Код по МКБ-10 — С7-С8.
Эпидемиология. Опухоли слюнных желез у детей встречаются относительно редко и представлены преимущественно доброкачественными поражениями.
По данным различных исследователей, они составляют от 3 до 5 % всех новообразований челюстно-лицевой области. Злокачественные опухоли слюнных желез составляют не более 2% среди злокачественных опухолей головы и шеи. Наиболее часто (80-85 %) опухоль развивается в околоушной слюнной железе, реже — в поднижнечелюстной или малых слюнных железах. Как доброкачественные, так и злокачественные новообразования развиваются примерно одинаково в обеих половых группах.
Этиология и патогенез. Из многочисленных цитогенетических нарушений в опухолях слюнных желез у детей наиболее часто обнаруживают делеции длинного плеча 6-й хромосомы, а также различные нарушения 8-й и Y-хромосом. Имеется множество примеров возникновения неоплазий слюнных желез после облучения области головы и шеи детей по поводу других заболеваний. В детском возрасте встречаются, в основном, эпителиальные злокачественные опухоли (мукоэпидермоидная опухоль, ацинозно-клеточная опухоль и карциномы, чаще аденокарцинома и цилиндрома). Опухоли мезенхимального происхождения (ангио-, рабдомио- и веретеноклеточная саркома) бывает трудно расценить как происходящие из ткани слюнных желез, поскольку к моменту установления диагноза в процесс уже вовлечена целиком околоушно-жевательная область.
Злокачественные опухоли мезенхимального строения наблюдаются у детей 4-7-летнего возраста. Злокачественные эпителиальные новообразования развиваются, как и смешанные опухоли, в более старшем возрасте.
Классификация. Международная гистологическая классификация опухолей слюнных желез (1991 г.) представлена в табл. 14.1.
Таблица 14.1. Международная гистологическая классификация опухолей слюнных желез, 1991 г.
|
Доброкачественные эпителиальные (аденомы) |
Злокачественные эпителиальные |
|
Плеоморфная аденома (смешанная опухоль) |
Ацинозноклеточная карцинома |
|
Миоэпителиома (миоэпителиальная аденома) |
Мукоэпидермоидная карцинома |
|
Базальноклеточная аденома |
Аденоидно-кистозная карцинома (цилиндрома) |
|
Аденолимфома (Уортина опухоль) |
Полиморфная низкой степени злокачественности карцинома |
|
Онкоцитома (онкоцитарная аденома) |
Эпителиально-миоэпителиальная карцинома |
|
Канакулярная аденома |
Базальноклеточная аденокарцинома |
|
Сквамозная аденома |
Сквамозная карцинома |
|
Протоковая папиллома |
Папиллярная цистаденокарцинома |
|
Инвертированная протоковая аденома |
Муцинозная аденокарцинома |
|
Сиалоаденома |
Онкоцитарная карцинома |
|
Цистаденома |
Карцинома слюнного протока |
|
Муцинозная цистаденома |
Аденокарцинома (неспецифическая) |
|
Неэпителиальные опухоли |
Злокачественная миоэпителиома (миоэпителиальная карцинома) |
|
Ангиомы (гемангиома, гемангиоперицитома) |
Карцинома в плеоморфной аденоме (злокачественная смешанная опухоль) |
|
Липомы |
Плоскоклеточная карцинома |
|
Невральные опухоли (неврилеммома, нейрофиброма) |
Мелкоклеточная карцинома |
|
Другие доброкачественные опухоли |
Недифференцированная карцинома |
|
Неклассифицируемые опухоли |
Другие карциномы |
|
Опухолеподобные поражения: доброкачественное лимфоэпителиальное поражение, онкоцитоз, сиалоаденоз, некротическая сиалометаплазия (инфаркт слюнных желез), киста слюнных желез, хронический склерозирующийся сиалоаденит поднижнечелюстной слюнной железы (опухоль Кюттнера), кистозная лимфоидная гиперплазия AIDS (синдром иммунодефицита). |
Саркомы (ангиогенная саркома, РМС, веретеноклеточная саркома) |
|
Злокачественные лимфомы |
|
|
Вторичные опухоли (метастатические поражения) |
Международная классификация ТNМ (2002 г.) существует только для опухолей больших слюнных желез. Символ Т определяет размеры и распространенность опухоли.
