Основными факторами риска камнеобразования являются:
1) диетические нарушения обмена веществ, ведущие к гиперкальцийурии, гипероксалурии, гиперурикозурии;
2) инфекции мочевых путей;
3) застой мочи.
Однако два последних фактора не обязательны. В то же время, дефицит в моче ингибиторов камнеобразования, стойкие изменения pH, обусловленные указанными причинами, — существенные факторы риска МКБ.
Состав камней мочевых путей представлен в табл. 170.
Таблица 170
Состав камней при МКБ у детей (Полинский М. С., 1987)
Кальциевые камни, как правило, оксалатные, реже состоят из фосфата кальция.
Наследственные аномалии обмена веществ со стойким повышением в крови уратов или кальция, оксалатов, ксантина, глицина обнаружены лишь у 10% больных МКБ. Уролитиаз — мультифакториальное заболевание, в основе которого лежит наследственное предрасположение, в большинстве случаев сводящееся, прежде всего, к тубулопатиям [Лопаткин Н. А., Яненко Э. К., 1995].
Способствуют гиперкальцийурии (выделение за сутки более 4 мг/кг кальция): дистальный тубулярный ацидоз, длительное лечение мочегонными (фуросемид, гипотиазид), избыток коровьего молока в диете, длительная иммобилизация, гипервитаминоз D, экзогенный и эндогенный избыток глюкокортикоидов, тиреотоксикоз, гиперпаратиреоидизм, гипероксалурия (энтерогенная или наследственная), гиперурикозурия, гипоцитратурия. По сводным данным литературы, у 10-15% больных с кальциевыми камнями имеется гиперпаратиреоз, а если образование кальциевых камней рецидивирует — у 40-50% больных. Считают, что трипельфосфатные камни (фосфаты магния, аммония и кальция) свидетельствуют о важной роли инфекции в камнеобразовании.
Органический матрикс камня состоит в основном из вещества А (гликопротеин с низкой массой 30 000-40 000), которое может выделяться из сосочков почки под влиянием токсинов бактерий, гипоксии почки, других причин. Другими идентифицированными активаторами кристаллизации являются урат натрия, брушит (СаНР04г2Н20), мочевая инфекция, изменяющаяся pH мочи, активизирующая уреазу. С другой стороны, перенасыщение канальцевой жидкости сверх предела ее стабильности и дефицит ингибиторов перенасыщения мочи (белок Тамма—Хорсфаля, уропонтин, нефрокальцин, пептид протромин F, цитрат, магний, пирофосфат, глико- заминогликаны, дифосфонат, мелкие пептиды, мочевина и pH раствора), кислая pH мочи способствуют выпадению кристаллов мочевой кислоты, щелочная — фосфатов, карбонатов.
Повышенному выделению кальция с мочой (гиперкальциурии) способствуют: злоупотребление молоком и антацидами при лечении язвы желудка (молочно-щелочной синдром), длительное обездвиживание ребенка (при долгой иммобилизации кости теряют мукопротеины, которые и могут быть в моче центром кристаллизации для камня), гипервитаминоз D, гиперпаратиреоз (в том числе и вторичный, например при иммобилизации), дистальный почечный канальцевый ацидоз, саркоидоз, некоторые формы рака, болезнь Кушинга, интенсивная и длительная терапия глюкокортикостероидами.
