9.1. Введение
Сроки развития молочных желез, а также их форма и размеры после завершения полового созревания подвержены значительным колебаниям. Контуры и анатомическое строение молочных желез изменяются в зависимости от периода жизни. В нашем обществе молочные железы являются высшим символом сексуальности, который в значительной степени определяет самосознание женщины и ее представление о нестареющих формах тела. Кроме того, значительное место уделяется женской груди в различной рекламной продукции (рис. 9-1).
Из сказанного выше следует, что у девочек в период взросления в случае субъективных или объективных изменений со стороны молочных желез, в частности их формы после завершения процесса полового созревания, возможны тяжелые нарушения самооценки (рис. 9-2). Поэтому для врача очень важно знать стадии развития молочных желез, чтобы своевременно распознать патологические отклонения, доля которых составляет 6% всех диагнозов, устанавливаемых при посещении детского гинеколога. Перед специалистами стоит задача разработать диагностику и лечение таких отклонений.
Рис. 9-1. Женская грудь в рекламной продукции (фрагмент из рекламы косметических изделий).
Рис. 9-2. Рельеф на центральном фонтане во Дворце дожей в Beнеции, Изображает ли эта скульптура патологическое развитие молочных желез?
9.2. Развитие молочных желез
Развитие молочных желез в пренатальном периоде
Развитие молочной железы как органа происходит уже во внутриутробном периоде под влиянием половых гормонов матери. Стадии эмбриогенеза молочных желез повторяют филогенез. У эмбриона на 5-й неделе развития начинается процесс дифференцировки молочных желез, который проходит 5 стадий и индуцируется эпителиальной тканью (рис. 9-3).
На первой стадии в латеральных отделах вентральной стенки туловища закладываются две молочные линии, представляющие собой продольные эпидермальные уплотнения, состоящие из 2— 4 слоев. К этому времени теменно-копчиковый размер эмбриона составляет примерно 7 мм. При нормальном развитии в местах будущего расположения молочных желез молочные линии утолщаются, количество слоев в них увеличивается до 6, а на остальном протяжении молочные линии подвергаются обратному развитию. При нарушении развития на этой стадии молочные линии могут стать источником добавочных молочных желез (см. рис. 9-8). Области молочных линий, подвергшиеся обратному развитию, которые могут стать источником добавочных мо
лочных желез, называются млечными буорками (рис. 9-4). При дальнейшем нормальном развитии до 8-й недели беременности млечные пункты, кроме парных зачатков молочных желез, подвергаются инволюции. Теменно-копчиковый размер эмбриона к этому времени достигает 1,5 см. В результате продолжающейся пролиферации эпителиальные клетки погружаются в подлежащий мезенхимальный зачаток и на этом завершается образование так называемой почки молочной железы. Врастание эпителия вглубь и слущивание его поверхностных слоев приводит к формированию сосковой ямки и первых млечных ходов, из которых затем развиваются млечные протоки. Теменно-копчиковый размер эмбриона в этот период составляет 3 см. В достигших подкожной жировой клетчатки эпителиальных отростках к концу 24-й недели беременности появляются структуры, имеющие просвет. С увеличением срока беременности эти структуры расширяются, превращаясь в пузырьки, содержащие секрет.
Влияние гормонов на развитие молочных желез во внутриутробном периоде
Уже в I триместре беременности молочные железы под влиянием гормонов начинают расти и дифференцироваться.
Маммогенез происходит лишь у плода женского пола. Под влиянием андрогенов, образующихся в яичках плода мужского пола, молочные железы развиваются по мужскому типу. Это было показано в экспериментах по изучению последствий кастрации, а также в исследованиях, в которых внутриматочное введение антиандрогенного гормона ципротерона ацетата беременным крысам приводило у зародышей мужского пола к дифференцировке молочных желез по женскому типу. С другой стороны, инъекции тестостерона нарушали развитие молочных желез по женскому типу у плодов женского пола. В этих исследованиях почти полностью прекращалось развитие сосков, а также тела молочных желез.
Рис. 9-3. Развитие эмбриона мужского пола. Заштрихованная красным цветом область соответствует млечной полосе, сплошным красным цветом обозначены эмбриональные зачатки молочных желез (Porter, 1974).
Инъекция эстрогенов индуцирует формирование молочных желез и сосков, которое зависит от дозы препарата. Однако с увеличением дозы эстрогенов учащались также случаи аномального развития молочных желез. Так, в основополагающей работе Рейно, выполненной в 1956 г., описаны случаи амастии, микромастии и койломастии.
У плода женского пола при инъекции гестагенов беременной самке в небольшом проценте случаев происходит унетение развития млечных протоков, однако случаев ателии не наблюдалось. В какой степени эти результаты могут быть перенесены на приматов, пока не ясно.
Экспрессия рецепторов эстрогенов и прогестагенов в молочной железе плода незначительна.
От периода новорожденности до телархе
Рис. 9-4. Расположение млечных бугорков.
В первые дни жизни у двух третей родившихся в срок девочек отмечается отчетливое нагрубание молочных желез. Оно обусловлено отеком стромы молочной железы и пролиферацией млечных ходов под влиянием эстрогенов, прогестерона и пролактина. Почти у половины всех новорожденных девочек образуется молозиво. Наиболее выражено нагрубание молочных желез на 10-й день после рождения и объясняется влиянием стероидных гормонов как матери, так и ребенка. Иногда нагрубание молочных желез может сохраниться до 10 мес после рождения. Время, в течение которого исчезает отек молочных желез, подвержено значительным колебаниям. Однако длительное сохранение отека не означает патологии. У недоношенных с массой тела менее 2000 г образования молозива не происходит, а нагрубание молочных желез выражено в значительно меньшей степени.
Этот период переходит затем в период гормонального покоя, окончание которого совпадает с развитием телархе. В период гормонального покоя, который соответствует дошкольному и начальному школьному возрасту, молочные железы находятся в неразвитом состоянии (рис. 9-5). При пальпации тело молочной железы имеет диаметр не более 1 см.
Рис. 9-5. Девочка 5 лет в периоде гормонального покоя (стадия В1 по Таннеру).
Телархе
До состояния «зрелой» груди молочная железа проходит 5 стадий по Таннеру (рис. 9-6, см. также гл. 4).
Одностороннее начало развития молочных желез не имеет клинического значения. Такая асимметрия с обычно более развитой левой молочной железой по мере полового созревания полностью сглаживается. Разница в массе молочных желез, не превышающая 50 г, считается нормальной, и ее может заметить лишь опытный специалист. При асимметричном развитии молочных желез следует успокоить пациентку и ее родителей. Однако если по истечении контрольного срока наблюдения разница в размерах молочных желез не исчезает, требуется врачебное вмешательство вплоть до хирургической коррекции.
Начало телархе в среднем приходится на возраст 11,2 года. Оно предшествует менархе, которое у девочек в европейских странах наступает в 12,5 года, т.е. на 1,3 года позже (Beller et al, 1991, см. также с. 91).
Важно знать, что время наступления телархе подвержено значительным индивидуальным колебаниям. оно может начаться в возрасте от 9 до 13 лет. Поэтому если у девочки по сравнению со сверстницами телархе еще не наступило или уже наступило, то ее следует наблюдать до 13 лет. Лишь после этого возраста при необходимости определяют гормональный профиль или проводят генетическое исследование. После начала телархе развитие молочных желез проходит определенные стадии и завершается в течение примерно 4 лет. Это означает, что в 17 лет грудь девушки соответствует «зрелой».
Для оценки развития молочных желез необходимо знание 5 стадий по Таннеру, а также их корреляции с динамикой пубертатного периода и его нарушениями (табл. 9-1, см. с. 91).
• В стадии В1 (стадия покоя) диаметр молочной железы при пальпации не превышает 1 см.
• Для стадии В2 (mamma areolaris) характерно увеличение околососкового кружка. Пролиферативные процессы в молочной железе вызывают ее возвышение и увеличение в пределах околососкового кружка.
• В стадии ВЗ происходит дальнейшее увеличение молочной железы, которая выходит за пределы зоны околососкового кружка, пигментация которого становится более выраженной.
Рис. 9-7. Грудь 14-летней девушки, о- вид спереди; б- вид сбоку.
