А. Линдингер (A. Lindinger)
Классификация кардиомиопатий по ВОЗ от 1995 г. (Richardson et al.t 1996) дана по функциональным и этиологическим критериям (табл. 17-1). Новая классификация предложена в 2006 г. Американским обществом кардиологов с учетом первичных форм (включая генетически обусловленные кардиомиопатии) и вторичных форм (Maron et al., 2006).
ЭКГ-критерии.
Кардиомиопатии представляют собой этиопатогенетически и клинически гетерогенную группу заболеваний с различными изменениями ЭКГ. Признаки на ЭКГ — гипертрофия левого желудочка и нарушения реполяризации, при сопутствующей гипертрофии правого желудочка — признаки гипертрофии обоих желудочков. Комплексы QRS в зависимости от гипертрофии миокарда или дилатации желудочков могут быть высокоамплитудными или расширенными, наблюдаются комплексы как при синдроме WPW (расширение комплексов QRS с картиной преждевременного возбуждения, рис. 17-1), АВ-блокады высоких степеней (синдром Кернса-Сейра, рис. 17-2), а также тяжелые желудочковые и наджелудочковые аритмии.
Для дифференциальной диагностики отдельных форм кардиомиопатий показаны визуализирующие методы (ЭхоКГ, магнитно-резонансная томография и катетеризация сердца с вентрикулографией, визуализация коронарных артерий) и биопсия эндомиокарда с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием. Диагностическое значение в отдельных случаях имеют анализ метаболических процессов и генетическое исследование.
Таблица 17-1. Классификация кардиомиопатий
Рис. 17-1. ЭКГ 16-летнего больного с выраженной гипертрофической необструктивной кардиомиопатией в рамках заболевания Дэнона (заболевание, обусловленное сцепленным с Х-хромосомой лизосомальным дефектом накопления с гипертрофической кардиомиопатией и ассоциированными жизнеугрожающими наджелудочковыми и желудочковыми аритмиями, периферической миопатией скелетных мышц и снижением интеллекта). Выраженное расширение комплекса QR5 (0,19 с) с медленным подъемом и деформацией как при дельта-волне, Р. mitrale с пограничным укорочением интервала P-Q, нарушения реполяризации. Картина предвозбуждения желудочков у больного с данным заболеванием объясняется активным проведением импульсов по миокарду в области АВ-узла вследствие накопления гликогена в кардиомиоцитах.
Рис. 17-2. ЭКГ 3-летней девочки с синдромом Кернса-Сейра, первичное обращение в возрасте 3 лет с АВ-блокадой III степени, выраженной рестриктивной кардиомиопатии правого желудочка и в небольшой степени левого желудочка. АВ-блокада III степени, частота сокращения предсердий 126 в минуту, частота сокращения желудочков 46 в минуту, электрическая ось сердца расположена вертикально, Р. pulmonale, патологическая гипертрофия левого желудочка (скорость записи в отведениях от конечностей 25 мм/с, в грудных отведениях - 50 мм/с).
Гипертрофическая кардиомиопатия
Этиология. Самая частая причина изолированной гипертрофической кардиомиопатии — специфические генетические дефекты, которых на сегодняшний день описано свыше 150 и в 3050% их находят у членов семьи больного. Основой считают патологию саркомеров, при которой почти всегда поражается контрактильная часть кардиомиоцитов. Характерна гипертрофия левого желудочка и, возможно, правого. Самая частая генетическая мутация затрагивает тяжелые цепи β-миозина, миозин-связывающего белка Ситропонина Г. Другие частые причины гипертрофической кардиомиопатии — пороки развития и врожденные нарушения метаболизма, среди которых заболевания с нарушением цитозольного и лизосомального расщепления гликогена (рис. 17-3), такие как муко- полисахаридозы, муколипидозы и ганглиосидерозы. Эти заболевания связаны с гипертрофической (реже — с дилатационной) кардиомиопатией (Kilter, Bohm, 2004). В зависимости от основного заболевания возникает симметричная или асимметричная гипертрофия левого желудочка с обструкцией выводного тракта различной степени.
ЭКГ-критерии.
- Признаки гипертрофии левого желудочка с патологическими изменениями сегмента ST и зубца T, прежде всего в левых грудных отведениях (рис. 17-4).
- Часто выраженное или резкое отклонение электрической оси влево.
- Pmitrale.
- С увеличением длительности заболевания часто возникают нарушения ритма: экстрасистолии, желудочковые тахикардии, трепетание и мерцание предсердий.
- При дополнительной обструкции правого желудочка на ЭКГ характерна картина гипертрофии обоих желудочков.
