Сравнительно недавно СБСТ выделена в самостоятельную нозологическую форму. Она протекает с признаками системной красной волчанки, ревматоидного артрита, дерматомиозита и склеродермии в разных сочетаниях. Отличительной особенностью является высокий титр антител к рибонуклеопротеиду и наличие антинуклеарных антител.
Диагноз и дифференциальный диагноз
В постановке диагноза можно пользоваться диагностическими критериями, предложенными в 1987 г. Kasukawa и др.:
Диагностические критерии СБСТ
I. Общие симптомы:
1. Феномен Рейно.
2. Опухание пальцев или кистей.
II. Антитела к nRNP.
III. Смешанные проявления:
а) СКВ-подобные:
— полиартрит;
— лимфаденопатия;
— эритема на лице;
- перикардит или плеврит;
— лейкопения или тромбоцитопения.
б) ССД-подобные:
— склеродактилия;
— легочный фиброз, ристриктивные изменения легких или снижение диффузионной способности;
— гипомобильность или дилатация пищевода.
в) ДМ-подобные:
- мышечная слабость;
повышенный уровень мышечных энзимов в сыворотке (КФК);
- миогенная ЭМГ.
Для диагноза необходимо: наличие одного из двух общих симптомов, наличие антител к nRNP (нуклеарный рибонуклеопротеин), положительный один или более признак из числа клинических проявлений (или а, б и в).
Лечебная тактика при СБСТ не отличается от ведения больных с системной красной волчанкой.