Таблица 9-1. Стадии В1-В5 развития моленных желез по Таннеру
|
Стация |
Возраст |
Развитие молочной железы |
Развитие тела |
|
|
В1 |
Младше 8 лет |
Период покоя |
Инфантильное |
|
|
В2 |
11 лет |
Увеличение околососково го кружка, молочная же леза не |
Увеличение длины тела |
|
|
ВЗ |
12 лет |
Увеличение тела молочной |
Подростковый скачок роста |
|
|
В4 |
13 лет |
Дальнейший рост железистой и жировой ткани |
Менархе, пубархе |
|
|
В5 |
15 лет |
Зрелая грудь |
Овуляторные циклы |
|
• В стадии В4 изменения, которые претерпевает молочная железа, подвержены значительным колебаниям. У 10% девочек эта стадия отсутствует, у 25% она слабо выражена. У остальных девочек эта стадия отчетливо выражена и может даже длиться дольше обычного. Она характеризуется увеличением массы железистой и жировой ткани молочной железы, железистая ткань в области околососкового кружка возвышается над остальной частью тела железы и имеет шаровидную форму.
• В стадии В5 околососковый кружок как бы рас пластан по поверхности молочной железы и плавно вписывается в ее контуры. Молочная железа в профиль имеет очертания капли («зрелая» грудь, mamma papillota). В этой стадии возвышается лишь сосок над остальным кон туром молочной железы. Окончательные фор му и размеры молочные железы приобретают в возрасте 17 лет, однако процесс их формирования может продолжаться до 21 года.
В 1962 г. Таннер сообщил о смещении возраста наступления менархе и полового созревания в целом на 4 мес каждые 10 лет. После этого такая тенденция значительно замедлилась и затем прекратилась, так что сегодня отдельным стадиям полового развития соответствует постоянный возрастной период.
9.3. Анатомия и гистология молочной железы
Анатомия
В ранний период полового созревания молочные железы проецируются на грудную стенку по горизонтали начиная медиальнее парастернальной линии до средней подмышечной, по вертикали от II до VI ребра, на уровне которого располагается субмаммарная кожная складка. Поверхность, занимаемая молочной железой, имеет диаметр от 10 до 15 см. Верхушка соска в положении девочки стоя возвышается над уровнем грудной клетки на 5—8 см. Оба верхних квадранта железы прикрывают большую грудную мышцу, нижний внутренний квадрант располагается на краниальной порции прямой мышцы живота. Нижний наружный квадрант прикрывает вентральную часть передней зубчатой мышцы.
Форма и размеры молочных желез подвержены многочисленным влияниям, таким, как
• возраст;
• конституция;
• генетические факторы (например, расовые различия);
• гормоны (например, зависимость от фазы менструального цикла);
• образ жизни (например, кормление грудью, изменения массы тела).
Контуры молочной железы определяются в основном железистой ее частью, хотя форма и размеры молочной железы во многом зависят от степени развития подкожной жировой клетчатки.
Масса нелактирующей молочной железы у женщин европейских стран колеблется от 250 до 500 г. Возможны следующие отклонения от нормы:
• гипоплазия молочных желез (масса молочной железы не превышает 250 г);
• большие молочные железы (масса молочной железы превышает 500 г);
• макромастия (масса молочной железы более чем на 50% превышает верхнюю границу нормы). При такой классификации, которая во многом имеет субъективный характер, речь идет об ориентировочной оценке, так как размер молочных желез следует оценивать лишь с учетом конституциональных особенностей пациентки. Это обстоятельство следует обязательно довести до сведения девушки, если причиной ее обращения к гинекологу явились сомнения в «нормальное ти» молочных желез.
Тело молочной железы имеет форму полу шара, основание которого расположено на собственной фасции грудной клетки. С помощью соединительнотканных перемычек оно соединяется с покрывающей ее дермой. Связка Купера свободно фиксирует тело молочной железы с окружающими тканями, что обеспечивает ей подвижность относительно грудной стенки.
Гистология
Молочная железа состоит из радиально сходящихся к области соска долек, количество которых может достигать 20 и которые происходят из потовых желез кожи. В процессе телархе происходит рост и ветвление млечных ходов с формированием железистого дерева. По мере полового созревания на конце млечных ходов образуются железистые дольки. Увеличение соединительнотканных структур, которые замещают жировую ткань, приводит к уплотнению молочной железы. На этом процесс созревания молочных желез заканчивается и завершается телархе.
Хирургу, который оперирует на молочной железе, необходимо знать ее иннервацию, кровоснабжение, а также строение и функцию лимфатической системы.
60% кровотока молочной железы обеспечивает внутренняя грудная артерия (a. thoracica interna). 30% — ветви подмышечной артерии. Однако распределение сосудов в самой молочной железе отличается значительной вариабельностью:
• перфорирующие ветви внутренней грудной артерии проникают парастернально через межреберные промежутки в медиальные квадранты и направляются к околососковому кружку;
• кровоснабжение латеральных квадрантов осуществляется из латеральной грудной артерии (a. thoracica lateralis), отходящей от подмышечной артерии:
• внутренняя и латеральная грудные артерии анастомозируют густой сосудистой сетью;
• роль ветвей межреберных артерий (аа. intercostales), прободающих большую грудную мышцу, в кровоснабжении молочной железы невелика, кровоток по ним составляет примерно 10% всего кровотока железы.
В 75% случаев соски снабжаются кровью из циркулярного сплетения, в которое питающие артерии проникают в области 10—2 и 6 ч условного циферблата. Это важно знать при проведении периареолярного разреза, так как пересечение питающей артерии может привести к частичному некрозу соска и околососкового кружка. Вены, по которым оттекает кровь от молочной железы, обычно сопровождают артерии.
Источником чувствительной иннервации молочной железы являются нервы грудной стенки. Постганглионарные симпатические волокна, отходящие от грудных паравертебральных ганглиев, обеспечивают симпатическую и двигательную иннервацию молочной железы.
75% лимфы, оттекающей от молочной железы, направляется в ипсилательные подмышечные лимфатические узлы, 25% — в лимфатические узлы, расположенные по ходу внутренних грудных сосудов. Количество подмышечных лимфатических узлов в среднем составляет 35 при диаметре 6,5 мм и не зависит от возраста пациентки.
Влияние гормонов на гистологическое строение молочной железы
Молочные железы и их гистологическая структура в репродуктивном периоде подвержены гормонально-зависимым циклическим изменениям. Эти изменения обусловливают появление перед менструациями ощущения напряжения в молочных железах и мастодинии.
Ощущение напряжения в молочных железах обусловлено отеком их стромы и накоплением секрета в дольках. После менструации в первой фазе цикла млечные ходы спадаются, секрет в них отсутствует, отек стромы молочной железы разрешается.
Необходимым условием для нормального развития молочных желез является сочетанное влияние эстрогенов и гестагенов.
• Эстрогены ответственны за процесс роста млечных протоков.
• Для пролиферации протокового и альвеолярного эпителия и его дифференцировки необходимо дополнительное влияние гестагенов.
• Дальнейший рост молочных желез до генетически детерминированных размеров происходит под влиянием эстрогенов и гестагенов. Этот процесс подавляется андрогенами. Влияние других гормонов и гормоноподобных веществ на маммогенез невелико. Инсулин и кортикостероиды усиливают действие эстрогенов. Они обусловливают завершение процесса роста молочных желез и способствуют дифференцировке секреторного эпителия. При низкой концентрации трийодтиронина в сыворотке крови подавляется образование млечных протоков и уменьшается количество ацинусов.
Пролиферации протокового и альвеолярного эпителия способствуют:
• эпидермальный фактор роста (ЭФР);
• трансформирующий фактор роста а (ТФР-а);
• инсулиноподобный фактор роста 1 (ИПФР-1). Трансформирующий фактор роста (З (ТФР-Р) подавляет пролиферацию эпителия.
Наши знания о влиянии гормонов на молочную железу носят неполный характер.
9.4. Диагностика заболеваний молочных желез
Анамнез
Обследование пациенток с заболеваниями молочных желез следует начинать с подробного анамнеза, включая семейный, и клинического обследования. Так, выяснив особенности менструального цикла, можно легко связать боли в молочных железах с гормональными нарушениями, вызвавшими его расстройство. Семейный анамнез позволяет определить степень риска рака молочной железы. Важную диагностическую информацию можно получить также, выяснив, какие препараты пациентка получает. Значение анамнеза особенно велико в наше время, когда значительное развитие получили сложные и дорогостоящие аппаратные методы исследования, так как позволяет избегать их без особой необходимости.
