Критерий

Краткое описание

Тугоподвижность суставов по утрам

Тугоподвижность суставов по утрам (не менее 1 ч)

2 Артрит в области трех и более суставов

Вовлечение по крайней мере трех суставных областей с выпотом или отеком мягких тканей

3 Артрит суставов рук: запястья, проксимальные межфаланговые суставы, пястно-фаланговые суставы

Отек мягких тканей или выпот по крайней мере в трех из этих областей

4 Симметричное опухание (артрит)

Двустороннее (симметричное) поражение суставов

5 Ревматоидные узелки

Подкожные узелки на выпуклых частях тела, со стороны разгибающей мышцы или в других близких к суставам областях

6 Ревматоидные факторы в сыворотке

Аномально высокие концентрации ревматоидных факторов в сыворотке

7 Радиологически

подтвержденные изменения

Обнаружение в области суставов типичных изменений эрозии и декальцификации

Специфичность

Характер окрашивания (клетки НЕР-2)

Распространенность заболевания

Нуклеиновые кислоты

• Двунитевая ДНК (dsDNA),

Гомогенные,

Детектируются

антигенные детерминанты dsDNA и ssDNA идентичны

округлые

у 60-70% больных СКВ (диагностический маркер СКВ)

• Однонитевая ДНК (ssDNA),

Гомогенные,

Детектируются

антигенные детерминанты относятся к пуринам и пиримидинам

Гистоны

округлые

у 95% больных СКВ;

также наблюдается при других

(и не ревматических) заболеваниях

• Антигенные детерминанты

Гомогенные,

Детектируются у 30-70%

на Н1, Н2а, Н2Ь, НЗ, Н4 или комплексах Н2а-Н2Ь, НЗ Н4

Ядерные белки

округлые

больных СКВ, 5-20% больных РА и у 95% больных СКВ, вызванной приемом лекарств

• Антиген SM; комплексы антигенных детерминант с малой ядерной РНК (мяРНК)

Г рубая зернистость

Детектируются у 25-35% пациентов с СКВ; специфический маркер СКВ

• U1-RNP;

комплексы антигенных детерминант с U1 РНК

Г рубая зернистость

Высокий титр детектируется у 95% пациентов с ССТБ и у 35-45% больных СКВ; низкий титр обнаруживается у больных с прогрессирующим системным склерозом, дискоидной СКВ и синдромом Шегрена

•SS-A(Ro);

Мелкие гранулы +

Детектируются у 30-40%

антигенные детерминанты на двух белках (61 и 52 кДа)

цитоплазма

больных СКВ и у 60-70% больных синдромом Шегрена; наличие антител при СКВ новорожденных связано с врожденной блокадой сердца

•SS-B(La);

Мелкие гранулы +

Детектируются у 15% больных СКВ

антигенная детерминанта связана с белком (43 кДа), образующим комплекс с РНК

цитоплазма

и у 40-60% больных синдромом Шегрена; наличие антител при СКВ новорожденных связано с врожденной блокадой сердца

• PCNA (ядерный антиген

Флуоресценция

Детектируются

пролиферирующих клеток); антигенная детерминанта связана с 33-кДа белком

ядра с разной интенсивностью

у 3% больных СКВ

• Sel 70 (топоизомераза 1)

Гомогенные ядра +

окрашенные

ядрышки

Детектируются у 30% больных с прогрессирующим системным склерозом

•Jo-1

Гранулы

Детектируются у 5% больных

(гистидил-тРНК-синтетаза)

в цитоплазме

дерматомиозитом и 30% больных полимиозитом

• Центромера (кинетохор)

