А. Линдингер (A. Lindinger), X. Гутхайль (Н. Gutheil)
Блокады ножек пучка Гиса — нарушение внутрижелудочкового распространения возбуждения в результате прерывания (полная блокада) или замедления проведения (неполная блокада) по одной из ножек пучка Гиса.
Классификация. По локализации и выраженности различают следующие формы.
- Блокада правой ножки пучка Гиса, полная или неполная: блокада или замедление проведения возбуждения по правой ножке пучка Гиса.
- Блокада левой ножки пучка Гиса, неполная или полная: блокада или замедление проведения возбуждения по левой ножке пучка Гиса.
- Блокада одной из ветвей левой ножки пучка Гиса:
— передней;
— задней.
Определения.
- Унифасцикулярная блокада: блокада одного из трех путей проводящей системы.
- Бифасцикулярная блокада: блокада двух из трех путей, например при оперированных пороках, часто комбинация блокады правой ножки пучка Гиса с блокадой передней ветви левой ножки пучка Гиса.
- Трифасцикулярная блокада: дистальная блокада всех трех путей (в детском возрасте наблюдается редко; рис. 2-1, 2-2)
ЭКГ-критерии.
Общие признаки блокад ножек пучка Гиса.
- Увеличение длительности комплекса QRS (сверх возрастной нормы).
- Расширенный зазубренный комплекс QRS, чаще всего увеличение его амплитуды.
- Удлинение интервала Q-R, увеличение времени внутреннего отклонения.
- Вторичные нарушения реполяризации как следствие аномальной деполяризации: ST и Т могут быть дискордантны.
Рис. 2-1. Локализация отдельных форм блокад ножек пучка Гиса и их возможные комбинации (схематическое изображение).
А. Блокада правой ножки пучка Гиса.
Б. Блокада левой ножки пучка Гиса.
В. Блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса.
Г. Блокада задней ветви левой ножки пучка Гиса.
Д. Блокада правой ножки пучка Гиса+блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса.
Е. Блокада правой ножки пучка Гиса + блокада задней ветви левой ножки пучка Гиса.
Ж. Блокада правой ножки пучка Гиса + блокада передней и задней ветвей ножек пучка Гиса.
Рис. 2-2. Графическое изображение ЭКГ при отдельных формах блокад.
Формы блокад правой ножки пучка Гиса
Полная блокада правой ножки пучка Гиса
Патофизиология. Распространение возбуждения происходит сначала по левой ножке пучка Гиса, расположенной в краниальной части межжелудочковой перегородки, и отсюда — по участку правой ножки, расположенной дистальнее места прерывания. Это сначала «правильное» проведение возбуждения объясняет относительно узкую начальную часть комплекса QRS, для которой характерно вертикальное отклонение электрической оси сердца. Именно поэтому в данном случае определение положения электрической оси сердца возможно по начальному вектору в отведениях от конечностей.
Причины. В детском возрасте они многообразны: вмешательства на сердце (например, коррекция тетрады Фалло, реже — дефекта межжелудочковой перегородки). Изолированная врожденная блокада правой ножки пучка Гиса встречается редко, причиной ее могут быть воспалительные заболевания сердца.
ЭКГ-критерии.
- Отведения от конечностей: положение электрической оси определяют по вектору начальной части комплекса QRS (около 40 мс), преимущественно отклонение электрической оси вправо с rS-конфигурацией в отведении I (и II), R' в aVR.
- Грудные отведения:
— правые грудные — расширенный, высокий, резко зазубренный зубец R, дискордантность сегмента ST и зубца Т, увеличение времени внутреннего отклонения;
— левые грудные — узкий зубец R, широкий S (гS, RS, Rs-форма).
Распространенность.
- У детей и подростков чаще всего как следствие вмешательств на сердце, частота развития после оперативного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки составляет менее 1%, после коррекции тетрады Фалло в зависимости от оперативной техники 50-90% (см. главу 7).
- После исключения пороков и воспалительных заболеваний сердца можно говорить об идиопатической форме (рис. 2-3).
Неполная блокада правой ножки пучка Гиса
ЭКГ-критерии.
Различия между неполной и полной блокадой правой ножки пучка Гиса формально носят количественный характер.
- Нормальная длительность комплекса QRS в сочетании с зазубренным или поздним зубцом R и уширенным S.
- Второй, немного расширенный, зубец R (R’) в правых грудных отведениях до V2.
- Высокоамплитудный R в правых грудных отведениях — признак перегрузки объемом правого желудочка, о чем свидетельствуют также относительно расширенный зубец S в левых грудных отведениях (Rs или RS-конфигурация) и дискордантность зубца Т в правых грудных отведениях до V2 (рис. 2-4,2-5).