Клиническое обследование
При осмотре пациентка должна сидеть прямо, положив руки на бедра или заведя их за голову. При выявлении отклонений от нормального развития молочные железы для документирования фотографируют спереди и сбоку (слева и справа) и измеряют.
Пальпируют молочные железы в положении пациентки сидя и лежа. Обращают внимание на возможные различия в их консистенции. В положении сидя пальпируют также подмышечные лимфатические узлы. Врач пальпирует подмышечную впадину противоположной стороны, а другой рукой несколько отводит руку пациентки в нужном направлении. После этого пальпируют надключичную область и сдаивающим движением в направлении соска проверяют, нет ли из него выделений.
Лабораторное исследование
У пациенток с нарушениями развития молочных желез определение концентрации гормонов играет второстепенную роль. Его выполняют в основном, чтобы подтвердить нарушение развития, в основе которого лежат временные или количественные отклонения в секреции гормонов. К таким нарушениям относятся:
• преждевременное телархе или дисгенезия гонад (определяют концентрацию эстрогенов);
• синдром Каллманна (определяют концентрацию гонадотропинов);
• АГС (определяют концентрацию 17а-гидро- ксипрогестерона и ДГЭА);
• подозрение на опухоль, продуцирующую андрогены при отсутствии телархе (определяют концентрацию тестостерона и дигидротестостерона);
• макромастия (наблюдается редко: определяют концентрацию гормонов щитовидной железы и пролактина).
Клинический анализ крови с определением уровня С-реактивного белка имеет диагностическое значение лишь в тех случаях, когда возникает подозрение на воспалительный процесс. Дорогостоящие анализы по определению уровня онкомаркеров не назначают. Целесообразность генетического исследования у пациенток с отягощенным по раку молочной железы семейным анамнезом определяют в лечебно-диагностическом центре. Решение о проведении такого исследования должно быть тщательно обосновано.
Сканирующие методы исследования
До завершения телархе (обычно до возраста 21 год) показания к сканирующим методам исследования возникают редко.
На первом месте стоит УЗИ молочных желез. Оно позволяет при достаточном опыте диагностировать кисты, фиброаденому, гематому и воспалительные изменения. Исследование можно дополнить цветным допплеровским картированием.
Если установить диагноз с помощью УЗИ не удается, прибегают к МРТ при необходимости с введением контрастного вещества, когда возникает подозрение на редко встречающийся у девочек рак молочной железы.
Термография не дает какой-либо дополнительной информации по сравнению с той, которую можно получить с помощью УЗИ и МРТ.
Информативность маммографии в наши дни все более возрастает, однако она связана с облучением, хотя и в малой дозе. Маммографию в возрасте до 25 лет выполняют лишь в том случае, когда у пациентки, у которой подозревают рак молочной железы, перечисленные выше методы не позволили установить диагноз. Исследование выполняют в первой половине менструального цикла и в учреждении, которое обладает достаточным опытом маммографии.
Гисталогическое исследование
Гистологическое исследование, в том числе тонкоигольную биопсию молочной железы, как и цитологическое исследование ее секрета, должен выполнять опытный специалист.
Заключение должен давать специально подготовленный в области сенологии патолог, так как в противном случае из-за различий в качестве исследования, проводимого разными специалистами, невозможно правильно выбрать тактику лечения. Безответственно давать заключение в сомнительном случае, не имея достаточного опыта.
Если с помощью всех известных неинвазивных методов исследования уточнить характер опухоли молочной железы не удается, следует обязательно выполнить гистологическое исследование. Это означает, что после консультации специалиста по поводу очагового поражения молочной железы может потребоваться ее экстирпация даже у девочек.
Оперативное лечение
Решение об оперативном вмешательстве на молочной железе у пациенток моложе 25 лет должен принимать опытный хирург, только опытному хирургу можно доверить планирование и выполнение такого вмешательства. Помимо косметического результата, следует учитывать необходимость сохранения способности кормления грудью. Наиболее предпочтительным является латеральный субмаммарный разрез, если позволяет локализация опухоли. Отпрепаровывают молочную железу от фасции большой грудной мышцы с соблюдением тщательного гемостаза. Это позволяет подойти к пораженному участку молочной железы, подлежащему иссечению, со стороны дорсальной ее поверхности. Этот доступ обеспечивает максимально возможный обзор и позволяет удалить опухоль целиком, щадя соседние неизмененные ткани. Однако он. несомненно, требует большего мастерства от хирурга, чем доступ из периареолярного разреза или циркулярного разреза над самой опухолью. Преимуществами латерального субмаммарного доступа, помимо лучшего обзора, облегчающего идентификацию патологически измененной ткани и проведение гемостаза, являются сохранение целостности млечных протоков, расположенных вблизи соска, лучший косметический результат и меньшая частота послеоперационных осложнений (кровотечение, нагноение, серома). В нутр и кож ны й шов накладывают по возможности атравматично мо- нофиламентной синтетической нерассасываю- щейся нитью 4-0 или 5-0. Дренаж выводят из латерального ула раны, шов дополнительно укрепляют полоской Steristrip.
При друом доступе, применяемом при локализации опухоли в наружном верхнем квадранте молочной железы, разрез делают вдоль кожных линий в подмышечной области. Как уже было сказано, при больших периареолярных разрезах кровоснабжение соска может сильно пострадать, вплоть до частичного его некроза. Кроме того, такие разрезы нарушают чувствительную иннервацию соска и могут осложниться образованием келоида.
В тех случаях, когда невозможно избежать периареолярного разреза, его следует выполнять справа между 6 и 10 или 2 и 6 ч условного циферблата, а слева соответственно между 2 и 6 или 6 и 10 ч. Выполнение разрезов в этих зонах позволяет сохранить кровоснабжение соска (в 75% случаев артериальное кровоснабжение осуществляется через циркулярное сосудистое сплетение) и ветвь латерального кожного нерва, идущую к соску. Необходимы тщательный гемостаз, который в этом случае нелегко осуществить, и дренирование раны с выведением трубки в области латеральной субмаммарной кожной складки. Кожу ушивают внутрикожным швом или швом Альговера нерассасывающейся монофиламентной нитью 4-0 или 5-0.
После завершения операции молочную железу перевязывают эластичным бинтом на 24 ч. При необходимости эластичную повязку можно наложить вновь, после чего для фиксации повязки и молочной железы используют хлопчатобумажный спортивный или специальный бюстгальтер. Дренажную трубку оставляют до тех пор, пока количество раневого отделяемого по ней не станет меньше 40 мл в сутки. Антибиотики с профилактической целью можно не вводить.
9.5. Нарушение развития молочных желез, обусловленное расстройством эндокринной регуляции
Приобретенные нарушения развития молочных желез бывают обусловлены в основном расстройством эндокринной регуляции. Их можно разделить на две группы: нарушения, проявляющиеся задержкой или отсутствием развития, и нарушения, характеризующиеся преждевременным или чрезмерным развитием молочных желез (табл. 9-2 и 9-3).
Таблица 9-2. Эндокринопатии, проявляющиеся задержкой или отсутствием развитая молочных желез
• Дисгенезия гонад (синдром Ульриха-Тернера, см. с. 108 и 130)• Недостаточность 5а-ред\тстазы (АТС, см. с.152, 212)• Гипоталамическая овариальная недостаточность (олфактогенитальная дисплазия: синдром Каллманна)• Задержка полового развития (pubertas tarda)• Агенезия яичников• Дисгенезия яичников (синдром Суайера, см.с. 131)• Ятрогенная овариальная недостаточность
Таблица 9-3. Эндокринопатии, характеризующиеся преждевременным или чрезмерным развитием молочных желез
• Преждевременное телархе• Инфантильная макромастия• Пубертатная макромастия• Галакторея• Гормонально-активные опухоли яичников
Эндокринопатии, проявляющиеся задержкой или отсутствием развития молочных желез
При синдроме Ульриха—Тернера (см. с. 108, 130) отмечается первичная овариальная недостаточность вследствие быстрой регрессии фолликулов и ко времени наступления пубертатного периода в яичниках не остается фолликулов и яйцеклеток. Недостаточная выработка эстрогенов обусловливает отсутствие развития молочных желез.