Клиника МКБ у детей отличается от взрослых тем, что гораздо реже бывают типичные приступы почечных колик. У них чаще при уролитиазе в раннем возрасте отмечают отхождение мелких камней. При спазмах мочевыводящих путей малыши отвечают общим беспокойством, плачем, тошнотой, рвотой, подъемом температуры тела, ригидностью брюшной стенки, дизурией и реже макрогематурией. Чем старше ребенок, тем реже при отсутствии наслоения инфекции у больной МКБ имеются общие симптомы интоксикации, лихорадки, тем более четко он локализует боли (в пояснице, спине), но в то же время все чаще появляются периоды макрогематурии. В моче у больных МКБ почти всегда имеется микрогематурия, но может быть также лейкоцитурия, умеренная протеинурия и очень часто — кристаллы солей. У старших детей уже нередко встречается типичная картина почечной колики взрослых, как правило, возникающая внезапно во время или после физической нагрузки, ходьбы, бега, обильного приема жидкости. Острая боль распространяется на всю соответствующую половину живота, иррадиирует в паховую область. Нередко возникают частые болезненные мочеиспускания, макрогематурия или императивные позывы к мочеиспусканию с выделением мочи по каплям. Больные беспрерывно меняют положение, пытаясь облегчить боль. При осмотре можно обнаружить напряжение мышц передней брюшной стенки, явления пареза кишечника, болезненность почки при пальпации, положительный симптом Пастернацкого. Почечная колика может сопровождаться тошнотой, рвотой, задержкой стула, олигурией.
МКБ — фактор застоя мочи, способствующий инфицированию мочевых путей, и у 60-70% больных имеется сопутствующий пиелонефрит.
Таким образом, для МКБ клинически характерны боль, гематурия, пиурия.
Калькулезные пиелонефрит, гидронефроз, пионефроз, уросепсис.
Большинство почечных камней состоит из солей кальция (фосфаты, оксалаты, карбонаты), которые хорошо видны на обзорных снимках почечной области. Если же камни рентгенонегативны (пропускают рентгеновские лучи), состоят преимущественно из мочевой кислоты, ксантина или цистина, то для их обнаружения делают внутривенную пиелографию. При этом на фоне контрастного вещества виден дефект заполнения, который соответствует величине и форме камня. Из дополнительных методов обследования при подозрении на мочекаменную болезнь прибегают к посевам мочи, по показаниям — к обзорному снимку почек и мочевыводящих путей, компьютерной томографии, почечной ангиографии при коралловидном уролитиазе, изотопной ренографии, сканированию почек. Ультразвуковое исследование (УЗИ) — ценнейший диагностический метод, позволяющий вести за пациентом динамическое наблюдение.
Всем больным желательно определить суточную экскрецию с мочой кальция, оксалатов, мочевой кислоты, фосфатов, провести анализ аминокислотного состава мочи. Различные кристаллы солей хорошо различают и в осадке мочи (рис. 92).
Дифференцировать МКБ следует от гломерулонефрита, IgA-нефропатии (в том числе при системных заболеваниях), опухоли почки, острого живота (аппендицит, печеночная колика, холецистит, панкреатит, пере- крут кисты яичка и др.), межреберной невралгии, пиелонефрита, аномалий мочевой системы, туберкулеза почек, нарушений обмена, которые могли привести к уролитиазу.
МКБ как одну из форм первичного гиперпаратиреоза (ГПТ) описал еще в 1934 г. Ф. Олбрайт. Частота первичного ГПТ — 3:10 000 населения, но у детей до 10 лет его диагностируют очень редко. При первичном ГПТ, как правило, имеется аденома и редко (10-15%) лишь гиперплазия.
Рис. 92. Типичные формы кристаллов различных солей.
МКБ при ГПТ, как правило, двухсторонняя, нередко сопровождается нефрокальцинозом, видимым рентгенологически. Типична также полиурия. Костными проявлениями ГПТ являются: системный остеопороз — «прозрачные» кости; образование кист в трубчатых костях; череп, «изъеденный молью»; патологические переломы. Как характерные симптомы ГПТ у детей описывают именно костные изменения, боль в ногах, искривление конечностей, костей таза, облысение, кариес, изменение зубной эмали, прекращение роста, гипертензию и неврологические явления, как следствие гиперкальциемии (адинамия, утомляемость, мышечная слабость, парезы, параличи, упорные рвоты, реже запоры). Возможны язвы желудка. Паратиреотоксический криз (боли в надчревье, неукротимая рвота, резкая адинамия, олигурия с анурией) у детей бывает очень редко.
Диагноз ставят на основании обнаружения в крови гиперкальциемии (более 3 ммоль/л), гиперкальцийурии (более 5 мг/кг за сутки), гипофос- фатемии (менее 0,6 ммоль/л), повышенной активности щелочной фосфатазы и высокого уровня паратиреоидного гормона в крови.
