Этим заболеванием болеют почти исключительно девочки. Системная красная волчанка может наблюдаться во все возрастные периоды, однако наиболее поражаемым является препубертатный и пубертатный периоды.
Заболевание, как правило, начинается остро с повышения температуры тела, нарушения общего состояния. Характерным для данного заболевания может считаться полисистемность поражения. Изменения со стороны кожи проявляются в разнообразных сыпях по типу аллергических; типичное расположение сыпи на лице в виде бабочки встречается у детей довольно редко.
Может наблюдаться полиартрит, по своему характеру приближающийся к ревматическому. Из внутренних органов в патологический процесс наиболее часто вовлекаются почки в виде стойкого нефрита с альбуминурией и гематурией. Нередко наблюдают поражение сердца, поражаться могут все три оболочки — эндокард, миокард и перикард. Более часто отмечается поражение именно перикарда по типу выпотного или фибриноидного перикардита. Наиболее характерное поражение легких — серозный плеврит.
Системная красная волчанка всегда сопровождается высокой лабораторной активностью — повышением СОЭ, диспротеинемией, высоким С-реактивным белком и т. д. Часто наблюдается анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Даже в ранних стадиях заболевания приблизительно у половины детей в крови обнаруживают LE клетки и практически у всех больных — антинуклеарный фактор.
Диагноз и дифференциальный диагноз
Диагноз системной красной волчанки основывают на многосистемности поражения (особенно характерным можно считать сочетание поражения суставов и почек); высокой, плохо поддающейся терапии лабораторной активности, обнаружении в крови LE клеток и антинуклеарного фактора, хотя они, правда редко, могут быть обнаружены и при диффузных заболеваниях соединительной ткани. При развернутой картине заболевания приходится проводить дифференциальный диагноз с ОРЛ, субсепсисом Висслера—Фанкони и узелковым периартериитом. Сочетанное поражение суставов, кожи и сердца в начале заболевания может напоминать клиническую картину ОРЛ. Стойкость симптомов, плохо поддающаяся терапии лабораторная активность, присоединение поражения и других внутренних органов позволяет поставить правильный диагноз. Поражение внутренних органов при субсепсисе Висслера—Фанкони обычно не носит такого стойкого характера, как при системной красной волчанке, и более успешно поддается терапии. Для узелкового периартериита характерно более стойкое поражение кожи, желудочно-кишечного тракта, редко наблюдаются полиартриты, топический диагноз часто возможен только при длительном наблюдении.
Необходимо помнить, что ряд лекарственных препаратов — противосудорожные (фенобарбитал, мезактоин и др.), антибактериальные (сульфаниламиды, изониазид, деградированный тетрациклин), оральные контрацептивы, антидепрессанты (феноптиазиды), пропилтиоурацил, антигипертензивные (гидралазин, хапидин и др.), пеницилламин — могут вызвать СКВ-по- добный синдром. Патологические изменения быстро исчезают при отмене провоцирующего препарата.
Для постановки диагноза системной красной волчанки у детей в клинической практике могут быть полезны критерии, разработанные Американской ревматологической ассоциацией для взрослых (табл. 158).
Таблица 158
Критерии диагностики СКВ (Американское ревматологическое общество, 1982)
Учитывая тяжесть заболевания и часто неблагоприятный прогноз, лечение должно быть весьма активным. Только в самом начале заболевания, при достоверном отсутствии поражения внутренних органов, в терапии могут быть использованы негормональные противовоспалительные препараты (см. ЮХА). Однако клинический опыт показывает, что их назначение бывает малоэффективным. При развернутой клинической картине препаратами выбора являются глюкокортикоиды. Их назначают из расчета не менее 1-3 мг/кг массы тела в сутки равномерно в течение суток. При снижении активности, уровня антинуклеарных антител и положительной динамике со стороны пораженных внутренних органов дозу уменьшают, подбирая ее индивидуально (у больных СКВ не надо бояться проявлений синдрома Кушинга).
При достижении ремиссии можно перейти на интермиттирующую схему терапии, которую продолжают длительно (месяцы, годы). Отсутствие эффекта от использования глюкокортикоидов в течение 1,5-2 мес является показанием для применения гормонально-цитостатической терапии. По нашим наблюдениям наилучшим из цитостатических препаратов является циклофосфан (3-5 мг/кг массы тела в сутки).
При острейшем течении и волчаночных кризах с самого начала показана гормонально-цитостатическая терапия. Может быть использована и пульс-терапия (введение одномоментно до 1 г метипреда, иногда совместно с циклофосфаном — 10-15 мг/кг массы тела). В этих случаях может быть использован и плазмаферез.