Рис. 17-3. ЭКГ 4-месячного ребенка с гликогенозом II (болезнь Помпе). Синусовый ритм, электрическая ось сердца расположена вертикально, высокоамплитудные комплексы QRS с признаками гипертрофии левого желудочка и нарушениями реполяризации с остроконечными отрицательными зубцами T
Рис. 17-4. ЭКГ 12-летнего мальчика с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией. Систолический градиент давления в левожелудочковом выводном тракте 60 мм рт.ст. Электрическая ось сердца не отклонена, выпуклая депрессия сегмента ST и претерминально отрицательный зубец T в грудных отведениях 05- форма в V1, начиная с V4 - R-форма. Подъем сегмента ST в V1-V3, в V4-V6 - депрессия сегмента 57, зубец T отрицательный. Высокоамплитудные узкие зубцы R и 5 почти во всех отведениях (длительность комплекса QRS 0,10с). Калибровка: в отведениях от конечностей 1 см=1 мВ, в грудных отведениях 0,5 см=1 мВ. ЭКГ-картина выраженной гипертрофии левого желудочка. Отсутствие типичного P.mitrale.
Дилатационная кардиомиопатия развивается вторично при различных повреждениях миокарда: инфекционного генеза (например, состояние после вирусного миокардита, рис. 17-5), ишемии (синдром Бланда-Уайта-Гарланда), влиянии токсичных лекарственных средств (например, цитостатиков, рис. 17-7), а также в рамках аутоиммунных, метаболических и нейромышечных заболеваний (рис. 17-8, 17-9). Кроме того, выделяют первичные генетически обусловленные формы. У больных с аминоацидурией часто диагностируют дилатационную кардиомиопатию (Kreuder, 2004; Santer, 2004).
ЭКГ-критерии.
Наряду с признаками гипертрофии левого желудочка в связи дилатацией развивается более или менее выраженное расширение комплексов QRS, вплоть до полной блокады левой ножки пучка Гиса (рис. 17-10). Нарушения реполяризации могут быть первичными, обусловленными ишемией, токсическими влияниями, и вторичными, как при полной блокаде левой ножки пучка Гиса.
Для заболеваний, сопровождающихся снижением продукции энергии (нарушения обмена пирувата, окислительного фосфорилирования, расщепления жирных кислот и кетоновых тел), характерна большая вариабельность клинической картины. Заболевания обусловлены различным распределением митохондрий с мутантной ДНК. Кардиомиопатии возникают как в рамках системных заболеваний, так и изолированно (могут быть связаны с гипертрофией или дилатацией желудочков).
Рис. 17-5. ЭКГ 17-летнего больного с дилатационной кардиомиопатией, состояние после перенесенного миокардита. Уплощение зубцов Р, выраженная конфигурация Р. mitrale, комплекс QRS 0,10 с, в отведениях от конечностей расщеплен. Патологическая гипертрофия левого желудочка и нарушения реполяризации в форме отрицательного зубца Т в левых грудных отведениях.
Рис. 17-6. ЭКГ ребенка, 1,5 года, с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда. Отклонение электрической оси сердца влево, отчетливо повышенное начало отхождения сегмента ST в отведениях I и aVL с выраженным зубцом Q, зубец T в I отведении отрицательный, во II — уплощен, в III - положительный. В грудных отведениях подъем сегмента ST, начиная с V2, наиболее выражен в V4-V6. Начало сегмента ST от нисходящего колена зубца R, направление кверху выпуклое с переходом в отрицательный зубец T в отведениях V5 и V6, очень глубокие зубцы Q в V4-V6. ЭКГ-картина соответствует инфаркту переднебоковой стенки левого желудочка, типичному для данной сосудистой аномалии.
Рис. 17-7. ЭКГ 5-летнего ребенка с острым лимфолейкозом.
А. Перед химиотерапией ЭКГ в пределах нормы.
Б. При терапии цитостатиками винкристином и адриабластином. Синусовый ритм, ЧСС 160 в минуту, электрическая ось сердца расположена вертикально, снижение амплитуды комплексов QRS, депрессия сегмента ST в отведениях I-III и aVF, зубец Т претерминально отрицательный. В грудных отведениях выраженная депрессия сегмента ST в V2-V6, как и в отведениях от конечностей нисходящая. Синусовая тахикардия, низкий вольтаж и нарушения реполяризации при терапии цитостатиками.
Рис. 17-8. ЭКГ больного с миодистрофией Дюшенна. ЭКГ в возрасте 4, 10, 20 лет.
А. 4 года: ЭКГ еще почти нормальная, хотя относительно высокоамплитудные зубцы RS в правых грудных отведениях.
Б. 10 лет: расщепление комплекса QRS (0,09 с), высокоамплитудные зубцы R в правых грудных отведениях.
В. 20 лет: расширение комплекса QRS (0,12 с) с М-формой в правых грудных отведениях. По данным ЭхоКГ дилатационная кардиомиопатия с ограничением насосной функции.