Лечение
Лечение, как и при других нарушениях развития молочных желез, обусловленных эндокринными расстройствами, заключается в назначении заместительной гормональной терапии.
• При дисгенезия гонад в возрасте 11 — 12 лет проводят заместительную эстрогенную терапию в течение 1 года (конъюгированные эстрогены в возрастающих дозах — от 0,3 до 0,6 мг/сут). Со второго года лечения к эстрогенам добавляют гестагены (например, медроксипрогестерона ацетат 2,5—5 мг/сут) по схеме, имитирующей менструальный цикл (с 14-го по 25-й день цикла).
• При АГС, помимо заместительной терапии кортизоном (дексаметазон 0,5 мг/сут), при необходимости назначают сначала эстрогенную, а затем ко мб и н про ванну ю эстроген-гестаген- ную терапию.
• При синдроме Каллманна примерно с 12-летнего возраста начинают заместительную терапию гонадотропинами.
• При идиопатической задержке полового развития наступление пубертатного периода стимулируют заместительной терапией гонадолиберином в пульсирующем режиме (см. с. 109).
• При ятрогенной овариальной недостаточности, обусловленной лучевой или химиотерапией в детском возрасте (см. с. 130), назначают заместительную гормональную терапию, как при дисгенезии гонад.
Эндокринопатии, характеризующиеся преждевременным или чрезмерным развитием молочных желез
Преждевременное телархе является следствием частичной активации гипоталамуса или редко встречающихся гормонально-активных опухолей. Эндокринопатии не являются изолированными заболеваниями молочных желез, их лечение было описано в других главах (см. с. 103).
Под инфантильной макромастией понимают вновь появляющееся в детском возрасте (после периода новорожденности) обычно двустороннее увеличение молочных желез до размеров сливы, которое обусловлено абортивным созреванием овоцитов. Какого-либо лечения не требуется, так как размеры молочных желез, как правило, в течение нескольких месяцев спонтанно уменьшаются до нормальных.
Причиной пубертатной макромастии может быть недостаточность желтого тела при одновременном усилении секреции пролактина.
Лечение
Оправдано лечение антагонистами пролактина или даназолом, которое приводит к замедлению или остановке роста молочных желез. Хотя уменьшения размеров молочных желез при лечении этими препаратами не происходит, это позволяет остановить дальнейшее увеличение молочных желез до наступления зрелости, когда можно выполнить хирургическое вмешательство. Лишь в исключительных случаях, например при ортопедических осложнениях (развитие кифоза), можно прибегнуть к хирургической редукции молочных желез до 21 года. Но при этом следует проводить терапию, направленную на коррекцию эндокринопатии.
При галакторее после уточнения диагноза назначают антагонисты пролактина.
При гормонально-активных опухолях яичника показано удаление опухоли.
9.6. Аномалии и нарушения развития молочных желез
Клиническая оценка многочисленных аномалий и нарушений развития молочных желез в значительной степени носит субъективный характер (табл. 9-4). Это особенно касается асимметрии, гипоплазии, увеличения, а также опущения молочных желез.
Перечисленные в таблице нарушения встречаются относительно редко, но в некоторых случаях имеют важное клиническое значение у юных пациенток, так как обычно отчетливо проявляются в период полового созревания, когда они особенно ранимы.
Таблица 9-4. Аномалии развития молодых желез
• Амастия и ателия• Полимастия и полителия• Гипоплазия молочных желез• Ювенильная макромастия• Ювенильные стрии молочных желез• Ювенильный птоз молочных желез• Хоботообразные (трубчатые) молочные железы• Асимметрия молочных желез• Воронкообразная грудная клетка• Синдром Полэнда• Втянутый сосок (койломастия)• Гиперплазия сосков• Гиперплазия желез Монтгомери
Поэтому девушки с этими нарушениями нуждаются не только в консультации и помощи врача (например, рецепт для протезов для укладывания в бюстгальтер), но и в психологической поддержке.
У пациенток с амастией, ателией, добавочными молочными железами или полителией следует исключить дисгенезию почек. Эти аномалии развития часто сочетаются. Так, при амастии или ателии часто отмечается аплазия почки на той же стороне. А у пациенток с добавочной молочной железой или полителией обнаруживают удвоение почки.
Амастия и ателия
Амастия (врожденное отсутствие одной или обеих молочных желез) и ателия (врожденное отсутствие сосков молочной железы) встречаются очень редко и могут быть одно- или двусторонними.
Причины
В настоящее время обсуждаются точки зрения на амастию и ателию как на спонтанные аномалии развития или следствие влияния андрогенов в эмбриональном периоде.
Лечение
Хирургическую коррекцию желательно отложить до 17 лет или лучше до 21 года. Размеры и форму молочной железы, а также расположение и диаметр сосково-ареолярного комплекса можно откорректировать с учетом аналогичных параметров контралатеральной молочной железы и особенностей тела лишь по достижении этого возраста. Если использование тканей пациентки для коррекции аномалии [поперечный лоскут прямой мышцы живота (TRAM-flap), торакодор- сальный лоскут, верхний лоскут на прямой мышце живота] оказывается недостаточным, применяют также протезы из искусственных материалов. У очень стройных пациенток операция может ограничиться лишь субпекторальной имплантацией протеза. Перед окончательным оставлением протеза объемом 250 мл прибегают к постепенному растяжению кожи. Косметический результат в первое время после операции обычно бывает хорошим, однако со временем по мере наступления возрастных изменений, в частности птоза другой молочной железы, возникает необходимость в повторной хирургической коррекции, которая часто затрагивает обе молочные железы. Мы по-прежнему применяем силиконовые протезы, так как они дают наилучший результат и редко вызывают осложнения.
Оперативную реконструкцию соска выполняют обычно с помощью звездообразного разреза или разреза в виде мальтийского креста либо путем резекции контралатерального гиперплазированного соска. Околососковый кружок можно сформировать из тканей контралатеральной молочной железы или с помощью кожного трансплантата, выкроенного на внутренней поверхности бедра. Можно выполнить также татуировку изолированно или в сочетании с трансплантацией кожи. Разумеется, молодых женщин с изолированной ателией следует предупредить, что в случае беременности не следует прикладывать ребенка к груди.
Полимастия
При полимастии следует различать аберрантные и добавочные молочные железы (рис. 9-8, а и б).
• Аберрантная молочная железа лишена соска и располагается вне млечной линии.
• Добавочная железа имеет сосок и исходит из млечной линии, инволюция которой в эмбриональном периоде была нарушена.
Причины
Причину полимастии усматривают в задержке развития или в недостаточной инволюции эмбриональных зачатков молочных желез (млечных пунктов).
Клиническая картина
К осложнениям полимастии относятся выделения из добавочных молочных желез, а также инфекционно-воспалительный процесс в них, который обычно проявляется в послеродовом периоде. Вопрос о злокачественном перерождении добавочных (аберрантных) молочных желез недостаточно изучен. При развитии злокачественной опухоли в добавочной молочной железе, расположенной в подмышечной области (наиболее частая локализация), прогноз неблагоприятный из-за близости к регионарным лимфатическим узлам.
Рис. 9-8. Полимастия, а- фото спереди ; 6- фото сбоку
Лечение
Показанием к оперативному удалению добавочных (аберрантных) молочных желез является развитие осложнений, а также отягощенный семейный анамнез по раку молочной железы. В случае инфекционных осложнений операцию выполняют в спокойном периоде.
Полителия
Под полителией понимают наличие множественных сосково-ареолярных комплексов без железистой ткани, расположенных в проекции млечных линий (рис. 9-9, а).
Эта аномалия развития, в отличие от других перечисленных в табл. 9-4, встречается сравнительно часто (1,5%). Особым вариантом ее является интраареолярная полителия (рис. 9-9, б).
Лечение
Хирургическую коррекцию при этой аномалии также производят во взрослом периоде, так как до этого неясно, на каком соске открываются млечные протоки, и можно ошибочно удалить функционирующий сосок. Как и при операции по формированию соска, также следует заранее определить высоту расположения соска и обозначить место разреза в положении пациентки стоя. Несмотря на кажущуюся простоту операции, ее также следует тщательно планировать и выполнять при достаточном опыте пластической хирургии.
