Клиническое мышление в кратком изложении объединяет аналитическую способность, логическое рассуждение и склонность к интуитивным решениям, основанные на большом практическом опыте. В более широком понятии под этим термином подразумеваются:
— аналитическая оценка общего состояния с характеристикой соматического и неврологического статуса в сочетании с обычными лабораторными и другими видами исследований в сфере предполагаемой патологии;
— с последующей дифференциальной диагностикой со сходными заболеваниями или синдромами;
— с констатацией основного или предполагаемого диагноза;
— с последующим выбором тактического и стратегического плана лечения.
Клиническое мышление во многом носит субъективный характер, так как отражает личную позицию врача в трактовке различных патологических состояний, в оценке общего состояния и и выборе лечения. Соответственно, последнее может быть необоснованно интенсивным или излишним или, наоборот, недостаточно продуманным в плане интенсивности и разнообразия с учетом особенностей данного патологического состояния.
Оценка клинической картины в целом или отдельных ее проявлений, особенно на первой неделе жизни, не всегда однозначна, так как в равной степени может соответствовать как инфекционным, так и неинфекционным заболеваниям, то же самое относится и к интерпретации анализов крови или рентгенологических изменений у детей этого или более старшего возраста.
Как уже указывалось, лейкоцитоз в пределах (25...35)-109/л и, даже выше, так же как и резкий сдвиг в лейкоцитарной формуле влево при первичном исследовании (первый-второй день жизни) могут быть обусловлены гипоксическим состоянием и сохраняться в таком состоянии до 3-5-го дня жизни, после чего начинают постепенно или более форсированно снижаться. Такая картина крови встречается довольно часто. Дети с такими анализами крови с 1-2-го дня жизни получают антибактериальную терапию, но ее продолжительность при исключении ВУИ и нормализации показателей крови обычно не превышает 7-10 дней.
У некоторых недоношенных при плановом обследовании в возрасте старше 2-3 нед могут наблюдаться изменения в периферической крови в виде лейкоцитоза или умеренного сдвига в лейкоцитарной формуле влево, не связанные с ухудшением общего состояния или другими признаками, свидетельствующими в пользу инфекционного процесса. В этих случаях антибактериальная терапия не показана до повторного анализа крови спустя 3-5 дней.
Рентгенологическая трактовка при различных поражениях легких у глубоко недоношенных детей на первой-второй неделе жизни также не всегда однозначна.
В первые два дня жизни воздушная бронхограмма и зернисто-сетчатый рисунок легких в равной степени могут наблюдаться при СДР (БГМ) и при пневмонии, вызванной стрептококком группы В, а у детей более старшего возраста пониженная пневмотизация легких может отмечаться как при пневмонии, так и при интерстициальном отеке легких. Последний может ограничился только рентгенологическими изменениями без симптомов ДН, проявляться умеренным тахипноэ или легкой зависимостью от кислорода по данным пульсоксиметра (см. стр. 270).
Вообще рентгенологический диагноз пневмонии при отсутствии признаков ДН, катаральных явлений в легких и симптомов интоксикации не правомочен, и такие дети, естественно, нс нуждаются в антибактериальной терапии. Соответственно при дифференциальной диагностике пневмонии от поражений легких неинфекционного характера или просто от нечетких рентгенологических изменений ведущая роль принадлежит клинико-рентгенологической картине, а не наоборот.
Оценка некоторых лабораторных показателей зависит от фона, на котором они развились. Например, гипонатриемия в пределах 110-115 ммоль/л у ребенка в возрасте 5 дней сама по себе ни о чем не говорит. Если она возникла у младенца с весом до 1000 г, не получавшего дотации натрием, или у детей с большим весом на фоне обильных срыгиваний или рвоты, то это — истинная гипонатриемия, требующая немедленной коррекции препаратами натрия. Такая же гипонатриемия на фоне распространенных отеков является ложной и не требует восполнения (см. стр. 30).