Пятнистый характер

Детектируются у 70% пациентов с ограниченной формой склеродермии

Заболевание

Аутоантитело

СКВ

ССТБ

Склеро

дермия

Миозит

Синдром

Шегрена

Ревмато

идный

артрит

- Первичный

васкулит

Анти-

фосфо-

липид-

ный

синдром

АЯА

+++

+++

+++

+

+++

+

+

+

dsDNA

+++

-

-

-

-

-

-

SM

++

-

-

-

-

-

-

-

U1RNP

+

+++

+

+

-

-

-

-

Ribosomal P

++

-

-

-

-

-

-

-

I PNCA

+

-

-

-

-

-

-

-

Ro

++

+

+

-

+++

+

-

-

La

++

+

+

-

+++

+

-

-

RA33

++

++

-

-

+

++

-

-

Sd70

-

-

+++

-

-

-

-

-

Центромера

-

-

+++

-

-

-

-

-

Jo-1

-

-

++

-

-

-

-

PM-Sd

-

-

+

+

-

-

-

-

Кардиолипин

+++

+

+

-

+

+

-

+++

АНЦА

-

-

-

-

-

-

+++

-

Ревматоидный фактор

++

+

+

+

+++

+++

+

-

Критерий*

Краткое описание

Высыпания в скуловой области

Пятнистая или папулезная сыпь на обеих щеках и переносице

Дискоидная сыпь

Эритематозные выпуклые пятна с участками кератоза и атрофическими рубцами, возникающие прежде всего на открытых участках кожи

Повышенная

светочувствительность

Сыпь, которая быстро появляется при воздействии солнечных лучей (или наличие данного признака у кого-либо из родственников)

Изъязвления ротовой полости

Безболезненные язвы ротовой полости или носоглотки, обнаруженные при медицинском осмотре

Артрит

Артрит (без эрозии) более чем в двух периферических суставах (тугоподвижность, отечность, выпот)

СерозИТ

Документально подтвержденные плевриты или перикардиты

Нарушения работы почек

Устойчивая протеинурия (> 0,5 г/сут) или цилиндрурия (гиалиновые цилиндры, зернистые и эритроцитарные конгломераты)

Неврологические нарушения

Судороги или психозы, не связанные с метаболическими причинами или действием лекарств

Гематологические нарушения

Иммуногемолитическая анемия (ретикулоцитоз, положительная проба Кумбса или лейкопения < 4000/м³ или лимфопения < 1500/мм³ или тромбоцитопения < 100 000/мм³)

Иммунологические

нарушения

Положительный результат теста на LE-клетки

или наличие анти-dsDNA антител или анти-Sm антител

или ложно-позитивная реакция на сифилис

Антиядерные антитела

Аномально высокий титр АЯА у пациента, не принимавшего лекарств, способных вызвать СКВ

Васкулиты, затрагивающие крупные сосуды

Гигантоклеточный (височный) артериит

Гранулематозный артериит, поражающий аорту

и ее главные ветви; могут затрагиваться ветви наружной сонной

артерии; обычно поражается височная артерия

(пациенты > 40 лет); часто связан с ревматической полимиалгией.

Артериит Такаясу

Гранулематозное воспаление аорты и ее главных ветвей (пациенты > 40 лет).

Васкулиты, затрагивающие сосуды среднего размера

Узелковый полиартериит

Некротическое заболевание средних и мелких артерий, не сопряженное с гломерулонефритом и не затрагивающее артериолы, капилляры и венулы.

Болезнь Кавасаки

Воспаление крупных, средних и мелких артерий; обычно сопровождается воспалением лимфатических узлов; часто затрагиваются коронарные артерии; аорта и вены чаще поражаются у детей.

Васкулиты, затрагивающие мелкие сосуды

Гранулематоз Вегенера

Гранулематозное воспаление дыхательных путей и некротический васкулит мелких и средних кровеносных сосудов; некротический гломерулонефрит.

Синдром Чарга-Стросса

Эозинофилия и гранулематозное воспаление дыхательных путей с некротическим васкулитом мелких и средних кровеносных сосудов; сопровождается астмой.

Микроскопический

полиангиит

Некротическое воспаление мелких сосудов с минимальными отложениями иммунных комплексов (или без них); может наблюдаться некротический васкулит мелких и средних кровеносных сосудов; некротический гломерулонефрит, поражение капилляров легких.

Пурпура Шенлейна-Геноха

Васкулит, сопровождающийся отложением в мелких сосудах иммунных комплексов, в основном состоящих из IgA; характеризуется поражением кожи, ЖКТ и почечных клубочков а также артралгией и (или) артитом.

