul et al., 2000). Часто удается лишь снизить частоту сокращения желудочков. Аденозин показан для дифференциальной диагностики предсердной тахикардии (то есть ограниченной предсердиями) с тахикардией из АВ-узла по типу reentry.
При предсердной тахикардии после блокады АВ- узла тахикардия сохраняется, однако проведение к желудочкам на несколько секунд полностью прерывается.
- АВ-тахикардия по типу reentry и АВ-узловая тахикардия по типу reentry, напротив, после блокады АВ-узла в 80-90% случаев купируются.
- Фокусная эктопическая тахикардия из АВ-узла не купируется при введении аденозина.
Фокусная предсердная тахикардия
Синоним — предсердная эктопическая тахикардия.
Механизм. Чаще всего нет основного заболевания сердца. Очаг может локализоваться в обоих предсердиях (рис. 20-41) — их концентрация наблюдается в области синусового узла в правом предсердии, а также в местах впадения полых или легочных вен. Частота сокращения предсердий зависит от тонуса вегетативной нервной системы и в дневное время значительно выше, чем в ночное.
Кроме того, в ночное время часто возникает преходящий синусовый ритм. При физической нагрузке отмечают повышение частоты импульсов из очага. Тахикардия или постоянная, или в виде длительных периодов (интермиттирующая), реже пароксизмальная.
ЭКГ-критерии.
- Преимущественно постоянная тахикардия с частотой сокращения предсердий 130-300 в минуту.
- Увеличение частоты к началу каждой фазы тахикардии (warm-up феномен — «феномен разогрева») и уменьшение ЧСС при окончании тахикардии (cool-down фаза — «феномен охлаждения», рис. 20-42).
- Первый зубец Р такой же, как и все последующие.
- Форма зубца Р зависит от очага: в области синусового узла ось зубца Р направлена дистально, при очаге в области синусового узла верхний вектор зубца Р отрицательный в отведениях II, III и aVF.
- Проведение к желудочкам преимущественно 1:1, однако возможна АВ-блокада II степени тип Мобитц 1 или Мобитц 2 (рис. 20-43).
Терапия и прогноз. Тахикардия иногда может быть купирована вагусными пробами, аденозин эффективен в отдельных случаях. Кардиоверсия в общем неэффективна, проведение медикаментозной терапии относительно затруднено (Paul et al., 2000). Часто можно ожидать только снижения частоты сокращения желудочков. В ночное время, однако, чаще восстанавливается синусовый ритм при относительно низкой частоте. Самыми эффективными препаратами считают антиаритмики класса IC (пропафенон, флекаинид) и III (амиодарон, соталол), при необходимости возможна комбинация с сердечными гликозидами и β-адреноблокаторами (Bernuth et al., 1992; Dhala et al., 1994).
Рис. 20-41. Различные очаги возбуждения (при фокусной предсердной тахикардии: монофокусная (правое предсердие), многофокусная (левое предсердие), тахикардия из АВ-узла.
Рис. 20-42. ЭКГ ребенка в возрасте 1 года с предсердной эктопической тахикардией, с эффектом от лечения дигоксином и флекаинидом. После попытки отмены в 3 года сохранился синусовый ритм. Отведения от конечностей: во время первых трех комплексов синусовый ритм с ЧСС 100 в минуту, затем с зубца Р, который во всех комплексах имеет одинаковую форму, начинается наджелудочковая тахикардия (зубец Р положительный в I отведении, двухфазный во II и III); warm-up феномен с постепенным увеличением частоты во время первых 10 комплексов тахикардии (длина цикла в миллисекундах).
Показания к терапии обсуждаются обычно при высокой ЧСС и длительной тахикардии с нарушением функции левого желудочка. Необходимо учитывать возможность спонтанной ремиссии (возможна только через несколько лет). При адекватной антиаритмической терапии в начале показана выжидательная тактика (Naheed et al., 1995). При резистентности к проводимой терапии, нарушении функции левого желудочка и клинической симптоматике возникают показания к катетерной аблации, эффективность которой составляет 80-85%, однако процент реци- дивирования 8-10% (Walsch et al., 1992; Kugler et al., 2002).
Многофокусная предсердная тахикардия
Синоним — хаотическая предсердная тахикардия.
Механизм. В основе этой редкой формы тахикардии лежит задержанная постдеполяризация. Она может возникать в любом возрасте, однако чаще всего наблюдается в период новорожденности и в течение первого года жизни. У подавляющего количества больных нет основного заболевания сердца, около 20% имеют врожденные пороки сердца (Toussant et al., 1984; Dodo et al., 1995). Предрасполагающими факторами также считают оперативные вмешательства на предсердиях. У больных более старшего возраста описаны различные причины, например тяжелые заболевания легких (первичная легочная гипертензия, острая тромбоэмболия легочной артерии). Как причинные факторы в этой связи обсуждаются перегрузка правого предсердия, гипоксия или ацидоз, а также применение препаратов теофиллина. Приблизительно 30% случаев многофокусной предсердной тахикардии сопровождаются другими формами тахикардии, например трепетанием предсердий.
ЭКГ-критерии.
- Минимум 3 различных по форме зубца Р с различными интервалами Р-Р и P-R.
- Частота сокращения предсердий 200-300 в минуту.
- Различное проведение к желудочкам с блокадами всех степеней и замедлением внутрижелудочкового проведения с различной деформацией комплексов QRS, что обусловливает пеструю картину ЭКГ («хаотическая предсердная тахикардия», рис. 20-44, 20-45).
Клиническая картина, терапия, прогноз. Состояние детей, прежде всего первого года жизни, вследствие нарушения сократительной функции левого желудочка, как правило, тяжелое, часто необходима искусственная вентиляция легких. На первый план терапии выходит устранение возможных причин тахикардии путем коррекции электролитного баланса, лечение инфекций и искусственная вентиляция легких. В период новорожденности эффективны сердечные гликозиды, однако данная форма тяжело поддается медикаментозной терапии. Из других препаратов эффективны амиодарон и пропафенон, возможно в комбинации, при снижении функции левого желудочка целесообразно назначение сердечных гликозидов. Нужно учитывать возможность спонтанной ремиссии, прежде всего в период новорожденности и у детей первого года жизни в высоком проценте случаев (Toissant et al., 1984; Fish et al., 1996). Около 10% больных умирают в результате основного заболевания (Kastor 1990; Fish et al., 1996).
Рис. 20-43. ЭКГ 8-летней девочки с предсердной эктопической тахикардией. А. Эктопический очаг внизу правого предсердия: расширенный двугорбый зубец Р, положительный в отведениях I и aVL, отрицательный в отведениях II, III и aVF, проведение на желудочки 2:1, частота сокращения предсердий 240 в минуту, частота сокращения желудочков 120 в минуту.
Б. После снижения частоты в предсердном эктопическом очаге с 240 до 190 в минуту, проведение 1:1с соответствующим увеличением частоты сокращения желудочков, форма и направление зубцов Pтакие же, как и в А.
Фокусная тахикардия из АВ-узла
Синоним — эктопическая тахикардия из АВ- узла.
Механизм. Это может быть врожденная аритмия при отсутствии основного заболевания сердца (диагностированная в антенатальном периоде или
в раннем грудном возрасте) или как осложнение в раннем послеоперационном периоде, преимущественно после вмешательств в области АВ-узла (см. рис. 20-46). Тахикардия чаще всего постоянная, изредка наблюдается «захват» одного из предсердных импульсов. Электрофизиологический механизм, лежащий в основе, — очаг повышенного автоматизма с локализацией в области АВ-узла или триггерная активность. Частота сокращения желудочков выше синусовой.
ЭКГ-критерии.
- Частота сокращения желудочков;
— 180-320 в минуту при врожденных формах;
— 160-250 в минуту при послеоперационной тахикардии.
- Узкие комплексы QRS.
Рис. 20-44. ЭКГ ребенка 5 нед после оперативной коррекции атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. В раннем послеоперационном периоде возникла многофокусная предсердная тахикардия с 4 различными формами зубцов Р наряду с синусовыми зубцами Р. При терапии сердечными гликозидами и амиодароном отсутствие адекватного эффекта, поэтому проведена замена на сердечные гликозиды и пропафенон, затем произошло купирование аритмии.
А. Сначала синусовое сокращение, затем три зубца Р очень низкоамплитудные с интервалом Р-Р160 мс (Р1). После четвертого комплекса два зубца Рс интервалом 240 мс (Р2), непосредственно после пятого комплекса QRS, как и на расстоянии 300 мс, зубец Р третьей формы (Р3). 7-й комплекс синусовый, затем снова эктопический зубец Р с четырьмя последующими аберрантными комплексами QRS.
Б. Интервал Р-Р170 мс при проведении 2:1 (Р4), справа рядом синусовый ритм с ЧСС около 130вминуту. Окончание на с. 192.
Рис. 20-44. Окончание. В. Общий спектр форм зубцов Р и комплексов QRS с частично блокированными, частично аберрантно проведенными предсердными комплексами. Форма, а также длина цикла всех четырех зубцов Р различны (Р1, Р2, Р3 преимущественно положительны в I отведении, двухфазны во II отведении, отрицательны в III, Р4 положительны в отведениях I, II, III и aVF).
Рис. 20-45. У 8-недельного ребенка, который был госпитализирован с трепетанием предсердий, немного позже появилась многофокусная предсердная тахикардия с частыми аберрантными комплексами QRS, которые были зафиксированы во время чреспищеводной ЭКГ Отведения I, III, III, V, и чреспищеводные отведения (скорость записи 50 мм/с). Первый комплекс синусовый, за которым следуют 4 комплекса, причем речь идет о предсердной активности с различным индексом преждевременности и аберрантным проведением на желудочки. Повтор той же комбинации в комплексах 6-10, а также 11-15 (SР- синусовый зубец Р, ЕР — эктопический зубец Р).