При сопоставлении общего состояния ребенка с данными лабораторных и других исследований значительно большее внимание следует уделять внешнему осмотру младенца: его позе, двигательной активности, характеру дыхания, громкости голоса, взгляду и эмоциональному настрою детей со сроками гестации свыше 28-29 нед, окраске кожи, так как общая характеристика них данных во многом определяет необходимость применения той или иной терапии, ее широту и интенсивность.
В заключение отметим, что клиническое мышление — это динамический процесс с постепенным осмыслением и переосмыслением, как старых, так и новых симптомов, оценка общей картины в целом и мелких, локальных изменений, в частности, с учетом возраста ребенка, его веса и срока гестации и ответной реакции на проводимое лечение, но самое главное — это способность к принятию волевых решений, когда в этом есть необходимость.
Оценка состояния новорожденного ребенка в первую очередь отражает его жизнеспособность и возможность адаптации к внешней среде в течение первых 5 дней жизни. Она зависит от степени его зрелости, неврологического статуса, характера и выраженности патологического процесса и по совокупности этих показателей может быть представлена как:
— удовлетворительное,
— средней тяжести,
— тяжелое,
— очень тяжелое,
— крайне тяжелое,
— терминальное.
К основным критериям, которые определяют состояние ребенка, относятся:
— степень выживаемости на данный момент или ближайшие дни,
— необходимость в интенсивной терапии, с включением или отсутствием в ней реанимационных мероприятий,
— острые проявления генерализованной инфекции,
— возможность тяжелых осложнений:
• перфорация кишечника (ЯНПК),
• пневмоторакс (жесткие параметры ИВЛ),
— гестационный возраст ребенка: ниже 25-27 недель.
Определение терминального состояния не требует каких-либо комментарий, так как там и так все ясно.
Оценка крайне тяжелое состояние применяется в тех случаях, когда вопрос о выживании ребенка требует дальнейшего наблюдения или ребенок нуждается в комплексном реанимационном печении.
Оценка состояния как тяжелое или очень тяжелое помимо необходимости в интенсивном лечении, включая ИВЛ, отражает острый период таких заболеваний как ВЖК III-IY ст., гнойный менингит, остеомиелит в сочетании с артритом, язвенно-некротическое поражение кишечника, наличие инфекционного токсикоза, отсутствие возможности энтерального питания, острые проявления врожденной надпочечниковой недостаточности, судорожный и геморрагический синдром.
Естественно, что в первые 3-5 дней жизни показания для определения состояния как тяжелого расширяются и, в частности, включают гестационный возраст ниже 25-27 недель. Вместе с тем, следует отметить, что разграничение состояния между тяжелым и средне-тяжелым достаточно субъективно, причем в большинстве случаев субъективность распространяется в сторону завышения тяжести состояния. Это характерно не только для отдельных неонатологов, но и для ряда отделений в целом.
Такая тактика, к сожалению, приводит к необоснованно длительной антибактериальной терапии там, где она уже не показана.
Оценка состояния детей с весом при рождении 900-1250 г и сроком гестации 28-30 недель в первые 3-5 дней жизни не является исключением от вышесказанного. Все решает динамика клинической картины и продолжительность интенсивной терапии, включая ИВЛ, если в этом была необходимость.
Констатация состояния, как средней тяжести, у детей этого веса и возраста вполне допустима, если они в данный момент находятся на самостоятельном дыхании, не нуждаются в кислородной поддержке, не дают приступов апноэ, способны получать энтеральное питание в возрастном объеме и их неврологический статус существенно нс отличается от свойственного их гестации.
В то же время, мы допускаем, что ребенок из группы риска в результате наслоения различных патологических процессов может в динамике ухудшать свое состояние, но это не дает основания расценивать его как тяжелое в то время как оно на данный момент таковым не является.
Другое дело, что в разговоре с родителями вы должны предупредить их в доступной форме, что их ребенок очень маленький, незрелый и в любой момент может ухудшить свое состояние, но на данный момент он вполне стабилен.
Мы никому не навязываем такой подход к оценке детей с весом при рождении 900-1250 г и сроком гестации 28-30 недель, а только отражаем свое мнение, которого придерживаемся в своей практической работе.