Гипоплазия молочных желез
Молочную железу считают гипопластичной, если после созревания ее объем оказывается меньше 250 мл. С друтой стороны, следует при этом учитывать также размеры тела и осанку пациентки. Поэтому заключение о гипоплазии молочной железы основывается на субъективной оценке пациентки, ее партнера, а также самого врача (рис. 9-10).
Лечение
Поскольку при гипоплазии молочных желез по существу речь идет не об аномалии развития, а о конституциональном варианте, пластическую операцию следует выполнять по строгим показаниям.
Альтернативой хирургической коррекции является гормональная терапия, позволяющая временно увеличить размер молочных желез на 30%. Обычно для этого внутримышечно вводят эстрадиола валерат по 40 мг/нед в комбинации с 17- гидроксипрогестерона ацетатом в дозе 250 мг/нед. После прекращения инъекций гормонов молочные железы быстро уменьшаются в размере. Следует также учесть, что введение этих гормонов юным пациенткам способствует окостенению эпифизарной зоны роста костей и прекращению роста тела в длину. Поэтому гормональное лечение можно назначать только после завершения периода роста. В возрасте от 17 лет до 21 года, прежде чем решиться на операцию, следует воспользоваться этим давно известным методом и проанализировать его результаты и связанные с ним осложнения.
Для выполнения хирургической коррекции следует выждать до 21 года. Помимо формирования окончательных контуров молочных желез, К ЭТОМУ возрасту завершается также формирование пациентки как личности и становление ее независимости.
В зависимости от индивидуальных особенностей пациентки доступ осуществляют из небольшого подмышечного разреза или разреза по субмаммарной кожной складке. Эндоскопический метод операции каких-либо преимуществ при этой патологии не имеет и затрудняет наполнение имплантата. Протез, как правило, удается установить позади молочной железы на фасции большой грудной мышцы. Лишь при выраженной гипоплазии протез укладывают субпекторально.
Независимо от вида оперативного вмешательства пациентке следует не позднее чем за 48 ч до его выполнения дать подробную информацию о нем, об осложнениях, связанных с имплантируемым протезом, особенно силиконовым. Пациентка должна дать письменное согласие на операцию.
В руках опытного хирурга осложнения после операции наблюдаются относительно редко. Помимо осложнений в раннем послеоперационном периоде, которые наблюдаются в 15% случаев, возможна также контрактура капсулы протеза (рис. 9-11).
Ювенильная макромастия
При ювенильной макромастии молочные железы в течение нескольких месяцев могут значительно увеличиться, достигнув массы 6—8 кг с каждой стороны. Это может вызвать различные ортопедические нарушения из-за резко возросшей нагрузки на еще не сформировавшийся окончательно скелет (рис. 9-12).
Рис. 9-11. Контрактура капсулы после препекторальной увеличительной пластики молочной железы протезом.
Рис. 9-12. Ювенильная макромастия. а - вид спереди; б - вид сбоку.
Гистопатология
При гистологическом исследовании ткани молочной железы обнаруживают превалирование мезенхимального компонента и выраженный интерстициальный отек.
Дифференциальная диагностика
Следует исключить такие опухолевые заболевания, как гигантская фиброаденома и филлоидная цистосаркома молочных желез.
Лечение
Если гормональная терапия в течение короткого периода времени не вызывает прекращение роста опухоли (так называемые эндокринопатии с чрезмерным развитием молочных желез), прибегают к оперативному лечению как крайней мере. В отдельных случаях даже при быстром росте молочных желез операцию выполняют повторно или ее заранее планируют в два этапа, чтобы уменьшить риск осложнений. В качестве методов редукционной пластики молочной железы можно привести операции Рибейро или Маккиссока с выполнением при необходимости свободной трансплантации сосково-ареолярного комплекса. Операцию должен выполнять только опытный хирург. Тщеславие и неопытность хирурга могут привести к плачевным результатам.
В предоперационном периоде следует заготовить аутокровь для переливания. Следует шире использовать аутогемотрансфузию, хотя применение коагулирующих ножниц во время операции позволяет заметно уменьшить кровопотерю.
Ювенильные стрии молочных желез
У юных пациенток и у женщин при быстром увеличении молочных желез или значительных их размерах нередко образуются стрии. Стрии молочных желез отмечаются и у беременных и родильниц, а также у девушек с избыточной массой тела или похудевших в результате соблюдения редукционной диеты по поводу ожирения (рис. 9- 13).
Причины
Стрии образуются под влиянием половых стероидных гормонов в результате растяжения и разрыва эластических волокон дермы.
Лечение
Устранить стрии в остром периоде трудно. Обычно рекомендуют ношение туого подтягивающего бюстгальтера, а при избыточной массе тела назначают также соответствующую диету. Эти меры могут приостановить образование стрий, устранить стрии обычно невозможно. Эффективность различных кремов, появившихся в продаже, сомнительна. Пациенткам следует объяснить, что стрии, которые вначале обычно имеют красный цвет, в дальнейшем бледнеют и что лазерная терапия обычно дает хороший эффект, который проявляется спустя некоторый латентный период, максимальная продолжительность которого достигает 2 лет.
Рис. 9-13. Ювенильные стрии молочных жепез.
Ювенильный птоз молочных желез
У девушек 15—17 лет иногда отмечается птоз молочных желез, который, как правило, бывает двусторонним. Другие отклонения в строении тела, а также какие-либо особенности анамнеза при этом обычно отсутствуют (рис.9-14, а и б).
Причины
Причиной ювенильного птоза молочных желез, как показало проведенное нами гистологическое исследование, является локальный процесс преждевременного старения.
Лечение
Хирургическая коррекция (лифтинг молочных желез) показана лишь по достижении 21 года (рис. 9-14, в). До этого возраста рекомендуют ношение поддерживающего бюстгальтера. Непосредственный результат операции обычно бывает хороший, но для его сохранения необходимо ношение поддерживающего бюстгальтера. Тем не менее отдаленные результаты операции нельзя считать удовлетворительными, так как часто приходится оперировать повторно. Однако отказывать из-за этого в операции девушкам и молодым женщинам не следует, так как наличие птоза молочных желез сильно удручает их. Способность кормления грудью после операции сохраняется. При этом беременность и последующее кормление грудью благотворно сказываются на состоянии молочных желез. Обычно процесс опущения молочных желез прекращается к 30—35 годам, и после этого возраста нам не приходилось оперировать. Вопрос о необходимости применения гестагенных кремов после операции для закрепления ее результата окончательно не изучен.
Хоботообразные (трубчатые) молочные железы
Хоботообразные молочные железы (рис. 9-15 — 9-18) относятся к редко встречающимся дисморфиям. имеют одно- или двусторонний характер, начинают проявляться в пубертатном периоде, и, вопреки бытующему ошибочному мнению, спонтанной коррекции их не происходит.
Рис. 9-14. Ювенильный птоз молочных желез, о- правая молочная железа; б-вид спереди; е-вид после операции.
Причины
Причины этой аномалии неизвестны. С одной стороны, развитие молочных желез прекращается на стадии В4 по Таннеру, с другой — они продолжают расти дальше.
Лечение
Хирургическую коррекцию выполняют только после завершения развития молочных желез. Операция является сложной, ее следует тщательно планировать. Юным пациенткам до наступления соответствующего возраста следует подробно объяснить возможности операции. При необходимости рекомендуют ношение специальных бюстгальтеров для выправления формы груди. Лишь немногие хирурги могут выполнить коррекцию с хорошим косметическим результатом. Мы, как правило, при этой операции уменьшаем размер околососкового кружка. В отличие от ранее выполняемых операций, мы отказались от применения протезов и замещаем дефект тканей молочной железы тканями пациентки (например, верхним лоскутом на прямой мышце живота). Рубец после таких операций располагается периареолярно и иногда в субмаммарной кожной складке. Отдаленные результаты вмешательства хорошие, рецидивов мы не наблюдали. Способность кормить грудью сохранилась у всех наших пациенток.
Асимметрия молочных желез
Разница в объеме между молочными железами, не превышающая 50 мл, не заметна даже для опытного глаза. Разница, превышающая этот показатель, по-разному оценивается пациенткой и врачом. Желание пациентки подвергнуться хирургической коррекции обусловлено субъективной оценкой асимметрии и остротой ее восприятия (рис. 9-19-9-21).