Рис. 17-9. ЭКГ 8-летнего больного с атаксией Фридрейха и гипертрофической кардиомиопатией преимущественно в области левого желудочка. Электрическая ось сердца расположена вертикально, высокоамплитудные зубцы R в отведениях II, III и aVF с выпуклой депрессий сегмента ST и отрицательными зубцами T В грудных отведениях - отсутствие переходной зоны с резким переходом rS- (V3) в R-форму (V4); нарушения реполяризации - отрицательный зубец T в V4-V6, выпуклая депрессия сегмента ST в V5 и V6. Типичная картина гипертрофии левого желудочка с глубокими узкими зубцами S в правых и характерными изменениями сегмента ST и зубца T в отведениях с высокоамплитудными зубцами R и в левых грудных отведениях.
Рис. 17-10. ЭКГ ребенка 5 мес с дилатационной кардиомиопатией после острого вирусного миокардита. По данным ЭхоКГ - значительная дилатация левого желудочка со снижением его сократимости. Митральная недостаточность II степени. Синусовая тахикардия, ЧСС 140 в минуту, электрическая ось сердца расположена вертикально, выраженная депрессия сегмента ST в отведениях II, III и aVF с претерминально отрицательным зубцом T. Длительность комплекса QRS 0,08 с. В грудных отведениях: rS-форма в V1-V4 с очень глубокими, узкими зубцами 5, Rs-форма - в V5 и V6, зубец T в V1-V6 положительный, небольшой подъем сегмента ST до V2, в V5 и V6 - восходящая депрессия сегмента ST. Значительная гипертрофия левого желудочка с выраженными нарушениями реполяризации.
Эта форма в детском и подростковом возрасте встречается очень редко. Возникает снижение эластичности левого или обоих желудочков с небольшой гипертрофией стенок и нарушением их движения. Конечно-диастолическое давление и давление в предсердиях повышено, предсердия ди- латированы.
ЭКГ-критерии.
ЭКГ изменения неспецифичны и зависят от морфологического субстрата (рис. 17-11). Часто развиваются признаки гипертрофии левого желудочка в сочетании с Р. mitrale.
Первичные формы — врожденные и почти всегда манифестируют в период новорожденности или в течение первого года жизни. В основе вторичного фиброэластоза эндокарда лежат пороки с субэндокардиальной ишемией. Его наблюдают при врожденных пороках сердца с тяжелой обструкцией левожелудочкового (реже — правожелудочкового) выводного тракта (например, при врожденном критическом клапанном аортальном стенозе, атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой), а также при первичных ишемических повреждениях миокарда (аномалия отхождения левой коронарной артерии от легочной артерии).
ЭКГ-критерии.
На ЭКГ возникают признаки гипертрофии левого желудочка после периода новорожденности и нарушения реполяризации, а также Р. mitrale (рис. 17-12).
К генетически обусловленным кардиомиопатиям относят некомпактный миокард левого желудочка. Характерно сохранение синусоидов миокарда, прежде всего в верхушечном отделе левого желудочка, на ЭхоКГ типичная картина «губчатого миокарда» (рис. 17-13).
Изменения ЭКГ неспецифичны, чаще всего развивается более или менее выраженная гипертрофия левого желудочка с соответствующими нарушениями реполяризации.
Генетически обусловленные заболевания ионных каналов (синдром удлиненного интервала Q-T, синдром Бругада, синдром укороченного интервала Q-Г, катехоламининдуцированная полиморфная желудочковая тахикардия), а также аритмогенная правожелудочковая дисплазия освещены в главе 20.
Рис. 17-11. ЭКГ 18-летнего больного с рестриктивной кардиомиопатией с поражением обоих желудочков. По данным ЭхоКГ: небольшие размеры левого и правого желудочков, выраженная дилатация предсердий. Синусовый ритм, дискордантное отклонение электрической оси сердца вправо, Р. biatriale, рудиментарная блокада правой ножки пучка Гиса, низкая амплитуда комплексов QRS во всех грудных отведениях без признаков гипертрофии.
Рис. 17-12. ЭКГ 8-летнего мальчика с фиброэластозом эндокарда. Отклонение электрической оси сердца вправо, расширенный и двугорбый зубец Р в I и II отведениях (0,1 2 с), в V1 и V2 - двухфазный уплощенный, зубцы R в I отведении несколько расширены (длительность комплекса QRS 0,09 с). В грудных отведениях rS-форма до V4, переходная зона в V5. R-форма, начиная с V6, с медленным подъемом (время внутреннего отклонения в V6 0,035 с). Зубец Т уплощенный положительный в V3-V5, претерминально отрицательный в V6-V8 (калибровка: в отведениях от конечностей 1 см=1 мВ, грудные отведения 0,5 см=1 мВ). Умеренно выраженная гипертрофия левого желудочка и небольшое замедление проведения. P.mitrale.
Рис. 17-13. ЭКГ 4-летнего мальчика с некомпактным миокардом левого желудочка и ограничением систолической функции. Гипертрофия левого желудочка и нарушения реполяризации в форме вытянутого прямого сегмента ST во II отведении, претерминально отрицательный зубец Т в отведениях V4-V5 и небольшое уплощение зубца Т в левых грудных отведениях, намечающийся P.mitrale.