В заключение остановимся на оценке состояния детей первого месяца жизни с тяжелыми поражениями головного мозга и бесперспективных по своему дальнейшему психомоторному развитию, но вполне приличных по своей соматике. Их состояние может расцениваться как средней тяжести или как тяжелое, но с обязательной оговоркой — тяжелое по характеру заболевания.
Клинические подходы к постановке диагноза у новорожденных детей первых 7 дней жизни. Этот период занимает особое место в судьбе новорожденных, особенно недоношенных детей, так как затрагивает вопросы выживания и дальнейшего развития, своевременной диагностики угрожающих жизни заболеваний и соответственно их целенаправленного лечения.
Основная дифференциация на первой неделе жизни проводится между гипоксическими поражениями головного мозга и НЧК, между указанными выше заболеваниями и анте- интра- и ранней постнатальной инфекций, между СДР и пневмонией. Не всегда однозначно разграничение поражений головного мозга и спинальной родовой травмы шейного отдела позвоночника.
Отличительной чертой этих заболеваний в первые 7 дней жизни является отсутствие четкой патогномоничности для конкретного патологического состояния и в то же время присутствие одних и тех же симптомов при различных по патогенезу патологических состояниях, что вызывает определение трудности при диагностике, особенно у детей, находящихся в тяжелом состоянии.
С этих позиций более целесообразно посиндромное изложение материала с выделением главных отличий, характерных для того или иного заболевания, дающих возможность проводить дифференциацию уже в пределах конкретного случая.
Клинические подходы к диагнозу в этот период включают в себя:
1) оценку течения беременности и характера родов;
2) исследование плаценты;
3) оценку степени соответствия неврологического статуса ребенка его гестационному сроку;
4) выделение ведущей симптоматики в общей клинической картине и уточнение, что определяет тяжесть состояния;
5) динамику состояния, последовательность появления новых симптомов и эффективность проводимой терапии;
6) при оценке первичного анализа крови (1—2-й день жизни) диагностическую ценность, как показателя инфекции, имеет лейкоцитоз свыше (32...35)109/л, лейкопения ниже 5*109/л и нейтропения; в то время как выраженный палочкоядерный или более резкий сдвиг в формуле влево до молодых форм в подавляющем большинстве случаев отражает состояние анте-интранатальной гипоксии и значительно реже — внутриутробную или интранатальную инфекцию (см. стр. 299-300);
7) при подозрении на бактериальную анте-интранатальную инфекцию (зловонные околоплодные воды, длительный безводный период, бактериальное или гнойное поражение плаценты) назначается посев крови, кровь на СРП и повторный клинический анализ крови на 3-5-й день жизни;
8) при подозрении на интранатальную инфекцию — герпетическую или цитомегаловирусную — необходимо по возможности как можно раньше провести исследование методом ПЦР, так как эти заболевания требуют специфического лечения и промедление в назначении этой терапии может привести к инвалидизации ребенка вследствие острого развития болезни.
Гестационная незрелость по неврологическому статусу, а именно он определяет соответствие состояния ребенка его зрелости, даже у детей со сроком гестации 26-27 нед при отсутствии тяжелых сопутствующих патологических состояний, не должна проявляться синдромом угнетения, а ограничивается умеренной гипотонией мышц при сохранении адекватной весу ребенка двигательной активности, крика при раздражении и наличии рефлексов Бабкина, хватательного и Моро.
Синдром повышенной двигательной активности у детей с малым сроком гестации как признак гипоксического поражения ЦНС или раннего проявления внутричерепного кровоизлияния может встречаться изолированно или в сочетании с другими признаками возбуждения: беспокойство, не связанное с осмотром ребенка или лечебными манипуляциями, периодический крик, тремор.
Характерной особенностью синдрома является избыточная двигательная активность у очень маловесных детей. Наиболее иллюстративно это проявляется при наблюдении за обнаженными детьми, когда ребенок первой недели жизни с весом 850-1300 г, находясь в инкубаторе, лежа на животе, активно перемещается в нем вдоль и поперек, периодически меняя свое положение.
Продолжительность синдрома колеблется от нескольких часов до нескольких дней и заканчивается постепенным исчезновением симптомов без ухудшения общего состояния или переходом в стадию угнетения.