Эссенциальный

криоглобулинемический

васкулит

Васкулит, затрагивающий мелкие сосуды и связанный с отложением иммунных комплексов и появлением криоглобулинов в сыворотке; часто поражаются почечные клубочки.

Кожный

лейкоцитокластический

ангиит

Лейкоцитокластический ангиит кожи, не сопряженный с системным васкулитом или гломерулонефритом.

Номер CD

Другие обозначения и функции молекулы/антигена

Клеточная экспрессия

CD54

Молекула межклеточной адгезии 1 (ICAM-1), рецептор CD11a/CD18 (LFA-1), лиганд МАС-1

Во многих клетках

CD55

Фактор ускорения распада (ФУР)

Во многих клетках

CD56

NKH1, изоформа нейтральной молекулы клеточной адгезии (NCAM)

НК

CD57

HNK1, др110, функции неизвестны

НК, В, субпопуляция Т, гол. мозг

CD58

Лимфоцитассоциированный антиген 3 (LFA-3), рецептор CD2

Лейкоциты, эпителий

CD59

др18-20 сходство с Ly-6, гомологичный рестрикционный фактор 20 (HRF-20), рецептор CD2, протектин

Во многих клетках

CD60a

Ганглиозид GD3

Т, Тр

CD60b

9-0-ацетил-СРЗ

Т,Тр

CD60c

7-0-ацетил-СйЗ

Т,Тр

CD61

_β2-Цепь интегрина (gpllla)

Тр, мегакариоциты

CD62E

Е-селектин, ELAM-1

Актив. ЭК

CD62L

L-селектин, LAM-1, Leu-8, TQ1, MEL14

Во многих клетках

CD62P

Р-селектин, gmp140, PADGEM

Актив. ЭК; Тр

CD63

Антиген активации тромбоцитов (53 кДа), LIMP

Актив. Тр; М, (Г, Т, В)

CD64

Высокоаффинный Fc-рецептор для IgG

М

CD65

Антиген VIМ2, церамид додекасахарид 4с

Г, (моноциты)

CD66a

Антиген желчных капилляров 1 (BGP1)

Г

CD66abce

Аb к BGP, NCA95, NCA90

Г

CD66acd

Аb к BGP, NCA90, CGM1

Г

CD66acde

Аb к BGP, NCA90, CGM1, РЭА

Г

CD66ace

Аb к BGP, NCA90, РЭА

Г

CD66ade

Аb к BGP, CGM1, РЭА

Г

CD66ae

Аb к BGP, РЭА

Г

CD66b

CD67, р100, CGM6, неспецифический перекрестно-реагирующий антиген (NCA) 95

Г

CD66be

Аb к NCA95, РЭА

Г

CD66c

NCA90

Г

CD66ce

Аb к NCA90, РЭА

Г

CD66d

CGM1

Г

CD66de

Аb к CGM1, РЭА

Г

CD66e

Раковоэмбриональный антиген (РЭА)

Эпителий прямой кишки

CD67

Теперь CD66b

CD68

gp110, макросиалин

М, нейтрофилы, базофилы

CD69

Индуктор активации (AIM), ЕА1, MLR, Leu23

Ранние актив. Т, В, МФ, НК

CD70

Рецептор CD27, Ki-24

T, В (EBV), пре-ВЛЛ, Р-Ш

CD71

Рецептор трансферрина, антиген T9

Актив. Т_г В, пролиф. клетки

CD72

Lyb-2, рецептор CD5

В, но не плазматические клетки

CD73

Экто-5'-нуклеотидаза

В,Т

CD74

Инвариантная цепь шаперона, специфичного к МНС класса II

В, М

CD75

Лактозамины, возможный лиганд CD22

Зрелые В-клетки, субпопуляция Т-клеток

CD76

а-2,6-Сиалированные лактозамины

в, т, ЭК

CD77

Глоботриаозил-церамид (Gb3),

В-клетки зародышевого

антиген лимфомы Беркитта (BLA)

