На XI Всемирном конгрессе гастроэнтерологов в Вене (1998 г.) рабочей группой, в состав которой вошли такие известные гепатологи, как Питер Ференци, Кевин Мюллен, а также неврологи и нейрофизиологи, были приняты положения относительно терминологии, классификации и диагностики ПЭ. Следует отметить, что, несмотря на почти 20-летний период, на сегодняшний день это единственный консенсус по ПЭ.
В соответствии с принятым соглашением выделены следующие три типа ПЭ:
1. Тип А — ПЭ в результате острой печеночной недостаточности. Эта форма характеризуется высокой летальностью и развивается у пациентов без предшествующего заболевания печени или при длительном бессимптомном течении заболевания, которое впервые манифестировало острой печеночной недостаточностью. Прогноз у таких пациентов крайне неблагоприятен, и без своевременной пересадки печени погибает более 80 % больных.
2. Тип В — второй тип ПЭ наблюдается у пациентов с портосистемным шунтированием крови без предшествующего заболевания печени. Этот тип ПЭ встречается у пациентов с внепеченочной портальной гипертензией, которая чаще развивается в результате обструкции воротной и/или селезеночной вен, например, при врожденных тромбофилиях, миелопролиферативных заболеваниях, оперативных вмешательствах на брюшной полости (например, по поводу заболевания печени и желчевыводящих путей), опухолевом тромбозе при ГЦК и других заболеваниях. Другими причинами развития данного типа ПЭ могут быть врожденные портокавальные анастомозы и оперативное наложение портокавального шунта. Интересен тот факт, что многие пациенты с большими портосистемными шунтами без предшествующего поражения печени довольно резистентны к развитию ПЭ даже после массивных кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода. Тем не менее в этой подгруппе пациентов могут встречаться все симптомы ПЭ.
3. Тип С — встречается у больных ЦП с портосистемным шунтированием крови и подразделяется на три подтипа: эпизодическую, персистирующую (или хроническую) и минимальную ПЭ.
Эпизодическая ПЭ — наиболее часто встречающаяся форма течения клинически выраженной ПЭ, характеризуется короткими эпизодами нарушения сознания (длительностью до нескольких часов в сутки). Она подразделяется на обусловленную провоцирующим фактором, когда удается выявить определенный фактор развития ПЭ, спонтанную, когда, несмотря на тщательное обследование больного, разрешающий фактор выявить не удается, и рецидивирующую, или возвратную, когда в течение года возникает два и более эпизода ПЭ.
Классификация ПЭ была предложена в 1998 г. В последующие годы были проведены многочисленные клинические исследования в этой области. В свете полученных новых данных предложено внести некоторые изменения в существующее соглашение (табл. 5.1).
Так, например, Кевин Мюллен предлагает в типах В и С энцефалопатии выделить три подтипа — минимальную энцефалопатию, клинически выраженную и изолированные нарушения моторики. Клинически выраженную энцефалопатию он подразделяет на эпизодическую и персистирующую. Эпизодическая ПЭ может быть контролируемой на фоне лечения, обусловленной провоцирующим фактором/факторами, спонтанной (без провоцирующего фактора) и рецидивирующей (или возвратной). Персистирующая, или хроническая форма ПЭ, может быть умеренной, тяжелой и контролируемой на фоне лечения.
Таблица 5.1
Классификация печеночной энцефалопатии
(Hepatic encephalopathy — definition, nomenclature, diagnosis, and quantification: final report of the working party at the 11th World Congresses of Gastroenterology, Vienna, 1998)
|
Тип |
Описание |
Категория |
Подкатегория |
|
по продолжительности и особенностям |
|||
|
A (Acute) |
При острой печеночной недостаточности |
— |
— |
|
В (Bypass) |
При шунтировании (без болезни печени) |
Эпизодическая Персистирующая Минимальная |
— |
|
С (Cirrhosis) |
При циррозе печени |
Эпизодическая |
Прогрессирующая Спонтанная Рецидивирующая |
|
Персистирующая |
Мягкая Выраженная Зависимая от лечения |
||
|
Минимальная |
— |
||
Целью пересмотра было желание внести ясность в предложенную ранее классификацию. Так, например, ранее в соглашении не было четкого определения персистирующей энцефалопатии, К. Мюллен предлагает уточнить ее продолжительность — 28 и более дней. Также необходимо прояснить, какие эффекты лечения необходимо учитывать для оценки его эффективности.
Хроническая, или персистирующая, — этот подтип ПЭ ввиду длительного непрерывного течения характеризуется снижением познавательной или умственной способности больного, что в значительной степени снижает работоспособность и социальную активность. Помимо изменений интеллекта, могут встречаться также другие неврологические нарушения, в частности экстрапирамидные и нарушения сна. По степени тяжести выделяют умеренную (I стадия) и тяжелую (II—IV стадии в соответствии со шкалой Вест Хевен (West Haven), о которой будет сказано далее). Кроме того, выделяют персистирующую ПЭ, зависимую от лечения, когда симптомы ПЭ вновь возникают после отмены лечения. Хроническая форма ПЭ характеризуется отсутствием полного разрешения клинических симптомов и восстановления психического состояния больного.
Минимальная ПЭ — встречается у 65—80 % больных ЦП, характеризуется нарушением зрительного восприятия, снижением внимания и памяти, замедлением процесса мышления, нарушением концентрации внимания, снижением работоспособности, быстроты реакции, раздражительностью (рис. 5.9).
Таким образом, подтипы ПЭ у больных ЦП разделены по нескольким принципам: по клиническим проявлениям — на клинически выраженную и минимальную, по характеру течения — на эпизодическую и персистирующую (хроническую). Клинически выраженная персистирующая ПЭ дифференцируется по степени тяжести и в зависимости от эффекта проводимого лечения.
Рис. 5.9. Печеночная энцефалопатия у больных циррозом печени