Рис. 9-19. Незначительная асимметрия молочных желез.
Лечение
Ортопедические нарушения, обусловленные неравномерной нагрузкой на скелет, являются абсолютным показанием к хирургическому устранению асимметрии. Если же такие нарушения отсутствуют, то к хирургической коррекции прибегают в возрасте 21 года. При большом или очень большом размере одной молочной железы выполняют ее редукционную пластику, которую при необходимости сочетают с лифтингом. Если же контралатеральная молочная железа недостаточно развита, выполняют также ее увеличивающую пластику перемещенными лоскутами. Она позволяет в целом отказаться от применения протезов и тем самым избежать связанных с ними осложнений, хотя в некоторых случаях, несмотря на тщательное планирование операции, возникает необходимость в имплантации протеза. При современных технических возможностях рубцы после операции бывают малозаметными.
Рис. 9-21. Асимметрия молочных желез. Стрии и птоз правой молочной железы, умеренно выраженная хоботообразная левая молочная железа
Способность кормления грудью сохраняется даже на стороне гипоплазированной молочной железы, не нарушает ее также имплантация протеза.
Воронкообразная грудная клетка
Воронкообразная грудная клетка становится причиной нарушения функции сердца и легких крайне редко.
Лечение
У 95% пациенток, которые просят выполнить им хирургическую коррекцию дефекта, оказывается достаточной косметическая операция. Для заполнения дефекта используют ткани пациентки или специальные искусственные материалы. Лишь в 5% случаев приходится выполнять реконструктивное вмешательство на костном остове грудной клетки (рис. 9-22).
Синдром Полэнда
Синдром Полэнда представляет собой дисгенезию с односторонней гипоплазией молочной железы и соска, нарушением пигментации сосков, аплазией большой грудной мышцы, гомолатеральной симбрахидактилией и гомолатеральной аплазией почки (рис. 9-23).
Лечение
Для устранения косметического дефекта прибегают к оперативному лечению. Тщательно спланированная операция в руках опытного хирурга дает хороший результат. У оперированных нами пациенток удалось обойтись без применения искусственных материалов. Отдаленные результаты у обеих наших пациенток оказались очень хорошими.
Втянутый сосок
О втянутом соске говорят в тех случаях, если после локальной стимуляции он не возвышается над поверхностью молочной железы. Втянутый сосок бывает одно- или двусторонним (рис. 9-24).
Причины
Причиной втянутого соска считают слишком короткие млечные протоки, которые открываются на нем.
Клиническая картина
Трудности гигиенического ухода за втянутым соском способствуют развитию инфекционных осложнений. При рецидивирующей инфекции показано оперативное лечение.
Лечение
Хирургическая коррекция втянутого соска относительно проста (пересечение млечных протоков), однако должна выполняться после рождения ребенка, так как операция лишает пациентку способности к кормлению грудью.
Гиперплазия сосков
Гиперплазия сосков (рис. 9-25) имеет в основном косметическое значение.
Лечение
Хотя при различных методах хирургической коррекции способность к кормлению грудью обычно сохраняется, операцию лучше выполнять в тех случаях, когда пациентка больше не намерена рожать детей. Обычно выполняют циркулярную деэпителизацию гиперплазированной ткани и ее телескопическое погружение.
Гиперплазия желез Монтгомери
При гиперплазии желез Монтгомери (рис. 9-26) к хирургической коррекции прибегают исключительно из-за опасности инфекционных осложнений. Операцию выполняют в спокойном периоде. Сейчас ее можно выполнить с помощью лазера.
Психотерапия до и после операций на молочной железе
От первого контакта с врачом зависит многое. Учтите, что юная пациентка не только испытывает чувство стеснения, как и ее сверстницы, но, что важно, ей приходится довериться вам и сообщить о возможно патологическом изменении молочных желез. Она это установила на основе сравнения своей груди с грудью сверстниц и изображениями в многочисленных журналах и рекламной продукции. Такие девочки-подростки обычно держатся обособленно, пропускают уроки физкультуры. Нередко даже родители не знают о дисморфии у дочери. У девочек появляется страх, что они сложены не нормально, что способствует их социальной изоляции. Вы должны быть для них не только врачом, но и чутким, понимающим собеседником.
Время, остающееся до предполагаемой операции, для девочки оказывается непростым. Она должна после консультации специалиста уяснить себе возможности оперативной коррекции. Необходимо с будущим хирургом обсудить, какой пластический материал будет использован во время операции. А до выполнения операции врачу следует оказать пациентке психологическую поддержку, назначить при необходимости специальный бюстгальтер с корригирующими протезами. В его задачу входит также документировать имеющиеся у девочки изменения и собрать сохранившиеся документы, которые касаются более раннего периода жизни. При планировании операции готовят аутокровь для переливания (если необходимо), информируют пациентку и ее родителей о характере предстоящего вмешательства на позднее чем за 2 дня до него, а также о стоимости операции. Направлять пациентку следует к специалисту, а не в ближайшую клинику. Если пациентка хочет лечиться в этой клинике, вам следует убедиться, что в ней работает опытный специалист, или настоять на том, чтобы такой специалист был приглашен туда. За неудовлетворительный результат или осложненное течение послеоперационного периода вы также несете ответственность.
Важно грамотное ведение послеоперационного периода. Пребывание в стационаре (многие операции на молочной железе могут быть выполнены в амбулаторных условиях) должно быть по возможности коротким, но достаточным. При больших операциях, выполняемых в два этапа и более, результат в первое время может быть пуающим. Пациентку следует заблаговременно предупредить об этом, а также о необходимости длительное время носить специальный бюстгальтер. Когда пациентка знает о том. что ей предстоит второй этап операции, она легче воспринимает косметический результат первого этапа, не соответствующий ее ожиданиям.
Не следует слишком обнадеживать пациентку, чтобы не разочаровать ее. и приуменьшать объем вмешательства, связанный с ним риск, а также интенсивность послеоперационной боли. С другой стороны, не следует внушать страх пациентке, как это сейчас нередко делают, делать упор на риске операции, подробно останавливаться на возможных трудностях во время ее проведения. Такое ваше поведение может быть истолковано двояко: вы специально преувеличиваете сложность операции либо для того, чтобы потом о вас сказали, какой вы хороший хирург, либо для того, чтобы в случае неудачи вы могли оправдаться: «Я же предупреждал вас». Держитесь стественно и деловито, поставьте себя на место юной пациентки.
9.7. Неопухолевые заболевания молочных желез
Гнойно-воспалительные заболевания
Гнойно-воспалительные заболевания молочных желез в детском и подростковом возрасте в настоящее время встречаются крайне редко (табл. 9-5). Они требуют (как, например, мастит новорожденных), помимо терапии антибиотиками, дополнительного местного лечения. Даже если антибиотики приходится назначать немедленно, следует определить характер микрофлоры и ее чувствительность к антибиотикам. При доброкачественном лимфогранулематозе (боррелиоз), возбудителем которого являются спирохеты, передающиеся через укусы клещей, эффективны ампициллин или эритромицин. Рецидивирующее воспаление гипоплазированных желез Монтгомери лечат удалением желез в спокойном периоде, в остром периоде ограничиваясь лишь локальной терапией. При лечении юношеского мастита требуется особая осторожность. Помимо антибиотиков (клиндамицин), назначают антагонисты пролактина и местные противовоспалительные средства (примочки с раствором риванола). В последнее время причиной гнойно-воспалительных заболеваний молочной железы все чаще становится пирсинг. Немедленное удаление украшения из соска на длительное время и проведение местного противовоспалительного лечения в сочетании с назначением антибиотиков приводят к медленному выздоровлению без хирургического вмешательства. Однако в отдельных случаях. как и при юношеском мастите, возникает необходимость в хирургическом лечении. Местному лечению подлежит также воспаление, вызванное нанесением татуировки. При желании пациентки для удаления татуировки можно прибегнуть к лазерной терапии, однако изменения кожи при этом сохраняются.
Табпица 9-5. Гнойно -воспалительные заболевания молочных желез
• Мастит новорожденных
• Доброкачественный лимфогранулематоз
• Воспаление желез Монтгомери
• Юношеский мастит
• Воспаление после пирсинга и нанесения татуировок
Мастодиния
Под мастодинией понимают боли в молочных железах, появляющиеся обычно перед менструацией и не сопровождающиеся четкими анатомическими изменениями в них. Боли могут быть более выражены в одной железе или быть одинаково интенсивными с обеих сторон.