центра, лимфома Беркитта

CD79a

mb-1, lg-a

В

CD79p

В29, lg-p

В

Номер CD

Другие обозначения и функции молекулы/антигена

Клеточная экспрессия

CD151

РЕТА-3, тетраспанин

Тр, ЭК, эпителий Г

CD152

CTLA-4, член суперсемейства Ig, лиганд CD80 и CD86

Актив. Т

CD153

Лиганд CD30, член семейства ФНО

Т

CD154

Лиганд CD30, др39, член семейства ФНО

Актив. CD4+ Т

CD155

Рецептор полиовируса (PVR) суперсемейство Ig

Во многих клетках

CD156a

Семейство ЭФР, ADAM8 (дезинтегрин и металлопротеиназа)

М, Г

CD156b

ФНО-конвертирующий фермент TACE/ADAM17, молекула адгезии

Во многих тканях

CD157

Антиген стромы костного мозга 1 (BST-1)

Строма КМ, Г, М, ЭК, ФДК

CD158

Семейство KIR

НК

CD159a

NKG2A

НК

CD160

BY55

Т

CD161

NKRP1A семейство С-лектинов

НК,Т

CD162

Лиганд Р-селектина (PSGL-1), лиганд CD62P

М, П, Т (В)

CD162R

PEN5

НК

CD163

М130, рецептор-мусорщик RI/II, функции неизвестны

(М, МФ)

CD164

Муциноподобный гомодимерный гликопротеин MGC-24

М, Г,Т(В)

CD165

AD2

Тр, Т, НК, тимоциты

CD166

ALCAM, лиганд CD6, суперсемейство Ig

ЭК, М

CD167a

Молекула адгезии, DDR1

ЭК

CD168

Молекула адгезии, RHAMM

Тимоциты, клетки рака молочной железы

CD169

Молекула адгезии, сиалоадгезин

Субпопуляция МФ

CD170

Молекула адгезии, siglec-5

Нейтрофилы

CD171

Молекула адгезии, L1-CAM

Во многих клетках

CD172a

Молекула адгезии, SIR Ра

Во многих клетках

CD173

Углевод, антиген группы крови Н, тип 2

Эритроидные клетки, Тр

CD174

Углевод, антиген у группы крови системы Льюис

Эритроидные клетки, Тр

CD175

Углевод, Тn антиген

Субпопуляция стволовых клеток

CD175S

Углевод, антиген сиалил-Тn

Эритробласты

CD176

Углевод, TF антиген

Субпопуляция стволовых клеток

CD177

NB1

Миелоидные клетки

CD178

Fas-лиганд

Актив. Т

CD179a

Vpre-B

Ранние предшественники В-клеток

CD179b

Лямбда 5

в

CD180

RP105

в

CD183

Хемокиновый рецептор CXCR3

Во многих клетках

CD184

Хемокиновый рецептор CXCR4

Во многих клетках

CD195

Хемокиновый рецептор CCR5

Во многих клетках

CDw197

Хемокиновый рецептор CCR7

Во многих клетках

CD200

0X2

Во многих клетках

CD201

Рецептор эндотелиального белка С (EPCR)

ЭК

CD202b

Тирозинкиназа Tie2 (Tek)