Рис. 20-46. ЭКГ ребенка 8 мес. Состояние после оперативного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. В день операции развилась фокусная тахикардия из АВ-узла, которая купирована через несколько часов охлаждением тела до 34°С и внутривенным введением амиодарона. Отведения от конечностей: частота сокращения предсердий около 160 в минуту, желудочков 190 в минуту, развивается АВ-диссоциация, зубцы Р «рассыпаны» между комплексами QRS (первые шесть зубцов Р, которые лучше всего определяются во II отведении, отмечены стрелкой). Восьмой и предпоследний комплексы - сливные.
- Регулярные зубцы Р с формой, как из синусового узла, и нормальной частотой синусового узла.
- Преимущественно АВ-диссоциация: возможно также 1:1 проведение с отрицательными зубцами Р в отведениях II, III и aVF после комплексов QRS, отдельные комплексы захвата (см. выше). Клиническая картина и терапия. Постоянный характер тахикардии может привести к развитию декомпенсации кровообращения, опасность которой особенно высока в период новорожденности и в послеоперационном периоде. У новорожденных отмечена относительно хорошая эффективность сердечных гликозидов в комбинации с пропафеноном и/или амиодароном. Часто возможно лишь снижение частоты сокращения желудочков. Тахикардия может прекратиться спонтанно в детском возрасте (Villain et al., 1990; Paul et al., 1992). При послеоперационной тахикардии показано снижение температуры тела до 34 °С, что обусловливает снижение частоты сердечных сокращений. Одновременно назначают амиодарон внутривенно 10-20 мг/кг в сутки. Тахикардия, как правило, купируется спонтанно через несколько дней.
Прогноз. При обеих формах существует риск смерти.
Синдром слабости синусового узла
Механизм и определение. Нарушение функции синусового узла, преимущественно как отдаленное последствие после массивных оперативных вмешательств в области предсердий (внутрипредсердное венозное переключение по Мастарду или Сеннингу, тотальный кавопульмональный анастомоз), редко обусловлено кардиомиопатией, воспалительными заболеваниями сердца, ваготонией или эндокринно-обменными заболеваниями. Нарушения ритма возможны в виде:
- брадиаритмий — тяжелые синусовые брадикардии, синусовые паузы или остановка синусового узла, синоатриальная блокада с медленным замещающим ритмом;
- синдрома брадикардии-тахикардии — развивается на основе брадиаритмий в сочетании с предсердной тахикардией по типу reentry (трепе- тание/мерцание предсердий и внутрипредсердная тахикардия по типу reentry, рис. 20-47);
- возможного сочетания с АВ-блокадами различных степеней (рис. 20-48).
Рис. 20-47. ЭКГ ребенка 1 года с полной транспозицией магистральных сосудов и внутрипредсердным венозным переключением по Сеннингу: послеоперационный синдром слабости синусового узла (скорость записи А-В 50 мм/с, Г - 25 мм/с).
А. Перед оперативным вмешательством: отклонение электрической оси сердца вправо, синусовый ритм, ЧСС 145 в минуту, высокоамплитудные остроконечные зубцы Р в II и III отведениях (Рpulmonale).
Б. 4 нед после вмешательства: возникновение наджелудочковой тахикардии с ЧСС 180 в минуту.
В. Через З мес: ЧСС 92 в минуту, зубцы Р в II и III отведениях отрицательные, в aVR - положительные, замещающий ритм с источником в нижнем отделе предсердий. Г. Через год после вмешательства: предсердная тахикардия с проведением 2:1 (частота сокращения желудочков 75 в минуту, предсердий - 150 в минуту), между зубцами Р изолиния. Смена в послеоперационном периоде фаз тахикардии и замещающего ритма из нижних отделов предсердия с небольшим снижением ЧСС свидетельствует о дисфункции синусового узла с преобладанием тахикардии.
Рис. 20-48. Девочка 2 лет с синдромом слабости синусового узла и преобладанием брадиаритмий, имплантация кардиостимулятора. У матери системная красная волчанка, значительно повышенный титр антител (ANA и Ro/SSA).
А. В дневное время преобладание АВ-замещающего ритма, в данном случае из нижнего отдела АВ-узла, ЧСС 57 в минуту.
Б. Фрагменты из мониторирования ЭКГ перед имплантацией кардиостимулятора: вверху замещающий ритм из АВ-узла (ЧСС 35 в минуту). В середине: пауза (в ночное время до 8 с) с замещающим ритмом из АВ-узла. Внизу: переменная предсердная тахикардия.
ЭКГ-критерии.
- Синусовая брадикардия (табл. 20-7), синусовая аритмия тяжелой степени, синусовые паузы, остановка синусового узла.
- Предсердная тахикардия по типу reentry: внутри- предсердная тахикардия по типу reentry, трепетание и мерцание предсердий, тахикардия по типу reentry из синусового узла.
Таблица 20-7. Определение критической синусовой брадикардии по данным поверхностной ЭКГ (LeRoy et аI., 2001)*
* Клинические симптомы: слабость, сниженная работоспособность, головокружение и синкопальные состояния. При выраженных формах без адекватной терапии — опасность внезапной кардиальной смерти.
Терапия. Должна быть подобрана индивидуально: часто необходима имплантация кардиостимулятора, прежде всего при клинической симптоматике и ЧСС в покое менее 35 в минуту или желудочковых паузах 3 с и более. Антиаритмическая терапия при существующей предсердной тахикардии способствует усилению брадиаритмий (Gregoratos et al., 2002). Катетерная аблация может быть показана при преобладании тахиаритмий.
Прогноз. Течение характеризуется прогрессированием аритмии и клинической симптоматики, поэтому необходимо тщательное наблюдение и при необходимости коррекция терапии.
Обзор наджелудочковых тахикардий. Важнейшие данные ЭКГ при наджелудочковых тахикардиях представлены в табл. 20-8, классификация рассмотренных в тексте антиаритмиков в табл. 20-9.
Определение. Желудочковая тахикардия — аномально ускоренный желудочковый ритм, состоящий из трех и более последовательных комплексов с частотой, превышающей возрастную норму ЧСС более чем на 25% (у взрослых — более 120 в минуту). Источник возбуждения при этом расположен ниже пучка Гиса в области правого или левого желудочка. Предсердия не играют роли в поддержании механизма. Комплексы QRSрасширены сверх возрастной нормы (у взрослых более 120 мс) и по форме напоминают блокаду ножек пучка Гиса. Тахикардию длительностью до 30 с обозначают как «нестойкую» (non sustained), тахикардия более 30 с — стойкая (sustained, Akhtar et al., 1988). Классификация.
- Мономорфная желудочковая тахикардия, характеризуется комплексами QRS одинаковой формы и относительно регулярной длиной цикла.
- Полиморфная желудочковая тахикардия: во время приступа тахикардии форма комплексов QRS и длина цикла часто меняются.
- При тахикардии с одним источником возбуждения говорят о монотопной тахикардии.
- Желудочковую тахикардию с различными источниками называют гетеротопной. Примечание. Различия между мономорфными и полиморфными комплексами не определяют локализацию желудочковой тахикардии.
Причины.
В детском возрасте в более чем 50% случаев желудочковую тахикардию связывают со структурными аномалиями при врожденных пороках сердца. Причины приобретенной желудочковой «уязвимости» могут быть метаболическими, ишемическими, токсическими/лекарственными, травматическими или инфекционными/иммунологическими. В редких случаях желудочковую тахикардию может вызывать нарушение работы кардиостимулятора. Прогноз.
Вероятность смерти от желудочковой тахикардии у детей с отсутствием заболеваний и аномалий сердца составляет менее 0,001% в год. У больных с врожденными и приобретенными структурными аномалиями сердца риск внезапной кардиальной смерти возрастает до 1-3% в год.
ЭКГ-критерии.
Основные критерии диагностики желудочковой тахикардии по данным стандартной ЭКГ — ускоренный сердечный ритм и расширение комплексов QRS (Wellens et al., 1978). Вектор комплекса QRS чаще всего отклонен от нормальной электрической оси. При медленной желудочковой тахикардии в детском возрасте часто возбуждение предсердий происходит ретроградно. При быстрой желудочковой тахикардии или у детей более старшего возраста, как правило, наблюдается вентрикулоатриальная диссоциация (рис. 20-49). Частота сокращения желудочков при этом выше, чем предсердий. На желудочковую тахикардию с расширенными комплексами QRS указывают сливные комплексы и комплексы захвата.
- Сливной комплекс (рис. 20-50): возбуждение желудочков происходит как из желудочкового очага, так и антеградно по предсердиям через АВ-узел и пучок Гиса. Сливной импульс характеризуется меньшей длительностью комплекса QRS, чем комплекс из эктопического очага, а также возможно появление предшествующего зубца Р и укороченного интервала P-Q. Сливные комплексы регистрируют чаще всего в начале и конце желудочковой тахикардии.
Окончание табл. 20-8
Таблица 20-9. Применение антиаритмических препаратов
Окончание табл. 20-9
Рис. 20-49. Атриовентрикулярная диссоциация при желудочковой тахикардии. Внутрипредсердное отведение (HRA - высоко в правом предсердии, RVA - верхушка правого желудочка).
- Комплекс захвата (рис. 20-51): регулярное антеградное возбуждение желудочков от предсердий и пучка Гиса во время желудочковой тахикардии, что приводит к «рассеянным» преждевременным узким комплексам QRS.
Форма комплексов QRS: при источнике желудочковой тахикардии в правом желудочке характерна форма комплекса QRS, как при блокаде левой ножки пучка Гиса, при источнике в левом желудочке — картина, как при блокаде правой ножки пучка Гиса. При источнике в основании сердца — нижний вектор QRS (вертикальное расположение электрической оси, нормальное положение — см. рис. 20-52, А), при источнике в области верхушки, напротив, верхний вектор комплекса QRS — резкое отклонение электрической оси (см. рис. 20-52, Б).