Рис. 2-3. ЭКГ 16-летнего мальчика с полной блокадой правой ножки пучка Гиса (с помощью визуализирующих методов исключены структурные и функциональные патологии сердца). Синусовый ритм 50-60 в минуту, дискордантное отклонение электрической оси сердца вправо, расширение комплекса QRS (0,14 мс), S в I, II, R в III значительно зазубрен, высокоамплитудный, расширенный зубец R в aVR. Высокоамплитудный, расширенный R в V1, в V2 значительно зазубрен. T в V1 отрицательный, в V2 и V3 претерминально отрицательный, в V4-V6 - положительный.
Рис. 2- 4. А, Б. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Конфигурация QRS в грудных отведениях V1-V2 и V5-V6.
А. Изолированная неполная блокада правой ножки пучка Гиса («чистое» нарушение проведения возбуждения).
Б. Неполная блокада правой ножки -Т перегрузка объемом правого желудочка.
Распространенность.
- Очень часто встречается у детей младшего и школьного возраста, у подростков — редко. В основе лежит замедление проведения возбуждения в выводном отделе правого желудочка. Изолированная блокада правой ножки пучка Гиса не имеет патологического значения.
- Воронкообразная грудная клетка (pectus ехсаvatum). В основе лежат аномалии расположения сердца: смещение влево; вследствие поворота сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке (смещение переходной зоны влево) правый желудочек и выходной тракт поворачиваются кпереди.
Формы блокад левой ножки пучка Гиса
- Полная блокада левой ножки пучка Гиса
Патофизиология. При замедлении проведения возбуждения или полной блокаде сначала происходит распространение возбуждения по правой ножке пучка Гиса к миокарду правого желудочка и оттуда — к миокарду левого желудочка. Это означает значительное замедление проведения возбуждения с момента появления комплекса QRS в отличие от блокады правой ножки пучка Гиса.
ЭКГ-критерии.
- Отведения от конечностей:
— часто отклонение электрической оси сердца влево — в отведении I высокий положительный, значительно расщепленный и расширенный зубец R, отсутствие зубца Q или S, направление основного зубца комплекса QRS в II и III (aVL и aVF) преимущественно отрицательное, отсутствие зубца R в III при отклонении электрической оси влево;
— сегмент ST и зубец Т дискордантны к вектору комплекса QRS.
Грудные отведения:
— в V1 и V2 чаще всего отсутствует зубец R (QS- форма), возможен низкоамплитудный зубец R при высокоамплитудном зубце S (rS-форма);
— в V5 и V6 высокоамплитудные, расширенные, расщепленные зубцы R, увеличение времени внутреннего отклонения, отсутствие зубца Q;
— подъем сегмента ST в правых грудных отведениях, в левых — депрессия сегмента ST, зубец Т дискордантный;
— возможно отсутствие переходной зоны с внезапным переходом QS-формы в R-форму.
Распространенность. Блокада левой ножки пучка Гиса у детей и подростков возникает редко и, как правило, является проявлением тяжелого поражения миокарда. Встречается при пороках сердца с выраженной гипертрофией левого желудочка (гипертрофическая кардиомиопатия), а также после миокардита или оперативного вмешательства в области выходного тракта левого желудочка (рис. 2-6).
Рис. 2-5, А-Г. Форма комплекса QRS при изолированной неполной блокаде правой ножки пучка Гиса (вариант нормы).
А. ЭКГ ребенка 6 мес. Грудные отведения: неполная блокада правой ножки пучка Гиса в Vr4 с расщеплением нисходящего колена зубца R.
Б. ЭКГ ребенка 8 мес. Грудные отведения: М- и W-образная форма QRS-комплексов в Vr4. Расщепление нисходящего колена зубца R.
В. ЭКГ ребенка 1 год 2 мес. Отведения от конечностей и грудные отведения: расщепление комплекса QRS в III, aVF и правых грудных отведениях.
Г. ЭКГ ребенка 3 года. Отведения от конечностей и грудные отведения: RSr-конфигурация в Vr4, в отведениях Vr3 и V1 зазубрина на восходящем колене зубца S.
Неполная блокада левой ножки пучка Гиса
ЭКГ-критерии.
- Комплекс QRS не расширен сверх возрастной нормы с минимально выраженной деформацией.
- Патогномоничный признак — очень низкая амплитуда или отсутствие зубца R в V1 и V2.
- Переходная зона в грудных отведениях часто узкая или отсутствует.
- Отсутствие или едва различимые зубцы Q в I и V6, а также отсутствие зубцов S.
- Интервал QR (время внутреннего отклонения) в левых грудных отведениях чаще всего незначительно удлинен.
Распространенность. В детском и подростковом возрасте изолированная неполная блокада левой ножки пучка Гиса встречается очень редко. Может наблюдаться при пороках сердца с перегрузкой объемом и давлением левого желудочка или воспалительных заболеваниях сердца.
Блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса
ЭКГ-критерии.
- Комплекс QRS не расширен сверх возрастной нормы.