T1— включает опухоли не более 2 см в наибольшем измерении без распространения за пределы железы.
T2 — опухоль до 4 см в наибольшем измерении без распространения за пределы железы.
Т3 — опухоль от 4 до 6 см в наибольшем измерении и/или с распространением за пределы паренхимы без поражения VII нерва.
Т4а — опухоль более 6 см в наибольшем измерении с распространением за пределы парехимы, на кость нижней челюсти, наружный слуховой проход и/или с поражением VII нерва.
Т4b — опухоль распространяется на основание черепа, крылонебное пространство, внутреннюю сонную артерию.
Символ N обозначает регионарные лимфатические узлы.
Nx— недостаточно данных для оценки регионарных лимфоузлов.
N0— нет признаков поражения регионарных лимфоузлов.
N1— метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 3 см и в наибольшем измерении.
N2— метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении или метастазы в лимфоузлах шеи с обеих сторон, или с противоположной стиороны до б см в наибольшем измерении.
N2a— метастазы в одном лимфатичеком узле на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении.
N2b— метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении.
N2a— метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с противоположной стороны до 6 см в наибольшем измерении.
N3— метастазы в лимфатическом узле более б см в наибольшем измерении.
Символ М обозначает отдаленные метастазы.
Мх — недостаточно данныхдля определения отдаленных метастазов.
М0 — нет признаков отдаленных метастазов.
М1 — имеются отдаленные метастазы.
Классификация по стадиям:
I - T1 N0М0;
II - T2N0M0;
III - T3 N0 М(); T1 N1 M(); T2 N1 M(); T3 N. M();
IVA - T, N2 M0; T2 N2 M(); T3 N2 M0; T4a N0 M(); T4a N1 M0; T4a N2 M();
IVB — T4bлюбая N M(); любая T N? M0; T4ab N3 M0;
IVC — любая T, любая N, M1.
Клиническая картина. Клиническое течение опухолей слюнных желез зависит от локализации, распространенности и морфологического вида. Как правило, развитие доброкачественных и даже злокачественных опухолей слюнных желез отличается довольно медленным клиническим течением. Новообразования могут быть расположены поверхностно или в глубоких отделах слюнных желез.
Чаще других развиваются смешанные опухоли, преимущественно в околоушной слюнной железе. Поражение всегда односторонее. Опухоль безболезненна, относительно подвижна, кожа над ней не изменена, консистенция плотно-эластическая.
В детском возрасте встречается мукоэпидермоидный рак, обладающий своеобразным клиническим течением. Опухоль в большей степени встречается у девочек и чаще поражает околоушную и поднижнечелюстную слюнные железы. В отличие от доброкачественных опухолей отмечается инфильтрация кожи, ограничение смещаемости, плотная консистенция новообразований, в ряде наблюдений — болевой синдром. Иногда опухоль достигает значительных размеров и обладает инфильтративным ростом. Особенность мукоэпидермоидных раков — выраженная тенденция к рецидивированию, несмотря на проведение радикальных операций.
Ацинозноклеточные опухоли слюнных желез являются крайне редкими наблюдениями в детском возрасте. По клинике трудно отдифференцировать этот вариант новообразования от смешанной опухоли, аденокарциномы или аденокистозной карциномы (цилиндромы), которые также редко встречаются у детей.
Аденокарцинома и цилиндрома чаще поражает малые слюнные железы. Выявляемость этих новобразований довольно ранняя, так как пациенты обращают внимание, прежде всего, на чувство дискомфорта в полости рта при приеме пищи и разговоре.
Опухоли поднижнечелюстной слюнной железы обладают аналогичным клиническим течением, но в отличие от опухолей околоушной железы значительно чаще их принимают за воспалительные изменения, сиалоадениты и банальные лимфадениты.
Диагностика
Анамнез. Клиническое течение заболевания довольно медленное. В связи с этим возможны ошибки в правильной интерпретации диагноза врачами. Пациенты замечают наличие безболезненного узлового образования, когда оно достигает 1-2 см, в области околоушной или поднижнечелюстной слюнной железы. Но могут быть жалобы на чувство дискомфорта в полости рта при приеме пищи и разговоре.
Первоначально почти во всех случаях наличие объемного процесса расценивается как неспецифический паротит или лимфаденит, и дети получают противовоспалительную терапию и физиотерапевтическое лечение.