Указанный синдром может быть вариантом «нормы» у детей с легкой степенью гипоксии, одним из симптомов СЭК или ВЖК II степени. Диагностическое значение как один из ранних и возможных признаков ВЖК имеет только при переходе в стадию угнетения.
Синдром перехода возбудимости в стадию угнетения у детей с весом до 1000-1200 г. У недоношенных со сроком гестации 26-28 нед и весом 800-1100 г, которые по степени своей зрелости поначалу не нуждаются в ИВЛ, в первые 2 дня жизни может развиваться кратковременный период возбуждения и повышенной двигательной активности от нескольких часов до 1-2 дней с последующим переходом в стадию выраженного угнетения. Эта трансформация состояния может наблюдаться при нарастающем ВЖК II—III степени и соответственно рассматриваться как один из клинических вариантов этого патологического состояния. В то же время такая картина не исключает проявления внутриутробной или развития интранатальной инфекции. Важным диагностическим тестом в этих случаях является проведение люмбальной пункции на 3-5-й день жизни.
Синдром угнетения в равной степени может отражать как неинфекционные, так и инфекционные патологические состояния. Он характеризуется сочетанием следующих признаков: гипотонии мышц, гиподинамии, а-гипорефлексии, заторможенности, снижении эмоционального тонуса и реакции на болевые раздражения, угнетении сосания у детей, которые по сроку гестации способны к активному сосанию.
Выраженность этих симптомов, и в первую очередь заторможенность ребенка и его слабая реакция на болевые раздражения определяет степень угнетения, крайним проявлением которой является кома.
Синдром угнетения может быть выражен уже при рождении ребенка (анте-интранатальная гипоксия, ВУИ), развиться спустя несколько часов после рождения (интранатальная инфекция, НЖК III—IV степени) или значительно позднее, на 3-5-й день жизни. Позднее появление синдрома угнетения обусловлено, как правило, развитием инфекционного токсикоза.
Длительное сохранение синдрома угнетения, первые признаки которого выражены с рождения, могут быть обусловлены двумя причинами: тяжестью первоначального процесса (тяжелая асфиксия, генерализованная ВУИ) или присоединением другого патологического состояния: ВЖК III—IV степени, наслоение которой на фоне интранатальной асфиксии поначалу может пройти незамеченным, или инфекционным токсикозом.
Соответственно с этим длительное сохранение синдрома угнетения может представлять не единое целое одного заболевания, а отражать несколько патологических состояний с разными этиологией и патогенезом.
Одной из причин синдрома угнетения может быть фетальная гипермагниемия, обусловленная введением беременной женщине перед родами большого количества магния сульфата (см. стр.52).
От синдрома угнетения, обусловленного патологическим процессом, следует отличать медикаментозную загруженность на фоне седативной терапии, которая может наблюдаться у детей при ИВЛ, а также при лечении судорожного и абстинентного синдрома.
Синдром гиповолемии (гиповолемический шок) может развиться с рождения, в первые-вторые сутки жизни или позднее. Основной причиной синдрома являются фетоматеринская или фетофетальная трансфузия у донора при монохориальной двойне, отслойка плаценты или разрыв подкапсульной гематомы печени.
Клинически гиповолемия проявляется выраженной тахикардией, одышкой, олигурией, бледностью кожи, гипотонией мышц, снижением АД и симптомами угнетения, вплоть до развития комы.
Бледность кожи поначалу может не коррелировать с анемией, которая развивается обычно спустя 4-8 ч после начала кровотечения, что может приводить к диагностическим ошибкам (см. также стр. 274). Чтобы избежать их при подозрении на этот синдром необходим повторный анализ красной крови уже через несколько часов от предыдущего.
Синдром инфекционного токсикоза у детей первой недели жизни может быть обусловлен гнойно-бактериальной инфекцией в виде анте- интра- или раннего постнатального сепсиса, изолированного гнойного менингита или пневмонии или заболеваниями вирусной или паразитарной этиологии (герпетической, цитомегаловирусной, краснухой, токсоплазмозом, вирусами ECHO).