Мастодиния у девочек наблюдается редко, наибольшая частота ее приходится на возраст старше 25 лет. Обычно наряду с болями отмечаются также чувство напряжения в молочных железах и повышенная чувствительность к прикосновению во второй фазе менструального цикла. Часто у таких пациенток имеются нарушение менструального цикла, дисменорея или другие признаки расстройства эндокринной регуляции (например, гипертиреоз). У многих из них отмечается канцерофобия. Возможны также психосоматические расстройства.
Лечение
Лечение направлено на нормализацию эндокринной регуляции и включает в себя также диетотерапию (исключение продуктов, содержащих кофеин), назначение гомеопатических средств (плоды авраамова дерева), при необходимости — проведение психотерапии. Результаты лечения часто неудовлетворительные, пациенток бывает трудно убедить в том, что мастодиния не связана с опухолью молочной железы и не предрасполагает к ее развитию.
9.8. Опухоли молочной железы у девушек
Опухоли молочных желез у девушек делят на доброкачественные и злокачественные.
Доброкачественные опухоли молочной железы
К доброкачественным опухолям молочной железы относятся фиброаденома, простые кисты, филлоидная цистосаркома и интрамаммарная гемангиома (табл. 9-6). Они характеризуются относительно быстрым ростом. Фиброзно-кистозная мастопатия до 25 лет практически не встречается, поэтому в настоящей главе не рассматривается. Несколько участились в последние годы опухоли, обусловленные травмой молочной железы во время занятий новыми видами спорта (инлайн скейтинг, сноуборд).
Если с помощью неинвазивных методов исследования не удается установить природу пальпируемой опухоли молочной железы, следует выполнить исследование, особенно при отягощенном семейном анамнезе.
Ювенилыная фиброаденома
Наиболее часто встречающейся опухолью молочной железы у девушек является ювенильная фиброаденома (три четверти всех опухолей молочной железы). Максимальный диаметр ее достигает 5 см, она часто имеет двустороннюю локализацию. Если с помощью имеющихся в распоряжении неинвазивных методов исследования удается достоверно диагностировать ювенильную фиброаденому, которая имеет небольшой размер, растет изолированно, а возраст пациентки не превышает 21 года, то от оперативного лечения следует воздержаться. Если доброкачественный характер опухоли вызывает сомнение, выполняют биопсию с гистологическим исследованием препарата. Цитологическое исследование в таких случаях выполнять не следует, так как оно недостаточно информативно. Трепанобиопсию молочной железы должен выполнять опытный специалист. Удаление опухоли остается методом выбора в тех случаях, когда бывает невозможно исключить филлоидную цистосаркому. Крупные фиброаденомы, деформирующие молочную железу, подлежат хирургическому лечению с соблюдением принципов косметической хирургии (см. с. 252).
Таблица 9.6 Доброкачественные опухоли молочной железы
• Ювенильная фиброаденома
• Кисты
• Филлоидная цистосаркома
• Интрамаммарная гемангиома
• Опухоли, обусловленные травмой молочной железы
• Фиброзно-кистозная мастопатия
Кисты
Крупные интрамаммарные кисты встречаются у 3% девушек. Их можно диагностировать с помощью УЗИ. Оперативное вмешательство не требуется, так как кисты часто рассасываются. За пациентками необходимо наблюдение.
Филлоидная цистосаркома
Филлоидная цистосаркома у девушек почти всегда бывает доброкачественной и происходит от фиброаденомы. Она является фиброэпителиальной опухолью, которая характеризуется высокой частотой рецидивов, достигающей 33%.
Клиническая картина
Патогномоничными для филлоидной цистосаркомы являются быстрый рост ее к моменту установления диагноза, значительные размеры, вызывающие деформацию молочной железы с изъязвлением кожи. Частота филлоидной цистосаркомы составляет 0,3% всех опухолей молочной железы. Злокачественное ее перерождение наблюдается в 20% случаев, причем вероятность его тем выше, чем больше размеры опухоли. Опухоль может прорастать в соседнюю неизмененную ткань молочной железы и в грудную стенку. Метастазирование наблюдается в 15% случаев и происходит в основном в легкие и кости.
Лечение
Частоту рецидивов, которая, как было сказано выше, весьма высока, можно уменьшить тщательным иссечением опухоли в пределах здоровых тканей. Трепанобиопсию в настоящее время не выполняют. Риск рецидива достигает 50%. Для рецидивной опухоли характерны быстрый рост, появление клеточной атипии. После операции, особенно в течение первых двух лет, необходимо тщательное наблюдение пациентки с частым контрольным обследованием.
Интрамаммарная гемангиома
Интрамаммарная гемангиома встречается крайне редко. Однако клиническое значение этой опухоли велико, так как ее очень трудно отдифференцировать от гемангиоперицитомы. Поэтому при выявлении интрамаммарной гемангиомы ее следует обязательно удалить.
Опухоли молочной железы вследствие травмы
Появление новых видов спорта влечет за собой возможность новых видов повреждений. Так, занятие такими видами спорта, как инлайн скейтинг, сноуборд, привело к учащению случаев ушиба молочных желез с образованием в них гематомы. Как правило, при ушибе оказывается достаточным консервативное лечение (например, назначение болеутоляющих препаратов), при этом от пациенток требуется терпение. Иногда возникает необходимость в хирургическом лечении (дренирование гематомы). Девушкам, занимающимся этими видами спорта, рекомендуется ношение специальных бюстгальтеров для защиты молочных желез от травмы.
Злокачественные опухоли молочных желез
Злокачественные опухоли молочной железы (табл. 9-7) у девушек встречаются исключительно редко, тем не менее у женщин в возрасте до 25 лет отмечается увеличение частоты рака молочной железы.
Злокачественные опухоли стоят на втором месте после травматизма среди причин смертности детей. Частота смертельных исходов вследствие опухолевых заболеваний составляет 0,08% в год, частота случаев инвалидности — 0,12% в год. 40% злокачественных опухолей у детей приходится на лейкозы и лимфомы.
Таблица 9-7. Злокачественные опухоли молочной железы
• Злокачественная филлоидная цистосаркома
• Лейкозная инфильтрация
• Рак
• Саркома
—гемангиоперицитома
—рабдомиосаркома
—липосаркома
Злокачественная филлоидная цистосаркома
При злокачественной филлоидной цистосаркоме показана радикальная операция. Так как поражения подмышечных лимфатических узлов обычно не происходит, подмышечную лимфаденэктомию не выполняют. Согласно современным представлениям, адъювантная лучевая или химиотерапия цитостатиками увеличивает продолжительность жизни оперированных пациенток. В качестве восстановительного лечения прибегают к субпекторальной имплантации протеза молочной железы или к хирургической реконструкции ее перемещенными лоскутами, если при наблюдении в течение полуода рецидивы опухоли отсутствуют.
Лейкозная инфильтрация молочной железы
При остром лимфоидном и миелоидном лейкозе иногда наблюдается диффузная инфильтрация молочной железы. Лечение лейкозной инфильтрации молочной железы только консервативное с помощью цитостатиков.
Рак молочной железы
На рак молочной железы приходится 1 % всех опухолей молочной железы у детей и девушек. Следует помнить о роли семейной предрасположенности.
Возраст, в котором развивается рак молочной железы у пациенток с отягощенным семейным анамнезом, в целом уменьшился на 10 лет. Поэтому вопрос о раннем распознавании и профилактике рака молочной железы особенно актуален.
Лечение
При раке молочной железы в настоящее время выполняют органосберегающие операции. Это стало возможным не в последнюю очередь благодаря применению до операции цитостатиков, которые позволяют существенно уменьшить размеры опухоли. При планировании операции следует помнить, что примерно в 30% случаев опухоль имеет мультицентрический рост. Синхронный или метахронный рак контралатеральной молочной железы в течение относительно короткого периода времени (15 лет) встречается в 35% случаев. Частота местных рецидивов у девушек наибольшая и может достигать 50%.