Примечание. ЭКГ-критерии желудочковой тахикардии.
- ЧСС: на 25% и более выше возрастной нормы или более 120 в минуту.
- QRS-комплексы: длительность сверх возрастной нормы или более 120 мс.
- АВ-диссоциация.
- Сливные комплексы, комплексы захвата.
- Форма, как при блокаде правой ножки пучка Гиса: моно- или двухфазные комплексы QRS в отведении V1 с картиной блокады правой ножки пучка Гиса, соотношение R/S <1 в отведении V6.
- Форма, как при блокаде левой ножки пучка Гиса: «зазубрина» в V2 >60 мс после начала комплекса QRS, зубцы Q в отведении V6 с картиной блокады левой ножки пучка Гиса.
Механизм. В последние годы при электрофизиологических исследованиях установлены 3 основных механизма тахикардии.
- Патологическое повышение автоматизма: в эктопических центрах возбуждения происходит изменение спонтанной деполяризации. При достижении порогового потенциала генерируется потенциал действия. Этот механизм вероятен при правожелудочковой тахикардии в области выходного тракта в детском возрасте. Типичны для этой формы периоды «разогрева» и «охлаждения» («warm up» и «cool down» феномены). В начале тахикардии длина цикла меньше, частота ускорена. Через некоторое время происходит удлинение цикла и затем спонтанное купирование тахикардии.
- Триггерная активность: индуцированная поздними или постпотенциалами активность возникает вследствие нарушения реполяризации мембраны клеток. Лежащий в основе механизм до конца не изучен.
- Механизм reentry, речь идет о круговом возбуждении в миокарде или в дополнительном пути. Условие для начала тахикардии по типу reentry — однонаправленная блокада в миокарде или проводящем пути при сохраняющейся возможности ретроградного проведения в этой области. Длина цикла при этой форме тахикардии чаще всего стабильна.
Рис. 20-50. Сливной комплекс при суточном мониторировании ЭКГ Пятый комплекс QRS (стрелка) уже, чем при желудочковой тахикардии, ему предшествует зубец Р с укороченным интервалом P-Q.
Рис. 20-51. Комплекс захвата при суточном мониторировании ЭКГ Четвертый комплекс (стрелка): узкий комплекс QRS, так как импульс проводится от предсердий по пучку Гиса к желудочкам.
Рис. 20-52. Связь между источником желудочковой тахикардии и положением электрической оси сердца.
А. Источник в основании сердца, нижний вектор комплекса QRS (вертикальное положение, нормальное положение).
Б. Источник в верхушке сердца, верхний вектор комплекса QRS (резкое отклонение электрической оси).
Желудочковая reentry-тахикардия часто возникает при повреждении миокарда, связанном с ишемией или наличием рубцовой ткани. Нередко в индукции тахикардии играют роль несколько механизмов. Дополнительное влияние оказывает вегетативная нервная система. Например, известно влияние симпатической нервной системы на амплитуду поздних потенциалов. Таким образом, повышение амплитуды поздних потенциалов, обусловленное повышением тонуса симпатического отдела нервной системы, способствует индуцированной активности. Следовательно, индукция тахикардии основывается на аритмогенном субстрате и влиянии вегетативной нервной системы (Benson et al., 1982).
Дифференциальная диагностика.
При тахикардии с расширенными комплексами QRS должны быть исключены определенные формы наджелудочковых тахикардий (Tchou et al., 1988).
- Наджелудочковые тахикардии при аберрантном проведении, то есть замедление проведения по пучку Гиса, могут приводить к расширению комплексов QRS. То же самое происходит при блокаде ножек пучка Гиса.
- При тахикардии с вовлечением пути Махайма может возникать наджелудочковая тахикардия с картиной блокады левой ножки пучка Гиса и отклонением электрической оси влево, в основе которого лежит правосторонний, антеградный атриофасцикулярный или нодовентрикулярный дополнительные пути.
- Манифестный синдром WPW: при антидромной тахикардии по типу reentry с антеградным возбуждением желудочков по пути Кента может возникать АВ-тахикардия по типу reentry с расширением комплексов QRS.
Ортодромные наджелудочковые тахикардии могут сочетаться с блокадами ножек пучка Гиса (рис. 20-53).
Часто дифференциальная диагностика этих форм наджелудочковых тахикардий по данным поверхностной ЭКГ затруднена или невозможна (Kindwall et al., 1988). В таких случаях помощь может оказать точная интерпретация формы QRS-комплексов в грудных отведениях.
- Если комплексы QRS при форме, как при блокаде правой ножки пучка Гиса, в отведении V1 моно- или двухфазные и в отведении V6 соотношение R/S <1, это свидетельствует о желудочковой тахикардии (Kremers etal., 1989).
- При форме, как при блокаде левой ножки пучка ГЪса, в отведении V6 зубец Q и в V2 зазубрина через 60 мс от начала зубца Q (Kindwall et al., 1988).
- При наджелудочковых тахикардиях, напротив, часто в отведении V1 трехфазные комплексы QRS и в отведении V6 соотношение R/S >1.
Примечание. Интерпретация формы комплексов QRSв грудных отведениях не гарантирует абсолютной точности, однако вероятность правильной оценки значительно возрастает (рис. 20-54).
Инструментальная диагностика.
- 12 -канальная ЭКГ: при стабильных показателях гемодинамики в любом случае необходима регистрация 12-канальной ЭКГ. Она также возможна и при нестабильных показателях гемодинамики в большинстве случаев, так как в промежутке времени до кардиоверсии есть время для регистрации ЭКГ.
- Суточное мониторирование/регистратор приступа: при интермиттирующих аритмиях необходима документация методом холтеровского мониторирования или регистратора приступа. При этом могут быть использованы имплантируемые подкожно устройства длительной регистрации ЭКГ типа Ревил (event-recorder) с длительностью регистрации до 3 лет.
- Проба с дозированной физической нагрузкой: при катехоламининдуцированных аритмиях можно попытаться индуцировать аритмию при помощи эргометрии.
- Электрофизиологическое исследование — метод инвазивной диагностики, высокоинформативный при провоцируемой желудочковой аритмии (Akhtar et al., 1988). Тахикардии по типу reentry можно индуцировать при программированной стимуляции желудочков. Трудно или невозможно индуцировать фокальную тахикардию, тахикардию, обусловленную повышением автоматизма, или при триггерной активности (Benson et al., 1982).
- ЭхоКГ: кроме ритмологической, показана дополнительная визуализирующая диагностика. Диагностическая катетеризация сердца и биопсия миокарда, а также магнитно-резонансная томография сердца показаны для исключения структурных изменений только в сомнительных случаях или при желудочковых аритмиях, вызванных структурными аномалиями сердца.
Рис. 20-53. Дифференциальная диагностика тахикардий с расширенными комплексами QRS.
А. Наджелудочковая тахикардия с аберрантным проведением.
Б. Наджелудочковая тахикардия с блокадой ножки пучка Гиса.
В. Антидромная тахикардия по типу reentry, путь Махайма.
Г. Ортодромная тахикардия по типу reentry, путь Кента и блокада ножки пучка Гиса.
Д. Антидромная тахикардия по типу reentry, путь Кента.
Рис. 20-54. Форма комплексов QRS при желудочковой тахикардии. Слева — картина блокады правой ножки пучка Гиса; справа - картина блокады левой ножки пучка Гиса.
При трепетании желудочков частота их сокращения составляет более 250 в минуту. Комплексы QRS как таковые еще определяются на ЭКГ. Они расширены и деформированы, как при блокаде ножек пучка Гиса. Трепетание желудочков — жизнеугрожающее нарушение ритма, и если оно стойкое, то несовместимо с жизнью. Часто трепетание желудочков переходит в фибрилляцию (рис. 20-55).
Рис. 20-55. Трепетание желудочков.
Фибрилляция желудочков
При фибрилляции желудочков речь идет о хаотическом мультифокальном электрическом возбуждении. В качестве механизма, лежащего в основе, обсуждаются как политопные мшуо-reentry, так и очаги. Частота сокращения желудочков составляет более 300 в минуту, комплексы QRS нерегулярные, осциллирующие и неотличимы друг от друга (рис. 20-56).
Примечание. При фибрилляции желудочков речь идет о так называемой «динамической форме» остановки сердца. Необходимы немедленные реанимационные мероприятия и дефибрилляция. Фибрилляция желудочков в детском возрасте встречается редко, однако неоднократно описаны случаи внезапной смерти в детском возрасте, причиной которых стала фибрилляция желудочков (Pederson et al., 1979).
Тахикардия типа пируэт
Понятие «тахикардия типа пируэт» введено Dessertenne в 1966 г. Оно обозначает быструю желудочковую тахикардию с повторяющейся сменой комплексов QRS вокруг изолинии каждые 5-10 комплексов. Чаще всего тахикардия типа пируэт на блюдается при синдроме удлинения интервала QT (Schwartz, 1985). В данном случае она патогномонична наряду с удлинением интервала QTC. Может также наблюдаться на основе других аритмогенных субстратов.
(!) Тахикардия типа пируэт может купироваться спонтанно или переходить в фибрилляцию желудочков. Ее всегда следует расценивать как жизнеугрожающее состояние.
Терапия. Основана на следующих принципах.
- Неотложная терапия в зависимости от клинического состоянии больного. При нестабильных показателях гемодинамики — реанимационные мероприятия. Желудочковая аритмия должна быть купирована как можно быстрее методом кардиоверсии или дефибрилляции. До этого момента необходимо поддерживать кровообращение посредством непрямого массажа сердца. При медленных и удовлетворительно переносимых больным аритмиях можно начинать с фармакологической терапии. Если не произошло купирования, следующий шаг — интракардиальная сверхстимуляция или кардиоверсия.