ЭК

CD203c

NPP3/PDNP3

Миелоидные клетки

CD204

Рецептор макрофагов-мусорщиков

Миелоидные клетки

CD205

DEC205

ДК

CD206

Маннозный рецептор макрофагов

МФ. ЭК

CD207

Лангерин

ДК

Номер CD

Другие обозначения и функции молекулы/антигена

Клеточная экспрессия

CD208

DC-LAMP

ДК

CD209

DC-SIGN

ДК

CDw210

Рецептор ИЛ-10

Во многих клетках

CD212

Рецептор ИЛ-12

Актив. CD4+, CD8+ Т

CD213a1

а-1 Рецептор ИЛ-13

В, М, ЭК, фибробласты

CD213a2

а-2 Рецептор ИЛ-13

В, М, ЭК, фибробласты

CDw217

Рецептор ИЛ-17

Актив. Т-клетки памяти

CD220

Рецептор инсулина

Во многих клетках

CD221

Рецептор IGF1

Во многих клетках

CD222

Рецептор маннозо-б-фосфата/IGF2

Во многих клетках

CD223

LAG-3

Актив. Т, НК

CD224

у- Глута м илтра нсфераза

Во многих клетках

CD225

Leu 13

Во многих клетках

CD226

DNAM 1, РТА1

Субпопуляция Т; НК, М, Тр

CD227

MUC 1

Во многих клетках

CD228

Меланотрансферрин

Во многих клетках, клетках меланомы

CD229

Ly9

Лимфоциты

CD230

Прион

Во многих клетках

CD231

TALLA-1/A15

Во многих клетках

CD232

Рецептор VESP

Во многих клетках

CD233

Полоса 3

Эритроидные клетки

CD234

Fy-гликопротеин, антиген системы Даффи (DARC)

Эритроидные клетки

CD235a

Гликофорин А

Эритроидные клетки

CD235b

Гликофорин В

Эритроидные клетки

CD235ab

Гликофорин АВ

Эритроидные клетки

CD236 C/D

Гликофорин C/D

Эритроидные клетки

CD236R

Гликофорин С

Эритроидные клетки

CD238

Антиген системы Келл

Эритроидные клетки

CD239

Молекула адгезии В-САМ

Эритроидные клетки

CD240CE

Антиген системы резус Rh30CE

Эритроидные клетки

CD240D

Rh30D

Эритроидные клетки

CD240DCE

Rh30D/CE (перекрестная реактивность)

Эритроидные клетки

CD241

Антиген Rh

Эритроидные клетки

CD242

ICAM-4

Эритроидные клетки

CD243

MDR-1

Стволовые клетки/ предшественники

CD244

2В4

НК

CD245

Р220/240, NPAT

T

CD246

Киназа анапластической лимфомы

Во многих клетках

CD247

Дзета-цепь TCR

Т. НК

Цитокин

Другие обозначения

Хромосомный

локус

Структура

ИЛ-1

Лимфоцитактивирующий фактор, эндогенный пироген, эндогенный медиатор лейкоцитов, катаболин

2q12-q21

Состоит из двух молекул с некоторой гомологией:

ИЛ-1а (271 ак) и ИЛ-1|3 (269 ак), связывающихся с одним рецептором, с которым также связывается агонист рецептора ИЛ 1 (IL-1Ra) и отменяет действие ИЛ-1

ИЛ-2

Фактор роста Т-клеток (TcGF)

4q26-q27

133 ак, 15 кДа

ИЛ-3

Мульти-КСФ, фактор роста тучных клеток, КСФ эозинофилов, фактор роста гемопоэтических клетої взрывообразующая активность (ВРА]

5q23-q31

)

152 ак, 15 кДа

ИЛ-4

Фактор стимуляции В-клеток-1 (BSF1)

5q31

Глобулярная структура с гидрофобным ядром; 129 ак, 15 кДа

ИЛ-5

Фактор дифференцировки эозинофилов/КСФ эозинофилов,

В-клеточный ростовой фактор II (BCGF активатор синтеза IgM В-клетками (BCDFpi), фактор генерации цитотоксических Т-клеток (TRF)

5q23-q31

И),

Гомодимер, 115 ак, 13 кДа

ИЛ-б

ИНФ-[3₂, фактор стимуляции В-клеток-2 (BSF2), фактор роста плазмоцитомы, фактор стимуляции гепатоцитов (HSF), индуктор моноцитов/гранулоцитов-2 (MGI-2)

7p21-p14

183 ак 26 кДа

ИЛ-7

Лимфопоэтин 1 (LP-1), фактор роста пре-В-клеток

8q21-q13

152 ак, 20-28 кДа

ИЛ-8

см. Хемокины

ИЛ-9

Р40. активатор роста тучных клеток, Т-клеточный ростовой фактор III

5q31.1

126 ак, 32-39 кДа