Лабораторно-инструментальные исследования. Для диагностики новообразований слюнных желез необходимо использовать комплекс диагностических мероприятий: осмотр и пальпацию, ультразвуковое и цитологическое исследования, в некоторых случаях необходимо использовать КТ или МРТ с контрастированием, особенно при значительной распространенности опухолевого процесса, при поражении глоточного отростка околоушной слюнной железы. При отсутствии такой возможности целесообразно выполнить рентгенографию с контрастированием (сиалография). Эти методы дают возможность определить состояние слюнных протоков, их сдавление, оттеснение, дефекты наполнения, разрушения паренхимы слюнных желез и слюнных протоков, а также определиться с синтопией новообразования, что чрезвычайно важно при планировании хирургического лечения. УЗ-эхогра- фия околоушно-жевательной области, подчелюстного треугольника и других отделов шеи обнаруживает наличие объемного образования, указывает его размеры, структуру и плотность. Под контролем ультразвукового датчика более уверенно можно провести аспирационную пункцию подозрительных участков слюнных желез, с последующим цитологическим исследованием. Однако отсутствие в пунктате указаний на наличие злокачественных клеток зачастую не является абсолютно достоверным. В связи с этим бывает необходимым проведение открытой биопсии, с морфологическим исследованием, после чего определяется оптимальная тактика хирургического или другого вида лечения.
Дифференциальную диагностику опухолей слюнных желез необходимо проводить с кистами, воспалительными процессами, актиномикозом, туберкулезом, неспецифическими лимфаденопатиями. Нельзя также упускать из вида возможность метастатического поражения околоушных, подчелюстных и верхних югулярных лимфоузлов при других злокачественных новообразованиях, в первую очередь при раке носоглотки, ротоглотки и ретинобластоме.
Пример формулировки диагноза: аденокарцинома слюнных желез, стадия T3N1М0.
Лечение. Цель — выздоровление, улучшение выживаемости больных в запущенных стадиях.
Показание к госпитализации: проведение оперативного или комбинированного лечения.
Большинство злокачественных опухолей слюнных желез проявляют резистентность к ЛТ и XT, в связи с чем основным методом их лечения является операция. При небольших размерах новообразований и при поверхностном их расположении производится резекция слюнных желез. При более глубокой локализации и более обширном поражении целесообразно проведение субтотальной резекции в плоскости ветвей лицевого нерва. В случаях рецидивов и при опухолях больших размеров проводится паротидэктомия, при этом отмечаются существенно более значительные трудности при выделении ветвей лицевого нерва. В некоторых случаях производится резекция глоточного отростка околоушной слюнной железы. При этом используется подчелюстной разрез кожи, тупым путем выделяется опухоль от глоточной стенки, основания черепа, окружающих тканей, вывихивается в рану и производится резекция.
Для лечения злокачественных новообразований чаще используется комбинированный метод с применением на первом этапе дистанционной гамма-терапии. СОД на опухоль составляет 30-40 Гр. При небольших новообразованиях возможно проведение резекции или субтотальной резекции околоушной слюнной железы. При опухолях больших размеров необходимо проведение паротидэктомии. При возможности лицевой нерв сохраняется. В случае вовлечения лицевого нерва в опухолевый процесс необходимо выполнять его резекцию. В послеоперационном периоде, в зависимости от морфологического ответа, возможно дополнительное облучение послеоперационного ложа опухоли до СОД 50-55 Гр.
При наличии метастатического поражения регионарных лимфоузлов проводится также комбинированное лечение с включением в зону облучения регионарного коллектора шеи и с последующим фасциально-футлярным иссечением лимфоузлов и клетчатки шеи на стороне поражения.
При неоперабельных новообразованиях проводится радиотерапия, а также попытки системной ПХТ с использованием таких препаратов, как доксорубицин, цисплатин, карбоплатин, блеомицин, метотрексат и др. Результаты подобной терапии нельзя назвать удовлетворительными.
Дальнейшее ведение: наблюдение онколога, проведение УЗИ, РИИ мягких тканей.
Прогноз: смертность от рака слюнных желез у детей низкая. Двух- и пятилетняя выживаемость составляют соответственно 100 и 90 %. Прогноз хуже при карциномах слюнных желез, результаты зависят, в основном, от стадии заболевания и лечения.