- Длительная терапия: фармакологическая терапия показана, если возраст ребенка слишком мал для радиочастотной аблации, или при быстрой аритмии с целью уменьшения частоты разрядов дефибрилляции при имплантируемом кардиовертере-дефибрилляторе.
Рис. 20-56. Фибрилляция желудочков.
В педиатрии стандартом терапии желудочковых аритмий считают β-адреноблокаторы и/или амиодарон. В исследовании CAST изучали комплексную антиаритмическую терапию у взрослых. По результатам исследования, назначение препаратов класса IC в связи с их доказанным проаритмогенным эффектом нежелательно. Дозировки, побочные действия, механизмы действия представлены в табл. 20-9. У больных с врожденными или приобретенными структурными заболеваниями сердца, а также при послеоперационных остаточных явлениях необходимо оптимизировать гемодинамику и функцию сердца для устранения аритмогеных факторов, насколько это возможно.
- Радиочастотная аблация в настоящее время — метод выбора при многих формах желудочковой тахикардии. С накоплением опыта и началом применения 3D-картирующих систем CARTO и Ensite можно успешно провести аблацию и устранить причину тахикардии (Tracy et al 2000). Улучшение технических условий делает возможным расширение ее применения в детском возрасте.
- При быстрых и жизнеугрожающих желудочковых аритмиях, которые нельзя устранить методом радиочастотной аблации, показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора. В исследованиях MADIT (Moss et al., 1996) и MUSTT (Buxton et al., 2000) продемонстрирована высокая эффективность системы и продлевающий жизнь эффект по сравнению с консервативной терапией.
Примечание. Прогноз больных с желудочковыми аритмиями напрямую зависит от основного заболевания. Терапевтические мероприятия необходимо проводить индивидуально в зависимости от степени тяжести аритмии. Радиочастотную аблацию, хирургические мероприятия и имплантацию кардиовертера-дефибриллятора необходимо проводить после сопоставления риска основного заболевания и риска вмешательства.
Ускоренный желудочковый ритм
Определение. Синоним — идиовентрикулярный ритм.
Термином «ускоренный желудочковый ритм» обозначают медленную желудочковую тахикардию, с частотой немного выше, чем основной синусовый ритм (Gaum et al., 1979). Комплексы QRS расширены сверх возрастной нормы (рис. 20-57).
Механизм развития, терапия и прогноз. Ускоренный желудочковый ритм часто встречается у детей младшего возраста, наблюдается также у детей школьного возраста и в редких случаях у взрослых. В отличие от желудочковой тахикардии отсутствуют клиническая симптоматика и/или структурные аномалии сердца. В качестве механизмов обсуждаются повышение автоматизма, триггерная активность и механизм reentry. Терапия, как правило, не показана. Чаще всего речь идет о транзиторном явлении.
Рис. 20-57. Идиовентрикулярный ритм (суточное мониторирование ЭКГ): стрелкой указан переход в синусовый ритм с узкими комплексами QRS.
Особые формы желудочковой тахикардии
Различают 3 большие группы.
- Желудочковые тахикардии при структурных и функциональных заболеваниях сердца:
— обусловленные ишемией или наличием рубцовой ткани;
— желудочковые тахикардии при —
- дилатационной кардиомиопатии;
- гипертрофической кардиомиопатии;
- опухолях сердца;
— аритмогенная дисплазия правого желудочка;
— Bundl-Branch тахикардия по типу reentry.
Так называемая идиопатическая желудочковая тахикардия при отсутствии структурных аномалий сердца:
— тахикардия из правожелудочкового выходного тракта;
— тахикардия из левожелудочкового выходного тракта;
— идиопатическая левожелудочковая тахикардия;
— желудочковая тахикардия из правой свободной стенки.
- Первичные электрические заболевания сердца (патология ионных каналов):
— синдром удлинения интервала Q-T;
— синдром Бругада;
— катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия.
Желудочковые тахикардии, обусловленные ишемией и наличием рубцовой ткани
Причины. В педиатрической практике тахикардии, обусловленные ишемией и рубцовой тканью, чаще всего встречаются у больных с врожденными пороками сердца, например после коррекции тетрады Фалло (Kugler et al., 1983; Gonska et al., 1996). Сочетание первичного порока сердца, образовавшегося в результате хирургического вмешательства рубцовой ткани и/или остаточных дефектов, формируют сложный субстрат для развития желудочковых аритмий, что и определяет большую часть случаев поздней летальности. Новые оперативные методы с чреспредсердным доступом привели к снижению частоты послеоперационной эктопии. Рубцовая ткань представляет собой центр, вокруг которого образуется круг reentry. Вокруг рубцовой ткани расположены интактная ткань, а также клетки фиброзной ткани. При этом создаются условия для критического замедления электрического возбуждения как основы механизма reentry. Преждевременный внешний стимул или экстрасистола приводит затем к индукции тахикардии по типу reentry.
ЭКГ-критерии.
В зависимости от локализации вектор комплекса QRS во время тахикардии может быть различным. При источнике в области верхушки характерен патологический верхний вектор комплекса QRS, в то время как при локализации в области выходного тракта — нижний вектор QRS. При этом форма комплекса, как при блокаде левой ножки пучка Гиса, указывает на источник в правожелудочковом выходном тракте, а форма, как при блокаде правой ножки пучка Гйса, — на источник в левом желудочке.
Аритмогенная правожелудочковая дисплазия
Распространенность/причины. Распространенность аритмогенной правожелудочковой дисплазии составляет 1:500. Мужчины страдают чаще. В половине случаев подтверждено аутосомно- доминантное наследование с мутацией гена дес- моплакина (DSP), плакофилина-2 (РКР-2) и десмоглеина-2 (DSG2). Диагноз редко выставляют в возрасте до 10 лет. Гистопатологически сначала развивается дегенерация клеток миокарда, затем происходит перерождение в соединительную ткань и отложение жировых клеток, прежде всего в области верхушки и правожелудочкового выходного тракта. При этом могут возникать нарушения сократимости правого желудочка, а также нарушения ритма.
Клиническая картина. Больные жалуются на сердцебиения, синкопальные состояния и атипичные боли в сердце, однако иногда первым симптомом может быть внезапная сердечная смерть.
ЭКГ-критерии.
Изменения ЭКГ и ЭхоКГ зависят от степени тяжести заболевания, которое, как правило, имеет прогрессирующее течение и поражает также и левый желудочек.
ЭКГ-признаки: эпсилон-волна в отведении V1 а также отрицательный зубец Т и подъем сегмента ST в форме плато в правых грудных отведениях, которые, однако, часто впервые проявляются у взрослых. Типичные нарушения ритма — экстрасистолия с деформацией желудочкового комплекса, как при блокаде левой ножки пучка Гиса, и мономорфные желудочковые тахикардии, в основе которых лежит механизм reentry. Для дифференциальной диагностики показаны магнитно-резонансная томография и ангиография.
Терапия. Для лечения желудочковых тахикардий показаны антиаритмики класса III (амиодарон), при неэффективности лекарственной терапии показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
Bundl-Branch тахикардия (из ножек пучка Гиса) по типу reentry
Причины/ЭКГ-критерии. Bundl-Branch тахикардия — тахикардия по типу макро-reentry, при которой возбуждение циркулирует по обеим сторонам межжелудочковой перегородки. Эта форма часто наблюдается у больных с дилатационной кардиомиопатией. Форма комплекса QRS может быть по типу блокады правой или левой ножки пучка Гйса в зависимости от направления круга reentry. В основе механизма reentry лежит критическое замедление проведения возбуждения по пучку Гиса и волокнам Пуркинье.
Терапия. Возможно лечение методом радиочастотной аблации (рис. 20-58, 20-59).
Рис. 20-58. Bundl-Branch тахикардия по типу reentry. Циркуляция возбуждения (reentry) возможна по и против часовой стрелки. Это приводит к появлению различных векторов и форм комплексов QRS на поверхностной ЭКГ
Рис. 20-59. Bundl-Branch тахикардия по типу reentry у 10-летнего больного перед радиочастотной аблацией.
Желудочковые тахикардии при опухолях сердца
Причины/диагностика. Опухоли сердца (рабдомиома, фиброма, миксома и гамартома) могут быть субстратом желудочковой тахикардии. В особенности, микрогамартомы могут приводить к описанной Garsonпостоянной желудочковой тахикардии «incessant ventricular tachycardia» (рис. 20-60). Диагноз выставляют на основании визуализирующих методов диагностики (ЭхоКГ, компьютерная или магнитно-резонансная томография).
Терапия. При жизнеугрожающих аритмиях можно попытаться элиминировать очаг методом криоаблации или радиочастотной аблации (Kohli et al., 1996). При незначительной клинической симптоматике показана медикаментозная терапия амиодароном. Описаны спонтанные ремиссии.
Тахикардия из правожелудочкового выходного тракта
ЭКГ-критерии.
Тахикардия из правожелудочкового выходного тракта представляет собой самую частую форму идиопатических желудочковых тахикардий. Форма
комплекса QRS, как при блокаде левой ножки пучка Гиса, с нижним вектором. В качестве лежащего в основе механизма обсуждается триггерная активность.
Терапия. Тахикардия может быть купирована введением аденозина, у части больных эффективны (3-адреноблокаторы. При отсутствии структурных аномалий эта форма расценивается как прогностически благоприятная. При наличии клинической симптоматики можно провести радиочастотную аблацию очага с хорошим эффектом (O’Connor et al., 1996), если индукция тахикардии происходит при электрофизиологическом исследовании или возникает спонтанно при повышении концентрации катехоламинов в крови (рис. 20-61, 20-62).