Эффективная терапия может предотвратить формирование нового камня или увеличение уже имеющегося, а также облегчить освобождение от «песка», и все же единичный камень, не осложненный мочевой инфекцией или нарушением оттока мочи, не требует каких-либо специальных лечебных мероприятий, кроме диетических рекомендаций.
При почечной колике показаны тепловые процедуры — ванна, грелка, а также назначение атропина или но-шпы, платифиллина с анальгетиками (баралгин, диклофенак натрия, морфина гидрохлорид), а при неэффективности их — новокаиновая анестезия семенного канатика или круглой маточной связки с обязательной госпитализацией в урологический стационар.
Показаниями к операции при МКБ служат (по А. Я. Пытелю):
1) сильные, часто повторяющиеся приступы почечной колики;
2) острый и хронический пиелонефрит, осложнивший уролитиаз;
3) олигурия и анурия (обусловленные камнем);
4) большие камни мочеточника и камни, осложненные его стриктурой;
5) блокада почки, вызванная камнем, если спустя примерно неделю функция почки не восстанавливается;
6) неподвижные, не мигрирующие в течение трех месяцев камни мочеточника;
7) камни единственной почки;
8) гематурия, угрожающая жизни больного.
Показанием к методам дистанционного дробления камней (литотрипсия) являются камни почек и мочеточников размером менее 25 мм в диаметре.
Диетическое лечение направлено на то, чтобы концентрация солей в моче, из которых состоит камень, была минимальной. Концентрацию солей уменьшают путем увеличения диуреза до 2 л в день. Обязателен прием 1-2 стаканов жидкости перед сном. Рекомендуют пить воду. Подкисленные и сладкие жидкости повышают выделение кальция с мочой. Ограничивают употребления блюд, богатых этими солями (см. раздел «Лечение дисметаболических нефропатий»). При фосфатурии усиливать диурез не рекомендуется, так как повышается pH мочи (алкалоз), что способствует образованию фосфатных и карбонатных камней. Растворимость солей в моче зависит от ее реакции, поэтому следует рационально менять реакцию мочи.
В щелочной моче повышается растворимость мочевой кислоты, цистина и ксантина. В этих случаях нужно «ощелачивать» организм, делая мочу слабощелочной или нейтральной реакции путем назначения молочно-растительной диеты. Можно давать и ощелачивающие препараты в виде гидрокарбоната натрия по 2-3 г в день или цитрата натрия по 0,15 г в день. Полезны фруктовые соки, цитрусовые. При обилии в моче мочевой кислоты рекомендуется ежедневно употреблять сок двух лимонов. При кислой реакции мочи увеличивается растворимость фосфатов кальция, поэтому при щелочных мочевых камнях, фосфатурии рекомендуют смешанную диету (отварные мясные и рыбные блюда, каши, черный хлеб, сахар, мед, виноград, яблоки, груши) и из рациона исключают продукты, содержащие много кальция, молоко, яйца, бобы. С целью подкисления мочи применяют метионин, фосфорнокислый натрий.
При уратурии применяют щелочные минеральные воды (ессентуки № 4 и № 17, смирновская, славяновская, боржом), при оксалурии — слабоминерализованные воды (ессентуки № 20, нафтуся, саирме), при фосфатурии — воды, способствующие окислению мочи (доломитный нарзан, нафтуся, арзни). Чрезмерное употребление минеральных вод может ухудшить течение МКБ.