Клинически он во многом идентичен синдрому угнетения неинфекционного генеза. Однако имеются и заметные отличия. Инфекционный токсикоз при отсутствии внутриутробной генерализованной инфекции, которая видна при рождении и не требует доказательств, развивается обычно на 3-5-й день жизни и возникает остро, иногда в течение нескольких часов, на фоне относительного или полного благополучия, в то время как синдром угнетения при анте- интранатальной гипоксии, ВЖК III—IV степени или спинальной родовой травме выражен при рождении или развивается в первые часы жизни. В клинической картине инфекционного токсикоза наряду с симптомами угнетения ЦНС доминируют заторможенность, болезненное или страдальческое выражение лица, сероватый колорит кожи. Острое начало не исключает «давность» процесса и «запущенность» болезни, и к началу клинического проявления токсикоза поражение органов может быть довольно значительным.
В пользу инфекции будет свидетельствовать острое начало при развитии токсикоза (угнетения) на 3-5-й день жизни, отрицательная динамика в анализе крови по сравнению с первичным анализом, особенно появление лейкопении и резкого сдвига в лейкоцитарной формуле влево, изменения в ликворе при спинномозговой пункции, свидетельствующая в пользу гнойного или серозного менингита, увеличение в крови содержания СРП.
При развитии токсикоза на фоне синдрома угнетения неинфекционного генеза клиническая картина последнего «оживляется» и приобретает новые краски, что сразу обращает на себя внимание.
Более раннее начало, спустя несколько часов после рождения, характерно для стрептококкового интранатального сепсиса. Его отличает катастрофическое течение с большой долей вероятности свидетельствующее в пользу развития инфекции, особенно если это касается доношенного ребенка без отягощенного анамнеза по течению беременности и характеру родов.
Гипертензионный синдром (гиперестезия, раздраженный, болезненный крик, тремор). Характерный признак синдрома — гиперестезия, наиболее ярко проявляется при распеленании и осмотре ребенка. В то же время как в кровати, будучи завернутым, ребенок может быть совершенно спокойным. Наряду с гипоксическим поражением головного мозга и САК гипертензионный синдром может быть одним из ранних, но кратковременных проявлений гнойного менингита, особенно при наличии судорог.
Сочетание гипертензионного синдрома с судорогами, даже однократными, является абсолютным показанием для диагностической спинномозговой пункции.
Одним из отличий гнойного менингита от гипоксического поражения головного мозга или САК является наличие «светлого промежутка»: состояние ребенка при рождении удовлетворительное, если это касается доношенных или недоношенных с большими сроками гестации, или средней тяжести, не выходящее за рамки своей гестации, у глубоко недоношенных детей. Первые признаки гнойного менингита обычно проявляются на 2-3-й день жизни. Более раннее начало, спустя несколько часов после рождения или в конце первых суток, характерно для молниеносной формы гнойного менингита, вызванного стрептококком группы В, протекающего с синдромом угнетения.
Синдром возбуждения чаще всего проявляется в виде синдрома абстиненции у детей от матерей-наркоманок. Последний характеризуется резким возбуждением, частым «беспричинным» криком, тремором, судорожной готовностью и судорогами. На фоне седативной терапии может переходить в синдром медикаментозного угнетения и после снижения седатации вновь возобновляется. Диагностика не трудна, так как за диагноз «говорит» мать ребенка.
Абстинентный синдром, особенно в стадии седатации, может прикрывать и другие патологические состояния, в частности инфекционные, и его клинические проявления следует контролировать анализами крови и СРБ.
Судорожный синдром. Судороги у детей на первой неделе жизни могут быть обусловлены:
1) гипогликемией, гипокальциемией, гипомагниемией;
2) тяжелым гипоксически-ишемическим поражением головного мозга или внутримозговыми кровоизлияниями;
3) менингоэнцефалитом разной этиологии.
В первой группе судороги обычно возникают на фоне мало измененного состояния ребенка и легко купируются внутривенным введением концентрированных растворов глюкозы, препаратов кальция или магния. В этом отношении их легко подтвердить.