Тахикардия из выводного тракта левого желудочка
Тахикардия из левожелудочкового выходного тракта встречается редко. Механизмы тахикардии аналогичны таковым при тахикардии из правожелудочкового тракта. В редких случаях очаг может располагаться выше аортального клапана в области корня аорты. Форма комплексов QRS, как при блокаде правой ножки пучка Гиса, с нижним вектором (рис. 20-63).
Рис. 20-60. Постоянная желудочковая тахикардия «incessant ventricular tachycardia» у новорожденного с опухолью сердца.
Рис. 20-61. Тахикардия из право- и левожелудочкового выводных трактов.
А. Тахикардия из выводного отдела правого желудочка: форма, как при блокаде левой ножки пучка Гиса, нижний вектор комплекса QRS.
Б. Тахикардия из левожелудочкового выводного тракта: форма, как при блокаде правой ножки пучка Гиса, нижний вектор комплекса QRS.
Рис. 20-62. ЭКГ больного с тахикардией из выводного отдела правого желудочка: блокада левой ножки пучка Гиса, нижний вектор комплекса QRS.
Рис. 20-63. ЭКГ больного с тахикардией из левожелудочкового выводного тракта: форма, как при блокаде правой ножки пучка Гиса, нижний вектор комплекса QRS.
Идиопатическая левожелудочковая тахикардия
Определение/механизм. Идиопатическую левожелудочковую тахикардию ранее обозначали как фасцикулярную тахикардию или тахикардию Ве1- hasen. Ее наблюдают при отсутствии структурных аномалий сердца. Механизмом тахикардии долгое время считали триггерную активность. Новейшие исследования доказали механизм reentry.
ЭКГ-критерии.
Форма комплексов QRS, как при блокаде правой ножки пучка Гиса, с верхним вектором.
Терапия. Тахикардия может быть индуцирована катехоламинами. Ее характерная особенность — чувствительность к верапамилу и аденозину. При неэффективности медикаментозной терапии можно применить радиочастотную аблацию. Идиопатическая левожелудочковая тахикардия прогностически благоприятна (рис. 20-64, 20-65).
Синдром Бругада
Причины. Речь идет о заболевании ионных каналов вследствие мутации гена SCN5A. Впервые описано братьями Pedro и Josep Brugada в 1992 г.
Заболевание имеет аутосомно-доминантное наследование, в типичных случаях с неполной пенетрантностью.
Примечание. Вследствие высокой распространенности заболевания в некоторых регионах и относительно высокого риска внезапной смерти диагностика и лечение больных с синдромом Бругада имеют большое значение.
ЭКГ-критерии.
При синусовом ритме характерны неполная блокада правой ножки пучка Гиса и подъем сегмента ST в отведениях V1-V3. Изменения ЭКГ могут быть преходящими. При введении блокаторов натриевых каналов аймалина или флекаинида при ин- термиттирующих формах проявляются типичные изменения ЭКГ, при манифестных изменениях наблюдается их усиление (рис. 20-66).
Прогноз/лечение. У больных с синдромом Бругада высокий риск смерти в результате желудочковой аритмии. При рецидивирующих синкопальных состояниях аритмогенного происхождения рекомендуют имплантацию кардиовертера- дефибриллятора.
Рис. 20-64. Идиопатическая левожелудочковая тахикардия.
Рис. 20-65. Идиопатическая левожелудочная тахикардия, форма, как при блокаде правой ножки пучка Гиса, верхний вектор комплекса QRS (резкое отклонение электрической оси сердца влево).
Рис. 20-66. Тест с аймалином у 8-летней девочки в рамках обследования семьи при подозрении на синдром Бругада. Отцу при фибрилляции желудочков была проведена эффективная реанимация и затем имплантирован кардиовертер-дефибриллятор.
А. ЭКГ без изменений при обычных условиях, рудиментарная блокада правой ножки пучка Гиса. Окончание на с. 214.
Б После внутривенного введения 0,7 мг/кг аймалина: расширение комплексов QRSc плечеобразным подъемом сегмента STb V, и V2. Генетически была подтверждена точечная мутация с, 1066 G>А (Asp 356 Asp, Exon9, ген SCA/5A).
Катехоламинчувствительная полиморфная желудочковая тахикардия
Причины. При катехоламинчувствительной полиморфной желудочковой тахикардии речь идет о патологии рианодиновых рецепторов (RyR2) в саркоплазматическом ретикулуме кардиомиоцитов. По современным знаниям эти нарушения можно отнести к мутации гена CASQ2, однако генная мутация подтверждается не у всех больных с катехоламинчувствительной полиморфной желудочковой тахикардией. Нарушения рианодиновых рецепторов подтверждены также в случае семейной полиморфной желудочковой тахикардии (Leenhardt et al., 1995).
ЭКГ-критерии.
Патогномоничным признаком считают возникновение при нагрузке двунаправленной наджелудочковой тахикардии, которая может переходить в фибрилляцию желудочков. При этом вектор комплекса QRS изменяется от комплекса к комплексу (рис. 20-67).
Терапия. Метод выбора — пожизненное применение β-адреноблокаторов в высоких дозах. При аритмогенных синкопальных состояниях рекомендуют имплантацию кардиовертера-дефибриллятора. Прогноз сомнительный.
Синдром удлиненного интервала Q-T
Понятие «синдром удлиненного интервала Q-T» объединяет гетерогенную группу заболеваний, при которых вследствие патологии ионных каналов на мембране клетки происходит удлинение реполяризации. При врожденных формах подтверждены генетические заболевания с определенным способом наследования (синдром Романо-Уорда, синдром Джервелла-Ланге-Нильсена), часто, однако, играют роль спонтанные мутации ионных каналов.
Кроме того, экзогенные факторы могут вызывать удлинение интервала Q-Т без подтвержденной генетической предрасположенности (приобретенный синдром удлинения интервала Q-Т).
- Врожденный синдром удлинения интервала Q-T
Синдром удлинения интервала Q-Т в сочетании с врожденной глухотой впервые описан Джервеллом и Ланге-Нильсеном в 1957 г., отдельные сообщения были уже в XIX веке. В 1960-е годы Романо et al. (1963) и вскоре после него Уорд (1964) описали клиническую картину удлинения интервала Q-Г и случаи внезапной сердечной смерти у больных без врожденной глухоты.
Тем временем были подтверждены другие генные мутации, которые обусловливают удлинение интервала Q-T с соответствующей клинической симптоматикой. На сегодняшний день известные генные мутации представлены в табл. 20-12 (см. ниже). Кроме синдрома удлинения интервала Q-T 3-го и 4-го типов, при всех остальных генотипах наблюдаются мутации калиевых каналов. Частота синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена ниже 5%. При этом речь идет о гомозиготной форме синдрома удлинения интервала Q-T 1.
Распространенность врожденного синдрома интервала Q-T составляет 1:10000 и 1:15000. Процент первично бессимптомных носителей значительно выше и составляет 1:1000-1:3000 (Priori et al., 1999). У больных женщин чаще наблюдались желудочковые аритмии, так как для них характерно более выраженное удлинение интервала Q-T (Макkar et al., 1993). Смертность при отсутствии лечения составляет 20% в течение года после первого эпизода, а через 10 лет — 50% (Schwartz, 1985). При адекватной терапии смертность составляет менее 1% в год. Частота внезапной сердечной смерти как дебюта синдрома удлинения интервала Q-Т около 8% (Schwartz et al., 2000).
Рис. 20-67. Двунаправленная желудочковая тахикардия при катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии (автоматическая регистрация имплантируемым кардиовертером-дефибриллятором), VTA - желудочковая тахикардия.
Патофизиология
Из многих гипотез возникновения синдрома удлинения интервала Q-T наиболее вероятны две: одна — теория интракардиальных аномалий с нарушениями ионного транспорта на уровне мембран клеток (Moss, 1986), другая — теория нарушения вегетативного равновесия со снижением правосторонней симпатической иннервации (Schwartz, 1985). Тем временем молекулярно-генетические исследования подтвердили теорию нарушений ионных каналов. Обусловленные мутациями изменения функции ионных каналов на уровне мембран клеток приводят к изменению процессов деполяризации и реполяризации и соответственно удлинению потенциала действия. На рис. 20-68 показано соотношение между потенциалом действия, дефектами ионных каналов и локусом в генах для самых известных подтвержденных дефектов ионных каналов (INa, IKr, IKs). Замедление 4-й фазы потенциала действия приводит к удлинению общего потенциала действия.
Определение интервала Q-T
Определение интервала Q-Т проводят в соответствии с международным соглашением во II отведении. Длительность интервала Q-Т измеряют от начала комплекса QRS как признак деполяризации желудочков до конца деполяризации в виде зубца T (Garson et al., 1993).
Если зубцы Т и U сливаются, отграничение зубца T может быть затруднено.
В отведении II эта проблема наблюдается реже всего. По Garson et al., в 80% случаев и более самые длинные интервалы Q-Т зарегистрированы в отведении ІІ. При расширении комплекса QRS, как при блокаде ножки пучка Гиса, а также преждевременном возбуждении желудочков невозможно определить интервал Q-T. В этом случае определяют интервал J-T (Berul et al., 1994).
Рис. 20-68. Взаимосвязь потенциала действия, дефекта ионных каналов с генными мутациями (по Wang et al., 1997; в квадратных скобках — мутация гена).
Так как продолжительность интервала Q-Г зависит от ЧСС, применяют корригированный интервал QrTc. Его до сих пор рассчитывают по формуле Базетта, несмотря на критику этого метода (Bazett, 1920; рис. 20-69). Приблизительные значения интервалов Q-Тс в детском возрасте приведены в табл. 20-10.
где Q-Tc — корригированный интервал Q-T; Q-T — измеренный интервал Q-T (мс); R-R — расстояние между предыдущими интервалами R-R (мс).
Q-Tc более 450 мс у мужчин и более 460 мс у женщин считают патологическими. Риск тахикардии типа пируэт увеличивается с удлинением Q-Tc.
