Педиатрия - А. А. Баранов

Глава 51. Болезни околощитовидных желез

Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз — недостаточность функции околощитовидных желез, характеризуется сниженной продукцией паратгормона и нарушением обмена кальция и фосфора.

Коды по МКБ-10

• E20. Гипопаратиреоз.

• E20.0. Идиопатический гипопаратиреоз.

• E20.1. Псевдогипопаратиреоз.

• E20.8. Другие формы гипопаратиреоза.

• E20.9. Гипопаратиреоз неуточненный.

Этиология

• Послеоперационный гипопаратиреоз — в результате хирургических вмешательств на щитовидной и околощитовидных железах.

• Повреждение околощитовидных желез (инфекции, лучевое воздействие, амилоидоз, кровоизлияние).

• Идиопатический вариант (аутоиммунный, гипоплазия или аплазия околощитовидных желез).

• Псевдогипопаратиреоз — синдром Олбрайта, нечувствительность органов мишеней к паратгормону, сочетается с низкорослостью, остеодистрофией, гиперпигментацией, кальцификацией мягких тканей, отставанием в психическом развитии.

Патогенез

Недостаток паратгормона приводит к повышению уровня фосфора в крови (за счет снижения почечного эффекта паратгормо- на), а также к гипокальциемии, обусловленной снижением всасывания кальция в кишечнике, уменьшением его мобилизации из костей и недостаточной реабсорбцией кальция в почечных канальцах. В генезе гипокальциемии имеет значение уменьшение синтеза в почках активного метаболита витамина D-1,25- дигидрооксихолекальциферола.

Клиническая картина

Клинические проявления обусловлены гипокальциемией и гиперфосфатемией, которые приводят к повышению нервномышечной возбудимости и общей вегетативной реактивности, повышенной судорожной готовности. Характерны судорожные сокращения скелетных мышц, парестезии, фибриллярные подергивания мышц, тонические судороги, судорожные сокращения гладких мышц — ларинго- и бронхоспазм, нарушения глотания, рвота, поносы, запор, изменения психики (неврозы, снижение памяти, бессонница, депрессия), нарушения трофики (катаракта, дефекты эмали зубов, сухость кожи, ломкость ногтей, нарушение роста волос, раннее поседение), вегетативные нарушения (жар, озноб, головокружения, боли в области сердца, сердцебиения).

Латентный гипопаратиреоз протекает без видимых клинических симптомов и выявляется при действии провоцирующих факторов (инфекции, стресс, интоксикация, переохлаждение).

Диагностика

Клиническое обследование

Выявление скрытых форм тетании и клиническую диагностику заболевания вне приступа можно проводить на основании симптомов, связанных с повышением возбудимости двигательных нервов.

• Симптом Хвостека — сокращение мышц лица при постукивании в месте выхода лицевого нерва на стороне поколачивания.

• Симптом Вейса — сокращение круглой мышцы век и лобной мышцы при покалачивании у наружного края глазницы.

• Симптом Труссо — появление судорог в кисти («рука акушера») через 2-3 мин после сдавления плеча жгутом до исчезновения пульса.

Необходимо помнить, что эти пробы неспецифичны и выявляют не гипопаратиреоз как таковой, а лишь указывают на повышенную судорожную готовность.

Лабораторная диагностика

Лабораторные показатели гипопаратиреоза: гипокальциемия, гиперфосфатемия, гипокальциурия, снижение содержания парат- гормона в сыворотке крови, снижение экскреции цАМФ с мочой.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с синдромом нарушенного всасывания, эпилепсией, гиперинсулинизмом и другими судорожными состояниями.

Лечение

Лечение острого судорожного синдрома включает внутривенные инфузии солей кальция. Для поддерживающей терапии в межприступном периоде применяют соли кальция и различные препараты витамина D: дигидротахистерол, эргокальциферол. Используют активные метаболиты витамина D3 — альфакальцидол, кальцитриол.

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз — избыточная продукция паратгормона.

Этиология

Избыточная продукция паратгормона может быть обусловлена первичной патологией околощитовидных желез — аденома или идиопатическая гиперплазия (первичный гиперпаратиреоз). Чаще, однако, в детском возрасте повышенная продукция парат- гормона бывает компенсаторной, направленной на коррекцию гипокальциемии того или иного генеза (вторичный гиперпаратиреоз). К компенсаторному гиперпаратиреозу приводят рахит, синдром мальабсорбции, гиперфосфатемия при хронических заболеваниях почек.

Коды по МКБ-10

• E21.0. Первичный гиперпаратиреоз.

• E21.1. Вторичный гиперпаратиреоз, не классифицированный в других рубриках.

• E21.2. Другие формы гиперпаратиреоза.

• E21.3. Гиперпаратиреоз неуточненный.

Клиническая картина

Гиперкальциемия в любом возрасте независимо от ее причины проявляется мышечной слабостью, анорексией, тошнотой, рвотой, запорами, полидипсией, полиурией, похуданием и повышением температуры тела. Кальций может откладываться в паренхиме почек (нефрокальциноз). Камни в почках вызывают почечную колику и гематурию. В результате изменений в костях возможны боли в спине и конечностях, нарушение походки, деформации, переломы и опухоли. Иногда отмечают боли в животе.

Диагностика Лабораторная диагностика

Важнейшие лабораторно-диагностические признаки: гипер- кальциемия (нормальное содержание кальция в крови 2,25-2,75 ммоль/л, ионизированной фракции — 1,03-1,37 ммоль/л), гипофосфатемия (менее 0,7 ммоль/л), повышение активности ЩФ, кальциурия (более 400 мг/сут), увеличение содержания в сыворотке крови паратгормона.

Инструментальные методы

Рентгенологические признаки — кисты и гигантоклеточные опухоли в длинных трубчатых и тазовых костях, диффузный остеопороз. Патогномоничным признаком служит субпериостальная резорбция концевых фаланг кистей и стоп.

Нефролитиаз и нефрокальциноз выявляют при УЗИ почек. Для топической диагностики поражения околощитовидных желез информативны УЗИ, КТ, МРТ шеи и средостения.

Лечение

Хирургическое лечение

Удаление аденом.