Судороги гипоксически-травматического и инфекционного генеза чаще всего возникают на фоне тяжелого состояния ребенка с характерным неврологическим статусом: угнетения или гипертензии и по совокупности клинической картины дают основание для диагностической спинномозговой пункции.
Однако у части детей с гипоксически-ишемическими поражениями головного мозга или ограниченными внутримозговыми кровоизлияниями однократные судороги на первой неделе жизни могут быть единственным существенным отклонением в неврологическом статусе. В этих случаях объяснение причины судорог часто переносится на более поздний срок. Повторные приступы судорог у детей этой категории потребуют специального неврологического обследования для исключения или подтверждения эпилепсии.
Эпилептический статус у новорожденного ребенка свидетельствует о тяжелом поражении головного мозга и предполагает плохой прогноз.
Расстройства дыхания в первые дни жизни являются одним из наиболее частых симптомов или синдромов, особенно у детей с низкими сроками гестации. Они представляют собой группу заболеваний или патологических состояний, в первую очередь отражающую глубокую незрелость легких с первичным или вторичным дефицитом сурфактанта, с наслоением на нее различных отягощенных факторов, в том числе инфекционных и ятрогенных.
У недоношенных детей основу их составляют:
— СДР или БГМ;
— внутриутробная, интранатальная или постнатальная пневмония;
— гипоксические и геморрагические поражения головного мозга;
— функционирующий артериальный проток;
— интерстициальный и альвеолярный отек легких;
— транзиторное тахипноэ новорожденных.
У доношенных:
— синдром аспирации мекония;
— внутриутробная, интранатальная и значительно реже постнатальная пневмония;
— гипоксическое поражение головного мозга;
— транзиторное тахипноэ новорожденных;
— спинальная травма при поражении спинного мозга на уровне C1-4
Термин СДР в настоящее время ассоциируется не только с БГМ, а распространяется и на другие патологические состояния пли заболевания, протекающие с ДН, диагноз которых в первые дни жизни может быть не уточнен.
При дифференциации поражений легких проводится рентгенологическое исследование легких в динамике и оценивается клиническая картина с учетом эффективности лечения. При этом важно уточнить, является ли поражение легких изолированным заболеванием, сочетается ли оно с другими патологическими состояниями или входит в состав генерализованной инфекции.
По клинической картине можно выделить несколько вариантов:
1) дети, нуждающиеся с первых часов жизни в ИВЛ и в интратрахеальном введении курасурфа; к ним относятся дети со сроками гестации до 27-28 нед (больные с БГМ), с интранатальной инфекцией, вызванной стрептококком группы Вис некоторыми видами внутриутробной пневмонии;
2) дети с весом при рождении до 1000-1200 г, у которых симптомы ДН могут появляться не сразу, а через несколько часов после рождения или на 2-й день жизни, по мере разрушения сурфактанта, и которые нуждаются не только в ИВЛ, но и в интратрахеальном введении курасурфа;
3) дети, нуждающиеся в кратковременной интубации трахеи без введения курасурфа;
4) дети, для лечения которых достаточно создание в легких положительного давления при помощи носовых канюль (NCPAP);
5) дети, получающие кислород через маску или воронку.
При наличии у доношенного или недоношенного ребенка с большим сроком гестации с рождения или с первых часов жизни выраженного СДР, требующего ИВЛ с жесткими параметрами, в первую очередь исключают внутриутробную или интранатальную пневмонию. Помимо рентгенологических данных, в пользу пневмонии будет свидетельствовать тяжелое общее состояние с признаками инфекционного токсикоза.
СДР, зависимый от недостаточности сурфактанта, наблюдается преимущественно у детей с наиболее низкими сроками гестации, до 26-28 нед, и весом при рождении до 1000-1250 г и значительно реже у детей с весом от 1251 до 1500 г.
По данным М.Наск и соавт. (1995), СДР в 86% случаев развивается у детей с весом при рождении от 501 до 750 г, в 75% случаев — у детей с весом до 751 до 1000 г, в 48% случаев — у детей с весом от 1001 до 1250 г и в 27% случаев — у детей с весом от 1251 до 1500 г.