Дисперсия интервала Q-T
Наряду с интервалом Q-Tc также имеет значение определение вариабельности интервала Q-T в отдельных отведениях стандартной ЭКГ. Дисперсию интервала Q-T определяют на основании интервалов Q-Tотдельных комплексов всех 12-канальных отведений. Большой разброс значений интервалов Q-T в отдельных отведениях указывает на негомогенность желудочковой реполяризации и, вместе с тем, на повышенную электрическую «уязвимость».
Нормальные значения дисперсии интервала Q-T в детском возрасте 55±30 мс. Дисперсия интервала Q-T более 100 мс считается патологической (Day et al., 1990; Linker et al., 1992; Priori et al., 1994).
Аномалия зубца T и U-волны
Аномальная реполяризация у больных с синдромом удлиненного интервала Q-T проявляется в аномалиях сегмента ST, зубца T и форме волны U, которые, как правило, отчетливее всего определяются в грудных отведениях. При этом возникают зазубренные зубцы T, наряду с двухфазными, или низкоамплитудными зубцами T (Lehman et al., 1994; Malfarto et al., 1994; рис. 20-70), а также зубцы T нормальной формы после длинного изоэлектрического сегмента ST.
Наряду с аномалиями зубца T могут возникать изменения U-волны. Типичны выступающие U-волны, амплитуда которых может достигать удвоенной амплитуды зубца T (Schimon et al., 1984). Некоторые авторы обсуждают, необходимо ли учитывать U-волну в расчете интервала Q-Tc (Moss, Schwartz, 1980).
Патогномонична альтернация зубцов T (рис. 2071) при психической нагрузке. При этом возникает смена вектора зубцов T от комплекса к комплексу как признак электрической нестабильности миокарда желудочков (Zereba et al., 1994). Изменения реполяризации сводятся к дисперсии рефрактерного периода в различных областях миокарда.
Рис. 20-69. Стандарнтая ЭКГ больного с синдромом удлиненного интервала Q-T2-го типа (LQT2).
Рис. 20-70. Изменения зубца Т и U-волны при синдроме удлинения интервала Q-Т.
А. Зазубренный зубец Т.
Б. Гигантская U-волна.
В, Г. Так называемый «Humps and bumps»-феномен.
Рис. 20-71. Альтернация зубцов Т.
Таблица 20-10. Диаграмма для вычисления Q-Tc (по формула Базетта) для ЧСС 81 -176 в минуту (Schwartz et al., 2002)
Брадикардия
Для больных с синдромом удлинения интервала Q-T, в особенности для детей первого года жизни и младшего возраста, характерны выраженная синусовая брадикардия, а также синусовые паузы с замещающими ритмами из АВ-узла. Приблизительно у 20% больных брадикардия развивается еще до начала терапии
адреноблокаторами. Кроме того, не происходит адекватного повышения ЧСС при нагрузке.
У 5% детей описаны также АВ-блокады (Vincent et al., 1992; Garson et al., 1993). Преимущественно 2:1 тип Мобитц 2, речь в данном случае идет о псевдоблокадах дистальных волокон Пуркинье при нормальной проводящей способности АВ-узла, что обусловлено удлинением реполяризации миокарда желудочков (Rosenbaum, Acunzo, 1991).
Тахикардия типа пируэт
Причина кардиогенных сикопальных состояний у больных с синдромом удлиненного интервала Q-T — полиморфная желудочковая тахикардия. В 1966 г. Dessertene описал эту особую форму как тахикардию типа пируэт. При этом происходит ундуляция комплексов QRS вокруг изолинии с изменением вектора каждые 2-3 комплекса (рис. 20-72).
Рассматривают два механизма индукции:
- значительное удлинение интервала Q-Г и синусовую брадикардию;
- адренергическую стимуляцию при синусовой тахикардии.
При этих механизмах, вероятно, задействована «паузозависимая» индукция. Такой механизм может иметь место при синусовом ритме и экстрасистолах. Интервал Q-Г синусового ритма в обоих случаях удлинен с «выступающей» U-волной. Тахикардия типа пируэт часто начинается от вершины U-волны. Вероятно, переход тахикардии типа пируэт в фибрилляцию желудочков — самая частая причина внезапной кардиальной смерти у больных с синдромом удлиненного интервала Q-T.
У больных с достоверным удлинением интервала Q-T и классическими симптомами поставить диагноз относительно просто. Затруднена диагностика при пограничных значениях интервала Q-T. Кроме того, только в последние годы возросли знания, осведомленность и настороженность в отношении данного заболевания.
Для более тщательной диагностики в 1985 г. Schwartz предложил шкалу, которая была модифицирована в 1993 г. В первом издании шкала содержала большие и малые критерии, в 1993 г. при переиздании произошло упрощение в результате создания единой цифровой шкалы. Принимают во внимание изменения ЭКГ, а также семейный анамнез. В зависимости от значимости отдельных критериев их оценивают в баллах (табл. 20-11).
К методам диагностики при подозрении на синдром удлинения интервала Q-Г относится ЭКГ с нагрузкой. В фазе восстановления чаще возникают удлинение интервала Q-Tc и альтернация зубцов T. Проба с дозированной физической нагрузкой также информативна при «forme frust», когда на ЭКГ покоя определяются пограничные или нормальные значения Q-Tc. При нагрузке отсутствует адекватное укорочение Q-Tc, напротив, возникает его патологическое удлинение.
Электрофизиологигеское исследование больным с синдромом удлинения интервала Q-Т, как правило, не показано. Только в отдельных случаях может быть необходимо измерение монофазных потенциалов действия для подтверждения удлинения реполяризации, не диагностируемого по данным поверхностной ЭКГ.
В течение последних нескольких лет существует возможность генетической диагностики. На сегодняшний момент известны 8 генов и более 50 мутаций (табл. 20-12). Однако информативность исследования вследствие высокой гетерогенности и распространенности мутаций не очень высока.
Рис. 20-72. ЭКГ 14-летней девочки с тахикардией типа пируэт при синдроме удлинения интервала Q-Т при терапии β-адреноблокаторами перед имплантацией кардиовертера-дефибриллятора. Запись монитора в отделении интенсивной терапии.
Таблица 20-11. Диагностические критерии синдрома удлинения интервала Q-T (Schwartz et al., 1993)
Таблица 20-12. Генетические маркеры синдрома удлинения интервала Q-T
Более информативно генетическое исследование при отягощенном семейном анамнезе. Отрицательные результаты генетического исследования не исключают синдром удлинения интервала Q-T, так как лишь небольшая часть мутаций может быть подтверждена (Priori et al., 1999).
Примечание. Генетическая диагностика важна при пограничных значениях по шкале, а также для возможной коррекции терапии в зависимости от дефекта ионного канала.
Генотип и фенотипические особенности
В 1995 г. Moss et al. подтвердили различные изменения зубца T в зависимости от соответствующего генетически обусловленного дефекта ионных каналов. При синдроме удлинения интервала Q-T 1- го типа характерны расширенные зубцы T, при 2- м типе — скорее низкоамплитудные, при 3-м типе — за удлиненным сегментом ST следует высокоамплитудный зубец T (рис. 20-73).
Синдром удлиненного интервала Q-T 221
Рис. 20-73. Форма зубцов Т в зависимости от типа синдрома удлинения интервала Q-T (по Moss et al., 1995).
Однако не только особенности ЭКГ, а также клиническая значимость и прогноз заболевания коррелируют с генотипом. В 1998 г. Zereba et al. продемонстрировали, что при синдроме удлинения интервала Q-T1-го и 2-го типов (LQTl и LQT2) клиническая симптоматика появлялась раньше, однако эпизоды аритмии реже заканчивались летально, в то время как при синдроме удлинения интервала Q-T 3-го типа симптомы отсутствовали вплоть до юношеского возраста, однако аритмии зачастую приводили к смерти. В 1999 г. Ackerman et al. и в том же году Moss et al. показали, что плавание, и в особенности внезапный контакт с холодной водой, часто служит триггерным механизмом у больных с синдромом удлинения интервала Q-T 1-го типа. Кроме того, в 1999 г. Wilde et al. в 2000 г. — Wilde и Roden показали, что звуковые раздражители, такие как телефонный звонок или будильник, а также фазы брадикардии во время сна могут быть триггерами у больных с синдромом удлинения интервала Q-T 2-го или 3-го типа (табл. 20-13).
Основные принципы терапии синдрома удлинения интервала Q-T следующие.
- β-Адреноблокаторы: эффективность их подтверждена во многих исследованиях (Trippel, Gillette, 1990). При синдроме удлинения интервала Q-T 3-го типа показано назначение мексилетина.
- Кардиостимулятор/имплантируемый кардио- вертер-дефибриллятор: если тахикардия типа пируэт возникает на фоне брадикардии, показана имплантация кардиостимулятора (Moss et al., 1991), что соответствует рекомендациям АНА/ NASPE 2002 г. по имплантации кардиостимулятора пациентам с синдромом удлинения интервала Q-Г или без него (показания класса I). При этом необходимо учитывать, что в результате терапии β-адреноблокаторами могут возникать брадикардии. Однако полное устранение опасности развития желудочковой тахикардии типа пируэт в результате данной комбинированной терапии невозможно. Если при терапии p-адреноблокаторами у пациента возникают тахикардии типа пируэт, это показание к имплантации кардиовертера-дефибриллятора (Platia et al., 1985).
- Левосторонняя шейно-грудная симпатэктомия — другая возможность лечения при рефрактерности к медикаментозной терапии (Schwartz et al., 1991). При этом проводят резекцию левого звездчатого узла и первых 4 грудных симпатических узлов.
