Эмбриогенетическая классификационная схема пороков развития мочевой системы представлена в табл. 1.
Таблица 1. Эмбриогенетическая классификационная схема пороков развития мочевой системы (по Разину М.П., 2006)
|
Порок |
Причина |
|
Бластемные пороки почек |
|
|
Аномалии количества: агенезия почки; добавочная почка |
Нарушение эмбриональных процессов закладки и рассасывания избыточных отложений клеточных масс |
|
Аномалии величины: аплазия; гипоплазия |
Недостаточное кровоснабжение метано фрогенной бластемы во внутриутробном периоде |
|
Аномалии положения (дистопии): грудная; поясничная подвздошная; тазовая; перекрестная |
Нарушение физиологического процесса восхождения почек во внутриутробном периоде |
|
Аномалии взаимоотношения; симметричные (подково- , галето образные); симметричные (S-, L-, I образные) |
Нарушение физиологического процесса восхождения и ротации почек во внутриутробном периоде |
|
Пороки состыковки фильтрационно-редбсорбционного и мочеточникового зачатков (аномалии структуры) |
|
|
Удвоения почек: полные; неполные |
Расщепление мочеточникового зачатка перед его врастанием в метанефрогенную бластему |
|
Кистозные аномалии: поликистоз; простые кисты почек (солитарные; мультилокулярные, дермоидные); губчатая почка |
Неправильное и неполное соединение выводных канальцев метанефрогенной бластемы и собирательных трубочек мочеточникового зачатка. Утрата связи зародышевых канальцев с мочевыми путями |
|
Порок |
Причина |
|
Формирование дивертикулоо бразных расширений системы собирательных трубочек |
|
Пороки развития мочеточникового зачатка
|
Мультикистоз |
Отсутствие закладки мочеточникового зачатка |
|
Мегаполикалиоз |
Недоразвитие системы собирательных трубочек |
|
Синдром Фредея |
Сдавление выходного отверстия верхней большой чашки внутрипочечным сосудом |
|
Гидронефроз |
Сужение лоханочно-мочеточникового сегмента |
|
Уретерогидронефроз : рефюксирующий: обструктивный ; дистластический (нейромышечная дисплазия мочеточника) |
Пузырно -мочеточниковый рефлюкс. Стеноз мочеточниково-пузырного сегмента, А(гнпо)ганглиоз межмышечных нервных сплетений мочеточника |
Пороки развития мочевого пузыря и уретры
|
Экстрофия мочевого пузыря |
Отсутствие передней стенки мочевого пузыря |
|
Эписпадия |
Незамыкание дорзальной стенки уретры |
|
Гипоспадия |
Недоразвитие дистальной уретры, открытие меатуса по волярной стенке уретры |
|
Синдром врождённой инфравезикальной обструкции : болезнь Мариона ; стенозы и сужения уретры; клапаны уретры; фимоз; меатостеноз |
Врождённый склероз шейки мочевого пузыря. Пороки развития уретры. Сужение препуциального мешка. Стеноз выходного отверстия уретры |
|
Порок |
Причина |
|
Пороки развития мочевого протока |
|
|
Полный пузырно- пупочный свищ |
Необлитерация урахуса на всём протяжении |
|
Неполный пузырно -пупочный свищ |
Необлитерация дистального отдела урахуса |
|
Киста урахуса |
Необлитерациия среднего отдела урахуса |
|
Дивертикул мочевого пузыря |
Необлитерация проксимального отдела урахуса |