При лечении мочекаменной болезни назначают ряд медикаментозных средств, тормозящих рост камней и препятствующих рецидиву камнеобразования после операции. При уратных камнях с этой целью используют уродан, аллопуринол, микстуру Айзенберга: лимонной кислоты 40 г, цитрата натрия 60 г, цитрата калия 66 г, настойка померанцевого корня 6 г, сахарного сиропа 600 мл (по 1 чайной, десертной или столовой ложке 3 раза в день в течение 3-12 нед). Установлено снижение синтеза уратов при длительном приеме колхицина (0,5-2 мг в сутки), аллопуринола (10 мг/кг в сутки), оротата калия (20 мг/кг в сутки). Положительный эффект дают урикуретики: урикован — 1 таблетка в день, усидион — по 1 таблетке 4 раза в день в течение нед, а затем по 1 таблетке 2 раза в день. Показаны также уролит-И — 1 ложка 3 раза в день после еды; магурлит — 1 порошок 3 раза, солимока, солуран. Больным с карбонатными и фосфатными кальциевыми камнями назначают препараты марены красильной. Экстракт марены красильной сухой, обладая диуретическим и спазмолитическими свойствами, окисляет мочу. При оксалатном литиазе применяют окись магния (0,15-0,2 г в день), витамин В6 (0,05-0,1 г в день), марилин, сукцинамид, витамины А, Е. Однако минеральными водами, препаратами марены красильной, цистеналом и другими указанными выше препаратами можно лечить только больных с удовлетворительной функцией почек.
При нефролитиазе применяют также фитотерапию. Рекомендуют такой сбор: укропа (семена) 20 г, корня солодки 20 г, петрушки 20 г, чистотела 10 г, земляники 20 г, березового листа 10 г, шиповника 30 г. Все смешать и растереть. Заварить 1 столовую ложку сбора 300 мл кипятка и пить по 1-2 столовые ложки 4 раза в день.
Дети с нефролитиазом должны находиться под диспансерным наблюдением с контролем за анализами мочи до перехода во взрослую поликлинику. Санаторно-курортное лечение проводят в Железноводске, Ессентуках, Трускавце, Боржоми.
Для жизни благоприятный.
Изучение естественного течения МКБ у взрослых показало, что после первого обращения вероятность повторного возникновения камня прослеживается у 15% больных в течение 1 года, 40% — 5 лет и у 50% — 10 лет. Анализ частоты рецидивов камнеобразования необходим, чтобы планировать профилактические мероприятия. У части больных с мочекаменной болезнью не обнаруживают каких-либо метаболических нарушений, которыми можно было бы объяснить камнеобразование. Вероятно, у них нормальное содержание солей в моче, но повышена их кристаллизация. Эту ситуацию можно изменить, назначая тиазидовые диуретики (гидрохлортиазид в дозе 25-50 мг/сутки и др.), подщелачивающие средства (цитраты) и увеличивая потребление жидкости. Пациентам с гиперкальциурией особенно показано назначение тиазидовых диуретиков, что способствует снижению частоты рецидивов камнеобразования. Пациентам с гипоцитратемией рекомендуют назначать цитрат калия (при уровне сывороточного калия не менее 3,5 ммоль/л), что увеличивает содержание цитратов в моче.
Всем больным с угрозой камнеобразования необходимо увеличить потребление жидкости до 3 л в день.
Профилактические мероприятия для пациентов с гипероксалурией (содержание оксалатов в моче более 40 мг/сут или более 440 мкмоль/сут) и патологией кишечника включают ограничение в диете продуктов с большим содержание оксалатов и жира. При первичной гипероксалурии рекомендуют назначение пиридоксина в дозе от 5 до 500 мг/сут.
Пациентам с гиперуратурией (ураты в моче более 750-800 мг/сут или более 4-5 ммоль/сут) необходимо уменьшать в диете содержание мяса, рыбы, домашней птицы, шоколада. Если диетические мероприятия не приносят эффекта, рекомендуют прием аллопуринола в дозе 10-20 мг/кг каждое утро после еды. При применении препарата суточное количество потребляемой жидкости должно быть не менее 2 л (под контролем диуреза). Рекомендуют также повышение объема потребляемой жидкости и прием через рот, назначение препаратов, оказывающих подщелачивающее действие (цитрат калия в дозе от 40 до 80 ммоль/сутки в 2 или 3 приема), для поддержания pH мочи в диапазоне 6 и 6,5 ед. Камнеобразование при хронической мочевой инфекции является показанием для продолжительной противорецидивной терапии.