Таблица 20-13. Связь между клинической картиной и генотипом синдрома удлинения интервала Q—T (Wilde, Roden, 2000)
Верхний отдел звездчатого узла нужно сохранять, так как в противном случае возможно развитие синдрома Горнера. Эффективность симпатэктомии в значительно мере зависит от опыта хирурга. На сегодняшний день этот метод все больше вытесняется имплантацией кардиовертера-дефибриллятора.
Приобретенный синдром удлинения интервала Q-T
В отличие от врожденного приобретенный синдром удлинения интервала Q-T возникает в результате влияния различных экзогенных факторов, которые могут приводить к удлинению интервала Q-Tc развитием тахикардии типа пируэт.
Насколько важна генетическая предрасположенность, сегодня нельзя дать однозначный ответ. У 85% больных с приобретенным синдромом удлинения интервала Q-T на сегодняшний день не подтверждено дефектов ионных каналов (Wehrens et al., 2002). На первом месте среди экзогенных факторов стоят лекарственные препараты, которые приводят к удлинению интервала Q-T, в особенности антиаритмики классов I и III. Важнейшие препараты представлены в табл. 20-14. Каждый год в список добавляют новые препараты. Для соталола риск индуцированной тахикардии типа пируэт составляет до 7%. Кроме того, удлинение интервала Q-T могут вызывать нарушения электролитного баланса, такие как гипокалиемия, гипокальциемия, гипомагниемия, а также ишемия миокарда, гипертрофия миокарда, миокардиты и выраженная брадикардия, как при АВ-блокаде III степени.
Возможные причины приобретенного синдрома удлинения интервала Q-T.
- Нарушения электролитного баланса: гипокалиемия, гипомагниемия, гипокальциемия.
- Лекарственные препараты: см. табл. 20-14.
- Гипотиреоз.
- Повышение внутричерепного давления.
- Выраженные брадикардии: АВ-блокада III степени, синусовая брадикардия.
- Повреждения миокарда: ишемия, гипертрофия, миокардит.
Синдром укорочения интервала Q-T
Определение/механизм развития. Речь идет о генетически обусловленном заболевании ионных каналов, которое впервые описано Gussak et al. (2000, 2006) и опубликовано в 2003 г. Gaita. В настоящее время известны 3 мутации калиевых каналов (KCNH2, KCNQ1 и KCNJ2). Нарушение функции калиевых каналов приводит к укорочению фазы реполяризации. Характерны укорочение интервала Q-Tc<335 мс, а также незначительные изменения его при колебаниях ЧСС. Отсюда следует, что укорочение рефрактерного периода предсердий и желудочков может приводить к возникновению злокачественных предсердных и желудочковых аритмий.
Таблица 20-14. Препараты, удлиняющие интервал Q-T
Список препаратов постоянно обновляется и доступен в Интернете по следующим адресам: www.qtdrugs.org,www.drugintel.com, www.sads.org,www.qtsyndrome.ch.
Этиология/терапия. В детском возрасте заболевание в виде аритмии манифестирует редко. Обсуждается связь с внезапной смертью у детей. Клинически проявляется в виде рецидивирующих синкопальных состояний, мерцания предсердий и желудочков. Единственный возможный метод лечения в настоящее время — имплантация кардиовертера-дефибриллятора. В настоящее время обсуждается возможность эффективного лечения препаратами, удлиняющими интервал Q-T, например хинидином.
Нарушения проводимости
Классификация. Нарушения проводимости от синусового узла к предсердиям и соответственно от АВ-узла к пучку Гиса и волокнам Пуркинье могут приводить к замедлению или полному прерыванию проведения возбуждения. По локализации различают синоатриальные и атриовентрикулярные нарушения проводимости.
Синоатриальные нарушения проводимости (синоатриальные блокады)
Определение. Блокада или замедление проведения возбуждения от синусового узла к предсердиям.
Диагностика. Так как возбуждение синусового узла по данным поверхностной ЭКГ не определяется, диагностика синоатриальной блокады I степени невозможна. Также при синоатриальной блокаде III степени с полным выпадением сердечного комплекса нельзя дифференцировать полную блокаду с остановкой синусового узла. Относительно хорошо по данным стандартной ЭКГ диагностируют синоатриальные блокады II степени (рис. 20-74).
Примечание. Синоатриальные блокады встречаются редко, преимущественно в рамках синдрома слабости синусового узла.
Синоатриальная блокада II степени
При типе 1 возникает прогрессирующее замедление проведения возбуждения между синусовым узлом и предсердиями.
- Так как дополнительное удлинение проведения возбуждения от синусового узла к предсердиям от комплекса к комплексу становится меньше, следовательно, интервалы Р-Р становятся короче, пока сердечный комплекс не выпадает. При этом зубцы Р приближаются к предшествующему зубцу T.
- Интервал Р-Р паузы не кратен нормальному интервалу Р-Р.
Тип 2 характеризуется синоатриальныой блокадой при постоянном интервале Р-Р (рис. 20-75).
- Интервалы Р-Р перед паузой постоянны.
- Длительность паузы кратна интервалу Р-Р.
- При длительной регулярной блокаде 2:1 возникает ЭКГ-картина синусовой брадикардии.
Синоатриальная блокада III степени
Определение. Полная блокада синоатриального проведения с выпадением возбуждения предсердий и желудочков в течение одного или нескольких сердечных циклов. Если вовремя не появляется замещающий ритм, возникает синкопальное состояние. При дифференциальной диагностике картину ЭКГ в данном случае нельзя отличить от остановки синусового узла.
Рис. 20-74. Схема ЭКГ при синоатриальных нарушениях проводимости II и III степеней.
А. Синусовый ритм.
Б. Синоатриальная блокада II степени/тип 1: интервал Р-Р перед паузой укорачивается от комплекса к комплексу, одновременно интервал Т-Р постоянно укорачивается, пока не выпадает очередной сердечный комплекс.
В. Синоатриальная блокада II степени/тип 2: развиваются синоатриальные блокады проведения, что приводит к двукратному или многократному увеличению интервала Р-Р.
Г. Синоатриальная блокада III степени или остановка синусового узла: после синусового комплекса следует более длинная пауза, обусловленная выпадением нескольких сердечных циклов, рассеянные замещающие комплексы состоят из узких QRS-комплексов с последующим отрицательным зубцом Р («нижний» замещающий АВ-ритм).
Рис. 20-75. ЭКГ 7-летнего ребенка с синдромом Дауна после оперативного закрытия неполного дефекта атриовентрикулярной перегородки.
А. В предоперационном периоде: регулярный синусовый ритм, резкое отклонение электрической оси сердца влево.
Б. В послеоперационном периоде: фазный регулярный синусовый ритм, между тем внезапные паузы 1,5 с, интервал Р-Р которых соответствует удвоенному нормальному интервалу Р-Р (скорость записи 25 мм/с). Послеоперационная синоатриальная блокада II степени, тип 2.
ЭКГ-критерии.
Выпадение регулярного PQRS-комплекса с замещающим ритмом из нижележащих областей: предсердий, АВ-узла, желудочков. Если замещающий ритм постоянный, в соответствии с его более низкой частотой возникает брадикардия. Часто преходящие выпадения проведения прерываются фазами регулярного синусового ритма (рис. 20-76). В рамках синдрома слабости синусового узла могут наблюдаться синусовая брадикардия, синоатриальные нарушения проведения различных степеней, а также предсердные тахиаритмии различной выраженности и степени тяжести независимо друг от друга.
Клиническая картина. Клиническая симптоматика синоатриальных блокад II степени при отсутствии иных заболеваний сердца скудна. У детей школьного возраста и подростков можно наблюдать при мониторировании ЭКГ, в особенности при влиянии вагуса, например во время сна, относительно часто выпадение отдельных синусовых комплексов. Напротив, синоатриальная блокада III степени манифестирует у оперированных больных часто в виде стойкой брадикардии с соответствующей клинической симптоматикой. Эта ситуация требует рассмотрения вопроса о показаниях к имплантации кардиостимулятора (см. главу 16).
АВ-блокады
Определение. Аномальное замедление (неполная блокада) или прекращение (полная блокада) проведения возбуждения от предсердий к желудочкам.
Локализация. Посредством интракардиальных отведений можно установить точную локализацию нарушений проводимости (рис. 20-77).
- АВ-узел (внутриузловая блокада).
- Пучок Гиса (внутрипучковая блокада).
- Пучок Гиса и его ножки (трифасцикулярная блокада).
Классификация. АВ-блокады классифицируют по степени тяжести (рис. 20-78).
- АВ-блокада I степени.
- АВ-блокада II степени (неполная АВ-блокада):
— тип Мобитц 1;
— тип Мобитц 2.
- АВ-блокада III степени (полная АВ-блокада).
Рис. 20-76. ЭКГ 6-летнего больного после оперативной коррекции тетрады Фалло в 1 год. Через 10 дней после оперативного вмешательства возникла брадиаритмия.
А. Отведения от конечностей: после 4 синусовых комплексов (ЧСС 92 в минуту) пауза 1,5 с, которая длилась более двух сердечных циклов. В последующем комплексе QRS в сегменте SТможно определить зубец Р (замещающая экстрасистола из АВ-узла). Пауза с вторичным замещающим ритмом продолжалась в течение 4 последующих замещающих циклов, пока не возобновился синусовый ритм.
Б. Отведения от конечностей (непрерывная запись): после 2 синусовых комплексов определяются снова на большем расстоянии желудочковые комплексы в форме замещающего ритма из АВ-узла (ЧСС 42 в минуту) с ретроградными зубцами Р(вентрикулоатриальное проведение) после каждого замещающего комплекса (зубцы Ротмечены стрелкой). ЭКГ соответствует паузам синусового узла в течение нескольких секунд и компенсации в виде замещающего ритма из АВ-узла. Таким образом, формально присутствует синоатриальная блокада III степени или остановка синусового узла с вторичным замещающим ритмом. Так как ЧСС в ночное время в течение длительного времени ниже 30 в минуту, присутствуют показания к имплантации кардиостимулятора.