Симптомы ДН выражены уже при рождении или появляются в первые 6 ч жизни, хотя у некоторых детей они могут развиваться позднее, в течение первых и даже вторых суток. Клиническая картина характеризуется тахипноэ, раздуванием крыльев носа, втяжением податливых участков груди и грудины, цианозом, стонущим «хрюкающим» выдохом; аускультативно — ослабленным дыханием, экспираторными и крепитирующими хрипами.
Рентгенологическая картина в тяжелых случаях болезни проявляется бронхограммой, пониженной пневматизацией легочных полей и зернисто-сетчатым рисунком, в целом напоминающим матовое стекло.
При среднетяжелых и тяжелых формах СДР, не осложненных сопутствующими патологическими состояниями, клинические проявления болезни на фоне ИВЛ и интратрахеального введения куросурфа не превышает 2-3 дней.
ВНУТРИУТРОБНАЯ ПНЕВМОНИЯ (на стр. 367)
Синдром задержки в легких фетальной жидкости (транзиторное тахипноэ новорожденных). При прохождении родового канала новорожденным ребенком у него в результате сдавления груди из легких удаляется около 1/3 объема фетальной легочной жидкости, еще 1/3 этой жидкости выводится после рождения через лимфатические пути, а остальное количество — через систему легочных капилляров [Виктор В.Х., 1989].
У новорожденных, извлеченных путем кесарева сечения, сдавление груди в родах отсутствует и соответственно фетальная жидкость может полностью не выводиться и сохраняться в альвеолах.
Клинически это проявляется тахипноэ свыше 60 в 1 мин, умеренным цианозом, хриплым дыханием с экспираторным «хрюканьем», втяжением податливых участков груди, которая в то же время приобретает бочкообразную форму, и наличием в легких влажных хрипов.
Первые симптомы синдрома появляются почти сразу после рождения и сохраняются не менее 12 ч. Общая продолжительность болезни при легких формах составляет от 12 до 24 ч, при более тяжелых — свыше 72 ч. По тяжести состояния дети с синдромом ТТН в ИВЛ, как правило, не нуждаются. Лечение ограничивается кислородотерапией через маску или носовые канюли.
Рентгенологическая картина: сосудистый рисунок легких усилен и размыт, снижение прозрачности легочных полей распространяется от корней легких к периферии, в междолевых пространствах отмечается значительное скопление жидкости [Виктор В.Х., 1989].
«Neonatal-Perinatal Medicine» (2002) рассматривает синдром ГТН, как СДР доношенных и недоношенных с большими сроками гестации, в то время как В.X.Виктор (1989), цитируя S.Rimmer и Fawcittj (1982), отмечает, что у недоношенных детей п от синдром возникает в 3 раза чаще, чем у детей, родившихся в срок.
Интерстициальный и альвеолярный отек легких как ятрогенный фактор при введении избыточного количества жидкости или добавления в состав инфузионных растворов натрия. Развитию отека способствует низкий срок гестации, выраженная гипоксия и незаращение артериального протока. Наблюдается в основном у детей с весом при рождении до 1300 г в конце первой-второй недели жизни.
Интерстициальный отек легких обусловлен переходом жидкости из легочных капилляров в интерстициальное пространство, и при умеренно выраженных формах клинически проявляется пли тахипноэ, или зависимостью от кислорода (падение сатурации), или сочетанием обоих этих симптомов.
Альвеолярный отек легких («влажные легкие») представляет 3-ю стадию предыдущего состояния, когда объем скопившейся жидкости превышает емкость интерстиция и просачивается в альвеолы. Клинически, наряду с указанными выше симптомами, характеризуется появлением крепитирующих или нежных мелкопузырчатых хрипов, выслушиваемых как в боковых, так и в задних отделах.
Рентгенологическая картина представлена пониженной прозрачностью легочного рисунка от умеренного до выраженного.
Интерстициальный и альвеолярный отек легких при умеренных проявлениях не сопровождается ухудшением общего состояния, не считая нарушений дыхания, и клинические анализы крони остаются в пределах возрастной нормы, что учитывается при дифференциальной диагностике.