- Резкое отклонение электрической оси сердца влево с поворотом угла ос от -30 до -60°, высокоамплитудный зубец R в I, aVL, преобладание зубца S в II, III, aVF.
- В правых грудных отведениях rS-форма, в левых грудных отведениях qRs или Rs-форма. Распространенность.
- Частая причина у детей — врожденные пороки сердца с аномальным положением или повреждением передней ветви левой ножки пучка Гиса (частичный или полный АВК, единый желудочек, атрезия трехстворчатого клапана, аномалии отхождения левой коронарной артерии).
- Повреждения передней ветви левой ножки пучка Гиса во время оперативного вмешательства, причем вследствие близкого расположения нередко повреждают и правую ножку пучка Гиса (блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса в комбинации с полной блокадой правой ножки пучка Гиса, например, после операции при тетраде Фалло, см. ниже).
Рис. 2-6. ЭКГ 12-летнего больного с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией: градиент давления в выводном отделе левого желудочка 80 мм рт.ст. Синусовый ритм, дискордантное отклонение электрической оси сердца влево, расширение зубца Р (0,10 с), двугорбый, в правых грудных отведениях - с подчеркнутой отрицательной частью (Р sinistroatriale), R в I, II, aVL расширен и расщеплен (0,1 б с), зубец Sрасширен в III, aVF. В грудных отведениях QS-форма в правых грудных отведениях до V3 при отсутствии зубца R, в V4 rS-форма, в V5 и V6 Rs-форма. Подъем сегмента ST в V1-V3 с положительным зубцом Т, в левых грудных отведениях — выпуклая депрессия сегмента ST + глубокий отрицательный зубец T дискордантность). Калибровка: в отведениях от конечностей 1 см=1 мВ, в грудных отведениях - 0,5 см=1 мВ. Выраженное замедление внутрижелудочкового проведения с картиной блокады левой ножки пучка Гиса.
Блокада задней ветви левой ножки пучка Гиса
ЭКГ-критерии.
- Комплекс QRS не расширен.
- Положение электрической оси сердца — вплоть до резкого отклонения вправо (угол α от +90 до +180°) при отсутствии других признаков гипертрофии правого желудочка; в отведениях I и aVL возникает rS-форма, в III и aVF — qR-форма с высокоамплитудными зубцами R и небольшим увеличением времени внутреннего отклонения.
- В правых грудных отведениях rS-форма, в левых — qR-форма.
За исключением признаков резкого отклонения электрической оси сердца вправо, ЭКГ не изменена, что затрудняет диагностику блокады задней ветви левой ножки пучка Гиса.
Распространенность.
В детском возрасте очень редко, после воспалительно-дегенеративных заболеваний.
Определение и патофизиология. Блокада двух из трех путей проводящей системы. В детском возрасте клиническое значение имеет блокада правой ножки пучка Гиса в сочетании с блокадой передней ветви левой ножки пучка Гиса.
ЭКГ-критерии. Признаки полной блокады правой ножки пучка Гиса в сочетании с резким отклонением электрической оси сердца влево.
Распространенность. Анатомическая близость расположения проксимального отдела правой ножки пучка Гиса и передней ветви левой ножки пучка Гиса объясняет поражение обоих пучков в рамках оперативного вмешательства. Типичный пример: изменение положения электрической оси сердца — отклонение вправо с узкими комплексами QRS в предоперационном периоде и резкое отклонение электрической оси влево с картиной блокады правой ножки пучка Гиса после оперативного лечения тетрады Фалло (рис. 2-7).
Патофизиология. Трифасцикулярную блокаду в результате прерывания проведения возбуждения по всем трем путям в дистальных отделах по данным поверхностной ЭКГ нельзя однозначно дифференцировать с центральной АВ-блокадой III степени. В отличие от врожденной АВ-блокады III степени, существует выраженное замедление проведения возбуждения вследствие распространения его только по миокарду, что приводит к значительному расширению комплексов QRS. Интервал HV удлинен, что на поверхностной ЭКГ проявляется как АВ-блокада II степени.
Распространенность и ЭКГ-критерии. Как правило, встречается очень редко: в детском возрасте может развиваться из послеоперационной бифасцикулярной блокады в результате замедления проведения или блокады третьего пучка. Как результат — расширение комплекса QRS и ЭКГ- критерии бифасцикулярной блокады в сочетании с АВ-блокадой I или II степени.
Рис. 2-7. А, Б. ЭКГ ребенка 9 мес с тетрадой Фалло.
А. ЭКГ в предоперационном периоде: синусовый ритм, отклонение электрической оси вправо, патологическая гипертрофия правого желудочка, длительность комплекса QRS 0,07 с.
Б. ЭКГ в послеоперационном периоде: выраженное расширение комплекса QRS (0,14 с), полная блокада правой ножки пучка Гиса в сочетании с резким отклонением электрической оси влево в рамках бифасцикулярной блокады.