Рис. 20-77. Различная локализация блокад между предсердиями и желудочками.
А. Блокада в АВ-узле (проксимальная АВ- блокада).
Б. Блокада в пучке Гиса. В. Блокада в правой ножке пучка Гиса и обеих ветвях левой ножки пучка Гиса (AVK - АВ- узел, НВ - пучок Гиса, LAF - передняя ветвь левой ножки пучка Гиса, LPF — задняя ветвь левой ножки пучка Гиса, LS - левая ножка пучка Гиса, RS - правая ножка пучка Гиса).
Определение. АВ-блокада I степени характеризуется постоянным удлинением времени АВ-проведения. Локализация блокады в детском возрасте чаще всего в АВ-узле, реже инфранодально. Причины.
- Самая частая причина в детском возрасте — врожденные пороки сердца (в пред- и послеоперационном периоде).
- Воспалительные и инфекционно-токсические заболевания.
- Влияние лекарственных средств — сердечных гликозидов, антиаритмиков (например, пропа- фенона, верапамила).
- Функциональные: повышение тонуса вагуса (во время сна, у спортсменов).
ЭКГ-критерии.
- Интервал Р-Q выше возрастной нормы, причем необходимо учитывать соответствующую ЧСС (см. табл. 1-3). При этом время АВ-проведения
может быть более 0,40 с (рис. 20-79). При выраженном замедлении проведения возбуждения может происходить смещение зубца Р к предшествующему зубцу Т, причем зубец Р невозможно четко определить.
- Интервал Р-Q, как правило, постоянный, длительность комплекса QRS соответствует возрастной норме.
АВ-блокада II степени
Определение/классификация. АВ-блокада
II степени характеризуется преходящей блокадой АВ-проведения, сопровождающейся регулярным или нерегулярным выпадением комплексов QRS. Различают 2 формы блокады II степени: тип Мобитц 1 и тип Мобитц 2.
Тип Мобитц 1
Локализация нарушения проводимости почти всегда внутри АВ-узла, гораздо реже — в пучке Гиса.
Рис. 20-78. Схема ЭКГ при АВ-блокадах.
А. Синусовый ритм.
Б. АВ-блокада I степени: интервал Р-Q постоянно удлинен.
В. АВ- блокада II степени: тип Мобитц 1 - постепенное удлинение интервала Р-Q до полного прекращения АВ-проведения и выпадения желудочкового комплекса; тип Мобитц 2 — регулярная или нерегулярная АВ-блокада с выпадением желудочкового комплекса, интервал Р-Q может быть нормальным или удлинен.
Г. АВ-блокада III степени: полная диссоциация между предсердиями и желудочками, о АВ-замещающем ритме свидетельствуют узкие комплексы QRS, которые могут быть деформированы вследствие скрытых в них зубцах Р, при третичных замещающих ритмах из миокарда желудочков комплексы QRS могут быть деформированы и расширены.
ЭКГ-критерии.
- Интервал Р-Q. сначала в пределах нормы, затем постепенно удлиняется, пока полностью не прекращается АВ-проведение и не выпадает комплекс QRS (периодика Венкенбаха-Самойлова, рис. 20-80).
- Комплекс QRS чаще всего не расширен.
Тип Мобитц 2
Развивается блокада АВ-проведения на регулярных или нерегулярных расстояниях друг от друга. Локализация блокады — внутри пучка Гиса. ЭКГ-критерии.
- Регулярное или нерегулярное выпадение комплексов QRS. Если развивается блокада каждого 2-го, 3-го, 4-го импульса, возникает блокада 2:1, 3:1, 4:1, чаще всего наблюдают блокаду 2:1 (см. рис. 20-81).
- Интервал Р-Q при этом нормальный или удлинен.
Причины. АВ-блокада I степени и АВ-блокада II степени типа Мобитц 1 могут существовать одновременно. Для обеих форм характерны, как правило, сходные функциональные и органические причины (см. выше). При АВ-блокаде типа Мобитц 2, напротив, преобладают органические причины. АВ- блокады I степени и II степени тип Мобитц 1 чаще регистрируют при мониторировании ЭКГ у детей без заболеваний сердца во время ваготонии, также могут наблюдаться АВ-блокады II степени с выпадением одного-единственного комплекса QRS (Lindinger, 1984).
Течение и терапия. Для АВ-блокады I степени характерно отсутствие симптомов и при отсутствии другой патологии сердца она не имеет самостоятельного патологического значения. То же самое характерно для АВ-блокады II степени типа Мобитц 1, при заболеваниях сердца требуется постоянный мониторинг. АВ-блокада II степени тип Мобитц 2 часто наблюдается при заболеваниях сердца и при выраженной брадикардии может обусловливать появление клинической симптоматики, вплоть до синкопе. Показания к имплантации кардиостимулятора представлены в табл. 21-2.
Рис. 20-79. ЭКГ 7-летнего мальчика. Случайная находка. Электрическая ось не отклонена, интервал Р-Q удлинен (0,32 с) при ЧСС 82 в минуту (калибровка: отведения от конечностей 2 см=1 мВ). АВ-блокада I степени, неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
Рис. 20-80. ЭКГ 11 -летнего мальчика.
А. Отведения от конечностей І-Ill (непрерывная запись, скорость 25 мм/с): первый интервал P—Q 0,2 с, затем постоянно удлиняется и на 5-м комплексе составляет 0,42 с, следующий предсердный комплекс не проводится к желудочкам, повторение картины в следующих пяти сердечных комплексах.
Б. После физической нагрузки ЧСС возросла до 150 в минуту, теперь регулярный синусовый ритм с нормальным ходом возбуждения предсердий и желудочков при нормальном времени проведения (0,15 с). ЭКГ-картина АВ-блокады II степени типа Мобитц 1.
Рис. 20-81. ЭКГ 2 7-летнего мужчины с врожденной корригировнной транспозицией магистральных сосудов и состоянием после оперативного закрытия дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородки 17 лет назад. Мониторирование ЭКГ: преимущественно АВ-блокада I степени (интервал Р-Q 0,23 с), короткие фазы АВ-блокады II степени типа Мобитц 2, после трех синусовых комплексов выпадает каждое второе АВ-проведение, вследствие чего частота сокращения желудочков составляет 39 в минуту (скорость записи 25 мм/с).
АВ-блокада III степени
Локализация/этиология. Полное прекращение проведения возбуждения от предсердий к желудочкам. Блокада может быть локализована в АВ-узле, в пучке Гиса или дистальнее. Периферическая блокада всех трех ветвей в детском возрасте встречается редко.
Распространенность.
- Как изолированная аномалия вследствие аутоиммунных заболеваний матери (например, системная красная волчанка) или в рамках врожденных пороков (например, при врожденной корригированной транспозиции магистральных сосудов).
- После кардиохирургических вмешательств с повреждением АВ-узла (например, при дефекте межжелудочковой перегородки, дефекте атриовентрикулярной перегородки, тетраде Фалло) или резекции обструкции левожелудочкового выходного тракта. Кроме того, в отдаленном периоде после сложных хирургических вмешательств в области предсердий (например, внутрипредсердное венозное переключение при D-транспозиции магистральных сосудов).
Для поддержания нормальной сердечной деятельности необходим адекватный замещающий ритм. Он может исходить из вторичного центра автоматизма (АВ-узла), реже из третичного (желудочковый ритм). Вторичные центры генерируют импульсы с большей собственной частотой и более надежны, чем третичные. При водителе ритма в области АВ-узла характерен значительно более выраженный хронотропный эффект.
ЭКГ-критерии.
- Полное разобщение предсердных и желудочковых сокращений.
- Частота замещающего ритма из АВ-узла на 20-25% ниже, чем синусового узла, частота желудочкового замещающего ритма на 20% ниже, чем АВ-узла.
- При физической нагрузке может происходить выраженное увеличение частоты вторичных центров автоматизма, в то время как третичные центры автоматизма не имеют выраженных хронотропных свойств. Частота сокращений предсердий при физической нагрузке увеличивается в физиологических пределах.
- Зубцы Р часто высокоамплитудные. Причина — перегрузка предсердий вследствие асинхронного сокращения предсердий и желудочков.
- Возможно колебание частоты сокращений предсердий, причем интервал Р-Р, включающий комплекс QRS, короче, чем остальные интервалы Р-Р (так называемая «вентрикулофазная аритмия»): как правило, желудочковые комплексы расположены на одинаковом расстоянии.
- Комплексы QRS нормальной формы при расположении центра автоматизма в области АВ-узла расширены и деформированы, как при блокаде ножки пучка Гиса, при желудочковых замещающих ритмах (рис. 20-82).
Терапия и прогноз. Прогноз врожденной АВ- блокады III степени при условии стабильного замещающего ритма благоприятный: в течение многих лет общее состояние не страдает и физически блокада хорошо переносится. Показания к имплантации кардиостимулятора представлены в табл. 21-2. Послеоперационная АВ-блокада III степени может быть транзиторной, при сохранении в течение 7 дней показана имплантация кардиостимулятора.
Рис. 20-82. ЭКГ ребенка 1,5 года. Уже в антенатальном периоде была зарегистрирована брадикардия. Отведения от конечностей І-Ill (непрерывная запись, скорость 25 мм/с): зубцы Р высокоамплитудные остроконечные без связи с желудочковыми комплексами; интервалы Р-Р и интервалы R-R имеют соответственно одинаковую частоту, частота сокращений предсердий составляет 145 в минуту, желудочков - 61 в минуту, комплексы QRS не расширены и нормальной формы (вторичный центр автоматизма), при попадании зубца Р на зубец Т или R они деформированы (см. стрелки). Картина АВ-блокады III степени с диссоциацией между возбуждением предсердий и желудочков. У ребенка в течение многих лет отсутствовала клиническая симптоматика.