В зависимости от степени кислородной недостаточности дети с этим патологическим состоянием нуждаются в кислородной поддержке (маска, система NCPAP и значительно реже в кратковременной ИВЛ).
Синдром аспирации мекония отмечается преимущественно у переношенных с признаками внутриутробной гипотрофии, у доношенных и у недоношенных с большими сроками гестации, перенесших анте- или интранатальную гипоксию.
Клиническая картина: большинство детей рождаются с симптомами угнетения ЦНС, которые могут сочетаться с симптомами ДН, включая хриплое дыхание и влажные хрипы в легких. У части детей первые признаки ДН появляются позднее, спустя 12 и, даже 24 ч. При тяжелых формах синдрома возможен спонтанный пневмоторакс или пневмодиастинум.
На рентгенограммах легкие обычно представлены участками крупных затемнений неправильной формы, чередующимися с местами повышенной прозрачности.
Критерии диагноза: сочетание симптомов ДН с содержанием мекония, полученного при санации трахеи. У переношенных детей кожа, пуповина и ногти прокрашены меконием.
Причиной СДР могут быть и спинальные нарушения при поражении спинного мозга на уровне СIII-IV или повреждения дифрагмального нерва в составе плечевого сплетения. Клинически это проявляется симптомами ДН в первые часы жизни, требующие кратковременной ИВЛ в течение 2-16 ч. Однако наличие изолированной ДН без других спинальных симптомов недостаточно убедительно для диагностики спинальной родовой травмы.
Вопрос о связи ДН со спинальными нарушениями на уровне шейного отдела позвоночника может возникнуть при поражении области шейного утолщения с распространением процесса на уровень СIII-IV. В эти случаях необходимость в кратковременной ИВЛ по поводу ДН сочетается с выраженной гипотонией верхних конечностей, изолированной или сочетанной с гипертонусом ног и другими симптомами, характерными для поражения области шейного утолщения: отсутствие или угнетение рефлексов — хватательного и Моро. При этом учитывается характер родов в плане их травматичности и вес ребенка.
При стертых проявлениях спинальной травмы шейного отдела позвоночника, дифференциальная диагностика состояний с кратковременной ИВЛ проводится с гипоксическими поражениями головного мозга.
Синдром полицитемии. Под этим состоянием подразумевают избыточное содержание в крови эритроцитов, что соответствует гематокритному числу периферической крови свыше 0,70.
Причиной полицитемии могут быть:
— внутриутробная гипоксия, способствующая повышению уровня эритропоэтина;
— поздняя перевязка пуповины;
— фето-фетальная трансфузия от одного из двойни к другому;
— материнско-фетальная трансфузия;
— сахарный диабет у матери.
Клинически полицитемия может проявляться вялостью, гипотонией, гипербилирубинемией, гипогликемией, расстройствами дыхания и красновато-вишневой окраской кожи. Однако самым опасным осложнением полицитемии является склонность к развитию системного тромбоза.
При наличии полицитемии показана инфузионная терапия с большим объемом жидкости, 120-150 мл/(кг*сут), в сочетании с дилюцией: удаление 10-30 мл крови.
От полицитемии отличают сгущение крови — повышенное содержание в периферической крови гемоглобина и эритроцитов, но не за счет первичного увеличения массы крови, а вследствие обезвоживания: пребывание под лампой лучистого тепла, длительное проведение фототерапии или проблемы с энтеральным питанием, не корригируемые достаточным объемом инфузионной терапии.
По нашим наблюдениям, высокие показатели красной крови: содержание гемоглобина свыше 220 г/л и гематокритное число больше 0,70 у детей, поступающих в отделение в первые дни жизни, встречаются довольно часто.
Помимо указанных выше синдромов, у детей первых 7 дней жизни могут отмечаться острые клинические проявления таких относительно редких заболеваний, как сахарный диабет (см. стр. 64), врожденные аномалии надпочечников (см. стр. 408-411), галактоземия (см. стр. 232), а также поражения ЖКТ в виде перфорации желудка или кишечника (см. стр. 249).