В настоящее время онкопластическое удаление опухоли с подмышечной лимфаденэктомией и адъювантной лучевой терапией пораженной области признано стандартным методом лечения рака молочной железы. При строгих показаниях к операции этот метод в руках опытного хирурга дает хорошие результаты, в том числе косметические.
Системная полихимиотерапия показана не только при обнаружении метастазов в подмышечных лимфатических узлах, но и при их отсутствии, особенно при неблагоприятном сочетании прогностических факторов.
Саркома молочной железы
Саркомы молочной железы встречаются редко. Они составляют 1 % всех злокачественных опухолей и требуют выполнения мастэктомии.
Гемангиоперицитома
Гемангиоперицитома, или гемангиосаркома, может протекать особенно злокачественно с быстрым метастазированием в легкие (продолжительность жизни не превышает 2 лет). Гемангиоперицитома наблюдается у девушек начиная с 14 лет.
Диагностика
Гистологическое исследование после удаления опухоли особенно необходимо, так как ее трудно отличить от гемангиомы.
Лечение
Помимо оперативного лечения, хороший результат дает химиотерапия цитостатиками, в то время как проведение лучевой терапии не улучшает неблагоприятный при этой опухоли прогноз.
Рабдомиосаркома и липосаркома
При рабдомиосаркоме и липосаркоме, которые также редко встречаются у девушек, тактика такая же, как при гемангиоперицитоме.
9.9. Заболевания молочной железы у девушек и ответственность врача
Многогранная проблема нарушений и аномалий развития молочной железы у девушек и многочисленные доброкачественные и злокачественные опухоли молочной железы требуют от лечащего врача обширных знаний. Он должен в сотрудничестве со специалистами гинекологического отделения проинформировать пациентку и ее родителей о методах диагностики, возможностях лечения, а также сроках выполнения предстоящей операции. Особое значение до проведения операции имеет психологическая поддержка пациентки и назначение вспомогательных лечебных средств, таких, как специальные бюстгальтеры для коррекции формы груди.
Следует учесть значительную вариабельность формы и размеров женской груди и не направлять опрометчиво пациентку к хирургу. Низкая самооценка и недостаточно развитое чувство собственного достоинства не являются показанием к увеличению размеров молочных желез.
Следует подчеркнуть, что лишь за немногими исключениями все нарушения и аномалии развития молочных желез подлежат хирургической коррекции лишь после 21 года. Если придерживаться этого принципа, то можно уменьшить количество повторных операций и, что не менее важно, количество осложнений. Правильность такой выжидательной тактики подтверждается и тем, что некоторые дефекты молочных желез самостоятельно исправляются или уменьшаются в процессе роста девушки. Это относится также, хотя и в меньшей степени, к различным вариантам развития сосково-ареолярного комплекса и желез Монтгомери. До выполнения операции для исправления формы груди можно рекомендовать использование наружных силиконовых протезов. Хирургическую коррекцию дефекта следует выполнять только в специализированном гинекологическом отделении. С опытом повышается безопасность операции, улучшается косметический результат и уменьшается риск осложнений. При нежелании уложить пациентку в стационар и изолировать ее таким образом от семьи и друзей, а также из этических соображений можно пригласить для операции опытного специалиста (за информацией можно обратиться по адресу: www.HcalthBalanec.de).
Если нет полной уверенности в том, что пальпируемая опухоль доброкачественная, нельзя прекращать обследование пациентки исходя только из того, что в юном возрасте злокачественная опухоль — большая редкость.
Литература
Bassler R. Morphologie der Mamma des Neugeborenen und des Sauglings // Pathologie der Brustdruse. Bd 11. Spezielle pathologische Anatomie / Doerr W., Seifert G., UelilingerE. (Hrsg). — Berlin; Heidelberg; N.Y.: Springer, 1978. - S. 28-36.
Bassler R. Experimented Morphologie des Wachstums und der Differenzierung (Mammogenese) // Ibid. — S. 91— 117.
Bastelli GAL, I 'isschi S. Unilateral intra-areolar polythelia: a rare anomaly // Breast. — 1999. — Vol. 8. — P. 51-52.
Belter F.K., Borsos A., Kieback D. et al. Geschle- chtsentwicklung. Die Entwicklung der sekundaren Geschlechtsmerkmale — die Tannerstadien 25 Jahrc spater // Zentralbl. Gynakol. -1991. - Bd 113. - S. 499-509.
Hamada H., Neumann /•., Junkmann K. Intrauterine anthnaskuline Beeinflussung von Rattenfeten durch ein stark gestagen wirksames Steroid // Acta Endocrinol. — 1963. — Bd 44. - S. 380-388.
Kratodmil K. Development and loss of androgen responsiveness in the embryonic rudiment of the mouse mam mar}' gland // Dev. Biol. — 1977. — Vol. 61. — P. 358-365.
Lauritzen C. Honnonelle Substitutionstherapie zur BrustvergroBerung // Kongressband der 7. Wissen- schaftlichen Tagung der Deutschen Gesellscliaft fur Senologie / Beller F.K., Seitzer D. (Hrsg). - Mulheim:H. U.F., 1987. - S. 39-41.
Marcus G.H. Untersuchungen uber die anerielle Blutversorgung der Mamille // Langenbecks Arch. Cliir. — 1934.-Bd 179.-S. 361-369.
Naccarato Â.G., Yiacava P., Vignati S. et al. Bio- morphological events in the development of the human female mammary gland from fetal age to puberty // Virchows Arch. - 2000. - Vol. 436. - P. 431-438.
Neumann /•., Eiger II '. The effect of the antiandrogen
I. 2-alpha-methylene-6-chloro-delta-4.6-pregnadiene-17- alpha-ol-3,20-dione-17-alpha-acetate (cyproterone acetate) on the development of the mammary glands of male foetal rats // J. Endocrinol - 1966. - Vol. 36. - P. 347-352.
Neumann F., Eiger IV. Steroid stimulation of mammary glands in prenatally feminized male rats // Eur. J. Pharmacol. -1967. - Vol. 1. -P. 120-123.
Peters F. B nistdri iscncrk rankungcn wahrend der Kindlieit und Adoleszenz // Kongressband der 7. Wissenscliaftlichen Tagung der Deutschen Gesellscliafl fur Senologie/ Beller F.K., SeitzerD. (Hrsg). - Mulheim: H.U.F.. 1987. - S. 29-34.
Pickren J. Il ' Significance of occult métastasés. A study of breast cancer//Cancer. -1961. - Vol. 14. - P. 1266-1271.
Porter J. C Hormonal regulation of breast development and activity' // J. Invest. Dermatol. -1974. - Vol. 63. - P. 85-92.
Raynaud H., Raynaud J. La production experimentale de malformations mammaires chez les foetes de souris par Taction des hormones sexuelles // Ann. Inst. Pasteur. — 1956. - Vol. 90. - P. 39-219.
Raynaud A. Morphogenesis of the mammary gland // Milk, the Mammary Gland and Its Secretion / Eds S.K. Kon. AT. Cowie. — N.Y.: Lond.: Academic Press. 1961. — Vol. 1. -P. 1-46.
Schulz K.D. Konsensuserklarung zur Sicherheit von Silikon-Brustimplantaten // Deutsche Gesellscliafl fur Senologie. - 1998.
Schremmer C.N. GroBe der axillaren Lympliknoten beim Brustdrusenkrebs der Frau // Zentralbl. Cliir. — 1974. -Bd 99. - S. 1427-1432.
Seitzer D., Beller F.K. Surgical correction of the rare prosboscidifonn breast // Breast Dis. — 1988. — Vol. 1. — P. 121-127.
Tanner J.M. Wachstum und Reifimg des Menschen. — Stuttgart: Tliieme, 1962.
Vorherr H. Cystosarcoma phylloidcs // Gynak Prax. — 1983. - Bd 7. -S. 477-83.
Weitzel D., Bassler R, Meyer II’. Beitrage zur Angio- struktur der weiblichen Brustdruse // Z. Anat. Entwickl. Gesch. -1971. - Bd 133. - S. 73-88.
militai G.H., Schaarschmidt K. Indikation und Operationsteclinik bei knochemen Defonnierungen der vorderen Thoraxwand // Kongressband der 7. Wissen- scliaftlichen Tagung der Deutschen Gesellscliaft fur Senologie / Beller F.K., Seitzer D. (Hrsg). — Mulheim: H.U.F., 1987. - S. 43-50.